При лишае повышен билирубин

Обновлено: 03.05.2024

При подозрении на заболевание печени первым делом назначают биохимический анализ крови. Одним из самых информативных показателей является уровень билирубина. Это вещество позволяет врачам проводить диагностику заболеваний гепатобилиарной системы и органов, участвующих в кроветворной функции. При некоторых патологических состояниях у ребенка повышен билирубин в крови, что это значит более детально расскажем в материале статьи. Но для начала давайте узнаем, что такое билирубин и какие его функции.

Билирубин — это один из желчных пигментов, который синтезируется в результате расщеплении веществ белковой структуры и содержат в своем составе гем. К ним относится гемоглобин, цитохромин и миоглобин. Порядка 85% билирубина синтезируется в результате распада гемоглобина, а остальная часть появляется при расщеплении цитохромов и миоглобина. Расщепление гемоглобина происходит в органах кроветворной системы (костный мозг, селезенка, лимфатические узлы) и печени. Конечные продукт обмена этого вещества вместе с желчью выводится из организма.

Разновидности желчного пигмента

В кровяном русле билирубин циркулирует в двух формах: конъюгированной и неконъюгированной. В диагностическом плане имеет значение уровень всех фракций этого пигмента, в том числе и его общее количество.

Девочка с врачом

Конъюгированный билирубин еще называют прямым. Он отличается от непрямого меньшей токсичности. Образование прямого желчного пигмента происходит в печени. В этом органе под действием глюкоранилтрансферазы желчный пигмент соединяется с глюкуроновой кислотой и образуется глюкоранид билирубина. Благодаря вышеперечисленным превращениям образовавшееся вещество становится водорастворимым. Затем большая часть этого вещества экскретируется вместе с желчью в тонкий кишечник. Здесь происходит преобразование вещества до уробилиногена. Часть вещества всасывается тонким кишечником и посредством печеночной вены поступает вновь в печень, а часть вещества далее транспортируется в толстую кишку.

Далее происходит процесс преобразования уробилиногена в стеркобилиноген. Затем происходят процессы окисление и стеркобилиноген превращается в стеркобилин. Таким образом, из билирубина в ходе всех превращений появляется вещество стеркобилин и в таком виде преобразовавшийся билирубин выводиться из организма с калом. Незначительная его часть повторно всасываться в кровь и выделяется с мочой.

Неконъюгированный, он же непрямой, представляет собой достаточно токсичное соединение. Он не растворим в воде, способен легко проникать через клеточную стенку и оказывать негативное воздействие на обменные процессы в ней. Непрямой билирубин образуется при расщеплении красных клеток крови. Образовавшийся билируби связывается с белками и транспортируется в печень.

Билирубин у детей

Уровень этого вещества является одним из наиболее важных показателей в биохимическом анализе крови не только взрослых, а и у детей. По его уровню можно судить о работоспособности печени, желчевыводящих путей, кроветворной и иммунной системы.

Самым значим для здоровья показателем является непрямой билирубин. Как упоминалось выше, он преимущественно синтезируется из гемоглобина и является токсичным для организма. Если непрямой билирубин длительное время превышает норму, то такое явление приводит к сильной интоксикации. Отравление организма билирубином приводит к нарушению в работе нервной системы. Такое состояние требует немедленной медицинской коррекции.

Одним из самых первых симптомов увеличения уровня желчных пигментов является желтушность кожи. После устранения причины заболевания у детей, в отличие от взрослых, желтушность очень быстро проходит и для этого не нужно использовать дополнительные медикаменты.

Норма билирубина у детей разных возрастных групп и взрослых может существенно отличаться. Поэтому предлагаем ознакомится с этими показателями в таблице:

Группы пациентов Норма билирубина в крови (мк/моль/л)
Общий Непрямой Прямой
Дети С рождения до 4-х дней 24 14,5 8,7
Дети первых 4-х дней жизни 54,5-90 45,5-82,5 7,8
От 5 и до 10 дней жизни 53-70 45,5-64 7,75-8,7
С 10 и 30 дней жизни 9,5-14,5 6,5-10,5 1,1-4,5
Старше 1 месяца Как у взрослого
Женщины 3,2-17 6,5-17 1-4
Беременные женщины I триместр 5-21 4-20 1-9
II триместр 5-21 4,5-23 1-10
III триместр 5-21 5-24 1-11
Мужчины 3,4-17 16,5 0,7-8

Уровень в крови новорождённого

Билирубин у недавно родившегося ребенка всегда превышает аналогичный показатель у взрослого. Далее мы расскажем почему у ребенка повышен билирубин в крови и что это значит. В первый месяц жизни билирубин, как правило повышен и это явление называется физиологической желтухой. Почему так происходит, спросите вы? Ответ прост, в организме плода перенос кислорода осуществляет фетальный гемоглобин, который после рождения прекращает свое функционирование и заменяется на обычный гемоглобин. Таким образом, в первый месяц жизни в организме ребёнка происходит вывод продуктов распада фетального гемоглобина.

Как вы успели заметить, для новорожденных существуют свои нормы этого показателя. Если выявлено отклонение показателя от общепринятого значения, то врачи пристально наблюдают за этим состоянием и, если потребуется, назначить лечение. Если уровень билирубина незначительно повышен, то говорят о физиологической желтухе, которая самостоятельно проходит. Серьезные отклонения от нормы этого показателя свидетельствуют о наличии патологического процесса.

Экстремально высокий уровень желчного пигмента происходит при:

  • конфликте по группе и резусе крови между матерью и ребенком;
  • гепатитах и заболеваниях желчного пузыря;
  • непроходимости кишечника;
  • генетических заболеваниях;
  • недостатке альбумина;
  • приеме препаратов матерью в период беременности.

Причины незначительного отклонения показателя от нормы могут быть самые разные:

  • тяжело протекающая беременность;
  • наличие экстрагенитальных заболеваний у матери;
  • осложненные роды, применение акушерских пособий, которые привели к травматизации малыша;
  • гипоксия в антенатальном и интранатальном периоде;
  • преждевременные роды.

Следует понимать, что даже незначительно отклонение от нормы требует наблюдение специалиста. Огромное количество билирубина является ядом для новорожденного. Несвоевременное лечение может закончиться энцефалопатией, которая сопровождается снижением остроты слуха, отставании в нервно-психическом развитии.

Основные причины повышения общей фракции желчного пигмента

В медицине принято выделять 3 главные причины гипербилирубинемии:

  • Патология печени. В эту группу следует отнести цирроз, токсические и вирусные гепатиты, а также генетические заболевания.
  • Нарушение секреторной функции желчного пузыря. Такое явление возникает в результате нарушения оттока желчи, которое обусловлено анатомическим строением, обтурацей желчевыводящего пути камнем или опухолью.
  • Патологические процессе в системе кроветворения. Они возникают из-за генетических заболеваний, которые приводят к ускоренному гемолизу эритроцитов и анемии.

Этиология повышения непрямого непрямой фракции желчного фермента

Этот показатель повышается из-за таких патологических состояний:

  1. Интенсивный гемолиз эритроцитов при анемии, токсических воздействиях лекарственных препаратов, заболевания иммунной системы.
  2. В12 дефицитной анемии.
  3. Синдромах: Рота, Жильбера и Криглера-Найяра.
  4. Желтухе новорожденных.
  5. Эритробластозе.
  6. Нарушении обмена веществ (галоктоземии).
  7. Отравлениях грибами и различными химическими соединениями. Кроме того, при приеме некоторых антибиотиков также может наблюдаться повышенный билирубин в крови.

Увеличение уровня прямого билирубина

Значительное увеличение прямой фракции билирубина происходит при патологических процессах, обусловленных нарушением функции гепатоцитов и препятствуют нормальному оттоку желчи. Из-за этого происходит заброс билирубина, синтезированного печенью в кровь.

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, гастроэнтеролога со стажем в 15 лет.

Над статьей доктора Васильева Романа Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Васильев Роман Владимирович, гастроэнтеролог, гепатолог, врач общей практики - Санкт-Петербург

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1] .

Краткое содержание статьи — в видео:

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.

Здоровый человек и человек с синдромом Жильбера

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

  • голодание или переедание;
  • жирную пищу;
  • некоторые лекарственные средства;
  • алкоголь;
  • инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
  • физические и психические перегрузки;
  • травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Жильбера

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:

  • желтуха различной степени выраженности;
  • ксантелазмы век (жёлтые папулы);
  • периодичность появления симптомов [1] .

Ксантелазмы век

Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Желтушность склер

Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.

Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.

Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:

  • слабость;
  • недомогание;
  • подавленность;
  • плохой сон;
  • снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

Патогенез синдрома Жильбера

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

Механизм развития синдрома Жильбера

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами ("жирами") клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

Нарушение захвата билирубина гепатоцитами

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6] .

Классификация и стадии развития синдрома Жильбера

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

Повышенный билирубин в крови – признак желтухи, разных форм гепатита, анемии, онкологических патологий, за обмен данного пигмента отвечает печень. Выявить причины отклонений можно при помощи специфических анализов, скорректировать значения помогут лекарства и правильное питание.

билирубин в крови

Симптомы повышенного билирубина

Билирубин – жёлто-зелёный пигмент, образуется после разрушения эритроцитов в печени, селезёнке, костном мозге, высвобождения гемоглобина.

Непрямой билирубин возникает сразу после распада красных клеток крови, негативно влияет на работу ЦНС, обезвреживание пигмента происходит в печени, образуется связанный (прямой) билирубин.

Симптомы патологии:

  • тянущая боль ниже рёбер с правой стороны, плотный серый или белый налёт на языке;
  • тошнота, отрыжка, привкус горечи – неприятные симптомы проявляются интенсивно после употребления вредной пищи;
  • метеоризм, диарея, запоры;
  • зуд;
  • слабость, апатия, нарушение памяти, мигрень, приступы головокружения;
  • повышение температурных показателей;
  • кожа и слизистые приобретают ярко-жёлтый, зеленоватый оттенок.

Почему повышен билирубин в крови

В норме у взрослых содержание общего билирубина – 5,2–17 ммоль/л, показатели непрямого билирубина – 3,4–11,9 ммоль/л. У женщин значения несколько ниже, поскольку у них в крови эритроцитов содержится меньше.

Незначительное повышение – 85 ммоль/л, тяжёлые формы патологии значения поднимаются до 170 ммоль/л и более.

нормы билирубина в крови

Из-за чего повышается уровень печёночного фермента

  • первичный цирроз;
  • камни в жёлчном пузыре, сбои в процессе оттока жёлчи;
  • опухоли различного происхождения в печени;
  • гепатит различного происхождения – нарушается процесс вывода билирубина печенью.
  • гепатит A, B, мононуклеоз;
  • бактериальные, хронические, аутоиммунные разновидности гепатита;
  • длительный приём гормональных препаратов, НПВС, лекарств для лечения туберкулёза, опухолевых процессов;
  • сильна интоксикация на фоне отравления;
  • рак органов пищеварительной системы.
  • синдром Жильбера;
  • серьёзные инфекционные патологии – малярия, заражение крови, брюшной тиф;
  • гемолитическая анемия врождённого происхождения;
  • аутоиммунные заболевания;
  • обширные гематомы;
  • реакция на трансплантацию органов, переливание крови.

Физиологическое повышение показателей возникает при чрезмерных физических нагрузках, переедании, длительном голодании, после жёстких диет.

Повышение общего билирубина практически всегда связано с наличием патологий печени, прямого – означает нарушение оттока жёлчи, непрямого – свидетельствует о высокой скорости гибели эритроцитов.

Повышение билирубина у женщин и детей

У женщин повышение уровня пигмента часто возникает во время вынашивания ребёнка – желтуха беременных считается нормальным явлением. Причины повышения показателей – стресс, неправильное питание, малоподвижный образ жизни, токсикоз, инфекции, давление матки на близлежащие органы.

желтуха

У новорождённых наблюдается значительное уменьшение уровня эритроцитов из-за распада внутриутробного гемоглобина, поэтому показатели билирубина завышены. Проявляется это в виде желтушности кожи и склер, в норме состояние нормализуется самостоятельно через 5–7 дней. Тяжёлые печёночные патологии могут возникнуть при резус-конфликте, у недоношенных детей, билирубин начинает отравлять ткани головного мозга, требуется интенсивная терапия.

Спровоцировать повышение билирубина у ребёнка могут наследственные факторы, инфекционные заболевания печени, заражение глистами, у подростков причины патологии такие же, как и взрослых.

К какому врачу обращаться?

При появлении признаков патологического состояния необходимо посетить терапевта или педиатра, поле осмотра и первичной диагностики врач даст направление к гепатологу. Дополнительно может потребоваться консультация инфекциониста, онколога, гастроэнтеролога.

Диагностика

Признаки повышения билирубина можно обнаружить уже при внешнем осмотре, пальпации печени. Для определения степени тяжести патологии, причин её появления назначают ряд лабораторных и инструментальных анализов.

взятие крови на анлиз

Основные методы диагностики:

  • клинический анализ мочи и крови;
  • анализ крови на разные фракции билирубина;
  • проба Кумбса;
  • биохимический анализ крови – позволяет определить уровень АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы;
  • УЗИ органов пищеварительной системы.

За 2 недели до сдачи анализов необходимо прекратить приём анальгетиков и желчегонных лекарственных средств, напитков с кофеином. За 5 дней до обследования нужно свести к минимуму физические нагрузки, исключить из рациона вредную, тяжёлую пищу. Кровь из вены сдают натощак, пить можно за 4 часа до забора материала.

Что делать при высоком билирубине?

Чтобы снизить концентрацию печёночного фермента, нужно выявить и устранить основное заболевание, которое вызвал повышение показателей. В терапии используют комплексный подход, – медикаментозное лечение, диета, физиотерапевтические методы.

фототерапия

Билирубин выше нормы – как лечить:

  1. Инфузионная терапия – внутривенно вводят специальные растворы, чтобы снять проявления интоксикации, очистить организм.
  2. Фототерапия – облучение синими лампами, что ускоряет процесс преобразования непрямого билирубина в прямой, метод безопасен даже для маленьких детей.
  3. Назначение лекарственных средств для устранения признаков основной болезни.
  4. Коррекция питания.

При незначительном повышении показателей лечение можно проводить в домашних условиях, тяжёлые формы лечат в стационаре.

Медикаментозное лечение

Если билирубин повышен, для коррекции используют различные препараты, действие которых направлено на устранение неприятных симптомов, восстановление печени.

Карсил

Какие препараты назначают при повышении билирубина:

  • гепатопротекторы – Карсил, Эссенциале форте;
  • лекарства на основе урсодезоксихолевой кислоты – Урсосан, Урдокса, устраняют воспалительные процессы, разжижают жёлчь, способствуют её лучшему оттоку;
  • противовирусные средства – интерфероны длительного действия, Рибаверин;
  • иммуномодуляторы – Тактивин, Тималин;
  • антибиотики – Неомицин, Ванкомицин;
  • желчегонные препараты – Аллахол, Холагол;
  • ферменты – Панзинорм, Фестал;
  • энтеросорбенты – Энтеросгель;
  • глюкокортикостероиды – Преднизолон, назначают при высоком уровне прямого билирубина;
  • Фенобарбитал – назначают при синдроме Жильбера, некоторых других серьёзных печёночных патологиях.

Диета при увеличении показателей

Чтобы снизить концентрацию пигмента, необходимо пересмотреть рацион – диету обязательно включают в список лечебных мероприятий.

  • овощи и фрукты в любом виде;
  • нежирные сорта мяса, рыбы;
  • яичные белки;
  • кисломолочная обезжиренная продукция;
  • гречка, рис, овсянка;
  • мёд, варенье;
  • компоты, травяные чаи из ромашки, мяты, зверобоя.
  • жирная, кислая, солёная, тяжёлая и вредная пища, специи;
  • морепродукты;
  • насыщенные бульоны;
  • сыр;
  • какао, шоколад.
  • спиртные, газированные напитки, кофе;
  • консервы, копчёности;
  • квашеная капуста;
  • пшённая крупа;
  • мучные изделия, особенно с кремом;

Чем опасен повышенный билирубин в крови?

При своевременной терапии нормализовать показатели билирубина можно без каких-либо опасных последствий для здоровья

Повышен билирубин – чем это грозит:

  • при излишнем скоплении пигмента он проникает в клетки, что приводит к их гибели – нарушается работа всех систем и органов;
  • энцефалопатия;
  • гиповитаминоз;
  • хронический холецистит, образование камней в жёлчном пузыре;
  • цирроз, вирусный гепатит, возникают патологические необратимые процессы в печени;
  • кома.

Особенно опасно значительное отклонение показателей от нормы для детей – наблюдается отклонения в развитии, развивается слепота, глухота.

Профилактика

Чтобы оградить себя от патологий печени, поджелудочной железы и жёлчного пузыря, необходимо правильно и регулярно питаться, избавиться от пагубных привычек, следить за весом.

ЖКТ

Предотвратить повышение билирубина поможет своевременная диагностика и лечение заболеваний ЖКТ, укрепление иммунитета.

Уровень билирубина – один из основных показателей работы печени, при повышении показателей развиваются тяжёлые патологии, ухудшается самочувствие в целом. Чтобы снизить значения соблюдайте диету, принимайте лекарства, согласно рекомендациям врача.

Наверное, каждый из нас знает, что если кожа и белки глаз приобрели желтушный цвет, это говорит, что билирубин повышен в крови. Желтуха является первым специфичным признаком повышения желтого пигмента. Отчего же может быть повышен билирубин в организме, и какие заболевания сопровождаются желтухой. Почему людям с пожелтевшей кожей рекомендуется незамедлительная госпитализация и можно ли без врачей определить причину повышения. Чем опасно возрастание пигмента и его нормы у здоровых людей.

Описание

Билирубин — желтый краситель крови, который синтезируется в ходе распада гемоглобина. Он содержится в организме здоровых людей в пределах допустимых показателей. О чем говорит превышение пигмента? Высокий уровень билирубина свидетельствует о нарушениях работы печени, желчевыводящих путей или крови.

Лабораторные пробирки с анализами крови в подставке

Содержание желтого пигмента в крови обусловлено разрушением эритроцитов. Именно в них присутствует гемоглобин, который при гибели клеток образует желтый пигмент. Разрушение эритроцитов происходит в организме постоянно, и в сутки у здорового человека может образовываться до 300 мг билирубина. Далее вещество обезвреживается в печени, и вместе с желчью покидает наше тело, благодаря чему не наступает интоксикация. Повышенное количество желтого пигмента в крови может свидетельствовать о массовой гибели эритроцитов.

Синтез конечного продукта распада это сложный многоступенчатый процесс, который непрерывно происходит в нашем организме. Сбой на любом этапе метаболизма может повлечь за собой повышенный билирубин в крови.

Этот показатель очень важен для определения работы сразу нескольких органов и систем человеческого организма.

Сегодня врачи определяют два типа пигмента — прямой и непрямой:

  • Прямой билирубин образуется в селезенке, далее попадает с кровотоком в печень, где и обезвреживается. Он нетоксичен и легко разрушается в воде. Это соединение не опасно для нашего здоровья и выводится из крови вместе с желчью.
  • Непрямой пигмент образуется при распаде эритроцитов и еще не обезврежен в печени. Это сложное соединение, которое очень токсично и может растворяться только в жирах. При повышении его содержания в крови он может свободно проникать в здоровые ткани организма и разрушать их, этой его способности и боятся врачи при высоком уровне показателя.

Нормальные показатели в соответствии с возрастом

Для определения здоровья человека врачи должны учитывать показатели общего, прямого и непрямого билирубина в крови, если они увеличиваются, можно заподозрить серьезную патологию. Сегодня медиками используется следующая таблица норм в соответствии с возрастной категорией пациента:

Беременной женщине рекомендуется, чтобы она сделала анализ при постановке на учет и далее по графику. При определении содержания общего, прямого и непрямого билирубина врачи могут значительно сузить круг возможных заболеваний. Это делает диагностику более быстрой и точной. Нужно отметить, что желтизна склер и кожи проявляется, когда общий билирубин возрастает в 2 раза.

Диагностика заболеваний

Многие пациенты задают вопрос, что означает повышенный билирубин в крови. Ответить однозначно без расшифровки анализа на этот вопрос невозможно. Для точной диагностики, если произошло повышение уровня билирубина, необходимо сопоставить значения общего, прямого и непрямого показателя и только после этого можно делать выводы о том, какие патологии стали причиной высокого уровня билирубина.

Повышенное содержание билирубина общего, при равном соотношении прямого и непрямого показателя чаще всего может обозначать следующие патологии:

  • Гепатит любого происхождения.
  • Инфекционные заболевания печени.
  • Цирроз.
  • Рак или метастазирование печени.
  • Гепатоз любого происхождения.
  • Генетические заболевания.
  • Пилефребрит.
  • Болезнь Бадда Киари.

Симптомами заболеваний печени, когда билирубин общий повышен, чаще всего являются тяжесть в области ребер с правой стороны, тошнота, головная боль, общее недомогание, изменение цвета кала и мочи, желтушность склер глаз и кожных покровов. При первых признаках болезни печени необходимо обратиться к врачу, только специалист может назначить адекватное комплексное лечение. Что делать, чтобы снизить превышающий пигмент? Билирубин общий можно снизить, только устранив причину болезни.

Повышение уровня билирубина в крови, а в частности прямого, может быть вызвано следующими патологиями:

  • Желчекаменная болезнь.
  • Артрезия желчевыводящих путей.
  • Болезнь Миризии.
  • Онкология желчного пузыря.
  • Холангит.
  • Синдром Кароли.
  • Панкреатит в хронической форме.
  • Онкология поджелудочной железы.

Если повышен прямой показатель и нет возможности медикаментозной терапии пациенту назначается делать операцию, на что пациент должен дать свое согласие. Оперативное лечение заключается в удалении желчного пузыря. После операции человек на протяжении всей жизни должен соблюдать определенную диету. Симптомами проблем с желчным пузырем являются тошнота, рвота желчью, боль в правом подреберье, желтуха. Повышение билирубина в крови может свидетельствовать о наличии паразитов в желчных протоках.

Увеличение билирубина непрямого может свидетельствовать о наличии следующих патологий:

  • Синдром Жильбера.
  • Инфекционные болезни.
  • Анемия гемолитического типа.
  • Увеличивать билирубин может интоксикация печени.
  • Несовместимость крови после переливания.
  • Гиперспленизм.
  • Спленомегалия.

Все эти заболевания характеризуются повышенным разрушением эритроцитов, вследствие чего сильно повышен билирубин в крови. Данные патологии лечит врач гематолог.

Что влияет еще на увеличение уровня у билирубина в крови? Помимо перечисленных заболеваний незначительное повышение наблюдается при недостатке витаминов группы В и при заражении глистами. Также анализ может показать отклонение от воздействия некоторых медикаментов и токсичных веществ. Как видите основных причин повышения желтого пигмента не так много, это проблемы с печенью, с желчным пузырем или кровью. Первичная диагностика конкретного заболевания, как правило, не вызывает трудностей. Однако окончательный диагноз, что значит, если пигмент завышен в анализе, можно поставить только после дополнительных обследований.

Анализ

Уровень билирубина в крови определяется в биохимическом анализе крови. Это исследование проводят в специализированной лаборатории на современном оборудовании. Для исследования необходимо брать кровь пациента из локтевой вены у взрослых и из пяточки у детей в первый день жизни. Показатель билирубина очень важен при диагностике заболеваний печени. Его значимость в диагностике невозможно переоценить. Вместе с другими показателями он дает полную картину работы этого органа, что позволяет специалистам поставить точный диагноз, и начать незамедлительное лечение.

Анализ крови билирубин показан всем пациентам при стационарном лечении и людям, обратившимся за помощью в медицинское учреждение с любыми жалобами. Также анализ срочно проводят пациентам с желтушностью кожи и склер глаз для определения недуга приведшего к высоким показателям.

Для того чтобы врач смог правильно расшифровать ваш анализ, обязательно сообщите ему, если вы принимали антибиотик или любое другое лекарственное средство. Также не забудьте рассказать об имеющихся хронических или врожденных заболеваниях. Врачу должен стать известен любой факт, влияющий на повышение пигмента. Только после сопоставления этих фактов специалист может сообщить вам нормальный у вас билирубин или завышенный.

Лечение

Высокий показатель не является самостоятельным заболеванием, и снижать его диетами и различными отварами просто абсурдно. При повышенном билирубине крайне важно как можно быстрее выявить болезнь, которая вызвала отклонение от норм. Чем опасен высокий билирубин? При несвоевременном лечении организм может подвергнуться сильнейшей интоксикации, что приводит к развитию дополнительных осложнений.

Однако не стоит впадать в панику, если показатели слегка повышены. Только врач сможет определить грозит ли вам болезнь, и назначить лечение. Если билирубин немного повышен, это может быть спровоцировано недостатком витамина В12 или живущими в вас паразитами.

В случае, когда билирубин в крови повышен первым делом пациенту назначается терапия, которая подавит причины повышения пигмента. Так при распаде эритроцитов терапия будет заключаться введением глюкозы и альбумина. Помимо этого необходим плазмаферез.

При недостаточности печеночных ферментов назначается Фенобарбитал, действие которого основано на повышении ферментной активности и тд.

При лечении заболеваний печени очень важно соблюдать диету, ведь любой запрещенный продукт может повлиять на повышение билирубина. Есть в этом случае можно только те продукты, которые разрешил врач. При своевременном лечении большинство заболеваний печени успешно лечатся.

Профилактика

Среди мер по профилактике повышения билирубина можно выделить соблюдение основ правильного питания и активный образ жизни. Стоит меньше кушать жирную и жареную пищу, нельзя увлекаться алкоголем и курением. Следите за тем, чтобы у вас не развивалась анемия, и поступало достаточное количество витаминов группы В. Все эти меры помогут сохранить ваше здоровье, и вас не будут тревожить болезни печени и желчного пузыря, которые чаще всего и несут опасность повышения билирубина.

Повышение билирубин в крови что это значит? На этот вопрос мочь ответить имеет право только специалист. Никакие форумы, знакомые и подруги никогда не смогут поставить вам правильный диагноз, более того они не имеют права этого делать. Берут ли в армию если показатель билирубина превышен? У каждого пациента может быть свой недуг повышающий билирубин и этот сбой можно обнаружить лишь при тщательной диагностике. Если выявлена серьезная патология, в армию не берут. Также повысится пигмент может и при сторонних факторах. Не занимайтесь самолечением, берегите свою жизнь и своевременно обращайтесь к врачу.

You are currently viewing Синдром Жильбера — гипербилирубинемия

Разработчик сайтов, журналист, редактор, дизайнер, программист, копирайтер. Стаж работы — 25 лет. Область интересов: новейшие технологии в медицине, медицинский web-контент, профессиональное фото, видео, web-дизайн. Цели: максимально амбициозные.

  • Запись опубликована: 28.08.2020
  • Reading time: 4 минут чтения

Синдром Жильбера (семейная гипербилирубинемия) – распространенное, но легкое генетическое заболевание, при котором повышается уровень билирубина (желчного пигмента) в крови, что проявляется как желтуха. Узнайте, что вызывает синдром Жильбера и как его лечить.

Синдром Жильбера — что это и каковы причины этого состояния?

Синдром Жильбера — это легкое, безвредное генетически детерминированное заболевание, при котором наблюдается периодическое, обычно небольшое увеличение количества билирубина в крови (так называемая гипербилирубинемия). Повышение уровня билирубина может протекать бессимптомно и может быть случайно обнаружено с помощью анализов крови или может вызывать временное и легкое изменение цвета кожи и белков глаз на желтый, называемое желтухой.

Что такое билирубин

Билирубин представляет собой желчный пигмент, имеющий две формы — неконъюгированный и конъюгированный. Неконъюгированный билирубин вырабатывается в крови в основном из использованных красных кровяных телец. В печени здоровых людей неконъюгированный билирубин, образовавшийся при распаде эритроцитов, превращается ферментом UGT1A1 в конъюгированный билирубин.

Причина синдрома Жильбера — мутация в гене, отвечающем за UGT1A1, который определяет трансформацию билирубина (из неконъюгированной формы в конъюгированную).

Патогенез синдрома Жильбера

Патогенез синдрома Жильбера

У здорового человека билирубин преобразуется и выводится из организма на постоянной основе с желчью. Напротив, у человека с синдромом Жильбера этот фермент работает менее эффективно и, следовательно, вывод отработанного вещества занимает немного больше времени. Это приводит к тому, что концентрация неконъюгированного билирубина в крови увеличивается, особенно при повышенной выработке билирубина (например, во время лихорадки), голоде, сильном стрессе, употреблении жирной пищи, некоторых лекарств и алкоголя.

Мутация гена UGT1A1, ответственного за синдром Жильбера, означает, что неконъюгированный билирубин остается в организме в большем количестве. Повышение уровня билирубина в крови может вызвать такие симптомы, как желтуха.

Тот же фермент, который метаболизирует билирубин (UGT1A1), также помогает выводить из организма некоторые лекарства, поэтому у людей с синдромом Жильбера эти препараты могут с большей вероятностью вызывать побочные эффекты. Поэтому, хотя это относится к редко используемым лекарствам, если у вас синдром Жильбера, важно сообщить об этом своему врачу.

Схема обмена билирубина

Схема обмена билирубина

Синдром Жильбера — какова заболеваемость?

Синдром Жильбера — довольно распространенное генетическое заболевание, которым страдает 3-12% населения. В основном проблема наблюдается у мужчин. Первые симптомы заболевания чаще всего появляются у подростков.

В связи с тем, что мутация, вызывающая синдром Жильбера, передается по аутосомно-рецессивному типу, заболевание не возникает до тех пор, пока мутировавший ген не встретится у обоих родителей, и даже тогда шанс иметь больного ребенка составляет 25%. Только в случае более редкой доминантной наследственной мутации риск увеличивается до 50%.

Синдром Жильбера — как он проявляется? Симптомы гипербилирубинемии

Основной признак синдрома Жильбера — желтуха, которая характеризуется пожелтением кожи, слизистых оболочек и глаз. Это специфический симптом патологии. Легкая желтуха часто связана с накоплением билирубина в крови в определенной ситуации (например, голодание). У младенцев, находящихся на грудном вскармливании, синдром Жильбера может проявляться в виде длительной желтухи.

По крайней мере, 30% людей с синдромом Жильбера не имеют никаких специфических симптомов, но у них могут развиваться неспецифические симптомы:

Иногда накопление билирубина сопровождается симптомами, напоминающими грипп — головной болью, недомоганием, лихорадкой.

Симптомы и их тяжесть могут различаться у отдельных пациентов с этим синдромом, но чаще всего они легкие, временные и не оставляют постоянных последствий. Факторы, вызывающие желтуху, также могут быть разными, включая стресс, лихорадку, инфекцию, голодание, обезвоживание, недостаточный сон, хирургическое вмешательство, интенсивные упражнения, употребление алкоголя, половое созревание, а у женщин — перименструальный период.

Есть также пациенты, которые не испытывают никаких симптомов, связанных с синдромом Жильбера. К счастью, несмотря на временные недомогания, синдром Жильбера не вызывает серьезных проблем со здоровьем.

Синдром Жильбера – причины ухудшения симптомов

Желтуха и другие симптомы ухудшаются при повышении секреции билирубина. Основные причины:

  • употребление жирных блюд;
  • алкоголь;
  • некоторые лекарства;
  • голодная диета;
  • беременность ;
  • менструация;
  • состояние после операции; ;
  • чрезмерные нагрузки;
  • повышенный стресс.

Синдром Жильбера — гипербилирубинемия

Синдром Жильбера — гипербилирубинемия

Что делать при появлении симптомов?

Симптомы синдрома Жильбера неспецифичны и могут возникать при многих других заболеваниях. Самый заметный симптом — желтуха. Если у вас развилась желтуха или какие-либо другие симптомы, предполагающие синдром Жильбера, вам следует обратиться к врачу.

Синдром Жильбера — это легкое заболевание, не имеющее каких-либо неблагоприятных последствий, но поскольку желтуха может иметь разные причины, первое, что нужно сделать, – это установить диагноз, поэтому визит к врачу необходим.

Синдром Жильбера — диагностика. Как врач ставит диагноз?

Врач сначала опрашивает пациента о времени и обстоятельствах появления симптомов, их течении во времени и возможных триггерных факторах. Затем он осматривает пациента. При необходимости он может заказать дополнительные анализы, например, лабораторные — тесты на билирубин в крови , ферменты печени, анализы крови, а также визуализационные исследования, например, УЗИ брюшной полости.

Тесты на билирубин в крови

Тесты на билирубин в крови

Типичные исследования не показывают, что синдром Жильбера вызывает увеличение печени или селезенки – т.е.при осмотре эти органы будут в норме. Анализы крови на ферменты печени, такие как АЛТ и АСПАТ, также дают нормальные значения. Анализ крови может выявить только повышение билирубина.

Для синдрома Жильбера характерны колебания количества билирубина в крови, что означает, что количество билирубина иногда может быть нормальным, а иногда и повышенным. Обратите внимание, что это относится к неконъюгированному билирубину, поэтому общий билирубин также может быть повышен (общий билирубин = конъюгированный билирубин + неконъюгированный билирубин). Однако обычно концентрация неконъюгированного билирубина не превышает определенных значений — около 5 мг/дл (90 мкмоль/л).

Методы выявления аномалий билирубина — это тест на никотиновую кислоту или фенобарбитальный тест. Внутривенное введение никотиновой кислоты увеличивает уровень билирубина у пациентов, тогда как введение фенобарбитала в течение примерно недели снижает уровень свободного билирубина у людей с синдромом Жильбера.

На основе полученной информации он сможет не только распознать синдром Жильбера, но и исключить другие заболевания, например, патологии печени или тяжелые заболевания крови. Хотя описанной процедуры обычно достаточно для постановки диагноза, также возможно выполнить генетический тест, который обнаруживает мутацию в гене, кодирующем фермент UGT1A1. Это самый точный метод диагностики синдрома Жильбера. Генетический тест на синдром Жильбера проводится с использованием крови или слюны. Такой тест рекомендуется как людям с желтухой, так и тем, кто болеет в семье и хочет проверить, не является ли он носителем.

Синдром Жильбера — лечение

Синдром Жильбера — легкое, безвредное заболевание, не имеющее неблагоприятных последствий и поэтому не требующее лечения. Следовательно, нет необходимости использовать какие-либо препараты или добавки. Лишь в очень редких случаях у пациентов с крайне тяжелой желтухой применяют препараты для снижения билирубина .

Препараты для снижения билирубина

Препараты для снижения билирубина

В первую очередь больным людям следует позаботиться о своем образе жизни так, чтобы не повышалось количество билирубина. Избегайте стресса и при необходимости используйте методы релаксации и легкие седативные препараты. Также важна диета: рекомендуется регулярно принимать пищу и избегать голодания. Диета должна соответствовать рекомендациям по здоровому питанию – в основном следует избегать низкокалорийных диет, а также тяжелых жирных блюд.

Возможно ли полное выздоровление?

Синдром Жильбера — наследственное генетическое заболевание, поэтому длится всю жизнь. Важно отметить, что это легкое заболевание — оно не ухудшается со временем и не несет значительного риска для пациента, не укорачивает жизнь и не повреждает печень. Прогноз для этого заболевания очень хороший, и пациенты могут вести нормальный образ жизни.

Что делать, чтобы не заболеть?

Так как это генетически детерминированное заболевание, возникновение синдрома Жильбера предотвратить невозможно.

Читайте также: