Отсутствие потовых желез что это за болезнь

Обновлено: 22.04.2024

Снижение потоотделения (гипогидроз, ангидроз) — это уменьшение выделения пота на ограниченных участках кожного покрова или на всей поверхности тела. Симптом встречается при возрастных изменениях кожи, сильном обезвоживании организма, полинейропатиях и других системных поражениях, при которых в патологический процесс вовлекаются потовые железы. Для установления причины сниженной потливости назначается пилокарпиновый тест, гравиметрия, биохимические и генетические анализы, инструментальные методы. Для устранения неприятных ощущений рекомендованы симптоматические лекарственные препараты.

Причины снижения потоотделения

Старение кожи

Дисфункция потовых желез у людей пожилого возраста связана с естественными дистрофическими и дегенеративными изменениями в периферических нервах и капиллярах. Снижение потения отмечается по всему телу, при этом отсутствует специфический неприятный запах пота. При уменьшении потоотделения пациенты жалуются на сильную сухость и шелушение, цвет кожных покровов бледный с расширенной сетью сосудов. Потливость — один из элементов терморегуляции, поэтому больные также плохо переносят высокую температуру воздуха, не могут долго находиться на солнце в жаркое время года.

Обезвоживание

Симптом развивается при недостаточном потреблении воды в условиях душной погоды, жаркого климата. Сначала отмечается повышенное потоотделение, затем по мере потерь жидкости выделяется незначительное количество концентрированного пота с резким неприятным запахом. При уменьшении потливости происходит сильное перегревание тела, что чревато тепловым ударом. Если снижение потоотделения сопровождается интенсивными головными болями, слабостью, обмороками, требуется срочная медицинская помощь.

Массивные патологические потери жидкости из тела запускают компенсаторные реакции, направленные на поддержание ОЦК, поэтому функционирование потовых желез угнетается. Первые признаки могут появляться у пациентов с кишечными инфекциями, которые страдают от многократной рвоты и диареи. Наблюдается диффузное снижение потоотделения, что вызывает сухость и уменьшение эластичности кожи. Если диспепсические причины обезвоживания сочетаются с повышенной температурой тела, кожа будет гиперемированной и горячей на ощупь.

Дерматологические заболевания

Частая причина локального снижения потливости — очаги атрофического дерматита. В коже развиваются патологические процессы, количество потовых желез уменьшается вплоть до их полного исчезновения. На пораженных участках пот не выступает даже в условиях сильной жары, беспокоят сухость и крупнопластинчатое шелушение, выпадение волос. Подобные изменения, захватывающие большую часть кожного покрова, типичны для лучевого дерматита.

Снижение потоотделения также становится следствием склеродермии — системного процесса (коллагеноза) с вовлечением кожи, суставов и внутренних органов. Чаще снижение потливости наблюдается в области лица и шеи, где локализованы специфические изменения — уплотнение и отечность дермы, характерная молочно-белая окраска с отдельными розовыми пятнами. На остальных участках тела, в особенности в подмышечных впадинах, возникает компенсаторная повышенная потливость.

Полинейропатия

Повреждения симпатических нервных волокон уменьшают потливость из-за отсутствия стимулирующего влияния нервной системы на работу потовых желез. Человек с полинейропатией замечает, что он стал меньше потеть даже в летнее время или при нахождении в жарких помещениях. Симптом сопровождается другими кожными проявлениями: зудом, «мраморностью». Зачастую пациенты сообщают о парестезиях в ногах. Основными неврологическими причинами, вызывающими снижение потоотделения, являются диабетическая нейропатия, травмы нервной системы, воздействие нейротропных ядов.

Болезнь Шегрена

Заболевание характеризуется снижением потливости в результате действия аутоиммунной причины — потовые железы разрушаются аутоантителами. Больные (чаще женщины в климактерическом периоде) замечают, что они меньше потеют и с трудом переносят жару. Симптомы болезни Шегрена постепенно прогрессируют: сначала происходит незначительное уменьшение количества пота, со временем возникает ангидроз, провоцирующий сильную сухость, мучительный кожный зуд. Нередки жалобы на постоянное пересыхание конъюнктивы, из-за чего ухудшается зрение, развиваются воспалительные процессы в глазу.

Осложнения фармакотерапии

На первом месте среди лекарственных средств, обладающих свойством уменьшать потоотделение, находятся противоэпилептические препараты. Эти медикаменты назначаются для длительного приема, поэтому со временем потовые железы угнетаются, начинается прогрессирующее снижение выделения пота. Такое состояние сопровождается нарушениями терморегуляции, непереносимостью жары. Кроме того, снижение количества или полное отсутствие пота наблюдается после употребления холино- или ганглиоблокаторов, которые влияют на передачу нервного импульса к потовым железам.

Редкие причины

Врожденные заболевания: болезнь Фабри, эктодермальные дисплазии, идиопатический ангидроз.
Повреждение спинного мозга: травматические разрывы, сирингомиелия.
Психические расстройства.
Паранеопластический синдром.
Аутоиммунные патологии: дискоидная красная волчанка, дерматомиозит, узелковый периартериит.

Диагностика

Снижение потоотделения способны вызывать различные причины, поэтому пациенту необходима консультация терапевта или дерматолога, которые занимаются организацией первичного обследования. В ходе диагностики устанавливают факт нарушения работы потовых желез, используют инструментальные и лабораторные методы, позволяющие выяснить происхождение заболевания. Наибольшей диагностической ценностью отличаются:

Специфические пробы. Выявить дисфункцию потоотделения можно при помощи пилокарпинового теста – в норме после подкожного введения этого вещества наблюдается усиление потливости. Для количественной оценки применяется гравиметрический метод, который предполагает регистрацию скорости выделения пота за единицу времени. Эвапометрию назначают для изучения трансэпидермальной потери влаги.
Лабораторные анализы. Для исключения аутоиммунной причины уменьшения потливости исследуют количество специфических антинуклеарных и антинейтрофильных антител. В биохимическом анализе оценивают уровень глюкозы, соотношение фракций белка и наличие острофазовых показателей. При возможном наследственном характере патологии выполняют генетические анализы.
Исследование кожи. Наибольшей информативностью обладает биопсия кожи пораженного участка с последующим патогистологическим анализом. Во время изучения образца обращают внимание на наличие дегенеративных процессов (дистрофии, гиперкератоза, акантолиза), специфических клеток или включений. При обнаружении высыпаний или эрозивных изменений кожного покрова показан культуральный метод и бактериоскопия.
Инструментальные методики. Для исключения болезни Шегрена назначают УЗИ слюнных желез и поджелудочной железы. При подозрении на диабетические осложнения показательны результаты допплерографии сосудов. Для подтверждения склеродермии делают рентгенографию легких и суставов. Электронейрография рекомендована как специфический метод диагностики полинейропатий.

Лечение

Помощь до постановки диагноза

Самостоятельное лечение сниженного потоотделения в домашних условиях невозможно, но больному следует обеспечить максимально комфортные условия. Дома желательно установить увлажнитель воздуха с гигрометром, чтобы поддерживать влажность в помещении не ниже 55-60% – это уменьшает чувство зуда и стянутость кожных покровов. Запрещено длительное пребывание на улице в жаркий сезон. Важно поддерживать адекватный питьевой режим. Чтобы не раздражать сухие кожные покровы, желательно выбирать одежду из мягких натуральных материалов.

Консервативная терапия

Врачебная тактика при патологическом снижении потоотделения зависит от причины состояния. При старческих изменениях кожи ограничиваются немедикаментозными средствами — регулярными водными процедурами, увлажняющими лосьонами и кремами. Если симптом обусловлен обезвоживанием организма, необходима адекватная регидратация путем приема жидкости внутрь или парентерального введения солевых растворов. Из лекарственных средств чаще всего используют:

Холиномиметики. Препараты способствуют накоплению нейромедиатора ацетилхолина в синапсах. Благодаря стимулирующему эффекту холиномиметиков потовые, слюнные и слезные железы начинают работать более активно. Медикаменты применяются при тяжелом генерализованном ангидрозе.
Глюкокортикоиды. Обладают мощным противовоспалительным эффектом, уменьшают продукцию аутоантител, поражающих ткани организма. Кортикостероиды также замедляют прогрессирование патологических изменений кожи при коллагенозах.
Нейропротекторы. При нейропатиях показаны инъекции витаминов из группы В, которые улучшают трофику нервов, ускоряют проведение нервного импульса. Для комплексного воздействия на нервную систему добавляют альфа-липоевую кислоту.
Местные средства. Для периодического увлажнения кожного покрова при выраженном снижении потоотделения на кожу наносят воду с 1% раствором глицерина, распыляя ее из пульверизатора. Такие орошения уменьшают сухость и чувство дискомфорта.

1. Расстройства потоотделения (клиника, диагностика, лечение). Методические рекомендации/ Гордиенко А.Ф. — 1982.

Ангидротическая эктодермальная дисплазия – это наследственное заболевание, проявляющееся генетическим нарушением развития производных эктодермы (кожи, желез внешней секреции, волос, зубов). Симптомами патологии являются аномалии развития или отсутствие зубов, сухая тонкая кожа, выраженная гипоплазия потовых и сальных желез, редкость волос или алопеция, иногда агенезия молочных желез. Диагностика производится врачом-генетиком на основании характерных внешних проявлений заболевания, а также генетических исследований и изучения наследственного анамнеза. Специфического лечения ангидротической эктодермальной дисплазии не существует.

МКБ-10

Общие сведения

Ангидротическая эктодермальная дисплазия (синдром Криста-Сименса-Турена, синдром Weech) является наследственным заболеванием, при котором происходит генетически обусловленное нарушение развития наружного зародышевого листка (эктодермы). В результате этого основные симптомы патологии затрагивают производные эктодермы – кожу, волосы, зубы, некоторые хрящи, потовые, сальные и молочные железы. Характерный для ангидротической эктодермальной дисплазии симптомомкомплекс независимо друг от друга описывали Дж. Турен в 1848 году, стоматолог Дж. Крист в 1913-м и дерматовенеролог Х. Сименс в 1929-м году.

Первоначально считалось, что наследование заболевания происходит исключительно по сцепленному с Х-хромосомой механизму, в настоящее время выявлены как аутосомно-рецессивные, так и аутосомно-доминантные формы дисплазии. Встречаемость заболевания – 1 случай на 5000-10000 тысяч новорожденных, с учетом того, что статистически чаще встречается сцепленное с полом наследование, половое распределение среди больных сильно смещено в сторону мужского пола.

Причины

Этиология ангидротической эктодермальной дисплазии заключается в наличии мутаций определенных генов. Различают формы синдрома Криста-Сименса-Турена с Х-сцепленным, аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием:

Х-сцепленный тип. Причиной наиболее распространенной формы заболевания является повреждение гена EDA, расположенного на Х-хромосоме. Он кодирует белок под названием эктодисплазин-а, нарушения в структуре которого и приводят к патологическому развитию производных эктодермы. В настоящий момент, как функции этого белка, так и патогенез нарушений при мутации гена EDA неизвестны. Симптомы выявляются не только у мужчин, но и у женщин-носительниц, в основном, в более легкой степени. У таких женщин наблюдается сухость кожи, более ранее развитие морщин, тонкие сухие волосы, деформации и патологии зубов. Также нередко возникают проблемы с грудным вскармливанием ребенка. Все это позволяет говорить о том, что некоторые мутации гена EDA обладают свойствами неполного доминирования.
Аутомсомно-рецессивный тип. Кроме того, к характерному симптомокомплексу синдрома Криста-Сименса-Турена приводят мутации в гене EDAR, кодирующем один из рецепторов к фактору некроза опухоли. Данный ген расположен на 2-й хромосоме и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Как и в предыдущем случае, патогенез при этой форме заболевания не изучен.
Аутосомно-доминантный тип. Редкая форма ангидротической эктодермальной дисплазии, передающаяся по аутосомно-доминантному механизму. Ее причиной служат мутации гена TDARADD, который кодирует белок рецептор к экзодисплазину-а и расположен на 1-й хромосоме. По всей видимости, патогенез нарушений в этом случае аналогичен таковому при распространенной сцепленной с полом форме синдрома.

Симптомы

Возникшая гипоплазия кожи и многих типов желез (потовых, слезных, молочных) ведет к каскаду разнообразных нарушений. Практически полное отсутствие потовых желез становится причиной легкого развития гипертермии, что особенно опасно в детском возрасте – именно из-за последствий перегрева в раннем детстве умирает почти треть больных ангидротической эктодермальной дисплазией. В результате пониженной активности слезных желез достаточно часто возникают конъюнктивиты, которые осложняются кератитом и катарактой.

Гипопластическая кожа довольно часто подвержена экземе, вторичным бактериальным и грибковым инфекциям. Нарушения развития эктодермы отражаются и на хрящевых и костных элементах – увеличивается размер лобной кости, на ней формируются заметные надбровные дуги. Переносица запавшая, крылья носа, как правило, недоразвиты, деформируются и ушные раковины.

Типичны аномалии зубов, которые приобретают коническую форму, часто бывают недоразвиты, возможно отсутствие одного или целой группы зубов; характерным признаком ангидротической эктодермальной дисплазии при этом является сохранение клыков. Из-за отсутствия или аномального положения зубов нередко развиваются дефекты речи.

Интеллектуальное развитие ребенка может отставать от возрастной нормы, но в ряде случаев умственные способности взрослого с данным синдромом не уступают таковым у здорового человека. Часто наблюдается отсутствие молочных желез и сосков (либо их аномальные форма и расположение). Иногда ангидротическая эктодермальная дисплазия осложняется врожденной глухотой.

Диагностика

Диагностика заболевания производится на основе обследования ребенка у генетика, ДНК-исследования и изучения наследственного анамнеза. При осмотре пациента на патологию указывают характерные сочетания признаков и объективный статус больного. Генетическое определение заболевания сводится к прямому секвенированию последовательности гена EDA с целью выявления мутаций; изучение других, более редких мутаций, ассоциированных с ангидротической эктодермальной дисплазией, в настоящий момент не производится.

При изучении наследственного анамнеза особое внимание уделяют объективному статусу матери – нередко у нее, как у носительницы мутантного гена, обнаруживаются стигмы дизэмбриогенеза. К ним относят сухость кожи, ослабленные тонкие волосы, гипоплазия молочных желез, из-за чего возникают проблемы с кормлением ребенка.

Генетическая диагностика носительства мутантной формы гена EDA сопряжена с определенными сложностями, так как метод прямого секвенирования в таком случае часто дает ложноотрицательные результаты. Поэтому для этой цели используются другие методики генетического анализа – например, мультиплексная лигазная реакция.

Лечение ангидротической эктодермальной дисплазии

Специфического лечения данной патологии не существует, терапия сводится к поддержке нормальной жизнедеятельности и профилактике осложнений. Для увлажнения кожи используют специальные фармацевтические или косметологические кремы, аномалии зубов исправляют при помощи протезирования. Из-за нарушения потоотделения крайне опасным становится перегрев, поэтому особую осторожность необходимо проявлять в летние жаркие месяцы. Больных ангидротической эктодермальной дисплазией в этот период желательно содержать в кондиционированном помещении, можно оборачивать влажной простыней для увлажнения, давать обильное питье. Также проводят лечение и профилактику вторичных бактериальных и грибковых инфекций кожи, иммуномодулирующую терапию. Для профилактики глазных нарушений необходимо регулярное использование увлажняющих капель.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от степени выраженности сопутствующих нарушений и своевременного выявления патологии. В большинстве случаев, если диагноз был установлен в раннем возрасте ребенка и были предприняты профилактические меры (борьба с перегревом, вторичными инфекциями), то прогноз в целом благоприятный. В плане интеллектуального развития прогноз чаще всего неоднозначный – с одинаковой вероятностью возможна как умственная отсталость (олигофрения), так и сохранение когнитивного развития.

1. Ангидротическая эктодермальная дисплазия/ Иванова И.Н., Сердюкова Е.А., Иконникова Т.И.// Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2012.

2. Ангидротическая эктодермальная дисплазия у новорожденного ребенка (клиническое наблюдение)/ Ахмина Н.И. и др.// РМЖ. Мать и дитя. - 2020.

3. Синдром Криста—Сименса—Турена/ Васина Т.Н. и др.// Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2013.

Ангидроз – это патология потоотделения, при которой выделение пота резко снижается или прекращается полностью. Локальное нарушение приводит к сухости и растрескиванию кожи, развитию дерматита; общее характеризуется расстройством терморегуляции, снижением толерантности к физическим нагрузкам, выраженной интоксикацией. При остром общем ангидрозе пациент должен находиться под пристальным вниманием медиков в связи с высокой вероятностью нарушения жизненно важных функций организма. Диагноз ангидроза ставится на основании специальных тестов. Лечение расстройства потоотделения симптоматическое. По возможности проводится устранение причин возникновения патологии.

МКБ-10

Общие сведения

Ангидроз (греч. hidros — пот, an — частица, обозначающая отрицание) — при переводе с греческого означает «отсутствие пота». Синонимичное название заболевания, которое используется в медицинской литературе, «анидроз». Отдельные формы патологии носят названия по имени впервые описавших их исследователей: это тропический ангидроз О’Брайена, глубокая потница Шелли. Врожденные формы ангидроза являются редкой патологией. Так, например, синдром нечувствительности боли с ангидрозом диагностируется у 1-7 из 100000 новорожденных, а пациентов с синдромом Фабри, для которого также свойственно нарушение потоотделения, на территории РФ всего порядка 5000. Острый приобретенный ангидроз на фоне обезвоживания чаще диагностируется в теплое время года, тогда как для остальных форм заметной сезонности не выявлено.

Причины ангидроза

В основе развития патологического состояния лежит преходящее или стойкое нарушение работы потовых желез. Причиной этого может стать нарушение формирования придатков кожи на этапе внутриутробного развития, отсутствие адекватной нервной стимуляции. Механизмы формирования патологии многообразны. Ангидроз является симптомом большого количества заболеваний. Наиболее часто к нарушению выделения пота приводят следующие причины:

Функциональные нарушения организма. Прекращение потоотделения наблюдается при выраженной дегидратации и интоксикации. Причиной обезвоживания часто становится недостаточный питьевой режим в условиях жаркого климата. Реже ангидроз является следствием желудочно-кишечных расстройств и инфекций, сопровождающихся рвотой и частым жидким стулом, когда адекватное восполнение жидкости не проводится.
Наследственные заболевания. Патология потоотделения описана в рамках синдрома нечувствительности боли, первичного синдрома Шегрена, некоторых форм эктодермальных дисплазий. В основе развитии патологии лежит гипоплазия или отсутствие закладки потовых желез в эмбриональном периоде.
Неврологические нарушения. Активность потовых желез регулируется вегетативной нервной системой. Изменение характера потовыделения может быть следствием повреждения нервных стволов во время операций или инвазивных диагностических процедур, развития тоннельных невропатий нижних и верхних конечностей, паранеопластического неврологического синдрома, аутоиммунных и некоторых других заболеваний.
Побочное действие лекарств. Резкое снижение потовыделения вплоть до его полного прекращения является результатом отравления акрихином, препаратами красавки, побочным действием холино- и ганглиоблокаторов. На первом месте по количеству случаев ангидроза - противоэпилептические средства.
Дерматологические заболевания и повреждения кожи. Ангидроз наблюдается при склеродермии, хроническом атрофическом акродерматите, ихтиозе. Снижается выделение пота на участках лучевого дерматита, на месте ожогов. Степень локального расстройство потоотделения при повреждении кожи определяется глубиной поражения.

Патогенез

Функциональные нарушения при дегидратации связаны с потерей плазмы крови. Уменьшение объема циркулирующей крови приводит к снижению величины конечно-диастолического объема желудочков и систолического объема сердца. Уменьшение сердечного выброса сопровождается сокращением кровотока в коже и, следовательно, потовыделения.

Ангидроз является характерным симптомом ряда наследственных заболеваний, вызванных врожденными пороками формирования производных эктодермы: волос, зубов, потовых желез. Аплазия потовых желез, их недоразвитие приводит к развитию генерализованного хронического врожденного ангидроза, который сохраняется у больного в течение всей жизни.

В норме регуляция потоотделения осуществляется рефлекторно в ответ на изменение температуры тела, крови и химического состава внутренних сред организма. Центры терморегуляции располагаются в продолговатом мозге и гипоталамусе. Симпатические и парасимпатические волокна, каждое из которых осуществляет иннервацию определенного участка кожных покровов, отходят от спинного мозга на уровне IV-Х грудных позвонков. Нарушение может произойти на любом из уровней нервной системы. Часто патология повыделения развивается одновременно с нарушением чувствительности, реже трофическими расстройствами.

Классификация

Ангидроз – это внешнее проявление достаточно разнородных по механизмам развития и симптоматике патологических процессов. Отдельные разновидности нарушений можно сгруппировать по причинам и формам заболевания. Классификация облегчает врачу и пациенту понимание происходящих изменений, прогнозирование осложнений и возможного исхода заболевания. В клинической дерматологии различают следующие формы ангидроза:

Врожденный. Диагностируется у пациентов с гипо- или аплазией потовых желез. Часто наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Симптомы проявляются с рождения. Течение заболевания хроническое. Нарушение потовыделения генерализованное. Нередко помимо ангидроза наблюдаются другие врожденные аномалии.
Приобретенный. Развивается как следствие функциональных и патологических изменений в организме. Отличается многообразием клинических проявлений, разной степенью тяжести последствий для здоровья пациента. Выделяют следующие формы приобретенного ангидроза:

Острый. Функциональное нарушение, которое развивается в результате обезвоживания, отравления. Характеризуется тяжелым расстройством терморегуляции, выраженной интоксикацией организма. Без адекватной медицинской помощи высока вероятность смертельного исхода, необратимой дисфункции внутренних органов.
Хронический. Следствие нарушения вегетативной иннервации, атрофии потовых желез. Степень выраженности определяется площадью кожи, вовлеченной в патологический процесс, количественной характеристикой нарушения потовыделения.
Тропический. Встречается в странах с жарким климатом при недостаточном потреблении жидкости. Характеризуется не свойственной другим видам ангидроза везикулярной сыпью. В генезе этой формы патологии велика роль закупорки устьев потовых желез мельчайшими частичками песка, пыли.
Очаговый. Ангидроз развивается на ограниченном участке лица или тела. Примером его может быть синдром Бернара-Горнера, когда на стороне поражения наблюдается птоз, миоз, энофтальм и нарушение потоотделения. Отличается относительно легким течением. Состояние пациента определяется основным заболеванием.
Генерализованный. Поражается вся площадь кожных покровов, а иногда также слезные железы, слизистые железы носоглотки. Степень уменьшения потовыделения может варьировать в широких пределах от полного прекращения потовыделения до незначительного его снижения.

Симптомы ангидроза

Врожденный ангидроз

Клиническая картина во многом определяется формой нарушения потоотделения. У пациента с врожденным ангидрозом могут присутствовать другие аномалии развития: отсутствие волос, деформация лицевых костей, изменение формы и количества зубов вплоть до адентии. У таких больных наиболее сложным является период новорожденности и раннего детского возраста, когда механизмы терморегуляции несовершенны и существует риск развития гипертермии. У взрослых пациентов состояние компенсированное при условии ограничения физических нагрузок и адекватного питьевого режима.

Хронический генерализованный ангидроз

Характеризуется повышением чувствительности к холоду и жаре, повторяющимися гипертермическими эпизодами с потенциальной угрозой для жизни. Кожа у больных тонкая и сухая с регионарным гиперкератозом. Зуд, покраснение, сухость, шелушение кожи лица, рук, других открытых участков тела носят постоянный характер с тенденцией к ухудшению в холодное время года. Физические нагрузки не провоцируют появления испарины. В более благоприятных случаях пот выделяется, однако его количества недостаточно для того, чтобы поддерживать комфортную температуру тела.

У большинства пациентов с хроническим ангидрозом патологические изменения затрагивают слезные и слизистые железы, вызывая появление синдрома «сухого глаза», сухости носоглотки. Недостаточное увлажнение глазного яблока и слизистой век сопровождается зудом, ощущением «песка в глазах», развитием блефарита и конъюнктивита. Плохое увлажнение воздуха при прохождении через носовую полость и носоглотку может спровоцировать астмоподобные симптомы.

Острый генерализованный ангидроз

Потенциально угрожающая жизни патология. В течение короткого времени состояние больного ухудшается до тяжелого и крайне тяжелого. Повышается частота сердечных сокращений, учащается дыхание. По причине быстрого накопления продуктов обмена и минеральных солей увеличивается диурез, нарушается работа желудочно-кишечного тракта. Аппетит снижен. При дегидратации жажда может быть мучительной.

Если же причиной развития острого генерализованного анидроза является заболевание, то жажды может не быть. Повышение температуры тела, связанное с ангидрозом, усиливается по причине нарастающей интоксикации. Нарушение самочувствия, функционирования органов и систем организма развивается настолько быстро, что обследование и коррекция состояния пациента проводится в условиях палаты интенсивной терапии.

Локальный ангидроз

Локальная форма на общее состояние пациента не влияет. Кожа в месте поражения шелушится, иногда растрескивается, но чаще выявить изменения можно только при проведении диагностических тестов во время комплексного обследования по поводу других симптомов, имеющихся у больного.

Осложнения

У новорожденных с недиагностированным ангидрозом гипертермия приводит к повреждению головного мозга и смерти. В раннем детском возрасте каждый третий ребенок с ангидрозом погибает от плохо контролируемого повышения температуры на фоне инфекционного заболевания.

Характерным осложнением острого генерализованного ангидроза является нарушение работы печени и почек. Нагрузка на эти органы при нарастающей интоксикации увеличивается, что в отдаленной перспективе может привести к хронической недостаточности. Сгущение крови по причине потери большого объема плазмы, компенсаторное увеличение частоты сердечных сокращений может стать причиной развития сердечной недостаточности.

Диагностика

Выявить нарушение потоотделения несложно. Гораздо сложнее определить тип нарушения и причину развития ангидроза. При обследовании пациента применяется комплексный подход, который основан на проведении лабораторных и функциональных тестов, консультаций смежных специалистов: невролога, эндокринолога, генетика. План обследования включает:

Изучение строения кожи и ее придатков. Подтвердить наличие или отсутствие потовых желез позволяют методы гистологического исследования кожи, конфокальной микроскопии или графитовых отпечатков ладоней/стоп. Применяются эти методы при подозрении на наличие у пациента генетических заболеваний, одним из проявлений которых является ангидроз.
Количественные методы оценки потоотделения. Функционирование потовых желез оценивается по результатам теста пилокарпин-индуцированного образования пота. Введение пилокарпина в норме усиливает продукцию пота. В зависимости от степени выраженности нарушений количество выделяемой кожей жидкости может быть значительно снижено или отсутствовать полностью. Метод применяется для выявления генерализованных и ограниченных форм патологии.
Генетические тесты. Проводятся с целью подтверждения предполагаемого наследственного заболевания. Позволяют поставить точный диагноз, определить прогноз для здоровья и жизни пациента. У взрослых больных по результатам тестов врач-генетик дает прогноз относительно вероятности передачи выявленных генетических нарушений детям.

Лечение ангидроза

Наследственные формы патологии требуют постоянной коррекции. У больных с приобретенными формами ангидроза целесообразно выявить и устранить причину возникновения патологии. Хроническое расстройство потоотделения и его последствия – область интересов дерматолога. Выявление и лечение заболеваний, ставших причиной развития анидроза, находится в компетенции узких специалистов самых разных специальностей.

Больному рекомендовано носить закрытую одежду для защиты кожи от воздействия ультрафиолета, сухого воздуха, ветра. Нормализовать уровень увлажнения кожи помогают специальные лосьоны и кремы. Под запретом любые тепловые процедуры. Рекомендуется ограничивать физические нагрузки, избегать нахождения вне помещения в жаркую погоду. При развитии гипертермического эпизода необходимо доставить больного в больницу как можно скорее.

Прогноз и профилактика

Своевременная постановка диагноза и адекватное лечение позволяют избежать осложнений заболевания и сокращения продолжительности жизни пациента. У младенцев с ангидрозом необходимо контролировать температуру тела, недопустимо неконтролируемое тепловое воздействие. У детей старшего возраста и взрослых избежать гипертермии помогает употребление прохладительных напитков, увлажнение одежды, использование специальных охлаждающих жилетов и головных уборов.

1. Синдром нечувствительности боли с ангидрозом у ребенка 6 лет/ Смирнова М.О. и соавт.// Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2009.

3. Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание/ под ред. Ю.С. Бутова, Ю.К. Скрипкина, О.Л. Иванова. — 2013.

Данное состояние связано с нарушением функции сальных желез и бывает как врожденным, так и приобретенным. При врожденном ангидрозе кожа пациента отличается перманентной сухостью, а приобретенная форма может быть лишь следствием временных и обратимых функциональных нарушений.

Причины ангидроза

В некоторых случаях ангидроз является результатом патологического недоразвития потовых желез. Данное заболевание может возникнуть вследствие синдрома Криста- Сименса и ряда других. Синдром Криста-Сименса сопровождается полным отсутствием сальных желез как таковых или их недоразвитием. У пациентов помимо ангидроза наблюдаются тонкие и ломкие волосы, различные аномалии лицевого скелета и другие врожденные изменения, связанные с внутриутробным нарушением структуры зародышевого листка (эктодермы).

Причины возникновения данного патологического состояния изучены в настоящее время не до конца. Известно, что мужчины страдают этим заболеванием намного чаще, чем женщины, у которых симптомы заболевания выражены слабо.

Вторичный ангидроз может быть следствием некоторых дерматологических заболеваний. Нарушение работы потовых желез связано с некоторыми видами потницы, а также в тех случаях, когда в анамнезе пациента имеется лепра, ихтиоз или склеродермия. При данных патологических состояниях возникает генерализованный (распространенный) или локализованный на пораженных участках кожи ангидроз.

Также заболевание может развиваться на фоне других тяжелых патологических состояний:

авитаминоза;
сахарного диабета;
болезни Аддиссона;
цирроза печени и др.

Кроме того, ангидроз нередко сопровождает различные заболевания, приводящие к тяжелой общей интоксикации организма, а также при сильном обезвоживании или отравлении. В жарких странах наблюдается тропический ангидроз, возникающий вследствие закупорки желез пылью и общего обезвоживания организма.

При системном приеме некоторых лекарственных средств (ганглиоблокаторов или холиноблокаторов) может возникать временный ангидроз, проходящий, как правило, самостоятельно после прекращения лечения.

Основные симптомы ангидроза

Данное заболевание может иметь острое и хроническое клиническое течение. При остром локализованном ангидрозе у пациента наблюдается сильная сухость кожных покровов. Такое состояние опасно тем, что кожа становится истонченной и подверженной травматизму, могут возникать микротрещины и прочие поражения кожных покровов. В такой ситуации возможно присоединение разнообразных бактериальных агентов и развитие дерматитов.

Основная функция потовыделения — выведение из организма человека продуктов жизнедеятельности и вредных токсических веществ. Если этот процесс нарушается в силу тех или иных причин, то все токсины задерживаются в организме пациента, и наступает общая интоксикация (отравление), от которой страдают все важные органы и системы человека. Признаками общей интоксикации являются головная боль, тошнота, рвота, нарушение общего соматического состояния и т.д.

Наиболее характерным диагностическим признаком ангидроза является нарушение процессов терморегуляции организма. У пациентов могут наблюдаться гипертермический синдром и постоянные перегревы на солнце. Поверхность кожи красная и горячая на ощупь, наблюдаются аритмия, тахикардия и учащенное дыхание.

Некоторые пациенты, страдающие локализованными формами ангидроза, напротив, жалуются на обильное потоотделение. Это легко объясняется тем, что потовые железы на соседних, не пораженных заболеванием участках кожи, в качестве компенсации начинают работать «в авральном режиме».

Диагностика ангидроза

Диагноз устанавливается врачом на основании сбора анамнеза, визуального осмотра кожного покрова пациента и проведения специальных тестов. Для того чтобы определить участки локализации патологического процесса, пациенту вводят под кожу гистамины — биологически активные вещества, являющиеся регуляторами огромного количества физиологических процессов в организме. Также возможны тесты с применением потогонных лекарственных средств.

Лечение ангидроза

Профилактика ангидроза заключается в лечении сопутствующих хронических заболеваний у пациента. Основная терапия имеет несколько направлений:

применение витаминов (чаще группы А) в соответствии с назначениями лечащего врача;
терапия, направленная на дезинтоксикацию организма (применение сорбентов и пр.);
симптоматическая местная терапия (применение жирных мазей, кремов или охлаждающих растворов);
применение антибактериальных средств (в случаях присоединения бактериальных агентов).

Лечение может назначить только опытный специалист, а самолечение часто приводит к хроническому течению патологического процесса и другим тяжелым последствиям.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Обычно это происходит при частичной или полной дисфункции щитовидной железы, либо из-за патологических процессов, влияющих на гормональный обмен. Гипотиреоз как синдром, связан с реакцией на низкий уровень концентрации гормонов щитовидной железы, исчезающий при компенсировании необходимого уровня гормонов.

Впервые гипотиреоз как заболевание был описан в 1873 году, а термин «микседема» (слизистый отёк кожи), обозначающий тяжёлые формы гипотиреоза, вошел в употребление с 1878 года.

По статистическим данным, гипотиреоз щитовидной железы — наиболее распространенное заболевание эндокринной системы в регионах, обеднённых йодом, поражающее, в основном, женщин старше 65 лет. Недостаточное поступление в организм йода и поражение щитовидной железы вызывают гипотиреоз в 99% случаях, всего в 1% он развивается вследствие поражения гипофиза или гипоталамуса.

Нарушения в работе щитовидной железы наблюдаются почти у трети населения планеты, при этом большую часть заболеваний этого органа можно предотвратить и вылечить при своевременном диагностировании и лечении.

У детей и подростков пубертатного возраста нередко встречается увеличение размеров щитовидной железы (зоб) без нарушения секреции гормонов. В подобных случаях приём препаратов йода и наблюдение у эндокринолога решает проблему. Тяжёлые формы гипотиреоза, признаки которых самостоятельно определить сложно, у подростков встречаются редко.

Осложнения гипотиреоза

Гипотиреоз — симптомокомплекс изменений в различных органах и системах, характеризуемый снижением уровня тиреоидных гормонов. При отсутствии адекватного, вовремя начатого лечения гипотиреоза опасность развития осложнений невероятно высока.

Гипотиреоидная (микседематозная) кома — опасное для жизни тяжелое осложнение гипотиреоза, которое может закончиться летальным исходом. Оно характеризуется усугублением всех вышеперечисленных симптомов заболевания и развивается, прежде всего, у пациентов пожилого возраста, не получивших своевременного, грамотного лечения. Данное состояние могут спровоцировать:

переохлаждение;
сердечные (инфаркт миокарда) и другие тяжелые заболевания;
инфекции, травмы, операции;
физические и эмоциональные перегрузки;
злоупотребление седативными препаратами, алкоголем, наркотиками.

Пациенты в микседематозной коме погибают, в основном, от дыхательной и сердечной недостаточности, в некоторых случаях — от скопления жидкости между листками перикарда и сдавливания полостей сердца. Даже при своевременно начатом энергичном лечении 40% пациентов умирает, при отсутствии актуальной помощи отмечается до 90% смертности.

Основой патогенеза гипотиреоидной комы является альвеолярная гиповентиляция (снижение вентиляции) с последующей гипоксией (кислородное голодание) жизненно важных органов, вследствие чего снижается температура тела, наблюдается снижение частоты пульса (брадикардия) и уровня концентрации глюкозы в крови (гипогликемия). При неоказании немедленной помощи — летальный исход, составляющий от 60 до 90% случаев микседематозной комы.

Основополагающие симптомы гипотиреоидной комы — усиление всех симптомов гипотиреоза:

сонливость;
дезориентация;
коматозное состояние;
температура тела 34-35°С;
брадикардия;
холодность и набухание кожных покровов.

Базовым симптомом гипотиреоидной комы является снижение температуры тела. Кома сопровождается прогрессирующими изменениями со стороны центральной нервной системы, угнетением всех рефлексов. Нарушения в ЦНС приводят к усилению брадикардии, снижению артериального давления и падению уровня глюкозы в крови.

Трансформации в органах сердечно-сосудистой системы, развивающиеся у больного в гипотиреоидной коме, наиболее часто являются причиной смерти пациента. Показатели периферической гемодинамики самые первые откликаются на изменения концентрации гормонов щитовидной железы. Гипотиреоз сопровождается снижением частоты сердечных сокращений — брадикардией, которая, в принципе, обратима при достижении эутиреоза.

Прогноз при гипотиреозе

При своевременном лечении ранних стадий гипотиреоза, прогноз — благоприятный. С компенсированным заболеванием пациент не имеет никаких ограничений, кроме необходимости ежедневного приема L-T4.

Профилактика гипотиреоза

Профилактика приобретенного гипотиреоза заключается в:

улучшении методик операций на щитовидной железе;
правильном подборе доз антитиреоидных препаратов при диффузном токсическом зобе;
своевременном, целевом лечении тиреоидита и других заболеваний щитовидной железы;
рациональном употреблении йодосодержащих препаратов и продуктов, обеспечивающих поступление достаточного количества йода в организм;
самостоятельной диагностике щитовидной железы перед зеркалом: в норме железа не визуализируется — в противном случае необходимо безотлагательно обратиться к эндокринологу.

Не стоит забывать и о периодическом (1 раз в год) контролировании уровня гормонов щитовидной железы.

Классификация и причины гипотиреоза

По возникновению и развитию гипотиреозы классифицируют на:

Первичные (тиреогенные) — развиваются при заболеваниях самой щитовидной железы.
Вторичные (гипофизарные) — проявляются при дефиците продукции тиротропина гипофизом в головном мозге.
Третичные (гипоталамические) — получают развитие при недостаточности продукции тиролиберина гипоталамусом головного мозга.
Тканевые (транспортные, периферические) — это патологии, при которых снижается чувствительность рецепторов клеток и тканей организма к воздействию на них тироксина и трийодтиронина.

По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют на виды:

латентный (субклинический) — повышен уровень ТТГ при нормальном Т4;
манифестный — гиперсекреция ТТГ при снижении уровня Т4, клинические проявления;
компенсированный;
декомпенсированный;
осложнённый (тяжёлое течение), когда развивается кретинизм, сердечная недостаточность, выпот в серозные полости, вторичная аденома гипофиза.

К последнему относятся своевременно нераспознанные, запущенные случаи, которые без правильно и вовремя подобранной заместительной медикаментозной терапии могут привести к развитию гипотиреоидной (микседематозной) комы.

Основной причиной гипотериоза является разрушение тканей щитовидной железы в результате долговременного, стойкого дефицита йода (аутоиммунный тиреоидит), поступающего в организм извне, а также наличие наследственных и приобретенных болезней, что определяет врожденный и приобретенный гипотиреоз.

Подразделение первичных гипотиреозов:

Врожденные возникают по причине отсутствия или недоразвития щитовидной железы, когда её гормоны совсем не вырабатываются, или недоразвитая железа продуцирует их недостаточное количество. Встречается генетический дефект ферментов, участвующих в синтезе гормонов щитовидной железы, когда нарушается усвоение йода железой и процесс преобразования прогормона в гормон, либо существует дефект белковой части гормона (тиреоглобулина).

Наиболее опасен гипотиреоз для маленьких детей, без своевременного лечения он грозит малышам многочисленными и необратимыми изменениями в организме. Ребенок до двух лет с врождённым гипотиреозом без лечения — это умственно отсталый ребенок, даже пролеченный позднее, он останется таковым. По статистике врождённый гипотиреоз отмечается у 1-2 из 5000 новорождённых, причем девочки подвержены ему в два раза больше мальчиков.

Приобретенные гипотериозы развиваются:

В послеоперационный период после удаления щитовидной железы,

при воздействии радиационного фона окружающей среды или в результате лучевой терапии органов шеи;
после лечения препаратами радиоактивного йода;
после воспалительных заболеваний щитовидной железы;
под воздействием некоторых лекарственных препаратов (лития, гормонов коры надпочечников, йодидов, бета-адреноблокаторов, при передозировке витамина А);
при формировании опухолевых заболеваний щитовидной железы, эндемического зоба, когда характерно снижение функции щитовидной железы.

Причины вторичного гипотериоза:

снижение синтеза гипофизом гормона тиреотропина, стимулирующего работу щитовидной железы из-за возможного кровоизлияние в гипофиз;
воспалительные и опухолевые процессы;
кислородное голодание клеток гипофиза вследствие большой кровопотери или нарушений мозгового кровообращения.

Кроме того, фармацевтические препараты для лечения болезни Паркинсона способны угнетать образование тиреотропина в гипофизе.

Третичный гипотиреоз возникает при недостаточной продукции гипоталамусом тиролиберина — специфического стимулятора выработки тиреотропина гипофизом. Далее недостаток тиролиберина приводит к снижению продукции тиротропина, стимулирующего функционирование щитовидной железы, что снижает её функционал.

Причины тканевого (периферического) гипотиреоза изучены недостаточно. Установлено, что дефицит тиреоидных гормонов в организме человека нарушает все виды метаболизма.

Симптомы гипотериоза

Когда развивается гипотиреоз, симптомы в начале заболевания проявляются по-разному, неярко выраженно и значительно смазывают клиническую картину по причине своей неспецифичности:

плохое настроение, депрессия (иногда);
упадок сил;
отсутствие энергии, замедленность действий;
зябкость, сонливость в дневное время;
сухость и шелушение кожи, хотя подкожная клетчатка плотная, отечная;
проявления брадикардии.

Подозрение на гипотиреозу детей и подростков могут вызывать симптомы:

повышенная сухость кожи;
ломкость волос и ногтей;
склонность к запорам;
перепады настроения;
снижение концентрации внимания и неспособность быстро усваивать учебный материал;
увеличение веса при малом потреблении пищи.

При дальнейшем развитии заболевания добавляются синдромы:

кожные покровы серо-желтого оттенка (гиперкаротинемия);
масса тела увеличивается при неизменном образе жизни (ожирение);
температура тела снижается, появляется ощущение зябкости, непереносимости холода.

периорбитальный отёк;
одутловатость лица, губ, век («мешки» под глазами), языка со следами зубов по краям;
отечность конечностей;
затруднённость носового дыхания (из-за набухания слизистой оболочки носа);
нарушение слуха (отек слуховой трубы и органов среднего уха);
охриплость и огрубение голоса (отек и утолщение голосовых связок);
воспаление серозных оболочек перикарда, плевры, брюшины, суставов (полисерозит) со всеми проявлениями.

Синдром нарушений нервной системы:

дневная сонливость;
заторможенность всех восприятий (брадифрения);
нарушение памяти;
мышечные боли;
потеря чувствительности, онемение, «мурашки»;
изменение сухожильных рефлексов;
полинейропатия конечностей.

Синдром нарушений сердечно-сосудистой системы:

микседематозное сердце (брадикардия, изменения миокарда, миокардиодистрофия, недостаточность кровообращения);
снижение АД (гипотония);
полисерозит;
ряд нетипичных вариантов синдрома.

Синдром нарушений в пищеварительной системе:

увеличение печени (гепатомегалия);
дискинезия желчевыводящих путей;
дискинезия толстого кишечника, запоры;
потеря аппетита, атрофия слизистой оболочки желудка, тошнота, рвота (иногда).

Анемический синдром: вследствие недостаточного функционирования надпочечников все разновидности анемии.

Синдром гиперпролактинемического гипогонадизма: дисфункция яичников (меноррагия, олигоменорея или аменорея, бесплодие), выделение грудного молока или молозива (галакторея) у женщин.

Синдром эктодермальных нарушений: замедленный рост и выпадение волос (тусклых, ломких) на голове, бровях, конечностях; повышенная сухость кожи, расслоение тонких, ломких исчерченных ногтей.

Гипотиреоидная или микседематозная кома.

Диагностика гипотиреоза

При наличии симптомов, вызывающих подозрение на гипотиреоз, пациентам проводятся следующие исследования:

осмотр и составление анамнеза врачом-эндокринологом; для определения базального (не стимулированного) ТТГ и показателей свободных тиреоидных гормонов — Т4 и Т3 (при нормальном базальном уровне ТТГ диагноз исключается, при его повышенном уровне и снижении концентрации свободных Т4 и Т3 —подтверждается);
проба с тиролиберином (500 мкг внутривенно) для диагностирования скрытого гипотиреоза, определяющая количество тиреотропного гормона и гормонов щитовидной железы, в норме обязанных возрастать под стимулирующим действием тиролиберина; (при гипотиреозе отмечается повышение уровня холестерина и других липидов); для определения её размеров и структуры;
сцинтиграфия щитовидной железы или пункционная тонкоигольная биопсия при необходимости.

Нередко случаются ошибки диагностирования гипотиреоза, т.к. зачастую диагностика проводится несвоевременно из-за крайней неспецифичности симптомов в начальной стадии заболевания. Помимо этого, синдромы гипотиреоза могут имитировать всевозможные нетиреоидные заболевания, что связано с многогранностью поражений, проявляемых при дефиците гормонов щитовидной железы. Довольно часто признаки гипотиреоза у пожилых людей определяются врачом и пациентом как признаки естественного старения. Фактически сухость кожи, алопеция, снижение аппетита, слабость, деменция и прочие часто проявляются в период природного старения. Характерные симптомы гипотиреоза наблюдаются только у 25-50% пожилого населения, у остальной части проявляется крайне стертая симптоматика или клиническая картина гипотиреоза выглядит, как один из моносимптомов.

Дифференциальная диагностика проводится на базе данных клинических исследований пациента, а именно —уровней тиреоидных гормонов в продолжение какого-то времени. Определяют тироксин (Т4-норма для детей старше 2 месяцев 50-140 нмоль/л)и трийодтиронин (T3-норма 1,50-3,85 ммоль/л). При гипотиреозе их уровень снижается пропорционально усугублению течения заболевания, уровень ТТГ резко повышен.

Определённые изменения уровней тиреоидных гормонов возможны под действием неблагоприятных экологических условий, под влиянием факторов профессиональной деятельности (химические вещества, радиация).

Гипотиреоз дифференцируют с другими эндокринными патологиями:

задержкой роста и нанизмом;
энцефалопатиями;
болезнью Дауна;
хондродистрофией;
рахитом;
болезнью Гиршпрунга.

Лечение гипотиреоза

При таком заболевании, как гипотиреоз, лечение проводится основными методами, направленными на заместительную терапию гормонами щитовидной железы — препаратами тиреоидных гормонов (трийодтиронин, L-тироксин, тиреотом), независимо от причины заболевания. Эндокринологом подбирается препарат и его необходимая дозировка соотносительно тяжести и длительности заболевания, возраста пациента и имеющихся сопутствующих патологий.

Первоначально пациенты принимают небольшую дозу гормона, затем каждые три дня её увеличивают до получения терапевтического эффекта. Лечение проводится с обязательным контролем уровней гормонов в крови и осмотром больного. Кроме тиреоидных гормонов, назначаются препараты для снижения уровня жиров в крови, их перекисного окисления и средства для улучшения функции печени.

Лечение вторичного и третичного гипотиреоза координируется с терапией основного заболевания. Следует соблюдать осторожность при назначении гормонозаместительной терапии пожилым пациентам, начинать с дозировок ниже малых и увеличивать их значительно медленнее.

Гипотиреоз, вызванный снижением потребления йода с пищей, лечится йодсодержащими препаратами и продуктами.

Соблюдение рекомендаций врача, правильный прием препаратов и изменённый рацион способствуют устранению симптомов гипотиреоза. Отсутствие терапии постепенно ухудшает состояние пациента.

Гипотиреоз без лечения у детей вызывает необратимую задержку роста, физического и психического развития. У пожилых пациентов может развиваться тяжелое, часто смертельное осложнение — гипотиреоидная (микседематозная) кома.

Читайте также: