Острый парапсориаз габермана-муха что это такое
Обновлено: 28.04.2024
Синдром Муха-Габерманна (Mucha-Habermann) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Муха-Габерманна. Острый лихеноидный оспенноподобный лишай (Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta Mucha— Habermann). Острый оспенноподобный парапсориаз. Парапсориаз Mucha.
Определение синдрома Муха-Габерманна. Редкий вариант хронической формы лихеноидного лишая.
Автор. В 1916 г. Mucha V. впервые описал этот вариант хронического лихеноидного лишая (Pityriasis lichenoides chronica Neisser—Juliusberg). Впоследствии, в 1925 г., в докладе R. Habermann дерматоз был назван Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta.
Симптоматология синдрома Муха-Габерманна:
1. Диффузно расположенные геморрагические узелки с воспалительными явлениями по поверхности и часто с центральным изъязвлением, размером от чечевицы до горошины.
2. Кроме того, наблюдают маленькие депигментированные рубцы и папулы с вдавленным центром и шелушением.
3. Рецидивирующее течение дерматоза, причем сыпные элементы иногда находятся в зависимости от менструального цикла (предменструальные высыпания).
Этиология и патогенез синдрома Муха-Габерманна. Патогенетическая связь с туберкулезом? Инфекционно-аллергическое или токсикоаллергическое течение по типу бактеридов (в результате сенсибилизации микобактериями или пиогенными кокками)? Специфическое инфекционное заболевание? Поскольку основным первичным изменением является, по-видимому, васкулит, представляется мало вероятным мнение Mucha и Habermann о том, что синдром относится к парапсориазу.
Патологическая анатомия. Гиперкератоз и паракератоз, образование чешуек; отечность эпидермиса с образованием пустот; разрыхление базального слоя, лимфоцитарный и гистиоцитарный периваскулярный инфильтрат в дерме, отсутствие эозинофилии.
Дифференциальный диагноз. Оспа. Ветряная оспа. Оспенноподобный сифилид. Папуло-некротический туберкулез. Бактериальные эмболии при сепсисе, особенно при бактериемии.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Острый лихеноидный парапсориаз (болезнь Муха-Габермана) – острая доброкачественная папулосквамозная разновидность каплевидного парапсориаза. Клиническим отличием патологии является истинный полиморфизм высыпаний, папулы, пустулы, буллы, геморрагии, гетерогенные корки и варицеллеподобные (геморрагические) элементы, сочетающиеся с привычными для каплевидного псориаза розовыми каплевидными папулами. Первичные элементы рассеяны, располагаются симметрично. Заболевание дебютирует остро и очень быстро генерализуется. Возможны явления продрома. Способно к самостоятельному спонтанному разрешению. Единственным достоверным методом диагностики является биопсия. При необходимости назначают местные и системные стероиды и антибиотики.
Общие сведения
Острый лихеноидный парапсориаз – полиморфный дерматоз неясной этиологии, который является разновидностью парапсориаза, характеризуется острым дебютом и спонтанным разрешением процесса. Известна также редкая тяжелая фебрильная язвенно-некротическая форма заболевания, требующая лечения в стационаре. Обычно на месте первичных вариолиформных элементов остаются оспоподобные рубчики, папулы разрешаются с явлениями гиперпигментации, что клинически напоминает каплевидный псориаз. Именно этот факт дал некоторым дерматологам основание считать острый лихеноидный парапсориаз разновидностью каплевидного. Патология чаще возникает у мужчин подросткового и молодого возраста, не имеет расовых особенностей, встречается во всех этнических группах и географических регионах, внесезонна. Актуальность проблемы на современном этапе связывают с возможностью спонтанной трансформации острого лихеноидного парапсориаза в злокачественный грибовидный микоз.
Причины острого лихеноидного парапсориаза
Этиология патологического процесса не ясна. В современной дерматологии рассматривают три возможных причины развития острого лихеноидного парапсориаза. Ведущей считается инфекционная теория. С этой точки зрения острый лихеноидный парапсориаз провоцируется внедрением в кожу инфекционного антигена-возбудителя, запускающего защитную реакцию антиген-антитело. Антигенное проникновение нарушает целостность клеток иммунной системы местного и общего уровня, начинается выработка медиаторов воспаления, итогом которой становятся реакции кожи в виде высыпания первичных элементов.
К инфекционной теории близка теория возникновения острого лихеноидного парапсориаза вследствие качественного нарушения Т-клеточной ткани. В этом случае воспаление кожи рассматривается как процесс, спровоцированный ответной реакцией (возможно на вирус) с участием комплекса Т-лимфоцитов +С04, подавляющих цитокины и продуцирующих интерлейкины, которые участвуют в пролиферации лимфоидной ткани. Результатом становятся высыпания на коже лимфопролиферативного характера, способные в любой момент трансформироваться в грибовидный микоз. Процесс диссеминирует с реактивным вовлечением лимфоузлов.
Третья теория предполагает возникновение аллергического васкулита в результате образования иммунных комплексов. При таком варианте в качестве повреждающего кожу фактора рассматривают аллергическое начало, которое при внедрении вызывает сенсибилизацию дермы. Аллергизированная кожа становится гиперчувствительной и в ответ на любое негативное воздействие начинает активно продуцировать антитела, в результате развивается аутоиммунный процесс с поражением сосудов.
Симптомы острого лихеноидного парапсориаза
Клинические проявления заболевания сводятся к внезапному появлению симметричных высыпаний на сгибательных поверхностях конечностей, животе и передней части грудной клетки. Первичные элементы представлены бурыми эритемами, мелкими (от 1 мм до 7 мм) розовыми выпуклыми папулами и буллами с центральным геморрагическим некрозом. Высыпания появляются на фоне быстро проходящего субъективного ухудшения общего самочувствия. Первоначально волосистая часть кожи головы, ладони и подошвы не поражаются, затем процесс может распространиться и на эти участки кожного покрова. Через несколько месяцев высыпания самостоятельно разрешаются. Возможно поражение слизистых полости рта, языка.
Появлению элементов в отдельных случаях предшествуют высокая температура, астения, чувство разбитости, слабость, миалгии. Затем возникает полиморфная сыпь, элементы которой сливаются в крупные очаги с приподнятыми краями, изъязвлением и центральным некрозом. В 70% случаев увеличиваются регионарные лимфатические узлы. При появлении перечисленных симптомов говорят о тяжёлом течении фебрильной язвенно-некротической формы заболевания. Такая разновидность способна хронизироваться и персистировать в течение нескольких месяцев или лет. Течение острого лихеноидного парапсориаза зависит от общего состояния здоровья пациента и его иммунитета.
Диагностика острого лихеноидного парапсориаза
Клинический диагноз ставит дерматолог на основании симптомов заболевания и результатов биопсии. В исследуемом фрагменте кожи из очага поражения находят выраженный гиперкератоз, некроз эпидермальных клеток и лимфоцитарный инфильтрат. В дерме инфильтрат состоит из Т-клеточных цитотоксических лимфоцитов. Дифференцируют острый лихеноидный парапсориаз с ветрянкой, хроническим лихеноидным и каплевидным парапсориазом, лимфоматоидным папулёзом, пустулёзным сифилидом, болезнью Джанотти-Крости, многоформной эритемой, аллергическим васкулитом, папулонекротическим туберкулёзом кожи и токсикодермией.
Лечение острого лихеноидного парапсориаза
Тактика лечения заболевания зависит от тяжести патологического процесса и его распространённости. В терапии патологического процесса дерматологи выделяют три линии. Первая линия – приём антибиотиков тетрациклинового ряда или макролидов внутрь по индивидуальным схемам, использование в лечении кортикостероидов и местных иммуномодуляторов. Вторая линия – применение физиотерапии: ПУВА-терапия, УФБ-терапия. Третья линия – назначение цитостатиков. В тяжёлых случаях возможна смешанная терапия патологического процесса. При отсутствии эффекта от амбулаторного лечения или распространении процесса пациента госпитализируют. Наружно назначают эмоленты (вещества на жировой основе, равномерно распределяющиеся по коже), гормональные мази, препараты с алклометазоном, снижающим боль, зуд и выраженность воспаления в коже. Методов профилактики пока не существует. Прогноз неопределенный, при этом острая форма поддается лечению лучше других разновидностей заболевания и реже трансформируется в грибовидный микоз.
Парапсориаз – несколько хронических неконтагиозных дерматозов неясной этиологии и генеза с псевдопсориатическими поверхностными высыпаниями на коже. Основные разновидности парапсориаза: каплевидный, лихеноидный, бляшечный. Отдельно выделяется острый парапсориаз Габермана-Муха. В клинике преобладает полиморфизм первичных элементов без существенного нарушения общего состояния пациента. Диагностика основывается на анализе клинических проявлений и данных гистологии. Главное в терапии парапсориаза – санация очагов хронической инфекции и лечение сопутствующей соматической патологии.
МКБ-10
Общие сведения
Парапсориаз (болезнь Брока) – незаразная патология кожи с малоизученным причинами и механизмом развития. Эпонимическое название заболевания связано с именем французского врача-дерматолога Л. Брока, описавшего бляшечную форму дерматоза и в 1902 году объединившего его с другими известными парапсориазами. Парапсориаз включает в себя, как минимум, три дерматоза, обладающих признаками самостоятельных нозологий: красного плоского лишая, розового лишая и «сухой» экземы. Все они клинически напоминают широко распространенный псориаз, однако лишены его классической триады: эффекта стеаринового пятна при попытке соскоблить чешуйки, лакированной терминальной пленки, точечного кровотечения по типу капель росы. Вплоть до конца ХХ столетия парапсориаз относился к редко встречающейся патологии. Сегодня, в связи с ухудшением экологической ситуации, бесконтрольным приемом медикаментов, высокой аллергизацией населения частота возникновения парапсориаза неуклонно растет.
Причины парапсориаза
Причины возникновения парапсориаза, механизм его развития находятся в стадии изучения. Существует несколько теорий, основные из которых - инфекционная и иммунная.
Инфекционная теория основывается на том, что парапсориаз по своей сути является поверхностным васкулитом с повышенной проницаемостью капиллярных стенок для бактерий и вирусов, в ответ на токсины которых кожа реагирует парапсориатическими высыпаниями. Об этом же говорит и тот факт, что возникает парапсориаз, как правило, либо на фоне инфекций (ангины, гриппа, тонзиллита, пневмонии, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита и др.), либо сразу после них. Однако, этих аргументов недостаточно, чтобы считать парапсориаз инфекционной патологией, поскольку та же картина наблюдается и при неинфекционных токсикозах, аллергии, коллагенозах. Более того, из крови пациентов с парапсориазом не выделено ни одного возбудителя, способного вызвать инфекционное заболевание, что однозначно подтверждает его неконтагиозность.
В иммунной теории речь идет об аутоиммунной реакции со стороны кожи на антигены различной природы, которые, попав в организм человека, снижают общий и местный иммунитет, участвуют в разрушении ДНК и клеточных Т-лимфоцитов. Нарушая иммунный баланс, они провоцируют начало болезни. Чем больше антигенов попадает в организм, тем мощнее и распространеннее ответная реакция. Именно так возникает парапсориаз на фоне очагов хронической инфекции желудочно-кишечного тракта, почек, суставов или в ответ на избыток ультрафиолета, переохлаждение, плохую экологию.
Классификация парапсориаза
Парапсориаз относится к заболеваниям, проявления, диагностика, лечение которых тесно связаны с определенной клинической формой. В дерматологии различают:
Каплевидный парапсориаз - форма дерматоза, отличительными морфологическими элементами которой являются узелки или папулы округлой или полусферической формы, напоминающие капли.
Бляшечный парапсориаз – характеризуется наличием чешуйчатых высыпаний – бляшек. В зависимости от размеров бляшек различают крупнобляшечный (воспалительный и пойкилодермический, или атрофический) и мелкобляшечный парапсориаз.
Лихеноидный парапсориаз – форма заболевания, первичный элемент которой – плоский, блестящий узелок цвета кожи, величиной с зерно, не возвышающийся над ее поверхностью, иногда с пупкообразным вдавлением в центре.
Парапсориаз Габермана-Муха - острый дерматоз, отличительной особенностью которого можно считать истинный и ложный полиморфизм высыпаний, а так же резкое ухудшение общего самочувствия пациента в момент дебюта.
Симптомы парапсориаза
Каплевидный парапсориаз
Каплевидный парапсориаз, или псориазиформный нодулярный дерматит, диагностируется чаще всего. Он может носить острое, подострое или хроническое течение. Дерматоз внесезонный, с рецидивирующим характером, не имеет гендерной составляющей. Пик заболеваемости приходится на 20-30 лет, обострения обычно случаются весной и осенью. Возникает на фоне тяжелых инфекций или после них, однако может дебютировать в I триместре беременности, на фоне гиперинсоляции, а также без каких-либо видимых причин. Первичным элементом сыпи является узелок размером с чечевицу любого оттенка розового цвета или плоская папула размером с булавочную головку, покрытая чешуйками.
Острая форма возникает внезапно, с явлений продрома. Характерен полиморфизм сыпи, отсутствие типичной локализации, поражение слизистых. Преобладание того или иного элемента в клинической картине свидетельствует о степени остроты процесса: появление пурпуры с геморрагическим компонентом говорит о начале заболевания, везикулы констатируют близость ремиссии, атрофические элементы подводят итог парапсориатической атаке. В период ремиссии на месте высыпаний могут остаться небольшие рубчики или пигментация.
Подострый каплевидный парапсориаз протекает без субъективных ощущений, но с более выраженным геморрагическим компонентом. Локализуется преимущественно на нижних и верхних конечностях. На месте высыпаний остается гипер- или депигментация. Хронические формы существуют годами. Их отличительной особенностью является специфическая триада симптомов: ложный полиморфизм (одни и те же элементы находятся на разных стадиях развития), симптом облатки (попытка удаления чешуйки с поверхности папулы или узелка приводит к ее полному снятию и обнажению кровоточащей поверхности), наличие «коллоидной пленки» при рассасывании первичного элемента. Отмечается практически полное отсутствие высыпаний на слизистых, а также выраженное улучшение летом.
Бляшечный парапсориаз
Бляшечный парапсориаз – классическая болезнь Брока, хронический пятнистый лишай, дерматоз без субъективных ощущений, клинически напоминающий псориаз или розовый лишай. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Период обострения – зима, ремиссии – лето. Провоцирующим моментом в развитии дерматоза считают заболевания ЖКТ и мочеполовой системы. Иногда достаточно санировать их, чтобы наступило улучшение или длительный «светлый промежуток».
Первичным элементом является пятно или инфильтрированная округлая бляшка бледно-розового цвета с желтовато-бурым оттенком. Ее размер составляет от 2 до 10 см, она не выступает над уровнем кожи, покрыта отрубевидными чешуйками или гофрированной пленкой, напоминающей папиросную бумагу. Высыпания располагаются на туловище - параллельно ребрам, на ногах и руках, не имеют тенденции к слиянию и распространению. Точечное кровоизлияние при поскабливании отсутствует. Кожа волосистой части головы, ладони и подошвы практически не поражаются.
Мелкобляшечный парапсориаз локализуется на боковых поверхностях туловища, бляшки в диаметре достигают максимум 2-3 см, иногда выглядят как полосы различной длины. Бляшки не зудят, но всегда шелушатся. Крупнобляшечный парапсориаз имеет принципиально иные размеры бляшек (до 10 см), пациента начинает беспокоить зуд. При воспалительном варианте вокруг бляшек появляется гиперемия и небольшая болезненность, а при пойкилодермическом - основным признаком становится атрофия в центре бляшки. Кроме того, на коже одновременно с бляшками могут присутствовать телеангиоэктазии, депигментация, сетчатая гиперпигментация, фолликулярный кератоз и пурпура. Именно этот вариант способен, по мнению ученых, переродиться в грибовидный микоз, лимфому кожи.
Редкие формы парапсориаза
Лихеноидный парапсориаз крайне редок. Не имеет гендерного деления, активно проявляется в возрасте 20-40 лет. Отличительной особенностью является локализация первичных элементов – конусовидных папул овальной формы всех оттенков красного – в области глаз, а не только на туловище и конечностях.
Обособленно стоит острый вариолиформный (оспоподобный) парапсориаз Габермана-Муха. Заболевание не имеет возрастных и гендерных различий. Некоторые считают его разновидностью лихеноидного парапсориаза, другие - вариантом каплевидного парапсориаза, третьи – одной из форм самостоятельного аллергического васкулита. Отличительными чертами являются: острое начало с обязательным продромальным синдромом (субфебрилитет, слабость, увеличение периферических лимфоузлов), полиморфизм сыпи, быстрая генерализация процесса по всему кожному покрову, вплоть до волосистой части кожи головы и подошв. Первичные элементы симметричны и не имеют тенденции к слиянию. В процесс вовлекаются слизистые полости рта, носа, половых органов. Если полный регресс не наступает в течение 6 месяцев, парапсориаз приобретает хроническое течение. На месте высыпаний остаются небольшие атрофические рубчики.
Диагностика и лечение парапсориаза
Парапсориаз очень трудно поддается диагностике, поскольку не имеет самостоятельных клинических признаков. В настоящее время нет и специальных лабораторных исследований для его точной диагностики. С учетом полиморфизма высыпаний единственный объективный способ подтверждения болезни – гистология, но и она не дает 100% результата, поэтому диагностику необходимо проводить у специалиста-дерматолога. Дифференциальную диагностику проводят, прежде всего, с псориазом, классической характеристикой которого является диагностическая триада: феномен стеаринового пятна, терминальной пленки и капельного кровотечения, отсутствующие у парапсориаза.
От розового лишая (лишая Видаля) парапсориаз можно отличить по цвету и шелушению. У лишая Видаля он ярко розовый, шелушение незначительное. Наконец, парапсориаз часто дифференцируют с папулезным сифилидом. В этом случае, кроме сифилитических папул медно-красного цвета с их осязаемой инфильтрацией, которые даже визуально отличаются от высыпаний бледно-розового парапсориаза, помогают серологические реакции на люэс (RPR тест).
С учетом полученного результата назначается комплексное лечение. Поскольку этиотропной терапии не существует, санируют очаги хронической инфекции, укрепляют иммунитет, проводят сеансы УФО и ПУВА-терапии, санаторно-курортное лечение. В лечении каплевидного парпсориаза используются антигистаминые препараты для снятия зуда (клемастин) в сочетании с ангиопротекторами (троксерутин), препаратами кальция. Показана комплексная витаминотерапия (В, С, РР, А, Е). В случае резистентности - наружные стероиды (преднизолон), антибиотики и антибактериальные препараты (от амоксициллина до фтивазида). Острые формы усиливают сосудистыми препаратами (ксантинола никотинат) и противоаллергическими (лоратадин).
Бляшечный парапсориаз является поводом для диспансерного наблюдения пациентов с обязательной курацией гастроэнтеролога. В случае резистентности применяют короткий курс гормонотерапии (преднизолон). Показана ПУВА-терапия в сочетании с лечебными ваннами (Нафталан, Мацеста). Лихеноидный парапсориаз резистентен к любому лечению, поэтому терапевтическую программу каждому пациенту врач-дерматолог разрабатывает индивидуально. В крайних случаях назначают противоопухолевые препараты (метатрексат). Хорошие результаты дает пребывание на Мертвом море.
Прогноз парапсориаза
Правильная диагностика и своевременность комплексной терапии – залог длительной ремиссии парапсориаза и хорошего качества жизни. Чтобы избежать осложнений парапсориаза, необходима своевременная и точная диагностика с целью исключения классического красного плоского лишая. Некорректное лечение, назначенное с опозданием, фиксирует нарушение сосудистой проницаемости, приводит к появлению форм, резистентных к терапии, образованию параоспенных рубцов на месте высыпаний. Кроме того, возникновение зуда – повод для пристального внимания к течению болезни, чтобы не допустить озлокачествление бляшечного парапсориаза.
Крупнобляшечный парапсориаз – разновидность болезни Брока, для которой характерно крупноочаговое поражение кожи с высоким риском развития Т-клеточной лимфомы. Симптомом этого дерматологического заболевания является появление на кожных покровах пятен диаметром до 10-30 сантиметров неправильной формы с преимущественной локализацией на бедрах и туловище. Течение длительное. Диагностика крупнобляшечного парапсориаза осуществляется по результатам осмотра кожных покровов пациента и гистологического изучения тканей из очагов поражения. Лечение включает в себя противозудные препараты, витамины, кортикостероиды и физиотерапию.
МКБ-10
Общие сведения
Крупнобляшечный парапсориаз является подвидом бляшечной формы одноименного заболевания, обе патологии объединяют под общим названием «болезнь Брока». В 1902 году дерматолог Л. Брок выделил и объединил в одну группу несколько разновидностей дерматозов неясной этиологии, которые вскоре определил как парапсориаз. Через определенное время другим исследователем П. Самманом бляшечная форма заболевания была разделена на две клинические формы: мелкобляшечную и крупнобляшечную. Данные формы различаются между собой не только размером очагов поражения кожи, но и прогнозом патологии, поэтому некоторые врачи выделяют доброкачественную (соответствующую мелким высыпаниям) и склонную к лимфоме (крупнобляшечную) формы бляшечного парапсориаза. Таким образом, крупнобляшечный парапсориаз является менее благоприятной разновидностью болезни Брока, способной трансформироваться в злокачественное новообразование. Патология чаще встречается в пожилом возрасте, среди больных превалируют лица мужского пола.
Причины крупнобляшечного парапсориаза
Этиология крупнобляшечного парапсориаза мало изучена и во многом неизвестна. Согласно мнению одних дерматологов, это состояние никак не связано со злокачественной лимфомой кожи и представляет собой разновидность дерматоза, причиной которого являются иммунные нарушения. При этом приверженцы данной теории признают, что длительно протекающий крупнобляшечный парапсориаз способен приводить к развитию онкологического заболевания. Специалисты видят причины малигнизации в лимфоцитарной инфильтрации дермы и эпидермиса в очагах поражения, где могут создаться условия для пролиферации дефектных клонов лимфоцитов с потенциалом к неограниченному размножению.
Другие исследователи рассматривают любой бляшечный парапсориаз как начальную стадию злокачественной лимфомы кожи. В доказательство своей теории они приводят данные иммунологических и цитогенетических исследований, свидетельствующих о том, что в лимфоцитарном инфильтрате кожи в очагах поражения большинство Т-лимфоцитов имеют CD4-рецепторы, принадлежат одному клону и зачастую проявляют тенденцию к атипичному росту. Таким образом, крупнобляшечный парапсориаз может представлять собой не предрасполагающее к злокачественной лимфоме кожи состояние, а ее первое проявление. Недостатком этой гипотезы является отсутствие данных об обязательном перерождении парапсориаза в лимфому. Вместе с тем, учитывая позднее начало заболевания, можно предположить, что не все пациенты доживают до манифестации злокачественного новообразования.
Существуют и другие теории по поводу этиологии и патогенеза крупнобляшечного парапсориаза. В частности, имеются указания на влияние вирусных и бактериальных инфекций, хронических поражений кожи, метаболических нарушений, расстройств иммунитета, тяжелых аллергий и эндокринных заболеваний. С учетом множества существующих теорий на сегодняшний день наиболее распространенным является мнение о полиэтиологичности данной патологии.
Симптомы крупнобляшечного парапсориаза
Основным проявлением крупнобляшечного парапсориаза являются пятна неправильной формы размером 10-30 сантиметров на коже туловища и конечностей. Пятна, как правило, не возвышаются над поверхностью здоровых кожных покровов. На начальных стадиях зуд обычно отсутствует, но может возникать в дальнейшем, особенно в случае трансформации данного состояния в злокачественную лимфому кожи. На поверхности очагов крупнобляшечного парапсориаза появляются телеангиэктазии, возможны нарушения пигментации. Кожа выглядит атрофичной, похожей на папиросную бумагу. После возникновения пятна могут сохраняться в течение долгих лет без изменений и появления других симптомов.
Резкое ускорение образования телеангиэктазий, появление шелушения, зуда и папулезных высыпаний может свидетельствовать о перерождении крупнобляшечного парапсориаза в злокачественную лимфому. В подобных случаях необходимо срочное обращение к дерматологу или онкологу для выяснения окончательного диагноза и раннего начала лечения. Косвенным признаком злокачественной трансформации также является увеличение инфильтрации кожи – пятна начинают резко выделяться на фоне неизменных кожных покровов, могут выступать выше их поверхности.
Диагностика крупнобляшечного парапсориаза
Для определения крупнобляшечного парапсориаза в дерматологии используют данные осмотра кожных покровов пациента и биопсию тканей из пораженных участков. При осмотре выявляются крупные (до 10-30 сантиметров) очаги неправильной формы с отрубевидными чешуйками на поверхности. Окраска пятен варьирует от красноватой и синюшной до коричневой. Преимущественная локализация – бедра и туловище. Высыпания сильнее выражены в местах трения пораженной кожи об одежду или другие участки тела. На поверхности очагов крупнобляшечного парапсориаза могут выявляться телеангиэкстазии, везикулярные высыпания, участки гипер- или гипопигментации. Если из расспроса становится известно, что подобные симптомы проявились относительно недавно и сопровождались зудом – это становится поводом для консультации онколога по поводу злокачественной лимфомы кожи.
Биопсия и гистологическое исследование пораженных тканей выявляет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию дермы с частичным экзоцитозом лимфоцитов в эпидермис. Иногда в толще эпидермиса формируются полости, заполненные иммунокомпетентными клетками. Наблюдаются выраженный акантоз и вакуольная дистрофия клеток росткового слоя эпидермиса. Сосуды дермы резко расширены, отмечается отек сосочкового слоя и другие воспалительные проявления. Цитологические исследования подтверждают, что большинство лимфоцитов относятся к одному клону Т-клеток с CD4-рецепторами. Дифференциальную диагностику крупнобляшечного парапсориаза производят с атопическим и себорейным дерматитами, радиодерматитом и злокачественной лимфомой кожи.
Лечение, прогноз и профилактика крупнобляшечного парапсориаза
Терапевтические мероприятия при крупнобляшечном парапсориазе сводятся к десенсибилизирующему и поддерживающему лечению. Определенную положительную роль может сыграть устранение очагов хронической инфекции (кариозные зубы, тонзиллит, гайморит), эндокринных нарушений и метаболических расстройств. Обязательно назначают витаминную терапию с использованием ретинола, токоферола и витаминов группы В. При необходимости применяют противозудные средства. При тяжелом течении наружно используют мази с кортикостероидами. Благотворный эффект на кожу пациентов с крупнобляшечным парапсориазом оказывает физиотерапевтическое лечение. Обычно применяют ультрафиолетовое излучение, которое в некоторых случаях усиливают методами ПУВА-терапии псориаза.
Прогноз данного дерматологического состояния неопределенный с тенденцией к неблагоприятному. Крупнобляшечный парапсориаз тяжело поддается лечению, может становиться предшественником или выступать в качестве первого симптома грибовидного микоза и крупноклеточной лимфомы кожи. Все больные должны состоять на диспансерном учете у дерматолога и, возможно, онколога. Регулярное обследование и внимательное наблюдение за любыми изменениями патологических очагов позволит выявить онкологическое заболевание на самом раннем этапе, когда шансы на его устранение очень велики.
Парапсориаз - PLEVA - болезнь Муха—Габермана. Диагностика и лечение
а) Пример из истории болезни. 22-летний мужчина обратился к врачу с жалобами на оспенновидные высыпания, которые появились у него шесть педель тому назад. Первоначалыю была диагностирована ветряная оспа и назначен курс ацикловира. Затем ошибочно поставлен диагноз чесотки, в связи с чем проведено лечение перметрином. Правильный диагноз - парапсориаз лихеноидный и оспенновидный острый (PLEVA - pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) - был установлен на основании клинических проявлений и подтвержден биопсией. Высыпания на коже разрешились после перорального приема тетрациклина.
Острый лихеноидный и оспенновидный парапсориаз (PLEVA) у 22-летнего мужчины. Высыпания на коже разрешились после перорального приема тетрациклина
б) Распространенность (эпидемиология):
• PLEVA (острый лихеноидный и оспенновидный псориаз или болезнь Муха—Габермана) и хронический лихеноидный парапсориаз проявляются пятнисто-папулезyыми высыпаниями, иногда принимающими вид скоплений везикул, которые становятся геморрагическими в течение недель или месяцев.
• Преобладает у мужчин в возрасте 20-30 лет.
• PLEVA также встречается у дошкольников и детей младшего школьного возраста (доподростковый период).
в) Этиология (причины), патогенез (патология). Острый лихеноидный и оспенновидный псориаз принято считать доброкачественным папуло-сквамозным заболеванием, однако появляется все больше данных, что PLEVA представляет собой форму кожной лимфоидной дискразии. Высказывается даже мнение, что заболевание является вялотекущей формой грибовидного микоза.
г) Клиника. PLEVA встречается в виде скоплений пятнисто-папулезных и папуло-сквамозных высьшаний, которые могут становиться везикулезными, приобретая геморрагический компонент. Эта картина напоминает ветряную оспу, однако новые высыпания в виде скоплений или гроздьев появляются длительно, в течение педель и месяцев. Заболевание можно представить себе как «ветряную оспу, протекающую в течение нескольких педель или месяцев».
д) Локализация. В типичных случаях высыпания наблюдаются на передней поверхности туловища и сгибательных участках проксимальных отделов конечностей. Лицо обычно свободно от высыпаний.
е) Анализы при заболевании. Специфические лабораторные тесты для выявления PLEVA отсутствуют, исключая биопсию.
Биопсия необходима для дифференциальной диагностики PLEVA и лимфоматоидного папулеза.
PLEVA у молодой женщины
ж) Дифференциальная диагностика парапсориаза - PLEVA - болезни Мак-Габермана:
• Ветряная оспа - диагноз подтверждается при выявлении антител к мембранным антигенам вируса с помощью метода прямой флюоресценции. Если при тестировании вирус не обнаружен, а предполагаемая «ветряная оспа» персистирует, следует заподозрить PLEVA.
• Эритема мпогоформная является синдромом гиперчувствительности с появлением мишеневидных очагов, в которых отмечается центральная зона альтерации эпидермиса с везикулами и/или эрозиями. Выявление мишеневидных высыпаний позволяет дифференцировать многоформную эритему от PLEVA.
• Лимфоматоидный папулез, представленный рецидивирующими скоплениями зудящих папул на разных стадиях развития, локализованных на туловище и конечностях, иногда напоминает PLEVA. Хотя при этом заболевании имеются некоторые гистологические признаки, характерные для лимфомы, лимфоматоидный папулез сам по себе не является летальным. Важно дифференцировать лимфоматоидный папулез от PLEVA, поскольку пациентам (обычно более старшего возраста), страдающим этим заболеванием, необходимо дополнительное обследование для исключения злокачественных опухолей. Установить диагноз можно С помощью биопсии.
• Синдром Джанотти—Крости (папулезный акродерматит детского возраста) также может напоминать PLEVA, по высыпания обычно имеют акральную локализацию: эритематозные папулы и везикулы наблюдаются на конечностях и иногда на лице. Этот доброкачественный синдром, встречающийся при многих детских вирусных инфекциях, может длиться 2-8 недель.
и) Консультирование врачом пациента.Обычно это заболевание непродолжительно, однако если его течение принимает хронический характер, необходимо адекватное лечение, например, пероральный прием макролидов или тетрациклинов.
к) Наблюдение пациента врачом. Наблюдение необходимо только в случае, если заболевание не купируется.
Читайте также: