Простой лихен что это

Обновлено: 19.04.2024

ГБОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздрава России

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Клинические особенности генитального склероатрофического лихена у мужчин и женщин

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(1): 54‑59

ГБОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздрава России

Представлены клинические наблюдения 6 больных (мужчин и женщин), страдающих различными формами генитального склероатрофического лихена (ГСАЛ). Описанные случаи демонстрируют многообразие клинических вариантов болезни, ее упорное хроническое течение, наличие определенных диагностических трудностей и необходимость совершенствования лечения. Клиника ГСАЛ представляет интерес для дерматовенерологов, гинекологов и урологов.

ГБОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздрава России

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Склероатрофический лихен (САЛ) — белый лихен Цумбуша, болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия, крауроз вульвы, крауроз полового члена, ксеротический облитерирующий баланопостит редкий хронический воспалительный дерматоз с малоизученными этиологией и патогенезом, встречающийся у лиц обоего пола [1—6].

Высыпания локализуются на гениталиях: на вульве, головке пениса, крайней плоти [1—3, 7]. Пик заболеваемости генитальным склероатрофическим лихеном у мужчин приходится на четвертую декаду жизни, у женщин — на климактерический и постклимактерическом периоды, часто принимая упорный рецидивирующий характер и заканчиваясь дистрофией вульвы. В последнее время отмечается рост заболеваемости ГСАЛ и более агрессивное его течение, что неблагоприятно отражается на репродуктивной функции [8, 9].

У мужчин ГСАЛ клинически проявляется обычно баланопоститом (БП), в том числе и ксеротическим БП. В части случаев при этом развивается ксеротический облитерирующий процесс, вызывающий затруднение при открывании головки пениса (фимоз). Это обусловлено формированием фиброзно-склеротических изменений на крайней плоти, приводящих к уретральному стенозу и нарушению мочеиспускания [10].

Патогенетические механизмы ГСАЛ на сегодняшний день изучены недостаточно [5, 9]. Развитие заболевания связано с рядом эндогенных факторов, в частности, наследственной предрасположенностью, нейроэндокринными и дисгормональными расстройствами, нарушениями микроциркуляции, стрессами и хроническими воспалительными заболеваниями. На характер клиники и течения заболевания влияют экзогенные воздействия: переохлаждения, механические повреждения, вирусные и бактериальные инфекции [2, 5, 9, 11]. Значительная роль в патогенезе отводится аутоимунному фактору, что подтверждается частым обнаружением аутоантител [2, 12, 13], а в трети случаев ГСАЛ ассоциирован с рядом аутоимунных болезней (гнездная алопеция, витилиго, аутоиммунный тиреоидит, перницинозная анемия, системная красная волчанка, сахарный диабет 1-го типа [12, 14, 15].

Для клинической картины ГСАЛ характерны мелкие (диаметром в среднем около 5 мм), четко контурированные очаги — пятнистые, папулезные, бляшечные. Окраска пораженной кожи белесоватая, с перламутровым или ливидным оттенками. Элементы высыпаний могут быть рассеянными или сгруппированными. У женщин сыпь локализуется на больших и малых половых губах, клиторе, задней спайке с переходом на анус, напоминая фигуру «восьмерки». У мужчин процесс располагается циркулярно вокруг полового члена, на внутреннем и наружном листке крайней плоти, на коже головки пениса. Болезненность, ощущения дискомфорта появляются у мужчин на фоне трещин крайней плоти, возникающих при эрекции и при половом контакте. Женщин часто беспокоит сильный зуд в промежности, жжение при мочеиспускании. Многообразие клинических проявлений ГСАЛ дополняется атипичными клиническими формами — витилигинозной, буллезной, эрозивной, пигментной, эритематозно-отечной, папулезной, атрофической.

ГСАЛ может носить как изолированный характер, так и иметь эктстрагенитальную локализацию — в области шеи, плеч, грудных желез, туловища, конечностей. Заболевание нередко ассоциируется с различными формами ограниченной склеродермии (бляшечная, линейная, атрофодермия Пазини-Пьерини, генерализованная пятнистая morphea) [3, 4, 16].

Клинико-иллюстративное представление наблюдавшихся нами больных дополняет характеристику рассматриваемых нозологических вариантов ГСАЛ у мужчин и женщин.

Больной Д., 40 лет, при обращении к дерматовенерологу жаловался на затрудненное открытие головки полового члена, трещины, уплотнение кожи в области крайней плоти, болезненность при эрекции и половом контакте. Возникшее 6 мес назад заболевание медленно прогрессировало. При неоднократном обращении пациента к хирургу и урологу диагноз не был установлен и лечение не назначалось. Самостоятельно применял противовоспалительные наружные средства, но эффекта не было.

Status localis: на коже полового члена (циркулярно на внутренней поверхности крайней плоти) имелась склеротическая бляшка беловатого цвета, шириной 8 мм, плотная при пальпации, безболезненная, с единичными линейными эрозиями. На коже головки пениса с переходом на уздечку, располагалась несколько уплотненная бляшка овального очертания, бледно сиреневого цвета (рис. 1, а, б, в). Кожа и видимые слизистые свободны от высыпаний. Диагноз: склероатрофический лихен полового члена.

Рис. 1. Больной Д., 40 лет. Склероатрофический лихен полового члена. а, в — на коже полового члена циркулярно на внутренней поверхности крайней плоти расположена склеротическая бляшка беловатого цвета; б — на коже головки полового члена с переходом на уздечку, бляшка овального очертания, бледно-сиреневого цвета, незначительно уплотненная.

Пациент П., 36 лет, в мае 2014 г. обратился к дерматовенерологу с жалобами на затруднение при открывании головки полового члена и появлении темного пятна в области наружного отверстия уретры. Заболел 3 года назад, когда на glans penis возникло белесоватое пятно, медленно разраставшееся по периферии. На крайней плоти появились трещины, склонные к спонтанной эпителизации, болезненные, причинявшие дискомфорт при коитусе. К врачам не обращался. Лечился самостоятельно смягчающими кремами без эффекта.

Из анамнеза жизни: пациент рос и развивался нормально. Наследственность не отягощена. Из сопутствующих заболеваний отмечает хронический гайморит, хронический тонзиллит, компенсированный, мочекаменная болезнь, стеноз уретры.

Дерматологический статус: открытие головки пениса было несколько затруднено. На внутреннем листке крайней плоти циркулярно располагалась склеротическая бляшка беловатого цвета, шириной 4 мм, при пальпации плотная и безболезненная; на коже головки полового члена — округлое пятно, бледно-сиреневого цвета, незначительно уплотненное (рис. 2, а, б, в). В области губок уретры визуализировалось точечное кровоизлияние темно-синего цвета. Кожные покровы тела и слизистая полости рта без высыпаний. Диагноз: склероатрофический лихен полового члена.

Рис. 2. Пациент П., 36 лет. Склероатрофический лихен полового члена. На внутреннем листке крайней плоти циркулярно расположена склеротическая бляшка беловатого цвета, шириной 4 мм, при пальпации плотная и безболезненная (а, б); на коже головки полового члена — округлое пятно, бледно-сиреневого цвета, незначительно уплотнено (в).

У больного Н., 68 лет, изменения в области гениталий впервые появились 10 лет назад, когда при эрекции наступало побледнение glans penis, позже на крайней плоти появились трещины. В течение нескольких месяцев усиливалось затруднение при открывании головки, а еще через 6 мес головка уже не выводилась из препуциального мешка. Лечение мазью левомеколь, кремом тербинафин было неэффективным. Зимой 2013 г. после переохлаждения возникла резкая болезненность при мочеиспускании и кровь в моче. Прием таблеток монурала принес некоторое облегчение. Урологом был установлен диагноз: рубцовый фимоз. Уролог предложил оперативное лечение — иссечение крайней плоти. В послеоперационный период хирург обнаружил на головке полового члена белесоватые бляшки, которые дерматовенерологом были расценены как ГСАЛ.

Дерматологический статус: на стволе пениса определялся тонкий линейный рубец, крайняя плоть отсутствовала. На головке с переходом на губки уретры располагалась округлая плотная белесоватая четко очерченная бляшка, диаметром 20 мм (рис. 3, а, б, в). На ее гладкой поверхности располагались петехии и телеангиэктазии, субъективные ощущения отсутствовали. Кожные покровы туловища, конечностей, слизистая полости рта без высыпаний. Диагноз: склероатрофический лихен полового члена.

Рис. 3. Больной Н., 68 лет. Склероатрофический лихен полового члена. На головке с переходом на губки уретры — округлая плотная белесоватая бляшка, диаметром 20 мм, с четкими контурами, ее поверхность гладкая, с петехиями и телеангиэктазиями (а); в области ствола полового члена определяется тонкий линейный рубец, крайняя плоть отсутствует (б, в).

От стационарного лечения антибиотиками и сосудистыми препаратами больной отказался.

Больная Е., 56 лет, жаловалась на длительный упорный зуд гениталий, болезненные трещины, жжение при мочеиспускании. Сопутствующие заболевания: узловой эутиреоидный зоб, интерстициальный хронический цистит, гипертоническая болезнь I степени, алиментарное ожирение I степени.

В течение 7 лет наблюдалась у гинеколога (с жалобами на зуд вульвы, трещинами в области наружных половых органов) по поводу атрофии вульвы. Лечение кремом овестин, свечами залаин, мазью лоринден А, курсом фотодинамической терапии было малоэффективно. При осмотре дерматовенерологом патологический процесс был отмечен в области промежности и перианально. На внутренней поверхности больших половых губ определялись участки поверхностной атрофии белесоватого цвета со сглаживанием рельефа слизистой (рис. 4, а, б). Малые половые губы и клитор не определяются из-за многочисленных сращений. В задней спайке трещины, мацерация. Экстрагенитальных высыпаний не отмечали.

Рис. 4. Больная Е., 56 лет. Склероатрофический лихен аногенитальной области (атрофическая форма). а, б — на внутренней поверхности больших половых губ определяются участки поверхностной атрофии белесоватого цвета со сглаживанием рельефа слизистой; малые половые губы и клитор не визуализируются, за счет многочисленных сращений. В задней спайке трещины, мацерация.

Диагноз: склероатрофический лихен аногенитальной области, атрофическая форма.

Больная Б., 55 лет, жаловалась на высыпания на коже половых органов, сопровождающиеся зудом и жжением.

Сопутствующие заболевания: первичный генерализованный остеоартроз с преимущественным поражением тазобедренных суставов, сахарный диабет 2-го типа, аутоиммунный тиреоидит без нарушения функций, алиментарное ожирение II степени, гипертоническая болезнь II степени, атеросклероз аорты, пременопауза.

Больна в течение 3,5 лет: беспокоят зуд, трещины в области наружных половых органов, их побледнение, жжение при мочеиспускании. Гинекологом диагностирована лейкоплакия вульвы. Применяла мази (нистатиновая, пимафукорт, витаон, раствор тыквеола) без эффекта.

Дерматологический статус: большие половые губы развиты правильно. Патологический процесс локализовался в области промежности и перианально (рис. 5, а, б). На внутренней поверхности больших половых губ отмечались явления атрофии, белесоватого цвета, сглаженность рельефа слизистой и нечеткая дифференцировка малых половых губ и клитора. В задней спайке отмечались трещины, мацерация. Кожный покров туловища, конечностей, слизистая полости рта без высыпаний.

Рис. 5. Больная Б., 55 лет. Склероатрофический лихен аногенитальной области, атрофическая форма. а, б — на внутренней поверхности больших половых губ кожа с явлениями атрофии, белесоватого цвета, со сглаживанием рельефа слизистой и нечеткой дифференцировкой малых половых губ и клитора. В задней спайке трещины, мацерация.

Диагноз: склероатрофический лихен аногенитальной области, атрофическая форма.

Больная М., 63 лет, жаловалась на выраженный зуд в области гениталий, дискомфорт при мочеиспускании.

Сопутствующие заболевания: гипотиреоз (в 2004 г. удалена часть щитовидной железы), интерстициальный хронический цистит, гипертоническая болезнь II степени, алиментарное ожирение I степени, экстирпация яичников.

Больна в течение 4 лет, заболевание сопровождалось сильным зудом, краснотой, трещинами в области наружных гениталий, частыми позывами к мочеиспусканию. Наблюдалась у гинеколога с диагнозом крауроз и лейкоплакия вульвы. Применяла свечи гексикон, крем овестин, мазь пимафукорт без эффекта.

Дерматологический статус: патологический процесс носил хронический дистрофический характер, локализовался в области больших и малых половых губ, задней спайки с переходом на анус, был представлен очагами белесоватого цвета, с поверхностной атрофией (рис. 6, а, б). Малые половые губы и клитор не визуализировались из-за многочисленных сращений. В задней спайке трещина, мацерация. Кожный покров и видимая слизистая были свободны от высыпаний.

Рис. 6. Больная М., 63 лет. Склероатрофический лихен аногенитальной области, атрофическая форма. а, б — в области больших и малых половых губ, задней спайки с переходом на анус очаги белесоватого цвета, с поверхностной атрофией. Малые половые губы и клитор не визуализируются, за счет многочисленных сращений. В задней спайке трещина, мацерация.

Диагноз: склероатрофический лихен аногенитальной области, атрофическая форма.

Представленные нами наблюдения 6 больных (3 мужчины и 3 женщины), страдающих различными формами ГСАЛ, демонстрируют многообразие клинических вариантов болезни, ее упорное хроническое течение, трудность своевременного распознавания, и указывают на целесообразность совершенствования лечения.

Существует также необходимость клинико-морфологической оценки патологического процесса для разработки дифференциальной диагностики и разработки новых подходов к эффективному лечению.

Неизвестно ни о каком-либо предрасполагающем к данному заболеванию состоянии кожи, ни о причине развития лихенификации, однако она может развиваться вторично после хронического экзематозного процесса. Различия в клинической морфологии, размере и локализации очагов обусловили подразделение заболевания на несколько клинических форм, которые распространены во всем мире.Особенно часто встречается у лиц азиатского происхождения и сравнительно редко - у чернокожего населения. Болеют преимущественно женщины, причем пик заболеваемости приходится на возраст между 30 и 50 годами.Зуд, очевидно, является причиной, а не только симптомом заболевания. Это главный фактор развития лихенификации, возникающий, вероятно, вследствие активности медиаторов или протеолитических ферментов. Нервный стресс и психо вегетативные нарушения приводят к бессознательной привычке растирать и постоянно расчесывать кожу, в результате кожа утолщается, а кожные линии акцентируются.

Лихенификация может возникать вторично после многих зудящих дерматозов, и некоторые авторы предполагают, что простой хронический лишай является минимальным вариантом атопической экземы у взрослых, имеющих в личном или семейном анамнезе атопические нарушения. Другие считают, что возникновение заболевания связано с нарушениями функций внутренних органов, такими как холецистопатии, сахарный диабет и запоры. Лихенификация также развивается в течение других дерматозов раздражения или как осложнение стойких кожных очагов разных видов, например хронического контактного дерматита, астеатогической и монетовидной экземы, себорейного и застойного дерматита, плоского лишая, зуда ануса и вульвы и редко псориаза.

Различие между лихенификацией и некоторыми видами пруриго не совсем ясно в терминологии и на практике. У некоторых пациентов хроническое растирание и расчесывание кожи приводит к образованию узлов - узловатому пруриго или узловатой лихенификации. С интенсивным зудом может быть связано возрастание количества нейропептидов, кальцитонин-генсвязанного пептида и иммунореактивных к веществу Р нервных волокон. У некоторых пациентов (например, чернокожих) развивается папулезная и фолликулярная лихенификация. Возможно, существует врожденная предрасположенность к развитию лихенификации и ее персистированию.

Зуд тяжелый, пароксизмальный и обычно возникает ночью. Часто он непропорционален степени объективных изменений на коже.

Исходный очаг обычно изолированный, его структуру можно разделить на три зоны:

центральную с инфильтрацией и первичной плоской лихенификацией;
среднюю с близко расположенными лихеноидными папулами;
периферическую с небольшим утолщением и пигментацией.

Существуют различные формы лихенификации с их собственными характеристиками в зависимости от локализации и длительности существования очага. В ранних очагах две внешние структурные зоны могут отсутствовать. В некоторых случаях может наблюдаться лейкодермия в сочетании с витилигоподобными пятнами и депигментированными участками инфильтрированных папул. Редко простой лишай представлен изолированными лихеноидными папулами без центральной лихенификации.

Может поражаться практически любой участок кожи, но наиболее типична локализация в тех зонах, которые доступны для расчесов: на задней поверхности шеи, волосистой части головы, разгибательных поверхностях предплечий, в крестцовой области, на внутренней поверхности бедер, голенях и лодыжках, лобке и мошонке.Течение хроническое, очаги персистируют неопределенно долго в зависимости от индивидуальных особенностей.

Лишай затылочной области

Возникает на задней поверхности шеи, особенно у женщин при эмоциональном стрессе или у пациентов с атопическим дерматитом. Такой участок легко доступен, и пациенты активно расчесывают его. В обоих случаях заболевание характеризуется наличием шелушащейся псориазиформной бляшки и частыми эпизодами вторичной инфекции.

Узловатый нейродерматит волосистой части

головы представлен зудом и экскориированными папулами. В данной ситуации для образования узлов достаточно утолщения эпидермиса на волосистой части головы.

Гигантская лихенификация Потрие

Представляет собой бородавчатые решетчатовидные бляшки, которые развиваются в аногенитальной области, когда зуд персистирует много лет. Четко ограниченные бляшки бородавчатой гиперплазии могут быть приподняты над окружающей поверхностью, могут развиваться опухолевидные бляшки.

Лихенификация по типу «гальки»

Клиническая картина представляет собой сливающиеся бляшки из гладких мелких папул или отдельные мелкие узелки, напоминающие плоский лишай. Они могут также наблюдаться у пациентов с атопическим дерматитом, фотодерматитом и себорейным дерматитом.

Простой хронический лишай требует устранения первичной причины лихенификации. Гистологическая картина имеет некоторые особенности в зависимости от локализации и длительности существования очага. Постоянно присутствуют гиперкератоз и акантоз. Отмечается удлинение межсосочковых клиньев эпидермиса. Иногда присутствуют спонгиоз и небольшие участки паракератоза. Повсеместно наблюдается гиперплазия.

Хроническая лихенифицированная экзема: наличие более выраженных воспалительных изменений; биопсия. : поражение слизистой оболочки примерно у 50% пациентов, сетка Уикхема. : биопсия; инфильтрированные, зудящие папулы с типичной ребристой поверхностью, обычно не находятся в бляшках, расположение симметричное, Гайда: отдельные узлы на нормальной коже. : микробиология, исследование под лампой Вуда.
Медикаментозные реакции (золото, триметоприм - сульфаметоксазол, бупивакаин, кванидин, квинакрин): прекращение приема лекарств приводит к улучшению. : биопсия. : кожные очаги на голени при наличии венозной недостаточности.

Общие терапевтические рекомендации

Системная терапия

Зуд является ведущим симптомом заболевания, и лечение должно быть направлено на прекращение зуда.

Простой хронический лишай – это хронический дерматит, вызванный повторяющимися царапинами и/или трением кожи. Расчесывание или трение приводит к дальнейшему возникновению зуда, а он - к дальнейшему расчесыванию и/или трению, что формирует порочный круг (цикл зуд-расчесывание). Диагноз ставится при осмотре. Лечение направлено на устранение первоначальной причины зуда и включает в себя обучение и поведенческие техники для предотвращения чесания и растирания, а также применение наружных глюкокортикостероидов и антигистаминных препаратов.

Этиология простого хронического лишая

Простой хронический лишай – это утолщенная и уплотненная (со струпьями) кожа с образованием различных чешуек, возникающих вторично в результате повторного расчесывания или трения кожи. Простой хронический лишай не является первичным заболеванием. Ощущение зуда в определенном участке кожи (в результате патологических изменений кожи или без таковых) провоцирует трение и механическую травму кожи, что приводит к формированию вторичной лихенификации и дальнейшей стимуляции зуда. Простой хронический лишай часто встречается у людей с тревожными расстройствами и эмоциональной лабильностью. Пациенты с атопией или атопическим дерматитом являются особенно восприимчивыми, учитывая их предрасположенность к зуду. Простой хронический лишай мошонки или вульвы часто является следствием зуда по причине радикулопатии чувствительных нейронов в крестцовом отделе.

Патофизиология простого хронического лишая

Начиная с раннего сигнала - зуда (причина которого иногда неясна), пациент реагирует многократными расчесываниями и/или растиранием кожи. Патофизиологические процессы, лежащие в основе простого хронического лишая, неизвестны, однако могут включать нарушение восприятия и обработки нервной системой ощущения зуда.

Симптомы и признаки простого хронического лишая

Простой хронический лишай характеризуется образованием зудящих, сухих, шелушащихся, гиперпигментированных, лихенифицированных бляшек (одиночных или множественных) с неправильными, округлыми или угловатыми очертаниями. Заболевание поражает легкодоступные участки кожи, чаще всего ноги, руки, шею, торс и область половых органов. Он не поражает участки кожи, к которым пациент не может достать, например середину спины (если только пациент не использует инструмент для того, чтобы чесать спину).

Узловатая почесуха является сопутствующей патологией и, вероятно, представляет собой более выраженное проявление заболевания. При этом заболевании поражения кожи (узелки) более плотные и, как правило, множественные.

Диагностика простого хронического лишая

Диагноз простого хронического лишая ставится во время обследования. Полностью сформированная бляшка часто гиперпигментирована, с разной степенью покраснения, с хорошо очерченными границами, усиленным кожным рисунком, имеет утолщенный и плотный внешний вид, характерный для лихенизации.

Основным дифференциальным диагнозом является красный плоский лишай Красный плоский лишай Красный плоский лишай – это рецидивирующие, зудящие воспалительные высыпания с образованием характерных мелких, плоских, дискретно расположенных фиолетовых папул с полигональными очертаниями. Прочитайте дополнительные сведения , иногда необходимо проведение биопсии для их дифференциации.

Лечение простого хронического лишая

Лечение причины зуда

Обучение и изменения поведения

Глюкокортикостероиды (чаще всего местно но иногда в виде внутриочаговых инъекций)

Если удается установить первичную причину зуда (например, радикулопатия, плохо подобранная обувь, атопия), ее следует пролечить или устранить. В других случаях первичная терапия пациента с простым хроническим лишаем заключается в разъяснении пациенту негативных эффектов от расчесывания и трения.

Дополнительное лечение заключается в наружном применении кортикостероидов. Плотные, хорошо очерченные поражения обычно требуют применения высокоэффективных наружных кортикостероидов (например, мази с клобетазолом). Эффективность может быть дополнительно повышена путем использования местных кортикостероидов под окклюзивную повязку, например, путем покрытия обработанной области полиэтиленовой пленкой и оставлением ее на ночь. Существуют также коммерческие продукты, в которых кортикостероиды для местного применения (например, флурандренолид) нанесены на пластырь. Маленькие зоны поражения можно обколоть препаратом из группы кортикостероидов длительного действия, таким как кристаллическая суспензия триамцинолона ацетонида в дозе 5-10 мг/мл; лечение можно повторять каждую 3–4-ю неделю.

Также могут быть полезны пероральные блокаторы H1-рецепторов антигистаминные препараты, эмоленты и капсаициновый крем.

Основные положения

Появляясь, зуд, постоянное расчесывание и/или трение с самого начала становятся причиной сохранения зуда, создавая порочный круг.

Зуд, сухость, шелушение, гиперпигментация, лихеинизированные бляшки неправильной, овальной или угловатой формы возникают на ногах, руках, шее, верхней части туловища и на гениталиях.

Диагноз ставится на основании клинических данных; биопсия требуется редко.

Причину первичного зуда, если ее можно установить, необходимо устранить.

Пациенты должны быть осведомлены о замкнутом круге, который начинается с чесания/растирания и избегать повторения таких действий; кортикостероиды для наружного применения и антигистаминные препараты помогают контролировать зуд.

Склероатрофический лишай – дерматологическое заболевание неясной этиологии, при котором наблюдается атрофия различных участков кожи, в основном в области половых органов, реже других регионов тела. Симптомом этого состояния является образование светлых, почти белых бляшек и папул вокруг гениталий, изредка на шее и около подмышечных впадин, которые со временем трансформируются в атрофические очаги. Диагностика склероатрофического лишая осуществляется на основании результатов дерматологического осмотра больного, в спорных случаях может производиться биопсия кожных покровов в области поражения с последующим гистологическим исследованием. Этиотропное лечение заболевания не разработано, назначают общеукрепляющие средства, витаминотерапию и лекарства для улучшения микроциркуляции. Имеются указания на положительный эффект от использования противомалярийных средств.

Общие сведения

Склероатрофический лишай (болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия, крауроз вульвы/полового члена) – атрофическое заболевание кожи неопределенного генеза, которое преимущественно поражает зону гениталий, но может располагаться и на иных участках кожных покровов. Это состояние было впервые описано еще в 1889 году французским дерматологом Франсуа Аллопо, принявшем заболевание за разновидность обычного плоского лишая. Лишь дальнейшие исследования позволили определить, что патология, описанная Аллопо, разделяется на два типа – первичный склероатрофический лишай и последствия красного плоского лихена (стадия атрофии). Это дерматологическая заболевание в несколько раз чаще встречается у женщин, особенно экстрагенитальные формы – последние практически никогда не наблюдаются у мужчин. Наблюдения по поводу возрастного распределения несколько разнятся – по одним данным, склероатрофический лишай в основном поражает лиц старшего возраста и крайне редко возникает у девочек в подростковый период. Согласно мнению иных исследователей, нередки случаи развития этого состояния у молодых женщин – такие различия в описании многих специалистов объясняют путаницей, при которой за болезнь белых пятен принимают застарелые формы красного плоского лишая.

Причины склероатрофического лишая

Этиология и патогенез склероатрофического лишая в данный момент изучены недостаточно, имеется лишь несколько гипотез по поводу развития этого дерматологического заболевания. Наибольшим признанием пользуется патогенетическая теория – описаны как наследственные случаи данного состояния, так и их схожее развитие у однояйцовых близнецов. Однако при этом ни дефектные гены, ни другие молекулярные механизмы возникновения склероатрофического лишая не изучены. Другая популярная теория указывает на аутоиммунные факторы развития этой патологии, поскольку ее проявления схожи с другими поражениями кожи подобного типа (склеродермией, некоторыми формами псориаза). Но и эта версия не объясняет все проявления склероатрофического лишая, кроме того, заболевание очень слабо реагирует на лечение иммуносупрессивными средствами.

Имеются указания на роль инфекционных факторов, например, боррелиоза (болезни Лайма). После перенесенной инфекции такого типа у ряда лиц возникают типичные проявления склероатрофического лишая. Не исключено влияние и других вирусных или бактериальных инфекций, также эта теория некоторыми дерматологами сочетается с аутоиммунной по причине возможной перекрестной реакции на антигены возбудителей и собственных тканей человека. Практически доказано, что предрасполагающую роль в развитии склероатрофического лишая играют гормональный дисбаланс, поражения эндокринной системы, частые психоэмоциональные стрессы. Изучение этого заболевания, попытки объяснения причин его возникновения и использования этих данных в лечении патологии продолжаются до сих пор.

Симптомы склероатрофического лишая

Большинство случаев склероатрофического лишая регистрируется у женщин в возрасте 35-50 лет, иногда наблюдается развитие заболевания у молодых девушек и даже подростков. Высыпания могут локализоваться на шее, груди, около подмышечных впадин, на лобке, бедрах и в области половых органов – при этом так называемые экстрагенитальные формы болезни белых пятен (наличие высыпаний на теле при отсутствии их на вульве и близлежащих участках) составляют только 20% от всех случаев. Наиболее часто склероатрофический лишай проявляется именно поражением генитальной области и собственно вульвы. Для начала заболевания характерно появление на поверхности кожных покровов папул белого цвета, которые достаточно быстро трансформируются в светлые или розовые бляшки. Поверхность бляшек несколько приподнята над здоровой кожей, шелушится, из субъективных симптомов отмечается выраженный зуд. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая на месте бляшек образуются гипопигментированные атрофические участки кожи, поверхность которых напоминает папиросную бумагу.

Мужчины страдают от этой патологии в несколько раз реже, при этом у них практически всегда наблюдается поражение кожных покровов в области половых органов (в 90% случаев поражается крайняя плоть и поверхность головки полового члена). В остальном развитие кожных проявлений склероатрофического лишая не имеет особенностей, отмечается появление бляшек или папул с дальнейшей атрофией кожи и появлением белых пятен. Поражение крайней плоти может приводить к развитию рубцового фимоза. Как у мужчин, так и у женщин генитальные формы склероатрофического лишая могут осложняться вторичной инфекцией бактериального или вирусного генеза. Также эта форма заболевания опасна тем, что является предраковым состоянием – по статистике, примерно в 3-5% случаев болезнь белых пятен перерождается в плоскоклеточный рак кожи или половых органов.

Диагностика склероатрофического лишая

Выявление склероатрофического лишая в дерматологии не представляет особой сложности из-за выраженных проявлений заболевания – белых атрофических участков кожи, локализующихся вокруг половых органов и на вульве. При осмотре могут обнаруживаться относительно свежие очаги патологии в виде светло-розовых папул или бляшек. Однако дифференциальная диагностика склероатрофического лишая несколько затруднена, поскольку схожими проявлениями обладают склеродермия, застарелые формы красного плоского лишая, некоторые разновидности псориаза. Главной особенностью патологии является преимущественная локализация высыпаний вокруг и на половых органах, поэтому при экстрагенитальных формах наиболее часто возникают диагностические ошибки.

Патогистологические изменения при склероатрофическом лишае неодинаковы на различных стадиях процесса. На начальных этапах выявляют выраженный отек дермы, умеренную лимфогистиоцитарную инфильтрацию, расширение кровеносных сосудов. Эпидермис утолщен, наблюдается нарушение процессов ороговения, роговые массы могут забивать волосяные фолликулы, протоки потовых и сальных желез. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая определяется атрофия эпидермиса, гомогенность коллагеновых волокон дермы. На поздних этапах в некоторых случаях могут наблюдаться признаки метаплазии клеток и начальных проявлений плоскоклеточного рака.

Лечение склероатрофического лишая

Из-за неясности причин склероатрофического лишая этиотропного лечения этого дерматологического заболевания на сегодняшний день не существует. Применяют различные симптоматические методы терапии, а также препараты, относительная эффективность которых была доказана эмпирическими клиническими наблюдениями. Из наружных средств назначают иммуносупрессивные мази (на основе кортикостероидов или такролимуса), однако они могут уменьшить выраженность симптомов лишь на стадии развития бляшек и папул. Аналогично в лечении склероатрофического лишая используют и противомалярийные средства – их не назначают при развившейся атрофии кожи. Препараты, улучшающие местное кровоснабжение и процессы микроциркуляции (например, на основе витаминов), также позволяют значительно уменьшить выраженность симптомов. Некоторые специалисты указывают на необходимость лечения основного заболевания, которое могло быть провоцирующим для склероатрофического лишая – эндокринных нарушений, сахарного диабета и пр.

Иногда в терапии болезни белых пятен применяют хирургические методики. Операции могут производиться как по эстетическим показаниям (устранение чрезмерно больших участков атрофии и дальнейшая пластика), так и по медицинским. В тяжелых случаях склероатрофического лишая возникают спайки, приводящие к сращению малых половых губ, сужению мочеиспускательного канала, фимозу. Все эти осложнения могут быть устранены только хирургическим путем – пластикой вульвы и мочеиспускательного канала, обрезанием (циркумцизио) у мужчин. Кроме того, хирургическое лечение показано при трансформации склероатрофического лишая в плоскоклеточный рак кожи.

Прогноз и профилактика склероатрофического лишая

Большинство дерматологов склонны относить склероатрофический лишай к заболеваниям с относительно неблагоприятным прогнозом. Это связано с неопределенным генезом патологии, в результате чего, несмотря на все терапевтические мероприятия, у больных остаются атрофические участки кожи различного размера. Всегда имеется риск таких осложнений, как развитие спаек, сужение мочеиспускательного канала, вторичная инфекция, злокачественное перерождение. Больные склероатрофическим лишаем должны каждые 2-3 месяца посещать дерматолога или онколога с целью как можно более раннего выявления вышеперечисленных грозных осложнений.

Линейный лишай – дерматологическое заболевание неясной этиологии, при котором наблюдается папулезная сыпь (появление узелковых элементов на кожных покровах). Симптомом этого состояния являются высыпания в виде узких полос на конечностях и туловище. Линии распространения сыпи практически всегда соответствуют расположению нервных стволов. Диагностика линейного лишая ввиду специфичности проявлений этого заболевания обычно не представляет особых проблем. Используют данные дерматологического осмотра, изредка производят биопсию кожи на пораженных участках. Этиотропного лечения линейного лишая не существует, применяют поддерживающую терапию, назначают витамины и кортикостероидные средства.

Общие сведения

Линейный лишай (полосовидный лишай, lichen striatus) – одна из редких разновидностей дерматозов. Причины развития заболевания до сих пор недостаточно изучены. Патология была впервые описана в 1941 году дерматологами Ф. Сене и М. Каро. Линейный лишай обычно поражает детей в возрасте 2-3-х лет, изредка встречается у подростков и взрослых. По данным медицинской статистики, болезнь чаще диагностируется у девочек, чем у мальчиков. Проявления заболевания возникают внезапно и через некоторое время самопроизвольно исчезают даже при отсутствии лечения, по этой причине линейный лишай считается относительно легко протекающим дерматозом. Прогноз благоприятный. Все проявления, включая остаточную гипопигментацию, исчезают в течение 3-4 лет.

Причины линейного лишая

Этиология этого дерматологического состояния достоверно не установлена, имеются лишь предположения относительно его природы. Наибольшей популярностью пользуется теория о взаимосвязи кожных проявлений и поражения периферических нервов. Гипотеза отчасти подтверждается расположением узелков, которые выстраиваются в узкие полосы, соответствующие проекции нервных стволов. Это обстоятельство и сходство изменений кожи, выявляемых в процессе гистологического исследования, позволяет некоторым исследователям связывать линейный лишай с таким состоянием, как нейродермит.

По другой теории возникновения линейного лишая заболевание обусловлено врожденными нарушениями развития нервных и кожных тканей. В качестве доказательства справедливости этого предположения часто указывают преимущественно детский возраст больных. Кроме того, в некоторых случаях локализация высыпаний при линейном лишае соответствует не расположению нервов, а так называемым линиям Блашко. Эти линии являются следствием миграции эмбриональных кожных клеток и у здорового человека обычно неразличимы невооруженным глазом. С точки зрения второй гипотезы линейный лишай может рассматриваться как кожные проявления легкой формы эмбриопатии. Однако на сегодняшний день ни одна из указанных теорий развития заболевания не является доказанной и общепринятой.

Симптомы линейного лишая

Как правило, симптомы линейного лишая возникают в возрасте 2-3-х лет. Для заболевания характерно стремительное начало, переход от здоровой кожи к выраженным высыпаниям может занимать всего несколько часов. Выраженность сыпи постепенно растет, достигая максимума в течение нескольких месяцев. Ведущим проявлением заболевания являются типичные высыпания, которые чаще всего возникают на кожных покровах рук, голеней, ягодиц и спины, иногда на лице. Распределение сыпи при линейном лишае представляет собой узкие полосы шириной до 1-2 сантиметров и длиной от 5 до 30 сантиметров. Линии могут быть прямыми, волнистыми или в форме причудливых завитков. Поражение кожных покровов при линейном лишае обычно одностороннее, симметричное расположение сыпи практически не встречается.

При расположении на конечностях полосы сыпи всегда идут параллельно продольной оси руки или ноги. Сначала они сильнее проявляются в проксимальной части, затем узелки постепенно возникают дистальнее. Сами высыпания при линейном лишае обычно представлены папулезно-сквамозными элементами размером 2-3 миллиметра, немного выступающими над поверхностью кожи. Их цвет варьируется от слегка розового до ярко-красного, интенсивность окраски элементов со временем постепенно уменьшается. Кожный зуд встречается редко, никаких других общих или дерматологических симптомов при линейном лишае не выявляется. При начале разрешения сыпи папулы начинают светлеть, после их исчезновения остаются участки гипопигментации. При типичном разрешении линейного лишая нарушения пигментации кожных покровов также постепенно исчезают.

Диагностика линейного лишая

Несмотря на то, что большинство разновидностей дерматозов достаточно сложно диагностировать и дифференцировать, линейный лишай за счет своих специфических симптомов довольно легко распознается в ходе обычного осмотра дерматолога. На кожных покровах пациента выявляются высыпания в виде четко выделенных полос, соответствующих анатомическому положению нервов, или, реже, линиям Блашко. Отдельные элементы сыпи представлены папулезными узелками размерами 2-3 миллиметра розового или красного цвета, при застарелых поражениях может отмечаться гипопигментация кожи, свидетельствующая о начале самопроизвольного (или под воздействием лечения) разрешения симптомов линейного лишая.

В спорных случаях производится биопсия пораженных участков кожи с их дальнейшем гистологическим изучением. При линейном лишае в дерме выявляются лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты с преимущественно периваскулярным расположением. В эпидермисе обнаруживается незначительное количество лимфоцитов и очаги акантоза, возможно нарушение процессов ороговения. Гистологическое исследование в первую очередь необходимо для дифференциальной диагностики линейного лишая, который следует отличать от линейной формы красного плоского лишая, унилатерального невуса и некоторых форм псориаза. В редких случаях эти состояния настолько похожи по своим клиническим проявлениям, что только изучение тканевой структуры очагов поражения может внести ясность в диагноз.

Лечение линейного лишая

Позиция относительно лечения линейного лишая в дерматологии неоднозначная. По мнению одних специалистов, учитывая тенденцию этого состояния к самопроизвольному разрешению, никакие терапевтические меры не требуются. В отдельных случаях для уменьшения такого симптома, как кожный зуд, допускается использование кортикостероидных и нафталиновых мазей. Другие дерматологи утверждают, что поддерживающее лечение способно стимулировать начало разрешения кожных высыпаний при линейном лишае и значительно ускорить выздоровление. Мнение обеих групп специалистов имеет право на существование, поскольку данное заболевание действительно почти всегда рано или поздно самопроизвольно излечивается.

В процессе терапии линейного лишая местно назначают кортикостероидную, цинковую и нафтизиновую мази для уменьшения зуда и выраженности воспалительных проявлений. Из препаратов общего действия чаще всего используют витамины, особенно Е и группы В – по некоторым данным, это ускоряет течение заболевания почти в два раза. В лечении линейного лишая также широко применяют физиотерапевтические мероприятия: ультрафиолетовое облучение, ПУВА-терапию и электрофорез витаминными средствами. Предполагается, что посещение морских курортов и купание также благотворно влияют на организм при этом состоянии.

Прогноз и профилактика линейного лишая

Прогноз линейного лишая благоприятный, средняя длительность течения патологии при отсутствии лечения составляет 2-3 года. Еще несколько месяцев (иногда до года) на поверхности кожных покровов сохраняются остаточные явления в виде участков гипопигментации линейной формы. Терапевтические мероприятия имеют неодинаковую эффективность у разных больных, но в некоторых случаях могут сокращать срок течения линейного лишая в два раза. Из-за неясности этиологии и внезапности развития профилактические мероприятия при этом дерматологическом состоянии не разработаны.

Читайте также: