От чего врожденный невус сальных желез

Обновлено: 01.05.2024

Невус сальных желез Ядассона. Характеристика невуса сальных желез Ядассона.

Невус сальных желез Ядассона (син.: невус сальных желез) — частый органоидный эпидермальный невус, обусловленный пролиферацией и мальформациией в первую очередь сальных желез, а также других компонентов кожи (эпителиальных клеток, волосяных фолликулов, соединительной ткани, апокринных желез). Описан А.Н. Mehregan и Н. Pinkus в 1965 г. Является результатом дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокринных структур; именно плюрипотентной природой этих клеток объясняют развитие на его фоне других опухолей придатков кожи.

Невус сальных желез в 2/3 случаев носит врожденный характер, может возникать в грудном и лишь иногда в более позднем детском возрасте. Он развивается, как правило, спорадически, хотя описаны отдельные семейные случаи. Распределение по полу одинаковое.

Обычно невус сальных желез располагается на волосистой части головы (на границе с шеей, в области виска, лба) или центральной части лица, редко в других местах.

Клинически невус сальных желез Ядассона проявляется бессимптомной, солитарной, плоской, мягкой, эластичной, блестящей бляшкой овальной или линейной формы диаметром от 0.5 до 9 см или мелкими полушаровидными узелками розового, желтого, оранжевого или песочного цвета с желобоватой или несколько папилломатозной поверхностью, лишенной волос. Иногда может иметь кератотическую поверхность. Трехстадийное течение обусловлено возрастной дифференцировкой сальных желез:

1) у младенцев и детей раннего возраста элементы невуса лишены волос, гладкие или с нежной сосочковой поверхностью;
2) в пубертатный период очаги поражения приобретают сходство с тутовой ягодой, т.к. их поверхность покрывается тесно прилегающими друг к другу полушаровидными, нередко бородавчатыми папулами от желтого до темно-коричневого цвета;
3) в зрелом возрасте примерно в 20% случаев в толще невуса развиваются доброкачественные или злокачественные опухоли, в том числе сосочковая цистаденома, гидраденома, апокринная цистаденома, кератоакантома, инфундибулома, базалиома, плоскоклеточный рак, рак апокринных желез.

Невус сальных желез Ядассона

В частности, базалиома на фоне невуса сальных желез развивается в 5-20% случаев. При этом она возникает значительно чаще, чем доброкачественные опухоли кожи. Нередко отмечается ассоциация доброкачественных и злокачественных новообразований кожи у одного больного. Важно учитывать, что, несмотря на иногда присущую агрессивность гистологических признаков, большинство раков кожи, развившихся на фоне невуса сальных желез, отличается низкой степенью злокачественности и метастазирует лишь в исключительных случаях .

Возможность развития злокачественных новообразований на фоне невуса сальных желез в раннем возрасте послужила W. Lever основанием для гипотезы о том, что развитие на фоне подобного невуса базалиомы является не злокачественной трансформацией, а результатом снижения дифференцировки первичных эпителиальных зародышевых клеток и последующего повышения их пролиферативной активности. Справедливость такого предположения подтверждается тем, что невусассоции-рованные базалиомы, несмотря на развитие у больных молодого возраста, обычно отличаются небольшими размерами и отсутствием признаков агрессии.

Гистологически типичные невусы сальных желез состоят из долек зрелых сальных желез в верхнем и среднем отделах дермы, отмечается также увеличение количества других эпителиальных структур (расширенных апокринных потовых желез, абортивных волосяных фолликулов). Выделяют три стадии гистологического развития невуса.
1. Ранняя стадия — проявляется гипоплазией сальных желез и волосяных фолликулов.
2. Зрелая стадия — характеризуется акантозом, папилломатозом эпидермиса, обилием гиперплазированных сальных желез, недоразвитием волосяных фолликулов, хорошим развитием апокринных желез.
3. Опухолевая стадия.

Изредка встречающийся распространенный сальный невус может носить системный характер с поражением ЦНС, глаз, костной, сосудистой, мочеполовой и других систем. Очень редкий синдром сальногоневуса Ядассона включает триаду — линейный сальный невус, эпилепсю и умственную отсталость.

Дифференциальный диагноз невуса невуса сальных желез Ядассона проводят с аплазией кожи, отличающейся более гладкой папирусовидной поверхностью; сирингоцистаденоматозным сосочковым невусом, имеющим более розовую, чем желтую, узловатую, а не бархатистую поверхность; ранней ювенильной ксан-тогранулемой (быстро развивающейся куполообразной папулой или узлом) и солитарной мастоцитомой, имеющими характерное гистологическое строение; гипертрофией мозговой ткани или энцефалопатией, при которых также может определяться подкожный узел, но содержимое связано с головным мозгом.

Лечение невуса сальных желез Ядассона. В связи с угрозой злокачественной трансформации принято профилактическое хирургическое удаление невуса не позже наступления раннего подросткового возраста. Электрокаутеризация и криодеструкция могут привести к рецидиву.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Невус Беккера – это пигментное образование кожи, которое имеет доброкачественное течение и низкий риск перерождения в меланому. Точные причины появления невуса не установлены, среди предрасполагающих факторов называют генетические дефекты, внутриутробные патологии, заболевания соединительной ткани. Патология проявляется полигональной пигментацией на теле, верхних конечностях, которая сопровождается патологическим оволосением. Для диагностики назначают клинический осмотр у дерматолога, цифровую дерматоскопию, гистологическое исследование ткани. Задача лечения – избавиться от косметического дефекта малоинвазивными или хирургическими способами.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь названа в честь американского дерматолога С. Беккера, который описал типичную клиническую картину в 1949 году. В медицинской литературе патология имеет несколько синонимичных наименований: волосяной эпидермальный невус, меланоз Беккера, пигментная волосяная гамартома. Изредка синдром носит двойную фамилию Беккера-Рейтера, чтобы подчеркнуть заслуги немецкого дерматолога, дополнившего сведения о заболевании. В практической дерматологии этот тип невуса встречается у 0,5% мужчин и 0,1% женщин, пик диагностики приходится на детский и юношеский возраст.

Причины

Этиологические факторы заболевания точно не определены. В дерматологии описаны семейные случаи меланоза Беккера, поэтому рассматриваются теории о наследственном происхождении дерматоза или внутриутробной аномалии развития. Часть авторов отмечают схожесть заболевания с эпидермальным невусом Сименса – гамартомой туловища. Возможные предрасполагающие факторы:

Осложненная беременность. Появлению невуса способствуют нарушения уровня прогестинов и эстрогенов, мочеполовые инфекции у матери, воздействие тератогенных факторов. Риск развития патологии повышается у детей, рожденных от матерей с экстрагенитальными хроническими заболеваниями, длительными интоксикациями.
Воздействие УФ-лучей. Манифестацию кожной симптоматики связывают с избыточным влиянием ультрафиолета, что бывает при проживании в теплых регионах страны, частых и длительных прогулках, чрезмерном загаре. Корреляция между инсоляцией и невусами лучше всего прослеживается в подростковом периоде.
Соматические заболевания. Невус Беккера зачастую сочетается со склеродермией, мышечными дисплазиями, красным плоским лишаем. Описаны ассоциации заболевания с кольцевидной гранулемой, лимфангиомой, базалиомой.

Патогенез

Для невуса Беккера типичны множественные изменения в дермальных тканях. Определяется гиперкератоз и акантоз, реже встречаются роговые кисты. Заболевание не относится к типичным пигментным невусам, поскольку в дерме отсутствуют невусные клетки, количество меланоцитов не увеличено. Повышение меланоцитарной активности и уровня меланина в кератиноцитах обуславливают внешние проявления болезни.

Симптомы невуса Беккера

Половина случаев болезни проявляет себя у детей младше 10 лет, еще 25% случаев – в возрастном диапазоне 10-15 лет. Реже невус Беккера манифестирует в юношеском и молодом возрасте. У 80% больных патология проявляется очаговой пятнистой гиперпигментацией, которая сопровождается гиперкератозом. Пятна имеют неправильную форму, расположены четко на одной половине тела (до срединной линии). Излюбленная локализация: верхний плечевой пояс, плечи и предплечья.

Сначала на коже появляются небольшие коричневые пятна. Постепенно они группируются в очаги неправильной формы и достигают 20 см в диаметре. Зачастую высыпания располагаются вдоль линий Лангера. По краям новообразования возникают дополнительные пигментированные островки, которые сливаются с первичным очагом. К окончанию пубертата у 56% пациентов высыпание покрывается волосами, которые достигают нескольких сантиметров в длину.

В центре пигментированного очага кожа становится грубой и сморщенной, однако выросты и другие настораживающие изменения отсутствуют. В большинстве случаев невус Беккера остается без изменений на протяжении всей жизни. На фоне гормональных факторов оволосение может распространяться на непигментированные участки кожи, что вызывает дискомфорт у больных.

Осложнения

Невус Беккера характеризуется доброкачественным течением. Он крайне редко сопровождается кровотечением и изъязвлением, случаи малигнизации не описаны, поэтому болезнь считается меланомонеопасной. Значимую медико-социальную проблему представляет косметический дефект, который вызывает у пациентов психологические проблемы, стеснение при ношении купальников, дискомфорт во время интимной близости.

Особого внимания врачей-дерматологов заслуживает Беккер-невус синдром, который встречается только у женщин. Помимо типичных кожных изменений наблюдается односторонняя гипоплазия молочной железы на стороне поражения. Также характерно укорочение верхней конечности и недоразвитие костно-мышечных структур грудной клетки с той же стороны. Изредка синдром сопровождается spina bifida.

Диагностика

Первичное обследование пациента проводится врачом-дерматологом. Необходимо выяснить, как давно появился невус, как изменялся его внешний вид с течением времени. Решающее значение для постановки диагноза имеет клинический осмотр поверхности кожи: оценка формы, размера и расположения гиперпигментированных участков, наличия волос на коже и других особенностей. Дополнительную информацию дают следующие диагностические методы:

Цифровая дерматоскопия. При осмотре кожи под многократным увеличением удается рассмотреть наружную поверхность невуса Беккера, исключить признаки малигнизации и других патологических процессов. Создание карты родинок и пигментных пятен позволяет контролировать течение болезни у конкретного пациента.
Гистологическая диагностика. Исследование образца ткани под микроскопом требуется для верификации диагноза при нетипичном течении заболевания. К патогномоничным признакам относят повышение активности меланоцитов без увеличения их числа, отсутствие специфических для невуса клеток в дерме.
Консультация генетика. Поскольку невус Беккера изредка сопровождается наследственными синдромами и внутриутробными пороками развития, требуется расширенная диагностика. В генетическом центре проводят полное обследование пациента и его ближайших родственников, по показаниям осуществляют кариотипирование, молекулярно-генетические исследования.

Дифференциальная диагностика

Меланоз Беккера по внешнему виду дифференцируют с гигантским меланоцитарным невусом, который возникает с рождения, имеет более насыщенный окрас и бугристую поверхность. Также по клиническим признакам исключают синдром Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга, характеризующийся пигментацией цвета кофе с молоком и отсутствием оволосения пораженных участков. При гистологическом анализе проводится дифференциальная диагностика с пигментными невусами.

Лечение невуса Беккера

Малоинвазивные методы

Учитывая доброкачественный характер и безвредность заболевания, медицинская помощь требуется только для устранения косметического недостатка. Лечение проводится по желанию пациента. Способы борьбы с пигментацией подбираются индивидуально с учетом размеров, локализации и внешнего вида новообразования. К самым эффективным методикам относятся следующие:

Пациентам с невусом Беккера рекомендуют избегать длительной инсоляции и загара в опасные полуденные часы. В солнечные дни желательно наносить солнцезащитные кремы на открытые участки тела с пигментацией. Новообразование не стоит подвергать травматизации, постоянному трению одеждой, косметологическим процедурам, за исключением назначенных дерматологом.

Хирургическое лечение

При неэффективности или невозможности проведения малоинвазивных процедур рассматривают возможность оперативного удаления гиперпигментированных участков. К хирургическому вмешательству прибегают редко, поскольку оно оставляет видимые шрамы и требует широкого иссечения кожи по правилам онкологической настороженности. Операции используются при больших размерах невуса Беккера и дают 100% безрецидивное излечение.

Прогноз и профилактика

Невус Беккера отличается благоприятным прогнозом, поскольку он практически никогда не трансформируется в меланому. При этом у части пациентов развиваются психологические проблемы, особенно при большом размере пигментации и ее видимости для окружающих. Поскольку этиологические факторы патологии окончательно не изучены, первичные превентивные меры не разработаны. Пациентам показано регулярное наблюдение у дерматолога для контроля течения невуса.

1. Невусы у детей: органоидные эпидермальные невусы: клиническая картина, диагностика, лечение/ О.Б. Тамразова// Журнал «Педиатрия» им. Г.Н. Сперанского. – 2020. – №4.

2. Невус Беккера в практике дерматолога/ Ш.М. Гайнулин// Клиническая дерматология и венерология. – 2012. – №10.

Родинка или невус – это врожденное или появившееся в течение жизни доброкачественное пигментное образование на коже. Родинки могут быть различными по форме, размеру и цвету: плоские в виде пятнышка или выпуклые, как горошина, точечные или больших размеров, от светло-телесного до темно-коричневого цвета. Под воздействием неблагоприятных внешних агентов (избыточное количество ультрафиолета, травмы невуса и т. д.) из родинки может развиться злокачественное новообразование – меланома.

Общие сведения

Причины появления родинок (невусов)

Врожденные невусы

Причины возникновения родинок (невусов) можно разделить на две большие группы: врожденного и приобретенного характера. Врожденные невусы являются пороком эмбрионального развития, в основе которого лежит нарушение процесса миграции клеток меланобластов (предшественников пигментных клеток меланоцитов) из нейроэктодермальной трубки в кожу. Скопление этих пигментных клеток в коже и приводит к образованию родинок (невусов).

На теле новорожденных родинки не видны, но они начинают проявляться уже на первых годах жизни. В зависимости от размера родинки делятся на мелкие (d - от 0,5 до 1,5 см), средние (d -от 1,5 до 10 см) и крупные (диаметром более 10 см). Крупные невусы, занимающие отдельные анатомические участки тела (например, ягодицу), называются гигантскими.

Мелкие родинки неопасны в плане перерождения в злокачественную опухоль, а средние, крупные и особенно гигантские значительно больше подвержены озлокачествлению. Вероятность злокачественного перерождения гигантских невусов в меланому составляет от 10 до 50%. Люди, имеющие на теле родинки больших размеров, должны находиться под наблюдением дерматолога и онколога. Такие невусы нельзя подвергать ультрафиолетовому облучению, а в некоторых случаях с профилактической целью лучше удалить.

Приобретенные невусы

В течение жизни количество родинок постоянно изменяется. Они могут появляться на новых участках тела, изменять свои контуры, цвет, рельеф. Поэтому за родинками следует постоянно наблюдать самостоятельно и показывать их врачу.

Появление родинок в течение жизни генетически обусловлено: если родинки были у родителей, то они наверняка передадутся и ребенку.

Значительное увеличение количества родинок связано с эндокринной перестройкой организма и происходит в подростковом возрасте и во время беременности. Появление новых родинок провоцируют кожные инфекции (прыщи, раздражения, сыпь и т. д.), вызывая воспалительные изменения эпидермиса. Но самым мощным катализатором роста и увеличения числа родинок служит избыточная инсоляция кожи. Поэтому обладателям значительного количества родинок следует ограничить себя в посещении солярия и пребывании под солнцем.

У грудных детей невусы встречаются в 4-10% случаев, а в возрасте 15-16 лет они имеются уже более чем у 90% людей. С возрастом происходит уменьшение числа родинок. Так, в 20-25 лет их количество на теле в среднем равно 40, к 80-85 годам у большинства людей нет ни одной родинки. В зрелом возрасте на теле человека располагается 15-20 невусов.

В зависимости от локализации в коже приобретенные невусы делятся на внутридермальные (скопления меланоцитов располагаются глубоко в дермальном слое кожи), эпидермальные (скопления клеток образуются в эпидермисе - верхнем слое кожи) и смешанные или пограничные (скопления меланоцитов находятся на границе эпидермиса и дермы).

Приобретенные внутридермальные и эпидермальные родинки обычно выглядят как горошины. Пограничный невус, в большинстве случаев, имеет вид плоского, на одном уровне с кожей, коричневатого пятна.

Диагностика невусов

Жизненно важно вовремя распознать злокачественность родинки, отличить ее от доброкачественного невуса. Вовремя поставленный диагноз, точное определение стадии развития меланомы является залогом успешного лечения.

В беседе с пациентом выясняется, когда возникло пигментное образование (является оно врожденным или приобретенным), изменялся ли вид невуса, его размер, форма, цвет. Если происходили изменения, чем они были вызваны (травма, ожог, расчесывание, попытки удаления), как давно были замечены изменения. Выясняется также, проводилось ли лечение невуса и какого плана было это лечение. В ходе осмотра родинки или пятна уточняется их размер, цвет, форма, другие видимые характеристики.

Визуально невозможно с достаточной степенью достоверности различить доброкачественное и злокачественное новообразование, для более точной диагностики необходимы специальные исследования. Следует помнить, что биопсия (частичное удаление невуса) для гистологического исследования категорически недопустима.

Установлено, что любое травматичное воздействие (механическое, химическое, радиационное) может вызвать перерождение некоторых видов меланомоопасных невусов, особенно пограничных, в злокачественную форму. Поэтому биопсия, а также такие виды косметического лечения как электрокоагуляция, криотерапия (криодеструкция), удаление родинок с помощью химических веществ являются угрозой развития злокачественной опухоли.

Материал для гистологического исследования невусов получают с помощью взятия мазка с поверхности новообразования, если на нем имеются трещины и кровоточивость. На следующий день можно уже иметь готовый результат исследования ткани, который проводится под микроскопом.

Подобное исследование следует проводить только в специализированных онкологических учреждениях, где возможно сразу после получения результатов под местной анестезией полностью удалить новообразование (с отступами 3-5 мм от краев) для дальнейшего гистологического исследования. Через несколько дней результат будет готов.

В настоящее время появился новый метод диагностики – эпилюминисцентная микроскопия. Исследование проводится с помощью оптического прибора с искусственным подсвечиванием (дерматоскопа) непосредственно на поверхности тела. На пигментное образование наносится несколько капель растительного масла для создания эффекта эпилюминисценции (возникает масляная среда между объектом исследования и дерматоскопом), затем к месту исследования приставляют прибор. Такой метод исследования не повреждает невус и является наиболее точным в определении структуры пигментного новообразования.

Метод компьютерной диагностики также относится к числу передовых методов исследования. С помощью цифровой видеокамеры фиксируют изображение пигментного образования и сохраняют в памяти компьютера. Специальная компьютерная программа обрабатывает полученные данные, сравнивает с базой данных и выдает точное заключение.

Недостатком компьютерной диагностики и эпилюминисцентной микроскопии является их дороговизна, что мешает их широкому распространению в нашей стране.

Способы удаления родинок

Меланоопасные невусы категорически не рекомендуется подвергать любым косметическим процедурам. Они подлежат обязательному хирургическому иссечению в пределах здоровых тканей.

Вопрос об удалении родинок встает перед пациентом в двух случаях: когда новообразования являются косметической проблемой, а также в случае онкологических показаний. От категории показаний будет зависеть и способ удаления. И в том, и в другом случае решение остается за специалистом.

Косметические показания

Для решения косметической проблемы удалить родинки и родимые пятна можно хирургическим способом, с помощью жидкого азота (криодеструкция), с помощью электрического тока высокой частоты (электрокоагуляция), с помощью лазера или методом радиохирургии.

Хирургический метод является традиционным и особенно подходящим в случае удаления глубокого или обширного невуса. Недостатком хирургического способа являются заметные следы после операции, т.к. родинку приходится удалять с прилегающей кожей, по онкологическим требованиям диаметр иссекаемой поверхности должен составлять 3-5 см в зависимости от места расположения невуса.

Криодеструкция - метод разрушения ткани холодом (жидким азотом сверхнизких температур). Родинка сморщивается, образуя сухой струп (корочку) и надежно предохраняет ранку от проникновения инфекции. Под ней со временем нарастает здоровая ткань. К криодеструкции прибегают для удаления невусов, находящихся на одном уровне с кожей. Иногда воздействие азота распространяется и на здоровые ткани или не полностью разрушает патологически измененные. В последнем случае требуется проведение повторного сеанса.

Метод электрокоагуляции предполагает термическое воздействие высокочастотным током на ткань вокруг удаляемого очага. После электрокоагуляции родинка должна быть отправлена на гистологический анализ. Ранка после удаления невуса заживает под корочкой, с формированием слабовыраженного рубца.

Лазерное удаление родинок. Наиболее результативным сегодня считается удаление образований кожи с помощью лазера. Его часто используют для удаления родинок в области лица и открытых частей тела. Преимуществами лазера являются малый диаметр и точная глубина воздействия, сохранность окружающих тканей. Небольшая корочка после лазерной операции защищает ранку от инфицирования и образования рубца. После удаления небольших родинок не остается никакого следа, при более обширных поражениях иногда возникает участок депигментации.

Радиохирургия – бесконтактный метод иссечения тканей аппаратом-сургитроном (радионожом) при помощи радиоволн. Широко используется в косметологии, применяется для удаления образований доброкачественного и злокачественного характера. Совмещает в себе рассекающее ткани, кровоостанавливающее и дезинфицирующее действие, не оставляет послеоперационных рубцов.

Онкологические показания

Подозрительные в плане злокачественного перерождения невусы подлежат полному хирургическому иссечению в пределах здоровых тканей и последующему гистологическому исследованию.

Профилактика развития меланомы

В последнее время в мире отмечается тенденция к значительному росту числа заболеваний меланомой кожи, особенно у женщин молодого возраста. У мужчин меланома чаще локализуется на спине, а у женщин – на нижних конечностях. Статистика заболеваемости меланомой кожи в России тоже неутешительна, она составляет четверо заболевших на 100 тыс. населения. Прорастая все слои кожи, опухолевые клетки с током крови и лимфы разносятся по всему организму, образуя отдаленные метастазы (вторичные очаги опухоли) в легких, печени, головном мозге. Летальность при меланоме кожи достигает 50%. Предупредить развитие меланомы кожи можно, соблюдая следующие рекомендации:

Невус сальных желез – это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице. Внешне имеет вид лишенной волос бляшки желто-розового цвета овальной или неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей допускается использование лазера.

МКБ-10

Общие сведения

Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. Впервые в 1895 году патологию описал ведущий дерматовенеролог Европы Йозеф Ядассон. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции данный порок выявляется у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детском возрасте. Еще 10% случаев приходятся на средний и старший школьный возраст. Данное кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоих полов. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.

Причины

Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К числу основных причин формирования невуса сальных желез относятся:

Мутация эктодермальных зародышевых клеток. Формирование участка дефектных сальных желез и других придатков кожи является следствием генетических нарушений в отдельных стволовых клетках. Известно, что мутации ДНК в эктодермальных клетках плода могут провоцироваться вирусом папилломы человека, полученным от матери.
Наследование генетического дефекта. Описаны семейные случаи невуса сальных желез, которые ассоциируются с потерей гетерозиготности в области гена РТСН. Способ передачи генетического дефекта, предположительно, парадоминантный, то есть пациенты с кожной патологией есть в каждом поколении.

Патогенез

Невус сальных желез относится к числу сложных органоидных гамартом – доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, обуславливающие возникновение невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.

В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых апокриновых и сальных структур вследствие имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни больного. С этой особенностью связано формирование рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных зародышевых клеток, упрощение их строения, прогрессивная утрата специализированных функций приводит к развитию невус-ассоциированных базалиом и других форм рака кожи.

Классификация

Большинство сальных невусов возникает спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс тканей и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:

Единичные образования. В подавляющем числе случаев у пациента выявляется единичный патологический очаг, расположенный на голове. При этом других нарушений со стороны нервной системы, внутренних органов не наблюдается.
Множественные невусы. Описаны случаи множественных распространенных патологических очагов, которые располагаются по всему телу. При этом невусы имеют преимущественно линейную форму.
Сальный невус с нейрокутанным синдромом. Аномалии развития могут затронуть не только кожу, но также нервную и костную ткань, вызвать патологию глаз. У пациентов этой группы помимо характерных опухолей наблюдается эпилепсия и задержка умственного развития.

Симтомы

Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.

Излюбленная локализация невуса Ядассона ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота встречаемости атипично расположенных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки претерпевает значительные изменения.

У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии происходит дозревание апокриновых желез, заметное развитие сальных желез, бородавчатая гиперплазия эпителия.

У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки формируется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.

Осложнения

Наиболее частым видом доброкачественных неоплазий, развивающихся на фоне невуса Ядассона, является трихобластома. Она составляет 5% от всех невус-ассоциированных опухолей. На втором месте - сирингоцистаденома. Частота встречаемости базалиомы составляет порядка 1%. Также в области сального невуса выявляются пролиферирующая трихолеммальная киста, узловатая гидраденома, плоскоклеточный рак кожи.

Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует намного реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.

Диагностика

Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. В этом причина того, что за консультацией дерматолога больные нередко обращаются уже при малигнизации имеющихся у них образований. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:

Общего осмотра. Во время дерматологического осмотра с дерматоскопией выявляются характерные кожные изменения: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные выросты эпидермиса. По внешнему виду патологического очага можно предположить вид невус-ассоциированой доброкачественной или злокачественной опухоли.
Гистологического исследования. Ведущим патогистологическим признаком врожденной патологии кожных покровов у детей является наличие недифференцированных волосяных структур, в более поздних периодах – присутствие в биоптатах гипертрофированных сальных желез без выводных протоков, папилломатозная гиперплазия эпидермиса.

Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с сирингоцистаденозным сосочковым невусом, ювенильной ксантогранулемой. От аплазии кожи себорейный невус у детей отличается более гладкой папирусовидной поверхностью. Солитарная мастоцитома имеет отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез гистологическое строение. К обследованию могут привлекаться дерматоонкологи и хирурги.

Лечение невуса сальных желез

Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Различные методы хирургического лечения отличаются по эффективности устранения опухоли, эстетическим результатам вмешательства. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:

Хирургическое иссечение образования. Метод позволяет удалять опухоли любого размера. Себорейный невус удаляется под местной анестезией до уровня подкожной жировой клетчатки или сухожильного шлема. Злокачественные новообразования требуют проведения расширенной хирургической операции для предотвращения рецидива опухолей, которые могут расти инвазивно, метастазировать.
Применение методов физического воздействия. CО2-лазер используется для удаления патологических очагов небольшой площади без признаков озлокачествления. Электрокоагуляция и криодеструкция могут использоваться для удаления некрупных доброкачественных опухолевых очагов на лице и в области шеи, где появление рубцов нежелательно.

Прогноз и профилактика

Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.

На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.

1. К развитию базалиомы на фоне невуса сальных желез Ядассона/ Молочков В.А., Марди Ш.// Альманах клинической медицины. – 2017.

2. Дерматоскопическая диагностика невусов сальных желез Ядассона/ Жучков М. В., Большакова Е. Е., Сонин Д. Б., Родионова С. А. // Вестник дерматологии и венерологии. - 2018. - №3.

3. Актуальность удаления невуса Ядассона у лиц молодого возраста/ Гайдина Т.А., Дворников А.С., Скрипкина П.А., Арутюнян Г.Б.// Вестник Российского государственного медицинского университета. – 2018.

Что такое врождённый меланоцитарный невус? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова Артема Сергеевича, детского хирурга со стажем в 7 лет.

Над статьей доктора Вавилова Артема Сергеевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Горский и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Врождённый меланоцитарный невус (Congenital melanocytic naevus) — это доброкачественное разрастание невусных клеток на коже. Развивается внутриутробно или в первые месяцы жизни [51] .

Если невус появился позже, но до двухлетнего возраста, его называют поздним врождённым невусом [32] .

Невусные клетки — это разновидность меланоцитов, которые отличаются от обычных пигментных клеток кожи двумя свойствами:

клетки невуса группируются, а меланоциты распределяются в коже равномерно;
у невусных клеток (за исключением синих невусов) нет дендритных отростков, по которым в обычных меланоцитах перемещается меланин — так он распределяется в коже и окрашивает её [36] .

Распространённость

Врождённые меланоцитарные невусы встречаются у 1–3 % детей, крупные или гигантские — примерно у одного из 20–50 тыс. новорождённых [1] [2] [51] .

Причины появления невусов

Причины появления врождённых меланоцитарных невусов до конца не изучены. Предполагается, что они образуются из-за морфологических нарушений в нейроэктодерме — эмбриональном зачатке, из которого развивается нервная трубка. Эти нарушения приводят к бесконтрольному росту меланобластов, которые в дальнейшем преобразуются в невусные клетки [39] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы врождённого меланоцитарного невуса

Невусы обычно маленького или среднего размера, но могут достигать и 60 см в диаметре. Их цвет варьирует от жёлто-коричневого до чёрного, границы неоднородные. Для невусов характерен «географический» контур, т. е. их форма напоминает материки на карте.

Чаще они единичные, могут возникать на любых участках кожи. На многих врождённых невусах растут густые тёмные и жёсткие волосы.

Большие и гигантские образования часто окружены более мелкими — сателлитными невусами, или невусами-спутниками.

Обычно невусы какими-либо симптомами, кроме внешнего дефекта, не проявляются, но иногда может возникать зуд. Предполагается, что он связан с раздражением нервных волокон, по которым импульсы от кожи передаются в центральную нервную систему.

К особенностям меланоцитарных невусов относится пигментная сеть, очаги ослабления окраски и сгущения рисунка, глобулы и/или диффузная коричневая пигментация. Глобулами называют округлые включения с чёткими границами коричневого, серо-коричневого, чёрного и других цветов, за исключением красного.

В отличие от приобретённых, врождённые невусы глубже проникают в дерму и подкожные ткани, что может приводить к серьёзным осложнениям [5] .

Патогенез врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы развиваются между 5-й и 24-й неделями беременности. Считается, что они образуются из-за ускоренного роста меланоцитарных клеток. Чем раньше начинается этот процесс, тем больше и глубже будет невус [40] .

Врождённые невусы растут пропорционально развитию ребёнка, поэтому можно спрогнозировать, какого размера они достигнут к взрослому возрасту.

Рост невусов зависит от их расположения:

на голове — увеличиваются в 1,7 раза;
на туловище и руках — в 2,8 раза;
на ногах — в 3,3 раза [7] .

Быстрее всего невусы растут в первый год жизни ребёнка [8] . Помимо размера, у них меняется цвет и форма: изначально невусы плоские и равномерно окрашенные, но со временем приподнимаются над кожей, их поверхность становится похожа на гальку или приобретает бородавчатую структуру; они могут стать темнее или светлее, пятнистыми или в крапинку [9] .

Невусы часто травмируются, что снижает защитные свойства кожи. Кроме того, при развитии осложнений, например нейрокожного меланоза, может нарушаться работа других органов.

Классификация и стадии развития врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы классифицируют в зависимости от диаметра, которого они могут достигнуть к зрелому возрасту пациента.

Выделяют четыре группы невусов:

Для новорождённых большими считаются невусы от 9 см на голове и больше 6 см на теле.

Также невусы классифицируют по количеству окружающих их мелких образований (satellite — спутник, сателлитных невусов):

Осложнения врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые невусы могут осложняться меланомой, нейрокожным меланозом и другими более редкими болезнями.

Меланома

Меланома — это раковая опухоль кожи, которая возникает из меланоцитов. На злокачественное перерождение невуса указывают его быстрый рост, изменение окраски, изъязвление, растрескивание, шелушение, зуд, боль, кровотечение, появление узелков, бляшек и неподвижность тканей, которая возникает из-за прорастания невуса в более глубокие слои кожи.

Меланома чаще возникает у пациентов с гигантскими невусами на спине и многочисленными невусами-спутниками. Реже она развивается при невусах, расположенных на голове, руках и ногах.

К факторам риска развития меланомы относятся:

наличие множественных атипичных невусов и меланома у членов семьи;
пигментная ксеродерма (повышенная чувствительность кожи к ультрафиолету);
большие и гигантские невусы;
множественные приобретённые пигментные и атипичные невусы;
сниженный иммунитет [28][29] .

Риск развития рака при малых и средних врождённых невусах составляет менее 1 % в течение всей жизни, при больших и гигантских — 2–5 % [3] [10] [11] .

Американские исследователи изучили, как часто развивается меланома при гигантских врождённых невусах: из 289 пациентов она возникла у 67.

в 50,7 % — на невусах;
в 3 % — на нормальных участках кожи;
в 31,3 % — в центральной нервной системе.

В 15 % меланома была метастазами опухоли из неустановленного первичного очага. Около половины меланом выявили у детей младше 5 лет [41] .

При больших и гигантских невусах меланома может развиваться под эпидермисом (из-за чего её трудно обнаружить на ранних сроках), поэтому важно прощупывать (пальпировать) всю поверхность невуса.

Нейрокожный меланоз

В редких случаях развивается нейрокожный меланоз — заболевание, при котором меланоциты разрастаются в центральной нервной системе. К таким нарушениям может приводить мутация гена BRAF [50] .

Факторы риска развития нейрокожного меланоза:

гигантский невус на спине (более 40 см);
множественные невусы-спутники — чем их больше, тем выше риск;
более двух средних невусов, особенно если помимо них много других невусов.

Болезнь тяжелее переносят дети младше 10 лет.

В исследовании американских учёных меланоз диагностировали у 26 из 379 пациентов с большими врождёнными невусами [12] . Заболевание может протекать без симптомов и случайно выявляться при МРТ, но в некоторых случаях оно сопровождается неврологическими нарушениями:

головной болью, вялостью и рвотой;
отёком диска зрительного нерва;
параличом черепно-мозговых нервов и судорогами;
увеличением окружности головы;
нарушением координации;
задержкой или недержанием мочи и кала.

Неврологические симптомы могут развиться из-за кровоизлияния в желудочки головного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, сдавления спинного мозга или злокачественного перерождения меланоцитов [3] [14] .

Симптомы появляются примерно в двухлетнем возрасте. Прогноз чаще неблагоприятный, даже если нет злокачественных новообразований [15] . В одном обзоре были изучены 39 случаев симптоматического нейрокожного меланоза: более половины пациентов погибли в течение трёх лет после появления неврологических нарушений [34] .

Другие осложнения

В очень редких случаях при больших невусах могут развиться рабдомиосаркома, липосаркома и злокачественные опухоли оболочек периферических нервов [20] .

Диагностика врождённого меланоцитарного невуса

Пациентам с малыми и средними невусами нужно раз в год посещать врача. Регулярное наблюдение поможет оценить, насколько изменился размер невуса и его структура. Для этого сравнивают фотографии или данные дерматоскопии.

Невусы чаще перерождаются в злокачественную опухоль после полового созревания, поэтому следует более тщательно наблюдать за кожей в этот период. Пациентам и их родителям нужно обращать внимание на изменение цвета невуса, его границ и структуры, следить за появлением новых образований.

Диагностика среднего, большого или гигантского невуса обычно не вызывает трудностей и основывается на клинических проявлениях и истории болезни. Если анамнез неизвестен, небольшие врождённые невусы легко спутать с приобретёнными.

Отличия можно выявить при биопсии: клетки невуса расположены глубоко в дерме, подкожном жире и сосудисто-нервных структурах, например в стенках кровеносных сосудов, могут проникать между пучками коллагена и встречаться под эпидермисом. Биопсия проводится при подозрении на злокачественное перерождение невуса [5] [37] [38] .

Исследовательский комитет Nevus Outreach разработал диагностическую модель для детей с врождёнными невусами (от 3 см) или невусами-спутниками (от 20 невусов). Методика создана ведущими экспертами в этой области, но она не заменит рекомендаций лечащего врача, так как не учитывает индивидуальные особенности пациента и течение болезни.

План обследования:

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием и дальнейшая оценка результатов в экспертном центре.
Консультации детских врачей:
офтальмолога — поскольку меланоцитарные поражения могут развиваться на сетчатке;
невролога — чтобы выявить или исключить симптомы нейрокожного меланоза;
дерматолога — оценить состояние кожи и её изменения;
пластического хирурга — определить, нужна ли операция.

аудиологический скрининг при подозрении на нейрокожный меланоз, так как при болезни нарушается слух;
консультация детского психолога (даже при бессимптомном течении) [48] .

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием обязательна для детей с высоким риском меланоза и неврологическими симптомами. В некоторых исследованиях при высоком риске меланоза рекомендовано делать МРТ в первые полгода жизни, даже если нет неврологических симптомов [15] .

Если большой невус расположен вдоль позвоночника или его окружают многочисленные невусы-спутники, МРТ проводят до четырёхмесячного возраста [35] .

Дифференциальная диагностика

Средние и большие врождённые невусы следует отличать от плексиформной нейрофибромы, а малые — от гамартомы гладких мышц и мастоцитомы.

Лечение врождённого меланоцитарного невуса

При врождённых невусах применяется хирургическое и медикаментозное лечение, лазерная терапия и другие методы.

Хирургическое лечение

Большие невусы рекомендуется удалять в раннем детстве — это поможет избежать эмоциональных и поведенческих нарушений у ребёнка. Такие дети из-за внешних отличий могут считать себя хуже других и избегать сверстников. Кроме того, они могут столкнуться с травлей со стороны других детей.

Однако не все невусы можно полностью удалить. Если они занимают большую площадь и дефект нельзя закрыть здоровыми тканями, то операция не проводится, либо участки невуса иссекаются частично.

Объём операции зависит от расположения невуса и глубины поражения. Её необходимость при больших и гигантских невусах считается спорной. Многие специалисты предлагают удалять наиболее неоднородные, толстые или грубые участки невуса, которые затрудняют клиническое наблюдение [45] [46] . Зачастую оптимальный выбор — это тщательно наблюдать за невусом, не проводя операцию.

Единственное абсолютное показание для хирургического лечения — это развитие злокачественной опухоли в очаге поражения. Но даже при полном иссечении больших и гигантских невусов риск онкологии сохраняется, так как меланоциты могут проникать в глубоколежащие ткани: мышцы, кости и нервную систему.

После операции могут возникать следующие осложнения: контрактуры, серомы, гематомы, инфекции мягких тканей, ишемия кожных лоскутов, расхождение швов и образование келоидных рубцов. Гематомы, серомы и ишемия лоскутов появляются сразу после операции, келоидные рубцы формируются позже, в среднем в течение первого года.

Другие методы лечения

Внешний дефект можно уменьшить с помощью кюретажа, дермабразии и лазерной терапии. Методы более эффективны в раннем детстве, поскольку невусные клетки у ребёнка расположены в верхних слоях кожи [21] [22] . После процедур эти клетки остаются в дерме и со временем пигментация частично возвращается. В некоторых случаях на таких участках развивается меланома, но связь с проведённым лечением не доказана [23] [24] [25] [26] [27] .

Противопоказания для данных процедур индивидуальны. Как правило к ним относятся местные нарушения: изъязвление, растрескивание, шелушение, узелки, неподвижность тканей и кровотечение.

Медицинские осмотры после операции

Независимо от проведённого лечения, пациентам с большими врождёнными невусами нужно раз в год проходить медицинский и дерматологический осмотр. Также необходимо проводить пальпацию невуса и рубцов, возникших после его удаления. Если обнаружены узелки или другие подозрительные уплотнения, показано гистологическое исследование, т. е. изучение образцов ткани.

Прогноз. Профилактика

При врождённных невусах может возникать сильная боль и зуд, сухость кожи и недостаточное потоотделение. Косметический дефект может привести к социальной дезадаптации.

Прогноз наиболее благоприятен, если нет факторов риска меланоза: гигантских невусов на спине, многочисленных невусов-спутников, более двух средних невусов.

Если в гигантском врождённом меланоцитарном невусе возникла меланома, то прогноз неблагоприятный [42] . Меланома растёт в дерме, поэтому её трудно обнаружить. Кроме того, клетки опухоли могут распространяться через крупные кровеносные и лимфатические сосуды, из-за чего достаточно быстро появляются метастазы [42] .

Прогноз при нейрокожном меланозе с неврологическими нарушениями тоже неблагоприятный: более половины детей погибают в течение трёх лет после появления симптомов и 70 % — до 10-летнего возраста [18] [34] [43] .

Профилактика врождённого меланоцитарного невуса

Специфической профилактики врождённых невусов не существует. Будущим родителям рекомендуется соблюдать общие правила здорового образа жизни: не курить и не пить алкоголь, полноценно питаться, по возможности не находиться в неблагоприятных экологических зонах.

При планировании и во время беременности женщинам нужно придерживаться рекомендаций Всемирной организации здравоохранения:

предупреждать возникновение инфекционных заболеваний;
устранять очаги хронической и острой инфекции до наступления беременности;
во время беременности не допускать воздействия опасных веществ — солей тяжёлых металлов, пестицидов и др. [47]

Чтобы своевременно выявить злокачественное перерождение невуса, нужно регулярно посещать дерматолога или онколога и проходить дерматоскопическое обследование. Особенно пристально следует наблюдать за большими и гигантскими образованиями. Посещать доктора нужно, даже если невус уже удалён.

Детям с высоким риском развития нейрокожного меланоза необходимо находиться под постоянным наблюдением: им регулярно измеряют окружность головы, проводят неврологическое обследование и оценивают уровень развития [3] [12] [13] .

Читайте также: