Пьебалдизм чем отличается от витилиго

Обновлено: 28.03.2024

Гипопигментированные пятна у ребенка

Частичная или полная утрата пигмента может быть врожденной или приобретенной и проявляться в локализованной или диффузной форме. К локализованным нарушениям пигментации относятся гипопигментированные пятна новорожденных, ахромия вследствие недержания пигмента, пьебалдизм, поствоспалительная гипопигментация и витилиго.
Генерализованные нарушения пигментации наблюдаются при альбинизме и прогрессирующем витилиго.

Локализованная гипопигментация является характерным признаком нескольких невоидных феноменов, к которым относятся гипопигментированные пятна, аномальная невоидная гипопигментация (ахроматическое недержание пигмента) и пьебалдизм.

Хотя всего 0,1 % нормальных новорожденных имеют одиночное гипопигментированное пятно или депигментированный невус, эти признаки могут быть маркером туберозного склероза. Такие пятна типично появляются при рождении в форме очагов диаметром 0,2-3 см на туловище у 70-90% индивидуумов с туберозным склерозом.

Только незначительное их количество имеет форму «скальпеля» или «ясеневого листа». Пятна могут иметь круглую, овальную, дерматомную, сегментарную или неправильную форму и варьируют от крошечных крапинок по типу конфетти до крупных пятен диаметром свыше 10 см. Хотя может поражаться любой участок тела, типичной локализацией является туловище.

У детей со светлой кожей идентифицировать пятна гипопигментации помогает лампа Вуда. Синий свет, излучаемый лампой, оснащенной специальным фильтром, поглощается меланином. В затемненной комнате едва различимые участки депигментации или гипопигментации выглядят ярко-фиолетовыми, в то время как нормально пигментированная кожа поглощает значительную часть света и выглядит тускло-лиловой или черной.

Хотя большинство детей с пятнами гипопигментации здоровы, нет данных, которые бы надежно подтверждали отсутствие у них риска системного заболевания. Туберозный склероз наследуется по аутосомно-доминантному типу, но 25-50% поражений у детей представляют собой спорадические случаи с новыми мутациями в комплексных генах туберозного склероза TSC1 и TSC2.

Поскольку анализ мутаций этих генов дорогостоящий и требует интенсивных лабораторных исследований, необходимо внимательно наблюдать за имеющими пятна гипопигментации. Также необходимо обследовать детей на предмет появления других кожных признаков (аденомы сальных желез, ангиофибром или подногтевых фибром) и системных симптомов (эпилепсии, внутричерепных опухолей), которые могут запаздывать на годы. Подробный семейный анамнез, осмотр кожи у других членов семьи могут показать едва различимые признаки туберозного склероза.

Наличие бессимптомных рабдомиом, внутричерепных бугорков кальцификации, почечных ангиолипом и кистозных очагов в почках и легких также указывает на диагноз у внешне здоровых детей.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Пьебалдизм – редкая наследственная патология, характеризующаяся нарушением обмена пигментов, появлением характерной области врожденной лейкодермы на голове и белой пряди волос. У детей с рождения определяется участок треугольной депигментации кожи в области лба. По мере взросления он увеличивается, распространяясь на область ресниц, бровей, слизистых оболочек. Образуются дополнительные белые пятна на передней поверхности живота, спине, груди, предплечьях. Диагноз устанавливается на основе клинико-анамнестических данных. Специфическое лечение отсутствует. Для коррекции внешнего дефекта проводятся операции трансплантации кожи.

МКБ-10

Пьебалдизм

Общие сведения

Синонимичное название пьебалдизма – частичный или неполный альбинизм. Заболевание относится к первичным врожденным гипомеланозам – патологиям с очаговым уменьшением или полным разрушением меланина, обусловленным генетическими факторами. Пьебалдизм является редкой наследственной болезнью, распространенность составляет 1 случай на 17 тыс. человек. Эпидемиологические показатели одинаковы среди мужчин и женщин, не зависят от национальной и расовой принадлежности. Первые описания пьебалдизма встречаются в древнегреческих медицинских трактатах, но поиск эффективных способов лечения стал возможен только в последние десятилетия в связи с прогрессом научных знаний о геноме и генетических мутациях.

Пьебалдизм

Причины пьебалдизма

Развитие болезни обусловлено наличием мутации в протоонкогене KIT, ответственном за пролиферацию и миграцию меланобластов из неврального гребня в период внутриутробного развития. Наследование пьебалдизма происходит по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что для проявления симптомов ребенку необходимо получить дефектный ген от одного из родителей. В семьях пациентов прослеживается генеалогическая нить – передача болезни из поколения в поколение.

Патогенез

Оттенок кожи определяется содержанием в клетках дермы красящих пигментов, основным из которых является меланин. На интенсивность его производства и накопления влияют два компонента: тирозин, выступающий субстратом реакций синтеза пигмента, и тирозиназа – фермент, ответственный за метаболизм тирозина. При развитии пьебалдизма наблюдается два патологических процесса. Первый связан со структурными изменениями фермента, влекущими сбои в обмене тирозина, следствием которых становится сокращение производства пигмента. Второй процесс – генетически обусловленная невозможность накопления меланина клетками. Еще во время внутриутробного периода дефект гена препятствует миграции меланобластов – клеток-предшественников меланоцитов. Другие типы клеток кожи не способны накапливать пигмент даже при его достаточном количестве в организме. В итоге формируются гипопигментированные области – пятна белого цвета.

Симптомы пьебалдизма

Классическая форма заболевания проявляется с самого рождения: у новорожденных на коже лба посередине располагается белое пятно, напоминающее перевернутый треугольник, вершина которого заканчивается на волосистой части головы. В дальнейшем площадь депигментированной области увеличивается, на лобно-теменной зоне у ребенка отрастают белые (седые) волосы. Пьебалдизм влияет только на цвет, неспособен быть причиной атрофии или выпадения волос. Иногда депигментация охватывает брови и ресницы, делая их полностью или частично обесцвеченными.

С возрастом зоны депигментации появляются на других участках тела. Они имеют неправильную форму, чаще локализованы у средней линии живота, груди и спины, на голенях, бедрах и предплечьях. Маленькие пятна диаметром до 1 см могут образовываться на слизистых оболочках. Гипопигментация ступней и кистей нехарактерна, очаги этой локализации рассматриваются как одно из ключевых отличий пьебалдизма от витилиго. Важный диагностический признак – в депигментированных областях могут формироваться пятна с нормальной либо усиленной окраской. Они имеют различную форму и размеры, с неровными краями, располагаются неравномерно, из-за чего кожа пациентов имеет своеобразный «звериный окрас».

Осложнения

Заболевание не влияет на работу внутренних органов и систем, симптомы ограничиваются изменением цвета кожи и волос. Неравномерная пигментация нередко становится психотравмирующим фактором. Больные переживают стеснение и стыд, маскируют пятна при помощи косметики, иногда частично ограничивают социальные контакты – не посещают неформальные встречи, отказываются от работы, требующей общения с людьми. Необычность внешности может спровоцировать депрессивное расстройство, формирование замкнутости и неуверенности. Кроме этого, пациенты с пьебалдизмом отнесены к группе повышенного риска по развитию рака кожных покровов. Им рекомендованы регулярные обследования, позволяющие диагностировать онкопатологию на ранних стадиях.

Диагностика

Обследование проводят врачи-генетики, дерматологи, трихологи, терапевты. Диагностика основывается на анамнестических и клинических данных. Специалисты оценивают состояние кожных покровов, волос и слизистых, определяют локализацию и характер депигментированных областей, собирают информацию о наличии признаков гипомеланоза у близких родственников. Выполняют дифференциальную диагностику пьебалдизма с другими формами лейкодермы: с инфекционной (лепрозной, сифилитической), иммунной, спровоцированной склеродермией или СКВ, токсической, потенцированной воздействием различных веществ, среды. Для уточнения диагноза назначаются лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови. Результаты позволяют исключить воспалительные и инфекционные процессы, анемию. При пьебалдизме показатели остаются в норме.
  • Биохимическое исследование крови. По данным анализа может быть выявлено состояние интоксикации, вызванное неправильным приемом лекарств, регулярным контактом с вредными химическими веществами (вредное производство) и провоцирующее локальную депигментацию.
  • Исследование антител в крови. Для исключения склеродермии и системной красной волчанки как причин поражения кожи проводятся тесты на антинуклеарные антитела и антитела к рибонуклеинам. При истинном пьебалдизме аутоиммунный процесс отсутствует.

Лечение пьебалдизма

Поскольку причиной болезни является генетическая мутация, проведение этиопатогенетической терапии невозможно. Для устранения дефекта осуществляется операция по пересадке лоскутов кожи с сохранной пигментацией на области гипохроматоза. Чтобы снизить скорость развития болезни, затормозить процесс появления новых пятен, больному назначают витамины E, PP, A и группы B, препараты с медью и цинком, диету с высоким содержанием гречки, яиц, морепродуктов, печени. Данные мероприятия повышают содержание тирозина. На этапе научных разработок находится метод лечения, в основе которого лежит пересадка меланоцитов в область гипопигментации. Успешное приживление клеток позволит восстановить накопление в них меланина.

Прогноз и профилактика

Пьебалдизм не оказывает влияния на состояние физического здоровья, косметический дефект может быть скорректирован, поэтому качество жизни больных остается высоким. Несмотря на то, что эффективные методы лечения не разработаны, заболевание является прогностически благоприятным. Наследственный характер передачи делает профилактику невозможной. Для предупреждения прогрессирования болезни и развития осложнений больным рекомендуются регулярные смотры дерматолога, ограничение инсоляций, исключение воздействия агрессивных веществ на пораженные участки кожи.

1. Нарушения пигментации кожи и их коррекция в дерматокосметологической практике/ Болотная Л.А., Сербина И.М., Бей Л.И. – 2003 - №3.

Витилиго – заболевание, характеризующееся появлением на коже участков депигментации (белых пятен), их постепенным ростом и слиянием. Волосы на участках поражения также лишены пигмента. Заболевание доставляет в основном косметические неудобства. Возможны усугубление заболевания и солнечные ожоги депигментированных участков при длительной инсоляции.Витилиго начинается с возникновения одного депигментированного участка, в последующем увеличивающегося в размерах. Диагностика основывается на визуальном осмотре, для дифференцировки витилиго от других дерматологических заболеваний возможно проведение биопсии кожи. Лечение витилиго включает фото- и гормонотерапию, однако оно остается пока малоэффективным.

МКБ-10

Витилиго
Витилиго
Витилиго

Общие сведения

Витилиго – хроническое заболевание кожи из класса дисхромий, которое характеризуется появлением депигментированных участков. При витилиго мелантоциты частично или полностью утрачивают свои функции, вследствие чего кожа обесцвечивается. Заболеваемость по витилиго составляет около 3% населения, чаще всего поражается кожа; поражения сетчатки глаз, мозговых оболочек и волос встречаются реже. В основном заболевание начинает проявляться в молодом возрасте, заболеваемость у лиц после 40 лет существенно ниже.

Причины и механизмы развития

В этиологии витилиго пока не выявлено основных причин возникновения, но наследование по доминантному типу, указывают, что генетическая предрасположенность является одним из основных факторов. Дисхромия, возникшая однажды из-за нарушений нервной системы, процессов метаболизма и нарушений в работе желез внутренней секреции, генетически закрепляется и проявляется в последующих поколениях. При нервно-психических травмах, которые сопровождаются нейроэндокринными нарушениями, как например сахарный диабет, витилиго диагностируется чаще. Нарушения работы щитовидной железы, дисфункции яичников и изменения функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы являются предрасполагающими факторами в появлении витилиго. Сочетание нескольких факторов увеличивает риск заболеть.

Работа на вредном производстве, постоянные контакты с агрессивными химическими веществами, такими как формальдегид, фенол, фенолсодержащими реактивами и жесткими детергентами повышает риск профессионального витилиго.

Инфекционные заболевания, особенно те, которые вызывают хронические нарушения в работе внутренних органов, депрессивные состояния, частые физические травмы кожи (например, ожоги) и кишечные инвазии имею большое значение в развитии витилиго. Постоянное ношение одежды из синтетических тканей, пренебрежение правилами личной гигиены и использование косметики, в состав которой входят химически агрессивные вещества, могут вызвать нарушение функций мелантоцитов и как следствие – спровоцировать витилиго.

Клинические проявления витилиго


Дебютирует витилиго с одного депигментированного пятна цвета слоновой кости, которое может локализоваться на любом участке кожи. От других дисхромий витилиго отличается наличием зоны гиперпигментации по периферии очага поражения. В зоне гиперпигментации наблюдается сгущение пигмента. Первичное пятно витилиго имеет склонность к периферическому росту, в дальнейшем количество очагов увеличивается, они склонны к слиянию с образованием обширных участков депигментированной кожи. В зависимости от глубины нарушений функций мелантоцитов пятна витилиго могут быть как цвета слоновой кости, так и полностью белоснежными, если мелантоциты полностью утрачивают свои функции.

При витилиго утрата мелантоцитами своих функций может наблюдаться как постепенно, так и сразу. Причины, по которым заболевание прогрессирует и плохо подается терапии, не изучены.

Важным диагностическим признаком является то, что пятна витилиго могут располагаться на любых участках кожного покрова и слизистых оболочек, но они никогда не локализуются на ладонях и подошвах стоп. Волосы, в том числе и пушковые, на участках витилиго обесцвечиваются, у 30-40% пациентов отмечается преждевременная седина. Боль и другие субъективные ощущения отсутствуют, но 10% пациентов с витилиго предъявляют жалобы на зуд. Зуд, скорее всего, имеет вторичный характер из-за воздействия на пораженный участок солнечных лучей и любых других агрессивных факторов, так как дерма с нефункционирующими мелантоцитами теряет свои защитные функции.

Пятна имеют округлые очертания и располагаются в основном на сгибательных и разгибательных поверхностях, в подмышечных впадинах, в области запястий, на лице и на ягодицах. Посттравматическое витилиго локализуется вдоль хирургического шва или рубца. Часто постоянная травматизация кожи, например, швами одежды, тоже приводит к посттравматическому витилиго.

Акроцефальная форма витилиго характеризуется участками депигментации на лице, волосистой части головы, ушах и шее. При универсальной форме витилиго остаются островки кожи с нормальной пигментацией, которые имеют вогнутый западающий край.

Чаще всего пятна располагаются симметрично, что облегчает диагностику. При атипичных формах витилиго непосредственно перед появлением депигментации может возникнуть шелушащаяся эритема, что требует дифференцированного диагноза с розовым лишаем. Витилиго сетчатое встречается на коже половых органов и на внутренней поверхности бедер. В результате неравномерной потери пигментации клетки со здоровыми мелантоцитами образуют сетку из точек. При точечном витилиго участки депигментации мелкие, но характерная гиперпигментация вокруг очага выражена ярче.

Длительность образования пятен витилиго вариабельна, от нескольких лет до нескольких месяцев. При стремительной форме пятна витилиго могут появляться за несколько часов. Одним из осложнений витилиго являются солнечные ожоги пораженных участков, так как из-за отсутствия мелантоцитов кожа полностью утрачивает свои защитные функции от излучения.

Диагностика витилиго


Клинические проявления и опрос пациента помогают поставить диагноз, для его подтверждения прибегают к биопсии. При гистологическом исследовании обнаруживается полное или частичное отсутствие мелантоцитов и характерные для витилиго изменения коллагеновых волокон.

По краям депигментированной зоны наблюдается незначительная воспалительная реакция, на поздних стадиях витилиго наблюдается небольшое количество лимфоцитов и увеличение числа мелантоцитов с гипертрофированными меланосомами.

Лечение витилиго

Витилиго плохо поддается лечению, лишь в 5% случаях возникает спонтанное восстановление окраски кожи. Адекватная витаминотерапия с обязательным содержанием меди и цинка в витаминокомплексах помогает остановить прогрессирование витилиго. Облучение пораженных витилиго участков узковолновыми УФ-лучами и лазеротерапия в течение двух лет тоже снижают вероятность периферического роста пятен. Лечение заболеваний печени и заболеваний, которые спровоцировали витилиго, в некоторых случаях помогают восстановить нормальную пигментацию кожи.

В лечении витилиго используют ПУВА-терапию и селективную фототерапию. Для маскировки косметических дефектов показано применение тональных косметически средств с высоким уровнем защиты от ультрафиолета. Исключение прямого солнечного облучения, кроме медицинского ультрафиолета и ношение одежды, прикрывающей пораженную кожу, помогает избежать солнечных ожогов.

Смазывание кожи кортикостероидными мазями умеренной активности с сочетанием фотосенсибилизирующими препаратами, например содержащими псорален, оказывают хороший терапевтический эффект, хотя у 25% больных положительной динамики в течении витилиго не наблюдается вообще.

Чередование гормональной терапии витилиго и фототерапии в каждом конкретном случае назначается индивидуально, при необходимости кортикостероидные препараты назначают внутрь.

Что такое меланома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляниной Елены Олеговны, онколога со стажем в 25 лет.

Над статьей доктора Беляниной Елены Олеговны работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Белянина Елена Олеговна, врач-косметолог, онколог-дерматолог - Москва

Определение болезни. Причины заболевания

Меланома (от греч. melanos – "чёрный", "тёмный") — это злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов (клеток, синтезирующих меланин). Чаще всего она образуется из кожных меланоцитов, то есть располагается на коже. В 7% случаев меланома локализуется на сетчатке глаза и в 1-3% случаев — на слизистых оболочках прямой кишки, полости рта, оболочках головного и спинного мозга. [1] [2]

Злокачественная опухоль в виде меланомы

Эта болезнь — одна из наиболее злокачественных опухолей, которая часто метастазирует в разные органы.

Заболеваемость меланомой продолжает увеличиваться. По росту смертности эта патология занимает второе место после рака лёгкого. [3]

В настоящее время и звестно значительное количество факторов, которые повышают вероятность заболевания меланомой. Ни один из них не может быть признан главным или обязательным дл я возникновения заболевания. Однако современные исследования чётко установили, что основная причина меланомы — воздействие ультрафиолетовых лучей естественного солнечного света (а также излучения солярия) на кожу человека. [1] [4]

Другие факторы риска развития меланомы:

  • светлая кожа (склонность к солнечным ожогам, светлые или рыжие волосы, голубой цвет глаз);
  • большое количество невусов (родинок), в том числе наличие атипичных;
  • меланома в личном анамензе, а также наличие меланомы у кровных родственников;
  • солнечные ожоги с образованием пузырей, наличие солнечных ожогов в детстве;
  • существование врождённого невуса (риск возрастает пропорционально увеличению его размера).

Особенности меланомы у детей

У детей меланома бывает редко. Однако беспигментная меланома у детей может выглядеть как обычная бородавка. Также часто встречается разновидность невусов — невус Шпитц (резко очерченная куполообразная розовато-красная папулу или бляшку), который также не всегда можно отличить от меланомы. Для уточнения необходимо наблюдение и цифровая дерматоскопия.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы меланомы

Первые признаки меланомы — появление на коже образования, непохожего на остальные по размеру, цвету и форме.

Меланома отличается от родинки следующими признаками: образование асимметричное по цвету и структуре, его края неправильные и зубчатые, оттенки в пределах одного образования отличаются, размер образования более 4 мм. С течением времени меланома изменяется по одному или нескольким ранее перечисленным критериям.

При обследовании важно учитывать, насколько пигментное образование отличается от остальных. Выявление "гадкого утёнка" среди родинок является причиной его более детального осмотра.

Клиническая картина меланомы достаточна разнообразна. Внешне она может представлять собой как незначительное пигментное пятно, так и узловое образование с изъязвлением. Цвет варьируется от светло-коричневого до чёрного.

Варианты меланомы

Зачастую меланома возникает у взрослых, но иногда встречаются случаи врождённой формы заболевания. В детском возрасте меланома развивается редко.

Меланома локализуется на любых участках кожи, в том числе и на ногтевой ложе.

Меланома на ногтевой пластине

Различают четыре основных типа меланомы в зависимости от клинической картины, течения заболевания, анатомического расположения и гистологических параметров.

1. Поверхностно-распространяющаяся меланома встречается в 65-75% случаев. Для неё характерно длительное течение. Сначала это пятно коричневого цвета, которое постепенно растёт и становится асимметричным по структуре и цвету (появляются вкрапления тёмно-коричневого, чёрного и розового цвета). При переходе в вертикальную фазу роста на пятне появляется утолщение — бляшка. Наиболее часто встречаемая локализация у мужчин — на спине, а у женщин — преимущественно на нижних конечностях.

Поверхностно-распространяющаяся меланома

2. Лентиго-меланома представлена в виде пятна неправильной формы и окраски. Она развивается у лиц пожилого возраста. Чаще всего локализуется на лице, шее и тыле конечностей. Лентиго-меланома растёт на фоне длительно существующего злокачественного лентиго (предракового меланоза Дюбрейля). При инвазии клеток меланомы за пределы эпидермиса на пятне появляются возвышающиеся участки.

Лентиго-меланома

3. Узловая меланома представлена выступающим над поверхностью кожи образованием тёмно-коричневого или чёрного цвета. Часто эти образования симметричны и не вызывают подозрений. Однако, как правило, такая меланома характеризуется быстрым ростом и плотные на ощупь. С ростом опухоли она может изъязвляться. Чаще всего располагается на спине, голове и шее.

Узловая меланома

4. Во всех формах возможны беспигментные варианты (около 2%). Беспигментная (амеланотическая) меланома достаточно сложна для диагностики, так как сначала выглядит как безвредная розово-красная папула.

Беспигментная меланома

Поздние симптомы меланомы. Появление метастазов

Признаки метастазов зависят от того, в каком органе они появились:

  • головной мозг — головные боли, неврологические симптомы (нарушение чувствительности к теплу, боли, расстройства памяти, координации и подвижности и т. п.);
  • кости — боли в спине;
  • лимфатические узлы — их увеличение и болезненность;
  • на коже вблизи первичного очага — одновременное появление множества чёрных образований. 

Патогенез меланомы

Патогенез меланомы, как и всех злокачественных опухолей, весьма сложный. Результат воздействия ультрафиолета на кожу человека (лучей А и В, длиной 280-340 нм) зависит от многих факторов, включающих дозу облучения и индивидуальный ответ организма (особенности иммунного ответа и генетическую предрасположенность).

Проникновение ультрафиолетовых лучей в кожу

Ультрафиолетовое облучение вызывает:

  • фотохимические реакции;
  • повреждение молекулы ДНК (иногда повреждение восстанавливается);
  • мутации (когда повреждение ДНК "не лечится" организмом);
  • иммунные нарушения.

Образование пиримидиновых димеров (т. е. дефектов ДНК) под действием УФО — основная причина мутаций. [5]

Роль диспластических невусов в развитии меланомы недостаточно ясна. Проводимые исследования пока не ответили на вопрос, являются ли эти образования предраковым состояниям, или развитие меланомы в их зоне является статистически случайным событием.

По данным многочисленных гистологических исследований, около 30% меланом развиваются в области меланоцитарных невусов , остальные 70% развиваются на неизменённой коже. [6] [7] [8]

Механизм развития меланомы

Таким образом, по имеющимся данным, на фоне невусов развивается небольшой процент всех случаев злокачественной меланомы. [4]

Атипичные невусы в первую очередь являются важными маркерами повышенного риска меланомы. При этом профилактическое удаление таких невусов нецелесообразно (они не являются 100% предшественником меланомы)

Пациенты с диспластическими невусами представляют собой группу повышенного риска и должны находиться под постоянным врачебным наблюдением.

В 7-15% всех случаев меланома является наследственной патологией. При этом обнаруживаются мутации в генах-супрессорах опухолевого роста.

Классификация и стадии развития меланомы

Стадию опухолевого процесса меланомы определяют в соответствии с классификацией TNM. Она зависит от толщины первичной опухоли, а также наличия или отсутствия регионарных и/или отдалённых метастазов.

Для определения стадии меланомы необходимо гистологическое исследование. Оценку состояния лимфоузлов для установления стадии выполняют при помощи клинического осмотра и ультразвукового исследования.

Критерий Т говорит о распространённости первичной опухоли (для классификации по этому критерию необходимо удалить первичную опухоль и провести её гистологическое исследование):

  • pТis — первичная (неинвазивная) меланома (I уровень инвазии);
  • pТ1 — толщина опухоли ≤ 1 мм:

○ pТ1а — II уровень прорастания опухоли в соседние ткани или III уровень без изъязвления опухоли;

○ pТ1b — IV или V уровень прорастания опухоли в соседние ткани или присутствие её изъязвления;

○ pТ2а — без изъязвления опухоли;

○ pТ2b — с изъязвлением;

○ pТ3а — без изъязвления;

○ pТ3b — с изъязвлением;

○ pТ4а — без изъязвления;

○ pТ4b — с изъязвлением.

Стадии меланомы

Критерий N говорит о существовании или отсутствии метастазов в регионарных лимфоузлах :

Пьебалдизм (частичный альбинизм) у ребенка

Пьебалдизм (частичный альбинизм) - это редкая аутосомно-доминантная патология, для которой характерна белая прядь волос и ограниченная врожденная лейкодерма.

Типичные очаги состоят из треугольного пятна депигментации с волосами белого цвета в передней области волосистой части головы. Вершина треугольника направлена к переносице. Также наблюдаются гипопигментированные или депигментированные пятна на лице, шее и передней и/или боковых сторонах туловища.

Они могут располагаться на любом участке кожной поверхности. В зонах уменьшения пигментации могут встречаться рассеянные пятнышки нормального пигмента или гиперпигментации. Очаги остаются стабильными на протяжении жизни, хотя некоторая вариабельность возможна при воздействии солнца.

К особым вариантам пьебалдизма относятся синдром Ваарденбурга, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, при котором лейкодерма ассоциируется с латеральным смещением внутренних уголков глаза и нижних слезных протоков, уплощенной переносицей и нейросенсорной глухотой, а также синдром Вольфа, аутосомно-рецессивное заболевание, сочетанное с многочисленными неврологическими дефектами.

Пьебалдизм вызван мутацией в протоонкогене KIT, который в эмбриогенезе мышей необходим для пролиферации и миграции меланобластов из неврального гребня. Синдром Ваарденбурга разделен на два варианта на основании мутаций в разных, но родственных генах PAX 3 и MITF.

При рождении на предплечье у этого ребенка обнаружен очаг пятнистой гипопигментации.
Обратите внимание на белую прядь волос, характерную для пьебалдизма.
Имеется семейный анамнез подобных кожных очагов в сочетании с утратой слуха и офтальмологическими признаками, характерными для синдрома Ваарденбурга.
Пьебалдизм - частичный альбинизм:
а - у здорового ребенка крупное пятно белой кожи и волос в центре волосистой части головы, простирающееся до области лба
б - у ребенка, кроме того, пятно депигментации на правой ноге, усеянное пятнышками с нормальной и интенсивной пигментацией
в - у отца, дедушки и дяди ребенка имеются подобные очаги на волосистой части головы и рассеянные пятна на туловище и конечностях.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: