Пойкилодермия что это такое

Обновлено: 27.03.2024

Заболевание встречается преимущественно у женщин старше 40 лет, в основном в постменопаузе.

Этиология и патогенез дерматоза не ясны.Предрасполагающими факторами считаются длительное пребывание на солнце, злоупотребление косметикой (особенно духами) вызывающей фотоаллергическую или фототоксическую реакции, гормональные и генетические факторы.

Заболевание характеризуется появлением высыпаний в виде сетчатой пигментации с неравномерной окраской от красного до коричневого цвета с участками гипо- и гиперпигментации.Кожа в очагах поражения сухая, с поверхностной (эпидермальной) атрофией, имеются выраженные и иногда многочисленные телеангиэктазии.
Расположение сыпи симметричное, без четких границ, всегда на открытых солнцу участках - чаще в области боковых поверхностей шеи, реже в области лица и верхней части груди.Подбородочное пространство и подбородок не поражаются.

Классификация (Katoulis AC,2002)

  1. эритемато-телеангиэктатический тип
  2. пигментированный тип
  3. смешанный тип

Примерно у 50% пациентов отмечается незначительный зуд и жжение, но, в основном, наличие заболевания представляет косметическую проблему.Пойкилодермия Сиватта является хроническим медленно прогрессирующим дерматозом с необратимым течением, если сохраняются отягчающие его факторы.

Диагноз ставится на основании диагноза и анамнеза.Иногда полезны кожные тесты на аллергию к косметическим средствам.

При гистопатологическом исследовании выявляется солнечный эластоз в сосочковом слое дермы, связанный с вазодилатацией периваскулярный отек, гиперкератоз и атрофию эпидермиса, отечную дегенерацию базальных клеток, наличие кожных меланофагов и редкой лимфоцитарной инфильтрации.

    вызванный парфюмерией или косметикой
  • Системная красная волчанка
  • Меланоз Риля
  • Синдром Блума
  • Дискератоз врожденный

Лечение малоэффективно.Прогноз в плане полного излечения неблагоприятный.

Атрофодермия – вариант атрофии кожи, включающий в себя ряд заболеваний, в основе которых лежат дегенеративно-атрофические процессы в эпидермисе и дерме. Заболевание обладает тенденцией к затяжному течению, не имеет гендерной составляющей, внесезонное. Клиника каждой патологии, входящей в группу атрофодермии, специфична; общей чертой является образование на кожных покровах атрофических очагов. В диагностике решающее значение принадлежит гистологическому исследованию биоптата кожи. Лечение симптоматическое (витаминотерапия, физио- и бальнеотерапия), прогноз благоприятный. В течении атрофодермии есть онкологический вектор.

Атрофодермия

Общие сведения

Атрофодермия – несколько редко встречающихся хронических патологий, имеющих в своей основе комплекс дистрофических изменений кожи, занимающих промежуточное положение между классической атрофией кожи и классической склеродермией. Они могут быть врождёнными и приобретёнными, симптоматическими или выступать в качестве самостоятельного заболевания. Причины и механизм развития атрофодермии являются предметом исследования дерматологии на протяжении столетия, но до конца не выяснены и сегодня. Например, червеобразная атрофодермия была описана в конце XIX столетия при изучении фолликулярного кератоза бровей (надбровной эритемы Унна), как исход этого заболевания. Сетчатая атрофодермия известна под названием пойкилодермии Якоби с 1906 года (сетчатая эритематозная атрофодермия Мюллера, эритематозно-атрофическая пойкилодермия Милиана—Перена, атрофический дерматит Глюка, синдром Томсона, синдром Ротмунда). Ограниченная атрофодермия Пазини-Пьерини впервые описана в 1875 году, а невротическая атрофодермия - в 1864 английским хирургом Педжетом.

Клиническая картина атрофодермии в каждом отдельном случае имеет свои особенности. Поскольку точно этиология заболевания не установлена, лечение симптоматическое. Актуальность связана с возможностью перерождения пойкилодермического процесса в злокачественное новообразование.

Атрофодермия

Причины атрофодермии

Атрофодермия возникает из-за нарушения питания всех слоёв кожи в результате точно не установленных причин. Дерматологи считают, что в основе сетчатой атрофодермии (пойкилодермии) лежат сосудистые расстройства - запустевание, сужение просвета сосудов, питающих кожу - нейроэндокринного или инфекционно-токсического характера (радиационное облучение, УФО, системные дерматозы).

Червеобразная атрофодермия появляется вследствие изменения трофики кожи, деструкции её желёз из-за эндокринно-вегетативных расстройств (нарушение синтеза витамина А, сахарный диабет). Нейротическая атрофодермия – результат нарушений в центральной и периферической нервной системах, приводящих к расстройству обменных процессов (полиневриты, повреждение нерва). Ограниченная атрофодермия Пазини-Пьерини имеет в своей основе сочетание всех вышеперечисленных причин на фоне резкого ослабления общего и местного иммунитета.

Классификация атрофодермии

Классификация атрофодермии – это, скорее, количественная расшифровка заболеваний, входящих в её группу. Различают:

  1. Атрофодермия червеобразная – заболевание молодых, основным элементом является симметрично расположенная на щеках фолликулярная пробка с исходом в мелкий атрофический рубчик. Такая сетчатая «изъеденность» кожи напоминает кору дерева или медовые соты.
  2. Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини – редкое заболевание, поражает преимущественно молодых женщин. Локализуется на туловище. Первичный элемент - овальное пятно, западающее в центре, которое трансформируется в бляшку, а затем в ограниченный очаг атрофии.
  3. Атрофодермия невротическая – поражается кожа конечностей, нарушается трофика тканей с появлением очагов атрофо-дистрофии, истончением ногтей и выпадением волос.
  4. Атрофодермия сетчатая (пойкилодермия) – заболевание вне возраста и пола. Локализуется чаще всего на открытых участках кожи в виде эритемы с исходом в пигментированный очаг атрофии.

Симптомы атрофодермии

Клиника атрофодермии индивидуальна для каждого заболевания, входящего в группу этой патологии. Червеобразная атрофодермия имеет самую характерную клиническую картину: у молодых людей на щеках появляются симметрично расположенные мелкие (1-3 мм), западающие дефекты кожи причудливых очертаний глубиной до 1 мм. Это – деформированные фолликулы, заполненные, как правило, сальными пробками. Они сливаются, образуют пересекающиеся «волны», «линии», «ячейки», которые, вместе с участками нормальной кожи между ними напоминают рисунок коры дерева, изъеденной червяками, или медовых сот. С возрастом симптомы сглаживаются.

Клиника идиопатической формы напоминает ограниченный очаг поверхностной склеродермии, он вдавлен в окружающую здоровую кожу, небольшого размера (до 2 см), овальной формы, мягкий при пальпации, телесного цвета, единичный или множественный, имеет тенденцию к слиянию с образованием фестончатых форм. Располагается на животе или спине.

Невротическая форма характеризуется поражением пальцев рук и ног: кожа лоснится, напряжена, кажется, что при сгибании кисти или стопы она «лопнет», кожные покровы приобретают синюшный оттенок, как при акроцианозе, из-за недостаточного капиллярного кровоснабжения. Со временем, питание данного участка кожи практически прекращается, она становится мертвенно-бледной, истончается, в очаге атрофии наблюдаются прозрачные ногтевые пластинки и выпадение волос.

Пойкилодермия, или сетчатая атрофодермия, располагается на открытых участках кожи, в зоне декольте. Визуально выглядит, как пятнистая поверхность кожи из-за чередования атрофических, пигментированных пятен с депигментированными. Возможна трансформация в меланодермию, грибовидный микоз.

Диагностика и лечение атрофодермии

Диагностируется атрофодермия на основании клинических проявлений и результатов гистологических исследований. Потоморфологическая картина каждой патологии индивидуальна. Дифференцируют заболевание с парапсориазом, склеродермией, дерматмиозитом, лучевыми дерматитами, грибовидным микозом, меланозом, кератозом Сименса, синдромом Базекса, надбровной ульэритемой, ветрянкой, вульгарными угрями. Основа дифференциальной диагностики - клиника в сочетании с результатами биопсии кожи.

Лечение заключается в санации очагов хронической инфекции, в первую очередь, туберкулёза, сифилиса. Необходима эффективная терапия длительно существующих соматических заболеваний (сахарный диабет, заболевания щитовидной и паращитовидной железы, ревматизм, ожирение). Симптоматически применяют витаминотерапию (витамин А, наружно и внутрь, поливитамины), средства, улучшающие трофику тканей (декспантенол), препараты железа, диазепам. Эффективны тепловые процедуры, дермабразия, ванны с отрубями, морские, радоновые ванны; грязелечение (Крым, Нафталан), массаж и занятия физкультурой для улучшения питания кожи.

Профилактика атрофодермии заключается в приоритете здорового образа жизни. Прогноз благоприятен для жизни. При пойкилодермии необходимо обязательное наблюдение у дерматолога из-за возможности перерождения в ретикулосаркоматоз.

Пойкилодермия – собирательное название атрофических изменений кожи врожденного и приобретенного характера, которые также сопровождаются пигментными и сосудистыми нарушениями. Симптомами этого заболевания в зависимости от его причин могут стать развитие эритемы, атрофических изменений, телеангиэктазий, гипер- и гипопигментации на значительной или ограниченной площади тела. Диагностика пойкилодермии основывается на результатах осмотра больного, изучении его анамнеза и образа жизни. Для некоторых форм применяют генетические анализы. Лечение пойкилодермии в большинстве случаев симптоматическое, с использованием средств, улучшающих питание кожи. Кроме того, улучшить состояние больного может терапия основного заболевания, провоцирующего развитие кожных изменений.

Пойкилодермия

Общие сведения

Пойкилодермия является проявлением многих дерматологических, генетических и онкологических заболеваний. Некоторые формы данной патологии еще совсем недавно считались отдельными нозологическими единицами. В настоящее время среди дерматологов преобладает мнение, что эти патологические изменения кожи являются лишь следствием других поражений различных систем и органов или травматического воздействия на ткани физических и химических факторов. Впервые пойкилодермия была описана в 1868 году врачом-офтальмологом А. Ротмундом, который выявил врожденное заболевание с сочетанием катаракты и атрофических изменений кожи. В дальнейшем аналогичные кожные симптомы уже без офтальмологических проявлений были обнаружены дерматологом М. Томпсоном в 1923 году. В последующие годы были описаны приобретенные разновидности этого состояния, обусловленные внутренними заболеваниями различной природы и воздействием на кожу различных факторов. Пойкилодермия является относительно редкой патологией, в зависимости от формы может возникать как у детей, так и у взрослых, иметь ограниченный или распространенный характер.

Пойкилодермия

Причины пойкилодермии

Патогенез пойкилодермии в настоящее время изучен недостаточно. Причины, по которым развивается атрофия кожи в сочетании с нарушениями пигментации и телеангиэктазиями, пока неизвестны. Удалось определить, что в некоторых случаях данное состояние выступает как один из ведущих симптомов некоторых генетических заболеваний, например, синдрома Ротмунда-Томсона. Эта наследственная патология характеризуется пойкилодермией, дистрофией ногтей и другими врожденными пороками развития – мутация при этом поражает ген RecQ. По некоторым данным, существуют и другие наследственные формы пойкилодермии, однако достоверные сведения, подтверждающие это предположение, пока отсутствуют.

Более распространены приобретенные формы этой дерматологической патологии, в особенности – обусловленные онкологическими процессами в организме. Так, пойкилодермия нередко диагностируется перед появлением злокачественной лимфомы кожи, грибовидного микоза, лимфогранулематоза и других подобных заболеваний. Поэтому данные кожные проявления должны служить поводом для тщательной проверки организма больного на предмет онкологических заболеваний. Кроме того, пойкилодермия возникает на фоне красного плоского лишая, дерматомиозитов, склеродермии и других дерматологических патологий. Описаны случаи развития такого нарушения на фоне аутоиммунных поражений соединительной ткани – например, системной красной волчанки.

Причиной других приобретенных форм пойкилодермии может становиться воздействие на кожу различных физических и химических факторов или их сочетаний. Примером такой ситуации являются кожные нарушения, развивающиеся в результате проникновения в ткани фотосенсибилизирующих соединений (компонентов косметических средств, некоторых лекарств, в частности – антибиотиков). Перечисленные соединения повышают чувствительность тканей к ультрафиолетовым лучам, поэтому даже при воздействии умеренных доз УФО у больных может развиваться пойкилодермия. Иногда это дерматологическое состояние обнаруживается у сотрудников химических производств, контактирующих с радиоактивными материалами и рентгеновскими лучами.

Классификация и симптомы пойкилодермии

Несмотря на то, что не так давно пойкилодермия была «лишена» статуса самостоятельного заболевания, она имеет несколько клинических форм, которые характеризуются разным возрастом начала патологических изменений, их выраженностью, прогнозом и другими показателями. Благодаря этому по клиническому течению патологии можно предварительно предположить причины, которые обусловили ее появление. В настоящее время большинство специалистов в сфере дерматологии выделяют четыре основные разновидности пойкилодермии:

  1. Пойкилодермия при синдроме Ротмунда-Томсона – кожные проявления этого наследственного заболевания с неясным наследованием (предполагается аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью) достаточно специфичны, поэтому их выделили в отдельный тип данного состояния. Дерматологические симптомы возникают в раннем детстве (в возрасте 3-6 месяцев), обычно сначала появляется покраснение на лице, шее, верхних и нижних конечностях. Через несколько месяцев на пораженных участках обнаруживаются типичные симптомы пойкилодермии – атрофия кожи, нарушения пигментации, телеангиэктазии. Помимо этого могут определяться офтальмологические симптомы, например, катаракта, дистрофия волос, истончение волосков бровей и ресниц.
  2. Сосудистая атрофическая пойкилодермия Якоби – относительно распространенная форма данного состояния, причины которой кроются в развитии онкологических процессов и некоторых дерматологических заболеваний (например, парапсориаза). Может возникать практически в любом возрасте и на любом участке тела, иметь как ограниченный, так и распространенный характер. Особенностью этого типа пойкилодермии является появление не только типичных кожных нарушений (атрофии, гипо- и гиперпигментации, телеангиэктазий), но и подкожных кровоизлияний, шелушений, узелков различной формы и размеров. Зачастую перечисленные симптомы сопровождаются общим недомоганием, лихорадкой и проявлениями основного заболевания.
  3. Сетчатая пигментная пойкилодермия (синдром Сиватта) – более редкая разновидность данной патологии, которая характеризуется преимущественным поражением кожных покровов лица и шеи. Заболевание начинается с появления на коже нескольких гиперпигментированных пятен, которые, постепенно разрастаясь, сливаются между собой с образованием сплошного обширного очага. На поверхности гиперпигментированного участка определяются сетчатый рисунок, телеангиэктазии и небольшие узелки. По мере течения пойкилодермии развивается атрофия кожи, в результате чего последняя приобретает «пергаментный» вид.
  4. Локализованные формы пойкилодермии всегда имеют приобретенный характер и обусловлены внешними воздействиями: химическими веществами, тяжелыми металлами (в том числе ношением бижутерии с содержанием никеля или других металлов), частым локальным переохлаждением, воздействием УФО и рентгеновских лучей. Локализация поражений зависит характера воздействия провоцирующего фактора, чаще всего очаги возникают на открытых участках кожи – лице, шее, руках.

Диагностика пойкилодермии

Для диагностики пойкилодермии применяют метод дерматологического осмотра, биопсию тканей на пораженных участках с последующим гистологическим изучением, расспрос и исследование анамнеза пациента. Синдром Ротмунда-Томсона может определяться посредством генетического анализа. При осмотре специалист может определить клинический тип состояния, что позволит сузить круг возможных причин заболевания. Гистологическое исследование обнаруживает атрофию эпидермиса, инфильтрацию дермы лимфоцитами и гистиоцитами, особенно – вокруг кровеносных сосудов. Также может наблюдаться деструкция эластических волокон. Особенностью пойкилодермии Сиватта является наличие в дерме большого количества меланоцитов, что делает патогистологическую картину заболевания схожей с токсическим меланозом. Резкое увеличение инфильтрации кожи лимфоцитами, особенно слабодифференцированными, может указывать на перерождение пойкилодермии в злокачественную лимфому кожи или другое онкологическое заболевание.

При изучении анамнеза пациента (чаще – при локализованных формах данного дерматологического состояния) может выявляться контакт человека с различными химическими веществами или постоянное воздействие на кожу различных физических факторов. Наличие пойкилодермии у близких родственников больного указывает на наследственную природу заболевания (например, синдром Ротмунда-Томсона). Для подтверждения диагноза можно выполнить генетический анализ, способный подтвердить наличие мутаций в гене RecQ. При наличии пойкилодермии также имеет смысл использовать дополнительные методы диагностики для выявления онкологических патологий, других кожных или аутоиммунных заболеваний, которые могли спровоцировать данное состояние.

Лечение пойкилодермии

Терапия пойкилодермии зависит от причин, вызвавших это кожное заболевание (онкологические процессы, дерматологические патологии, внешние факторы, наследственность). Успешное лечение основного заболевания во многих случаях позволяет значительно ослабить выраженность кожных нарушений. В тех случаях, когда причина пойкилодермии неустранима или трудноизлечима (синдром Ротмунда-Томсона, системная красная волчанка, парапсориаз), используют местные и общие глюкокортикостероиды и витаминотерапию. Важно ограничить контакт больного с провоцирующими факторами внешней среды, особенно при локализованной форме заболевания – описаны случаи, когда только эти мероприятия позволяли устранить все проявления заболевания за исключением атрофии кожи.

Прогноз и профилактика пойкилодермии

Прогноз пойкилодермии относительно выживаемости больных зависит от причины развития патологии – это дерматологическое состояние само по себе не угрожает жизни, но может выступать маркером грозных онкологических заболеваний. Пойкилодермия носит длительный хронический характер, довольно часто поражает преимущественно открытые участки тела, что может стать причиной эстетического дискомфорта пациента.

Даже при успешной терапии основной патологии и правильном поддерживающем лечении исчезает только часть проявлений пойкилодермии (нарушения пигментации и телеангиэктазии), атрофические участки восстанавливаются крайне редко. Для профилактики этого состояния и предотвращения его прогрессирования следует ограничить воздействие на кожу УФО, низких и высоких температур, агрессивных химических веществ и тяжелых металлов, своевременно лечить дерматологические и иные заболевания.

Пиодермии объединяют в себе гнойно-воспалительные кожные болезни, причиной которых является гноеродная микрофлора – пиококки, стафилококки и стрептококки. Примерно треть всех кожных заболеваний составляют различные пиодермии; первичные пиодермии возникают при поражении здоровой кожи, а вторичные являются осложнением заболеваний, при которых возможны повреждения кожи из-за зуда. Пиодермиями осложняется чесотка, экзема, а так же сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность. Если пиодермия протекает с вовлечением глубоких слоев кожи, то после нее остаются стойкие рубцовые и пигментные изменения.

МКБ-10

глубокие поражения пиодермией
пиодермия лица
пиодермия осложненная гангреной

Общие сведения

Пиодермии объединяют в себе гнойно-воспалительные кожные болезни, причиной которых является гноеродная микрофлора – пиококки, стафилококки и стрептококки. Примерно треть всех кожных заболеваний составляют различные пиодермии; первичные пиодермии возникают при поражении здоровой кожи, а вторичные являются осложнением заболеваний, при которых возможны повреждения кожи из-за зуда. Пиодермиями осложняется чесотка, экзема, а так же сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность.

При неосложненных пиодермиях поражения кожи неглубокие и после выздоровления кожный покров полностью восстанавливается; если пиодермии принимают хроническое или затяжное течение, в процесс вовлекаются глубокие слои кожи, то остаются рубцы и пигментные пятна.

Причины пиодермий

На коже человека постоянно присутствует большое количество микроорганизмов, какие-то из них являются нормальной микрофлорой кожи, какие-то сапрофитной и транзиторной микрофлорой, которая при снижении защитных функций кожи способна вызывать пиодермии. В результате жизнедеятельности микроорганизмы выделяют ферменты, эндо- и экзотоксины, что и вызывает местную реакцию в виде пиодермий.

В патогенезе пиодермий важное место занимают условия труда и особенности кожи человека, возраст и состояние иммунной системы; снижение иммунологической реактивности человека и несоблюдение личной гигиены увеличивает вероятность возникновения пиодермий. В большинстве случаев пиодермии вызывает сапрофитная микрофлора, а потому пациенты не представляют опасности для окружающих.

Микротравмы, стрессовые ситуации, перегревание или переохлаждения являются факторами, которые снижают защитные функции кожи и повышают вероятность пиодермий; в группу риска попадают люди, страдающие сахарным диабетом, патологиями пищеварительной системы, нарушениями функции кроветворения и витаминного баланса, ожирение и истощение также угнетают местный иммунитет.

Кожа, склонная к выработке излишнего количества кожного сала, что случается при нарушениях ЦНС, наиболее уязвима для пиококков, так как изменение химического состава кожного сала снижает стерилизационные свойства кожи. Изменение гормонального фона или прием корткостероидов приводят к общим заболеваниям, которые являются предрасполагающими к пиодермиям.

Классификация пиодермий

глубокие поражения пиодермией

Пиодермии классифицируют в зависимости от глубины и тяжести поражения, а так же в зависимости от возбудителя. Поверхностные пиодермии проявляющиеся остиофолликулитами, сикозами кожи – это чаще всего стафилодермии. Поверхностные стрептодермии и смешанные пиодермии клинически проявляются в виде импетиго вульгарного.

Глубокие стафилодермии проявляются в виде глубоких фолликулитов, гидраденитов, фурункулеза и карбункулеза. Глубокие воспаления кожи стрептококковой инфекцией заканчиваются язвенными поражениями кожи, протекающими по типу эктимы вульгарной. Язвенно-вегетатирующие хронические формы глубоких пиодермий чаще всего вызываются смешанной микрофлорой.

Лечение пиодермии

пиодермия осложненная гангреной

Лечением пиодермии занимается дерматолог. При пиодермиях волосы в очаге инфекции и вокруг него состригают, но не бреют, чтобы не допустить обсеменения патогенной микрофлорой участки здоровой кожи; если пиодермия носит генерализованный характер, то запрещаются водные процедуры, в том числе и мытье. Контакт с водой крайне не желателен, особенно в острой фазе заболевания.

Кожу вокруг пораженного участка обрабатывают спиртовыми растворами анилиновых красителей и дезинфектантами, хороший эффект оказывает салициловая кислота и раствор перманганата калия. Несмотря на то, что контакт с водой запрещен, ежедневно нужно тщательно мыть руки и обрабатывать ногти 2% раствором йода, чтобы предотвратить распространение инфекции, а также протирать здоровую кожу влажной губкой.

Питание в период лечения должно быть сбалансированным, лучше перейти на молочно-растительную диету, полностью исключить из меню экстрактивные вещества и алкоголь, ограничить употребление соли и простых углеводов. Если пациент ослаблен, имеет сопутствующие заболевания или пиодермия принимает затяжной или хронический характер течения, при присоединении симптомов интоксикации, медикаментозное лечение пиодермии целесообразно проводить антибактериальными препаратами. Перед назначением антибиотика проводят бакпосев отделяемого или соскоба, определяют возбудителя и его чувствительность к препаратам. Антибиотики пенициллинового ряда практически не назначают из-за их низкой эффективности, макролиды и тетрациклины дают хороший терапевтический эффект, но эритромицин и тетрациклин нежелательно применять для лечения детей и беременных.

Лечение комбинированными антибактериальными препаратами и цефалоспоринами (цефотаксим и др) назначают при инфицировании смешанной микрофлорой, так как эти препараты обладают широким спектром действия и устойчивы к изменчивости бактерий. Курс и дозировка препаратов назначаются индивидуально, исходя из тяжести течения пиодермий, обычно прием антибиотиков не должен быть меньше недели. Сульфаниламидные препараты менее эффективны при пиодермиях, но если у пациента непереносимость антибиотиков, то назначают сульфаметоксазол+триметоприм, сульфомонометоксин в нужных дозировках.

Активная специфическая иммунотерапия в сочетании с антибиотикотерапией и местным лечением дает хорошие результаты, особенно при хронических и вялотекущих процессах. Подкожное введение анатоксинов, специфических антигенов, стафилопротектинов два раза в неделю проводят в условиях поликлиники или в стационаре, если пациент находится на госпитальном лечении.

Для стимуляции неспецифического иммунитета прибегают к аутогемотрансфузии, переливанию компонентов крови, ультрафиолетовому облучению крови (УФОК); такие препараты как метилурацил, настойка лимонника и экстракт элеутерококка тоже стимулируют иммунную систему. Если имеются иммунные нарушения, то лечение пиодермий целесообразно проводить с назначением иммуностимуляторов группы препаратов тимуса; препаратов гамма-глобулинов и стимуляторов выработки интерферона. Витаминотерапия показана при всех видах пиодермий.

Профилактика пиодермий

Профилактика как для лиц, у которых нет в анамнезе гнойничковых заболеваний, так и для лиц с рецидивами пиодермий в анамнезе, заключается в соблюдении правил личной гигиены, в организации предупреждающих мер в быту и на производстве. Соблюдение санитарно-технических и санитарно-гигиенических норм на производстве существенно снижают заболеваемость пиодермиями в отдельно взятом учреждении. Кроме того своевременная обработка травм и микротравм позволяет исключить дальнейшее инфицирование ран и развитие пиодермий.

Регулярные профилактические медицинские осмотры с целью выявления хронических заболеваний пищеварительной системы, ЛОР-органов позволяют назначить лечение и не допустить развитие вторичных пиодермий. Для больных сахарным диабетом профилактика пиодермий заключается в более тщательном уходе за кожей, в своевременном ее увлажнении, чтобы не допускать мацерации и образования микротравм, так как при сахарном диабете даже небольшая царапина зачастую становится причиной обширных и глубоких пиодермий.

БЕСПЛАТНАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ: поможем врачам и владельцам клиник выбрать оборудование для лечения пойкилодермии

Оглавление

Пойкилодермии (poikiloderma) — ряд заболеваний, которые проявляются дистрофическими изменениями кожи с сетчатой гиперпигментацией, участками атрофии и телеангиэктазиями. Все пойкилодермии можно разделить на врожденные и приобретенные.

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения пойкилодермии:

Врожденные пойкилодермии — наследственные заболевания, возникающие с рождения или в раннем детском возрасте. Проявляются диффузной или пятнистой эритемой, к которой в дальнейшем присоединяются телеангиэктазии, сетчатая коричневая пигментация, легкая очаговая атрофия кожи на лице, шее и ягодицах. По МКБ-11 могут относиться к одному из разделов:

  • EC10 Genetic syndromes with poikiloderma (генетические синдромы с пойкилодермией);
  • LD2B Syndromes with premature ageing appearance as a major feature (синдромы с преждевременным старением в качестве основного признака).

Точная распространенность врожденных пойкилодермий неизвестна — по состоянию на 2018 год в мире описано около 300 случаев заболевания, из которых 2/3 составляет синдром Ротмунда-Томсона (характеризуется пойкилодермией, катарактой, повышенной фоточувствительностью, дистрофией волос, низким ростом, гипогонадизмом, нарушением формирования костей и повышенным риском образования злокачественных опухолей).

Среди приобретенных пойкилодермий хотелось бы выделить следующие:

  • Атрофическая сосудистая пойкилодермия — вариант грибовидного микоза с телеангиэктазиями, пигментными пятнами, атрофическими участками, зонами шелушения и небольшими красновато-коричневыми узелками. В МКБ-11 заболевание находится в разделе EK91.1 Poikiloderma vasculare atrophicans.
  • Ретикулярная пойкилодермия (пойкилодермия Сиватта) — хроническое прогрессирующее заболевание с обширными участками красно-коричневой пигментации на латеральной (боковой) стороне лица и шее. Впервые описано французским дерматологом Ахиллом Сиваттом (Achille Civatte) в 1923 году. Болезни в основном подвержены светлокожие женщины (I–III фототипы) среднего и пожилого возраста. По МКБ-11 относится к разделу EK20 Phototoxic reaction to fragrance or cosmetics (фототоксическая реакция на отдушку или косметику).

Этиология и патогенез пойкилодермий кожи

Врожденные пойкилодермии

Наследственные заболевания с передачей по аутосомно-рецессивному типу. Могут проявляться в виде синдрома Ротмунда-Томсона (был описан выше) или синдрома Киндлера (врожденная буллезная пойкилодермия).

Атрофическая сосудистая пойкилодермия

Обычно возникает на фоне кожной лимфомы, бляшечного псориаза или хронического воспалительного процесса. Более редкими причинами являются болезни соединительной ткани: красная волчанка, дерматомиозит, ксеродерма. В гистологии отмечается истончение базального и рогового слоев эпидермиса, вакуольная дистрофия базальной мембраны, неравномерное распределение меланина, дилатация сосудов сосочкового слоя дермы (рис. 1).

Ретикулярная пойкилодермия (Сиватта)

Ее основной причиной является длительной воздействие на кожу ультрафиолетового излучения — это подтверждается локализацией поражений на открытых участках лица и шеи. При гистологическом исследовании выявляется не только накопление пигмента в коже, но и признаки солнечного эластоза.

Вторая по важности причина пойкилодермии Сиватта — воздействие на кожу веществ-фотосенсибилизаторов из косметики и парфюмерии: например, метилхлороизотиазолинона и метилизотиазолинона (считаются заменителями парабенов). Заболевание также может возникать при распылении в воздухе средств для ароматерапии.

Наконец, определенную роль играет генетическая предрасположенность к пойкилодермии с аутосомно-доминантным типом наследования.

Другие причины приобретенных пойкилодермий:

  • инфекционные заболевания (лайм-боррелиоз);
  • метаболические расстройства (амилоидоз);
  • неопластические процессы (грибовидный микоз);
  • радиотерапия;
  • инфракрасный свет;
  • лекарственные препараты (кортикостероиды, гидроксикарбамид);
  • неопластические процессы (парапсориаз);
  • болезни соединительной ткани (красная волчанка);
  • применение химического оружия (сернистый иприт).

Рис. 1. Гистологические изменения при пойкилодермии (www.dermpedia.org)

Гистологические изменения при пойкилодермии

Клинические проявления

Врожденные пойкилодермии кожи

Высыпания присутствуют у новорожденных младенцев или появляются в раннем детстве. Сперва они выглядят как диффузная или пятнистая эритема, затем присоединяются телеангиэктазии, появляется коричневая гиперпигментация, области атрофии кожи лица, шеи, ягодиц, подмышечных областей и конечностей (рис. 2).

Для пациентов характерна треугольная форма лица с широким лбом и маленьким подбородком, дистрофия волос и зубов, возможны аномалии скелета, задержка роста. Иногда на коже возникают пузыри или бородавчатый гиперкератоз.

Атрофическая сосудистая пойкилодермия

Основными изменениями являются телеангиэктазии, пигментные пятна и участки атрофической кожи. Могут наблюдаться петехии, шелушение, милиарные красновато-коричневые фолликулярные (реже нефолликулярные) узелки. Поражения затрагивают не только лицо и шею, но также туловище, руки и ноги. Кожа на отдельных участках натянута, что придает ей некоторое сходство со склеродермией (рис. 3). Возможно появление изъязвлений, переход поражений на слизистые оболочки, а также общее недомогание, боли в суставах, отек лица и конечностей.

Ретикулярная пойкилодермия

На лице и шее пациентов видны симметричные поражения в виде обширных очагов красновато-коричневой неравномерной гиперпигментации. При этом в субментальной (подподбородочной) области кожа обычно имеет нормальный цвет (рис. 4) — это объясняется тенью, которую создает подбородок, защищая тем самым кожу от солнечного света.

Типичные локализации приобретенных пойкилодермий и их связи с различными заболеваниями представлены на рис. 5.

Врожденная пойкилодермия

Атрофическая сосудистая пойкилодермия

Рис. 4. Пойкилодермия Сиватта на шее — слева заметна характерная область нормальной кожи прямо под подбородком, куда не попадает солнечный свет (www.medscape.com)

Пойкилодермия Сиватта на шее

Рис. 5. Локализации приобретенных пойкилодермий (Nofal A., Salah E.J. Acquired poikiloderma: proposed classification and diagnostic approach. Am Acad Dermatol 2013; 69(3): e129–140)

Локализации приобретенных пойкилодермий

Лицо (перечисление сверху вниз):

  • Гелиодерматит
  • Пойкилодермия Сиватта
  • Дерматомиозит
  • Пойкилодермический грибовидный микоз
  • Пойкилодермический парапсориаз
  • Дерматомиозит (симптом кобуры)
  • Атрофический акродерматит
  • Инфракрасная эритема

Спина (перечисление сверху вниз):

  • Гелиодерматит
  • Атопический дерматит
  • Дерматомиозит (симптом платка, V-знак)
  • Инфракрасная эритема
  • Пойкилодермический грибовидный микоз

Принципы лечения пойкилодермий

Специфических и полностью эффективных методов лечения пойкилодермий, вне зависимости от их причин, нет. В научных работах отмечена некоторая эффективность оральных ретиноидов — они не всегда позволяют вывести пациентов в ремиссию, но могут остановить прогрессирование заболевания. В качестве симптоматической терапии могут назначаться витамины (А, Е, С, РР) и глюкокортикостероиды.

Пациентов с пойкилодермией Сиватта следует обучить грамотному использованию солнцезащитной косметики — кремы на лицо и шею наносятся в объеме 5–7 мл (не менее 1 чайной ложки!). Лучше применять физические УФ-фильтры: оксид цинка и диоксид титана, поскольку они меньше раздражают кожу. Рекомендуется прикрывать пораженные участки одеждой и по мере возможности находиться в тени.

Не следует пользоваться декоративной косметикой, парфюмерией, а также средствами с отдушками, ароматизаторами и большим количеством консервантов. Пациентам с пойкилодермией любого типа нужно избегать травм кожи, инфекций и переохлаждения.

Распространенным методом лечения ретикулярной пойкилодермии является IPL-терапия и терапия неаблятивными фракционными лазерами. Причем IPL-терапия (M22) в первую очередь направлена на сосудистый и пигментный компонент поражения, а фракционный фототермолиз (ResurFX M22, Fraxel, Clear+Brilliant) — на рельеф.

При использовании этих методик важно помнить про зависимость параметров лечения от анатомической зоны проведения процедуры. Например, пойкилодермия, сопряженная с фотоповреждением, часто локализуется в области шеи и декольте, где воздействие лазера или IPL должно быть более щадящим и деликатным, чем в области лица.

Читайте также: