Подкожная жировая клетчатка поражает при

Обновлено: 27.03.2024

Нарушения подкожной жировой клетчатки. Трофические изменения ногтей и волос.

Атрофия жировой ткани может быть в той или иной степени генерализованной:
• Выраженная генерализованная атрофия жировой ткани, поражающая сначала область лица, особенно жировые подушечки Биша, а позднее распространяющаяся иногда на всю верхнюю половину тела, обозначается как прогрессирующая липодистрофия Морганьи—Барракера—Симонса. Голова пациента напоминает череп трупа, часть жировой ткани «опускается» в нижнюю половину тела. Наряду с приобретенной встречается и врожденная форма этого синдрома, при которой подкожная жировая ткань отсутствует с самого рождения.
• Выраженное уменьшение объема подкожной жировой клетчатки возможно в рамках прогерии (синдрома Вернера, см. выше).
• При психогенной анорексии наблюдается генерализованная атрофия подкожной жировой клетчатки,
• как и при синдроме Русселя у детей при опухоли промежуточного мозга
• или в рамках тяжелого соматического заболевания, вызывающего кахексию.

Локальная атрофия подкожной жировой клетчатки наблюдается:
• При локальных формах липолистрофии, описанных как семейная частичная липодистрофия, липодистрофия лица или конечностей.
• Вследствие подкожных инъекций инсулина (липодистрофия).
• При хроническом местном сдавлении, например, у прачек (липоатрофия в форме полукруга), которые прижимаются бедром к краю стиральной доски.
• Сопровождают изменения кожи при склеродермии и лепре.

подкожная жировая клетчатка

Локальное увеличение объема подкожной жировой клетчатки наблюдается прежде всего:
• Симметричное в области затылка — при синдроме Маделунга.
• Множественное, с беспорядочным распределением
- чаще всего в отсутствие болевых ощущений — при множественной липоме (необходим дифференциальный диагноз с нейрофибромами при нейрофиброматозе Реклингхаузена, см. выше);
- сопровождается болью при болезненном ожирении Деркума.

Кальцификаты в подкожной жировой клетчатке выявляются:
• При универсальном подфасциальном кальцинозе в области мышц, прежде всего у молодых девушек в связи с миопатией.
• При склеродермии.

Трофические изменения ногтей

Генерализованные изменения ногтей наблюдаются:
• Чаще всего не имеют значения для невролога и встречаются в рамках кожных заболеваний, например, при микозах, псориазе и т.п.
• В практике невролога:
- белые полоски Миса, которые образуются в области ногтевой выемки при отравлениях (например, мышьяком или таллием), часто сопровождаются выпадением волос и полиневропатией и распространяются к верхушке ногтя в течение 6 месяцев.

Локальные изменения ногтей нередко наблюдаются в рамках неврологических заболеваний:
• При поражениях отдельных периферических нервов в виде:
- замедленного роста и изменения формы ногтей, которые становятся более выпуклыми и ломкими;
- или обнажения ногтевого ложа, симптома Альфельда.

• Гломусная опухоль болезненна при прикосновении и выглядит как голубоватое блестящее пятно под ногтем.

Трофические изменения волос

Нарушения роста и состояния волос редко имеют значение для неврологического диагноза. Локализованное выпадение волос наблюдается, например:
• при невропатии тройничного нерва;
• но значительно чаще — в форме гнездной алопеции — в рамках дерматологического заболевания, обусловленного иммунными факторами.

Генерализованные изменения волос характерны:
• Для патологически ранней седины, например:
- при прогерии или
- после тяжелого менингита.

• Изменение качества волос наблюдается при некоторых важных для невролога состояниях недостаточности ферментов и при нарушениях обмена вешеств у детей (нейротрихоз).

Повышенное оволосение:
• Локализованное — характерно для пигментно-волосяного невуса.
• Генерализованное — наблюдается, например:
- при врожденном гипертрихозе;
- при применении некоторых препаратов, например тестостерона или кортизона;
- при синдроме поликистоза яичников.

Приступообразные эпизоды генерализованных пилорических реакций и появления «гусиной кожи», сопровождаемые парестезиями во всем теле, описаны в качестве начального симптома височного припадка.

- Вернуться в оглавление раздела "Неврология."

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Панникулит — прогрессирующее поражение подкожной жировой клетчатки воспалительного характера, приводящее к разрушению жировых клеток и замещению их соединительной тканью с образованием узлов, бляшек или инфильтратов. При висцеральной форме панникулита происходит поражение жировых клеток печени, поджелудочной железы, почек, жировой клетчатки сальника или забрюшинной области. Диагностика заболевания основана на клинике и данных гистологического исследования. Лечение панникулита зависит от его формы.

Панникулит

Общие сведения

Примерно половина случаев панникулита приходится на спонтанную (идиопатическую) форму заболевания, которая чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Остальные 50% — это случаи вторичного панникулита, развивающегося на фоне системных и кожных заболеваний, иммунологических нарушений, действия различных провоцирующих факторов (холод, некоторые медикаменты). Известно, что в основе развития панникулита лежит нарушение перекисного окисления жиров. Но, несмотря на многочисленные исследования в области этиологии и патогенеза этого заболевания, дерматология до сих пор не имеет четкого представления о механизме его возникновения.

Панникулит

Классификация панникулита

В классификации панникулита выделяют первичную или спонтанную форму заболевания (панникулит Вебера-Крисчена) и вторичную. К вторичному панникулиту относятся:

  • иммунологический — нередко наблюдается на фоне системных васкулитов, у детей может быть вариантом течения узловатой эритемы;
  • волчаночный (люпус-панникулит) — развивается при глубокой форме системной красной волчанки, характеризуется сочетанием симптомов панникулита с кожными проявлениями, типичными для дискоидной волчанки;
  • ферментативный — связан с воздействием панкреатических ферментов, уровень которых в крови повышается при панкреатите;
  • пролиферативно-клеточный — возникает при лейкемии, лимфоме, гистиоцитозе и др.
  • холодовой — локальная форма панникулита, развивающаяся в ответ на сильное холодовое воздействие, проявляется плотными розовыми узлами, которые проходят в течение 2-3 недель;
  • стероидный — может возникать у детей в течение 1-2 недель после окончания общего лечения кортикостероидами, характеризуется самопроизвольным излечением и не требует терапии;
  • искусственный — связан с введением некоторых медикаментозных препаратов;
  • кристаллический — развивается при подагре и почечной недостаточности в связи с отложением в подкожной клетчатке уратов и кальцификатов, а также при отложении кристаллов после инъекций пентазоцина или менеридина;
  • панникулит, связанный с дефицитом α1-антитрипсина (ингибитора α-протеазы), — наследственное заболевание, сопровождающееся системными проявлениями: васкулитами, геморрагиями, панкреатитом, гепатитом, нефритом.

По форме образующихся при панникулите узлов различают узловой, инфильтративный и бляшечный варианты заболевания.

Симптомы панникулита

Основным проявлением спонтанного панникулита являются узловые образования, расположенные в подкожно-жировой клетчатке на различной глубине. Чаще всего они появляются на ногах и руках, реже — в области живота, груди или на лице. После разрешения узлов панникулита остаются очаги атрофии жировой клетчатки, которые выглядят как округлые участки западения кожи.

Узловой вариант панникулита характеризуется появлением в подкожной клетчатке типичных отдельно расположенных узлов размером от 3-4 мм до 5 см. Кожа над узлами может иметь окраску от обычной до ярко-розовой.

Бляшечный вариант панникулита представляет собой отдельные скопления узлов, которые, срастаясь, образуют бугристые конгломераты. Цвет кожи над такими образованиями бывает розовый, бардовый или бардово-синюшний. В некоторых случаях конгломераты узлов распространяются на всю клетчатку голени, плеча или бедра, сдавливая при этом сосудистые и нервные пучки, что обуславливает выраженную болезненность и отек конечности, приводит к лимфостазу.

Инфильтративный вариант панникулита протекает с расплавлением узлов или их конгломератов. При этом в области узла или бляшки, как правило, ярко красного или бардового оттенка, появляется флюктуация, типичная для абсцесса или флегмоны. Однако при вскрытии узлов из них выходит не гной, а маслянистая масса желтого цвета. На месте вскрывшегося узла образуется длительно не заживающее изъязвление.

Смешанный вариант панникулита — встречается редко и представляет собой переход узловой формы в бляшечную, а затем в инфильтративную.

Изменения со стороны подкожной жировой клетчатки в случае спонтанного панникулита могут не сопровождаться нарушением общего состояния пациента. Но чаще в начале заболевания наблюдается симптоматика, схожая с проявлениями острых инфекций (ОРВИ, гриппа, кори, краснухи и др): головная боль, общая слабость, повышение температуры, артралгии, боли в мышцах, тошнота.

Висцеральная форма панникулита характеризуется системным поражением жировых клеток по всему организму с развитием панкреатита, гепатита, нефрита, образованием характерных узлов в забрюшинной клетчатке и сальнике.

По своему течению панникулит может быть острым, подострым и рецидивирующим, длиться от 2-3 недель до нескольких лет. Острая форма панникулита характеризуется выраженным изменением общего состояния с высокой температурой, миалгиями, болями в суставах, нарушением функции почек и печени. Несмотря на проводимое лечение, состояние пациента прогрессивно ухудшается, изредка бывают непродолжительные ремиссии, но в течение года заболевание заканчивается летальным исходом.

Подострое течение панникулита более сглаженное. Для него типично нарушение общего состояния, лихорадка, изменения функциональных проб печени, резистентность к проводимому лечению. Наиболее благоприятно рецидивирующее или хроническое течение панникулита. При этом рецидивы заболевания протекают не тяжело, часто без изменения общего самочувствия и чередуются с длительными ремиссиями.

Диагностика панникулита

Диагностику панникулита дерматолог проводит совместно с ревматологом, нефрологом и гастроэнтерологом. Пациенту назначают биохимический анализ крови и мочи, печеночные пробы, исследование панкреатических ферментов, пробу Реберга. Выявление узлов висцерального панникулита осуществляют с помощью УЗИ органов брюшной полости, УЗИ почек. поджелудочной железы и УЗИ печени. Посев крови на стерильность позволяет исключить септический характер заболевания. Для дифференцировки инфильтративного варианта панникулита от абсцесса проводят бактериологическое исследование отделяемого вскрывшегося узла.

Точный диагноз панникулита устанавливают по результатам биопсии узла. При гистологическом исследовании выявляют воспалительную инфильтрацию, некроз жировых клеток и их замещение соединительной тканью. Диагностика волчаночного панникулита основана на данных иммунологических исследований: определение антинуклеарного фактора, антител к ds-ДНК, комплемента С3 и С4, антител к SS-A и др.

Дифференциальную диагностику панникулита проводят с узловатой эритемой, липомой, олеогранулемой, инсулиновой липодистрофией при сахарном диабете, актиномикозом, индуративным туберкулезом.

Лечение панникулита

Терапия панникулита проводится комплексно в зависимости от его формы и течения. Для лечения узлового панникулита с хроническим течением назначают нестероидные противовоспалительные (напроксен, диклофенак) и антиоксиданты (витамин Е, аскорбиновая кислота), проводят обкалывание единичных узловых образований глюкокортикоидами. Эффективны физиопроцедуры: УВЧ, фонофорез гидрокортизона, магнитотерапия, озокерит, ультразвук, лазеротерапия.

При бляшечной и инфильтративной форме, подостром течении панникулита применяют глюкокортикостероиды (гидрокортизон, преднизолон) и цитостатики (циклофосфан, метотрексат). Для улучшения функции печени целесообразно назначение гепатопротекторов. Лечение вторичных форм панникулита обязательно включает терапию фонового заболевания: панкреатита, СКВ, васкулита, подагры.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Целлюлит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Инфекционный целлюлит, или, как его еще называют, стрептококковый целлюлит, острый индуративный целлюлит, бактериальный целлюлит, представляет собой глубокое воспалительное поражение кожи и подкожной клетчатки, сопровождающееся уплотнением, покраснением, отеком, болью.

Косметологи под целлюлитом понимают не воспалительный процесс, а дольчатое строение подкожной жировой клетчатки, неравномерное отложение подкожного жира, которое проявляется внешне как неровность кожи. Необходимо четко разделять дерматологическую нозологию «целлюлит» и косметическую проблему «лжецеллюлит», или гиноидную липодистрофию.

Заболевание целлюлит не имеет ничего общего с эстетическим недостатком, который принято именовать «апельсиновой коркой».

Причины появления целлюлита

Целлюлит обычно вызывает бактериальная флора — стрептококки группы А, золотистый стафилококк, пневмококк. Процесс связан с открытой раневой поверхностью или кожным абсцессом. В ряде случаев (при диабетических язвах нижних конечностей, тяжелой ишемии тканей, после укусов животных) причиной целлюлита могут стать другие микроорганизмы, главным образом, аэробные грамотрицательные бактерии. Редкими возбудителями целлюлита считаются дрожжеподобные грибы рода Candida, патогенные грибы, паразиты, вирусы. Существует аллергический вариант целлюлита – эозинофильный целлюлит (синдром Уэллса).

Целлюлита на неповрежденной коже называют «рожей». Рожистое воспаление – это острая форма целлюлита, протекающая с вовлечением в воспалительный процесс лимфатической ткани, где размножается возбудитель. Рожа затрагивает верхние слои кожи, тогда как целлюлит распространяется на более глубокие ткани. Однако зачастую достаточно сложно провести между ними четкую границу, поэтому используют единый термин «целлюлит».

Рожистое воспаление.jpg

Около половины пациентов с целлюлитом сталкиваются с его рецидивами. Рецидивирующее течение заболевания нередко связано патологиями венозной и лимфатической систем. Как правило, травматические или хирургические вмешательства обусловливают первые проявления целлюлита. Целлюлит нижних конечностей обычно возникает у пациентов старшего возраста на фоне гипостатических явлений (варикозного расширения вен, лимфостаза и др.), а также грибковых заболеваний стоп вследствие нарушения барьерной функции кожи.

Воспаление при целлюлите.jpg

Целлюлит развивается в местах повреждения кожи в результате микротравм, трещин, порезов, ожогов, проколов, укусов животных и насекомых, трофических язв, при отеках любой этиологии. Наиболее подвержены рецидивирующей инфекции больные сахарным диабетом, ожирением, циррозом печени, почечной недостаточностью, а также онкологические пациенты и люди, у которых присутствуют очаги хронической инфекции либо снижен иммунитет.

Классификация заболевания

Выделяют следующие клинические варианты целлюлита:

  • эритематозный,
  • эритематозно-геморрагический,
  • эритематозно-везикулезный,
  • эритематозно-везикулезно-геморрагический,
  • эритематозно-буллезно-геморрагический.

В зоне воспаления появляется чувство распирания, жжение, боль. Покраснение за несколько часов переходит в яркую эритему с четкими неровными контурами, наблюдаются отек и инфильтрация кожи. Могут появляться пузыри часто с геморрагическим содержимым.

Нога с целлюлитом.jpg

В тяжелых случаях (менее чем у трети больных) возможны лихорадка до 38–40°С, озноб, тахикардия, понижение артериального давления, головная боль, общее недомогание.

Диагностика целлюлита

Диагностика целлюлита основывается на визуальной оценке клинических проявлений и лабораторном подтверждении. Основные диагностические мероприятия включают:

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ См. также: Общий анализ – см. тест № 5, Лейкоцит.


Для цитирования: Егорова О.Н., Белов Б.С. Панникулиты: проблемы дифференциальной диагностики. РМЖ. 2011;10:601.

Под панникулитами (Пн) понимают группу гетерогенных воспалительных заболеваний, характеризующихся поражением подкожной жировой клетчатки (ПЖК) и не­редко протекающих с вовлечением в процесс опор­но–двигательного аппарата и внутренних органов.


Литература
1. Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J. Am. Acad. Dermatol. 2001,45,163– 83
2. Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J. Am. Acad. Dermatol.,2001,45,325– 61
3. Poorten M.C.,Thiers B.H. Panniculitis. Dermatol.Clin.,2002,20 (3),421–33
4. Вербенко Е.В. Спонтанный панникулит. В кн. Кожные и венерические болезни: руководство для врачей. Под ред. Скрипкина Ю.К. М.,Медицина,1995, т.2, 399–410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am. J. Dermatol.,2000,22,530– 49
6. Issa I, Baydoun H. Mesenteric panniculitis: various presentations and treatment regimens. World J Gastroenterol. 2009;15(30):3827–30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O et al. Mesenteric panniculitis simulating malignancy. Tunis Med. 2010,3,1023–27.
8. Requena L,Yus E.S. Erythema nodosum. Dermatol.Clin. 2008,26(4),425–38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. et al. Lipoatrophic panniculitis: case report and review of the literature. Arch.Dermatol., 2010,146(8),77–81.
10. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Ревматология: национальное руководство. Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М., Гэотар–Медиа, 2008: 447–466.
11. Насонов Е.Л., Штутман В.З., Гусева Н.Г. Синдром эозинофилии–миалгии в ревматологии. Клин. мед. 1994; 2: 17–24.
12. Голоева Р.Г., Алекберова З.С., Мач Э.С. с соавт. Сoсудистые проявления болезни Бехчета. Научно–практич.ревматол.,2010,2,51–7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Thrombophlebitis migrans in a man with pancreatic adenocarcinoma: a case report. Cases J. 2009 ;2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. Cutaneous polyarteritis nodosa: a comprehensive review. Int J Dermatol. 2010;49(7):750–6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. et al. Pancreatitis, panniculitis, and polyarthritis. Semin Arthritis Rheum. 2010;39(5):417–23.
16. Chee C. Panniculitis in a patient presenting with a pancreatic tumour and polyarthritis: a case report. J Med Case Reports. 2009;3:7331.
17. Park HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. Lupus erythematosus panniculitis: clinicopathological, immunophenotypic, and molecular studies. Am J Dermatopathol. 2010; 32(1):24–30.
18. Саркоидоз: Уч.–метод. пособие. Ред. Визель А.А., Амиров Н.Б. Казань, 2010, 36–38.
19. Valverde R, Rosales B, Ortiz–de Frutos FJ et al. Alpha–1–antitrypsin deficiency panniculitis. Dermatol Clin. 2008;26(4):447–51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al Erythema induratum of Bazin and renal tuberculosis: report of an association. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 2004;46(5):295–8.


Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.


Для цитирования: Белов Б.С., Егорова О.Н., Пушкова О.В. и др. Панникулиты: современные аспекты диагностики. РМЖ. 2014;7:546.

Панникулиты (Пн) – это группа гетерогенных воспалительных заболеваний, характеризующихся поражением подкожной жировой клетчатки (ПЖК), нередко протекающих с вовлечением в процесс опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Проблемы диагностики Пн связаны, в первую очередь, с многообразием клинических и патоморфологических форм, а также с отсутствием единых критериев. Выраженный клинический полиморфизм Пн и отсутствие специфического лечения обусловливают обращаемость пациентов к врачам различных специальностей (рис. 1). Это нередко приводит к позднему диагнозу и, следовательно, неадекватной тактике курации этих больных.

Единая общепринятая классификация Пн на сегодняшний день отсутствует. Ряд авторов предложили группировать Пн в зависимости от этиологии и патоморфологической картины. В соответствии с преимущественным преобладанием воспалительных изменений в соединительнотканных перегородках (септах) или жировых дольках выделяют септальный (СПн) и лобулярный Пн (ЛПн). Оба типа Пн могут протекать с признаками васкулита и без такового, что находит отражение в клинической картине заболевания [1–4].

Типичный представитель СПн – узловатая эритема (УЭ). Это неспецифический иммуновоспалительный синдром, развивающийся в результате различных причин (инфекции, саркоидоз, аутоиммунные заболевания, прием лекарственных препаратов, воспалительные заболевания кишечника, беременность, злокачественные новообразования и др.). Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную УЭ. Спектр клинических проявлений УЭ обусловлен этиологическим фактором, состоянием иммунной системы больного, локализацией патологического процесса и его распространенностью [2, 5].

Успех диагностики УЭ зависит от тщательно собранных жалоб, анамнеза, клинической картины, результатов лабораторных и инструментальных исследований.

Наблюдение 1

Пациентка Ф., 31 год. Обратилась в январе 2013 г. в ФГБУ «НИИР им. В.А. Насоновой» РАМН. С 15-летнего возраста страдает хроническим рецидивирующим тонзиллитом, по поводу чего периодически принимала антибактериальные препараты. В 2009 г. во время фолликулярной ангины впервые возникли 5 болезненных узлов на левой голени, диагностирована УЭ, проведено лечение дексаметазоном в/в в суммарной дозе 16 мг с положительным эффектом. В июле 2012 г. – обострение тонзиллита и появление 2-х узлов на голенях, получала гомеопатическую терапию, клиническая симптоматика регрессировала через 2 мес. В декабре 2012 г. на фоне обострения тонзиллита отмечен рецидив болезненных узловатых образований на переднемедиальной и задней поверхностях голеней.

При осмотре состояние относительно удовлетворительное. Нормостенического телосложения, рост – 165 см, вес – 64 кг. Слизистые оболочки нормальной окраски. Гипертрофия миндалин. Температура тела – 36,8°С. На переднемедиальной и задней поверхностях голеней – 3 узла в стадии созревания и разрешения (рис. 2 а, б) диаметром 1,5–2 см. Выраженность боли при пальпации узла по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) – 60 мм. Имеется симптом «цветущего синяка» (рис. 2б). Другие патологические изменения при физикальном обследовании не обнаружены.

Результаты лабораторных исследований: гемоглобин (Hb) –120 г/л, эритроциты – 4,3х1012/л, лейкоциты – 8,6х109/л, лимфоциты – 19%, тромбоциты – 321х109/л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – 18 мм/ч, антистрептолизин О (АСЛО) – 800 Ед/мл. Значения глюкозы, холестерина, трансаминаз, креатинина, ферритина, общего белка, иммуноглобулина (Ig) Е,

С-реактивного белка (СРБ), ревматоидного фактора (РФ), антител к ДНК, криоглобулинов – в пределах нормы. Проба Манту – 5 мм. При рентгенографии органов грудной клетки данных о наличии патологических изменений в паренхиме легких, средостении и увеличении внутригрудных лимфатических узлов не получено (рис. 3). Эхокардиография (Эхо-КГ) – патологии не выявлено. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) вен и артерий нижних конечностей – без патологии. Проведено УЗИ узла: участок кожи не изменен, в подкожно-жировой клетчатке (ПЖК) имеется участок размытости, утолщения с повышенной эхоплотностью с признаками васкуляризации (рис. 4 а, б).

Диагноз: вторичная УЭ, стадия 2–3. Хронический тонзиллит. В результате применения бензатина бензилпенициллина 2 400 000 ЕД 1 раз в 3 нед., нестероидных противовоспалительных (НПВП), сосудистых препаратов, локальной терапии (клобетазол мазь, гепарин натрий) и охранительного режима через 3 нед. заболевание регрессировало. В течение года обострений не отмечалось.

Несмотря на достаточно большой перечень этиологических факторов, с высокой частотой УЭ диагностируется при относительно небольшом числе заболеваний. К числу последних относится саркоидоз, который по частоте ассоциаций с УЭ делит 1–2-е места со стрептококковой инфекцией.

Наблюдение 2

Пациентка Л., 25 лет. Поступила в ФГБУ «НИИР им. В.А. Насоновой» РАМН в январе 2014 г. с жалобами на множественные резко болезненные узлы на верхних и нижних конечностях, полиартралгии, припухлость голеностопных и лучезапястных суставов, повышение температуры тела до 38,8°С, повышенную потливость.

Считает себя больной с 7 декабря 2013 г., когда впервые развился артрит голеностопных суставов, через 2 сут появились 2 резко болезненных узла на задней поверхности левой голени. В течение нескольких дней сформировались множественные (10) резко болезненные гиперемированные узлы с захватом всей поверхности обеих голеней, температура тела повысилась до 38°С, увеличилась потливость. Осмотрена терапевтом по месту жительства – диагностирован вероятный реактивный артрит. Проведено лечение дексаметазоном 8 мг в/в с положительным эффектом (узлы регрессировали). 18 декабря 2013 г. – повторное развитие болезненных узлов на всех поверхностях обеих голеней, артрит голеностопных суставов, лихорадочный синдром. Диагноз прежний, проведено лечение дексаметазоном 12 мг/сут в/в с быстрым, но непродолжительным эффектом (узлы и артрит голеностопных суставов уменьшились). В дальнейшем в течение 1 мес. – двукратный рецидив заболевания с развитием вышеуказанной симптоматики. Проведена терапия бетаметазоном 40 мг № 1, нимесулидом 200 мг/сут и локальная терапия – эффект кратковременный.

При осмотре состояние относительно удовлетворительное. Температура тела – 37,8°С. Множественные (30) резко болезненные (ВАШ боли 100 мм) гиперемированные узлы диаметром от 2 до 7 см на верхних и нижних конечностях (рис. 5 а, б, в). Артриты лучезапястных и голеностопных суставов. Контрактура левого локтевого сустава. Боль при пальпации и движении в мелких суставах кистей и стоп, лучезапястных, плечевых, локтевых, коленных и голеностопных суставах. Периферические лимфоузлы не увеличены. Органы и системы – без особенностей.

Лабораторные исследования: Hb – 105 г/л, лейкоциты – 12,6х109/л, палочкоядерные нейтрофилы – 5%, СОЭ – 54 мм/ч, СРБ – 121,0 (норма – 0–5,0) мг/л. Значения глюкозы, холестерина, трансаминаз, креатинина, ферритина, общего белка, IgЕ, РФ, антинуклеарного фактора, антител к ДНК, ANCA р/с, крио­глобулинов, комплемента (С3/С4), АСЛО, α1-антитрипсина – в пределах нормы. Анализ мочи – без патологии. Проба Манту – 5 мм. На компьютерной томограмме (КТ) грудной клетки – увеличение внутригрудных лимфоузлов до 21 мм, признаки хронического бронхита (рис. 6). УЗИ внутренних органов, Эхо-КГ, УЗДГ вен нижних конечностей – патологии не выявлено.

УЗИ узла: в ПЖК определяется участок уплотнения с «глыбчатостью», отсутствие анэхогенных участков и васкуляризации (рис. 7).

Консультация пульмонолога: на основании данных анамнеза, клинико-лабораторной картины диагностирован саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов 1 стадии.

Таким образом, в результате проведенного комплексного обследования поставлен диагноз: синдром Лефгрена, саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, стадия 1, активность 3; вторичная УЭ острого течения, стадия 2; полиартрит; лихорадочный синдром.

Учитывая высокую клинико-лабораторную активность заболевания, проведено лечение дексаметазоном в/в в суммарной дозе 70 мг в сочетании с циклофосфамидом 600 мг в/м с последующим пероральным приемом метилпреднизолона в дозе 8 мг/сут и еженедельным введением циклофосфамида по 200 мг в/м в сочетании с НПВП и сосудистыми препаратами. На фоне проводимой терапии уменьшились болезненность, интенсивность и диаметр уплотнений (рис. 5 г, д, е), нормализовалась температура тела, снизилась лабораторная активность процесса (СОЭ – 24 мм/ч, СРБ – 7,6 мг/л). Больная остается под наблюдением ФГБУ «НИИР им. В.А. Насоновой» РАМН.

Разнообразие заболеваний, которые имеют схожую с УЭ клиническую картину, обусловливает необходимость тщательной дифференциальной диагностики. Несвоевременное и некорректное проведение последней нередко приводит к хронизации течения фонового заболевания и задержке начала адекватной терапии.

Наблюдение 3

Пациентка К., 36 лет. Обратилась в ФГБУ «НИИР им. В.А. Насоновой» РАМН в январе 2014 г. с жалобами на ноющую боль и болезненное уплотнение кожи левой голени. Считает себя больной с 2012 г., когда после острой респираторной вирусной инфекции возникло болезненное уплотнение на левой голени. Диагностирован тромбофлебит. Проведено лечение сосудистыми препаратами и физиопроцедурами с положительным эффектом. В апреле 2013 г. возникло болезненное уплотнение на медиальной поверхности левой голени. При обследовании лабораторные показатели воспалительной активности – в пределах нормы. При УЗДГ вен нижних конечностей обнаружены признаки недостаточности перфорантных вен средней трети голеней, больше слева. В связи с прогрессированием заболевания и недостаточной эффективностью терапии пациентка направлена на консультацию в ФГБУ «НИИР им. В.А. Насоновой» РАМН.

При осмотре на медиальной поверхности нижней трети левой голени – диффузное «опоясывающее» овальное уплотнение размерами 4х8 см (рис. 8). Боль при пальпации уплотнения – 60 мм по ВАШ. Плотный отек голеней. Мышечная система – без патологии. Другие патологические изменения при физикальном обследовании не обнаружены.

Лабораторные исследования; значения Hb, лейкоцитов, СОЭ, ферритина, креатинина, трансаминаз, СРБ, РФ, антител к ДНК, антинуклеарных антител, антинейтрофильных цитоплазматических антител, АСЛО, криоглобулинов, С3с, С4с, IgG- и IgM-антител к кардиолипину, D-димера, α1-антитрипсина – в пределах нормы. Проба Манту – 3 мм. На КТ грудной клетки свежих очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. УЗИ внутренних органов – слабо выраженные диффузные изменения паренхимы печени и поджелудочной железы. Данные цветового дуплексного сканирования сосудов – проходимость вен нижних конечностей сохранена, недостаточность перфорантной вены в средней трети левой голени. УЗИ узла: имеется утолщение ПЖК, «глыбчатость» структуры с макроваскуляризацией (рис. 9 а, б).

Патоморфологическое исследование биоптата кожи и ПЖК: в дерме множество сосудов разного калибра с утолщением, склерозированными стенками. Коллагеновые волокна нижней трети дермы утолщенные, склерозированные, местами гиалинизированные (рис. 10).

Консультация хирурга-флеболога: варикозное расширение вен нижних конечностей без язв. Хроническая венозная недостаточность (ХВН), класс IV.

Диагноз: ЛПн хронического течения, липодерматосклероз (ЛДС). Варикозное расширение вен нижних конечностей без язв. ХВН, класс IV.

Учитывая низкую клинико-лабораторную активность заболевания, проведено лечение гидроксихлорохином 600 мг/сут, нимесулидом 200 мг/сут, диосмин+гесперидином 1 г/сут, этилметилгидроксипиридина сукцинатом 750 мг/сут с постепенным снижением дозы и отменой препаратов, мезотерапия пораженных областей ног, рекомендовано ношение компрессионного трикотажа 2 степени компрессии.

В результате проведенного лечения через 1 мес. отмечена положительная динамика: значительно уменьшились уплотнение в нижней трети обеих голеней и признаки венозной недостаточности. Пациентка вернулась к обычному образу жизни и труду.

В настоящей статье представлены 3 наиболее частых и типичных на сегодняшний день случая дифференциальной диагностики УЭ.

У первой пациентки имело место классическое течение УЭ, развившейся после перенесенной А-стрептококковой инфекции глотки, с преимущественной локализацией процесса на переднемедиальных поверхностях голеней и полным быстрым обратным развитием в результате комплексной антибактериальной, противовоспалительной и сосудистой терапии. Необходимо подчеркнуть особую цветовую динамику поражений кожи при УЭ в зависимости от стадии процесса – от бледно-красной до желто-зеленой окраски (феномен «цветения синяка»). Такая динамика окраски довольно характерна для УЭ и позволяет диагностировать заболевание даже на поздней стадии. Узелки полностью исчезают через 3–6 нед. (возможно дольше) без атрофии или образования рубцов.

Суставной синдром в виде артралгий и/или артритов, которые развиваются одновременно с кожными изменениями или за 2–4 нед. до появления последних, встречается более чем у 50% больных УЭ. Наиболее часто поражаются голеностопные, коленные и лучезапястные суставы. Нередко наблюдается утренняя скованность. Артрит(ы) разрешается(-ются) в течение нескольких недель, но артралгии и скованность могут сохраняться до 6 мес. Деформации и деструктивные изменения в суставах не развиваются. Клеточный состав синовиальной жидкости не изменен, РФ отсутствует [1, 5].

Несмотря на то, что УЭ нередко развивается после А-стрептококковой инфекции и протекает с суставным синдромом, сердечная патология в форме эндокардита или эндомиокардита у таких пациентов не выявляется. Не усугубляется тяжесть клапанной патологии и при возникновении УЭ у больных с ревматическими пороками сердца. Таким образом, не отрицая вообще возможности развития данного синдрома у больных с достоверным ревматическим анамнезом, следует подчеркнуть, что УЭ не является отражением активности ревматического процесса и не характерна для острой ревматической лихорадки как таковой.

УЭ, развивающаяся в рамках саркоидоза, имеет ряд особенностей, многие из которых наблюдались у нашей второй больной, а именно:

  • интенсивный отек нижних конечностей, часто предшествующий появлению УЭ;
  • выраженность артралгий и периартикулярных изменений, преимущественно голеностопных, реже – коленных и лучезапястных суставов;
  • обширная распространенность и множественность элементов УЭ, а также тенденция их к слиянию;
  • преимущественная локализация УЭ на заднебоковых поверхностях голеней, над коленными суставами, в области бедер и предплечий;
  • крупные размеры элементов УЭ (>2 см в диаметре);
  • нередко повышение антител к иерсиниям и А-полисахариду стрептококка при отсутствии клинических симптомов инфекций, вызываемых этими возбудителями;
  • клинические признаки поражения бронхолегочной системы: одышка, кашель, боль в грудной клетке.

Сочетание УЭ с прикорневой лимфаденопатией, поражением суставов и лихорадочным синдромом составляет классическую тетраду симптомов, характерных для острого варианта течения саркоидоза, получившего название синдрома Лефгрена. Однако увеличение внутригрудных лимфоузлов у больных УЭ может также наблюдаться при туберкулезе, А-стрептококковой инфекции, инфекции, вызванной Chlamydia pneumoniae, лимфогранулематозе, кокцидиомикозе, гистоплазмозе и неходжкинской лимфоме.

Следует подчеркнуть, что УЭ, развившаяся в рамках синдрома Лефгрена, не содержит саркоидных гранулем, поэтому биопсия ее элементов не информативна в плане верификации саркоидоза. В то же время высокую диагностическую значимость имеет гистологическое исследование одной из саркоидозных бляшек, которые обычно локализуются симметрично на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица. Они представляют собой безболезненные четко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи багрово-синюшной окраски по периферии и атрофичные более бледные в центре. Саркоидозные бляшки – одно из системных проявлений хронического саркоидоза [6].

К заболеваниям, которые имеют схожую с УЭ клиническую картину и нередко имитируют ее, относится ЛДС, диагностированный у третьей пациентки. Это состояние представляет собой дегенеративно-дистрофические изменения ПЖК, принадлежит к группе преимущественно ЛПн, возникает чаще у женщин среднего возраста, страдающих ожирением и ХВН [1, 3, 7, 8]. Встречаемость отечного синдрома и трофических нарушений (гиперпигментация, ЛДС, экзема) на фоне ХВН варьирует от 3 до 11% [8]. Их развитие, как правило, обусловлено неадекватным лечением или отсутствием такового, что нередко связано с поздним обращением пациента за медицинской помощью.

Для ЛДС характерно острое начало с развитием болезненных гиперемированных уплотнений на коже нижней трети голени, чаще в области медиальной лодыжки. При прогрессировании склероза и атрофии ПЖК и переходе процесса в хроническую стадию в очаге поражения наблюдаются гиперпигментация, индурация кожи вплоть до формирования деревянистой плотности с четкой демаркационной линией. Вследствие этого развивается характерная деформация нижней трети голени по типу «бокала» (что наблюдалось у нашей пациентки). В дальнейшем при отсутствии лечения венозной патологии формируются трофические язвы.

Проведение УЗИ кожи и ПЖК представляется, несомненно, перспективным для верификации диагноза у таких больных. Наиболее важные преимущества данного метода – неинвазивность, безболезненность, возможность многократного применения для мониторирования течения болезни и оценки эффективности лечения, а также документирование всех особенностей с последующим сравнительным анализом.

В настоящее время нами предложен вариант диагностического алгоритма, предусматривающий несколько этапов обследования для больных Пн (рис. 11). Предварительные результаты показали, что эффективность разработанного алгоритма в диагностике Пн составила 93,4% [9], однако для дальнейшей оценки его чувствительности и специфичности необходимы дальнейшие исследования.

В заключение необходимо подчеркнуть, что Пн представляют собой мультидисциплинарную проблему и могут встретиться в практике клиницистов различных специальностей. Многообразие форм и вариантов течения Пн требует проведения тщательного опроса, всестороннего клинико-лабораторного и инструментального обследования больного с целью верификации диагноза и своевременного назначения адекватной терапии.


Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Читайте также: