Правильное питание при заболевание пузырчатка

Обновлено: 22.04.2024

Пища, богатая белком, кальцием и калием. Следует избегать продуктов, содержащих чеснок, репчатый лук и лук-порей, необходимо ограничить употребление соленых, копченых, жареных продуктов, жиров животного происхождения, углеводов. Рекомендуются механически и термически обработанные продукты. Для профилактики остеопороза показана диета с повышенным содержанием кальция.

Режим

В период обострения заболевания больные должны соблюдать щадящий режим с ограничением активных физических и эмоциональных нагрузок. Полная иммобилизация противопоказана. Желательны спокойная ходьба, прогулки. Исключается пребывание на солнце.

Общее лечение

Глюкокортикостероидные препараты (ГКС)

Начальные дозы – 100-120 мг преднизолона в сутки внутрь - она не должна быть менее 1 мг/кг/сутки. При этом суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (после завтрака около 7 часов), а 1/3 – после обеда (около 12-13 часов). Предпочтительно назначение препаратов в таблетированной форме, а в случае невозможности, доза гормонов увеличивается в 1,5 раза при внутримышечном и в 2 раза при внутривенном введении. В среднем через две недели (после эпителизации эрозий и при отсутствии свежих высыпаний) дозу одномоментно уменьшают до 60 мг, а затем постепенно (в течение 2-3 месяцев) снижают до поддерживающих доз (5-10 мг в сутки), ориентируясь на состояние кожи и титр сывороточных антител к десмосомам в непрямой РИФ. Для повышения эффективности терапии ГКС и с целью уменьшения их курсовой дозы назначают цитостатики (азатиоприн, метотрексат, сандиммун).

Иммуносупрессанты (цитостатики)

Используют, как правило, при снижении дозировки глюкокортикостероидов, начиная с 30 мг (пяти таблеток преднизолона). Из препаратов этой группы предпочтение отдают азатиоприну (100 мг в сутки внутрь в два приема), реже применяют метотрексат (2,5 мг каждые 12 часов х 3 дозы каждую неделю: вечер понедельника, утро и вечер вторника или в/м по 20 мг (при хорошей переносимости до 25 мг) 1 р/нед.). Длительность приема определяется состоянием патологического процесса на коже и скоростью снижения глюкокортикостероидов до поддерживающих доз (5-10 мг в сутки). В процессе лечения необходим контроль общего и биохимического анализов крови и общего анализа мочи не менее 1–2 раз в неделю. Особое внимание уделяют показателям уровня лейкоцитов, тромбоцитов, глюкозы, мочевины, креатинина и аминотрансфераз. При недостаточной терапевтической эффективности ГКС и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают циклоспорин внутрь по 5 мг/кг/сут в 2 приема до получения клинического эффекта, затем дозу препарата снижают до минимальной поддерживающей. Периодически проводят курсы анаболических стероидов – тестостерона пропионат по 1 мл 5% раствора внутримышечно 1 раз в 7 дней в течение 3-4 недель.

Наружное лечение

На эрозии наносят водный раствор бриллиантовой зелени, аэрозоли со стероидами и стероидные кремы (гидрокортизона 17-бутират, бетаметазона дипропионат, метилпреднизолона ацепонат, мометазона фуроат), при присоединении вторичной инфекции на корки применяют антибактериальные мази и кремы (фуцидиновая, эритромициновая), а на эрозии – спиртовые растворы анилиновых красителей. Общие ванны с добавлением растворов антисептиков. При поражении слизистой оболочки полости рта – полоскания вяжущими и дезинфицирующими средствами (отвар коры дуба, тантум-верде), растворами местных анестетиков (агилекс, Xylonor-spray, пиромекаин), самоклеющиеся пленки со стероидами и местными антисептиками (диплен-дента ХД), аэрозоли со стероидами и стероидные кремы (клобетазола пропионат). Рекомендованы также местные полоскания с циклоспорином (5 мл в растворе 100 мг/мл, полоскать рот в течение 5 мин три раза в день в течение двух месяцев).

Сопутствующее лечение

Направлено на коррекцию побочных эффектов ГКС) состоит из приема антацидов (альмагель А, вентер) за 30 минут до еды для профилактики стероидных язв, а также препаратов калия (аспаркам) и кальция (кальцит, кальций-Д3) для профилактики гипокалиемии и остеопороза. При возникновении кандидоза полости рта – дифлюкан 150 мг внутрь однократно, щелочные полоскания.

Критерии эффективности лечения

Прекращение появления новых высыпаний, эпителизация эрозий, улучшение общего состояния больного, нормализация лабораторных показателей. Показания для госпитализации: Уточнение диагноза; тяжелый распространенный процесс; отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.

Наиболее частые ошибки в лечении

Необоснованное назначение низких доз ГКС; резкое снижение дозы и/или отмена ГКС; снижение дозы ГКС при прогрессировании заболевания и отсутствии эффекта от проводимой терапии.

Профилактика

Первичная профилактика пузырчатки не разработана;
Вторичная профилактика заключается в постепенном снижении дозы ГКС до поддерживающей, ограничении инсоляции и соблюдении лечебно-охранительного режима.

Материал подготовил: Раводин Роман Анатольевич, дерматовенеролог, дерматоонколог, дерматокосметолог. Доктор медицинских наук, доцент

Основная задача диетотерапии при заболеваниях кожи, подкожно-жировой клетчатки, придатков кожи — это своевременная коррекция нарушений обмена веществ. При обследовании пациента на первое место необходимо поставить оценку пищевого статуса в соответствии с данными антропологических, биохимических и иммунологических методов обследования. Следуя данной тактике лечения, можно не только индивидуально подойти к формированию пищевого рациона, но и провести эффективное лечение конкретного пациента.

Назначение диетотерапии при заболеваниях желез внутренней секреции (коды МКБ-10, L00-L99) проводится в соответствии с Приказом Минздравсоцразвития России от 27.12.2011 № 1664н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг» (зарег. в Минюсте России 24.01.2012, регистрационный № 23010) (А 25 — консервативные методы лечения).

Основные требования к диетотерапии при заболеваниях кожи

Разнообразие диетического рациона, адекватность макро- и микронутритивного состава и энергетической ценности динамике инфекционного процесса кожи, подкожно-жировой клетчатки, придатков кожи.
На всех этапах лечения (стационарном, санаторном, амбулаторном) диетическая терапия должна быть дифференцированной в зависимости от течения, тяжести и стадии процесса, наличия осложнений.
Индивидуализация химического состава диеты за счет включения в рацион диетических (лечебных и профилактических) пищевых продуктов, смесей белковых композитных сухих, специализированных смесей для энтерального питания и биологически активных добавок (БАД) к пище.

Наиболее общими нарушениями при кожной патологии являются усиление перекисного окисления липидов и других свободно-радикальных процессов, ослабление антиоксидантной защиты и изменение синтеза простагландинов из полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК). Поэтому для профилактики и лечения заболеваний кожи питание больных обогащается макро- и микроэлементами и другими необходимыми биологически активными веществами (витаминами-антиоксидантами, ПНЖК семейства ω -3, пищевыми волокнами, полифенольными соединениями и др.).

Основные принципы диетотерапии при атопических дерматитах, крапивнице, псориазе, других заболеваниях кожи и подкожно- жировой клетчатки аллергической природы и аутоиммунной природы

Рекомендуется дробный режим питания, включающий 4–6-разовые приемы пищи. Последний прием пищи не позднее, чем за 2 часа до сна.
При выраженном обострении заболевания в первые 3–4 дня назначается гипокалорийная протертая диета на 1800 ккал (50–70 г белка, 40–60 г жиров, 250–300 г углеводов). Возможно включение в диету энтеральныхгипоаллергенных смесей. Исключаются все продукты, на которые сам пациент отмечает развитие аллергических реакций.
В остальных случаях количество углеводов, белков и жиров в диете должно соответствовать физиологической норме.
Исключаются простые сахара. Разрешается подслащивать пищу аспартамом, ацесульфамом калия.
Исключается сдоба, свежий дрожжевой хлеб, преимущественно дается хлеб из цельного зерна, подсушенный.
Исключение продуктов с высокой антигенной потенцией (яиц, цитрусовых, клубники, ананасов, курицы, шоколада, натурального кофе, какао, колбасных изделий, рыбы, крабов, манной крупы, креветок, томатов, орехов, грибов, молока и сливок).
Обогащение рациона ПНЖК семействаω-3, витамином D.
Восстановление баланса микронутриентов, особенное внимание необходимо обратить на нормализацию содержания витаминов С, P, A, Е, группы В, солей кальция. Необходимо достаточное введение в рацион фруктов и ягод (зеленых яблок, черники, сливы, клюквы, белой смородины, крыжовника, вишни), овощей (кабачков, капусты, огурцов, репы, тыквы, репы, брюквы).
Ограничение количества поваренной соли до 5–7 г/сут.
Ограничение экстрактивных веществ (исключаются крепкие мясные и рыбные бульоны, супы готовятся вегетарианские или на втором бульоне).
Ограничение продуктов, богатых пуринами: не рекомендуются мясные субпродукты (печень, почки, мозги, язык), мясо молодых животных (цыплята, телятина), бобовые (горох, бобы, фасоль, чечевица).
Обеспечение правильной технологической обработки продуктов и лечебных блюд, ограничение продуктов со свойствами неспецифических раздражителей (перца, горчицы, других пряностей, острых и соленых продуктов, исключение жареных блюд, консервированных продуктов, копченостей).

Основные принципы диетотерапии при инфекциях кожи и подкожной клетчатки

Задачи лечебного питания: повышение иммунобиологических защитных сил организма, стимуляция репаративных процессов, восполнение потерь белка, витаминов и минеральных солей, дезинтоксикация организма, уменьшение явлений воспалительной экссудации, улучшение окислительных процессов.

Рекомендуется дробный режим питания, включающий 4–6-разовые приемы пищи. Последний прием пищи не позднее, чем за 2 часа до сна.
Назначается диета с повышенным количеством белка до 110–120 г/сут, умеренным ограничением жиров до 70–90 г/сут, физиологическим содержанием углеводов 300–350 г/сут. Включение в состав пищевого рациона смесей белковых композитных сухих с целью белковой коррекции диетических блюд белком с высокой биодоступностью.
Исключаются продукты с высокой антигенной потенцией (яйца, цитрусовые, клубника, ананасы, шоколад, натуральный кофе, какао, колбасные изделия, рыба, крабы, креветки, орехи, грибы).
Обогащение рациона ПНЖК семействаω-3, витамином D.
Восстановление баланса микронутриентов, особенное внимание необходимо обратить на нормализацию содержания витаминов С, A, группы В, солей цинка и меди. Необходимо достаточное введение в рацион фруктов и ягод (зеленых яблок, черники, сливы, клюквы, белой смородины, крыжовника, вишни).
Ограничение количества поваренной соли до 6–8 г/сут.
Ограничение экстрактивных веществ (исключаются крепкие мясные и рыбные бульоны, супы готовятся вегетарианские или на втором бульоне).
Ограничение продуктов, богатых пуринами: не рекомендуются мясные субпродукты (печень, почки, мозги, язык), мясо молодых животных (цыплята, телятина), бобовые (горох, бобы, фасоль, чечевица).
Обеспечение наличия в рационе достаточного количества пищевых волокон для детоксикации. Хлеб дается преимущественно из цельного зерна, используются овощи — кабачки, капуста, огурцы, репа, тыква, репа, брюква.
Обеспечение правильной технологической обработки продуктов и лечебных блюд, ограничение продуктов со свойствами неспецифических раздражителей (перца, горчицы, других пряностей, острых и соленых продуктов, исключение жареных блюд, консервированных продуктов, копченостей).

Назначение диетотерапии при заболеваниях кожи и подкожно-жировой клетчатки

В зависимости от характера и стадии поражения кожи, подкожно-жировой клетчатки и придатков кожи выделяются несколько вариантов рационов лечебного питания (см. табл. 1).

Таблица 1. Химический состав и энергетическая ценность диеты для больных c инфекцией кожи, подкожно-жировой клетчатки и придатков кожи в зависимости от распространенности процесса

Вариант диеты	Белки, г	Жиры, г	Углеводы, г	Калорийность, ккал
ОВД	85–90	70–80	300–330	2170–2400
ВБД	110–120	80–90	300–350	2400–2700

Основной вариант стандартной диеты (ОВД)

Показания к применению: инфекционные поражения кожи и подкожно-жировой клетчатки в стадии выздоровления, другие заболевания кожи и подкожно- жировой клетчатки.

Общая характеристика: диета с физиологическим содержанием белка, нормальным количеством жиров и углеводов, обогащенная витаминами, минеральными веществами, растительной клетчаткой. При назначении диеты больным с сопутствующим сахарным диабетом рафинированные углеводы (сахар) исключаются. Ограничиваются экстрактивные вещества, поваренная соль (2–3 г/сут). Блюда готовят в отварном, тушеном, запеченном виде, на пару. Температура пищи — от 15 до 60–65 °С. Свободная жидкость — 1,5–2 литра в сутки. Ритм питания дробный, 4–6 раз в день.

Химический состав: белки — 85– 90 г, в том числе животные 40–45 г; жиры общие — 70–80 г, в том числе растительные — 25–30 г; углеводы общие — 300–330 г, пищевые волокна — 20–25 г. Энергетическая ценность — 2170–2400 ккал. Содержание витамина А не менее 2,5 мг, витамина D не менее 0,04 мг, витамина В 1 не менее 5 мг.

Применяются нормы лечебного питания (в соответствии с требованиями Приказа Минздрава России от 21.06.2013 № 395н «Об утверждении норм лечебного питания») при соблюдении диеты с физиологичным количеством белка (основного варианта стандартной диеты) с включением специализированных продуктов питания смесей белковых композитных сухих в объеме 27 г смеси (например, при применении СБКС «Дисо®» «Нутринор» — 10,8 г белка) в составе суточного набора продуктов.

Вариант диеты с повышенным количеством белка (ВБД)

Показания к применению: инфекционные поражения кожи и подкожно-жировой клетчатки в стадии обострения, фурункулез кожи, экссудативные заболевания кожи и подкожно-жировой клетчатки, солнечные ожоги.

Общая характеристика: диета с повышенным содержанием белка, нормальным количеством жиров и ограничением легкоусвояемых углеводов, обогащенная витаминами, минеральными веществами, растительной клетчаткой. При назначении диеты больным с сопутствующим сахарным диабетом рафинированные углеводы (сахар) исключаются. Ограничиваются поваренная соль (2–3 г/ сут), химические и механические раздражители желудка и желчевыводящих путей. Блюда готовят в отварном, тушеном, запеченном, протертом и непротертом виде, на пару. Температура пищи — от 15 до 60–65 °С. Свободная жидкость — 1,5–2 литра в сутки. Ритм питания дробный, 4–6 раз в день.

Химический состав: белки — 110–120 г, в том числе животные 45–50 г; жиры общие — 80–90 г, в том числе растительные — 30 г; углеводы общие — 300–350 г, пищевые волокна — 25 г. Энергетическая ценность — 2080–2690 ккал. Содержание витамина С не менее 300 мг, витамина D не менее 0,004 мг, витамина В 1 не менее 5 мг.

Применяются нормы лечебного питания (в соответствии с требованиями Приказа Минздрава России от 21.06.2013 № 395н «Об утверждении норм лечебного питания») при соблюдении диеты с повышенным количеством белка (варианта диеты с повышенным количеством белка) с включением специализированных продуктов питания смесей белковых композитных сухих в объеме 36 г смеси (например, при применении СБКС «Дисо®» «Нутринор» — 14,4 г белка) в составе суточного набора продуктов.

Диетические лечебные пищевые продукты

Индивидуализация стандартной диетотерапии при заболеваниях желез внутренней секреции обеспечивается включением в стандартные диеты диетических лечебных продуктов в соответствии с медицинскими показаниями для их применения.

Продукты с модификацией белкового компонента:
- продукты с частичной заменой животного белка на растительный белок.
Продукты с модификацией жирового компонента:
- продукты с включением липотропных факторов;
- продукты с модифицированным жирнокислотным составом.
Продукты с модификацией углеводного компонента:
- моно- и дисахариды (сахарозаменители, подсластители, продукты с их включением);
- полисахариды (природные и синтетические источники пищевых волокон, продукты с их включением).
Продукты с модификацией витаминно-минерального компонента:
- продукты, обогащенные витаминно-минеральными комплексами;
- продукты с пониженным содержанием натрия;
- продукты, обогащенные йодом.
Продукты, модифицированные по калорийности:
- продукты с пониженной калорийностью;
- энергоемкие продукты.
Продукты, обеспечивающие механическое и химическое щажение органов пищеварения:
- гомогенизированные, пюреобразные, мелкозернистые продукты.

Таблица 2. Белковая коррекция стандартных диет (в соответствии с утвержденными приказом МЗ РФ № 395н нормами лечебного питания)

Вариант стандартных диет	Норма СБКС, содержащей 40 г белка на 100 г смеси	Количество белка из расчета содержания 40 г белка в 100 г СБКС, произведенной по ГОСТ Р 53861- 2010
ОВД	27	10,8
ВБД	36	14,4

Энтеральное питание

Энтеральное питание — вид нутритивной терапии, при которой питательные вещества вводятся через желудочный (внутрикишечный) зонд при невозможности адекватного обеспечения энергетических и пластических потребностей организма естественным путем при ряде заболеваний.

Выбор смесей при проведении адекватной нутритивной поддержки должен быть основан на данных клинического, инструментального и лабораторного обследования больных, связан с характером и тяжестью течения заболевания и степенью сохранности функций желудочно-кишечного тракта. Энтеральное питание назначается в качестве дополнительной нутритивной поддержки в соответствии с «Инструкцией по организации энтерального питания в лечебно- профилактических учреждениях» (утв. приказом Минздрава России от 05.08.2003 № 330).

В качестве нутритивной поддержки больных с заболеваниями кожи, подкожно-жировой клетчатки и придатков кожи могут быть рекомендованы: изокалорийные стандартные смеси (энергетическая плотность 1 ккал/мл, содержание белка < 44 г/л), стандартные смеси, обогащенные пищевыми волокнами, ПНЖК ω -3 и ω -6, соевым белком, высокобелковые смеси, гипоаллергенные смеси.

Стандартные смеси отличает сбалансированность состава. В суточном количестве сбалансированных стандартных смесей содержится необходимое количество минералов, микронутриентов, витаминов. Стандартные смеси предназначены для коррекции или предупреждения белково-энергетической недостаточности практически во всех ситуациях, когда естественное питание невозможно или недостаточно.

Стандарт организации лечебного питания при заболеваниях кожи, подкожно-жировой клетчатки и придатков кожи

№	Структура стандарта лечебного питания
1	Классификация заболеваний по кодам МКБ-10
2	Основные принципы лечебного питания
3	Технология формирования групп пациентов для проведения лечебного питания
4	Основные требования к назначению стандартных диет: показания к назначению, варианты стандартных диет со среднесуточными наборами продуктов, коррекция смесями белковыми композитными сухими
5	Основные требования к назначению специальных диет: показания к назначению, варианты специальных диет со среднесуточными наборами продуктов, коррекция смесями белковыми композитными сухими
6	Основные требования к назначению индивидуальных диет: показания к назначению, варианты стандартных диет со среднесуточными наборами продуктов, коррекция смесями белковыми композитными сухими
7	Показания для назначения энтерального питания
8	Показания для назначения парентерального питания
9	Показания для включения в состав диет биологически активных добавок

Биологически активные добавки к пище

В комплексной диетотерапии при заболеваниях кожи, подкожно-жировой клетчатки, придатков кожи целесообразно использовать БАД к пище как источники витаминов, минеральных веществ, ПНЖК семейства ω -6 и ω -3, флавоноидов, антиоксидантов, про- и пребиотиков.

В соответствии с утвержденными приказом Минздрава России № 395н нормами лечебного питания витаминно-минеральные комплексы включаются в стандартные диеты в количестве 50–100 % от физиологической нормы.

В помощь врачу

Для практического применения представленного материала и с целью стандартизации проведения лечебного питания при заболеваниях кожи, подкожно- жировой клетчатки и придатков кожи рекомендуется использовать «Стандарт организации лечебного питания». Данный документ необходим не только для осуществления дифференцированного подхода к диетотерапии конкретного пациента, но и для осуществления экспертного контроля проводимого лечебного питания.

Хотите больше новой информации по вопросам диетологии?
Оформите подписку на информационно-практический журнал «Практическая диетология»!

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
Происходит ухудшение общего состояния;
Снижение иммунного ответа организма;
Образование пузырей различной плотности;
Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

[spoiler title=’Нажмите для просмотра’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

Метипред;
Преднизолон;
Дексаметазон;
Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

Метипред-депо;
Дипроспан;
Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

острый психоз;
артериальная гипертензия;
депрессивные состояния;
бессонница;
повышенная возбудимость нервной системы;
стероидный диабет;
тромбоз;
ожирение;
ангиопатия;
эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

Сандиммун;
Метотрексат;
Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

контролировать характер хронических болезней;
укреплять иммунитет;
соблюдать личную гигиену;
правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

чаще меняйте бельё;
запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Эпидемическая пузырчатка новорожденных — это высоко контагиозное стафилококковое поражение кожи новорожденных, проявляющееся возникновением мелких пузырьков с гнойным содержимым, которые увеличиваются и лопаются с образованием эрозий. Может сопровождаться поражением слизистых оболочек. Диагностировать эпидемическую пузырчатку новорожденных позволяет возраст заболевших, типичная клиника и результаты бактериологических исследований жидкости из пузырей и отделяемого эрозий. Лечение включает применение антибиотиков, витаминов, альбумина, ванны с марганцовкой, УФО, вскрытие пузырей и обработку эрозий. Учитывая контагиозность эпидемической пузырчатки новорожденных, обязательно проведение карантинных мероприятий и дезинфекции.

МКБ-10

Общие сведения

Эпидемическая пузырчатка новорожденных (пемфигоид пиококковый) - острая стафилодермия, протекающая с образованием множественных пустул на кожном покрове и нарушением общего состояния младенца. Заболевание является высоко заразным и может быстро распространяться среди новорожденных, вызывая эпидемические вспышки в родильных домах. До начала эры антибиотикотерапии смертность детей от пиококкового пемфигоида достигала 50-60%. Несмотря на достижения современной педиатрии, заболевание не утратило своей актуальности и эпидемиологической опасности.

Причины

Возбудителем эпидемической пузырчатки новорожденных является золотистый стафилококк. Инфицирование происходит от медицинского персонала или матерей, которые переболели пиодермией или являются носителями стафилококка. Наиболее предрасположены к развитию заболевания:

дети, получившие родовую травму;
дети, матери которых перенесли тяжелый токсикоз беременных.

Высокая контагиозность заболевания обуславливает его быструю передачу от одного ребенка к другому через руки медперсонала, что может стать причиной вспышки эпидемической пузырчатки новорожденных в родильном доме.

Симптомы пузырчатки новорожденных

Эпидемическая пузырчатка новорожденных возникает в первые 10 дней жизни ребенка. Она начинается с подъема температуры тела и беспокойства новорожденного. Затем на коже появляются высыпания в виде мелких пузырьков, содержащих серозно-желтоватую жидкость. Элементы сыпи при эпидемической пузырчатке новорожденных чаще всего располагаются в околопупочной области, на животе, ягодицах и спине, а также на коже конечностей. Наиболее редко встречаются высыпания на коже ступней и ладоней. Пузырьки быстро растут в размерах, их содержимое становиться гнойным и мутным. Процесс интенсивно распространяется по телу ребенка и может захватывать слизистую ротовой полости, глаз, преддверия носа и гениталий.

Вскрытие пузырей сопровождается излитием гнойного содержимого и образованием ярких эрозивных поверхностей красного цвета. Эрозии покрываются серозно-гнойными корочками и эпителизуются. Характерно толчкообразное течение заболевания с высыпаниями новых пузырьков через короткие промежутки времени. При неосложненном варианте эпидемической пузырчатки новорожденных через 3-5 недель наблюдается выздоровление ребенка.

У ослабленных новорожденных заболевание протекает с общей симптоматикой (потерей аппетита, беспокойством, нарушением сна) и сопровождается признаками воспаления в клиническом анализе крови. Возможно присоединение септических осложнений: флегмоны, отита, пневмонии, пиелонефрита и пр. Как отдельное заболевание в дерматологии выделяют тяжелую клиническую форму эпидемической пузырчатки новорожденных — эксфолиативный дерматит Риттера.

Диагностика

Характерная клиническая картина и развитие заболевания в первые дни жизни ребенка, как правило, позволяют сразу диагностировать эпидемическую пузырчатку новорожденных. Для выявления вызвавшего ее возбудителя производится бакпосев отделяемого эрозивных поверхностей.

Важное значение имеет исключение сифилитической пузырчатки, являющейся проявлением врожденного сифилиса. С этой целю дерматолог назначает микроскопию содержимого пузырей на бледную трепонему, проведение RPR-теста и ПЦР диагностики. Дифдиагностика проводится также с врожденным эпидермолизом, другими клиническими формами буллезного дерматита, герпетической инфекцией.

Лечение эпидемической пузырчатки новорожденных

Стафилококки, вызывающие эпидемическую пузырчатку новорожденных, как правило, резистентны к пенициллину. Поэтому лечение проводится устойчивыми к пенициллиназе пенициллинами (амоксиклав, оксациллин и др.) и цефалоспоринами (цефалоридин, цефазолин). Применяются инфузии 5% альбумина из расчета на килограмм массы тела новорожденного, а также введение витаминов группы В, ретинола, аскорбиновой кислоты.

Обработку кожи вокруг пузырей производят салициловым или борным спиртом. Пузыри прокалывают и тушируют растворами анилиновых красителей. На подсохшие эрозивные поверхности накладывают синтомициновую эмульсию, аэрозоли и мази с антибиотиками: гентамициновую, неомициновую, эритомициновую и пр. При эпидемической пузырчатке новорожденных эффективны ежедневные ванны с раствором перманганата калия, общее и локальное УФО.

Профилактика

Эпидемическая пузырчатка новорожденных способна быстро распространяться, используя контактный путь передачи. Возбудитель достаточно устойчив во внешней среде и может сохраняться на коже рук медицинских работников, белье и предметах ухода. Основная задача профилактики - не допустить заражения здоровых детей. С этой целью обязательно проводится изоляция больного ребенка, выявление стафилококковой инфекции или носительства у матери и медицинского персонала, стерилизация белья и дезинфекция помещений. Родильный дом, в котором отмечалась вспышка эпидемической пузырчатки, закрывают для полной санитарно-гигиенической обработки.

Пузырчатка – хронический злокачественный аутоиммунный дерматоз, сопровождающийся развитием интраэпидермальных пузырей на коже и слизистых оболочках вследствие акантолиза, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой, характеризующийся отложением IgG в межклеточном пространстве эпидермиса [1,6] .

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: дерматовенерологи, аллергологи, терапевты, врачи общей практики.

Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.

Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.

Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Выделение различных клинических форм пузырчатки условно, так как клиническая картина одной формы может напоминать картину другой, кроме того возможен переход одной формы в другую.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):

- цитологическое исследование на наличие акантолитических клеток в мазках – отпечатках со дна эрозий.

Дополнительные (необязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):

- гистологическое исследование биоптата – позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей;

- метод прямой иммунофлюоресценции – устанавливает наличие иммуноглобулинов класса G в межклеточном пространстве эпидермиса.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

- кожные высыпания на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ, вокруг естественных отверстий;

Наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический запах изо рта.

Через несколько месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

Читайте также: