При красном плоском лишае в патологический процесс могут вовлекаться

Обновлено: 24.04.2024

Красный плоский лишай (КПЛ) относится к числу важных проблем клинической дерматологии, что связано с наличием тяжело протекающих форм заболевания, хроническим течением, возможной опухолевой трансформацией очагов поражения, трудностями диагностики атипичных клинических форм дерматоза, недостаточным эффектом от применяемой терапии. В настоящее время этиология и патогенез остаются маловыясненными, а лечение заболевания представляет определенные трудности.

Актуальность темы обусловлена множеством клинических вариантов КПЛ. Представлено наблюдение больного с длительно протекающей атипичной формой заболевания. В статье описаны современные представления об эпидемиологии, предрасполагающих факторах, особенностях гистологической картины и генетических показателей у пациентов с КПЛ. Представлены дифференциально-диагностические, клинические и лабораторные критерии постановки диагноза, а также предложены методики лечения КПЛ современными препаратами на основании анализа публикаций по данной теме в российских и зарубежных источниках. В статье приводятся описание и фотографии редкого случая заболевания из практики авторов.

Ключевые слова: красный плоский лишай, иммуногенетические показатели, антигены HLA- комплекса, гистологическая картина.

Для цитирования: Захур И.И., Кошкин С.В., Зайцева Г.А. Редкий клинический случай красного плоского лишая. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;3(12):46-48.

Lichen ruber planus: rare case history

I.I. Zakhur 1 , S.V. Koshkin 1 , G.A. Zaitseva 2

1 Kirov State Medical University

2 Kirov Research Institute of Hematology and Blood Transfusion

Lichen ruber planus is an important issue in clinical dermatology due to the severe variants of the disease, its chronic course, potential malignant transformation of the lesions, difficulties in the diagnosis of atypical variants, and poor therapeutic efficacy. Etiology and pathogenesis still remain elusive while the treatment is difficult.

The importance of this issue is due to the multiple clinical variants of lichen ruber planus. Case history of a patient with long-term atypical disease is described. The paper reviews current data on the epidemiology, predispositing factors, histological findings, and genetic parameters of lichen ruber planus. Differential diagnostic, clinical, and laboratory criteria for the diagnosis as well as treatment approaches for lichen ruber planus with modern drugs based on domestic and foreign published data are addressed. The authors describe rare case history of the disease supported by photographies.

Keywords: lichen ruber planus, immunopathogenetic parameters, HLA system, histology.

For citation: Zakhur I.I., Koshkin S.V., Zaitseva G.A. Lichen ruber planus: rare case history. RMJ. Medical Review. 2019;12:46–48.

В статье представлено писание редкого клинического случая красного плоского лишая

Введение

Красный плоский лишай (КПЛ) (от лат. lichen ruber planus — красный лишай, плоский лишай) — хронический рецидивирующий воспалительный дерматоз с окончательно не установленными этиологией и патогенезом, отличающийся многообразием триггерных факторов. Заболевание клинически проявляется зудящей узелковой сыпью (эпидермо-дермальными папулами), располагающейся симметрично преимущественно на сгибательных поверхностях верхних конечностей, передней поверхности голени и слизистых половых органов, рта [1]. Развитие дерматоза наблюдается, как правило, у женщин 30–50 лет, при этом в общей структуре дерматологических заболеваний он составляет 1,5–2,5%, а поражение слизистых оболочек полости рта может достигать 32% [2, 3]. Среди триггерных факторов манифестации КПЛ традиционно отмечают инфекционные, нейрогенные, токсико-аллергические, иммунопатологические. В то же время некоторые исследователи отводят ведущую роль в манифестации КПЛ психогенному воздействию, допуская возможное участие в данном процессе коморбидных депрессивных и тревожных расстройств [4].

На современном этапе развития медицины остается актуальным вопрос о генетической предрасположенности пациентов с КПЛ. Ранее полученные результаты исследований пациентов с КПЛ позволяют предположить наличие ассоциативной связи с антигенами HLA-комплекса. Присутствие в фенотипе индивида антигена HLA В35, а также сочетаний HLA А2-В5, HLA А2-В35, HLA А3-В35, HLA А3-А19 и HLA В12-В35 можно расценивать как факторы, провоцирующие развитие клинической картины КПЛ. При изучении особенностей распределения специфичностей HLA класса II достоверно выявлена предрасполагающая роль HLA-DRB1*10 к развитию КПЛ. В свою очередь, специфичности DQB1*11 и DRB1*15(DR2) играют определенную протекторную роль в отношении развития заболевания [5–7].

Клиническое наблюдение

Больной С., 1978 г. р., поступил в кожное отделение КОГБУЗ «Кировский областной клинический кожно-венерологический диспансер» 18.02.2019 с жалобами на высыпания на коже верхних и нижних конечностей. Периодически беспокоит кожный зуд. Снижено качество жизни.

Считает себя больным в течение 2 лет, когда на коже передней поверхности голеней появились высыпания. Начало заболевания ни с чем не связывает. Наследственность по кожным заболеваниям не отягощена. Самостоятельно не лечился, к врачу не обращался. Позднее количество высыпаний увеличилось: появились новые элементы на коже верхних и нижних конечностей, усилился кожный зуд. Лечился амбулаторно: местно мазь с бетаметазоном. Последнее обострение отмечает в течение 2 мес., когда заметил появление новых высыпаний на коже бедер, предплечий. Обратился к дерматологу по месту жительства.

Анамнез жизни. Родился в Кировской области. Образование: среднее специальное, педагогическое. ВИЧ, туберкулез, гепатиты А, В, С, гемотрансфузии, ранее перенесенные инфекции, передаваемые половым путем, отрицает. Лекарственную непереносимость отрицает. Перенесенные заболевания: острые респираторные заболевания, ангина. Наследственность по кожным заболеваниям не отягощена. Травмы, операции отрицает. Хронические заболевания отрицает. Вредные привычки отрицает.

Общий осмотр. Состояние удовлетворительное, сознание ясное. При осмотре методами аускультации, пальпации и перкуссии: внутренние органы без особенностей. ЧСС 76 уд./мин. АД 120/70 мм рт. ст. Физиологические отправления в норме.

Локальный статус. Патологический процесс на коже распространенный, симметричный, хронического течения в стадии обострения. Локализуется на коже верхних конечностей (в области плеч, предплечий), нижних конечностей (в области бедер, голеней, лодыжек, тыльной поверхности стоп). Представлен множественными папулезными элементами розового цвета с фиолетовым оттенком, диаметром 0,2–0,5 см, полигональной формы, с пупковидным вдавлением в центре. Некоторые папулы сливаются, образуя кольца с незначительным западением в центре диаметром до 3,0 см (рис. 1–3). При боковом освещении имеется восковидный блеск. Симптом сетки Уикхема +. Дермографизм смешанный. Периферические лимфоузлы не увеличены.

Данные проведенных исследований. Клинический анализ крови: лейкоциты 3,3×10 9 /л; эритроциты 4,62×10 12 /л; гемоглобин 140 г/л; тромбоциты 337×10 9 /л; скорость оседания эритроцитов 6 мм/ч; эозинофилы 2%; лимфоциты 1,0×10 9 /л. Общий анализ мочи: соломенно-желтая, прозрачная; белок 0,017 г/л; удельный вес 1,025; глюкоза: отрицательно; pH 6,5; лейкоциты, эритроциты не обнаружены. Биохимический анализ крови: аланинаминотрансфераза 53 Ед/л; аспартатаминотрансфераза 32 Ед/л; холестерин 5,03 ммоль/л; билирубин общий 10,9 нмоль/л, глюкоза 6,0 ммоль/л.

HLA-фенотип: А02, 28, В07, 18. DRB1* 04.

УЗИ органов брюшной полости от 20.02.2019: перегиб желчного пузыря.

Результат биопсии: эпидермис неравномерной толщины, очаговый гиперкератоз, очаговый гипергранулез, очаги вакуольной дегенерации. В дерме набухание коллагеновых волокон, сосуды спавшиеся. В поверхностных слоях дермы полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат (рис. 4).

Лечение пациенту было назначено в соответствии со стандартом специализированной медицинской помощи при КПЛ. Назначена доза преднизолона: 30 мг/сут внутримышечно № 3, затем таблетированная форма 20 мг/сут (утром) с постепенным снижением дозы после выписки на 1/2 таблетки 1 раз в 10 дней до полной отмены и последующим приемом гидроксихлорохина. В качестве заместительной и сопутствующей терапии, в т. ч. для профилактики побочных эффектов, пациент получал омепразол, антигистаминные препараты, препараты калия, глюконат кальция, витамины А и Е, сульфат железа и витамин С. Местное лечение: мометазона фуроат.

Продолжительность лечения в стационаре — 14 дней. Больной выписан с полным разрешением элементов, местами оставшейся гиперпигментацией под диспансерное наблюдение дерматовенеролога по месту жительства.

Заключение

Описанный клинический случай демонстрирует редко встречающуюся форму КПЛ с распространенной локализацией без поражения половых органов. Это обусловлено тем, что наиболее распространенной является папулезная форма. Несмотря на многообразие клинических форм, вариантов течения и синдромов КПЛ, диагностика этого заболевания не представляет больших затруднений, т. к. почти всегда удается обнаружить типичные папулезные элементы полигональной формы с характерным цветом, гладкой поверхностью, пупкообразным вдавлением, поперечной исчерченностью — сеткой Уикхема. Часто рецидивирующее течение может приводить к снижению качества жизни и депрессии. Однако при данной клинической картине диагноз может быть поставлен при сопоставлении анамнестических, клинических и гистологических данных исследования. Особенно важна корректировка лечебно-диагностических мероприятий. Необходимо обращать внимание на предшествующее лечение и переносимость лекарственных веществ. Надеемся, что представленный клинический случай поможет акцентировать внимание дерматовенерологов на клинической и патоморфологической картине КПЛ и, следовательно, будет способствовать установлению правильного диагноза, определению тактики лечения. Следует особо отметить необходимость тщательного проведения дифференциального диагноза с другими формами заболевания.

1. Снарская Е.С., Проскурина Н.В., Бобров М.А. и др. Клинико-морфологические особенности пигментной формы красного плоского лишая. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2013;5:40–43. [Snarskaja E.S., Proskurina N.V., Bobrov M.A. et al. The clinical-morphological features of pigmented forms of lichen planus. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2013;5:40–43 (Russ.)].
2. Manolache L., Seceleanu-Petrescu D., Benea V. Lichen planus patients and stressful events. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008;22:437–441.
3. Adamo D., Ruoppo E., Leuci S. et al. Sleep disturbances, anxiety and depression in patients with oral lichen planus: a case-control study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014.
4. Смулевич А.Б. Психосоматические расстройства. Психиатрия. Руководство для врачей. М.: Медицина; 2012. [Smulevich A.B Psychosomatic disorders. Psychiatry. Guide for doctors. M.: Medicina; 2012 (Russ.)].
5. Захур И.И., Кошкин С.В., Зайцева Г.А. и др. Характер распределения антигенов HLA I класса у пациентов с красным плоским лишаем. Вятский медицинский вестник. 2018;4:7–11. [Zakhur I.I., Koshkin S.V., Zaitseva G.A. et al. Distribution pattern of HLA class I antigens in patients with lichen planus. Vyatka Medical Journal. 2018;4:7–11(Russ.)].
6. Захур И.И., Кошкин С.В., Зайцева Г.А. и др. Характер распределения антигенов HLA II класса у пациентов с красным плоским лишаем. Вятский медицинский вестник. 2019;1:38–42. [Zakhur I.I., Koshkin S.V., Zaitseva G.A. et al. Distribution pattern of HLA class II antigens in patients with lichen planus. Vyatka Medical Journal. 2019;1:38–42 (Russ.)].
7. Довжанский С.И., Слесаренко Н.А. Клиника, иммунопатогенез и терапия плоского лишая. РМЖ. 1998;6:348–350. [Dovzhansky S.I., Slesarenko N.A. Clinic, immunopathogenesis and therapy for lichen planus. RMJ. 1998;6:348–350 (Russ.)].

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Красный плоский лишай (Lichen ruber planus) — это хроническое воспалительное, часто встречающееся заболевание кожи. На красный плоский лишай приходится от 0,78 до 2,4% всех заболеваний кожи и от 7 до 10% заболеваний слизистой оболочки полости рта.

Красный плоский лишай (Lichen ruber planus) — это хроническое воспалительное, часто встречающееся заболевание кожи. На красный плоский лишай приходится от 0,78 до 2,4% всех заболеваний кожи и от 7 до 10% заболеваний слизистой оболочки полости рта.

Несмотря на то что история изучения этого заболевания насчитывает более 100 лет, единой, нашедшей всеобщее признание гипотезы этиологии и патогенеза красного плоского лишая пока не существует. В настоящее время красный плоский лишай принято рассматривать как мультифакторное заболевание, при котором эндогенные и экзогенные факторы, наряду с генетическими дефектами, могут играть определенную роль в формировании и характере течения патологического процесса. В развитии дерматоза большая роль отводится инфекционным факторам (вирусам), неврогенным нарушениям, токсико-аллергическим воздействиям (в том числе лекарственным), а также иммунным нарушениям.

При красном плоском лишае чаще страдает кожа, хотя в 3—26,5% случаев встречается изолированное поражение слизистых оболочек полости рта. Могут отмечаться поражения вульвы, мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, прямой кишки, пищеварительного тракта. В 1—13% наблюдается изолированное поражение ногтевых пластинок.

Характерными признаками поражения кожи при красном плоском лишае являются неравномерный гранулез и полосовидная лимфоцитарная инфильтрация сосочкового слоя дермы.

Типичная форма красного плоского лишая характеризуется мономорфной сыпью в виде мелких плоских, блестящих (особенно при боковом освещении), полигональных папул, не склонных к периферическому росту. Элементы имеют красновато-розовую окраску с характерным сиреневатым или фиолетовым оттенком. В центре папул, как правило, отмечается небольшое пупкообразное вдавление. На поверхности сформировавшихся относительно крупных (0,5 мм в диаметре) узелков можно обнаружить патогномоничную для заболевания сетку Уикхема, характеризующуюся опаловидными белыми или сероватыми точками и полосками. Сетка становится более заметной, если смочить поверхность папул водой или маслом, ее формирование объясняют неравномерным гранулезом. Высыпания могут группироваться с образованием небольших бляшек, покрытых чешуйками, по периферии которых возникают новые, изолированно расположенные мелкие папулы, что объясняется «толчкообразным» характером появления высыпаний при данном дерматозе. В прогрессирующей стадии заболевания отмечается положительный феномен Кебнера (появление высыпаний в зоне даже незначительной травматизации кожи), пациентов беспокоит интенсивный зуд. При регрессе процесса на месте папулы обычно остается вторичная гиперпигментация.

Как правило, высыпания красного плоского лишая локализуются на сгибательных поверхностях лучезапястных суставов и предплечий, передних поверхностях голеней, в области крестца, у мужчин — на половом члене. Сыпь может быть весьма распространенной, вплоть до эритродермии.

Слизистые оболочки чаще поражаются в полости рта (внутренняя поверхность щек, язык, десны, небо, миндалины), реже — половых органов. Вначале появляются мелкие (милиарные) папулы серовато-белого цвета, отчетливо выделяющиеся на розовом фоне слизистой оболочки; затем папулы образуют бляшки. Не восковидный, а белесоватый или серовато-белый цвет бляшки приобретают вследствие постоянной мацерации в полости рта. Папулы, располагающиеся на слизистых оболочках, не имеют характерного блеска, инфильтрат бывает выражен незначительно, и элементы почти не возвышаются над поверхностью слизистой.

Изменение ногтевых пластинок при красном плоском лишае характеризуются образованием борозд, углублений, участков помутнения; ногти могут истончаться либо даже частично или полностью разрушаться, в связи с чем выделяют два типа изменений ногтей при этом дерматозе — онихорексис и онихолизис.

К атипичным формам заболевания относятся: кольцевидный, эритематозный, бородавчатый, пемфигоидный, атрофический, эрозивно-язвенный красный плоский лишай.

Кольцевидная (цирцинарная) форма красного плоского лишая характеризуется наличием высыпаний в форме колец. Эта разновидность дерматоза чаще встречается на половых органах (головка полового члена, мошонка и др.).

Эритематозная форма красного плоского лишая характеризуется внезапным появлением на значительной части кожного покрова (в основном на туловище и конечностях), диффузного покраснения малинового цвета, отечности и шелушения. Узелки при этой форме отличаются мягкостью. Типичные для дерматоза элементы в небольшом количестве можно обнаружить после уменьшения общей эритемы.

Бородавчатая (веррукозная) форма красного плоского лишая диагностируется при образовании (обычно на нижних конечностях) уплощенных, бородавчатых, как бы исколотых булавкой, ноздреватых, с ячеистой поверхностью, розовато-красных (в отдельных случаях с лиловым оттенком) папул и бляшек, покрытых небольшим количеством чешуек. Очаги округлые или овальные, с четкими границами. По их периферии нередко просматриваются отдельные мелкие папулы. Отличительными особенностями этой формы заболевания являются мучительный зуд, весьма длительное существование высыпаний и необычайная резистентность их к терапии.

Для пемфигоидной формы красного плоского лишая характерно появление пузырей на папулах и бляшках красного плоского лишая, а также на эритематозных участках и неизмененной коже. При этой форме заболевания нередко нарушается общее состояние больного. При разрешении высыпаний могут оставаться атрофия и гиперпигментация. При локализации элементов на волосистой части головы возможно развитие рубцовой алопеции. В ряде случаев эта форма представляет собой проявление токсикодермии или паранеоплазии.

Атрофическая форма красного плоского лишая может быть первичной либо вторичной. Первичную атрофическую форму рассматривают как разновидность поверхностной склеродермии или как самостоятельное заболевание. Для клинической картины заболевания характерно появление белых пятен размером с чечевицу, цвета слоновой кости или серого, с перламутровым блеском. Пятна локализуются на шее, верхней части груди, плечах, половых органах, реже — на спине, животе, бедрах. Кожный рисунок в их пределах сглажен, они несколько западают относительно незатронутого заболеванием кожного покрова. В некоторых случаях по периферии пятен виден лиловый венчик. При вторичной атрофической форме атрофия остается после регресса типичных для заболеваний высыпаний.

К редким формам относится эрозивно-язвенный красный плоский лишай, для которого характерно образование на слизистой оболочке рта (щеки, десны, красной кайме губ) либо на коже голеней эрозий или мелких язв неправильных или округлых очертаний с розовато-красным бархатистым дном. В основании и по периферии очагов поражения могут довольно длительно сохраняться резко отграниченный бляшечный инфильтрат причудливых очертаний или характерные для типичного лихена высыпания, дающие на слизистых оболочках рисунок кружева. Эрозивно-язвенные очаги обычно сочетаются с типичными высыпаниями на близлежащих и отдаленных участках кожных покровов и слизистых оболочек. Высыпания на слизистых оболочках отличаются выраженной болезненностью. Эта форма дерматоза может быть одним из компонентов синдрома Потекаева-Гриншпана (сочетание эрозивно-язвенного красного плоского лишая с сахарным диабетом и артериальной гипертензией).

Очень часто при стихании процесса изменения кожи регрессируют не везде, сохраняясь чаще на голенях, половых органах. Особенным «упорством» отличаются бородавчатая, эрозивно-язвенная и кольцевидная формы. У ряда больных процесс может начинаться остро. При остром течении отмечаются лихорадка, быстрая генерализация высыпаний, возможны отек кожи, эритема, может развиться эритродермия с мелкопластинчатым шелушением (в отличие от псориатической). Острый красный плоский лишай способен относительно быстро регрессировать, но чаще он переходит в хроническую форму. Локализованные формы дерматоза обычно с самого начала имеют многолетнее хроническое течение с периодическими обострениями.

Диагноз ставится на основании клинических и гистологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с псориазом, токсикодермией, нейродермитом, плоскими бородавками, папулезным сифилисом.

Лечение назначают в зависимости от степени выраженности процесса. При сильно выраженном зуде показаны снотворные, седативные и антигистаминные препараты.

При выявлении у больных очагов хронической инфекции применяют антибиотикотерапию (пенициллин, эритромицин в средних терапевтических дозах).

При распространенном процессе используют также препараты хинолинового ряда — делагил, плаквенил. Препарат назначают по одной таблетке два раза в сутки в течение, как правило, трех недель.

При острых и распространенных случаях проводят системную кортикостероидную терапию преднизолоном в таблетках или пролонгированным кортикостероидом дипроспаном, внутримышечно, по 1-2 мл один раз в неделю в течение двух-трех недель.

Высоким терапевтическим эффектом при распространенных формах обладает фотохимиотерапия — ПУВА-терапия.

Определенное положительное воздействие оказывают витамины групп А, В, Д, Е, никотиновая кислота, иммуномодуляторы (декарис, неовир).

При лечении красного плоского лишая применяют иглорефлексотерапию, санаторно-курортное лечение, электросон.

При всех формах красного плоского лишая применяется местная терапия, причем основной упор делается на использование разнообразных кортикостероидных мазей (целестодерм, адвантан, элоком и др.). Также показаны мази, обладающие редуцирующим (рассасывающим) действием, которые содержат ихтиол, нафталан, серу, деготь, салициловую кислоту.

В качестве профилактических мер рекомендуется нормализация режима труда и отдыха.

К. М. Ломоносов, доктор медицинских наук, профессор
ММА им. И. М. Сеченова, Москва

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения, Москва

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Красный плоский лишай в составе синдромов: случаи из практики

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(3): 17‑23

Красный плоский лишай (КПЛ) относится к полиэтиологическим хроническим воспалительным заболеваниям кожи. Результатами многочисленных исследований подтверждено, что КПЛ отличается от других дерматозов частотой сочетания с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной, эндокринной и нервной систем. Ассоциация КПЛ с другими заболеваниями позволила выделить ряд синдромов: сочетание эрозивно-язвенной формы КПЛ с сахарным диабетом и гипертонической болезнью в литературе известно как синдром Гриншпана—Потекаева. Еще один синдром, описанный в литературе как синдром Пиккарди—Литтла—Лассюэра включает прогрессирующую рубцовую алопецию волосистой части головы, тотальную алопецию подмышечных впадин и паха, и фолликулярную форму КПЛ на туловище и конечностях. В статье описаны клинические случаи наблюдений пациентов с синдром Гриншпана—Потекаева и синдром Пиккарди—Литтла—Лассюэра.

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Красный плоский лишай (КПЛ) относится к полиэтиологическим хроническим воспалительным заболеваниям кожи, при котором в патологический процесс могут вовлекаться слизистые оболочки и ногти [1]. На сегодняшний день заболеваемость КПЛ в структуре дерматозов составляет от 1,2 до 2,5% [2, 3]. Хотя КПЛ встречается в любом возрасте, по данным ряда авторов, у 2/3 больных начало отмечается в возрасте 30—50 лет, при этом заболеваемость среди женщин значительно выше, чем среди мужчин [4]. От 1 до 4% всех случаев заболеваемости КПЛ приходится на детский возраст [5].

В ходе исследований последних лет установили, что в основе патогенеза КПЛ лежит иммунопатологическая реакция гиперчувствительности замедленного типа, при этом Т-лимфоциты (CD8+ цитотоксические лимфоциты) активируются цитозольным путем посредством главного комплекса гистосовместимости I типа (MHC I), а CD4+ лимфоциты — эндосомальным путем с помощью главного комплекса гистосовместимости II типа (MHC II) и привлекаются в дермоэпидермальное соединение, индуцируя апоптоз базальных кератиноцитов. Последующая дифференцировка Т-лимфоцитов в T-хелперы 1-го типа приводит к повышенной выработке ряда цитокинов, в том числе IL-2 и интерферона γ. Цитокины взаимодействуют только с активированными MHC I CD8+ лимфоцитами, индуцируют их пролиферацию и являются дополнительным повреждающим фактором, запускающим цитотоксические механизмы [11]. В инфильтрате при КПЛ обнаруживаются и CD4+, и CD8+ субпопуляции Т-лимфоцитов. Взаимодействие между патогенными Т-лимфоцитами и базальными кератиноцитами усиливается из-за повышенной экспрессии межклеточных молекул адгезии ICAM-1 (intercellular adhesion molecule-1) базальными кератиноцитами [12]. Таким образом, в развитии КПЛ преимущественно участвуют механизмы адаптивного иммунитета, а иммунологические клеточно-опосредованные реакции могут быть результатом воздействия на неидентифицированный эпидермальный неоантиген.

Несмотря на то что типичным первичным элементом КПЛ является папула, клиническая картина заболевания может быть весьма разнообразной. Так, принято выделять следующие формы КПЛ: классическая, гипертрофическая, атрофическая, анулярная (кольцевидная), эрозивно-язвенная, буллезная, пемфигоидная, пигментная, эритродермическая, инверсная, линейная, фолликулярная, при этом в процесс могут вовлекаться не только ногтевые пластины (дорсальный птеригиум и трахонихия) и слизистая полости рта, но и слизистая уретры, носоглотки и пищевода [13—15]. Имеются сведения о малигнизации гипертрофических и язвенных очагов КПЛ, особенно при ладонно-подошвенной локализации [16]. Эрозивно-язвенные формы КПЛ слизистой оболочки полости рта и половых органов в 0,4—1,5% случаев трансформируются в плоскоклеточный рак [17]. Помимо разнообразия клинических форм, которые потенциально способны трансформироваться в злокачественные опухоли, КПЛ может выступать паранеопластическим процессом (рак пищевода, желудка, толстой кишки) [2, 18]. Описаны случаи сочетания признаков КПЛ и дискоидной волчанки, которые были подтверждены при гистологическом и прямом иммунофлюоресцентном исследовании. При этом очаги располагаются на дистальных отделах конечностей, помимо типичных фиолетовых полигональных папул наблюдается гипо- и гиперпигментация, телеангиэктазии, атрофия, реже веррукозные и буллезные элементы. На других участках, в том числе и на слизистой оболочке полости рта, могут присутствовать типичные высыпания КПЛ или атрофические сиреневато-красноватые бляшки. У некоторых больных развивается рубцовая алопеция [19].

Данными многочисленных исследований подтверждено, что КПЛ отличается от других дерматозов частотой сочетания с заболеваниями сердечно-сосудистой, эндокринной и нервной систем. Особое значение в возникновении КПЛ имеют нарушения функции печени и пищеварительного тракта (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, хронический активный гепатит, первичный биллиарный цирроз печени, язвенный колит), что в большей степени объясняется снижением дезинтоксикационной функции органов пищеварения [20, 21]. Установлено, что наличие хронической полисистемной соматической патологии (коморбидность) у пациентов с КПЛ значительно усугубляет клиническое течение, снижает эффективность лечения и ухудшает прогноз основного заболевания.

Ассоциация КПЛ с другими заболеваниями позволила выделить ряд синдромов: сочетание эрозивно-язвенной формы КПЛ с сахарным диабетом и гипертонической болезнью в литературе известно как синдром Гриншпана—Потекаева (D. Grinspan, 1963; Н.С. Потекаев, 1964) [22]. Известно, что сахарный диабет и гипертоническая болезнь представляют собой заболевания, связанные порочным кругом: гипертензия в сосудистой системе поджелудочной железы способствует развитию сахарного диабета, который усугубляет корково-диэнцефальные расстройства, лежащие в основе гипертонической болезни. Возможно именно эти диэнцефальные расстройства являются триггерами в развитии КПЛ и, как показывает практика, без коррекции сахарного диабета и контроля над гипертонической болезнью кожный процесс склонен к постоянному рецидивированию и носит торпидный к традиционной терапии характер.

Еще один синдром, описанный в литературе как синдром Пиккарди—Литтла—Лассюэра (Piccardi—Little—Lassueur, 1914, 1915) включает прогрессирующую рубцовую алопецию волосистой части головы, тотальную алопецию подмышечных впадин и паха, и фолликулярную форму КПЛ на туловище и конечностях [23, 24]. Течение заболевания медленно прогрессирующее (месяцы, годы) и часто хроническое. Клинические симптомы синдрома у большинства пациентов обычно появляются в следующем порядке: рубцовая алопеция кожи головы, нерубцовая алопеция в подмышечных впадинах и лобке, фолликулярный КПЛ туловища и/или волосистой части головы.

Клинические случаи

Пациентка Н., 1952 года рождения, в марте 2015 г. обратилась в Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологи с жалобами на высыпания на коже голеней, ступней, сопровождающиеся зудом и болью. Из анамнеза заболевания стало известно, что высыпания впервые появились более 3 лет назад, пациентка обратилась к дерматологу по месту жительства, где был выставлен диагноз «Экзема» и назначено лечение (топические кортикостероиды, десенсибилизирующая терапия), после незначительного улучшения процесс продолжал прогрессировать. В сентябре 2014 г. пациентка обратилась к дерматологу в частную клинику, диагноз был изменен на «узловатая почесуха» и проведено лечение антибиотиками, кортикостероидами без видимого эффекта. Процесс прогрессировал: с декабря 2015 г. появились эрозивные очаги, болевой синдром. После применения топических кортикостероидов (клобетазол, бетаметазон) отмечалась эпителизация эрозий, однако через 2—3 нед после отмены процесс рецидивировал. Из сопутствующей соматической патологии имеется гипертоническая болезнь IIА стадии (постоянно получает моноприл, рабочее давление 130/80 мм рт.ст.). При поступлении в биохимическом анализе крови уровень глюкозы составлял 7,1 ммоль/л. После консультации эндокринолога и проведения дополнительного обследования выставлен диагноз «сахарный диабет 2-го типа», назначено лечение глюкофажем.

Status localis при настоящем обращении: процесс носит распространенный характер, локализуется на коже голеней, представлен единичными полигональными папулами, плотными инфильтрированными бляшками с приподнятым краем и сетчатыми участками лейкоплакии, эрозиями с серозно-геморрагическими корочками (рис. 1).

Рис. 1. Пациентка Н. с синдромом Гриншпана—Потекаева.

Проведена биопсия наиболее «свежего» элемента (на который не наносились топические кортикостероиды) с последующим гистологическим исследованием (рис. 2).

Рис. 2. Гистологическая картина элемента у больной Н. а — ортогиперкератоз, клиновидный гипергранулез в зоне интраэпидермальных компонентов потовых желез и волосяных фолликулов (клинически представлен сеткой Уикхема), акантоз в виде «зубьев пилы», вакуолизация цитоплазмы и апоптоз клеток базального слоя в эпидермисе; в верхних отделах дермы наблюдается полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат, меланофаги, коллоидные тельца. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100; б — вакуолизация цитоплазмы клеток базального слоя; апоптоз кератиноцитов, меланофаги в дерме. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.

Пациентке был выставлен диагноз: красный плоский лишай. Синдром Гриншпана—Потекаева. Назначено лечение: метотрексат 15 мг в неделю четырехкратно с последующим снижением дозы, наружно ультрафонофорез бетаметазона и 10% раствора димексида, через день, курсом 15 процедур. После проведенного лечения отмечалось значительное улучшение: процесс стабилизировался, частично разрешился. Рецидивы на протяжении 6 мес не отмечались.

Синдром Гриншпана—Потекаева — заболевание, характеризующееся триадой симптомов: гипертоническая болезнь, сахарный диабет, эрозивно-язвенная форма КПЛ. Течение заболевания медленно прогрессирующее. Эффективное лечение подразумевает коррекцию сахарного диабета и контроль над гипертонической болезнью. Из методов терапии очагов КПЛ с учетом торпидности течения и невозможности назначения системных кортикостероидов методом выбора можно считать метотрексат в средних дозах (10—15 мг в неделю) с последующим снижением дозы. С целью купирования воспаления и скорейшей эпителизации очагов КПЛ возможно применение ультрафонофореза бетаметазона и 10% раствора димексида. Комбинированный метод позволяет стабилизировать кожный процесс и добиться значительного улучшения.

Пациент А., 43 лет, в сентябре 2014 г. обратился в Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологи с жалобами на высыпания на коже волосистой части головы, лица, выпадение и отсутствие роста волос на коже волосистой части головы, подмышечных впадин и лобка, периодический зуд. Появление первых высыпаний на волосистой части головы отметил в 2012 г. Обратился к дерматологу по месту жительства, где был выставлен диагноз «очаговая алопеция» и назначено лечение топическими кортикостероидами и средствами, стимулирующими рост волос. На фоне проводимого лечения эффект полностью отсутствовал. Течение заболевания носило медленно прогрессирующий характер. В 2013 г. пациент отметил появление новых очагов выпадения волос в подмышечных впадинах, в то же время количество очагов на волосистой части головы увеличилось. В 2014 г. появились зудящие высыпания на коже туловища и конечностей. Status localis: процесс носит распространенный характер и представлен триадой симптомов — прогрессирующей рубцовой алопецией волосистой части головы, потерей волос в подмышечной области и пахе без явных клинических признаков развития рубцов, быстрым развитием фолликулярного кератоза и высыпаний по типу КПЛ на коже туловища и нижних конечностей (рис. 3).

Рис. 3. Пациент А. Синдром Пиккарди—Литтла—Лассюэра.

Был поставлен диагноз: красный плоский лишай. Синдром Пиккарди—Литтла—Лассюэра (?). Для подтверждения диагноза была проведена биопсия из очагов на волосистой части головы и гладкой коже. Результаты гистологического исследования биоптата очагов на волосистой части головы: высыпания представлены в виде перифолликулярного лимфоцитарного инфильтрата на уровне фолликулярной воронки и перешейка, наряду с вакуольной альтерацией клеток наружного волосяного влагалища и клиновидным гипергранулезом в устье пораженного волоса. Визуализируется перифолликулярный фиброз и атрофия эпителия на уровне фолликулярной воронки и перешейка, что представлено в характерной конфигурации «песочные часы». На месте алопеции определяются вертикально ориентированные эластические волокна, которые заменяют разрушенные волосяные фолликулы (рис. 4).

Рис. 4. Лимфогистиоцитарные инфильтраты вокруг волосяных фолликулов в их истмической зоне с их атрофией в виде «песочных часов» (слева); рубцовая атрофия (справа) с полным исчезновением волосяных фолликулов и сальных желез; мышцы, поднимающие волос, сохранены. а — окраска гематоксилином и эозином. Ув. 40; б — окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.

Результаты гистологического исследования биоптата из очагов на гладкой коже: очаговый гиперкератоз, неравномерный гипергранулез, отек в шиповидном слое, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, полосовидные или периваскулярные инфильтраты в верхних слоях дермы. Выявленные гистологические изменения более всего соответствуют КПЛ (фолликулярная форма) (рис. 5).

Рис. 5. Лимфогистиоцитарные инфильтраты вокруг расширенных устьев волосяных фолликулов; эпидермис между фолликулами не изменен. а — окраска гематоксилином и эозином. Ув. 40; б — изменения эпителия устья волосяного фолликула — вакуолизация и скваматизация клеток базального слоя, гипергранулез, ортогиперкератоз, участки атрофии. Ув. 100.

Учитывая торпидное прогредиентное течение кожного процесса при синдроме Пиккарди—Литтла—Лассюэра пациенту было назначено лечение: фотодинамическая терапия (ФДТ) и топический ингибитор кальциневрина (такролимус). Процедуры ФДТ проводили с использованием светодиодного видеофлюоресцентного устройства УФФ-630−01-БИОСПЕК с дополнительным интегрированным импульсным источником света для диагностики и ФДТ. Плотность энергии лазерного излучения — 20 Дж/см², плотность мощности лазерного излучения — 35 мВт/см². В качестве фотосенсибилизатора использовался 16% крем МАЛК (метиламинолевуленовая кислота). Процедуры проводились 1 раз в неделю, на курс — 3. Такролимуса 0,1% мазь применялась 2 раза в день (кроме дней проведения ФДТ) на протяжении 10 нед.

После проведенного лечения отмечалось значительное улучшение: процесс стабилизировался, частично регрессировал. Рецидивы на протяжении 6 мес не отмечались.

Синдром Пиккарди—Литтла—Лассюэра — заболевание, характеризующееся триадой симптомов: прогрессирующей рубцовой алопецией волосистой части головы, потерей волос в подмышечной области и на лобке без явных клинических признаков развития рубцов, быстрым развитием КПЛ (преимущественно фолликулярной формы). Течение заболевания медленно прогрессирующее. Традиционное лечение менее эффективно для фолликулярного КПЛ по сравнению с типичной формой КПЛ за исключением ранней стадии. После возникновения рубцевания даже теоретически рост волос невозможен. Таким образом, целью лечения является предотвращение дальнейшего прогрессирования процесса и симптоматическая терапия. Комбинированное лечение препаратом такролимус 0,1% и ФДТ дало хороший клинический результат, что позволяет рекомендовать данную комбинированную методику для применения у пациентов с синдромом Пиккарди—Литтла—Лассюэра.

Красный плоский лишай – одно из распространенных заболеваний кожи, отличается от многих других дерматозов частым сочетанием с различными болезнями внутренних органов (хронический гастрит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, цирроз печени, сахарный диабет и др.).

В основе возникновения красного плоского лишая лежат нарушения иммунитета. Под влиянием провоцирующих факторов (психоэмоциональный стресс, травма в широком смысле слова – механичеcкая, химическая, лекарственная; гормональные и обменные нарушения) повышается чувствительность и восприимчивость клеток кожи к болезнетворному воздействию.

Известно, что иммунные нарушения контролируются генетическими механизмами. В настоящее время накоплены данные о наследственной предрасположенности к красному плоскому лишаю. Описаны случаи семейного заболевания этим дерматозом, болеют чаще родственники во втором и третьем поколении.

Из множества причин красного плоского лишая можно выделить три основные группы:

инфекция
химические, лекарственные вещества бытового и профессионального характера;
собственные биологически активные вещества, возникающие при стрессовых ситуациях, заболеваниях внутренних органов.

Типичная форма красного плоского лишая – многоугольные бляшки характерного розового цвета с лиловым оттенком;
Гипертрофическая форма – крупные узелки и бляшки с бородавчатой поверхностью;
Атрофическая форма – с гиперпигментацией или без нее;
Буллезная форма красного плоского лишая представлена в виде подкожных пузырей;
Эритематозная форма – распространенная форма с покраснением кожи.

По течению красный плоский лишай может быть острым (продолжается до 1 месяца) или подострым (продолжается до 6 месяцев) и длительно протекающим (более 6 месяцев).

Поражение слизистых оболочек (чаще полости рта) встречается у большинства больных с высыпаниями на коже или существует изолированно; внешним проявлением могут быть бляшки, покраснение, пузыри или язвочки.

Изменения ногтей отмечаются у 12–20% больных, они бывают при всех формах красного плоского лишая, но наиболее тяжелые поражения возникают при распространенных формах (буллезная и эрозивно-язвенная). Ногтевые пластинки при этом деформируются в виде продольных гребешков, канавок, бороздок, поверхность ногтя становится бугристой, появляется срединная трещина, пластинка истончается, вплоть до полного исчезновения.

Часто кожные высыпания сопровождаются интенсивным зудом.

Постановка диагноза красного плоского лишая осуществляется врачом-дерматологом и не представляет больших затруднений, так как почти всегда удается обнаружить типичные бляшки многоугольной формы с характерным цветом, гладкой поверхностью, пупкообразными вдавлением, поперечной исчерченностью.

Множественные высыпания склонны к группировке и локализуются в "излюбленных" местах: преимущественно на сгибательных поверхностях предплечий, в локтевых сгибах, подмышечных впадинах, нижней части живота, на пояснице, внутренней поверхности бедер, половых органах и голенях.

Для уточнения диагноза производят биопсию кожи.

Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.

При лечении красного плоского лишая важно учитывать условия, способствующие появлению болезни. При этом необходимо устранить факторы риска – бытовые и профессиональные вредности, сопутствующие заболевания, очаги инфекции.

Проводят санацию полости рта, протезирование. Пищевые продукты не должны вызывать раздражение слизистых оболочек рта. Обращается внимание на предшествующее лечение и переносимость лекарственных веществ.

В качестве основной терапии лишая назначают гормоны в сочетании с производными 4-аминохинолина (гидроксихлорохин, хлорохин).

При наличии выраженного зуда показаны успокаивающие средства и антидепрессанты, способствующие нормализации сна и уменьшению зуда, а также антиаллергические препараты (тавегил, кларитин, телфаст и др.).

Витамин Е (aльфа-токоферола ацетат) позволяет при комплексном лечении гормонами снизить суточную дозу и сократить сроки гормональной терапии.

Наружное лечение красного плоского лишая аппликациями гормональных мазей, растворами и смесями с ментолом, анестезином, лимонной кислотой, антигистаминными средствами применяют при интенсивном зуде.

Крупные бляшки разрушают путем криодеструкции (замораживания) или электрокоагуляции (прижигания). Язвенные очаги лечат заживляющими средствами (солкосерил, облепиховое масло, масло шиповника).

Рациональный выбор лекарств, последовательное этапное (курсовое) применение с учетом индивидуальных особенностей больного и характера течения заболевания позволяет достичь положительных результатов.

Данная статья опирается на информацию РМЖ - Независимого издания практикующих врачей

В статье приводятся современные данные о красном плоском лишае (КПЛ) — заболевании, характеризующемся мультифакторным генезом, полиморфизмом клинических симптомов, тяжелым, длительным, рецидивирующим течением, выраженной резистентностью к проводимой терапии. За последние десятилетия отмечается существенный рост числа больных этим дерматозом, при этом следует подчеркнуть увеличение частоты неклассических случаев. Заболевание, как правило, начинается с появления распространенных высыпаний, выраженного зуда и слабости. Нередко клиническая картина проявляется остро. Пациенты с различными формами КПЛ, в особенности с поражением слизистой полости рта, отмечают выраженное снижение качества жизни. В статье описаны особенности клинического полиморфизма, вариабельности гистоморфологической картины и генетических показателей системы HLA при кольцевидной форме КПЛ. Цель обзора литературы состоит в том, чтобы суммировать современные данные с учетом разнообразия клинических форм, необходимые для понимания развития заболевания, чтобы облегчить его диагностику в сложных клинических случаях и адекватно управлять его течением. Также авторами представлено описание клинического случая кольцевидной формы КПЛ у пациентки в возрасте 63 лет.

Ключевые слова: красный плоский лишай, дерматоз, гистоморфологическая картина, антигены HLA-комплекса.

Для цитирования: Захур И.И., Кошкин С.В., Бобро В.А. Кольцевидная форма красного плоского лишая. Редкое клиническое наблюдение. РМЖ. Медицинское обозрение. 2020;4(10):642-646. DOI: 10.32364/2587-6821-2020-4-10-642-646.

I.I. Zakhur 1 , S.V. Koshkin 1 , V.A. Bobro 2

1 Kirov State Medical University, Kirov, Russian Federation

2 Kirov Regional Clinical Dermatovenerological Dispensary, Kirov, Russian Federation

The paper reviews current data on lichen ruber planus, a disease characterized by multifactorial pathogenesis, polymorphic clinical symptoms, severe long recurrent course, and a significant resistance to treatment. In the last decades, a substantial growth in the prevalence of this dermatosis is observed. Moreover, the rate of atypical cases also increases. The most common symptoms at disease onset are a generalized rash, severe itching, and malaise. Many patients present with acute clinical signs. Patients with the different forms of the disease (in particular, those with oral lichen planus) report on the significant reduction in the quality of life. The authors describe the specificity of clinical polymorphism, the variability of clinical manifestations and HLA system in annular lichen planus. The aim of this paper is to summarize currently available data considering the diversity of clinical variants which are required for the understanding of the pathogenesis to improve th e diagnosis in difficult cases and to control its course. The authors also address a case study of annular lichen planus in a 63-year-old woman.

Keywords: lichen ruber planus, dermatosis, histopathology, HLA system.

For citation: Zakhur I.I., Koshkin S.V., Bobro V.A. Annular lichen planus, a rare variant of lichen planus. Russian Medical Inquiry. 2020;4(10):642–646. DOI: 10.32364/2587-6821-2020-4-10-642-646.

Введение

Красный плоский лишай (КПЛ) — хроническое воспалительное заболевание кожи, которое сопровождается поражением кожи и слизистых оболочек ротовой полости и половых органов. Заболевание характеризуется папулезными высыпаниями разных форм и характера и чаще всего сопровождается выраженным зудом [1]. Распространенность КПЛ точно неизвестна, однако доля пациентов с данным заболеванием на амбулаторном приеме дерматолога составляет 1,3–2,4%. Заболевание наиболее часто возникает у людей среднего возраста, однако описаны случаи развития КПЛ у детей. Женщины болеют так же часто, как и мужчины [2]. Поражение слизистой полости рта может развиваться изолированно или сочетаться с кожными проявлениями. Несмотря на то что это заболевание поражает порой незначительные площади кожи и слизистых, его влияние на качество жизни недооценивается [3].

КПЛ характеризуется хроническим течением, а спонтанное разрешение заболевания встречается редко [4, 5]. Порой разные формы КПЛ могут протекать с прогрессией тяжести и, следовательно, требуют пожизненного наблюдения и поддерживающей терапии. Лечением КПЛ кожных форм чаще всего занимаются дерматовенерологи, а с поражением слизистых — стоматологи.

Этиология КПЛ до сих пор неизвестна. Патогенез КПЛ также не совсем ясен, но считается, что заболевание возникает из-за иммунного ответа, предположительно вовлекающего CD4 + и CD8 + T-лимфоциты, продуцирующие цитокины, интерлейкин-2 и фактор некроза опухоли, которые вызывают хронический воспалительный ответ и апоптоз кератиноцитов [6]. Следовательно, нет ничего удивительного в том, что это заболевание также связано с другими заболеваниями, имеющими общую иммунологическую основу [7]. КПЛ наблюдается в семьях в разных поколениях, что предполагает наличие генетической предрасположенности к этому заболеванию [8, 9]. Действительно, были изучены генетические полиморфизмы различных маркеров лейкоцитарного антигена человека (HLA), полиморфизмы генов различных маркеров HLA, а также воспалительных цитокинов и хемокинов [10, 11].

Клинические проявления КПЛ и их влияние на пациентов существенны. Было показано, что КПЛ значительно влиял на качество сна, что приводило к развитию депрессии у больных [12]. Также было показано, что чем продолжительнее проявления субъективных симптомов, тем хуже качество жизни и тем выше уровень стресса [13, 14]. Таким образом, хроническое течение КПЛ и, особенно, его обострение связано со стрессом, тревогой, депрессией и в итоге с ухудшением качества жизни пациента.

Для КПЛ характерно хроническое рецидивирующее течение. Заболевание начинается с появления распространенных высыпаний, выраженного зуда, слабости. Нередко клиническая картина КПЛ проявляется остро. Для классических случаев КПЛ характерно наличие дермо-эпидермальных папул диаметром 1–3 мм с полигональными очертаниями, пупкообразным центральным вдавлением, отсутствием периферического роста, наличием сетки Уикхема, обусловленной неравномерно выраженным гипергранулезом и просматриваемой в глубине папул после нанесения на поверхность воды или глицерина. Папулы характеризуются синюшно-красной или лиловой с перламутровым оттенком окраской и — при боковом освещении — блеском. Когда величина элементов достигает более 3–4 мм, они, сливаясь между собой, формируют более крупные очаги, принимающие вид бляшек, различных фигур, колец. Для лихеноидных папул характерна локализация на сгибательных поверхностях предплечий, боковых поверхностях туловища, передней брюшной стенке, слизистой оболочке полости рта, слизистой оболочке половых органов. Излюбленным местом можно считать переднюю поверхность голени. Очаги поражения при КПЛ могут быть локализованными или генерализованными, имеют характер эритродермии. Наиболее торпидно протекает КПЛ у больных с веррукозной, гипертрофической и эрозивно-язвенной формами, а также в сочетании с сахарным диабетом, артериальной гипертензией и поражением слизистых оболочек (синдром Гриншпана — Вилаполя) [15, 16].

В зависимости от кожных проявлений выделяются следующие формы КПЛ: типичная (классическая), атипичная, гипертрофическая, пемфигоидная, фолликулярная, пигментная, эритематозная, кольцевидная.

Слизистые оболочки весьма часто вовлекаются в патологический процесс, могут быть изолированными или сочетаться с поражением кожи. Изолированные поражения слизистой оболочки полости рта отмечаются при наличии металлических зубных протезов. По клиническому течению КПЛ слизистых выделяются разновидности: типичная, экссудативно-гиперемическая, буллезная, гиперкератотическая [1].

Актуальным остается вопрос о генетической предрасположенности пациентов к КПЛ. Ранее полученные результаты позволяют предположить наличие ассоциативной связи КПЛ с антигенами HLA-комплекса. Наличие в фенотипе антигена HLA В35, а также сочетаний HLA А2-В5, HLA А2-В35, HLA А3-В35, HLA А3-А19 и HLA В12-В35 можно рассматривать как фактор развития КПЛ. При изучении особенностей распределения специфичностей HLA класса II достоверно выявлена предрасполагающая к развитию КПЛ роль HLA-DRB1*10. В свою очередь, специфичности DQB1*11 и DRB1*15 (DR2) играют протективную роль в отношении данного заболевания [17–21].

Клиническое наблюдение КПЛ

Больная К., 1956 г. р., поступила в кожное отделение КОГБУЗ «Кировский областной клинический кожно-венерологический диспансер» 18.11.2019 с жалобами на высыпания на коже туловища, конечностей и слизистой полости рта. Периодически беспокоит сильный кожный зуд. Отмечает снижение качества жизни.

Считает себя больной с весны 2018 г., когда впервые появились высыпания на тыльной поверхности стоп. Заболевание ни с чем не связывает. Пациентка занималась самолечением, применяла мазь, содержащую бетаметазон, и антигистаминные препараты, однако эффект был незначительным. В январе 2019 г. обращалась к дерматологу по месту жительства. Наблюдалась с диагнозом «кольцевидная эритема». Получала амбулаторное лечение с незначительным эффектом. Заболевание протекало хронически. Пациентка отмечала, что полностью высыпания не проходили, а процесс стал приобретать распространенный характер. Направлена на дообследование и лечение в КОГБУЗ «Кировский областной клинический кожно-венерологический диспансер».

Из анамнеза жизни. Родилась и проживает в Кировской области. Образование среднее специальное. Не работает. ВИЧ, туберкулез, гепатиты А, В, С, гемотрансфузии, ранее перенесенные инфекции, передающиеся половым путем, отрицает. Лекарственную непереносимость отрицает. Перенесенные заболевания: ОРЗ. Наследственность по кожным заболеваниям не отягощена. Травмы, операции отрицает. Вредные привычки отрицает.

Хронические заболевания: церебральный атеросклероз, дисциркуляторная энцефалопатия I стадии, вестибулоатаксический и неврозоподобный синдромы. Гипертоническая болезнь 2-й степени, II стадии, риск 3. Дислипидемия. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Постоянно принимает препараты: аторвастатин, кардиомагнил.

Гинекологический анамнез: менопауза с 45 лет. Беременностей 8, родов 2.

Общий осмотр. Состояние удовлетворительное, сознание ясное. При физикальном исследовании по органам и системам — без особенностей. ЧСС 80 ударов в минуту. АД 140/70 мм рт. ст. Физиологические отправления в норме.

Локальный статус. Патологический процесс распространенный, симметричный, хронического течения в стадии обострения. Локализуется на коже туловища, верхних (преимущественно сгибательные поверхности) и нижних конечностей, на слизистой ротовой полости. Представлен множественными мелкими плотными до 0,1 см в диаметре, гладкими полушаровидными, слегка уплощенными блестящими папулами розово-красного цвета с фиолетовым оттенком. Элементы расположены кольцевидно, диаметром более 5 см, в центральной части очагов кожа нормального цвета, периферический край состоит из соприкасающихся узелков. Имеются рассеянные изолированные папулы с незначительным шелушением на поверхности. Симптом сетки Уикхема был положительным, феномен Кебнера — также положительным. На слизистой щек, нижней губы симметрично расположены мелкие белесоватые папулы, сливающиеся между собой в тонкую сеть. Слизистые половых органов свободны от специфических высыпаний. Дермографизм розовый. Периферические лимфоузлы не увеличены (рис. 1–4).

Клинический анализ крови: лейкоциты 6,7*10 9 /л (эозинофилы 4%, лимфоциты 40,4%), эритроциты 4,66*10 12 /л, гемоглобин 137 г/л, тромбоциты 243×10 9 /л, СОЭ 17 мм/ч. Общий анализ мочи: соломенно-желтая, прозрачная, белок 0,026 г/л, удельный вес 1,020, глюкоза — отрицательно, pH 5,5, лейкоциты, эритроциты не обнаружены. Биохимический анализ крови: АЛТ 21 Ед/л, АСТ 21 Ед/л, холестерин 3,0 ммоль/л, билирубин общий 12,1 мкмоль/л, глюкоза 5,3 ммоль/л, креатинин 89 мкмоль/л, общий белок 74,3 г/л.

При взятии мазков-отпечатков клетки Тцанка не обнаружены.

HLA-фенотип: А02, 09 (24), В12 (44), 35. DRB1* 01, 14.

Результат биопсии. Очаговый гиперкератоз, умеренно выраженный акантоз, местами «пилообразной» конфигурации, очаговый гипергранулез зернистого слоя, вакуольная дистрофия кератиноцитов базального и шиповатого слоев, очаговый спонгиоз. В дерме диффузный полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат, тесно контактирующий с зоной базальной мембраны с очаговой размытостью дермо-эпидермальной границы. Патогистологическая картина характерна для КПЛ (рис. 5, 6).

Лечение назначено в соответствии со стандартом специализированной медицинской помощи при КПЛ. Назначена доза метилпреднизолона: 4 мг внутрь по схеме (3–2—0) с постепенным снижением дозы после выписки на 1 таблетку 1 раз в 5 дней до полной отмены. В качестве заместительной и сопутствующей терапии, в т. ч. для профилактики побочных эффектов, назначены: омепразол, антигистаминные препараты, препараты калия, глюконат кальция, препараты, содержащие в своем составе витамины А и Е, сульфат железа и витамин С, гидроксихлорохин (по 200 мг 2 р/сут в течение 5 дней, затем перерыв 2 дня, курсы лечения рекомендовано повторять в течение 2 мес.). Местное лечение: туширование раствором фукорцина, мазь с флуоцинолона ацетонидом.

Лечение в стационаре продолжалось 14 дней. Больная выписана в удовлетворительном состоянии с улучшением под диспансерное наблюдение дерматовенеролога по месту жительства.

Заключение

Представленный материал описывает современные возможности диагностики и лечения кольцевидной формы КПЛ, а также особенности, характерные для данной формы патологического процесса. Для диагностики совокупность данных клинической картины и гистологического исследования является приоритетной. Дальнейшее изучение КПЛ и вариабельности его форм позволит прийти к рациональному сочетанию терапии и современных методов исследования. Благодаря изучению генетических показателей системы HLA I и II класса станет возможно составление прогноза не только по течению заболевания, но и по предрасположенности к нему. Несомненно, такой полный объем анализа и исследования КПЛ и его форм выведут оказание медицинской помощи в данной области на новый уровень.

Сведения об авторах:

Захур Ирина Игоревна — аспирант кафедры дерматовенерологии и косметологии ФГБОУ ВО Кировский ГМУ Минздрава России; 610027, Россия, Кировская область, г. Киров, ул. К. Маркса, 112; ORCID iD 0000-0002-1495-4038.

Кошкин Сергей Владимирович — профессор, д.м.н., заведующий кафедрой дерматовенерологии и косметологии ФГБОУ ВО Кировский ГМУ Минздрава России; 610027, Россия, Кировская область, г. Киров, ул. К. Маркса, д. 112; ORCID iD 0000-0002-6220-8304.

Бобро Варвара Андреевна — врач-дерматовенеролог КОГБУЗ «Кировский областной клинический кожно-венерологический диспансер»; Россия, 610030, Кировская область, г. Киров, ул. Семашко, д. 2А; ORCID iD 0000-0003-2306-1423.

About the authors:

Irina I. Zakhur — postgraduate student of the Department of Dermatovenerology & Cosmetology, Kirov State Medical University, 112, Karl Marx str., Kirov, 610027, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-1495-4038.

Sergey V. Koshkin — Doct. of Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Dermatovenerology & Cosmetology, Kirov State Medical University, 112, Karl Marx str., Kirov, 610027, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-6220-8304.

Varvara A. Bobro — dermatovenerologist, Kirov Regional Clinical Dermatovenerological Dispensary, 2A, Semashko str., Kirov, 610030, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-2306-1423.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Читайте также: