Папулосквамозные изменения что это

Обновлено: 27.03.2024

Дерматомиозит. Причины появления и диагностика

а) Пример из истории болезни. 55-летняя латиноамериканка обратилась к врачу по поводу распространенной сыпи и повышенной мышечной слабости. Сыпь появилась у нее два месяца назад, предположительно как фоточувствительная реакция на новый назначенный препарат гидрохлоротиазид. Пациентка прекратила прием гидрохлоротиазида, и после применения местных кортикостероидов выраженность сыпи уменьшилась. В последнее время женщина испытывала затруднения при вставании со стула, ходьбе и поднимании рук над головой. При осмотре была выявлена гелиотропная сыпь, натогномоничная для дерматомиозита, и папулы Готтрона.
Отмечалась также околоногтевая эритема и чешуйки красного цвета па волосистой части кожи головы. При неврологическом исследовании была выявлена проксимальная миопатия. Больная также жаловалась на затруднения при глотании хлеба. Активность ферментов мышечной ткани была повышена в незначительной степени. Лечение, заключавшееся в ежедневном приеме 60 мг преднизона и аппликации местных стероидов на пораженные участки, оказалось эффективным и две недели спустя самочувствие пациентки улучшилось, при этом сыпь побледнела. После шестинедельного ежедневного приема преднизона в дозе 60 мг больной назначен метотрексат еженедельно по 10 мг с целью последующего постепенного снижения дозы стероидов. Некоторое время улучшение продолжалось, по после снижения дозы стероидов высыпания рецидивировали.
Была назначена физиотерапия и начато лечение микроэлементами кальция для предупреждения стероид-индуцированного остеопороза. Для минимизации побочных действий метотрексата больная также принимала по I г фолиевой кислоты ежедневно. Шесть месяцев спустя она чувствовала себя хорошо, принимая 7,5 мг метотрексата еженедельно и 20 мг преднизолона ежедневно.

Начальные проявления дерматомиозита на груди, лице и руках у 55-летней женщины: наблюдается выраженная эритема фиолетового цвета с шелушением. Интенсивная темнокрасная эритема особенно заметна на лице сбоку Крупный план гелиотропной (фиолетовой) сыпи вокруг глаз у пациентки, представленной на рисунке выше Двусторонняя гелиотропная сыпь у пациентки, представленной на рисунке выше - патогномоничный признак дерматомиозита Поражение кисти у пациентки, представленной на рисунке выше: над суставами пальцев кисти стрелками отмечены две папулы Готтрона, обратите также внимание на эритематозные ногтевые валики - околоногтевую эритему

б) Распространенность (эпидемиология):

• Редкое идиопатическое воспалительное заболевание, поражающее поперечно-полосатые (скелетные) мышцы и кожу.
- Прегрессирующая симметричная слабость проксимальных мышц.
- Характерная гелиотропная сыпь.

• Заболеваемость дерматомиозитом составляет 5,5 случаев на 1 млн человек ежегодно.
• Наиболее часто болеют женщины, соотношение по лов 2:11.
• Заболевание развикается в любом возрасте, по чаще отмечается у детей и взрослых старше 40 лет.

• Сочетание со злокачественными опухолями наблюдается в 15-25% случаев, в основном опухоли выявляются у больных старше 50 лет.
• С дерматомиозитом наиболее часто ассоциируются злокачественные опухоли молочной железы, яичников, легких, желудочно-кишечного тракта. У пациентов, страдающих дерматомиозитом и раком, преобладает рак яичников. У детей с дерматомиозитом рак, как правило, не развивается.

в) Этиология (причины), патогенез (патология):

• Полагают, что дерматомиозит является аутоиммунным заболеванием неизвестной этиологии. Определенную роль в патогенезе заболевания могут играть факторы окружающей среды и инфекционные агенты.
• Дерматомиозит является микроангиопатией, поражающей кожу и мышцы. Мышечная слабость и кожные проявления могут быть результатом активации и отложения комплемента, вызывающего лизис эндомизиальных капилляров и мышечную ишемию.

Улучшение у пациентки после двух недель перорального приема преднизона. Вокруг глаз и в области декольте все еще определяется гелиотропная сыпь. Эритема на границе роста волос служит проявлением поражения волосистой части кожи головы Классическая гелиотропная сыпь вокруг глаз у 19-летней девушки была расценена как дерматомиозит («гелио-тропный» цвет - розово-фиолетовый оттенок, характерный для цветков гелиотропа). Сыпь разрешилась после приема преднизона и гидроксихлорохина Поражение кисти с папулами Готтрона в области суставов пальцев у 19-летней девушки, представленной на рисунке выше. Отмечается эритема ногтевого валика и «рваная» кутикула (симптом Самитца) Ювенильный дерматомиозит у мальчика. Обратите внимание, что эритематозные папулы и бляшки локализуются в основном над суставами пальцев и отсутствуют на участках между суставами. Это типичный пример папул Готтрона, которые особенно выражены при ювенильном дерматомиозите

г) Клиника:
• Двусторонняя периорбитальная гелиотропная эритема (патогномоничная) и шелушащийся фиолетовый папулезный дерматит у пациентов с жалобами на слабость мышц проксимальных отделов конечностей указывают на дерматомиозит.
• В классических случаях пациенты жалуются на затруднения при подъеме по лестнице, вставании с места или причесывании волос. Кожные проявления могут предшествовать или сопутствовать поражению мышц, либо возникают вслед за таким поражением. Иногда кожные высыпания наблюдаются более чем за год до развития мышечной слабости.
• Поражение кистей включает аномалии ногтевых валиков и папулы Готтрона. «Изъеденные молью» кутикулы, так называемый симптом Самитца, сочетаются с околоногтевой эритемой и телеангиэктазиями.
• Папулы Готтрона - однородные фиолетово-красные папулы - в типичных случаях располагаются над пальцевыми суставами и по боковым поверхностям пальцев. Вместо папул или в дополнение к ним на суставах пальцев могут наблюдаться бляшки. Папулы особенно выражены в случаях ювенильного дерматомиозита.

д) Локализация дерматомиозита:
• Лицо - характерна гелиотропная сыпь вокруг глаз. «Гелиотропный» цвет является розово-фиолетовым оттенком, в который окрашены цветки гелиотропа. Наблюдается также гелиотропная сыпь темно-красного цвета. Гелиотропная сыпь двусторонняя и симметричная.
• Поражение кистей обычно проявляется папулами Готтрона (и бляшками), аномалиями ногтевых валиков и кутикул.
• Шея и верхняя часть туловища - красная сыпь или высыпания по типу пойкилодермии развиваются в области декольте или в «области шали» (область шеи и плеч). Пойкилодермия проявляется гиперпигментацией кожи различных оттенков, что связано с телеангиэктазиями. Высыпания на этих участках могут шелушиться, напоминая псориаз.

• На конечностях могут возникать эритематозные бляшки и папулы с шелушением.
• Волосистая часть кожи головы часто поражается эритемой и шелушением, эти проявления напоминают себорею или псориаз.
• Участки, открытые воздействию солнца, поражаются чаще, их вид ухудшается при инсоляции. Этот факт объясняет наличие большинства кожных признаков на лице и верхней области груди. Несмотря на это, пациенты редко жалуются на фоточувствительность.

е) Анализы при дерматомиозите:
• Повышенная активность мышечных ферментов, признаки воспаления на электромиограмме и воспалительные инфильтраты в мышечных биоптатах подтверждают диагноз дерматомиозита. В острую активную фазу заболевания может повышаться активность следующих мышечных ферментов: креатининкиназы, лактатдегидрогеназы, алаиинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и альдолазы. Следует отметить, что необходимо определить уровни всех ферментов, поскольку повышенную активность может иметь только один из них.
• У пациентов с характерными кожными признаками и повышенным уровнем мышечных ферментов диагноз может быть установлен с полной уверенностью.
Если проявления являются не такими очевидными, проводится электромиография и биопсия мышц.

• Диагноз может быть подтвержден положительным результатом тестов па наличие антител, таких как AHA, анти-Mi-2 и анти-jo-1. Обязательное определение этих антител при диагностике дерматомиозита не требуется, поскольку фактически эти миозит-специфичные антитела положительны только у 30% пациентов с дерматомиозитом. Пациенты с анти-Mi-2 обычно имеют лучший прогноз.
• Другие папулосквамозные заболевания, такие как простой лишай и псориаз, следует дифференцировать путем биопсии, однако гистологическая картина дерматомиозита не отличается от таковой при кожной красной волчанке.

В возникновении этого вида кератодермии наряду со снижением уровня эстрогенов в период менопаузы или при патологии яичников патогенетическую роль играют и другие гормоны - щитовидной и поджелудочной железы, гипофиза. Значительно реже климактерическую кератодермию диагностируют у мужчин после 50 лет, на фоне снижения уровня тестостерона в крови.

Патогистология

Выраженный гиперкератоз и небольшой паракератоз. Акантоза и микроабсцессов нет. В дерме инфильтрат из лимфоидных клеток, расширение капилляров, дегенерация эластичных и коллагеновых волокон.

Кератоз без четких границ, занимающий среднюю часть ладоней. Характерен также гиперкератоз по краю стоп и на пятках. Вначале появляются мелкие розовые папулы, которые потом сливаются в бляшки, покрытые трещинами и сухими корочками. Отличительной чертой климактерической кератодермии является сильный зуд, особенно в ночное время.

Дифференциальную диагностику проводят с различными кератодермиями, возникающими в зрелом возрасте.

Ладонно-подошвенный псориаз представлен эритемосквамозными бляшками, занимающими всю или почти всю поверхность ладоней и подошв, с четкими границами неправильной формы и плотными желтоватыми чешуйками, после насильственного удаления которых становится видна гиперемированная кожа. Гиперкератоз может быть более выражен на подошвах, чем на ладонях. В пользу псориаза свидетельствуют симметричность бляшек, их четкая граница, поражение ногтей, множественные трещины на пятках. Реже наблюдаются ограниченные поражения в виде округлых некрупных бляшек, покрытых беловатыми чешуйками.

Тилотическая (роговая) экзема обычно начинается на одной ладони (чаще на правой), но затем высыпания становятся симметричными. Очаги гиперкератоза не имеют четких границ. Выраженный кератоз отмечается только в центральной части очага, а не по всей его поверхности. Кроме того, в анамнезе у пациентов с роговой экземой имеются указания на периоды появления везикул, а также на ремиссии при изменении условий жизни (отпуск, смена работы).

Красный волосяной лишай Девержи отличается существенными клиническими особенностями. Кератодермия диффузная, сплошная, покрывающая всю поверхность ладоней и подошв, чаще гладкая, чем с трещинами, специфического желтовато-оранжевого цвета. Шелушение либо совсем отсутствует, либо представлено мелкими беловатыми чешуйками. Одновременно присутствуют другие признаки дерматоза: конические роговые папулы на фалангах пальцев, псориазиформные бляшки на локтях и коленях, высыпания на других участках тела.

Псориазиформный сифилид ладоней и подошв чаще встречается на 2-3-м году заболевания, но может возникнуть и позже. Среди его клинических разновидностей наибольшим сходством с климактерической кератодермией обладает широкий тип syphilis papulosa en nappe, который представлен бляшками округлых или неправильных очертаний, диаметром до 5-6 см, четко отграниченными от здоровой кожи. Толстый роговой слой покрыт трещинами.

Синдром Хоуэлла-Ивенса, также проявляющийся ладонно-подошвенной кератодермией, возникает много раньше, в возрасте 5-15 лет, а к 50 годам у 70% пациентов диагностируют рак пищевода.

Дифференциальная диагностика многочисленных кератодермий с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования не представляет затруднений.

Асбестовидный лишай

Асбестовидный лишай может быть описан как аномально сильная воспалительная ответная реакция, который поражает кожу головы вторично по отношению к любому дерматиту.

Асбестовидный лишай был впервые описан Alibert в 1832 году как состояние, характеризующееся наличием толстых серебристых или желтоватых чешуек, напоминающими волокна асбеста, которые сильно слипаются с пучками волос. Состояние обычно начинается в подростковом возрасте и прогрессирует до более типичного псориаза у 2-15% больных детей.

Этиопатогенез остается неясным, возможно, пациенты имеют генетическую предрасположенность к развитию заболевания. Среди возможных причин рассматривают атопический и себорейный дерматит, псориаз и стригущий лишай. Тем не менее прямой связи не прослеживается.

Системную красную волчанку лечит ревматолог. На фоне терапии антималярийными (гидроксихлорохин, хлорохин) препаратами необходимо наблюдение офтальмолога. При подозрении на развитие плоскоклеточного рака кожи на фоне дискоидной формы красной волчанки необходима консультация онколога.

Высыпания красной волчанки на коже и/или слизистых могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением системной красной волчанки — хронического заболевания, связанного с формированием антител к компонентам ядер клеток. Антитела вызывают повреждение и воспаление разных тканей, в том числе и кожи.

Формы и осложнения

Кожные проявления красной волчанки включают три группы, в каждую входят специфические кожные проявления:

  • острая кожная красная волчанка (локализованная, генерализованная и подобная токсическому эпидермальному некролизу);
  • подострая кожная красная волчанка (кольцевидная, папулосквамозная, лекарственно индуцированная, эритродермическая, пойкилодермическая, везиклобулезная, синдром Роуэлл);
  • хроническая кожная красная волчанка (дискоидная, отечная, панникулит, перниоподобная, лихеноидная).

Выделение этих форм обусловлено не только продолжительностью течения кожного заболевания, но также отражает связь с системной красной волчанкой.

Чаще всего проявлением системного заболевания являются острые формы, тогда как дискоидная форма наблюдается только в 5-15% всех случаев. Чем дольше кожные проявления существуют изолированно, тем меньше риск формирования системной формы заболевания. Риск системного заболевания при наличии кожных проявлений выше у женщин и детей.

Высыпания красной волчанки могут возникать у детей (антитела передаются плоду) от матерей с системной красной волчанкой. Такая форма называется неонатальной волчанкой, возникает в течение первых двух месяцев жизни ребенка и может быть первым признаком системной красной волчанки у мамы.

В комплекс системной красной волчанки могут входить и другие, неспецифичные исключительно для этого заболевания, изменения кожи и ее придатков.

Причины возникновения

Причины развития заболевания не ясны, но предполагается значение следующих факторов:

  • ультрафиолетовое излучение (почти 50% людей, страдающих волчанкой, светочувствительны);
  • некоторые лекарства;
  • вирусы;
  • наследственность;
  • гормональные влияния;
  • курение;
  • переохлаждение.

Симптомы

Кожные проявления красной волчанки многообразны. Знаковым проявлением, почти всегда ассоциированным с системным заболеванием, являются высыпания на лице, по форме напоминающие бабочку: с крыльями — на скулах и щеках и туловищем — на переносице и спинке носа. Высыпания могут проявляться возвышающимися или залегающими в глубине тканей элементами розового и синюшно-красного цвета. Имеется тенденция к формированию кольцевидных очагов, покрытых очень плотными, болезненными при снимании чешуйками. В ряде случаев формируется так называемая ознобленная красная волчанка, при которой болезненные ярко-красные синюшные узелки возникают на пальцах ног, рук, носу, ушах в холодную погоду. Повреждение сосудов сопровождается появлением высыпаний, напоминающих синяки, расширенные сосуды могут просвечивать в ногтевых ложах. Некоторые пациенты с СКВ имеют симптомы, напоминающие красный плоский лишай.

Бывают и тяжелые поражения с формированием пузырей и отслаиванием кожи, что больше характерно для начала системного заболевания. Изменения могут затрагивать слизистые оболочки, особенно часто это слизистая губ, полости рта. Очаги волчанки на голове могут проявляться потерей волос. Возможно и диффузное выпадение, и разрежение волос.

Стадии протекания

Обострения чаще возникают в весенне-летнее время в период интенсивного солнечного излучения.

Лечение кожной красной волчанки

Основой лечения служат кортикостероидные гормоны. При этом заболевании они могут наноситься на очаги в виде мазей, вводиться с помощью инъекций непосредственно в очаг пораженной кожи. В тяжелых случаях возможно назначение системных кортикостероидов. В качестве альтернативы или для усиления терапии возможно нанесение на очаги препаратов ингибиторов кальциневрина.

В случаях тяжелого поражения кожи, недостаточном эффекте от наружного лечения проводится системная терапия с использованием антималярийных препаратов (хлорохин, гидроксихлорохин), противовоспалительных препаратов (метотрексат, микофенолат, дапсон, азатиоприн и др.).

Особенности методики лечения

Первой линией терапии является назначение наружных кортикостероидов и гидроксихлорохина.

Для уменьшения общей дозы и побочных эффектов наружных кортикостероидов в лечение включаются ингибиторы кальциневрина.

В период лечения гидроксихлорохином необходим регулярный контроль врача. Обязательно проводится контроль состояния сетчатки, так как препарат при длительном (более 5 лет) применении может нарушить зрение. Этот побочный эффект встречается нечасто, но появление признаков повреждения сетчатки может потребовать отмены препарата.

Внутриочаговое введение лекарственных средств (кортикостероидных гормонов) при помощи множества поверхностных уколов непосредственно в очаг пораженной кожи позволяет создать высокую концентрацию лекарства в очаге, уменьшив при этом риски системных побочных эффектов. Лекарство вводится врачом в условиях перевязочного кабинета на глубину 2-3 мм. Процедура является болезненной, но боль не резкая, во многом зависит от чувствительности рецепторов пациента. Для уменьшения боли используется тонкая игла, возможно использование мази с анестетиком.

Всем пациентам обязательно назначаются средства защиты кожи от ультрафиолета.

Как происходит лечение красной волчанки в клинике Рассвет

Дерматолог попросит рассказать о течении заболевания и лечении, которое проводилось ранее. Врач осмотрит кожу (в том числе волосистую часть головы), слизистые оболочки. Информативным может быть проведение дерматоскопии, трихоскопии. При этом заболевании для установления диагноза в большинстве случаев потребуется проведение биопсии кожи с дополнительным проведением реакции иммунофлуоресценции.

При подозрении на кожную красную волчанку необходимо будет обсудить возможность системных проявлений, оценить состояние других органов и систем организма. Могут потребоваться дополнительные исследования для выявления системного процесса (анализы крови, мочи и др.).

Рекомендации пациентам

Соблюдайте режим фотозащиты:

  • избегайте прямых солнечных лучей, не находитесь на улице в период интенсивного солнечного излучения (примерно с 11 до 17 часов дня, в зависимости от региона и времени года часы могут отличаться);
  • носите головные уборы с широкими полями, одежду с длинными рукавами и штанинами, закрытым декольте;
  • используйте фотозащитные средства широкого спектра с SPF 30 и выше.

Если вы курите, желательно избавиться от этой привычки.

Если очаги находятся на открытых участках кожи, возможно использование средств медицинского камуфляжа.

Если вы планируете беременность, обсудите с лечащим врачом возможные риски. Желательно дождаться исчезновения симптомов — на протяжении не менее 6 месяцев.

Прогноз при кожных формах красной волчанки в большинстве случаев благоприятный! Помните о возможном риске развития на фоне очагов плоскоклеточного рака кожи и соблюдайте рекомендованный врачом график наблюдения.

Псориаз у детей - клиника, диагностика, лечение

Папулосквамозные высыпания, т.е. возникновение на коже поверхностных папул в сочетании с шелушением, характерны для ряда заболеваний. Такая клиническая картина встречается у большого количества пациентов, обращающихся как к педиатрам, так и к детским дерматологам. При нарушениях кератинизации (псориазе, красном волосяном лишае, фолликулярном кератозе, ихтиозе, гиперкератозе ладоней и подошв и порокератозе) поражения кожи являются следствием генетически детерминированных процессов ретенции или усиленного производства чешуек в эпидермисе.

При воспалительных дерматозах (различных дерматитах, розовом лишае, парапсориазе, лихеноидных дерматозах и грибковых инфекциях) клиническая картина является ответом эпидермиса на воспаление дермы. Диагностический алгоритм для папулосквамозных заболеваний у детей представлен в отдельной статье на сайте.

Псориаз - распространенное заболевание, для которого характерны красные, четко ограниченные бляшки с толстыми сухими серебристыми чешуйками. Псориазом болеют 1-3% жителей США, примерно у 40% таких больных заболевание развивается в возрасте до 20 лет. Физические симптомы, а также психосоциальное воздействие заболевания обусловливают решающее значение ранней диагностики и терапевтического вмешательства у детей и подростков.

Псориаз - заболевание многофакторное, включающее как наследственные факторы, так и воздействие окружающей среды. Более чем у трети пациентов псориазом болеют и другие члены семьи. В разных популяциях с псориазом ассоциируются различные типы антигенов лейкоцитов человека (например, HLA Cw6). Исследовалось несколько генетических локусов, последние результаты указывают на локус 6р21.3 как на основной участок наследственных структур, отвечающий за раннее начало заболевания. Факторы, инициирующие ускорение клеточного цикла в эпидермисе, что способствует возникновению псориатических бляшек, не выявлены.

Однако известно, что у генетически предрасположенных индивидуумов начальные эпизоды псориаза провоцируются вирусными и стафилококковыми инфекциями верхних дыхательных путей, мочевого тракта и другими инфекционными заболеваниями. К триггерам псориаза относятся также некоторые лекарственные препараты (интерфероны, препараты лития, карбамазепин, индометацин, Р-блокаторы, терфенадин, тербинафин, изотретиноин, антималярийные препараты), климат, курение, алкоголь, психологический стресс и злокачественные опухоли. После инициации процесса кератиноциты в эпидермисе под влиянием цитокинов и клеток иммунной системы активируют псориатический каскад, что приводит к ангиогенезу, гиперпролиферации и изменению клеточной дифференциации.

Кожные очаги обычно располагаются на волосистой части головы, в крестцовой области и на разгибательных поверхностях конечностей. Примерно у 50% детей крупные псориатичекие бляшки развиваются на коленях и локтях. Может также наблюдаться кератодермия - утолщение кожи на ладонях и подошвах. У трети детей по всему телу, включая лицо, туловище и конечности, разбросано множество похожих на капли очагов (каплевидный псориаз). В младенческом возрасте псориаз может проявляться в форме стойкого пеленочного дерматита. У детей постарше часто поражаются веки, гениталии и область около пупка.

Псориаз у детей

Псориаз у детей:
а - еще один мальчик с выраженной кератодермией стоп испытывал трудности при ходьбе
б - распространенные каплевидные очаги появились на туловище и конечностях у этого ребенка через неделю после перенесенного стрептококкового фарингита.
в - распространенные папулы и бляшки на руках и ногах
г - этой 11-летней девочки в течение года наблюдалась стойкая бляшка в области пупка.

Поражение волосистой части головы может быть изолированным проявлением псориаза, но часто наблюдается в сочетании с другими вариантами заболевания. Зудящие красные бляшки с толстыми, плотно прилегающими чешуйками часто заметны на передней, лобной линии роста волос и вокруг ушных раковин. К изменениям ногтей, которые также могут быть первыми проявлениями псориаза, относятся онихолизис (отделение ногтевой пластинки от ногтевого ложа с образованием изменений по типу «масляного пятна»), «истыканность», пожелтение и крошковатость ногтевой пластинки, а также подногтевой гиперкератоз.

8% пациентов с псориазом страдают псориатическим артритом, одним из видов серонегативной спондилоартропатии. У половины таких пациентов артрит развивается до появления высыпаний на коже. При осмотре характерно наблюдается гиперемия, боль и отечность множественных суставов кистей и стоп, особенно дистальных межфаланговых суставов. Артрит обычно прогрессирует с развитием флексорных деформаций и контрактур. Кроме типичных очагов бляшечного псориаза, у пациентов часто наблюдается тяжелое псориатическое поражение кистей, ногтей и стоп. Обычно положителен результат исследования на антиген HLA В-27.

В редких случаях у детей может развиться эритродермический псориаз с острой распространенной эритемой и шелушением или пустулезный псориаз с генерализованной эритемой и образованием пустул. Эти варианты заболевания сочетаются с высокими температурами, ознобом, артралгиями, миалгиями и выраженной болезненностью кожи. Отмечаются значительные потери жидкости и электролитов, а также высокий лейкоцитоз. Возможны бактериальная инфекция и сепсис.

Псориаз у детей

Псориаз у детей:
а - псориатические очаги на веке глаза
б - псориаз и псориатический артрит - изнуряющее состояние у этой девочки-подростка

Псориатические очаги часто начинаются в местах локальной травмы, таких как царапины, хирургические рубцы или солнечный ожог, такой ответ называется изоморфным феноменом или реакцией Кебнера. В участках толстых чешуек извилистые петли капилляров пролиферируют близко к поверхности. При осторожном удалении чешуек наблюдается множество мелких кровоточащих точек, так называемый признак Ауспица.

Диагноз обычно устанавливается, исходя из типичной морфологии и распределения очагов. Подтверждающая диагноз биопсия кожи выявляет равномерное утолщение эпидермальных выступов, удлинение и отек дермальных сосочков, истончение эпидермиса над извилистыми капиллярами дермы, отсутствие зернистого слоя, паракератоз, спонгиотические пустулы и микроабсцессы Мунро. У детей диагностическая биопсия не всегда возможна, особенно на ранних стадиях заболевания и в определенных анатомических участках, таких как кератодермия ладоней и подошв.

Течение заболевания хроническое и непредсказуемое с чередованием ремиссий и обострений. В лечении кожных очагов помогает местное применение препаратов различных групп, в том числе лубрикантов, КСП, препаратов дегтя, дитранола или антралина и кератолитиков. Формы для местного применения препаратов кальципотриола (и других аналогов витамина D3), тазаротена (содержащий ацетиленовую группу синтетический ретиноид) и сверхсильных КСП также могут использоваться для терапии толстых локальных псориатических бляшек у некоторых детей. Окклюзионные повязки и терапия импульсным лазером на красителях, который воздействует на извилистые сосуды в основании псориатической бляшки, помогают при локализованной форме заболевания.

При диссеминированном, хроническом или устойчивом к терапии заболевании может потребоваться терапия УФ-излучением (широкополосный УФ-В 290-320 нм, узкополосный УФ-В 311-313 нм, ПУВА = фотосенсибилизатор псорален + УФ-А 320-400 нм). Узкополосной УФ-В-фототерапией, при возможности, заменяют широкополосную УФ-В-фототерапию и ПУВА-терапию у детей, исходя из лучшего профиля безопасности и эффективности по сравнению с ПУВА. Угрожающий жизни эритродер-мический и пустулезный псориаз, а также псориатический артрит обычно реагируют на системные ретиноиды (ацитретин) и антиметаболиты (метотрексат). Циклоспорин, иммуносупрессант, ингибирующий активацию Т-клеток, разрешен к применению у взрослых с тяжелым псориазом и может помочь детям с тяжелым, устойчивым к терапии, обезображивающим, инвалидизирующим или угрожающим жизни заболеванием.

Недавние исследования системного применения такролимуса (мазь Протопик, 0,03-0,1%) и пимекролимуса также показали их высокую эффективность, однако необходимо дополнительное изучение их долгосрочной безопасности. Оба эти ингибитора кальциневрина выпускаются в лекарственной форме для местного применения, топическое лечение ими может оказаться эффективным у отдельных пациентов с псориазом лица и интертригинозных участков (инверсным псориазом). Системное применение этих препаратов требует строгого лабораторного и клинического контроля.

Сравнительно новая группа патогенетических терапевтических средств, способных селективно прерывать псориатический каскад, открывает новые перспективы для лечения этого тяжелого заболевания у детей. Блокирующий Т-клетки препарат алефацепт, ингибирующие фактор некроза опухоли этанерцепт, адалимумаб и инфликсимаб, а также устекинумаб - моноклональное антитело к интерлейкину-12-23 эффективно применяются у взрослых. Некоторые из этих препаратов были одобрены для лечения артрита и/или воспалительных заболеваний в педиатрии. Хотя в США имелись благоприятные рекомендации для применения этанерцепта в случае псориаза в педиатрической практике, а Европейская комиссия одобрила применение этого препарата у детей в возрасте 8 лет и старше, производитель этанерцепта недавно отозвал свою заявку, поданную для рассмотрения в FDA.

Признаки псориаза

а - феномен Кебнера при псориазе.
У этого ребенка отмечался тяжелый зуд, линейные бляшки развились в участках экскориаций.
б - признак Ауспица.
При удалении толстой чешуйки в псориатической бляшке наблюдаются маленькие кровоточащие точки, исходящие от подлежащих извилистых капилляров.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

кожа новорожденного ребенка

В разделе собраны ссылки на статьи по болезням кожи новорожденного ребенка, их диагностике, лечению. Отдельно собраны статьи по уходу за неонатальной кожей.

3. Папулосквамозные поражения кожи у детей (образования кожи с шелушением)

образования кожи с шелушением

а) Псориаз

б) Красный волосяной лишай (КВЛ)

в) Фолликулярный кератоз (болезнь Дарье)

г) Ладонно-подошвенная кератодермия

д) Порокератозы

е) Аллергический контактный дерматит

ж) Атопический дерматит

з) Себорейный дерматит

з) Ладонно-подошвенный дерматоз

и) Периоральный дерматит

й) Розовый лишай

к) Парапсориаз

л) Красный плоский лишай

м) Блестящий лишай

н) Полосовидный лишай

о) Грибковые болезни - дерматофитии

4. Везикуло-буллезная сыпь у детей (образования кожи с пузырями)

пузырчатка

а) Вирусные инфекции кожи

б) Бактериальные инфекции кожи

в) Иммуннные дерматозы

г) Механические пузыри

д) Поражение паразитами: чесотка и педикулез

5. Узлы и опухоли кожи у детей

опухоль кожи

а) Поверхностные узлы и опухоли кожи

Дополнительно рекомендуем раздел сайта по дерматоонкологии (опухолям кожи)

В разделе собраны статьи по эпидемиологии, этиологии, диагностике, лечению рака кожи.

Перейти в раздел опухоли кожи

Перейти в раздел лимфомы кожи

б) Глубокие узлы и опухоли дермы

6. Нарушения пигментации кожи у детей

а) Гиперпигментации - темные пятна на коже

б) Гипопигментации - светлые пятна на коже

в) Дополнительно рекомендуем посетить раздел статей по невусам - родинкам

В разделе собраны ссылки на статьи по невусам всех видов. Невусы в народе также называются родинками.

г) Дополнительно рекомендуем посетить раздел статей по пигментным пятнам кожи - меланозам

В разделе собраны ссылки на статьи по невусам всех видов. Невусы в народе также называются родинками.

Читайте также: