Появилось образование в виде большой родинки что это

Обновлено: 18.04.2024

Родинка или невус – это врожденное или появившееся в течение жизни доброкачественное пигментное образование на коже. Родинки могут быть различными по форме, размеру и цвету: плоские в виде пятнышка или выпуклые, как горошина, точечные или больших размеров, от светло-телесного до темно-коричневого цвета. Под воздействием неблагоприятных внешних агентов (избыточное количество ультрафиолета, травмы невуса и т. д.) из родинки может развиться злокачественное новообразование – меланома.

Общие сведения

Причины появления родинок (невусов)

Врожденные невусы

Причины возникновения родинок (невусов) можно разделить на две большие группы: врожденного и приобретенного характера. Врожденные невусы являются пороком эмбрионального развития, в основе которого лежит нарушение процесса миграции клеток меланобластов (предшественников пигментных клеток меланоцитов) из нейроэктодермальной трубки в кожу. Скопление этих пигментных клеток в коже и приводит к образованию родинок (невусов).

На теле новорожденных родинки не видны, но они начинают проявляться уже на первых годах жизни. В зависимости от размера родинки делятся на мелкие (d - от 0,5 до 1,5 см), средние (d -от 1,5 до 10 см) и крупные (диаметром более 10 см). Крупные невусы, занимающие отдельные анатомические участки тела (например, ягодицу), называются гигантскими.

Мелкие родинки неопасны в плане перерождения в злокачественную опухоль, а средние, крупные и особенно гигантские значительно больше подвержены озлокачествлению. Вероятность злокачественного перерождения гигантских невусов в меланому составляет от 10 до 50%. Люди, имеющие на теле родинки больших размеров, должны находиться под наблюдением дерматолога и онколога. Такие невусы нельзя подвергать ультрафиолетовому облучению, а в некоторых случаях с профилактической целью лучше удалить.

Приобретенные невусы

В течение жизни количество родинок постоянно изменяется. Они могут появляться на новых участках тела, изменять свои контуры, цвет, рельеф. Поэтому за родинками следует постоянно наблюдать самостоятельно и показывать их врачу.

Появление родинок в течение жизни генетически обусловлено: если родинки были у родителей, то они наверняка передадутся и ребенку.

Значительное увеличение количества родинок связано с эндокринной перестройкой организма и происходит в подростковом возрасте и во время беременности. Появление новых родинок провоцируют кожные инфекции (прыщи, раздражения, сыпь и т. д.), вызывая воспалительные изменения эпидермиса. Но самым мощным катализатором роста и увеличения числа родинок служит избыточная инсоляция кожи. Поэтому обладателям значительного количества родинок следует ограничить себя в посещении солярия и пребывании под солнцем.

У грудных детей невусы встречаются в 4-10% случаев, а в возрасте 15-16 лет они имеются уже более чем у 90% людей. С возрастом происходит уменьшение числа родинок. Так, в 20-25 лет их количество на теле в среднем равно 40, к 80-85 годам у большинства людей нет ни одной родинки. В зрелом возрасте на теле человека располагается 15-20 невусов.

В зависимости от локализации в коже приобретенные невусы делятся на внутридермальные (скопления меланоцитов располагаются глубоко в дермальном слое кожи), эпидермальные (скопления клеток образуются в эпидермисе - верхнем слое кожи) и смешанные или пограничные (скопления меланоцитов находятся на границе эпидермиса и дермы).

Приобретенные внутридермальные и эпидермальные родинки обычно выглядят как горошины. Пограничный невус, в большинстве случаев, имеет вид плоского, на одном уровне с кожей, коричневатого пятна.

Диагностика невусов

Жизненно важно вовремя распознать злокачественность родинки, отличить ее от доброкачественного невуса. Вовремя поставленный диагноз, точное определение стадии развития меланомы является залогом успешного лечения.

В беседе с пациентом выясняется, когда возникло пигментное образование (является оно врожденным или приобретенным), изменялся ли вид невуса, его размер, форма, цвет. Если происходили изменения, чем они были вызваны (травма, ожог, расчесывание, попытки удаления), как давно были замечены изменения. Выясняется также, проводилось ли лечение невуса и какого плана было это лечение. В ходе осмотра родинки или пятна уточняется их размер, цвет, форма, другие видимые характеристики.

Визуально невозможно с достаточной степенью достоверности различить доброкачественное и злокачественное новообразование, для более точной диагностики необходимы специальные исследования. Следует помнить, что биопсия (частичное удаление невуса) для гистологического исследования категорически недопустима.

Установлено, что любое травматичное воздействие (механическое, химическое, радиационное) может вызвать перерождение некоторых видов меланомоопасных невусов, особенно пограничных, в злокачественную форму. Поэтому биопсия, а также такие виды косметического лечения как электрокоагуляция, криотерапия (криодеструкция), удаление родинок с помощью химических веществ являются угрозой развития злокачественной опухоли.

Материал для гистологического исследования невусов получают с помощью взятия мазка с поверхности новообразования, если на нем имеются трещины и кровоточивость. На следующий день можно уже иметь готовый результат исследования ткани, который проводится под микроскопом.

Подобное исследование следует проводить только в специализированных онкологических учреждениях, где возможно сразу после получения результатов под местной анестезией полностью удалить новообразование (с отступами 3-5 мм от краев) для дальнейшего гистологического исследования. Через несколько дней результат будет готов.

В настоящее время появился новый метод диагностики – эпилюминисцентная микроскопия. Исследование проводится с помощью оптического прибора с искусственным подсвечиванием (дерматоскопа) непосредственно на поверхности тела. На пигментное образование наносится несколько капель растительного масла для создания эффекта эпилюминисценции (возникает масляная среда между объектом исследования и дерматоскопом), затем к месту исследования приставляют прибор. Такой метод исследования не повреждает невус и является наиболее точным в определении структуры пигментного новообразования.

Метод компьютерной диагностики также относится к числу передовых методов исследования. С помощью цифровой видеокамеры фиксируют изображение пигментного образования и сохраняют в памяти компьютера. Специальная компьютерная программа обрабатывает полученные данные, сравнивает с базой данных и выдает точное заключение.

Недостатком компьютерной диагностики и эпилюминисцентной микроскопии является их дороговизна, что мешает их широкому распространению в нашей стране.

Способы удаления родинок

Меланоопасные невусы категорически не рекомендуется подвергать любым косметическим процедурам. Они подлежат обязательному хирургическому иссечению в пределах здоровых тканей.

Вопрос об удалении родинок встает перед пациентом в двух случаях: когда новообразования являются косметической проблемой, а также в случае онкологических показаний. От категории показаний будет зависеть и способ удаления. И в том, и в другом случае решение остается за специалистом.

Косметические показания

Для решения косметической проблемы удалить родинки и родимые пятна можно хирургическим способом, с помощью жидкого азота (криодеструкция), с помощью электрического тока высокой частоты (электрокоагуляция), с помощью лазера или методом радиохирургии.

Хирургический метод является традиционным и особенно подходящим в случае удаления глубокого или обширного невуса. Недостатком хирургического способа являются заметные следы после операции, т.к. родинку приходится удалять с прилегающей кожей, по онкологическим требованиям диаметр иссекаемой поверхности должен составлять 3-5 см в зависимости от места расположения невуса.

Криодеструкция - метод разрушения ткани холодом (жидким азотом сверхнизких температур). Родинка сморщивается, образуя сухой струп (корочку) и надежно предохраняет ранку от проникновения инфекции. Под ней со временем нарастает здоровая ткань. К криодеструкции прибегают для удаления невусов, находящихся на одном уровне с кожей. Иногда воздействие азота распространяется и на здоровые ткани или не полностью разрушает патологически измененные. В последнем случае требуется проведение повторного сеанса.

Метод электрокоагуляции предполагает термическое воздействие высокочастотным током на ткань вокруг удаляемого очага. После электрокоагуляции родинка должна быть отправлена на гистологический анализ. Ранка после удаления невуса заживает под корочкой, с формированием слабовыраженного рубца.

Лазерное удаление родинок. Наиболее результативным сегодня считается удаление образований кожи с помощью лазера. Его часто используют для удаления родинок в области лица и открытых частей тела. Преимуществами лазера являются малый диаметр и точная глубина воздействия, сохранность окружающих тканей. Небольшая корочка после лазерной операции защищает ранку от инфицирования и образования рубца. После удаления небольших родинок не остается никакого следа, при более обширных поражениях иногда возникает участок депигментации.

Радиохирургия – бесконтактный метод иссечения тканей аппаратом-сургитроном (радионожом) при помощи радиоволн. Широко используется в косметологии, применяется для удаления образований доброкачественного и злокачественного характера. Совмещает в себе рассекающее ткани, кровоостанавливающее и дезинфицирующее действие, не оставляет послеоперационных рубцов.

Онкологические показания

Подозрительные в плане злокачественного перерождения невусы подлежат полному хирургическому иссечению в пределах здоровых тканей и последующему гистологическому исследованию.

Профилактика развития меланомы

В последнее время в мире отмечается тенденция к значительному росту числа заболеваний меланомой кожи, особенно у женщин молодого возраста. У мужчин меланома чаще локализуется на спине, а у женщин – на нижних конечностях. Статистика заболеваемости меланомой кожи в России тоже неутешительна, она составляет четверо заболевших на 100 тыс. населения. Прорастая все слои кожи, опухолевые клетки с током крови и лимфы разносятся по всему организму, образуя отдаленные метастазы (вторичные очаги опухоли) в легких, печени, головном мозге. Летальность при меланоме кожи достигает 50%. Предупредить развитие меланомы кожи можно, соблюдая следующие рекомендации:

Гигантский пигментный невус — это врожденное доброкачественное новообразование кожи, представляющее собой пигментное пятно больших размеров (более 20 см), иногда занимающее значительную часть конечности или туловища. Благодаря характерному внешнему виду диагностика такого невуса не представляет никакой сложности. Гигантский пигментный невус относится к меланомоопасным невусам, поэтому желательно его удаление. Однако из-за больших размеров это не всегда возможно. Пациенты с неудаленным невусом должны регулярно проходить осмотры дерматоонколога для своевременной диагностики начала его злокачественной трансформации.

Общие сведения

Возникновение гигантского пигментного невуса обусловлено нарушением процесса дифференцировки меланобластов, происходящим у плода в периоде от 10-й до 25-й недели его внутриутробного развития. Частота рождения ребенка с таким невусом составляет 1 на 500 тысяч новорожденных. Однако по некоторым данным гигантский невус встречается у 1-2% населения земного шара. Заболевание может сочетаться с другими врожденными аномалиями, например, с гидроцефалией, нейрофиброматозом Реклингхаузена, эпилепсией, первичной меланомой мягкой оболочки головного мозга.

Симптомы гигантского пигментного невуса

Гигантский пигментный невус из-за своих огромных размеров часто занимает целые анатомические области. Он может располагаться на туловище, конечностях, шее или голове. При его симметричном расположении на туловище возникает картина напоминающая жилетку, на шее — воротник. Возможно сочетание гигантского невуса с множественными мелкими невусами, которые обычно расположены на некотором удалении от него.

Поверхность гигантского невуса неровная, цвет может варьировать от серого и коричневого до черного. С течением времени происходит утолщение кожи пораженного участка и усиление пигментации. При этом разные участки невуса могут иметь различное окрашивание. Поверхность невуса становиться неоднородной, бугристой и бородавчатой. В большинстве случаев на отдельных участках невуса появляются волосы. Поскольку гигантский пигментный невус растет медленно, то по мере роста ребенка наблюдается относительное уменьшение размеров невуса. В конце подросткового периода отмечается уменьшение пигментации невуса и прекращение его утолщения.

Как и другие врожденные невусы, гигантский пигментный невус остается на коже своего владельца всю его жизнь. Такие невусы сохраняются даже в очень преклонном возрасте, когда происходит постепенное исчезновение всех приобретенных невусов.

Осложнения гигантского пигментного невуса

Главное осложнение гигантского невуса — это его малигнизация и трансформация в меланому. Этот процесс может быть спровоцирован различными острыми или многократно повторяющимися травмирующими воздействиями на невус: механическими, радиационными (в том числе и солнечными лучами), химическими.

Переход гигантского пигментного невуса в меланому может случиться в любом возрасте. По различным данным это происходит в 2-13% случаев заболевания. При трансформации невуса в меланому отмечается его ускоренный рост, изменение очертаний и цвета, кровоточивость, появление на поверхности эрозий и корок.

Диагностика гигантского пигментного невуса

Поставить диагноз гигантского пигментного невуса позволяют его характерный вид и факт наличия невуса на коже с самого рождения. Дополнительные исследования необходимы для своевременного выявления трансформации невуса в меланому. Чаще всего с этой целью используются дерматоскопия и сиаскопическое исследование, позволяющие изучить структуру и края невуса под 10-30-кратным увеличением. При помощи дерматоскопии для планирования операции проводят точное определение границ невуса.

Гистологическая картина гигантского пигментного невуса, как и других врожденных пигментных невусов, характеризуется отсутствием меланоцитов в сосочковом слое дермы и увеличением их содержания в базальном слое эпидермиса. Невусные клетки выявляются в нижних слоях дермы, подкожной жировой клетчатке и придатках кожи: протоках потовых и сальных желез, волосяных фолликулах. При гигантском пигментном невусе невусные клетки проникают также в мышцы, кости и мозговые оболочки.

Лечение гигантского пигментного невуса

Несмотря на большие размеры невуса и грудной возраст пациентов, лучший способ его лечения — это удаление. Такая лечебная тактика связана с высокой вероятностью малигнизации гигантского невуса, которая может произойти уже на первом году жизни. Решение об операции принимается индивидуально, с учетом расположения и размеров невуса, возраста и состояния здоровья пациента, степени возможной инвалидизации в результате операции и др. Если операция откладывается, то пациенту необходимо постоянное наблюдение онколога с осмотрами не реже, чем 1 раз в квартал.

Оперативное лечение гигантского пигментного невуса проводится совместно дерматоонкологами и пластическими хирургами. Оно заключается в его полном иссечении невуса с захватом 0,5см здоровой кожи, расположенной на границе с ним. Если размеры и локализация невуса не позволяют удалить его сразу, проводится поэтапное иссечение. Удаленный в ходе операции материал в обязательном порядке проходит гистологическое обследование. Возникающие в результате операции большие дефекты кожи требуют закрытия путем кожной пластики. Пластика может быть проведена методом свободной пересадки кожи или аутодермопластикой с трансплантацией собственных кожных лоскутов на сосудистых анастомозах. Для пластического закрытия дефекта применяют также технологию искусственного выращивания культур собственных клеток эпидермиса на синтетических аналогах дермы.

Папилломатозный невус — выступающая над поверхностью кожи бугристая родинка, своим внешним видом напоминающая папиллому. Часто располагается на волосистой части головы, но может иметь и другое местоположение. Диагностика невуса осуществляется при помощи дерматоскопии, сиаскопии, в некоторых случаях может потребоваться биопсия. Показанием к удалению папилломатозного невуса является его частая травматизация, воспаление или желание пациента избавиться от невуса как от косметического дефекта. Удаление проводится путем криодеструкции, оперативного иссечения, электрокоагуляции, с применением радионожа или лазерного аппарата.

Общие сведения

Папилломатозный невус относится к доброкачественным новообразованиям кожи. Он может быть врожденным и возникать в течение жизни. Папилломатозный невус, как и фиброэпителиальный невус, невус Сеттона, монгольское пятно, внутридермальный пигментный невус, является меланомонеопасным образованием и вероятность его трансформации в меланому практически равна нулю.

Проявления папилломатозного невуса

Папилломатозный невус имеет неправильные очертания и бугристую, выступающую над общим уровнем кожи, поверхность. Он может быть цвета неизмененной кожи или пигментированным с коричневым или бурым оттенком. Изредка встречаются папилломатозные невусы черного цвета. Часто папилломатозный невус пронизан пигментированным волосом, что делает его схожим с фиброэпителиальным невусом. Папилломатозные невусы могут быть множественными и единичными. Наиболее часто они локализуются на волосистой части головы, на лице и шеи, но могут располагаться на любом участке кожного покрова.

Характерным для папилломатозного невуса является медленное постепенное увеличение в размерах. Появляясь с рождения или в любой период жизни человека, такой невус в начале незаметен. Но по мере роста он начинает доставлять неудобства своему хозяину. Располагаясь на голове, в зоне роста волос, невус подвергается частому травмированию при расчесывании. В результате может возникнуть его воспаление, проявляющееся болезненностью и покраснением в области невуса.

Типичная локализация на голове и шеи, достаточно большие размеры, рост из невуса пигментированного волоса делают папилломатозный невус серьезным косметическим дефектом, который доставляет пациенту значительный психологический дискомфорт. У подростков и лиц с лабильной нервной системой такая ситуация может стать причиной развития депрессии, нарушения сна, неврастении.

Диагностика папилломатозного невуса

Даже если родинка не вызывает у пациента никаких неприятных ощущений, ее следует показать дерматологу. Точная диагностика вида новообразования необходима для исключения меланомы и меланомоопасных невусов, определения адекватной лечебной тактики.

В большинстве случаев опытный дерматолог на основании осмотра образования и дерматоскопии сможет установить диагноз папилломатозного невуса и дифференцировать его от папилломы, веррукозного невуса, меланомы, пигментного пограничного невуса, фиброэпителиального невуса, нитевидной бородавки. В диагностике пигментированного невуса дополнительно может применять сиаскопическое исследование. В затруднительных случаях проводится биопсия образования. Малейшие сомнения в диагнозе являются поводом для консультации дерматоонколога с целью исключения меланомы.

Лечение папилломатозного невуса

Постоянная травматизация невуса, психологический дискомфорт и появление воспалительных изменений являются показанием для его удаления. В тех случаях, когда в ходе диагностики не удалось на 100% исключить меланому, дерматология рекомендует удаление невуса с обязательным гистологическим изучением удаленного образования. Удаление папилломатозного невуса может проводится лазером, криодеструкцией, радиоволновым методом, электрокоагуляцией или при помощи хирургического иссечения. Применение любого из этих методов обычно проводится под местным обезболиванием.

В отношении папилломатозных невусов, расположенных на лице и шеи, часто применяется удаление родинки лазером. Этот метод, при правильном уходе за ранкой после удаления, имеет наилучший косметический эффект. Однако он не подходит для сомнительных в диагностическом плане случаев, так как обычно не оставляет возможности для гистологического исследования удаленных тканей.

Применение криодеструкции папилломатозного невуса оправдано при его расположении на волосистой части головы или скрытых одеждой частях тела. Данный метод удаления может применяться только опытным врачом, поскольку слишком глубокое воздействие жидким азотом приводит к холодовому ожогу тканей и образованию рубца. Гистологическое исследование удаленного образования невозможно.

Хороший результат дает удаление папилломатозного невуса радиоволновым методом. После операции ткани заживают путем безрубцовой эпителизации, что гарантирует отличный косметический результат. При этом удаленный материал без проблем может быть отправлен на гистологию.

Электрокоагуляция невуса, хотя и дает возможность его точной гистологической верификации, применяется редко из-за формирования на месте удаления заметного рубца. Папилломатозный невус большого размера является показанием для хирургического иссечения. Наложение косметических швов после операции гарантирует минимальный косметический дефект.

Что такое врождённый меланоцитарный невус? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова Артема Сергеевича, детского хирурга со стажем в 7 лет.

Над статьей доктора Вавилова Артема Сергеевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Горский и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Врождённый меланоцитарный невус (Congenital melanocytic naevus) — это доброкачественное разрастание невусных клеток на коже. Развивается внутриутробно или в первые месяцы жизни [51] .

Если невус появился позже, но до двухлетнего возраста, его называют поздним врождённым невусом [32] .

Невусные клетки — это разновидность меланоцитов, которые отличаются от обычных пигментных клеток кожи двумя свойствами:

клетки невуса группируются, а меланоциты распределяются в коже равномерно;
у невусных клеток (за исключением синих невусов) нет дендритных отростков, по которым в обычных меланоцитах перемещается меланин — так он распределяется в коже и окрашивает её [36] .

Распространённость

Врождённые меланоцитарные невусы встречаются у 1–3 % детей, крупные или гигантские — примерно у одного из 20–50 тыс. новорождённых [1] [2] [51] .

Причины появления невусов

Причины появления врождённых меланоцитарных невусов до конца не изучены. Предполагается, что они образуются из-за морфологических нарушений в нейроэктодерме — эмбриональном зачатке, из которого развивается нервная трубка. Эти нарушения приводят к бесконтрольному росту меланобластов, которые в дальнейшем преобразуются в невусные клетки [39] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы врождённого меланоцитарного невуса

Невусы обычно маленького или среднего размера, но могут достигать и 60 см в диаметре. Их цвет варьирует от жёлто-коричневого до чёрного, границы неоднородные. Для невусов характерен «географический» контур, т. е. их форма напоминает материки на карте.

Чаще они единичные, могут возникать на любых участках кожи. На многих врождённых невусах растут густые тёмные и жёсткие волосы.

Большие и гигантские образования часто окружены более мелкими — сателлитными невусами, или невусами-спутниками.

Обычно невусы какими-либо симптомами, кроме внешнего дефекта, не проявляются, но иногда может возникать зуд. Предполагается, что он связан с раздражением нервных волокон, по которым импульсы от кожи передаются в центральную нервную систему.

К особенностям меланоцитарных невусов относится пигментная сеть, очаги ослабления окраски и сгущения рисунка, глобулы и/или диффузная коричневая пигментация. Глобулами называют округлые включения с чёткими границами коричневого, серо-коричневого, чёрного и других цветов, за исключением красного.

В отличие от приобретённых, врождённые невусы глубже проникают в дерму и подкожные ткани, что может приводить к серьёзным осложнениям [5] .

Патогенез врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы развиваются между 5-й и 24-й неделями беременности. Считается, что они образуются из-за ускоренного роста меланоцитарных клеток. Чем раньше начинается этот процесс, тем больше и глубже будет невус [40] .

Врождённые невусы растут пропорционально развитию ребёнка, поэтому можно спрогнозировать, какого размера они достигнут к взрослому возрасту.

Рост невусов зависит от их расположения:

на голове — увеличиваются в 1,7 раза;
на туловище и руках — в 2,8 раза;
на ногах — в 3,3 раза [7] .

Быстрее всего невусы растут в первый год жизни ребёнка [8] . Помимо размера, у них меняется цвет и форма: изначально невусы плоские и равномерно окрашенные, но со временем приподнимаются над кожей, их поверхность становится похожа на гальку или приобретает бородавчатую структуру; они могут стать темнее или светлее, пятнистыми или в крапинку [9] .

Невусы часто травмируются, что снижает защитные свойства кожи. Кроме того, при развитии осложнений, например нейрокожного меланоза, может нарушаться работа других органов.

Классификация и стадии развития врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы классифицируют в зависимости от диаметра, которого они могут достигнуть к зрелому возрасту пациента.

Выделяют четыре группы невусов:

Для новорождённых большими считаются невусы от 9 см на голове и больше 6 см на теле.

Также невусы классифицируют по количеству окружающих их мелких образований (satellite — спутник, сателлитных невусов):

Осложнения врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые невусы могут осложняться меланомой, нейрокожным меланозом и другими более редкими болезнями.

Меланома

Меланома — это раковая опухоль кожи, которая возникает из меланоцитов. На злокачественное перерождение невуса указывают его быстрый рост, изменение окраски, изъязвление, растрескивание, шелушение, зуд, боль, кровотечение, появление узелков, бляшек и неподвижность тканей, которая возникает из-за прорастания невуса в более глубокие слои кожи.

Меланома чаще возникает у пациентов с гигантскими невусами на спине и многочисленными невусами-спутниками. Реже она развивается при невусах, расположенных на голове, руках и ногах.

К факторам риска развития меланомы относятся:

наличие множественных атипичных невусов и меланома у членов семьи;
пигментная ксеродерма (повышенная чувствительность кожи к ультрафиолету);
большие и гигантские невусы;
множественные приобретённые пигментные и атипичные невусы;
сниженный иммунитет [28][29] .

Риск развития рака при малых и средних врождённых невусах составляет менее 1 % в течение всей жизни, при больших и гигантских — 2–5 % [3] [10] [11] .

Американские исследователи изучили, как часто развивается меланома при гигантских врождённых невусах: из 289 пациентов она возникла у 67.

в 50,7 % — на невусах;
в 3 % — на нормальных участках кожи;
в 31,3 % — в центральной нервной системе.

В 15 % меланома была метастазами опухоли из неустановленного первичного очага. Около половины меланом выявили у детей младше 5 лет [41] .

При больших и гигантских невусах меланома может развиваться под эпидермисом (из-за чего её трудно обнаружить на ранних сроках), поэтому важно прощупывать (пальпировать) всю поверхность невуса.

Нейрокожный меланоз

В редких случаях развивается нейрокожный меланоз — заболевание, при котором меланоциты разрастаются в центральной нервной системе. К таким нарушениям может приводить мутация гена BRAF [50] .

Факторы риска развития нейрокожного меланоза:

гигантский невус на спине (более 40 см);
множественные невусы-спутники — чем их больше, тем выше риск;
более двух средних невусов, особенно если помимо них много других невусов.

Болезнь тяжелее переносят дети младше 10 лет.

В исследовании американских учёных меланоз диагностировали у 26 из 379 пациентов с большими врождёнными невусами [12] . Заболевание может протекать без симптомов и случайно выявляться при МРТ, но в некоторых случаях оно сопровождается неврологическими нарушениями:

головной болью, вялостью и рвотой;
отёком диска зрительного нерва;
параличом черепно-мозговых нервов и судорогами;
увеличением окружности головы;
нарушением координации;
задержкой или недержанием мочи и кала.

Неврологические симптомы могут развиться из-за кровоизлияния в желудочки головного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, сдавления спинного мозга или злокачественного перерождения меланоцитов [3] [14] .

Симптомы появляются примерно в двухлетнем возрасте. Прогноз чаще неблагоприятный, даже если нет злокачественных новообразований [15] . В одном обзоре были изучены 39 случаев симптоматического нейрокожного меланоза: более половины пациентов погибли в течение трёх лет после появления неврологических нарушений [34] .

Другие осложнения

В очень редких случаях при больших невусах могут развиться рабдомиосаркома, липосаркома и злокачественные опухоли оболочек периферических нервов [20] .

Диагностика врождённого меланоцитарного невуса

Пациентам с малыми и средними невусами нужно раз в год посещать врача. Регулярное наблюдение поможет оценить, насколько изменился размер невуса и его структура. Для этого сравнивают фотографии или данные дерматоскопии.

Невусы чаще перерождаются в злокачественную опухоль после полового созревания, поэтому следует более тщательно наблюдать за кожей в этот период. Пациентам и их родителям нужно обращать внимание на изменение цвета невуса, его границ и структуры, следить за появлением новых образований.

Диагностика среднего, большого или гигантского невуса обычно не вызывает трудностей и основывается на клинических проявлениях и истории болезни. Если анамнез неизвестен, небольшие врождённые невусы легко спутать с приобретёнными.

Отличия можно выявить при биопсии: клетки невуса расположены глубоко в дерме, подкожном жире и сосудисто-нервных структурах, например в стенках кровеносных сосудов, могут проникать между пучками коллагена и встречаться под эпидермисом. Биопсия проводится при подозрении на злокачественное перерождение невуса [5] [37] [38] .

Исследовательский комитет Nevus Outreach разработал диагностическую модель для детей с врождёнными невусами (от 3 см) или невусами-спутниками (от 20 невусов). Методика создана ведущими экспертами в этой области, но она не заменит рекомендаций лечащего врача, так как не учитывает индивидуальные особенности пациента и течение болезни.

План обследования:

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием и дальнейшая оценка результатов в экспертном центре.
Консультации детских врачей:
офтальмолога — поскольку меланоцитарные поражения могут развиваться на сетчатке;
невролога — чтобы выявить или исключить симптомы нейрокожного меланоза;
дерматолога — оценить состояние кожи и её изменения;
пластического хирурга — определить, нужна ли операция.

аудиологический скрининг при подозрении на нейрокожный меланоз, так как при болезни нарушается слух;
консультация детского психолога (даже при бессимптомном течении) [48] .

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием обязательна для детей с высоким риском меланоза и неврологическими симптомами. В некоторых исследованиях при высоком риске меланоза рекомендовано делать МРТ в первые полгода жизни, даже если нет неврологических симптомов [15] .

Если большой невус расположен вдоль позвоночника или его окружают многочисленные невусы-спутники, МРТ проводят до четырёхмесячного возраста [35] .

Дифференциальная диагностика

Средние и большие врождённые невусы следует отличать от плексиформной нейрофибромы, а малые — от гамартомы гладких мышц и мастоцитомы.

Лечение врождённого меланоцитарного невуса

При врождённых невусах применяется хирургическое и медикаментозное лечение, лазерная терапия и другие методы.

Хирургическое лечение

Большие невусы рекомендуется удалять в раннем детстве — это поможет избежать эмоциональных и поведенческих нарушений у ребёнка. Такие дети из-за внешних отличий могут считать себя хуже других и избегать сверстников. Кроме того, они могут столкнуться с травлей со стороны других детей.

Однако не все невусы можно полностью удалить. Если они занимают большую площадь и дефект нельзя закрыть здоровыми тканями, то операция не проводится, либо участки невуса иссекаются частично.

Объём операции зависит от расположения невуса и глубины поражения. Её необходимость при больших и гигантских невусах считается спорной. Многие специалисты предлагают удалять наиболее неоднородные, толстые или грубые участки невуса, которые затрудняют клиническое наблюдение [45] [46] . Зачастую оптимальный выбор — это тщательно наблюдать за невусом, не проводя операцию.

Единственное абсолютное показание для хирургического лечения — это развитие злокачественной опухоли в очаге поражения. Но даже при полном иссечении больших и гигантских невусов риск онкологии сохраняется, так как меланоциты могут проникать в глубоколежащие ткани: мышцы, кости и нервную систему.

После операции могут возникать следующие осложнения: контрактуры, серомы, гематомы, инфекции мягких тканей, ишемия кожных лоскутов, расхождение швов и образование келоидных рубцов. Гематомы, серомы и ишемия лоскутов появляются сразу после операции, келоидные рубцы формируются позже, в среднем в течение первого года.

Другие методы лечения

Внешний дефект можно уменьшить с помощью кюретажа, дермабразии и лазерной терапии. Методы более эффективны в раннем детстве, поскольку невусные клетки у ребёнка расположены в верхних слоях кожи [21] [22] . После процедур эти клетки остаются в дерме и со временем пигментация частично возвращается. В некоторых случаях на таких участках развивается меланома, но связь с проведённым лечением не доказана [23] [24] [25] [26] [27] .

Противопоказания для данных процедур индивидуальны. Как правило к ним относятся местные нарушения: изъязвление, растрескивание, шелушение, узелки, неподвижность тканей и кровотечение.

Медицинские осмотры после операции

Независимо от проведённого лечения, пациентам с большими врождёнными невусами нужно раз в год проходить медицинский и дерматологический осмотр. Также необходимо проводить пальпацию невуса и рубцов, возникших после его удаления. Если обнаружены узелки или другие подозрительные уплотнения, показано гистологическое исследование, т. е. изучение образцов ткани.

Прогноз. Профилактика

При врождённных невусах может возникать сильная боль и зуд, сухость кожи и недостаточное потоотделение. Косметический дефект может привести к социальной дезадаптации.

Прогноз наиболее благоприятен, если нет факторов риска меланоза: гигантских невусов на спине, многочисленных невусов-спутников, более двух средних невусов.

Если в гигантском врождённом меланоцитарном невусе возникла меланома, то прогноз неблагоприятный [42] . Меланома растёт в дерме, поэтому её трудно обнаружить. Кроме того, клетки опухоли могут распространяться через крупные кровеносные и лимфатические сосуды, из-за чего достаточно быстро появляются метастазы [42] .

Прогноз при нейрокожном меланозе с неврологическими нарушениями тоже неблагоприятный: более половины детей погибают в течение трёх лет после появления симптомов и 70 % — до 10-летнего возраста [18] [34] [43] .

Профилактика врождённого меланоцитарного невуса

Специфической профилактики врождённых невусов не существует. Будущим родителям рекомендуется соблюдать общие правила здорового образа жизни: не курить и не пить алкоголь, полноценно питаться, по возможности не находиться в неблагоприятных экологических зонах.

При планировании и во время беременности женщинам нужно придерживаться рекомендаций Всемирной организации здравоохранения:

предупреждать возникновение инфекционных заболеваний;
устранять очаги хронической и острой инфекции до наступления беременности;
во время беременности не допускать воздействия опасных веществ — солей тяжёлых металлов, пестицидов и др. [47]

Чтобы своевременно выявить злокачественное перерождение невуса, нужно регулярно посещать дерматолога или онколога и проходить дерматоскопическое обследование. Особенно пристально следует наблюдать за большими и гигантскими образованиями. Посещать доктора нужно, даже если невус уже удалён.

Детям с высоким риском развития нейрокожного меланоза необходимо находиться под постоянным наблюдением: им регулярно измеряют окружность головы, проводят неврологическое обследование и оценивают уровень развития [3] [12] [13] .

Что такое меланома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляниной Елены Олеговны, онколога со стажем в 25 лет.

Над статьей доктора Беляниной Елены Олеговны работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Меланома (от греч. melanos – "чёрный", "тёмный") — это злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов (клеток, синтезирующих меланин). Чаще всего она образуется из кожных меланоцитов, то есть располагается на коже. В 7% случаев меланома локализуется на сетчатке глаза и в 1-3% случаев — на слизистых оболочках прямой кишки, полости рта, оболочках головного и спинного мозга. [1] [2]

Эта болезнь — одна из наиболее злокачественных опухолей, которая часто метастазирует в разные органы.

Заболеваемость меланомой продолжает увеличиваться. По росту смертности эта патология занимает второе место после рака лёгкого. [3]

В настоящее время и звестно значительное количество факторов, которые повышают вероятность заболевания меланомой. Ни один из них не может быть признан главным или обязательным дл я возникновения заболевания. Однако современные исследования чётко установили, что основная причина меланомы — воздействие ультрафиолетовых лучей естественного солнечного света (а также излучения солярия) на кожу человека. [1] [4]

Другие факторы риска развития меланомы:

светлая кожа (склонность к солнечным ожогам, светлые или рыжие волосы, голубой цвет глаз);
большое количество невусов (родинок), в том числе наличие атипичных;
меланома в личном анамензе, а также наличие меланомы у кровных родственников;
солнечные ожоги с образованием пузырей, наличие солнечных ожогов в детстве;
существование врождённого невуса (риск возрастает пропорционально увеличению его размера).

Особенности меланомы у детей

У детей меланома бывает редко. Однако беспигментная меланома у детей может выглядеть как обычная бородавка. Также часто встречается разновидность невусов — невус Шпитц (резко очерченная куполообразная розовато-красная папулу или бляшку), который также не всегда можно отличить от меланомы. Для уточнения необходимо наблюдение и цифровая дерматоскопия.

Симптомы меланомы

Первые признаки меланомы — появление на коже образования, непохожего на остальные по размеру, цвету и форме.

Меланома отличается от родинки следующими признаками: образование асимметричное по цвету и структуре, его края неправильные и зубчатые, оттенки в пределах одного образования отличаются, размер образования более 4 мм. С течением времени меланома изменяется по одному или нескольким ранее перечисленным критериям.

При обследовании важно учитывать, насколько пигментное образование отличается от остальных. Выявление "гадкого утёнка" среди родинок является причиной его более детального осмотра.

Клиническая картина меланомы достаточна разнообразна. Внешне она может представлять собой как незначительное пигментное пятно, так и узловое образование с изъязвлением. Цвет варьируется от светло-коричневого до чёрного.

Зачастую меланома возникает у взрослых, но иногда встречаются случаи врождённой формы заболевания. В детском возрасте меланома развивается редко.

Меланома локализуется на любых участках кожи, в том числе и на ногтевой ложе.

Различают четыре основных типа меланомы в зависимости от клинической картины, течения заболевания, анатомического расположения и гистологических параметров.

1. Поверхностно-распространяющаяся меланома встречается в 65-75% случаев. Для неё характерно длительное течение. Сначала это пятно коричневого цвета, которое постепенно растёт и становится асимметричным по структуре и цвету (появляются вкрапления тёмно-коричневого, чёрного и розового цвета). При переходе в вертикальную фазу роста на пятне появляется утолщение — бляшка. Наиболее часто встречаемая локализация у мужчин — на спине, а у женщин — преимущественно на нижних конечностях.

2. Лентиго-меланома представлена в виде пятна неправильной формы и окраски. Она развивается у лиц пожилого возраста. Чаще всего локализуется на лице, шее и тыле конечностей. Лентиго-меланома растёт на фоне длительно существующего злокачественного лентиго (предракового меланоза Дюбрейля). При инвазии клеток меланомы за пределы эпидермиса на пятне появляются возвышающиеся участки.

3. Узловая меланома представлена выступающим над поверхностью кожи образованием тёмно-коричневого или чёрного цвета. Часто эти образования симметричны и не вызывают подозрений. Однако, как правило, такая меланома характеризуется быстрым ростом и плотные на ощупь. С ростом опухоли она может изъязвляться. Чаще всего располагается на спине, голове и шее.

4. Во всех формах возможны беспигментные варианты (около 2%). Беспигментная (амеланотическая) меланома достаточно сложна для диагностики, так как сначала выглядит как безвредная розово-красная папула.

Поздние симптомы меланомы. Появление метастазов

Признаки метастазов зависят от того, в каком органе они появились:

головной мозг — головные боли, неврологические симптомы (нарушение чувствительности к теплу, боли, расстройства памяти, координации и подвижности и т. п.);
кости — боли в спине;
лимфатические узлы — их увеличение и болезненность;
на коже вблизи первичного очага — одновременное появление множества чёрных образований.

Патогенез меланомы

Патогенез меланомы, как и всех злокачественных опухолей, весьма сложный. Результат воздействия ультрафиолета на кожу человека (лучей А и В, длиной 280-340 нм) зависит от многих факторов, включающих дозу облучения и индивидуальный ответ организма (особенности иммунного ответа и генетическую предрасположенность).

Ультрафиолетовое облучение вызывает:

фотохимические реакции;
повреждение молекулы ДНК (иногда повреждение восстанавливается);
мутации (когда повреждение ДНК "не лечится" организмом);
иммунные нарушения.

Образование пиримидиновых димеров (т. е. дефектов ДНК) под действием УФО — основная причина мутаций. [5]

Роль диспластических невусов в развитии меланомы недостаточно ясна. Проводимые исследования пока не ответили на вопрос, являются ли эти образования предраковым состояниям, или развитие меланомы в их зоне является статистически случайным событием.

По данным многочисленных гистологических исследований, около 30% меланом развиваются в области меланоцитарных невусов , остальные 70% развиваются на неизменённой коже. [6] [7] [8]

Таким образом, по имеющимся данным, на фоне невусов развивается небольшой процент всех случаев злокачественной меланомы. [4]

Атипичные невусы в первую очередь являются важными маркерами повышенного риска меланомы. При этом профилактическое удаление таких невусов нецелесообразно (они не являются 100% предшественником меланомы)

Пациенты с диспластическими невусами представляют собой группу повышенного риска и должны находиться под постоянным врачебным наблюдением.

В 7-15% всех случаев меланома является наследственной патологией. При этом обнаруживаются мутации в генах-супрессорах опухолевого роста.

Классификация и стадии развития меланомы

Стадию опухолевого процесса меланомы определяют в соответствии с классификацией TNM. Она зависит от толщины первичной опухоли, а также наличия или отсутствия регионарных и/или отдалённых метастазов.

Для определения стадии меланомы необходимо гистологическое исследование. Оценку состояния лимфоузлов для установления стадии выполняют при помощи клинического осмотра и ультразвукового исследования.

Критерий Т говорит о распространённости первичной опухоли (для классификации по этому критерию необходимо удалить первичную опухоль и провести её гистологическое исследование):

pТis — первичная (неинвазивная) меланома (I уровень инвазии);
pТ1 — толщина опухоли ≤ 1 мм:

○ pТ1а — II уровень прорастания опухоли в соседние ткани или III уровень без изъязвления опухоли;

○ pТ1b — IV или V уровень прорастания опухоли в соседние ткани или присутствие её изъязвления;

○ pТ2а — без изъязвления опухоли;

○ pТ2b — с изъязвлением;

○ pТ3а — без изъязвления;

○ pТ3b — с изъязвлением;

○ pТ4а — без изъязвления;

○ pТ4b — с изъязвлением.

Критерий N говорит о существовании или отсутствии метастазов в регионарных лимфоузлах :

Читайте также: