Пальмоплантарный кератоз что это

Обновлено: 01.05.2024

Себорейный кератоз. Диагностика и лечение

а) Пример из истории болезни. Пожилая женщина обратилась к врачу с жалобами на новообразование, возникшее у нее на груди, поскольку приняла его за меланому. При осмотре были выявлены типичные признаки себорейного кератоза (СК) («прилепленный» очаг с заметными на глаз роговыми кистами), что несколько успокоило пациентку. При дерматоскопии признаки себорейного кератоза (СК) оказались настолько очевидными, что пациентку смогли убедить обойтись без биопсии. Черно-белые образования, похожие на комедоны, типичны для себорейного кератоза (СК) и различимы как невооруженным глазом, так и при увеличении с помощью дерматоскопа.

Себорейный кератоз в сочетании с роговыми кистами Дерматоскопия в случае себорейного кератоза (представленного на предыдущем рисунке) с отверстиями, напоминающими комедоны (черного цвета как черные угри) и похожими на милии белыми кистами

б) Распространенность (эпидемиология):

в) Этиология (причины), патогенез (патология):

• Данная форма очаговой гиперпигментации вызнана изменениями эпидермиса в результате пролиферации эпидермальных клеток.
• В пигментированных очагах себорейного кератоза (СК) пролиферирующие кератиноциты выделяют цитокины, активизирующие расположенные рядом меланоциты и стимулирующие их деление.
• Сетчатообразные очаги себорейного кератоза (СК) иногда обнаруживаются на открытых воздействию солнца участках кожи, они могут развиваться из актинических лентиго.
• В редких случаях в очагах себорейного кератоза (СК) могут развиваться болезнь Боуэна (плоскоклеточная карцинома in situ) или меланома.
• Множественные эруптивные очаги себорейного кератоза (СК) связаны со злокачественными опухолями внутренних органов (признак Лезера—Треля), особенно с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта.
• Высыпания очагов себорейного кератоза (СК) могут наблюдаться после воспалительного дерматоза, например, тяжелого солнечного ожога или экземы.

Себорейный кератоз Множество эруптивных очагов себорейного кератоза может служить симптомом Лезера-Треля. В данном случае злокачественные новообразования внутренних органов не выявлены Округлый, приподнятый над поверхностью очаг себорейного кератоза с четко различимыми роговыми кистами Слабо пигментированный очаг себорейного кератоза с восковидной поверхностью, который кажется «наклеенным» на кожу Очаг себорейного кератоза с бородавчатой поверхностью, расположенный на лбу Очаг себорейного кератоза с неровными краями и различными оттенками пигментации, который можно принять за меланому

г) Клиника. Очаги себорейного кератита могут иметь разнообразный вид.

• В типичных случаях овальные или круглые коричневые бляшки с плотно прилегающими липкими чешуйками.

• Цвет очагов варьирует от черного до светло-коричневого.

• Поверхность очагов обычно бархатистая или мелкобородавчатая, при этом сами очаги кажутся как бы «наклеенными».

• Некоторые очаги имеют выраженную веррукозную поверхность и выглядят как бородавки.

• Иногда очаги бывают крупными (до 35x15 см), пигментированными с неровными краями.

• Очаги себорейного кератоза могут быть плоскими.

• На поверхности очагов нередко отмечаются кератотические пробки.

• На поверхности некоторых очагов наблюдаются трещины и роговые кисты.

• В отдельных случаях раздражения отмечается зуд, рост и кровоточивость очагов, возможно также присоединение вторичной инфекции.

• Варианты себорейного кератоза:
- Черный папулезный дерматоз - множественные черно-коричневые гладкие куполообразные папулы на лице у пациентов молодого и среднего возраста, как правило, с темной кожей.

- Stucco keratosis или «штукатурный» кератоз (stucco -декоративная штукатурка) - множество плоских очагов серого или светло-коричневого цвета на наружной поверхности стоп и лодыжек, а также тыльной поверхности кистей и предплечий, напоминающих брызги декоративной штукатурки.

д) Типичная локализация себорейного кератоза:
• Туловище, лицо, спина, живот, конечности; не встречается на ладонях и подошвах, а также на слизистых оболочках. Может наблюдаться на ареоле и молочных железах.
• Черный папулезный дерматоз встречается на лице, особенно верхней части щек и латеральных периорбитальных зонах.

е) Анализы при заболевании. Исследования, основанные на методах визуализации обычно не требуются, за исключением случаев, когда внезапное появление множественных очагов себорейного кератоза (СК) указывает на симптом Лезера—Треля. Такие очаги сочетаются с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта, лимфомой, синдромом Сезари и острой лейкемией.

Биопсия себорейного кератоза проводится в случаях, подозрительных в отношении меланомы. Некоторые меланомы напоминают себорейный кератоз, и биопсия необходима, чтобы исключить злокачественное образование. Не используйте заморозку или кюретаж при подозрительных очагах себорейного кератоза (СК) - здесь требуется хирургическое вмешательство и патоморфологическое исследование.

ж) Дифференциальная диагностика себорейного кератоза:

• Меланома: отличить себорейного кератоза (СК) от меланомы помогают видимые кератотические пробки на поверхности очага.

• Актиническое лентиго - плоский, равномерно окрашенный в коричневый или темно-коричневый цвет, очаг с четкими контурами. Плоские очаги актинического лентиго расположены на открытых солнцу участках, как правило, на лице или тыльной поверхности ладоней. Такие гиперпигментированные зоны обычно не пальпируются, в то время как очаг себорейного кератоза (СК) всегда пальпируется, даже если он достаточно тонкий.

• Бородавка - неопластическое образование кожи, вызванное вирусом папилломы. Очаги куполообразной формы диаметром примерно 1 см расположены на широком основании и имеют гиперкератотическую поверхность. При отделении верхнего слоя наблюдаются центральный стержень из кератинизированных клеточных масс и участки точечного кровотечения.

• Пигментированный актинический кератоз: хотя большинство очагов актинического кератоза не имеют пигментации и не похожи на себорейный кератоз (СК), результаты биопсии неопознанной пигментированной бляшки в некоторых случаях указывают на пигментированный актинический кератоз, разившийся после воздействия солнечного облучения.

• Воспалившийся очаг себорейного кератоза (СК) можно принять за злокачественную меланому или плоскоклеточную карциному, поэтому необходима биопсия.

• Базальноклеточная карцинома иногда может напоминать себорейный кератоз.

з) Лечение себорейного кератоза:

• Быстрым и легким методом лечения является криовоздействие с захватом ободка кожи шириной 1 мм за пределами очага. Факторами риска являются изменение пигментации, неполное разрешение очага и рубцевание. Наиболее распространенным осложнением является гипопигментация, особенно у темнокожих пациентов.

• Обработка доброкачественных очагов кюреткой обеспечивает полное удаление без захвата подлежащей нормальной ткани.

• Легкая электрофульгурация может настолько облегчить кюретаж, что его можно выполнить влажным марлевым тампоном.

• Если диагноз не установлен, но признаки, указывающие на меланому, отсутствуют, подозрительный очаг себорейного кератоза (СК) удаляется методом глубокой тангенциальной биопсии, а материал направляется на гистологическое исследование.

• Если подозревается меланома, но себорейный кератоз (СК) остается в дифференциально-диагностическом ряду, проводится биопсия на полную толщину очага методом инцизионного или эллипсовидного иссечения, а материал направляется на гистологическое исследование.

и) Консультирование врачом пациента:

• Пациенту необходимо сообщить о доброкачественном характере очагов, которые не перерождаются в рак, за исключением очень редких случаев.

• Хотя доброкачественные очаги СК со временем могут увеличиваться и утолщаться, они остаются преимущественно косметической проблемой.

• Спонтанное разрешение - довольно необычное явление, несмотря на то, что некоторые очаги СК изредка могут разрешаться.

к) Наблюдение пациента врачом. Некоторые эксперты предлагают наблюдать за пациентами с множественными очагами себорейными кератозами (СК), поскольку на других участках тела у таких пациентов могут развиться злокачественными опухоли, но озлокачествление самого очага себорейного кератоза (СК) наблюдается крайне редко.

Актинический кератоз – это широко распространённое (особенно среди пожилых людей) заболевание с медленным, неуклонно прогрессирующим течением, возникновение которого спровоцировано воздействием на кожу прямых солнечных лучей. Первичным элементом является овальное шелушащееся пятно, локализующееся на открытых участках кожи, достаточно быстро трансформирующееся в кератоакантому – доброкачественное новообразование, расположенное в эпидермисе и верхних слоях дермы. Самочувствие пациентов не нарушено. Возможно как саморазрешение процесса, так и перерождение в рак. Диагностика строится на основании данных биопсии. Лечение аппаратно–косметическое или радикально-хирургическое.

МКБ-10

Общие сведения

Заболевание, известное как актинический кератоз, по статистике встречается у каждого четвёртого человека старше 45 лет и составляет примерно 14% всех обращений к дерматологу. В клинической дерматологии оно также носит название «солнечного кератоза» или «сенильной акантомы». Несмотря на явную причину болезни – длительную гиперинсоляцию - недуг внесезонный. Актинический кератоз обладает кумулятивной составляющей: на протяжении десятка лет, подвергаясь постоянному воздействию солнечных лучей, кожа бессимптомно «копит» их негативное влияние. И только с возрастом, на фоне ослабевающего иммунитета, проявляются первые симптомы болезни. При этом человек может не загорать, не иметь никакого контакта с солнцем длительный период времени – первичные элементы всё равно появятся на открытых участках кожного покрова.

Иногда первопричиной высыпаний становится приём антибиотиков, повышающий сенсибилизацию кожи, ношение тесной одежды, вызывающее трение на некоторых участках дермы, гормональная перестройка организма. По своей природе первичные элементы актинического кератоза - не что иное, как уплотнение рогового слоя эпидермиса. Возможность их перерождения в злокачественные формы рака кожи определяет актуальность знакомства с данным заболеванием.

Причины

Причина, вызывающая актинический кератоз, одна – это длительная гиперинсоляция, постоянное ультрафиолетовое облучение с определённой длиной волны солнечного спектра (от 280 до 320 нм). Но факторов, участвующих в возникновении и развитии заболевания, много. Прежде всего, климат. Люди, живущие высоко в горах, в экваториальном, субэкваториальном, тропическом поясе, где солнечных дней в году практически 365, а температура летом достигает >35°С, имеют самый большой индекс заболеваемости актиническим кератозом. Усугубляет риск возникновения патологии работа на открытом воздухе.

Второй важный фактор - возраст. Сам термин «сенильная акантома» указывает на то, что это болезнь пожилых. Все, кому за 50, находятся в группе риска. Третий фактор риска – светлый цвет кожи, волос и глаз. Блондины с минимальным количеством пигментных клеток, выступающих в данном случае своеобразной защитой от гиперинсоляции, болеют в три раза чаще обладателей смуглой кожи, чёрных волос и карих глаз. Своеобразным «предсказателем» появления актинического кератоза в старости являются веснушки у молодых. Не последняя роль в возникновении заболевания принадлежит солнечным ожогам, которые раз за разом «подготавливают» кожу к дебюту заболевания; наследственность, стрессы и тяжёлые соматические недуги, заставляющие пациентов принимать гормоны, иммунодепрессанты, химиотерапию.

Патогенез

Актинический кератоз ничем не проявляет себя на протяжении десятилетий. Кожа всё это время не меняет своей структуры под воздействием ультрафиолета, она накапливает негативное влияние солнца в своих слоях. Это называется латентным, скрытым периодом болезни. С возрастом на фоне ослабевающего иммунитета поверхностный слой кожи начинает постепенно меняться. Часть клеток эпидермиса становятся недифференцированными, из них образуется очаг преинвазивного рака, который не прорастает через основание эпителия, а «ползёт» по базальному слою.

В процессе такого распространения атипичные клетки заменяют собой нормальный эпителий, эпидермис теряет защитную функцию, в нём ускоряются процессы ороговения. Со временем наступает час «икс», когда атипичные клетки нарушают целостность базальной мембраны, проникают в дерму, где создают новый очаг уже злокачественной опухоли. Вплоть до момента нарушения целостности базального слоя эпидермиса заболевание может внезапно саморазрешиться.

Классификация

Классифицируют актинический кератоз исключительно по патоморфологическим изменениям в слоях кожи. По локализации активного процесса в эпидермисе и дерме принято выделять типичные варианты заболевания:

Гипертрофический актинический кератоз, когда в эпидермисе появляются атипичные крупно ядерные клетки, вырабатывающие светлый и тёмный кератин. Именно чередование слоёв кератина является диагностическим признаком актинического кератоза.
Пигментным актиническим кератозом называют скопление большого количества клеток меланина, окрашивающего очаг локализации в тёмно-коричневый цвет в базальном слое эпидермиса.
Лихеноидный актинический кератоз характеризуется активными процессами на границе базального слоя эпидермиса и верхних слоёв дермы, где на «изъеденном» кератозом базальном слое эпидермиса формируются лимфоцитарные инфильтраты из клеток дермы.
Пролиферативный актинический кератоз возникает на фоне эластоза (коллоидной дистрофии глубоких слоёв дермы), связан с прорастанием в кожу клеток эпидермиса и образованием очагов гиперкератоза.
Атрофический актинический кератоз локализуется в верхних слоях дермы, истончая и разрушая их локально, путём образования специфических «лакун» и трещин.
Отличительной особенностью акантолитического актинического кератоза является эластоз с образованием эпителиально-соединительнотканных очагов в глубине дермы над уже существующими «лакунами» и «трещинами». Эти локальные опухолевидные образования растут к поверхности кожи.
Боуэноидный (бовеноидный) вариант актинического кератоза – начальная стадия рака, характеризуется скоплением дисплазированных атипичных клеток и в эпидермисе, и в верхних слоях дермы. Атипичные клетки находятся в так называемом «динамическом равновесии»: сколько атипичных клеток появляется, столько же их гибнет.

По нестандартным первичным проявлениям различают атипичные формы актинического кератоза:

Буллёзный актинический кератоз, в основе которого лежит инфильтрация дермы нейтрофилами с образованием мини-абсцессов в сосочковом слое.
Педжетоидный актинический кератоз, когда в верхнем слое эпидермиса появляются атипичные педжетоидные (предмеланомные) клетки.

Симптомы актинического кератоза

Начинается заболевание неожиданно, с бессимптомного появления на открытых участках кожного покрова шелушащихся, чуть инфильтрированных красноватых пятен небольшой величины, до 1 см в диаметре, с чёткими границами. Чаще других в процесс вовлекается кожа спинки носа, где на фоне пятна можно увидеть телеангиоэктазии. Это - эритематозная форма болезни. Если процесс локализуется на лбу и верхнем веке, первичным элементом является бляшка с толстыми роговыми чешуйками (кожный рог), это – гипертрофический, или роговой вариант недуга. Диаметр таких бляшек до 4 см, при их снятии появляется мини-кровотечение и болезненность, а иногда обнажается эрозивная поверхность или островок атрофии.

Проявления зависят от формы актинического кератоза, связи первичного элемента с эпидермисом, дермой. При педжетоидной форме заболевания высыпания напоминают себорейную бородавку из-за формы и коричневой окраски. Так проявляется пигментная, или папилломатозная форма болезни. Актинический кератоз часто локализуется на нижней губе, где возникают трещины и эрозии – это актинический хейлит. От появления сыпи страдают также шея, плечи, кисти, предплечья, ушные раковины, щёки, волосистая часть кожи головы. Иногда высыпания локализуются на спине и верхней трети живота - в зависимости от открытых частей тела, наиболее часто подвергающихся загару.

Появившаяся сыпь может самопроизвольно исчезнуть в одном месте, но тут же высыпать в другом, а может регрессировать полностью. Это зависит от иммунитета пациента и от количества накопленной в коже «отрицательной» солнечной энергии. Если же болезнь прогрессирует, то очень медленно. Актинический кератоз требует к себе постоянного внимания, поскольку через несколько лет возможно его озлокачествление: вокруг бляшек появляется воспалительный ободок, болезненность и зуд.

Диагностика

Диагностируется актинический кератоз на основании клинических признаков и гистологического исследования. Дифференциальный диагноз подтверждается только с помощью биопсии. Необходимо отличать актинический кератоз от проявлений:

себореи;
доброкачественного лихена;
сенильного лентиго;
красной волчанки;
веррукозного невуса;
псориаза;
красного плоского лишая;
дерматофитии туловища;
болезни Боуэна;
хондродерматита;
прокератоза;
кератоакантомы;
плоскоклеточного и базальноклеточного рака кожи;
злокачественной меланомы;
радиационного дерматита.

Лечение актинического кератоза

Способ лечения для каждого пациента с актиническим кератозом врач-дерматолог подбирает индивидуально на основании полного клинико-лабораторного обследования. При доброкачественном сенильном кератозе используют аппаратные методы удаления образований. Наиболее атравматична, безболезненна и результативна лазерная коагуляция, наиболее популярный и доступный по цене - метод криодеструкции. При намёке на перерождение показана консультация дерматоонколога и хирургическое вмешательство.

Профилактика

Предотвратить появление актинического кератоза сложно. Мы все – дети солнца. Биологически зависим от него, любим загорать, гулять, путешествовать, заниматься спортом на открытом воздухе. Однако, чтобы к 40 годам не получить проблемную кожу с тенденцией к локальному раковому перерождению, необходимо знать меру в общении со Светилом: загорать в положенные для этого часы (с 10 утра до 14 дня); использовать кремы для защиты кожи от ультрафиолета, в том числе, при необходимости и зимой; носить удобную солнцезащитную одежду и очень критично относиться к искусственному загару круглый год. При первых признаках роста родинки или любой другой «бляшки» нужна срочная консультация дерматолога, поскольку спрогнозировать дальнейшее развитие заболевания практически невозможно.

1. Особенности патогенеза, клинической картины и лечения актинического кератоза/ Васенова В.Ю., Бутов Ю.С., Иванова М.С.// Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2017.

2. Распространенность различных форм актинического кератоза/ Курбанова Б.Ч.// Бюллетень науки и практики. - 2019.

3. Морфологические особенности актинического кератоза/ Хлебникова А.Н., Бобров М.А., Селезнева Е.В., Чанглян К.А.// Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2012.

Кератома – возрастное доброкачественное новообразование дермы, возникающее в результате кератинизации верхних слоёв эпидермиса. Проявляется формированием на коже единичных или множественных пятен, бляшек и узлов разных оттенков с шершавой поверхностью, склонных к коркообразованию и спонтанному саморазрешению. Существует несколько видов кератом, различающихся по симптомам и вероятности малигнизации. Заболевание диагностирует дерматолог или онколог на основании анамнеза и клинических проявлений с использованием дерматоскопии. Дополнительно проводят гистологию, сиаскопию, УЗИ новообразования. Лечение заключается в противовоспалительной и цитостатической терапии, радикальном удалении кератомы.

Общие сведения

Кератома – единичное или множественное доброкачественное опухолевидное поражение кожи гиперкератотического генеза. Некоторые виды кератом относятся к пограничным опухолям, появление которых свидетельствует о предрасположенности пациента к онкологическим заболеваниям. При наличии подобных образований возникает необходимость постоянного наблюдения у дерматолога или онколога с целью исключения возможности спонтанной малигнизации доброкачественной неоплазии. Травмирование кератомы тесной одеждой способствует присоединению вторичной инфекции, в том числе вирусной и микотической.

Причины кератом

Патологический процесс полиэтиологичен. Причина формирования новообразований заключается, прежде всего, в возрастной дистрофии клеток кожи. Патология обусловлена двумя взаимно противоположными процессами – старением и стабилизацией жизнедеятельности клеток. От сбалансированности этих процессов зависит продолжительность жизни каждой клетки. С возрастом клетки кожи частично теряют способность противостоять внешним негативным факторам, их РНК и ДНК становятся уязвимыми, возрастает вероятность опухолевой трансформации, наблюдается изменение адаптационных механизмов.

Главным триггером кератомы является ультрафиолет, избыток которого нейтрализуется меланином. Пигмент накапливается в кератиноцитах эпидермиса и удерживается в верхних слоях кожи за счёт кумулятивного эффекта. С возрастом меланин теряет способность к кумуляции из-за замедления обменных процессов, при этом внутриклеточная секреция меланина в кератиноцитах увеличивается с одновременным превалированием процессов гиперкератоза. В результате образуется кератома. Иммунная система с возрастом также теряет часть своих защитно-контролирующих функций, что приводит к интенсивному росту клеток эпидермиса и, как следствие, образованию участков ороговения.

Провоцируют формирование кератом генетические сбои. Кроме того, появление новообразований стимулируется нейроэндокринной патологией, недостатком витамина А, нарушением синтеза половых гормонов. Имеют значение соматические заболевания, которыми страдают более 70% пациентов старше 50 лет. Кератома возникает и на фоне патогенного действия на кожу химикалий, соков ядовитых растений, длительного приёма лекарственных препаратов. В этом случае включаются защитные механизмы гуморального и клеточного иммунитета, которые через макрофаги и Т-лимфоциты, провоспалительные цитокины и интерлейкины активируют воспаление с преобладанием пролиферативных процессов и развитием гиперкератоза.

Классификация и симптомы кератом

Доброкачественные гиперкератотические новообразования кожи в дерматологии классифицируют по клиническим проявлениям и степени риска озлокачествления. Различают сенильную, себорейную, роговую, фолликулярную, солнечную кератому и ангиокератому.

Сенильная (старческая) кератома – самая распространённая форма патологии, характеризуется появлением единичных или множественных пятен коричневого оттенка от 1 до 6 см в диаметре, локализующихся на открытых участках кожного покрова. Образования имеют тенденцию к периферическому росту с изменением структуры. Со временем пятно становится выпуклым за счёт инфильтрации и пролиферации отдельных участков кератомы, рыхлым, мягким, иногда немного болезненным на ощупь. Позднее кератома начинает шелушиться, внутри растущей опухоли возникает фолликулярный кератоз с образованием кист волосяных фолликулов. Травмирование новообразования приводит к кровотечению, присоединению вторичной инфекции, воспалению. Сенильная кератома может саморазрешаться или трансформироваться в кожный рог, в связи с чем отмечена тенденция к малигнизации патологического процесса.

Себорейная кератома – неоплазия, отличительной особенностью которой является медленный рост с формированием многослойных корок при отсутствии мокнутия. Начинается патологический процесс с появления пятен желтоватого оттенка до 3 см в диаметре, локализующихся на груди, плечах, спине, волосистой части кожи головы. Со временем из-за нарушения работы сальных желёз в очаге поражения пятна покрываются рыхлыми корко-чешуйками, легко отделяющимися от поверхности новообразования. Себорейные кератомы редко остаются изолированными друг от друга, они имеют тенденцию к группировке и периферическому росту. Вместе с ними увеличиваются в размерах и корки, которые начинают слоиться, покрываются трещинами. Толщина корко-чешуек достигает 1,5-2 см. Сама кератома приобретает бурый оттенок, её повреждение вызывает кровоточивость и болезненность. Склонности к спонтанному разрешению или малигнизации не отмечено.

Роговая кератома (кожный рог) – редкое опухолевидное новообразование из роговых клеток. Вначале на коже появляется гиперемированный участок, в области которого за счёт уплотнения эпидермиса формируется гиперкератотический выпуклый бугорок (до 10 см над уровнем здоровой кожи), плотный на ощупь, с неровной шелушащейся поверхностью и воспалительным ободком вокруг основания. Чаще всего кожный рог – единичное новообразование, но описаны случаи и множественных кератом. Роговая кератома существует как самостоятельная патология или как симптом, сопутствующий другим нозологиям. Локализуется на лице, в области красной каймы губ и половых органов. Отличительной чертой роговой кератомы является её спонтанное озлокачествление.

Фолликулярная кератома располагается вокруг волосяных фолликулов. Первым проявлением патологии становится выпуклый узел телесного цвета диаметром не более 1,5 см с шероховатой поверхностью. В центре образования выявляется конусовидное углубление, иногда покрытое чешуйкой. Кератома локализуется в зоне расположения волосяных фолликулов, чаще всего – на лице и волосистой части головы. Спонтанная малигнизация маловероятна, но опухоль может рецидивировать даже после радикального удаления.

Солнечная кератома является предраковым заболеванием кожи. Патологический процесс дебютирует появлением множества мелких шелушащихся ярко-розовых папул, которые довольно быстро трансформируются в бурые бляшки с широким воспалительным венчиком по периферии. Чешуйки, покрывающие бляшки, белесые, плотные, грубые, но легко снимаются с кератомы при поскабливании. Локализуется солнечная кератома преимущественно на лице. Обладает тенденцией к спонтанной малигнизации или самопроизвольному разрешению патологического процесса с последующим возникновением кератомы в том же месте.

Ангиокератома напоминает гемангиому, может быть одиночной или множественной. Различают локальные ангиокератомы конечностей, распространённые папулёзные неоплазии туловища и ангиокератому половых органов. Основным элементом высыпаний является узел от 1 до 10 мм в диаметре тёмно-красного, синего или чёрного цвета (в зависимости от степени участия капилляров в новообразовании). Узлы неправильной формы с размытыми границами, шелушатся, имеют тенденцию к периферическому росту. Спонтанного разрешения или малигнизации не наблюдается.

Диагностика

Клинический диагноз ставится дерматологом на основании анамнеза, симптомов заболевания и данных дополнительных исследований. Приоритетом является онкологическая настороженность. Появление на коже большого количества кератом, резкое изменение цвета и размеров новообразований – повод для консультации дерматоонколога и взятия биопсии. В диагностике используют дерматоскопию, УЗИ кератомы, сиасканирование. Дифференциальный диагноз проводят с бородавками, кератозом, папилломами, меланомой, базалиомой, невусами, болезнью Боуэна, гемангиомами и лимфангиомами.

Лечение кератом

Консервативная терапия кератом заключается в аппликациях и локальном введении внутрь новообразования цитостатиков и противоопухолевых антибиотиков в условиях стационара по индивидуальным схемам. Эффективны внутриочаговые инъекции препаратов на основе комплекса кислот. Радикальное иссечение кератом проводят при резистентности к консервативной терапии, подозрении на озлокачествление. Применяют кюретаж волосяного фолликула, удаление кератом лазером, криодеструкцию, электронож, радиохирургию, традиционное хирургическое иссечение крупных элементов (при озлокачествлении – с прилегающими тканями). Прогноз при своевременной диагностике и удалении кератомы благоприятный. Показано регулярное наблюдение у дерматоонколога.

Schiller S, Seebode C, Hennies H, Giehl K, Steffen Emmert S. Palmoplantar keratoderma (PPK): acquired and genetic causes of a not so rare disease.

Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК): приобретенные и генетические причины не такого редкого заболевания

Шиллер С, Зеебоде К, Эммерт Ш, Университет Геттингена, Хэннис Г., Университет Кельна, Гиль К., Университет Мюнхена, Германия

Основная

Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК) включают гетерогенную группу нарушений кератинизации с гиперкератозом на ладонях и подошвах. Существуют спорадические или приобретенные и генетические или наследственные формы ЛПК. Дифференциация между приобретенными и наследственными формами имеет важное значение для адекватного лечения и консультирования пациентов. Приобретенные формы ЛПК имеют множество причин.Различные генетические мутации могут лежат в основе наследственных ЛПК. В последние годы были идентифицированы несколько новых генетических причин. Различные наследственные ЛПК, как и многие другие моногенных заболевания, демонстрируют очень низкий показатель распространенности, а правильная диагностика их является сложной задачей и зачастую требует молекулярно-генетического анализа.

Клиническая проблема

ЛПК - гетерогенная группа заболеваний.Это относится и к их клинической картине, а также, при наследственных ЛПК – к типу мутации и пострадавшим генам.В связи с гетерогенностью ЛПК и редкостью отдельных вариантов, особенно определенных генетических единиц, период от появления симптомов до установления точного диагноза и назначения адекватной терапии может быть долгим и обременительным для пациента.Несмотря на растущее использование методов молекулярного тестирования, оценка клинических проявлений ЛПК не утратили своего ведущего значения в диагностике пациентов в повседневной практике.

Клинические появления ладонно-подошвенных кератодермий

ЛПК могут быть разделены на приобретенные и генетические типы. Существуют и другие классификации. На основании клинической морфологии различают диффузные, фокусные (пятнистые, полосатые, нитевидные или дискоидные) или точечные с мелкими, округлыми очагами гиперкератоза.Кроме этого, при классификации и диагностике ЛПК учитываются тяжесть заболевания, вовлечение других участков кожи, помимо ладоней и/или подошв (трансгредиентные формы ЛПК), наличие симптомов со стороны других органов, например, ЛПК, как часть какого-либо синдрома.При генетических ЛПК используются молекулярно-генетические методы для идентификации мутантных генов, позволяющие провести точную генетическую классификацию. Возможны аутосомно-доминантный, рецессивный и X-хромосомный тип наследственности.

У пациентов с гипергидрозом может наблюдаться кератоз с мацерацией, сопровождающийся зловонием. Бактериальные и грибковые суперинфекции также могут быть причиной ЛПК. Они требуют адекватной терапии, в т.ч. системных методов лечения.

Диагностика приобретенных ладонно- подошвенных кератозов

Приобретенные ЛПК имеют широкий диапазон клинических появлений: диффузные, очаговые и точечные. Наиболее заметной гистологической особенностью приобретенного ЛПК является гиперкератоз, при котором наблюдаются акантоз и / или различной степени паракератоз, гиперплазия сосочкового слоя и периваскулярная инфильтрация из воспалительных клеток.Клиническая картина, как правило, неспецифична; гиперкератоз рогового слоя является наиболее достоверным клиническим признаком. Наступление приобретенного ППК, как правило, наблюдается в более позднем возрасте у пациентов без отягощенного семейного анамнеза.В некоторых случаях улучшение ЛПК во время отпуска указывает на профессиональный характер дерматоза.Другими данными являются наличие аллергии или инфекции. Причины приобретенной ЛПК разнообразны и включают воздействие некоторых химических веществ (например, мышьяка, хлорированного углеводородного раствора для инъекций), побочные эффекты некоторых лекарств (например, бета-глюкана, лития, химиотерапевтических агентов) и метаболические нарушения (беременность, менопауза, гипотиреоз, микседема) и другие возможные причины. Наиболее распространенными типами приобретенных ЛПК являются ЛПК при контактной аллергии или воздействии токсичных раздражителей, а также ЛПК при атопическом дерматите или псориазе.

Диагностика паранеопластических ЛПК (приобретеных и / или генетических)

При ЛПК с неясной этиологией врач должен рассмотреть возможность злокачественного заболевания в качестве причины.ЛПК может быть первым видимым признаком злокачественности и осознание врачом возможности такой связи может иметь решающее значение.Примеры паранеопластической ЛПК включают синдром Сезари, синдром Базекса и наследственный синдром Howel-Evans.У пациентов с синдромом Базекса или синдромом Сезари лечение основного злокачественного заболевания приводит к улучшению кожных симптомов.Рак пищевода является частым у пациентов с синдромом Howel-Evans, и если врачу известно о данной ассоциации, то опухоль может быть диагностирована быстрее.

Диагностика генетической кератодермии ладоней и подошв

В отношении успешной корректирующей терапии приобретенных ЛПК, а также для генетического консультирования беременных женщин и пациенток, желающих забеременеть, важно различать наследственную ЛПК от приобретенной.Подозрение на наследственную ЛПК должны вызывать различные признаки: начальные проявления болезни в детстве, положительный семейный анамнез, стойкая клиническая картина с небольшим изменением типа и тяжести симптомов и относительная терапевтическая резистентность. Отрицательный семейный анамнез или начальные проявления во взрослом возрасте не исключают возможность наследственной ЛПК. Другие признаки наследственной ЛПК включают симптомы в рамках других синдромов (например, глухота или преждевременная потеря зубов). У пациентов с наследственной ЛПК нет очевидной причины. Тесты на аллергию и инфекции дают отрицательные результаты.Если есть подозрение на наследственную ЛПК, то пациент должен быть направлен в специализированное подразделение для лечения, а также для генетического тестирования.

Клинический диагноз наследственной ладоней и подошв кератодермию

В дополнение к вышеупомянутым признакам наследственной ЛПК, установлению клинического диагноза может помочь морфология повреждений:

ЛПК является изолированным поражением или сопровождается симптомами (синдромами) поражения других органов или систем органов (ЦНС, уши, глаза, иммунная система, ногти, волосы, зубы)?

Кератоз диффузный или мелкоочаговый (точечный, полосный, нитевидный)?

Располагается ли кератоз только на болевых точках?

Поражение других областей, помимо ладоней и подошв (трансгредиентность)?

ЛПК не сопровождается гиперемией кожи (не эпидермолиз) или имеется гиперемия, воспалительные компоненты или пузыри (эпидермолиз)?

Гистологический диагноз

Наряду с основной гистологической характеристикой ЛПК – гиперкератозом, имеет место другая гистологическая особенность - эпидермолиз, которая позволяет отличить эпидермолитическую ЛПК от неэпидермолитической. Они также могут быть полезны в различении между отдельными лицами.

Генетическая диагностика

Новые методы молекулярно-генетического исследования позволяют классифицировать наследственные ЛПК на основе причинно-следственных генных дефектов.Эти типы ЛПК являются гетерогенными в генетическом плане, но в целом пораженные гены изменяют структуру белков, влияющих на различные процессы при эпидермальной дифференциации.В последние годы были идентифицированы различные генетические мутации, способные вызывать ЛПК. Например, в 2013г была обнаружена аутосомно -доминантная мутация в AQP5 гене (хромосома 12q13), который кодирует аквапорин 5, вызвающий аквагенную, неэпидермолитическую ЛПК (тип Ботнического).Идентификация мутации SERPINB7 , чей генетический продукт принадлежит к семейству сериновых ингибиторов протеаз, сделала возможным отличать ЛПК (тип Nagashima) от ЛПК Meleda. Сочетание ЛПК с потерей слуха также было связано с выявлением инициирующих мутаций в GJB2 , который кодирует коннексин 26.Эти примеры показывают, что выявление лежащих в основе мутаций имеет огромное значение для правильного диагноза.

В Таблице 1 приводится краткая информация о наследственных ЛПК, их клинической картине, связи с генетическими дефектами и измененными генетическими продуктами.

Болезнь

Тип наследо

вания

Ген (белок)

Признаки

Сопутствующие симптомы

Диффузные ЛПК

KRT9 (Кератин 9) (KRT1) (Кератин 1)

Изолированная диффузная, не трансгредиентная ЛПК, гистологически акантокератолитическая

Изолированная диффузная, частично трансгредиентная ЛПК

Появление гиперкератоза в младенчестве, гипергидроз, возможна регрессия во время 4 -й или 5 -й декады жизни

Болезнь острова Меледа

SLURP1 (SLURP1 (Ly6/uPAR family)

Диффузная, массово трансгредиентная ЛПК, мутилирующая, редко перетяжки

Изменения ногтей, гипергидроз, мацерирующий кератоз / неприятное зловоние, тенденция к бактериальным суперинфекциям

Диффузная, трансгредиентная ЛПК

Склероатрофия дистальных отделов конечностей, изменения ногтей, задержка роста, влияющая на руки, повышенный риск плоскоклеточного рака

GJB2 (коннексин 26 (коннексин 30)

Ихтиозиформная эритродермия у младенцев, прогрессирующий верруциформный гиперкератоз (в том числе головы, лица, тыла рук и ног, ягодиц) ониходистрофия, алопеция ихтиоз, помутнение роговицы, нарушение слуха с поражением внутреннего уха, склонность к бактериальным суперинфекциям, риск плоскоклеточного рака

GJB2 (коннексин 26)

Потеря слуха с поражением внутреннего уха, лейконихия

ЛПК (тип Bothnia)

Отек пораженных областей после контакта с водой

ЛПК (тип Nagashima)

SERPINB7 (серин ингибитор протеазы)

Мягкая диффузная ЛПК (описанны гиперкератоз с краснотой), не прогрессирующая

Диффузный калеча ЛПК

GJB2 (коннексин 26)

Диффузная, тяжелая, желтоватая, мутилирующая ЛПК

Потеря слуха с поражением внутреннего уха, гипергидроз, алопеция, ониходистрофия, (миопатия, возможно спастическая параплегия)

Синдром Vohwinkel, ихтиозиформный вариант (синдром Camisa)

ЛПК, напоминающая классический синдром Vohwinkel

TRPV3 ( MBTPS2 ) (TRPV3 (MBTPS2)

Диффузная мутилирующая ЛПК

Периоральные гиперкератотические бляшки, диффузная алопеция, ониходистрофии, оральный лейкокератоз, поражение роговицы, псевдоаингум

Диффузная мутилирующая ЛПК

Гиперкератотические бляшки, ихтиоз и папулы, распределенные в линейном порядке на сгибах рук и запястий

Фокусное / точечный ЛПК

AAGAB (альфа-и гамма-адаптин связывающий белок)

RHBDF2 (RHBDF2 (ромбовидное семейство протеаз)

Оральная лейкоплакия, волосянной кератоз, рак пищевода

Полосатый ЛПК

ная ЛПК (синдром Brunauer-Fuhs- Siemens)

Кератоз ладонно-подошвенный стриарный

Стриарная ЛПК на ладонях, диффузная на подошвах

Дисплазия эктодермальная

KRT6A / 6В / 16/17(кератин 6а / 6b / 16/17)

Пахионихия, гипергидроз, оральный лейкокератоз, стеатоцистома

KRT14 (кератин 14)

Отсутствие папиллярного рельефа, ониходистрофия, ангидроз, стоматологические дефекты, гиперпигментация и депигментация

CTSC (Катепсин C)

Пародонтит, выпадение зубов

CTSC (Катепсин C)

Сходно с синдромом Papillon-Lefèvre , дополнительно арахнодактилия, акроостеолиз, PES красного плоского лишая, деформация пальцев

Симптомы соответствуют OODD + кисты на веках, повышенный риск опухолей кожи

Одонто-онихо-дермальная дисплазия (OODD)

Гипергидроз, гиподонтия, гипотрихоз, ониходистрофия

с хрупкостью кожи

PKP1 (Плакофилин 1)

Другие типы синдромальной ЛПК

Кардиомиопатия, шерстистые волосы

ЛПК в качестве сопровождающего симптома

PTEN (фосфатазы PTEN)

Развитие гамартомы, злокачественная трансформация

ATP2A2 (Сарко / эндоплазматическиого кальция-АТФазы изоформы SERCA2)

Ладонно-подошвенное нарушение папиллярного рельефа, твердые папулы на себорейных участках кожи, изменения ногтей

Другие

Лечение приобретенных и наследственных ЛПК

Радикального лечения для наследственных ЛПК нет.У пациентов с приобретенными ЛПК следует ограничить или устранить возможные причины (токсины, инфекции и другие факторы.). Доступен широкий спектр процедур, направленных на укрепление защитного барьера кожи и удаление гипрекератоза. Лечение может быть местным и / или системным.

Регулярные ванны очищают и увлажняют области ороговения. Регулярное использование ручных и ножных ванн приводит к кератолизу и облегчает механическое удаление гиперкератоза. Механический кератолиз должен выполняться по мере необходимости. После бальнеотерапии необходимо нанести на кожу эмолент с целью оптимального увлажнения кожи. Местная терапия мазями на основе мочевины улучшает гидратацию кожи и оказывает кератолитический эффект; мочевина может быть легко объедина с другими агентами, такими как молочная кислота, хлорид натрия, и витамин А, с топическим витамином D и другми. Выбор лечения производится на индивидуальной основе и должен сопровождаться профилактическим применением топических антибактериальных и противогрибковых средчтв. Первичная терапия может быть продолжена в виде поддерживающей терапии для регидратации и ухода за кожей. Системная терапия ретиноидами (обычно ацитретин), принимая во внимание побочные эффекты, может привести к заметному улучшению ЛПК. У пациентов с образованием пузырей или эпидермолитической ЛПК следует придерживаться выжидательного подхода, учитывая, что ретиноидная терапия может вызвать эрозирование на больших участках кожи. Ретиноиды также могут вызывать врожденные дефекты, и препарат сохраняется в жировой ткани в течение 24 месяцев после прекращения его использования. Независимо от того, дается ли системная терапия, рекомендуется активная местная терапия.

Перспективные лечебные методы лечения доступны для ЛПК с доминантными мутациями. Это связано с использованием РНК-интерференции с блокированием доминантных негативных аллелей. Такие корректирующие меры доступны при врожденной пахионихии, а также других заболеваниях с патологией кератина, однако о долгосрочных эффектах пока говорить рано

Выводы для практики

При диагностике и лечении ЛПК, важно различать, приобретенные и наследственные формы. При приобретенных и паранеопластических ЛПК лечение основного заболевания или его триггера приводит к улучшению симптомов ЛПК. При наследственных формах ЛПК лечение только симптоматическое. Генетическое консультирование пациента и его семьи имеет важное значение для точного диагноза с целью прогнозирования течения заболевания и риска передачи его по наследству. Выявление новых мутаций, которые вызывают ЛПК иллюстрирует сложность ЛПК и их дифференциации.

Об авторах

Кристина Зеебоде является докторантом. Стина Шиллер закончила докторантуру. В настоящее время изучают роль гена SNAP29 в эпидермальной дифференциации и установили подходящие модели мышей. Дефицит SNAP29 вызывает редкий синдром CEDNIK ( CErebral Dysgenesis, Neuropathy, Ichthyosis и Keratoderma). Штеффен Эммерт является профессором кафедры дерматологии в Медицинском центре Университета Геттингена и специализируется в дерматоонкологии. Катрин Гиль является преподавателем кафедры дерматологии и аллергологии в Медицинском центре Университета Мюнхена, где ее внимание уделяется редким и наследственным заболеваниям кожи. Ганс Христиан Хэннис возглавляет Центр Дерматогенетики, кафедру дерматологии в медицинском университете Инсбрука и Центр геномики в университете Кельна.

Приобретенная кератодермия ладоней и подошв. Приобретенный ихтиоз. Дерматомиозит у взрослых.

Приобретенная кератодермия ладоней и подошв — приобретенный точечный кератоз ладоней и подошв, который может ассоциироваться со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Это заболевание, в частности, часто ассоциируется с раком мочевого пузыря (87% случаев) и бронхов (71%), хотя нередко встречается и у здоровых лиц старше 50 лет (36%). Дифференциальный диагноз проводится с точечным кератозом ладоней — встречающимся наследственным заболеванием, ассоциированным с аденокарциномой толстой кишки.

Приобретенный ихтиоз — редкое заболевание, развивающееся после 20 лет и являющееся как паранеопластическим заболеванием, так и результатом нарушения функции пищеварительного тракта, применения холестеринснижающих препаратов (никотиновой кислоты, трипаранола, бутирафенона), саркоидоза, лепры, гипотиреоза, пеллагры СПИДа, системной красной волчанки, гиповитаминозов.

По данным литературы, ихтиоформные изменения кожи отмечаются при 2-50% неоплазий. При этом приобретенный ихтиоз чаше всего ассоциируется с болезнью Ходжкина, реже — с лейкозом, лимфосаркомой, саркомой Капоши, грибовидным микозом, раком молочной железы, опухолями яичка. Он может возникать одновременно с выявлением злокачественного новообразования, а также до или после этого. В частности, он обычно появляется спустя несколько недель или месяцев после манифестации болезни Ходжкина, хотя может быть и ее первым симптомом.

Приобретенный ихтиоз

Приобретенный ихтиоз, как паранеопластический процесс, нередко клинически и гистологически не отличается от вульгарного ихтиоза.

Гистологически при приобретенном ихтиозе выявляют ретенционный гиперкератоз (с истончением или полным отсутствием зернистого слоя), обусловленный дефектом синтеза кератогиалина. При ихтиозе, ассоциированном с болезнью Ходжкина, тотальный ангидроз обусловлен вакуольной дегенерацией эккринных секреторных клеток.

Клиническая картина приобретенного ихтиоза характеризуется диффузным, различной степени выраженности поражением кожи туловища и конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо-черных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно поражение выражено на разгибательных поверхностях конечностей, особенно локтей и коленей, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов и подмышечные ямки не поражены. Характерен фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устье волосяных фолликулов диссеминированного характера. Кожа лица шелушится в области лба и щек, на ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с изменением дерматоглифики и небольшим муковидным шелушением. В очагах поражения также может встречаться эритема. При болезни Ходжкина ихтиоз нередко сопровождается интенсивным и неукротимым зудом.

Диагноз приобретенного ихтиоза является показанием к обследованию больного для исключения у него злокачественного новообразования.

В дифференциально-диагностическом отношении следует учитывать, что начало доминантной формы вульгарного ихтиоза может быть отложено до середины жизни, а приобретенный ихтиоз, ассоциирующийся с болезнью Ходжкина, может встречаться в детстве.

При паранеопластическом ихтиозе показано лечение лежащего в его основе злокачественного новообразования.

Дерматомиозит у взрослых

Дерматомиозит у взрослых — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов). которое протекает с преимущественным поражением кожи и скелетной мускулатуры. Этиология неизвестна. Патогенез связан с острым и хроническим воспалением поперечнополосатых мышц, сопровождающимся некрозом мышечных волокон и нарастаюшей мышечной слабостью. Развивается в любом возрасте, чаще между 40 и 50 годами. Связь со злокачественными новообразованиями внутренних органов может иметь место как у взрослых, так и детей . Частота зависит от возраста больных и варьирует от 6 до 60%. Типы злокачественных новообразований внутренних органов при дерматомиозите обычно соответствуют таковым в общей популяции и представлены раками молочной железы, легких, яичников, желудка и т.д. Они обнаруживаются до, во время или после установления диагноза дерматомиозита. Данные литературы свидетельствуют о том, что от 15 до 40% больных дерматомиозитом будут иметь злокачественные опухоли внутренних органов. Частота их появления в течение двух первых лет после установления диагноза дерматомиозита в 4-5 раз выше, чем в общей популяции.

Клинически дерматомиозит проявляется симметричной проксимальной мышечной слабостью, характерными кожными высыпаниями, которые могут включать пери орбитальный отек и эритему век с лиловым оттенком (симптом «очков»), эритему лица, груди, шеи и верхней половины туловища (симптом «декольте»), плоские фиолетовые папулы над суставами пальцев (папулы Готтрона), шелушение, эрозии, язвы, атрофию кожи, околоногтевые телеангиэктазии, пойкилодермию. При пальпации могут обнаруживаться атрофия и болезненность мышц. Эритематозные и эрозивные высыпания могут быть и на слизистых оболочках. Кальциноз кожи часто выявляется у детей, но редко у взрослых. Больные жалуются на слабость, затруднение глотания, заболевание сопровождается интерстициальной пневмонией, нарушением сердечного ритма, васкулитом. Частота злокачественных новообразований внутренних органов выше у больных с эрозивными, изъязвленными или некротическими элементами, а также при наличии высыпаний, устойчивых к проводимой терапии.

Гистологически при дерматомиозите выявляют атрофию эпидермиса и гидропическую дистрофию базального слоя, отек сосочкового слоя дермы, гипертрофию, склероз, гомогенизацию коллагеновых волокон, тяжелую дегенерацию, расщепление, атрофию мышечных волокон, воспалительный периваскулярный и диффузный лимфоцитарный инфильтрат; снижение резистентности капилляров.

Диагноз дерматомиозита устанавливается на основании наличия слабости проксимальных мышц конечностей и двух из трех других признаков, таких как повышенная активность мышечных ферментов в сыворотке (креатинфосфокиназы, фруктозобифосфат-альдолазы, аминотрансфераз), характерные изменения на электромиограмме с признаками нарушения нервной проводимости, характерная гистологическая картина при биопсии мышц. Дифференциальный диагноз проводится с красной волчанкой, трихинеллезом, токсоплазмозом.

Больные с признаками дерматомиозита должны подвергаться обследованию с проведением общего и биохимического анализа крови, рентгенографии грудной клетки, маммографии и других исследований, необходимых для выявления злокачественного новообразования внутренних органов.

Удаление опухоли приводит к излечению дерматомиозита.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: