Псориазоформный дерматоз что это

Обновлено: 19.04.2024

Паранеопластические дерматозы. Признаки паранеопластических дерматозов.

Паранеопластические дерматозы (син.: параонкологические дерматозы) — неспецифические поражения кожи, обусловленные влиянием опухоли на метаболизм, иммунные и регуляторные системы организма.

В настоящее время описано более 60 паранеопластических заболеваний, которые обнаруживаются у 7-15% больных злокачественными новообразованиями внутренних органов и являются их системным проявлениям. Злокачественные опухоли изменяют физиологические процессы в организме и приводят к накоплению в нем обычно несинтезируемых биологически активных веществ (гормонов, ферментов, факторов роста) и опухолевых антигенов, не только стимулирующих прогрес-сирование злокачественного процесса, но и способствующих возникновению новых клинических симптомов. Иммунные сдвиги в организме могут возникать уже на стадии клеточной трансформации. При определенной генетической предрасположенности они уже в этот период могут приводить к паранеопластическим проявлениям. Биологически активные вещества, поступившие из опухоли в кровь, другие биологические жидкости и ткани обнаруживаются с помощью иммунных и биохимических методов. При этом количественные показатели их содержания зависят от стадии опухолевого процесса и степени дифференциров-ки опухоли.

Поскольку кожа наиболее полно осуществляет связь с окружающей средой и реагирует на различные отклонения от нормального состояния организма, в том числе на злокачественные новообразования внутренних органов, важнейшей и наиболее широко представленной разновидностью паранеопластических заболеваний являются паранеопластические дерматозы.

Впервые на связь кожного поражения с висцеральным раком обратил внимание Trousseau в 1865 г., речь шла о связи мигрирующего тромбофлебита с раком желудка, матки, яичников. Несколько позже сочетание черного акантоза со злокачественными новообразованиями желудочно-кишечного тракта было отмечено J. Darier.

Злокачественные опухоли и поражения кожи могут развиваться одновременно или следовать друг за другом после относительно короткого промежутка. При этом течение кожного процесса отличается упорством к проводимой терапии. Нередко паранеопластический дерматоз может оказаться первым проявлением опухоли. В ряде случаев характер его позволяет даже заподозрить локализацию опухоли. С другой стороны, определенный тип злокачественных опухолей ассоциируется со специфическим поражением кожи, например аденокарцинома — с черным акантозом или круговидной эритемой Гаммела. Понятие «паранеопластический дерматоз» относится и к генетически обусловленным синдромам, одним из компонентов которых является злокачественное новобразование. При многих из них известен характер наследования.

Они обусловлены взаимной генетической детерминированностью опухолевых и неопухолевых элементов.

Паранеопластические дерматозы могут быть часто встречающимися или очень редкими, как, например, псориазиформный акрокератоз Базекса. При злокачественных опухолях, обусловленных наследственными синдромами (синдромом Гарднера, синдромом Мюир—Торре. синдромом Пейтца—Егерса, болезнью Кауден, нейрофиброматозом), кожные поражения не всегда развиваются одновременно с другими проявлениями и нередко отсутствует параллелизм течения. И.О. Curth (1976) для анализа взаимосвязи дерматозов с другими заболеваниями, в том числе злокачественными опухолями внутренних органов, предложил 5 критериев.

1. Одновременное начало кожного заболевания и злокачественного новообразования внутренних органов или появление кожного заболевания после выявления злокачественного заболевания внутреннего органа. 2. Параллельное течение кожного заболевания и злокачественного заболевания внутренних органов.
3. Наличие определенного типа или места развития рака, связанного с кожным заболеванием.
4. Статистически подтвержденные свидетельства того, что злокачественные заболевания чаще развиваются у пациентов с кожными заболеваниями, чем в соответствующих по полу и возрасту контрольных популяциях.
5. Генетическая связь между синдромами с кожными проявлениями и злокачественными заболеваниями внутренних органов. Поскольку кожные паранеоплазии являются следствием злокачественных новообразований внутренних органов и систем, их эффективное лечение приводит к стойкому исчезновению паранеопластического дерматоза. Ошибки же в диагностике паранеопластических дерматозов нередко ведут к неблагоприятным последствиям и даже гибели больных от запущенных форм рака. В то же время следует учитывать, что при паранеопластических дерматозах продолжительность жизни больных может быть весьма ограничена, а злокачественное новообразование внутренних органов так и не удается обнаружить. Затянувшиеся диагностические исследования могут отрицательно сказаться не только на сроке жизни, но и на ее качестве. Поэтому обследование больного должно быть не столько исчерпывающим, сколько эффективным, основанным на сборе подробного анамнеза, тщательном физикальном обследовании, продуманных лабораторных исследованиях.

Единая классификация паранеопластических дерматозов в настоящее время отсутствует. Так, например, О. Braun-Falco и соавт. выделяют облигатные и факультативные паранеопластические дерматозы. Т. Фицпатрик и соавт — облигатные паранеопластические дерматозы, наличие которых указывает на присутствие злокачественной опухоли; факультативные, которые часто ассоциируются со злокачественными новообразованиями, и вероятные, иногда сочетающиеся со злокачественными новообразованиями. На основании данных литературы и собственного опыта мы предлагаем следующую классификацию паранеопластических дерматозов.

Облигатные паранеопластические дерматозы, развитие которых в зрелом возрасте, как правило, обусловлено злокачественными новообразованиями.
1. Злокачественный черный акантоз.
2. Акрокератоз псориазиформный Базекса.
3. Эритема круговидная Гаммеля.
4. Ланугинозный гипертрихоз.
5. Эритема мигрирующая некролитическая

Факультатиеные паранеопластические дерматозы, связь которых со злокачественными новообразованиями внутренних органов статистически предсказуема.
1. Карциноидный синдром.
2. Приобретенный пахидермопериостоз.
3. Ретикулогистиоцитома.
4. Опухольиндуцированная криоглобулине-мия.
5. Приобретенная кератодермия ладоней и подошв.
6. Приобретенный ихтиоз.
7. Дерматомиозит у взрослых.
8. Буллезный пемфигоид.
9. Болезнь Коуден.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Акрокератоз псориазиформный Базекса. Эритема круговидная Гаммела.

Акрокератоз псориазиформный Базекса (син.: паранеопластический акрокератоз) — редкое заболевание, характеризующееся эритематозно-сквамозными очагами поражения акральной локализации. Встречается главным образом у мужчин старше 40 лет. Его проявления обычно предшествуют (на месяцы или даже годы) выявлению рака верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта, полости рта, языка, губ, предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения. Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Генотип, по-видимому, сцеплен с полом. Передача от мужчины к мужчине не отмечается. По данным литературы, синдром Базекса был диагностирован у 5 членов одной финской семьи: мальчика 13 лет, его двоюродного брата 7 лет, матери пробанда 33 лет, ее сестры 31 года и бабушки пробанда 63 лет.

Патогенез акрокератоза Базекса связывают со злоупотреблением алкоголем, курением, эндокринными и метаболическими нарушениями, изменениями симпатической нервной системы и иммунными нарушениями.

Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Вначале появляются застойная эритема с фиолетовым оттенком и шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей, стоп. Сыпь располагается симметрично, иногда захватывая ладони и подошвы. Постепенно она становится генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут носить экзематоидный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения (на кистях и стопах) напоминают псориаз. При этом вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярая атрофия, невусы, базалиомы, милиум, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Описано сочетание синдрома Базекса с синдромом Лазера—Трела. Существует еще один вариант синдрома Базекса, который наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется акральной фолликулярной атрофодермией, ранним развитием базалиом на лице и у некоторых больных — гипогидроза.

Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом.

Диагноз акрокератоза Базекса устанавливают на основании клинических и гистологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой.

Течение акрокератоза Базекса характеризуется параллелизмом по отношению к лежащей в основе заболевания неоплазии.

Лечение акрокератоза Базекса заключается в выявлении и радикальном удалении злокачественного новообразования, что приводит к регрессу высыпаний; эффективен прием этретината по 0,5 мг/кг/сут. Рецидив злокачественного новообразования приводит к рецидивированию кожного процесса. Использование антибиотиков, кортикостероидных и кератолитических мазей дает лишь кратковременный эффект.

Эритема круговидная Гаммела

Эритема круговидная Гаммела (erytema gyratum repers) развивается в связи с аутоиммунным механизмом воздействия тканей опухоли. Редкий паранеопластический синдром. Впервые описан J.A. Gammel (1952) у женщины, страдающей раком молочной железы с метастазами и распространенными специфическими поражениями кожи, напоминающими рисунок на срезе дерева. Возникает у больных в возрасте 45-74 лет, чаще за несколько месяцев или лет (2-4 года) до манифестации клинических признаков злокачественного новообразования внутренних органов: аденокарциномы молочной железы, рака легкого, желудка, мочевого пузыря, злокачественных опухолей мягких тканей (саркомы), опухолей мозга, миеломнои болезни, плоскоклеточного рака половых органов. Кожные проявления также могут сопровождать злокачественное новообразование или следовать за ним.

Клинически поражения кожи при круговидной эритеме Гаммела характеризуются быстро распространяющимися полосовидными. круговидными или гирляндообразными эритематозными высыпаниями с мелкопластинчатым шелушением на поверхности, которые в течение нескольких часов или дней становятся генерализованными. Первые элементы обычно появляются налице, а затем распространяются на кожу туловища и проксимальных отделов конечностей. Между очагами сохраняется клинически неизмененная кожа. Такая, напоминающая рисунок древесного узора или шкуры зебры, картина кожи ежедневно меняется. Возможен различной интенсивности зуд. Ладони и подошвы не поражаются.

Диагноз круговидной эритемы Гаммела основывается на клинических данных. Дифференциальный диагноз проводится с кольцевидной эритемой Дарье, розовым лишаем.

Течение круговидной эритемы Гаммела стойкое, плохо поддающееся местному лечению; на фоне проводимой местной терапии эритема прогрессирует.

Лечение круговидной эритемы Гаммела заключается в радикальном удалении злокачественного новообразования внутреннего органа, что приводит к полному регрессу поражений кожи.

Псориатическая эритродермия – самая тяжёлая, опасная для жизни пациента разновидность псориаза, характеризующаяся остротой и распространенностью процесса, требующая немедленного медицинского вмешательства. Проявляется хаотичным высыпанием псориатических пятен, которые образуют очаги, напоминающие ожог. Постепенно появляются бляшки, крупнопластинчатое шелушение, зуд, болезненность кожи. Диагностируют клинически, с учётом анамнеза и наличия симптоматической триады (стеариновое пятно, терминальная плёнка, точечное кровотечение). Иногда подключают гистологию. Лечение осуществляется в стационаре, предусматривает детоксикацию, цитостатики, ретиноиды, гормоны и физиотерапию.

Общие сведения

Псориатическая эритродермия (эритродермический псориаз) – хронический эксфолиативный дерматит, характеризующийся вторичной генерализацией процесса или кожными проявлениями системного заболевания в результате утраты защитных функций кожи. В 52% случаев патологическому процессу предшествует кожная патология. Чаще всего в эритродермию трансформируется пустулёзный псориаз. В 20% случаев предшественника установить не удаётся, такие формы называют идиопатическими. В 4% псориатическая эритродермия возникает на фоне перенесённых инфекций и заболеваний иммунного генеза, 24% составляют лекарственные провокации.

Псориатическая эритродермия встречается редко, отмечается только у 1-2% пациентов, страдающих псориазом. Чаще болеют мужчины старше 50 лет любой расы, заболевание дебютирует в любое время года, обостряется осенью и зимой, эндемичностью не обладает. Тяжесть процесса и острота течения требуют госпитализации из-за интоксикации, представляющей опасность для жизни больных. Актуальность проблемы связана с данными о том, что псориатическая эритродермия обладает тенденцией к трансформации в грибовидный микоз или синдром Сезари, а так же с тем, что патологический процесс существенно нарушает качество жизни пациентов.

Причины псориатической эритродермии

Точные причины развития патологического процесса неизвестны. В наши дни псориатическую эритродермию рассматривают как гетерогенную патологию, возникающую в результате воздействия генетических, иммунных и средовых триггеров. Иногда выявляется наследственная предрасположенность (при наличии семейных случаев псориаза). Эритродермия может возникать на фоне вульгарного лишая или неизмененной кожи, она развивается у страдающих спонгиотическими дерматитами, чесоткой, фотодерматитами и лекарственной гиперчувствительностью. Провоцирующими моментами являются стрессы, вредные привычки, бесконтрольный приём лекарств, резкая отмена гормонов или цитостатиков, ослабление иммунитета (в том числе при ВИЧ-инфекции), аутоинтоксикация, травмирование кожных покровов, гиперинсоляция.

Механизм развития псориатической эритродермии обусловлен патогенезом основного патологического процесса. По сути, это – реактивный врожденный иммунный цитокиновый ответ кожи на воздействие патологического антигена. Иммунные нарушения сводятся к снижению количества Т-лимфоцитов с диспропорцией в сторону увеличения Т-хелперов и уменьшения Т-цитотоксических лимфоцитов, сдерживающих иммунную реакцию. На гуморальном уровне наблюдается дисглобулинемия, происходит активизация хемокинов – белков плазмы с плейотропной активностью, что в сочетании с утратой защитных функций кожи приводит к возникновению острого воспаления и распространению патологического процесса по всей поверхности кожи.

Псориатическая эритродермическая эритема, трансформирующаяся в папулу или бляшку, формируется из-за нарушения питания дермы и спазма региональной артериолы. Кожа в области первичного элемента теряет барьерную функцию, становится уязвимой для проникновения вглубь любого патогенного начала. Возникает хроническое воспаление с аутоиммунным конфликтом, который поддерживает воспаление и запускает усиленную пролиферацию клеток (в районе эритемы интенсивность деления увеличивается в 200 раз). Питание этой области дермы нарушено, новые клетки погибают так же быстро, как и появляются.

Визуально просматривается образование нового гиперемированного пятна, бляшки. При этом замыкается очередной «порочный круг» псориаза, являющийся основой хронического течения патологического процесса: спазм сосуда в сочетании с нарушением барьерной функции приводит к проникновению в кожу антигенов, развитию воспаления, аутоиммунной реакции и активной пролиферации; часть клеток гибнет, часть образует эритему и бляшки, после чего всё повторяется. Патологический процесс истощает надпочечники, которые участвуют в выработке противовоспалительных гормонов.

Классификация псориатической эритродермии

В современной дерматологии принято различать первичную (проявляется спонтанно, на фоне полного здоровья) и вторичную (развивается на фоне уже имеющейся патологии) эритродермию и три основных разновидности патологического процесса:

Генерализованная эритродермия с практически тотальным поражением кожных покровов. Первичным элементом является шелушащаяся сливная ярко-красная отёчная эритема.
Гиперергическая эритродермия, первоначально образующая единичные очаги воспалительного патологического процесса, сопровождающиеся зудом и чувством жжения кожи, имеющие тенденцию к постоянному распространению и нарушению общего состояния организма.
Нагнаивающаяся эритродермия – переходная форма между пустулёзным псориазом Цумбуша и истинной эритродермией, характеризующаяся присоединением пустулёзных высыпаний, образованием нагноившихся участков кожи и слизистых.

Симптомы псориатической эритродермии

Генерализация псориатического процесса в подавляющем большинстве случаев происходит вторично, на фоне длительно существующего заболевания-предшественника. В начальной стадии псориатическая эритродермия визуально проявляется алой эритемой. Острое начало сопровождается обострением основной патологией, значительным повышением температуры тела и нарушением общего состояния пациента. Требует госпитализации. В процесс вовлекаются лимфатические узлы, начинается выпадение волос и расслоение ногтей, присоединяется гипергидроз, появляются ознобы.

Очаги гиперемии напоминают ожог, распространяются по всей поверхности кожи, на их поверхности возникают новые бляшки, которые начинают шелушиться. Чешуйки отслаиваются крупными пластинами, поверхность под ними иногда кровоточит из-за подкожного расположения артериол, участвующих в образовании первичных элементов. Отмечаются сухость и болезненность кожи, присоединяется зуд. Отсутствие защитных функций дермы делает пациента, страдающего псориатической эритродермией, мишенью для любой инфекции.

При генерализованной форме, возникающей исподволь, как результат периферического роста первичных элементов, отдельные пятна сливаются, вначале образуя крупные диффузные участки с мелким шелушением, а затем поражая весь кожный покров. В них неразличимы папулы и бляшки, кожа напряжена, инфильтрирована, похожа на панцирь. Волосы и ногти в процесс не вовлекаются. При развитии эритродермии в качестве продолжения пустулёзного псориаза к другим проявлениям присоединяется высыпание пустул.

Гнойные буллы подсыхают с образованием корочек, исчезают и появляются вновь. Сыпь распространяется на слизистые полости рта и язык. Общее состояние при этом может резко ухудшаться, что обуславливает необходимость госпитализации. Все формы патологического процесса осложняются сердечной недостаточностью, отёками, инфекционными заболеваниями, расстройствами терморегуляции и белковой недостаточностью. Часто развивается псориатический артрит. Псориатическая эритродермия может стать причиной инвалидности или летального исхода.

Диагностика и лечение псориатической эритродермии

Клинический диагноз ставит дерматолог на основании симптомов, анамнеза заболевания и наличия диагностической триады (стеариновое пятно, терминальная плёнка, кровотечение по типу капель росы), в сомнительных случаях используют результаты гистологии. Псориатическую эритродермию дифференцируют с лимфопролиферативными процессами, токсикодермией, чесоткой, сухой экземой, сухим эпидермитом, злокачественными новообразованиями, боррелиозом, дерматомикозами, буллёзными дерматитами, красным плоским лишаём, нейродермитом и лишаём Жибера.

Симптоматическое лечение псориатической эритродермии неэффективно, поскольку патологический процесс представляет совокупность системных проблем в сочетании с инфекционной составляющей. В последнее время получил распространение метод ФРМ – физиологической регуляционной медицины, представляющий собой комплексную программу терапии псориатической эритродермии, рассчитанную на 21 день стационарного лечения. В оптимальном варианте пациенту предоставляется отдельная палата со специальным микроклиматом, если таковой нет, требуется регулярное кварцевание, поддержание определённой влажности и температуры в помещении.

Курс лечения включает детоксикацию, антиоксидантную и противопаразитарную терапию, коррекцию работы надпочечников, витаминотерапию и назначение микроэлементов (селен, цинк, кремний). Программа также предусматривает гидратацию организма, иммуномодуляцию, лечение кортикостероидами с последующей терапией чужеродным белком, ПУВА-терапию псориаза, АУФОК-терапию (переливание собственной квантово фотомодифицированной крови), плазмаферез, гемосорбцию, лимфоцитаферез и коррекцию профиля питания. При необходимости подключают наружную терапию смягчающими средствами и охлаждающими перевязками.

Профилактика псориатической эритродермии заключается в регулярных профилактических осмотрах, диспансеризации, проведении курсов поддерживающей терапии и соблюдении диеты. При своевременной диагностике и лечении прогноз обычно благоприятный, при отсутствии терапии возможны разнообразные осложнения и даже летальный исход.

Парапсориаз – несколько хронических неконтагиозных дерматозов неясной этиологии и генеза с псевдопсориатическими поверхностными высыпаниями на коже. Основные разновидности парапсориаза: каплевидный, лихеноидный, бляшечный. Отдельно выделяется острый парапсориаз Габермана-Муха. В клинике преобладает полиморфизм первичных элементов без существенного нарушения общего состояния пациента. Диагностика основывается на анализе клинических проявлений и данных гистологии. Главное в терапии парапсориаза – санация очагов хронической инфекции и лечение сопутствующей соматической патологии.

МКБ-10

Общие сведения

Парапсориаз (болезнь Брока) – незаразная патология кожи с малоизученным причинами и механизмом развития. Эпонимическое название заболевания связано с именем французского врача-дерматолога Л. Брока, описавшего бляшечную форму дерматоза и в 1902 году объединившего его с другими известными парапсориазами. Парапсориаз включает в себя, как минимум, три дерматоза, обладающих признаками самостоятельных нозологий: красного плоского лишая, розового лишая и «сухой» экземы. Все они клинически напоминают широко распространенный псориаз, однако лишены его классической триады: эффекта стеаринового пятна при попытке соскоблить чешуйки, лакированной терминальной пленки, точечного кровотечения по типу капель росы. Вплоть до конца ХХ столетия парапсориаз относился к редко встречающейся патологии. Сегодня, в связи с ухудшением экологической ситуации, бесконтрольным приемом медикаментов, высокой аллергизацией населения частота возникновения парапсориаза неуклонно растет.

Причины парапсориаза

Причины возникновения парапсориаза, механизм его развития находятся в стадии изучения. Существует несколько теорий, основные из которых - инфекционная и иммунная.

Инфекционная теория основывается на том, что парапсориаз по своей сути является поверхностным васкулитом с повышенной проницаемостью капиллярных стенок для бактерий и вирусов, в ответ на токсины которых кожа реагирует парапсориатическими высыпаниями. Об этом же говорит и тот факт, что возникает парапсориаз, как правило, либо на фоне инфекций (ангины, гриппа, тонзиллита, пневмонии, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита и др.), либо сразу после них. Однако, этих аргументов недостаточно, чтобы считать парапсориаз инфекционной патологией, поскольку та же картина наблюдается и при неинфекционных токсикозах, аллергии, коллагенозах. Более того, из крови пациентов с парапсориазом не выделено ни одного возбудителя, способного вызвать инфекционное заболевание, что однозначно подтверждает его неконтагиозность.

В иммунной теории речь идет об аутоиммунной реакции со стороны кожи на антигены различной природы, которые, попав в организм человека, снижают общий и местный иммунитет, участвуют в разрушении ДНК и клеточных Т-лимфоцитов. Нарушая иммунный баланс, они провоцируют начало болезни. Чем больше антигенов попадает в организм, тем мощнее и распространеннее ответная реакция. Именно так возникает парапсориаз на фоне очагов хронической инфекции желудочно-кишечного тракта, почек, суставов или в ответ на избыток ультрафиолета, переохлаждение, плохую экологию.

Классификация парапсориаза

Парапсориаз относится к заболеваниям, проявления, диагностика, лечение которых тесно связаны с определенной клинической формой. В дерматологии различают:

Каплевидный парапсориаз - форма дерматоза, отличительными морфологическими элементами которой являются узелки или папулы округлой или полусферической формы, напоминающие капли.

Бляшечный парапсориаз – характеризуется наличием чешуйчатых высыпаний – бляшек. В зависимости от размеров бляшек различают крупнобляшечный (воспалительный и пойкилодермический, или атрофический) и мелкобляшечный парапсориаз.

Лихеноидный парапсориаз – форма заболевания, первичный элемент которой – плоский, блестящий узелок цвета кожи, величиной с зерно, не возвышающийся над ее поверхностью, иногда с пупкообразным вдавлением в центре.

Парапсориаз Габермана-Муха - острый дерматоз, отличительной особенностью которого можно считать истинный и ложный полиморфизм высыпаний, а так же резкое ухудшение общего самочувствия пациента в момент дебюта.

Симптомы парапсориаза

Каплевидный парапсориаз

Каплевидный парапсориаз, или псориазиформный нодулярный дерматит, диагностируется чаще всего. Он может носить острое, подострое или хроническое течение. Дерматоз внесезонный, с рецидивирующим характером, не имеет гендерной составляющей. Пик заболеваемости приходится на 20-30 лет, обострения обычно случаются весной и осенью. Возникает на фоне тяжелых инфекций или после них, однако может дебютировать в I триместре беременности, на фоне гиперинсоляции, а также без каких-либо видимых причин. Первичным элементом сыпи является узелок размером с чечевицу любого оттенка розового цвета или плоская папула размером с булавочную головку, покрытая чешуйками.

Острая форма возникает внезапно, с явлений продрома. Характерен полиморфизм сыпи, отсутствие типичной локализации, поражение слизистых. Преобладание того или иного элемента в клинической картине свидетельствует о степени остроты процесса: появление пурпуры с геморрагическим компонентом говорит о начале заболевания, везикулы констатируют близость ремиссии, атрофические элементы подводят итог парапсориатической атаке. В период ремиссии на месте высыпаний могут остаться небольшие рубчики или пигментация.

Подострый каплевидный парапсориаз протекает без субъективных ощущений, но с более выраженным геморрагическим компонентом. Локализуется преимущественно на нижних и верхних конечностях. На месте высыпаний остается гипер- или депигментация. Хронические формы существуют годами. Их отличительной особенностью является специфическая триада симптомов: ложный полиморфизм (одни и те же элементы находятся на разных стадиях развития), симптом облатки (попытка удаления чешуйки с поверхности папулы или узелка приводит к ее полному снятию и обнажению кровоточащей поверхности), наличие «коллоидной пленки» при рассасывании первичного элемента. Отмечается практически полное отсутствие высыпаний на слизистых, а также выраженное улучшение летом.

Бляшечный парапсориаз

Бляшечный парапсориаз – классическая болезнь Брока, хронический пятнистый лишай, дерматоз без субъективных ощущений, клинически напоминающий псориаз или розовый лишай. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Период обострения – зима, ремиссии – лето. Провоцирующим моментом в развитии дерматоза считают заболевания ЖКТ и мочеполовой системы. Иногда достаточно санировать их, чтобы наступило улучшение или длительный «светлый промежуток».

Первичным элементом является пятно или инфильтрированная округлая бляшка бледно-розового цвета с желтовато-бурым оттенком. Ее размер составляет от 2 до 10 см, она не выступает над уровнем кожи, покрыта отрубевидными чешуйками или гофрированной пленкой, напоминающей папиросную бумагу. Высыпания располагаются на туловище - параллельно ребрам, на ногах и руках, не имеют тенденции к слиянию и распространению. Точечное кровоизлияние при поскабливании отсутствует. Кожа волосистой части головы, ладони и подошвы практически не поражаются.

Мелкобляшечный парапсориаз локализуется на боковых поверхностях туловища, бляшки в диаметре достигают максимум 2-3 см, иногда выглядят как полосы различной длины. Бляшки не зудят, но всегда шелушатся. Крупнобляшечный парапсориаз имеет принципиально иные размеры бляшек (до 10 см), пациента начинает беспокоить зуд. При воспалительном варианте вокруг бляшек появляется гиперемия и небольшая болезненность, а при пойкилодермическом - основным признаком становится атрофия в центре бляшки. Кроме того, на коже одновременно с бляшками могут присутствовать телеангиоэктазии, депигментация, сетчатая гиперпигментация, фолликулярный кератоз и пурпура. Именно этот вариант способен, по мнению ученых, переродиться в грибовидный микоз, лимфому кожи.

Редкие формы парапсориаза

Лихеноидный парапсориаз крайне редок. Не имеет гендерного деления, активно проявляется в возрасте 20-40 лет. Отличительной особенностью является локализация первичных элементов – конусовидных папул овальной формы всех оттенков красного – в области глаз, а не только на туловище и конечностях.

Обособленно стоит острый вариолиформный (оспоподобный) парапсориаз Габермана-Муха. Заболевание не имеет возрастных и гендерных различий. Некоторые считают его разновидностью лихеноидного парапсориаза, другие - вариантом каплевидного парапсориаза, третьи – одной из форм самостоятельного аллергического васкулита. Отличительными чертами являются: острое начало с обязательным продромальным синдромом (субфебрилитет, слабость, увеличение периферических лимфоузлов), полиморфизм сыпи, быстрая генерализация процесса по всему кожному покрову, вплоть до волосистой части кожи головы и подошв. Первичные элементы симметричны и не имеют тенденции к слиянию. В процесс вовлекаются слизистые полости рта, носа, половых органов. Если полный регресс не наступает в течение 6 месяцев, парапсориаз приобретает хроническое течение. На месте высыпаний остаются небольшие атрофические рубчики.

Диагностика и лечение парапсориаза

Парапсориаз очень трудно поддается диагностике, поскольку не имеет самостоятельных клинических признаков. В настоящее время нет и специальных лабораторных исследований для его точной диагностики. С учетом полиморфизма высыпаний единственный объективный способ подтверждения болезни – гистология, но и она не дает 100% результата, поэтому диагностику необходимо проводить у специалиста-дерматолога. Дифференциальную диагностику проводят, прежде всего, с псориазом, классической характеристикой которого является диагностическая триада: феномен стеаринового пятна, терминальной пленки и капельного кровотечения, отсутствующие у парапсориаза.

От розового лишая (лишая Видаля) парапсориаз можно отличить по цвету и шелушению. У лишая Видаля он ярко розовый, шелушение незначительное. Наконец, парапсориаз часто дифференцируют с папулезным сифилидом. В этом случае, кроме сифилитических папул медно-красного цвета с их осязаемой инфильтрацией, которые даже визуально отличаются от высыпаний бледно-розового парапсориаза, помогают серологические реакции на люэс (RPR тест).

С учетом полученного результата назначается комплексное лечение. Поскольку этиотропной терапии не существует, санируют очаги хронической инфекции, укрепляют иммунитет, проводят сеансы УФО и ПУВА-терапии, санаторно-курортное лечение. В лечении каплевидного парпсориаза используются антигистаминые препараты для снятия зуда (клемастин) в сочетании с ангиопротекторами (троксерутин), препаратами кальция. Показана комплексная витаминотерапия (В, С, РР, А, Е). В случае резистентности - наружные стероиды (преднизолон), антибиотики и антибактериальные препараты (от амоксициллина до фтивазида). Острые формы усиливают сосудистыми препаратами (ксантинола никотинат) и противоаллергическими (лоратадин).

Бляшечный парапсориаз является поводом для диспансерного наблюдения пациентов с обязательной курацией гастроэнтеролога. В случае резистентности применяют короткий курс гормонотерапии (преднизолон). Показана ПУВА-терапия в сочетании с лечебными ваннами (Нафталан, Мацеста). Лихеноидный парапсориаз резистентен к любому лечению, поэтому терапевтическую программу каждому пациенту врач-дерматолог разрабатывает индивидуально. В крайних случаях назначают противоопухолевые препараты (метатрексат). Хорошие результаты дает пребывание на Мертвом море.

Прогноз парапсориаза

Правильная диагностика и своевременность комплексной терапии – залог длительной ремиссии парапсориаза и хорошего качества жизни. Чтобы избежать осложнений парапсориаза, необходима своевременная и точная диагностика с целью исключения классического красного плоского лишая. Некорректное лечение, назначенное с опозданием, фиксирует нарушение сосудистой проницаемости, приводит к появлению форм, резистентных к терапии, образованию параоспенных рубцов на месте высыпаний. Кроме того, возникновение зуда – повод для пристального внимания к течению болезни, чтобы не допустить озлокачествление бляшечного парапсориаза.

Эритема дисхромическая стойкая

Синонимы: дерматоз пепельный или пепельно-серый, пигментация пятнистая стойкая, пигментация идиопатическая пятнистая, эритема меланодермическая фигурная хроническая.

Определение. Приобретенный дерматоз неясного генеза с характерной гиперпигментацией.

Историческая справка. Первое описание заболевания выполнил дерматолог Cienfuegos Oswaldo Ramirez (1924-1985) в 1957 г. под названием «пепельно-серый дерматоз». В ноябре 1959 г. С. О. Ramirez доложил об этом заболевании на втором Конгрессе дерматологов Центральной Америки в г. Гватемала. С 1959 г. по 1960 г. J. Convit, F. Kardel-Vegas и G. Rodriguez наблюдали 5 пациентов из Венесуэлы.

В статье, опубликованной ими в 1961 г., было подробно описаны клинические, гистологические и лабораторные показатели у данных больных, оценены результаты лечения. Они расценивали это заболевание как новый вариант стойкой эритемы и колебались между термином «эритема хроническая фигурная меланодермическая» и названием, которое предложил М. В. Sulzberger, — «эритемадисхромическая стойкая». Американский дерматолог профессор Marion Baldur Sulzberger (1895—1983) предложил наиболее употребляемый в настоящее время термин «эритема дисхромическая стойкая».

Он обратил внимание на вариабельность окраски, которая колебалась от пепельно-черной и голубовато-серой до коричнево-серой и красной. В некоторых случаях М. В. Sulzberger видел гипопигментацию. В настоящее время известно около 15 синонимов этого заболевания.

Этиология и патогенез. Высказываются различные точки зрения на возможные механизмы развития дерматоза. Авторы J. R. Person и R. S. Rogers считали, что «пепельный дерматоз» является следствием воспалительного процесса в коже, имеющим в основе базальноклеточный апоптоз. У всех 9 пациентов, наблюдавшихся данными авторами, при гистологическом исследовании выявлялась вакуолизация базальных клеток эпидермиса. При прямой иммунофлюоресценции обнаружено отложение IgM в дермоэпидермальной пограничной зоне.

Другие авторы предполагают, что причинами заболевания являются инфекции (глистная инвазия, ВИЧ и другие), попадание в организм токсинов (нитрата аммония, кобальта, пестицидов, фунгицидов). Возможна токсико-аллергическая природа заболевания (описаны случаи, развившиеся после применения лекарственных препаратов, косметических средств, пищевых продуктов). Дискутируется роль эндокринных нарушений, иммунных сдвигов (болезни щитовидной железы и другие). Существует мнение, что дерматоз представляет собой вариант пигментной формы красного плоского лишая.

Не исключается полиэтиологический характер заболевания. Чаще заболевание регистрировалось у лиц латиноамериканского происхождения, проживающих в Центральной Америке, реже описывались случаи у пациентов из США, Японии и Европы.

а - Стойкая дисхромическая эритема у пациентки 25 лет.
Очаги гиперпигментации в надключичной области слева и в верхней трети левого плеча.
б - Та же пациентка с очагом поражения в области бедра.

Возраст и пол. Возникает в любом возрасте (от 4,5 до 75 лет), но чаще у молодых женщин (до 40 лет).

Элементы сыпи. Овальные, округлые пятна или бляшки с неровными краями и гладкой поверхностью, диаметром от 0,2 до 2—10 см. Высыпания не шелушатся, не сливаются. На начальном этапе вокруг гиперпигментированных пятен может наблюдаться нерезко выраженный и слегка возвышающийся розовый узкий венчик. В поздней стадии этот периферический венчик исчезает или замещается гипопигментацией. Это акцентирует центральную пигментацию. Иногда очаги поражения имеют полиморфный внешний вид (одновременное сочетание гипер- и гипопигментированных участков). Субъективные ощущения обычно отсутствуют, иногда отмечается незначительный зуд.

Цвет. Может иметь различные оттенки (пепельно-серый, грязно-бурый, темно-коричневый, коричнево-голубой, слегка синюшный).

Локализация. Чаще на лице, на проксимальных отделах верхних конечностей, шее, туловище, реже на бедрах. На слизистых, ладонях и подошвах высыпания не отмечаются. Часто прослеживается расположение пятен по линиям Лангера. Иногда процесс может быть унилатеральным или линейным.

Гистология. В эпидермисе — небольшой гиперкератоз с ортокератозом, иногда более выраженным в устьях фолликулов, акантоз, вакуольная дегенерация базальных клеток и уменьшение количества меланоцитов в базальном слое. В дерме — умеренно выраженные периваскулярные инфильтраты из гистио- и лимфоцитов, в верхних отделах — множественные макрофаги, содержащие большое количество зерен меланина. Эти зерна полностью маскируют клеточные ядра. В некоторых описаниях случаев заболевания приводится гистологическая структура, соответствующая красному плоскому лишаю (гиперкератоз, гипергранулез, неравномерный акантоз, клеточный инфильтрат в дермоэпидермальной зоне).

Иммунофлюоресцентным методом обнаружены зернистые депозиты IgM в области дермоэпидермального соединения. Электронная микроскопия выявляет поражение кератиноцитов, межклеточный отек, западение (втягивание) десмосом, разрыв базальной мембраны и дермальный меланофагоцитоз. В дерме много меланофагов, состоящих из скопления меланосом, заключенных в лизосомальных мембранах.

Диагноз ставят по анамнестическим, клиническим и гистологическим данным.

Дифференцируют с гемохроматозом, фиксированной лекарственной эритемой, пигментной формой красного плоского лишая, мастоцитозом, пятнистым амилоидозом, очаговой склеродермией, сифилисом.

Течение и прогноз. Заболевание может начаться внезапно с появления множественных высыпаний или развиваться постепенно с возникновения одного или нескольких элементов. Течение длительное, иногда отмечают самопроизвольное разрешение очагов в сроки от 2-3 месяцев до 1,5-2 лет. Общее состояние не нарушается. Патология со стороны внутренних органов не выявляется.

Лечение. Антибиотики, кортикостероиды, сульфоны, антималярийные, нестероидные антифлогистики неэффективны. Возможно излечение после санации очагов хронической инфекции. Назначают отбеливающие кремы с гидрохиноном, скинорен. Отмечаются хорошие результаты в лечении при использовании узкополосного УФО. Представляется клиническое наблюдение с данной нозологической формой.

В 25 лет внезапно появились очаги не ярко выраженной гиперпигментации. К дерматологу впервые обратилась через 3 месяца. При осмотре очаги коричневато-синюшной окраски локализовались в надключичной области слева, верхней трети левого плеча и нижней трети бедра. Проводилась дифференциальная диагностика между стойкой дисхромической эритемой и склеродермией. При гистологическом исследовании — эпидермис с небольшим гиперкератозом и акантозом. В верхних слоях дермы умеренно выраженная периваскулярная инфильтрация преимущественно лимфоцитами и скопление меланина.

На основании характера поражения кожи и результатов патоморфологического исследования диагностирована стойкая дисхромическая эритема. Назначена наружная терапия скинореном. Через 3 месяца очаги поражения разрешились.

В некоторых случаях какую-либо нозологическую форму меланиновых меланозов установить не удается, несмотря на проведение всестороннего обследования пациента с выполнением гистологического исследования. Представляется следующее клиническое наблюдение.

Распространенный меланиновый меланоз неясного генеза у пациента 24 лет.

В 23 года возникли очаги гиперпигментации в области спины и поясницы. Очаги медленно увеличивались в размерах. Не лечился. Через 9 месяцев от начала развития болезни госпитализирован в дерматологическое отделение госпиталя. Патологический кожный процесс был распространенным, имелись обширные участки гиперпигментации, расположенные ниже лопаточных областей до ягодиц. Проведено углубленное обследование. Патологии со стороны внутренних органов не выявлено. По характеру поражения кожи проводилась дифференциальная диагностика между стойкой дисхромической эритемой и идиопатической атрофодермией Пазини—Пьерини.

При гистологическом исследовании кожа, покрытая эпидермисом обычной толщины со слабым фиброзом и очаговым скоплением меланофагов в дерме. Воспалительной инфильтрации нет. Морфологическая картина наиболее соответствует меланодермии. Установлен диагноз — распространенный меланиновый меланоз в области туловища неясного генеза. Эффекта от лечения не отмечалось.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: