Организация сестринского процесса при склеродермии

Обновлено: 25.04.2024

Склеродерма (склеродермия) - необычная форма артрита, описанного как "отвердение кожи", поскольку это одно из основных проявлений при данном заболевании. Склеродермия - диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

Есть две главные формы заболевания - системная и ограниченная.

Системная склеродермия

Системные формы склеродермия также делятся на две формы - распространенный системный склероз и ограниченный системный склероз. Системный склероз подразумевает форму склеродермы с обширным поражением кожи и также с поражением различных систем тела, таких как пищевод, суставы, кишечник, легкие, сердце и почки.

Течение болезни зависит от тяжести и/или прогрессии болезни. Она может колебаться от широко распространенного уплотнения кожи (диффузная форма) к более ограниченному поражению кожи (CREST - синдром).

Диффузная форма склеродермы - другой термин, который описывает системный склероз и изменения кожи во многих частях тела. Плотная, глянцевая (лоснящаяся) кожа, напоминающая слоновую кость, может быть на туловище и верхних конечностях, так же и на лице, груди и нижних конечностях.

Лицо маскообразное, амимичное, ушные раковины и нос истончены («птичий » нос), губы тонкие, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век, нарушается рост ресниц и бровей. Очень часто такое состояние приводит к инвалидизации больного.

Специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, т.е. необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы. Появляются жалобы на утреннюю скованность, умеренные преходящие боли, ощущение «хруста» в суставах. Поражаются суставы в зоне кожных проявлений. Поражение суставов также одна из причин инвалидизации пациентов.

Поражение внутренних органов (кишечник, легкие, сердце и почки) проявляется нарушением их функции, постепенно нарастающей недостаточностью этих органов, что в свою очередь осложняет полноценную жизнь пациентов.

CREST-синдром

CREST - акроним, составленный из первых букв пяти самых видных проявлений этой формы склеродермы:

кальциноз (Calcinosis): скопление солей кальция под кожей;
синдром Рейно (Raynaud's phenonemon): затрагивает циркуляцию мелких кровеносных сосудов, прежде всего в ногах и руках. Представляет собой феномен трехфазного изменения цвета кожи пальцев рук и ног, а в отдельных случаях также кончика носа, губ, кончика языка, ушной раковины. Вначале приступа появляется побеление кожи, сопровождающееся похолоданием и чувством онемения. Эта фаза сменяется фазой цианоза – посинением кожи. По окончании приступа появляются покраснение с ощущением жара, «ползания мурашек», напряжением и болезненностью;
дисфункция пищевода (Esophageal dysfunction): нарушение двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания;
склеродактилия (Sclerodactyly): пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак (сосискообразные пальцы);
телангиэктазии (Telangiectasia): расширение капилляров и мелких сосудов кожи, напоминающих звездочку, на лице, верхней половине туловища и других участках.

Ограниченные формы склеродермы

Они включают кольцевидную склеродермию (morphea), ограниченную склеродерму, которая начинается с воспалительной стадии, сопровождаемой появлением небольшого числа округлых очагов поражения, и линейную склеродерму, которая проявляется группой уплотнений кожи, часто ограничиваемой одной областью. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки, атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен различной величины. Постепенно центр пятна бледнеет и начинает уплотняться. Очаг поражения постепенно превращается в очень плотную бляшку желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. Волосы на бляшках выпадают, рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращаются. Затем постепенно пораженный участок атрофируется и западает.

В дальнейшем, для кольцевидной склеродермии обычно характерно стихание активности процесса после нескольких лет болезни, со смягчением кожи и пигментацией (окрашиванием), и с затонувшими участками кожи. Для линейной склеродермии характерен более длительный промежуток времени для улучшения процесса, и в поврежденных участках кожи могут скапливаться отложения солей кальция. Линейная склеродермия обычно поражает малышей.

В тяжелых случаях может быть поражение мышц конечностей (атрофия мышц). Они становятся жесткими, слабыми и болезненными, теряют свою функцию.

Что нам известно о причинах и лечении склеродермии?

Никто не знает, каковы причины склеродермы, но она распространенна во всех странах и этнических группах, от младенцев до пожилых людей. Склеродерма в четыре раза больше встречается у женщин, чем у мужчин, и ее частота увеличивается в обоих полах с возрастом. Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность.

В то время как склеродермия встречается достаточно редко, это заболевание фактически более распространено, чем мышечная дистрофия, рассеянный склероз и множество других хорошо известных болезней.

Нет никакого специфического лечения склеродермы, есть много видов лечения, которые могут управлять фиброзом кожи и внутренних органов и помочь управлять симптомами болезни. Как и при других формах артрита, есть много вещей, которые человек может сделать, чтобы управлять симптомами болезни.

Пациенты должны соблюдать специальный уход, чтобы защитить свои руки, лицо и уши от холода или чрезмерно активного кондиционирования. Другие меры включают питание в виде сбалансированной диеты, отказ от алкоголя и курения, поддержание нормального веса, и избегание переутомления, стрессовых ситуаций, воздействия вибрации.

Также применяют противовоспалительные и общеукрепляющие средства, восстанавливают утраченные функции опорно-двигательного аппарата; при наличии очаговой инфекции — антибиотики.

Что можете сделать Вы?

Если вы у себя или своих близких заметили какой-то из указанных выше признаков, то необходимо немедленно обратиться к врачу. Предпринимать самостоятельных попыток лечения опасно. Вы можете усугубить течение болезни. Чем раньше вы обратитесь к специалисту, тем более велика вероятность предотвращения дальнейшего развития болезни.

В случае если кто-то заболел в семье, то лучше провериться всем ближайшим родственникам у специалиста, потому что зафиксированы случаи болезни внутри одной семьи.

Что может сделать доктор?

Специалист проведет тщательный осмотр, назначит все необходимые диагностические мероприятия (общий анализ крови, биохимический анализ крови, рентгенографию грудной клетки, пораженных суставов, ЭКГ и др.). Назначит все необходимые лечебные мероприятия.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

Системная склеродермия – прогрессирующий фиброз соединительной ткани внутренних органов и стенок сосудов с преимущественным поражением кожи.

Этиология

Провоцирующими факторами являются лекарственная аллергия, переохлаждение, чрезмерная инсоляция, воздействие вибрации, физические и психические травмы, эндокринные нарушения, инфекционные заболевания, генетическая предрасположенность.

Клинические проявления

Сопровождается стойкой артралгией (болями в суставах), снижением массы тела, лихорадкой.

Характерно нарушение кровоснабжения и трофики тканей кистей и стоп (синдром Рейно), приводящее к болям в кистях и стопах, изменению их чувствительности и двигательной функции, впоследствии – к некрозу тканей пораженной конечности.

Поражение кожи: возникают распространенный плотный отек, уплотнение, атрофия и пигментация кожи. Наиболее выражены изменения на коже лица и конечностей. Заболеванию свойственны изъязвления и гнойнички на концевых фалангах пальцев, которые отличаются болезненностью и трудно поддаются заживлению. Кроме того, наблюдаются деформация ногтей, выпадение волос (вплоть до облысения) и другие нарушения трофики.

Поражение сосудов внутренних органов ведет к кровоизлияниям, возникновению участков ишемии и некроза с соответствующей клинической картиной (в том числе распад легочной ткани, склеродермическая почка и др.).

Поражение почек: гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью.

Поражение пищевода: нарушение глотания, развитие язв пищевода.

Поражение нервной системы: полиневрит, астеновегетативный синдром, стойкий неврит тройничного нерва.

Осложнения

Хроническая почечная недостаточность, внутренние кровотечения.

Диагностика

1. ОАК, ОАМ, исследование кала.

2. Биохимический анализ крови.

3. Иммунологическое исследование крови.

4. Рентгенологическое исследование пищеводы, желудка, легких, опорно-двигательного аппарата.

Лечение

1. Лечебный режим.

2. Лечебное питание.

3. Медикаментозное лечение: глюкокортикостероиды, препараты калия, витамины, анаболические гормоны, мочегонные, гипотензивные, нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики, иммунотерапия, антиагреганты и антикоагулянты.

6. Санаторно-курортное лечение.

Профилактика

Профилактических мер не существует.

Сестринский уход

1. Необходим тщательный уход за кожей. Следует избегать переохлаждения и инфицирования кожи. Гигиенический маникюр надо выполнять очень осторожно, чтобы не поранить кожу. Для профилактики мелкого травматизма рекомендуется носить закрытую обувь, нельзя ходить босиком. Рекомендуется использовать увлажняющие и смягчающие гипоаллергенные средства ухода за кожей.

2. Больному нужно разъяснить о вреде курения, которое усугубляет течение данного заболевания.

3. Питание больных склеродермией должно быть гипоаллергенным.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Продолжение на ЛитРес

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка Отеки, обусловленные развитием нефротического синдрома, часто встречаются при диффузных болезнях соединительной ткани, особенно при системной красной волчанке.Нефротический синдром при хронической форме системной красной волчанки

Склеродермия

Склеродермия Отеки, связанные с поражением почек, изредка отмечаются при склеродермии. Гломерулонефрит с нефротическим синдромом появляется не в начале, а только в далеко зашедших случаях склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита. Это облегчает выяснение его

4.7. Системная красная волчанка

4.7. Системная красная волчанка Уж не знаю, по какой ассоциации, но со студенческих времен при названии это болезни всегда вспоминаю сказку про Красную Шапочку и злого Серого Волка. Когда познакомился с этой болезнью в своей клинической практике, понял, что здесь

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка Заболевание развивается на основе генетического несовершенства иммунорегуляторных процессов и характеризуется у детей быстрой генерализацией патологического процесса. Морфологической основой является универсальный апиллярит. Наиболее

Склеродермия

Склеродермия Заболевание встречается реже других коллагенозов, в основе – системное поражение различных органов, обусловленное изменениями в мелких сосудах, нарушением микроциркуляции и фиброзом.Несомненная роль в развитии заболевания принадлежит маловирулентной

Склеродермия

Склеродермия Склеродермия – общее название группы болезней соединительной ткани, поражающих наряду с ней некоторые внутренние органы (органы пищеварительного тракта, особенно пищевод, легкие, сердце,

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка Системная красная волчанка—это аутоиммунное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляции. Заболевание вызывает патологию внутренних органов.ЭтиологияНе установлена.Провоцирующими факторами являются

Системная склеродермия

Системная склеродермия Системная склеродермия – прогрессирующий фиброз соединительной ткани внутренних органов и стенок сосудов с преимущественным поражением кожи.ЭтиологияНе установлена.Провоцирующими факторами являются лекарственная аллергия, переохлаждение,

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка Системная красная волчанка — это аутоиммунное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляции. Заболевание вызывает патологию внутренних органов.ЭтиологияНе установлена.Провоцирующими факторами являются

СКЛЕРОДЕРМИЯ

СКЛЕРОДЕРМИЯ Склеродермия — болезнь, поражающая преимущественно женщин. При склеродермии кожа истончается, перестает сгибаться и «прилипает» к костям. Веки западают, рот становится тонким. Руки делаются маленькими, кожа на них — гладкой. Движения пальцев рук

Системная тренировка

Системная тренировка Эта книга посвящена системным и методичным тренировкам. Некоторые гонщики считают их утомительными, предпочитая спонтанные тренировки. И работают до изнеможения – без системы, без планирования, не задумываясь о своем будущем. Я не отрицаю, что

Системная склеродермия — прогрессирующий фиброз соединительной ткани внутренних органов и стенок сосудов с преимущественным поражением кожи.

Этиология

Клинические проявления

Сопровождается стойкой артралгией (болями в суставах), снижением массы тела, лихорадкой.

Характерно нарушение кровоснабжения и трофики тканей кистей и стоп (синдром Рейно), приводящее к болям в кистях и стопах, изменению их чувствительности и двигательной функции, впоследствии — к некрозу тканей пораженной конечности.

Поражение кожи: возникают распространенный плотный отек, уплотнение, атрофия и пигментация кожи. Наиболее выражены изменения на коже лица и конечностей. Заболеванию свойственны изъязвления и гнойнички на концевых фалангах пальцев, которые отличаются болезненностью и трудно поддаются заживлению. Кроме того, наблюдаются деформация ногтей, выпадение волос (вплоть до облысения) и другие нарушения трофики.

Поражение почек: гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью.

Поражение пищевода: нарушение глотания, развитие язв пищевода.

Поражение нервной системы: полиневрит, астеновегетативный синдром, стойкий неврит тройничного нерва.

Осложнения

Хроническая почечная недостаточность, внутренние кровотечения.

Диагностика

1. ОАК, ОАМ, исследование кала.

2. Биохимический анализ крови.

3. Иммунологическое исследование крови.

4. Рентгенологическое исследование пищевода, желудка, легких, опорно-двигательного аппарата.

Лечение

1. Лечебный режим.

2. Лечебное питание.

6. Санаторно-курортное лечение.

Профилактика

Профилактических мер не существует.

Сестринский уход

2. Больному нужно разъяснить о вреде курения, которое усугубляет течение данного заболевания.

Профилактика и лечение пролежней неразрывно связаны с комплексом мер по правильному уходу за больным. Для их организации человек должен иметь определенную базу знаний, владеть специальными навыками. Естественно, с этой задачей лучше всего справляется медицинский персонал.

В Юсуповской больнице уход за больными осуществляют опытные, специально обученные медсестры. Специалисты клиники готовы в любое время дать ценные рекомендации касательного того, какие меры следует предпринимать при уходе за больным, чтобы у него не образовывались пролежни, бороться с которыми гораздо сложнее, нежели предотвратить.

Профилактика пролежней - сестринское дело

Многие пациенты после перенесенных заболеваний, переломов, оперативных вмешательств, в силу преклонного возраста долгое время находятся в состоянии ограниченной подвижности. Лежачим больным требуется особый уход. Это касается соблюдения правил гигиены, правильного рациона и режима питания, а также ряда других нюансов. Важно переворачивать лежачего больного не реже, чем раз в два часа, иначе высока вероятность возникновения пролежней.

Не у каждого больного есть близкие и родственники, имеющие возможность и желание находиться рядом с ним 24 часа в сутки. В данном случае оптимальным решением будет поручить уход за ним специалисту – медсестре или сиделке.

В Юсуповской больнице уходом за больным занимаются опытные специалисты, оказывающие круглосуточный контроль состояния пациента. Они выполняют весь спектр мероприятий по уходу за лежачим больным.

В Юсуповской больнице медицинский персонал занимается организацией ухода и наблюдением за пациентами, страдающими частичной или полной неподвижностью, пользующимися креслом-каталкой, больными с недержанием кала и/или мочи, пациентами с ожирением, с последствиями перенесенного ранее инсульта, страдающими сахарным диабетом.

Организация сестринского ухода по профилактике пролежней

Организацией и уходом за больным всегда должен заниматься один человек. Безусловно, у него могут быть помощники, но принимать окончательное решение должен один специалист, который организует уход и регулярно находится рядом с пациентом.

Кроме того, такой подход благоприятно сказывается не только на общем самочувствии пациента, но и на его психологическом состоянии.

Сестринский процесс при пролежнях

Давайте разберемся, какие процессы входят в комплекс мероприятий по уходу за больным. Медсестры обеспечивают:

уменьшение трения, сдавливания, скольжения. С этой целью больного размещают на мягком упругом поролоновом матраце, толщиной не менее 15-ти сантиметров. В Юсуповской больнице используют специальные антипролежневые матрацы. Дополнительно под места костных выступов, где собственно и возникают пролежни, подкладывают специальные валики. Они обеспечивают уменьшение давления тела на определенный участок, что в свою очередь уменьшает нарушение кровообращения и снижает вероятность развития пролежней. Это работает только в том случае, когда соблюдены и другие меры профилактики;
лежачего больного в обязательном порядке необходимо переворачивать не реже одного раза в два часа. Кроме того, нельзя резко вытягивать постельное белье из-под лежачего пациента. Опытные медсестры Юсуповской больницы вначале приподнимают больного, а лишь после этого меняют постель, чтобы исключить трение кожных покровов, особенно если они влажные;
также необходимо следить, чтобы больной не оставался в неудобной позе;
пациентов, чей мышечный корсет не позволяет удерживать положение тела в сидячем положении, обеспечивают специальной опорой в ногах. Это предотвращает сползание и повреждение тканей;
уменьшение раздражения кожных покровов. Медсестры Юсуповской больницы контролируют, чтобы постельное белье больных было мягким, на одежде пациента не было грубых строчек или пуговиц. Постель постоянно оправляют, чтобы на ней не было заломов;
кроме того, кожу больного обрабатывают гипоаллергенными средствами. Очень важно следить за гигиеной кожи, а особенно хорошо обрабатывать промежность. Остатки каловых масс или мочи являются сильнейшим раздражителем кожи и провокатором возникновения пролежней;
также важно следить за климатом помещения, в котором находится больной. Температура должна быть комфортной, пациент должен быть одет и укрыт в соответствии с температурным режимом палаты. Важно обеспечивать регулярный приток свежего воздуха посредством проветривания и хорошей вентиляции помещения;
обеспечение гигиены. Нельзя допускать загрязнений кожи. Также важно следить, чтобы она не была слишком сухой или влажной. В местах покраснений кожу ни в коем случае нельзя тереть. Это приведет к еще большей ее травматизации и лишь усугубит процесс. Нельзя массировать поврежденные участки, полезным будет легкий массаж вокруг этих мест;
правильное полноценное питание. Необходимо, чтобы продукты, употребляемые больным, содержали необходимое количество цинка, железа, витамина С, белка (не менее 20%), а также других необходимых элементов. Следует исключить употребление сладостей, газированных напитков, фаст-фуда. В сутки больной должен выпивать не менее 1,5 л воды (при отсутствии ограничений).

Таким образом, для правильного ухода за больным не обойтись без помощи профессионалов. Можно организовать уход в условиях стационара либо воспользоваться услугой домашней сиделки.

С подробной информацией можно ознакомиться на приеме у нашего специалиста. Запись осуществляется по телефону Юсуповской больницы.

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

МКБ-10

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная - у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица - кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки - инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно - блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

2. Ревматические заболевания/ Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна, Л.Дж. Кроффорд, П.Х. Уайт – 2012.

3. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. Мазурова В.И. –2009.

Читайте также: