Полиморфизм высыпаний что это

Обновлено: 25.04.2024

Ветряная оспа — эта острая вирусная инфекция, характеризующаяся лихорадкой, толчкообразным появлением на коже и слизистой своеобразной пятнисто-везикулезной сыпи. Возбудителем ветряной оспы является вирус крупных размеров

Ветряная оспа — эта острая вирусная инфекция, характеризующаяся лихорадкой, толчкообразным появлением на коже и слизистой своеобразной пятнисто-везикулезной сыпи.

Возбудителем ветряной оспы является вирус крупных размеров (от 150 до 200 нм) из семейства Herpetosviridae. Этот вирус в большом количестве содержится в ветряночных пузырьках в первые 3-4 дня болезни, затем его количество быстро снижается, и после 7-го дня обнаружить его не удается.

В настоящее время установлена идентичность вируса, вызывающего опоясывающий герпес, и вируса ветряной оспы. Вирус имеет центральное ядро, липидную оболочку, содержит ДНК. Живет и размножается только в человеческом организме. К основным свойствам вируса относятся его летучесть и чрезвычайно малая устойчивость. Во внешней среде вирус быстро погибает, в капельках слизи, слюны сохраняется не более 10–15 мин; нагревание, солнечные лучи, УФ-излучение быстро инактивируют его.

Ветряная оспа встречается повсеместно и является чрезвычайно контагиозным заболеванием со 100-процентной восприимчивостью. Источник инфекции — больные ветряной оспой, иногда опоясывающим лишаем. Больные ветряной оспой становятся заразными в конце инкубационного периода (за 48 ч до появления сыпи) и продолжают представлять опасность для окружающих до 5-го дня с момента появления последнего элемента сыпи. Механизм передачи — воздушно-капельный, при этом вирус выделяется в огромном количестве при кашле, разговоре, чихании. Возможен вертикальный механизм передачи вируса плоду от матери, болевшей ветряной оспой в период беременности. Ветряной оспой болеют преимущественно дети в возрасте от 1 до 10 лет, причем пик заболеваемости приходится на 3-4 года.

Вирус не только дерматотропен, но,в известной степени, и нейротропен, что проявляется в его способности вызывать поражения со стороны нервной системы. Пузырьки при ветряной оспе образуются в результате вакуолизации клеток с очень незначительной сетчатостью. На ранних стадиях ядра пораженных клеток содержат сферические эозинофильные включения (тельца Тиццера). В процессе дегенерации ядер эти тельца выходят в цитоплазму. Клеточные вакуоли быстро сливаются со смежными, образуя везикулу. Вначале везикула бывает многокамерной, состоит из маленьких полостей, отделяемых друг от друга клеточными тяжами, которые в дальнейшем быстро разрываются благодаря наполнению везикул жидкостью. Поражается в основном мальпигиевый слой. Изменения на слизистых оболочках носят тот же характер, что и в эпидермисе. Элементы сыпи на слизистых оболочках при ветряной оспе не оставляют после себя рубцов, так как некроз эпителия при ветряной оспе обычно не проникает глубже герминативного слоя.

В течении ветряной оспы выделяют 4 периода: инкубационный, продромальный, периоды высыпания и образования корочек. Инкубационный период составляет при ветряной оспе 10–21 день. Продромальные явления могут отмечаться в течение 1-2 сут до начала высыпания. При этом больной испытывает недомогание, снижается аппетит, возникают головная боль, тошнота, иногда рвота. Если продромальный период отсутствует, то заболевание начинается с появления сыпи. Период высыпания у большинства больных протекает без особых нарушений общего состояния. Лихорадка совпадает с периодом массового появления сыпи, при этом у взрослых она достигает значительных цифр. Высыпания появляются толчкообразно, поэтому лихорадка может носить волнообразный характер.

Первые элементы сыпи могут появиться на любом участке тела, но чаще на лице, волосистой части головы, спине, реже — на животе, груди, плечах, бедрах. На ладонях и подошвах сыпь, как правило, отсутствует.

Клинический пример: больной С.,23 года, студент, обратился к участковому врачу с жалобами на повышение температуры до 38,8°С , головную боль, слабость, недомогание, высыпания на лице, волосистой части головы, туловище и конечностях. Со слов пациента, он заболел два дня назад; возникли недомогание, слабость, температура повысилась до 37,4°С. На следующий день состояние ухудшилось, температура поднялась до 38,0°С, отмечалась головная боль, была однократно рвота. К вечеру появилась обильная сыпь (рис. 1).

Объективно: состояние средней тяжести. Температура тела — 39,0°С. На коже лица, волосистой части головы, туловище, конечностях имеется обильная полиморфная сыпь. На одном участке можно встретить папулы, везикулы, пустулы. Беспокоит кожный зуд. Слизистая ротоглотки гиперемирована, на мягком небе и язычке отмечаются в небольшом количестве везикулы и эрозии. Пальпируются увеличенные болезненные лимфатические узлы шеи. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД — 22/мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС — 92/мин. АД — 90/60 мм рт. ст. Язык сухой, обложен белым налетом. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Мочевыделение не нарушено. Менингеальной, очаговой неврологической симптоматики нет. В группе, где учится пациент, отмечались подобные случаи болезни.

Учитывая острое начало болезни, наличие лихорадки, симптомов интоксикации, а также полиморфной сыпи на волосистой части головы, лице, туловище, конечностях и слизистой ротоглотки(рис. 2), пациенту можно поставить предварительный диагноз «ветряная оспа».

Элементы ветряной оспы проходят следующие стадии развития: пятна, папулы, везикулы, корочки. Вначале появляется красное пятнышко размером от булавочной головки до чечевичного зерна круглой или овальной формы. В течение нескольких часов пятна приобретают характер папул с четко очерченным контуром. Через несколько часов либо на следующий день в центре элементов образуется пузырек-везикула с ровными краями и прозрачным серозным содержимым. В случае нагноения везикул образуются пустулы, при этом отмечается глубокое поражение кожи, что может приводить к образованию небольших западений в центре пустул, которые оставляют рубцы. Нередко отмечаются высыпания на конъюнктивах глаз, слизистой оболочке рта (твердом небе, слизистой оболочке щек, деснах, язычке, задней стенке глотки), иногда гортани и половых органах. Ветряночные пузырьки напоминают афты, однако везикулы быстро повреждаются, образуя небольшие поверхностные язвочки (эрозии). Для ветряной оспы характерны многократные высыпания, появляющиеся в несколько приемов, последовательно, в течение 2–5 дней. Такое волнообразное высыпание приводит к тому, что на одном и том же ограниченном участке кожи отмечаются элементы ветряной оспы, находящиеся на различных этапах развития, что придает ветряной оспе полиморфный характер. Помимо специфического высыпания в некоторых случаях в продромальном периоде ветряной оспы отмечается появление на коже продромальной сыпи, английское ее название «rash» («реш»), которая предшествует ветряночному высыпанию. Продромальная сыпь обычно появляется на груди, изредка на верхних конечностях, реже — на лице. Она не обильна, эфимерна, бывает скарлатиноподобной, кореподобной, реже носит геморрагический или эритематозный характер.

В зависимости от течения различают следующие клинические формы ветряной оспы.

Типичные и атипичные. Среди атипичных, в свою очередь, различаются следующие формы: рудиментарная, геморрагическая, буллезная, гангренозная, генерализованная.

По тяжести формы заболевания могут быть легкие, средние и тяжелые. Последние бывают: а) с выраженной общей интоксикацией; б) с выраженными изменениями на коже.

При типичной форме общее состояние больного страдает редко, температура кратковременно повышается до 37-38°С, обычно в период массового высыпания. Полиморфизм сыпи хорошо выражен. Общая продолжительность высыпания при типичной форме составляет 3–5 дней. Энантема наблюдается в 70% случаев. Осложнения встречаются редко.

При атипичном течении ветряной оспы отклонения от обычного возможны как в стороны легких (рудиментарных), так и редко встречающихся тяжелых форм болезни с необычными кожными проявлениями, нередко с летальным исходом.

Рудиментарная форма протекает без сыпи или со скудным высыпанием, при этом элементы сыпи не достигают своего полного развития, ограничиваясь только появлением мелких красных пятнышек. Иногда сыпь может состоять всего лишь из нескольких папул и мелких, едва заметных пузырьков, при этом полиморфизм сыпи слабо выражен. Высыпания на слизистых также единичны.

При геморрагической форме на 2-3- день болезни высыпания наблюдается скопление геморрагического содержимого в пузырьках при одновременном появлении петехий и крупных кровоизлияний на коже и слизистых оболочках. Возможны кровотечения из десен, носа и желудочно-кишечного тракта. Корочка, образующаяся при этой форме, черного цвета, глубоко находящаяся в коже, нередко изъязвляется (рис. 3).

Эта форма болезни наблюдается у больных с предшествующими геморрагическими явлениями — при капилляротоксикозе, болезни Верльгофа.

При буллезной форме на коже наряду с типичными ветряночными пузырьками наблюдаются большие дряблые, тонкостенные пузырьки с желтовато-мутным содержимым, которые подсыхают медленнее, чем обычно, и образуют корочку или же, лопаясь, превращаются в длительно не заживающие мокнущие поверхности. При буллезной форме самостоятельно образованные пузырьки, быстро увеличиваясь по периферии, могут сливаться в большие пузыри.

Для гангренозной формы характерен прогрессирующий некроз. Через несколько дней после появления везикул вокруг некоторых из них появляются гангренозные ободки, распространяющиеся по периферии. Пузырьки круглые, крупные, диаметром в несколько сантиметров, наполненные гнойно-кровянистым содержимым. После вскрытия на их месте образуется некротический струп, при отторжении которого обнаруживаются долго не заживающие язвы различной глубины с подрытыми краями, с грязным гнойным дном. Для этой формы характерна выраженная интоксикация, высокая летальность. Гангренозная форма наблюдается редко, главным образом у детей со сниженной реактивностью организма.

Генерализованная (висцеральная) форма возникает при лечении стероидными гормонами, у людей, ослабленных тяжелыми заболеваниями. Характерно поражение внутренних органов. Течение болезни очень тяжелое, нередко с летальным исходом.

Осложнения

Ветряная оспа считается доброкачественным заболеванием, однако в ряде случаев могут развиться осложнения (примерно у 5% больных), иногда очень тяжелые.

Среди осложнений ветряной оспы наиболее часты различные гнойные поражения кожи — абсцессы, фурункулы, флегмоны. В основе гнойных осложнений кожи лежит суперинфекция стафилококками или стрептококками. Одной из частых причин инфицирования является расчесывание больным зудящих мест кожи. В большинстве случаев входными воротами гнойной инфекции становится поврежденный ветряночный пузырек.

Менее распространенные осложнения: энцефалит, миокардит, пневмония, кератит, нефрит, артрит, гепатит.

Клинически выраженная картина ветряночной пневмонии — одна из особенностей ветряной оспы взрослых. При этом непосредственно перед высыпанием, чаще одновременно с массовым высыпанием и повышением температуры, у больного появляются одышка, цианоз, кашель с кровянистой мокротой, боли в груди. Физикальные изменения часто отсутствуют или очень незначительны. На рентгенограмме видны обильные мелкие очажки на всем протяжении. Клинические проявления пневмонии наблюдаются в течение 7–10 дней, рентгенологические изменения — до 1-2 месяцев.

Поздние ветряночные энцефалиты появляются чаще во время угасания сыпи с 5–15-го дня болезни, но могут возникать и позже. Для поздних ветряночных энцефалитов обычны более плавное развитие и независимость от характера высыпания и тяжести течения ветряной оспы. Одновременно с кратковременными подъемами температуры у больных к концу ветряночного высыпания наблюдаются вялость, головная боль, рвота, а через несколько дней основные симптомы. Энцефалиты могут быть различной локализации: атактические формы, миелиты и энцефаломиелиты, энцефалиты с поражением психики, изолированное поражение нервов, менингоэнцефалиты, при этом чаще регистрируется атактический синдром. Наблюдались поздние ветряночные энцефалиты с парезом конечностей и полной временной потерей зрения. Среди энцефалитов, дающих менее благоприятный прогноз, можно упомянуть формы с поражениями подкорковых узлов. К исключительно редким последствиям ветряночных менингоэнцефалитов относится поражение психики с последующей идиотией. Для ветряночного энцефалита и других неврологических осложнений ветряной оспы характерна обратимость процесса.

Поражение почек — редкое осложнение. Нефрит при ветряной оспе чаще появляется на 2-й неделе к концу высыпания. Он начинается остро: с подъема температуры до высоких показателей, рвоты, головной боли и болей в животе. Изменения в моче бывают умеренными и выражаются в появлении незначительного количества белка, небольшой гематурии, единичных цилиндров. Это осложнение протекает легко и к 12–15-му дню болезни исчезает.

Ветряная оспа представляет значительную опасность для будущих матерей, особенно в первые месяцы беременности. Возможно патологическое влияние на развитие плода, иногда выкидыш, в поздние сроки могут возникнуть тяжелые висцеральные формы ветряной оспы у новорожденных, способные привести к летальному исходу.

Диагностика ветряной оспы в типичных случаях не представляет затруднений. Диагноз устанавливается, главным образом, на основании клиники, при этом учитываются данные эпидемиологического анамнеза. Из лабораторных методов используют вирусоскопический, вирусологический, молекулярно-биологический и серологический. Вирусоскопический метод заключается в окрашивании содержимого пузырька серебрением, вирус обнаруживается с помощью обычного светового микроскопа.

Основным вирусологическим методом можно считать ПЦР, так как она очень информативна. Этим способом определяют ДНК-вируса. Кроме того, можно выделить вирус в культуре тканей, но данный метод очень дорогостоящий и занимает много времени. Из серологических методов используют РСК, РИМФ и ИФА.

Дифференциальная диагностика

Ветряную оспу следует дифференцировать с натуральной оспой, опоясывающим герпесом, полиморфной экссудативной эритемой, импетиго, везикулезным риккетсиозом (табл. 1).

Лечение

Большое место в терапии больного занимают гигиенические мероприятия, цель которых — предотвращение вторичной инфекции. В период высыпания и лихорадки требуется соблюдение постельного режима. Элементы сыпи смазывают раствором анилиновых красителей: 1-2% водным или спиртовым растворами бриллиантового зеленого, генцианового фиолетового, метиленового синего. Очень хорошо смазывать элементы сыпи водными растворами марганцовокислого калия в разведении 1:5000 или 2-3% йодной настойки. При поражении слизистых полости рта необходимо полоскание слабым раствором марганцовокислого калия. Афты смазывают раствором бриллиантового зеленого. Эффективна обработка 3% раствором перекиси водорода. Для уменьшения зуда кожу можно смазывать глицерином, обтирать водой с уксусом или спиртом. Показаны антигистаминные препараты (псило-бальзам, фенистил). При тяжелой форме заболевания с выраженными симптомами интоксикации проводится дезинтоксикационная терапия. Эффективны в отношении лечения ветряной оспы противовирусные препараты (ацикловир, видарабин) (табл. 2). Антибиотики при ветряной оспе назначают в случае присоединения вторичной бактериальной инфекции и гнойных осложнений.

Общая профилактика ветряной оспы заключается в своевременной диагностике, ранней изоляции больного с последующим проветриванием и влажной уборкой помещения. Изоляция больного прекращается через 5 дней после появления последнего свежего элемента сыпи. Дети до 7 лет, вступавшие в контакт с больными ветряной оспой, не болевшие и посещающие детские учреждения, изолируются до 21-го дня с момента контакта.

Литература

Зубик Т. М. и др. Дифференциальная диагностика инфекционных болезней. - Л., 1991.
Руководство по инфекционным болезням // Под ред. Ю. В. Лобзина. - СПб., 2001.
Юнусова Х. А., Шамсиев Ф. С. Ветряная оспа. - М., 1999.
Баран В. М., Талапин В. И. Фармакотерапия инфекционных болезней. - Минск, 1995.
Детские инфекционные болезни // Под ред. В. В. Фомина. - Екатеринбург, 1992.
Беренбейн Б. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. - М., 1989.
Соринсон С. Н. Неотложные состояния у инфекционных больных. - Л.: Медицина, 1990.

Т. К. Кускова, кандидат медицинских наук
Е. Г. Белова, кандидат медицинских наук
Т. Э. Мигманов, кандидат медицинских наук
Московский медико-стоматологический университет

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Полиморфный фотодерматоз (син. - полиморфная световая сыпь, полиморфный фотодерматит, весенне-летний фотодерматит) - наиболее часто встречающийся фотодерматоз, характеризующийся появлением на открытых участках кожи зудящих пятнистых, папулёзных, везикулёзных или бляшечных высыпаний, возникающих после пребывания на солнце преимущественно в весенне-летний период.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

Распространенность полиморфного фотодерматоза в разных странах варьирует от 3,6% до 21% 2, в странах Европы заболевание встречается у 18% населения [4]. Заболевание может развиться в любом возрасте, у представителей всех рас, чаще у женщин, чем у мужчин.
Этиология полиморфного фотодерматоза не установлена. В патогенезе заболевания большое значение имеют нарушения клеточных иммунных реакций. Считается, что при воздействии солнечного света в коже больных развиваются реакции гиперчувствительности замедленного типа к одному или нескольким антигенам [5], однако сами антигены до сих пор не выявлены. Некоторые авторы рассматривают в качестве основной причины полиморфного фотодерматоза резистентность кожи больных к иммуносупрессивному действию ультрафиолетового излучения [6, 7]. Предполагается участие генетических факторов в развитии заболевания [8, 9].

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Реже полиморфный фотодерматоз проявляется везикулобуллёзными, уртикарными, геморрагическими высыпаниями или напоминает клиническую картину многоформной эритемы.

Заболевание обычно имеет хроническое рецидивирующее течение. При рецидивах у многих пациентов наблюдается один и тот же морфологический тип высыпаний.

Для полиморфного фотодерматоза характерен феномен адаптации (hardening) – уменьшение симптомов заболевания после неоднократного пребывания больного на солнце в течение короткого периода времени. Этот феномен обусловлен развитием толерантности кожи к солнечному свету, в связи с чем у многих больных высыпания, появившись весной или ранним летом, в дальнейшем не рецидивируют. У некоторых пациентов через несколько лет возможно уменьшение тяжести течения рецидивов или выздоровление.

Диагностика

Диагноз полиморфного фотодерматоза основывается на данных анамнеза, наличии характерных клинических симптомов заболевания, результатах фототестирования и лабораторных исследований.

Для уточнения диагноза проводят фототестирование с применением искусственных источников УФА и УФВ-излучения или симуляторов солнечного света [10, 11].
Облучение осуществляют на участки кожи, свободные от высыпаний (область спины, живота или внутреннюю поверхность предплечья).
- фотопровокационные тесты проводят с целью индукции высыпаний полиморфного фотодерматоза и выявления диапазона ультрафиолетового излучения, провоцирующего заболевание, однако у 50% больных они могут быть отрицательными [12]. Экзацербацию полиморфного фотодерматоза чаще вызывает длинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФА диапазон, длина волны 320-400 нм), реже средневолновое ультрафиолетовое излучение (УФВ диапазон, длина волны 280-320 нм) или сочетанное среднедлинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФАВ диапазон, длина волны 280-400 нм).
- кожные фотоаппликационные пробы (photopatch tests) проводят в случае подозрения на наличие у пациента сенсибилизации к лекарственным препаратам или химическим веществам.

Лабораторные исследования
- клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови;
- исследование в крови уровня аутоантител: антинуклеарного фактора, антител к двухспиральной (нативной) ДНК, Sm, Ro/SS-A и La/SS-B антигенам и др. (проводят для исключения красной волчанки);
- исследование содержания порфиринов в плазме крови, эритроцитах и моче (проводят для исключения порфирии).

Гистологическое исследование биоптатов кожи показано в сложных для диагностики случаях

Дифференциальный диагноз

Полиморфный фотодерматоз дифференцируют с красной волчанкой, порфирией, другими фотодерматозами, пруриго, токсидермией, лимфоцитарной инфильтрацией Джесснера-Канофа, саркоидозом, эозинофильной гранулемой лица, заболеваниями кожи, ухудшение течения которых может быть спровоцировано солнечным или ультрафиолетовым светом (атопический дерматит, себорейный дерматит, многоформная экссудативная эритема и др.).

Лечение

- добиться регресса высыпаний;
- устранить отрицательные субъективные ощущения;
- предотвратить развитие рецидивов;
- повысить толерантность к солнечному свету;
- улучшить качество жизни больного.

Общие замечания по терапии
При появлении высыпаний пациентам рекомендуется избегать или ограничивать пребывание на солнце (особенно в полдень – в период с 11 до 16 часов) и регулярно наносить на открытые участки кожи солнцезащитные средства широкого спектра действия с высоким фактором защиты. Для большинства больных этих мер бывает достаточно, чтобы очаги поражения регрессировали.
В качестве симптоматической терапии применяют топические глюкокортикостероидные средства (D) [13, 14], однако контролируемые исследования, подтверждающие их эффективность, отсутствуют.
При выраженной симптоматике, вызывающей у больных значительный дискомфорт, эффективен короткий курс пероральной терапии преднизолоном (А) [15].
Одним из основных методов профилактики, предотвращающим появление высыпаний, является регулярное применение солнцезащитных средств с высоким фактором защиты широкого спектра действия, блокирующих как УФВ, так и УФА излучение (B) [16, 17]. Включение в состав солнцезащитных средств антиоксидантов значительно повышает их протективные свойства (А) [18]. Кроме того, в солнечные дни пациентам рекомендуется носить одежду, максимально защищающую кожу от солнечных лучей.
При рецидивировании полиморфного фотодерматоза и отсутствии эффекта от солнцезащитных средств рекомендуется проведение ранней весной или в начале лета курса профилактического лечения с применением узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 311 нм (B) [19, 20], широкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 280-320 нм (A) [20, 21-23] или ПУВА-терапии (A) [19, 21, 24].
Профилактический курс фототерапии повышает толерантность кожи больных к солнечному свету и, тем самым, позволяет предотвратить развитие рецидивов в летний период или уменьшить тяжесть клинических проявлений при развитии обострения. Протективный эффект фототерапии может сохраняться в течение 6-8 недель и более [25]. Для поддержания толерантности к солнечному свету в течение всего летнего периода больным рекомендуется после окончания курса фототерапии находиться на солнце без использования защитных средств в течение 1-2 часов в неделю [21, 26].
Для получения более стойкого эффекта курсы профилактической фототерапии проводят несколько раз, повторяя их каждую весну.
ПУВА-терапия по эффективности превосходит широкополосную средневолновую ультрафиолетовую терапию [21, 22]. Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм является более предпочтительной по сравнению с ПУВА-терапией, поскольку при сопоставимой эффективности обладает лучшим профилем безопасности [19, 20].
Имеются данные об эффективности лечения полиморфного фотодерматоза противомалярийными препаратами, β-каротином, а также средствами, обладающими антиоксидантной активностью, однако недостаточная доказательная база не позволяет сделать однозначные выводы о целесообразности их применения. В плацебо-контролируемом исследовании установлена незначительная эффективность профилактического лечения больных хлорохином и β-каротином, соответствовавшая фактору защиты, равному 2 (А) [27]. Показано, что гидроксихлорохин, в большей степени, чем хлорохин, уменьшает клинические проявления заболевания (жжение, зуд и эритему) (А) [28], однако он также обладает небольшой эффективностью (А) [29]. В двойном слепом рандомизированном исследовании эффективность перорального применения больными витаминов С и Е, обладающих антиоксидантным действием, не отличалась от плацебо (А) [30].
В тяжелых случаях в качестве альтернативных средств лечения могут применяться иммуносупрессивные препараты: азатиоприн (D) [31] или циклоспорин (D) [32, 33].

Схемы лечения

Медикаментозная терапия
1. Топические глюкокортикостероидные препараты
- мометазона фуроат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций
или
- метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь, эмульсия наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций
или
- алклометазона дипропионат, крем, мазь 1-2 раза в сутки наружно в виде аппликаций
или
- бетаметазона валерат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций
или
- бетаметазона дипропионат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций
или
- флутиказона пропионат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций
или
- гидрокортизона бутират, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций
или
- клобетазола пропионат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций.

Лечение проводят до полного разрешения высыпаний.

2. Системные глюкокортикостероидные препараты [15].
- преднизолон 25 мг в сутки перорально в течение 4-7 дней.

Немедикаментозная терапия
1. Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм [19, 20].
Начальную дозу излучения назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 311 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы.
Облучения начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру.

2. Широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия (син. селективная фототерапия, длина волны 280-320 нм) (А) [20, 21, 23].
Начальную дозу излучения назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 280-320 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы.
Облучения начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру.

3. ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора [19-21, 24, 34].
- амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм)
или
- метоксален 0,6 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм).
Начальную дозу УФА назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к ПУВА-терапии (для оценки которой на участках незагорелой кожи проводят фототестирование с определением минимальной фототоксической дозы) или в зависимости от типа кожи.
Облучения начинают с дозы УФА, составляющей 70% от минимальной фототоксической дозы, или c дозы, равной 0,25-1,0 Дж/см 2 . Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или каждую вторую процедуру на 10-20% или на 0,2-0,5 Дж/см 2 .

Процедуры фототерапии проводят с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд). Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные, открытые солнцу, участки тела. На курс назначают от 12 до 20 процедур.
При появлении зуда и/или незначительно выраженных высыпаний полиморфного фотодерматоза в процессе фототерапии наружно назначают глюкокортикостероидные средства, которые наносят на облученные участки непосредственно после процедуры [20]. При выраженном обострении заболевания процедуры фототерапии временно отменяют. После разрешения высыпаний фототерапию возобновляют, начиная с предпоследней (не вызывавшей обострения кожного процесса) дозы облучения, с последующим её увеличением на 10%. В отдельных случаях перорально назначают преднизолон в течение нескольких дней до разрешения высыпаний.

Показания к госпитализации
- тяжелое течение заболевания;
- отсутствие эффекта от лечения в амбулаторных условиях.

Требования к результатам лечения
- регресс высыпаний;
- устранение отрицательных субъективных ощущений;
- предотвращение рецидивов;
- повышение толерантности к солнечному свету;
- улучшение качества жизни больных.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения
При отсутствии эффекта от применения солнцезащитных средств показано проведение курса средневолновой ультрафиолетовой терапии или ПУВА-терапии.
При отсутствии эффекта от средневолновой ультрафиолетовой терапии рекомендуется проведение курса ПУВА-терапии.
При отсутствии эффекта от фототерапии и лечения глюкокортикостероидными препаратами возможно применение гидроксихлорохина или иммуносупрессивных препаратов (азатиоприна или циклоспорина).

ПРОФИЛАКТИКА
Больным рекомендуется избегать воздействия солнечных лучей, носить одежду и головные уборы, защищающие от солнечного света. Необходимо регулярно защищать кожу солнцезащитными средствами широкого спектра действия с высоким фактором защиты.
Следует информировать пациентов о возможности проникновения ультрафиолетового излучения УФА диапазона через оконное стекло.

Информация

Источники и литература

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Полиморфный фотодерматоз»:
1. Волнухин Владимир Анатольевич – ведущий научный сотрудник отделения разработки физиотерапевтических методов лечения ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва
2. Жилова Марьяна Борисовна – заведующий отделением физиотерапии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (Таблица 1):

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (таблица 2):

Сила	Описание
А	По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.

Многоформная (полиморфная) экссудативная эритема (МЭЭ) - остро развивающееся заболевание, для которого характерны полиморфные высыпания на коже и слизистых оболочках, нередко циклическое течение со склонностью к рецидивам, преимущественно весной и осенью.

Синонимы

erythema exsudativum multiforme, полиморфная экссудативная эритема.

Эпидемиология

Возраст: наблюдаются два подъёма заболеваемости в возрасте от 2 до 20 лет (большая часть больных) и в возрасте старше 50 лет.
Пол: не имеет значения, однако некоторые авторы указывают на тот факт, что мужчины болеют чаще.

Анамнез

Заболевание начинается внезапно с появления небольших розовых пятен, слегка возвышающихся над уровнем кожи, центральная часть которых вскоре приобретает синюшный оттенок и несколько западает. При этом формируются элементы, напоминающие «мишень для стрельбы» или «птичий глаз». В дальнейшем в центре такого элемента нередко формируется пузырь, заполненный серозным, реже геморрагическим содержимым. В воспалительный процесс часто могут вовлекаться слизистые оболочки и красная кайма губ. У некоторых больных многоформная (полиморфная) экссудативная эритема может сопровождаться симптомами общей интоксикации (повышением температуры, ознобом, общей слабостью и недомоганием), иногда пациенты отмечают симптомы ОРЗ или герпетические высыпания за несколько дней до появления сыпи.

Течение

характерно острое начало - элементы сыпи появляются группами с интервалом в несколько дней в течение 1-2 недель и самостоятельно разрешаются (первая вспышка заканчивается через одну-две недели, однако вследствие повторных высыпаний процесс может затянуться на месяц, редко - дольше), в ряде случаев заболевание может принять хроническое течение с рецидивами весной и осенью. Частота рецидивов постепенно (обычно через несколько лет) уменьшается. Иногда МЭЭ трансформируется в синдром Стивенса-Джонсона или синдром Лайелла, которые могут закончиться летально.

Этиология

приём лекарственных средств. Наиболее часто заболевание вызывают следующие медикаменты: противосудорожные средства (фенитоин, фенобарбитал, карбамазепин, ламотриджин), пенициллины (бензилпенициллин, экстенциллин, амоксициллин, оксациллин), цефалоспорины (цефалексин, цефазолин, цефтриаксон), сульфаниламидные препараты (сульфадиметоксин, бисептол), антибактериальные препараты других групп (рифампицин, ванкомицин, офлоксацин, ципрофлоксацин, метронидазол, фурадонин), аллопуринол, нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (анальгин, аспирин, диклофенак, индометацин), реже - другие лекарственные препараты;
приём консервированной пищи (включая сосиски и рыбу), куда входят пищевые добавки и/или консерванты (бензоаты, нитробензен, терпены, ароматизаторы);
работа с токсичными веществами (нитрокраски, растворители и др.);
герпес-вирусная инфекция, включая вирусы простого герпеса (1 и 2 типов), вирус опоясывающего лишая, цитомегаловирус и вирус Эбштейн-Бар;
другие вирусы, грибы или паразиты: вирусы гепатитов В и С, аденовирус, орф, туляремия, бруцеллез, лепра, гистоплазмоз, обострение фокальной инфекции (тонзиллит) и другие инфекции;
кишечная инфекция, вызванная Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter;
Mycoplasma pneumoniae;
вакцинация;
заболевания внутренних органов (красная волчанка, саркоидоз, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, лимфома, рак внутренних органов (почек, яичников, желудка)
идиопатическая МЭЭ. Диагноз устанавливается в тех случаях, когда причину установить не удается.

Предрасполагающие факторы

Жалобы

Больные отмечают жжение и зуд в месте будущих высыпаний, сами высыпания нередко болезненны. При вскрытии пузырей возникают на мокнутие очагов поражения, образование болезненных эрозий на коже и слизистых оболочках (полости рта, носо- и рото- глотки, реже – конъюнктив и половых органов). Прием пищи в случае поражения полости рта может быть болезненен, глотание затруднено (дисфагия), отмечается гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Иногда больные отмечают повышение температуры тела, головную боль, чувство разбитости, беспокоят ломота и боли в суставах и мышцах.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит распространенный, нередко симметричный характер, элементы сыпи или сливаются или группируются с образованием мишеневидных элементов.

Элементы сыпи на коже

воспалительные пятна первоначально красного или розового цвета, окраска которых вскоре становится неравномерной в центре - синюшной с розовым (красным) ободком по периферии, пятна округлой формы, могут незначительно западать в центральной части (формируя «мишень» или «птичий глаз»), до 2 см (редко больше) в диаметре, не шелушатся, границы пятен ровные, при диаскопии исчезают полностью. В дальнейшем на поверхности центральной части пятен могут возникать пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, сами пятна могут увеличиваться в размерах и незначительно возвышаться (отёчная эритема). Разрешаются они, как правило, бесследно. - вялые или напряжённые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, редко более 1 см в диаметре, располагающиеся в центральной части мишеневидных элементов (воспалительных пятен) и легко вскрывающиеся с образованием эрозий. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем кожи вблизи пузырей) – отрицательный (становится положительным при трансформации в синдром Стивенса-Джонсона или Лайелла). Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – отрицательный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – отрицательный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – отрицательный. Симптом периферического роста эрозий – отрицательный. Пузыри впоследствии вскрываются с образованием эрозий или подсыхают с образованием корок;
корки медово-желтого или бурого цвета, при удалении которых обнажаются эрозии;
болезненные эрозии размерами, как правило, менее 1 см в диаметре, расположенные на фоне воспалённой кожи, отделяющие серозный экссудат. Эрозии почти всегда разрешаются бесследно, очень редко - с рубцеванием;

Элементы сыпи на слизистых

воспалительные пятна ярко-красного цвета различных размеров и формы, исчезающие при диаскопии, с тенденцией к периферическому росту и слиянию, образованию пузырей и эрозий на своей поверхности;
пузыри на поверхности воспалённой слизистой с напряжённой или дряблой покрышкой, размерами более 0,5 см, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри настолько быстро вскрываются с образованием эрозий, что их редко удается увидеть.
болезненные эрозии размерами более 0,5 см, располагающиеся на фоне воспалённой слизистой, отделяющие обильный серозный экссудат. Эрозии разрешаются чаще всего бесследно или реже - с образованием рубцовых изменений;
образование плёнчатых налётов палевого (кофе с молоком) или бурого цвета на поверхности эрозий;
нормо- (а-)трофические рубцы перламутрово-белого цвета или цвета нормальной слизистой на месте эрозий, редко - образование спаек (синехий) между веками и конъюнктивой;
только на губах на поверхности эрозий могут формироваться корки бурого цвета.

Придатки кожи

Локализация

тыл кистей и стоп, ладони (редко подошвы), разгибательная поверхность предплечий, передняя поверхность голеней, разгибательная поверхность локтевых и коленных суставов, лицо, туловище. Часто (иногда изолированно) поражаются слизистые оболочки полости рта и красная кайма губ, конъюнктива глаз и век, реже - половые органы.

Дифференциальный диагноз

Фиксированная эритема, центробежная кольцевидная эритема Дарье, диссеминированная красная волчанка, буллезный пемфигоид, пузырчатка (включая паранеопластическую), крапивница, болезнь Рейтера, болезнь Бехчета, аллергический васкулит, синдром Свита.

Сопутствующие заболевания

Гепатиты, рецидивирующая герпес-вирусная инфекция, микоплазменная пневмония, саркоидоз внутренних органов, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), васкулиты, болезнь Бехчета, туберкулез (включая туберкулёз кожи), ВИЧ-инфекция, рак желудка и других отделов желудочно-кишечного тракта, инфекционные заболевания (тонзиллиты различной этиологии, лепра, дерматомикозы, тиф, септицимия).

Диагноз

Устанавливают на основании клинической картины и Анамнеза (связь с инфекционным заболеванием (ОРЗ, герпесом или др.), приемом лекарственных средств), иногда прибегают к гистологическому исследованию поражённой кожи (слизистой).

Патогенез

Имеются сведения о генетической предрасположенности к развитию МЭЭ. Предполагают, что МЭЭ является иммунологической реакцией гиперчувствительности с появлением цитотоксических эффекторных клеток (CD8+ Т-лимфоцитов) в эпидермисе. Предполагается, что этиологический фактор изменяет антигенные свойства кератиноцитов, связываясь с их мембраной по типу гаптена. Активированные CD8+ Т-лимфоциты вызывают гибель кератиноцитов, приводя к образованию субэпидермальных пузырей.

Материал подготовил: Раводин Роман Анатольевич, дерматовенеролог, дерматоонколог, дерматокосметолог. Доктор медицинских наук, доцент

Герпетиформный дерматит — хроническое рецидивирующее заболевание, которое проявляется зудящей полиморфной сыпью из мелких пузырей, папул, пятен и волдырей и характеризуется гранулярными отложениями IgA в верхушках сосочков дермы. Высыпания всегда герпетиформно сгруппированы и имеют симметричную локализацию. Чаще всего поражаются локти и колени.

Синонимы

dermatitis herpetiformis, болезнь Дюринга, дерматит полиморфный болезненный Брока, пруригинозная пузырчатка.

Эпидемиология

Возраст больных: 20-60, чаще 30-40 лет. У детей встречается редко.
Пол: мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Анамнез

Течение

острое начало с последующим хроническим многолетним течением (20-30 лет) с периодическими обострениями (высыпания держатся от нескольких дней до нескольких недель) и ремиссиями, возникающими на фоне приёма диаминодиафенилсульфона.

Этиология

Предрасполагающие факторы

Жалобы

Дерматологический статус

для заболевания наиболее характерными являются следующие признаки:

истинный полиморфизм (наличие одновременно пузырей, волдырей, пятен и папул);
распространенность и симметричность высыпаний;
герпетиформная (напоминающая группировку пузырьков при герпесе) группировка сыпи;

Элементы сыпи на коже

воспалительные пятна (полностью исчезают при надавливании прозрачным стеклом) розового или красного цвета, округлой или неправильной формы, размерами около 2 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, на поверхности которых могут образовываться пузыри, узелки (папулы) или волдыри;
напряженные пузыри до 1 см в диаметре, наполненные прозрачным или мутным содержимым (редко – геморрагическим), возникающие на фоне воспалительного пятна или внешне неизмененной кожи. Пузыри располагаются герпетиформно (напоминая группировку пузырьков при герпесе), что является характерным симптомом заболевания, реже – кольцевидно или гирляндообразно. В дальнейшем они или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с формированием медово-желтых или бурых корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. После заживления пузырей остаётся гипер- или гипопигментация. Симптомы Никольского, груши, Асбо-Хансена − отрицательные;
полушаровидные папулы розового или красного цвета округлой формы до 0,5 см в диаметре, возникающие на фоне воспалительных пятен или неизмененной кожи и бесследно разрешающиеся;
волдыри красного цвета до 1 см в диаметре, существующие чуть более суток и разрешающиеся бесследно;
корки медово-жёлтого или бурого цвета, располагающиеся на поверхности эрозий;
экскориации округлой или линейной формы как результат расчесов;
болезненные эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, округлой формы, более 0,5 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или воспалённой кожи, которые впоследствии разрешаются бесследно или оставляют после себя рубцы. Симптом периферического роста эрозий − отрицательный;
нормотрофические рубцы, иногда возникающие на месте эрозий розового, перламутрово-белого или коричневатого цвета;
вторичные (послевоспалительные) гипо- или гиперпигментные пятна;

Элементы сыпи на слизистых

редко на слизистой оболочке полости рта образуются напряжённые пузыри до 1 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или воспалённой слизистой, которые впоследствии вскрываются с образованием эрозий;
болезненные эрозии около 1 см в диаметре, образующиеся при вскрытии пузырей и расположенные на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Эрозии впоследствии быстро и бесследно эпителизируются;

Придатки кожи

Локализация

на коже − симметричная, излюбленное расположение – разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, ягодицы, крестцовая и лопаточная области, волосистая часть головы, лицо и граница роста волос; На слизистой оболочке полости рта высыпания встречаются редко − могут вовлекаться дёсны, щёки, твёрдое и мягкое нёбо.

Дифференциальный диагноз

Аллергический дерматит, диффузный нейродермит, чесотка, невротические экскориации, папулезная крапивница, уртикарный васкулит, буллёзный пемфигоид, герпес беременных.

Сопутствующие заболевания

гастродуоденит (язвенная болезнь желудка и/или двенадцатиперстной кишки), целиакия (глютеновая энтеропатия), В – клеточная лимфома, тиреоидит, сахарный диабет, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), бронхиальная астма, саркоидоз, ревматоидный артрит, анемия, эозинофилия периферической крови, псориаз, витилиго.

Диагноз

Постановка диагноза основывается: 1) на данных анамнеза (непереносимость препаратов йода, морепродуктов и продуктов, содержащих белок злаковых – глютен); 2) клинической картине заболевания (истинный полиморфизм кожной сыпи − наличие одновременно пузырей, волдырей, пятен и папул; распространенность и симметричность высыпаний; герпетиформная группировка сыпи − напоминающая группировку пузырьков при герпесе; зуд; выраженный терапевтический эффект от применения дапсона и его производных − эффект наблюдается уже в течение первых суток); 3) результатах гистологического исследования, подтверждённых прямой РИФ (выявление гранулярных отложений IgA и С3-фракции комплемента в верхушках сосочков дермы).

Патогенез

В настоящее время считается, что у всех пациентов с герпетиформным дерматитом наблюдается целиакия, которая в большинстве случаев протекает в малосимптомной или даже бессимптомной форме (не сопровождается диареей и синдромом нарушенного всасывания). В 1997 году у пациентов с герпетиформным дерматитом в сыворотке крови была идентифицирована тканевая трансглутаминаза, которую рассматривают как главный, если не единственный эндомизиальный аутоантиген при целиакии. Причиной связи между этими двумя заболеваниями являются антитела к тканевым трансглутаминазам, которые имеются как при целиакии, так и при герпетиформном дерматите. При герпетиформном дерматите определяются также IgA-антитела к эпидермальной трансглутаминазе. Однако неизвестно, что является главным патогенетическим механизмом в развитии герпетиформного дерматита: связывание IgA-антител с антигенами в кишечнике, откуда иммунные комплексы попадают в кровь и затем могут поступать в кожу, либо непосредственный контакт IgA с эпидермальной трансглутаминазой непосредственно в коже. В дерме IgA откладываются на микрофибриллах эластических волокон в вершинах сосочков дермы. Полагают, что здесь они запускают альтернативный путь активации комплемента, в результате чего образуются факторы хемотаксиса, начинается миграция нейтрофилов и высвобождение повреждающих ткани ферментов.

Распространенность полиморфного фотодерматоза в разных странах варьирует от 3, 6% до 21% , в странах Европы заболевание встречается у 18% населения . Заболевание может развиться в любом возрасте, у представителей всех рас, чаще у женщин, чем у мужчин.

Этиология полиморфного фотодерматоза не установлена. В патогенезе заболевания большое значение имеют нарушения клеточных иммунных реакций. Считается, что при воздействии солнечного света в коже больных развиваются реакции гиперчувствительности замедленного типа к одному или нескольким антигенам , однако сами антигены до сих пор не выявлены. Некоторые авторы рассматривают в качестве основной причины полиморфного фотодерматоза резистентность кожи больных к иммуносупрессивному действию ультрафиолетового излучения . Предполагается участие генетических факторов в развитии заболевания .

Высыпания отличаются значительным полиморфизмом: встречаются мелкие лихеноидные папулы или крупные, по типу пруриго, по типу полиморфной эритемы или кольцевидной гранулемы, по экзематозному типу, уртикарные высыпания.

Наиболее характерными являются высыпания папул розово-красного цвета диаметром 0, 2–1 см, расположенных на эритематозном фоне. При слиянии отдельных папул образуются бляшки, иногда клинически сходные с очагами красной волчанки. Вследствие сильного зуда кожа больных изобилует экскориациями и линейными геморрагическими корочками.

У 1/3 больных папуловезикулезные высыпания на открытых участках кожного покрова нередко сопровождаются явлениями мокнутия, что соответствует клинической картине солнечной экземы.

Кроме кожных проявлений, у 1/4 части больных отмечались явления актинического хейлита разной степени выраженности. Процесс сопровождается жжением и болью.

Для полиморфного фотодерматоза характерен феномен адаптации (hardening) – уменьшение симптомов заболевания после неоднократного пребывания больного на солнце в течение короткого периода времени. Этот феномен обусловлен развитием толерантности кожи к солнечному свету, в связи с чем у многих больных высыпания, появившись весной или ранним летом, в дальнейшем не рецидивируют. У некоторых пациентов через несколько лет возможно уменьшение тяжести течения рецидивов или выздоровление.

Фототестирование

Для уточнения диагноза проводят фототестирование с применением искусственных источников УФА и УФВ-излучения или симуляторов солнечного света . Облучение осуществляют на участки кожи, свободные от высыпаний (область спины, живота или внутреннюю поверхность предплечья).

фотопровокационные тесты проводят с целью индукции высыпаний полиморфного фотодерматоза и выявления диапазона ультрафиолетового излучения, провоцирующего заболевание, однако у 50% больных они могут быть отрицательными . Экзацербацию полиморфного фотодерматоза чаще вызывает длинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФА диапазон, длина волны 320-400 нм), реже средневолновое ультрафиолетовое излучение (УФВ диапазон, длина волны 280-320 нм) или сочетанное среднедлинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФАВ диапазон, длина волны 280-400 нм).
кожные фотоаппликационные пробы (photopatch tests) проводят в случае подозрения на наличие у пациента сенсибилизации к лекарственным препаратам или химическим веществам.

Лабораторные исследования

клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови;
исследование в крови уровня аутоантител: антинуклеарного фактора, антител к двухспиральной (нативной) ДНК, Sm, Ro/SS-A и La/SS-B антигенам и др. (проводят для исключения красной волчанки);
исследование содержания порфиринов в плазме крови, эритроцитах и моче (проводят для исключения порфирии).

Гистологическое исследование

Не имеет специфических признаков. Воспалительный процесс развивается в области сосудистого сплетения: сосуды расширены, часто с явлениями стаза, набуханием эпителиоцитов, отеком сосочкового слоя дермы. Вокруг сосудов располагаются инфильтраты смешанного характера. При более глубоких поражениях стенок сосудов в дерме отмечаются кровоизлияния, образование пузырей и некроз эпидермиса.

Системная и дискоидная красная волчанка (нет ЛЕ-клеток, признаков поражения внутренних органов, антиядерных антител, фолликулярного гиперкератоза, рубцевидной атрофии на коже), (возникает в раннем детском возрасте, ощущение жжения отмечается в течение 1-го часа после облучения кожи солнечными лучами, а не через 12-24 часа, повышенный уровень протопорфиринов в эритроцитах). и фотоаллергические реакции (в анамнезе — применение лекарственных или косметических средств).
Заболевания кожи, ухудшение течения которых может быть спровоцировано солнечным или ультрафиолетовым светом (атопический дерматит, себорейный дерматит, многоформная экссудативная эритема ).

Общие замечания по терапии

При появлении высыпаний пациентам рекомендуется избегать или ограничивать пребывание на солнце (особенно в полдень – в период с 11 до 16 часов) и регулярно наносить на открытые участки кожи солнцезащитные средства широкого спектра действия с высоким фактором защиты. Для большинства больных этих мер бывает достаточно, чтобы очаги поражения регрессировали.

В качестве симптоматической терапии применяют топические глюкокортикостероидные средства , однако контролируемые исследования, подтверждающие их эффективность, отсутствуют. При выраженной симптоматике, вызывающей у больных значительный дискомфорт, эффективен короткий курс пероральной терапии преднизолоном .

Одним из основных методов профилактики, предотвращающим появление высыпаний, является регулярное применение солнцезащитных средств с высоким фактором защиты широкого спектра действия, блокирующих как УФВ, так и УФА излучение . Включение в состав солнцезащитных средств антиоксидантов значительно повышает их протективные свойства . Кроме того, в солнечные дни пациентам рекомендуется носить одежду, максимально защищающую кожу от солнечных лучей.

При рецидивировании полиморфного фотодерматоза и отсутствии эффекта от солнцезащитных средств рекомендуется проведение ранней весной или в начале лета курса профилактического лечения с применением узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 311 нм , широкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 280-320 нм или ПУВА-терапии .

Профилактический курс фототерапии повышает толерантность кожи больных к солнечному свету и, тем самым, позволяет предотвратить развитие рецидивов в летний период или уменьшить тяжесть клинических проявлений при развитии обострения. Протективный эффект фототерапии может сохраняться в течение 6-8 недель и более. Для поддержания толерантности к солнечному свету в течение всего летнего периода больным рекомендуется после окончания курса фототерапии находиться на солнце без использования защитных средств в течение 1-2 часов в неделю . Для получения более стойкого эффекта курсы профилактической фототерапии проводят несколько раз, повторяя их каждую весну.

ПУВА-терапия по эффективности превосходит широкополосную средневолновую ультрафиолетовую терапию . Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм является более предпочтительной по сравнению с ПУВА-терапией, поскольку при сопоставимой эффективности обладает лучшим профилем безопасности .

Имеются данные об эффективности лечения полиморфного фотодерматоза противомалярийными препаратами, β-каротином, а также средствами, обладающими антиоксидантной активностью, однако недостаточная доказательная база не позволяет сделать однозначные выводы о целесообразности их применения. В плацебо-контролируемом исследовании установлена незначительная эффективность профилактического лечения больных хлорохином и β-каротином, соответствовавшая фактору защиты, равному 2 . Показано, что гидроксихлорохин, в большей степени, чем хлорохин, уменьшает клинические проявления заболевания (жжение, зуд и эритему) , однако он также обладает небольшой эффективностью . В двойном слепом рандомизированном исследовании эффективность перорального применения больными витаминов С и Е, обладающих антиоксидантным действием, не отличалась от плацебо .

В тяжелых случаях в качестве альтернативных средств лечения могут применяться иммуносупрессивные препараты: азатиоприн или циклоспорин.

Медикаментозная терапия

1.Топические глюкокортикостероидные препараты.Лечение проводят до полного разрешения высыпаний.

мометазона фуроат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций или
метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь, эмульсия наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций или
алклометазона дипропионат, крем, мазь 1-2 раза в сутки наружно в виде аппликаций или
бетаметазона валерат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций или
бетаметазона дипропионат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций или
флутиказона пропионат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций или
гидрокортизона бутират, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций или
клобетазола пропионат, крем, мазь наружно 1-2 раза в сутки в виде аппликаций.

2.Системные глюкокортикостероидные препараты.

преднизолон 25 мг в сутки перорально в течение 4-7 дней.

Немедикаментозная терапия

Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм .
- Начальную дозу излучения назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 311 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы.
- Облучения начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру.
- Начальную дозу излучения назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 280-320 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы.
- Облучения начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру.
- амми большой плодов фурокумарины 0, 8 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм) или
- метоксален 0, 6 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм).
Начальную дозу УФА назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к ПУВА-терапии (для оценки которой на участках незагорелой кожи проводят фототестирование с определением минимальной фототоксической дозы) или в зависимости от типа кожи.

Облучения начинают с дозы УФА, составляющей 70% от минимальной фототоксической дозы, или c дозы, равной 0, 25-1, 0 Дж/см2. Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или каждую вторую процедуру на 10-20% или на 0, 2-0, 5 Дж/см2.

Процедуры фототерапии проводят с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд). Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные, открытые солнцу, участки тела. На курс назначают от 12 до 20 процедур.

При появлении зуда и/или незначительно выраженных высыпаний полиморфного фотодерматоза в процессе фототерапии наружно назначают глюкокортикостероидные средства, которые наносят на облученные участки непосредственно после процедуры . При выраженном обострении заболевания процедуры фототерапии временно отменяют. После разрешения высыпаний фототерапию возобновляют, начиная с предпоследней (не вызывавшей обострения кожного процесса) дозы облучения, с последующим её увеличением на 10%. В отдельных случаях перорально назначают преднизолон в течение нескольких дней до разрешения высыпаний.

Читайте также: