Организация сестринского процесса при системной красной волчанке

Обновлено: 26.04.2024

Лечение системной красной волчанки (СКВ) у детей. Прогноз

Лечение системной красной волчанки у детей зависит от того, какие органы и в какой степени поражены. Состояние больных оценивают на основании серологических маркеров активности заболевания, в том числе уровня комплемента в сыворотке крови. Применять НПВС следует с осторожностью, поскольку больные СКВ особенно чувствительны к гепатотоксическому действию этих средств. В относительно легких случаях (слабо выраженные кожные симптомы, утомляемость, артрит и артралгия) можно использовать противомалярийное средство гидроксихлорохин.

Больным с тромботическими осложнениями, антителами к фосфолипидам или волчаночным антикоагулянтом по крайней мере на период ремиссии следует назначать антикоагулянты. Препарат Для ослабления симптомов и блокады продукции антител применяют кортикостероиды, которые улучшают функцию почек и увеличивают выживаемость больных. Однако на фоне приема этих препаратов трудно диагностировать туберкулез. Поэтому перед их назначением всем больным необходимо проводить кожные туберкулиновые пробы. Относительно оптимальных доз и способов введения кортикостероидов существуют разногласия. При системных проявлениях заболевания обычно назначают преднизон внутрь по 1-2 мг/кг/сут дробными дозами. После нормализации уровне комплемента дозу постепенно, на протяжении 2-3 лет снижают, доводя ее до минимально эффективной.

Один из способов избежать побочночного действия кортикостероидов — принимать их через день. В тяжелых случаях может потребоваться пульс-терапия: на протяжении 3 дней 1 раз в сутки в течение 60 мин внутривенно вводят кортикостероид в дозе 30 мг/кг (но не более 1 г). В некоторых клиниках периодическое внутривенное введение кортикостероидов в высоких дозах сочетают с ежедневным приемом их низких доз внутрь. Побочные эффекты кортикостероидной терапии включают артериальную гипертонию, гастрит, катаракта, остеопению и кушингоидный облик.

При тяжелом течении болезни используют и цитотоксические средства. Внутривенная пульс-терапия циклофосфамидом замедляет прогрессирование волчаночного нефрита, особенно диффузного пролиферативного гломерулонефрита. Однако необходимая продолжительность такого лечения не определена. Циклофосфамид применяют при васкулите, легочном кровотечении и нарушениях ДНС, не поддающихся кортикостероидной терапии. Для замедления патологического процесса в почках используют и азатиоприн. Последствия длительной цитотоксической терапии, особенно у детей, практически неизвестны.

Ее побочные эффекты включают вторичные инфекции, нарушение функции половых желез и, возможно, повышение риска злокачественных опухолей. Применение цитотоксических средств в препубертатном возрасте сопряжено, вероятно, с меньшим риском последующего нарушения половой функции, чем их использование после начала полового созревания. Эффективность метотрексата, циклоспорина и микофеноловой кислоты остается неизвестной.

У взрослых больных с тяжелым течением СКВ испытывают действие гормональной терапии и трансплантации стволовых клеток костного мозга из пуповинной крови. Разрабатываются и биологические препараты, влияющие на продукцию цитокинов. Анализ мочи не всегда отражает степень поражения почек, и для оценки стадии заболевания иногда требуется биопсия почек. Исследование биоптатов помогает решить, нужно ли добавлять к кортикостероидной еще и иммуносупрессивную терапию (например, циклофосфамид). Пo классификации ВОЗ, выделяют шесть типов волчаночного нефрита.

Тип I — отсутствие изменений при световой и электронной микроскопии и иммунофлюоресцентном исследовании.
Тип IIA — минимальные отложения иммуноглобулинов и комплемента в мезангии, определяемые методами иммунофлюоресценции. В этих случаях прогноз в отношении функции почек хороший.
Тип IIB (мезангиальный гломерулонефрит) — лимфопролиферативная инфильтрация мезангия; мезангиальный гломерулонефрит иногда прогрессирует до более обширного поражения почек.

Тип III (очаговый и сегментарный пролиферативный гломерулонефрит) - очаговая пролиферация клеток вокруг капилляров с некрозом и лимфоцитарной инфильтрацией; часто приводит к хронической почечной недостаточности.
Тип IV (диффузный пролиферативный гломерулонефрит) — большая часть каждого клубочка заполнена клеточным инфильтратом, наблюдаются пролиферация клеток мезангия и новообразование капилляров одновременно с рубцеванием клубочков. У 50 % больных через 10 лет развивается хроническая почечная недостаточность; внутривенная пульс-терапия циклофосфамидом может снизить риск этого осложнения.
Тип V (мембранозная нефропатия) — утолщение стенок капилляров при световой микроскопии, а при электронной микроскопии видны субэпителиальные отложения и утолщение базальной мембраны. Эти изменения сопровождаются протеинурией (которая бывает и при других типах волчаночного нефрита); хроническая почечная недостаточность в таких случаях плохо поддается лечению.

При терапии СКВ важнее всего тщательно и повторно обследовать больных, уделяя особое внимание состоянию почек и серологическим признакам обострения болезни. Быстрое выявление и лечение обострений чрезвычайно важно для улучшения прогноза. СКВ — пожизненное заболевание, требующее постоянного врачебного наблюдения.

Осложнения и прогноз системной красной волчанки у детей

СКВ у детей раньше считали безусловно смертельным заболеванием. Совершенствование диагностики и лечения привело к тому, что 5-летняя выживаемость в настоящее время превышает 90%. Тем не менее многие больные позднее погибают. К наиболее частым причинам смерти таких больных относятся инфекции, нефрит, поражение ЦНС, легочные кровотечения и инфаркт миокарда. Поздние осложнения, связанные с отложением в тканях иммунных комплексов, могут быть следствием хронической кортикостероидной терапии.

СКВ у новорожденных обусловлена переносом материнских IgG-аутоантител (обычно к Ro-антигенам клеточных ядер) между 12-й и 16-й неделей беременности. Проявления включают врожденную АВ-блокаду, поражения кожи, гепатит, тромбоцитопению, нейтропению, а также поражения легких и ЦНС. Поражения кожи развиваются после УФ-облучения примерно на 6-й неделе жизни и сохраняются в течение 3-4 мес. Сыпь чаще всего появляется на лице и голове и в 25 % случаев оставляет после себя рубцы. Лечение симптоматическое. Большинство проявлений болезни исчезает, но АВ-блокада сохраняется и часто требует электрокардиостимуляции либо после рождения, либо, если блокаду удается выявить у плода, внутриутробно. При СКВ у матери на ЭКГ ребенка, даже в отсутствие симптомов, часто обнаруживается удлинение интервалов P-R. В редких случаях наблюдается кардиомиопатия, иногда требующая трансплантации сердца.

СКВ у новорожденных следует отличать от мультисистемной воспалительной болезни — редкого синдрома с лихорадкой, сыпью, артропатией, хроническим менингитом, судорогами, увеитом и лимфаденопатией. Этот синдром плохо поддается лечению и обычно требует длительного применения иммуносупрессивных средств.

Системная красная волчанка—это аутоиммунное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляции. Заболевание вызывает патологию внутренних органов.

Этиология

Провоцирующими факторами являются лекарственная аллергия, переохлаждение, чрезмерная инсоляция, воздействие вибрации, физические и психические травмы, эндокринные нарушения, инфекционные заболевания, генетическая предрасположенность.

Клинические проявления

Болеют преимущественно женщины детородного возраста (20–30 лет). На начальных этапах заболевания отмечаются слабость, снижение массы тела, немотивированное повышение температуры, боль в суставах, нарушение аппетита, сна.

Поражение кожи и слизистых оболочек: симптом «бабочки» на лице (стойкая эритема в области щек и носа в виде бабочки), выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками и корочками, трофические нарушения, эритематозные пятна, высыпания, эрозии, изъязвления на коже и слизистых различной локализации.

Поражение опорно-двигательного аппарата: интенсивные длительные боли в одном или нескольких суставах, утренняя скованность в суставах, деформация суставов, асептические некрозы головок костей, мышечная слабость, боли в мышцах.

Поражение внутренних органов: плеврит, легочная гипертензия, перикардит, миокардит, недостаточность кровообращения, пороки сердца, эрозивный гастрит и дуоденит, желтуха, волчаночный нефрит.

Поражение нервной системы: астеновегетативный синдром, менингоэнцефалит, энцефалит, полиневрит.

Характерно увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Осложнения

Присоединение вторичной инфекции (кокковой, туберкулезной, грибковой, вирусной), связанное с нарушением иммунитета или неадекватным лечением глюкокортикостероидами.

Системная красная волчанка – это хроническое заболевание, протекающее длительно и волнообразно. Состояния продолжительной ремиссии на месяцы или даже на годы можно добиться при адекватном лечении Зачастую после многолетнего наблюдения и соответствующей терапии пациент считается выздоровевшим. Следует помнить, что об этой болезни забывать нельзя, так как при воздействии провоцирующих факторов она может вернуться и через десятки лет.

Диагностика

2. Биохимический анализ крови.

3. Исследование крови на LE-клетки.

4. Иммунологические исследования крови, серологические реакции.

7. Биопсия кожи, мышц, лимфатических узлов.

8. Компьютерная томография головного мозга.

Лечение

1. Лечебный режим.

2. Лечебное питание.

3. Медикаментозное лечение: глюкокортикостероиды, препараты калия, витамины, анаболические гормоны, мочегонные, гипотензивные, нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики, иммунотерапия, антиагреганты и антикоагулянты.

6. Санаторно-курортное лечение.

Профилактика

Профилактических мер не существует.

Сестринский уход

1. Необходимо объяснить пациенту об особенностях ухода за кожей при системной красной волчанке. Следует избегать воздействия солнечных лучей и флуоресцентных ламп. Поэтому нужно носить солнцезащитные очки, шляпы, одежду, максимально закрывающую тело даже в теплое время года. Рекомендуется пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетовых лучей.

2. Кожа пациентов с этим заболеванием склонна к аллергическим проявлениям. Поэтому надо использовать гипоаллергенные косметические средства и мыло нейтральной реакции.

3. Питание при системной красной волчанке должно быть гипоаллергенным, содержать достаточное количество белков, витаминов и железа.

4. Во время лечения цитостатиками и глюкокортикостероидами необходима профилактика инфекционных заболеваний (соблюдение правил личной гигиены, избегание контактов с инфекционными больными и др.)

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Продолжение на ЛитРес

Красная волчанка

Красная волчанка Кроме гастритов, язвенной болезни и дуоденитов, изжога может быть симптомом любых других заболеваний, если они каким-либо образом затрагивают желудочно-кишечный тракт. Нередко изжога отмечается при системных заболеваниях соединительной ткани,

4.7. Системная красная волчанка

4.7. Системная красная волчанка Уж не знаю, по какой ассоциации, но со студенческих времен при названии это болезни всегда вспоминаю сказку про Красную Шапочку и злого Серого Волка. Когда познакомился с этой болезнью в своей клинической практике, понял, что здесь

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка Заболевание развивается на основе генетического несовершенства иммунорегуляторных процессов и характеризуется у детей быстрой генерализацией патологического процесса. Морфологической основой является универсальный апиллярит. Наиболее

Красная волчанка

Красная волчанка Красная волчанка – кожное заболевание группы болезней соединительной

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка Эта форма наиболее распространена в странах с холодным и влажным климатом. Кроме того, чаще заболевание бывает у молодых и среднего возраста женщин.Причины возникновения этой формы болезни окончательно еще не выяснены, но, скорее всего,

Хроническая диссеминированная красная волчанка

Хроническая диссеминированная красная волчанка Эта форма заболевания является множественным очаговым поражением кожи дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта, которые могут располагаться на любом участке кожного покрова

Глубокая красная волчанка Капоши—Ирганга

Глубокая красная волчанка Капоши—Ирганга Характеризуется всеми симптомами предыдущих типов. Кроме того, в подкожной клетчатке обнаруживается один или несколько плотных на ощупь, резко отграниченных подвижных элементов. После исчезновения они оставляют после себя

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка Системная красная волчанка—это аутоиммунное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляции. Заболевание вызывает патологию внутренних органов.ЭтиологияНе установлена.Провоцирующими факторами являются

Системная склеродермия

Системная склеродермия Системная склеродермия – прогрессирующий фиброз соединительной ткани внутренних органов и стенок сосудов с преимущественным поражением кожи.ЭтиологияНе установлена.Провоцирующими факторами являются лекарственная аллергия, переохлаждение,

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка Системная красная волчанка — это аутоиммунное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляции. Заболевание вызывает патологию внутренних органов.ЭтиологияНе установлена.Провоцирующими факторами являются

Системная склеродермия

Системная склеродермия Системная склеродермия — прогрессирующий фиброз соединительной ткани внутренних органов и стенок сосудов с преимущественным поражением кожи.ЭтиологияНе установлена.Провоцирующими факторами являются лекарственная аллергия, переохлаждение,

Глава 5 Системная красная волчанка

Глава 5 Системная красная волчанка Системная красная волчанка – хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, связанное с генетически обусловленным несовершенством иммунной системы и приводящее под влиянием внешних факторов к образованию антител,

Системная тренировка

Системная тренировка Эта книга посвящена системным и методичным тренировкам. Некоторые гонщики считают их утомительными, предпочитая спонтанные тренировки. И работают до изнеможения – без системы, без планирования, не задумываясь о своем будущем. Я не отрицаю, что

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое, прогрессирующее полисиндромное заболевание, характеризующееся генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов, приводящим к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Код МКБ 10 - М.32.

Этиология и патогенез СКВ недостаточно изучены. Предполагается сочетанное воздействие факторов внешней среды (фотосенсибилизации, стресса, нарушений питания, курения), генетических и гормональных. Возможно, что пусковым механизмом СКВ является активация вирусов (в первую очередь ретровирусов и близких к ним).

Среди конкретных механизмов развития болезни доказано влияние иммунных нарушений в Т-клеточном репертуаре и в продукции цитокинов, которые принимают участие в активации и дифференциации В-лимфоцитов в антителопродуцирующие клетки. Последнее ведет к гиперпродукции различных антител (в том числе и аутоантител), образованию циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах клеток различных органов, вызывают повреждение тканей с воспалительной реакцией и высвобождением новых антигенов, к которым формируются антитела, образуются иммунные комплексы, создавая порочный круг.

Клиническая картина СКВ характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием, при отсутствии лечения возможен летальный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа или присоединением вторичной инфекции.

В клинической практике при постановке диагноза СКВ используются диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации, включающие 11 признаков:

1) эритема на лице ("бабочка");
2) дискоидная волчанка;
3) фотосенсибилизация;
4) язвы полости рта;
5) артрит;
6) серозит;
7) поражение почек (протеинурия 0,5 и более грамм в сутки, наличие цилиндров в моче);
8) неврологические нарушения (судороги или психоз);
9) изменения крови:

При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ считается достоверным.

СКВ поражает преимущественно женщин детородного возраста (20-30 лет). Многие годы беременность при СКВ считалась противопоказанием из-за существовавшего мнения, что она может быть причиной обострения и летального исхода заболевания, а также высокой частоты неонатальных осложнений. Однако совершенствование диагностики болезни, разработка современных методов ее лечения и, как следствие этого, - улучшение прогноза заболевания позволили изменить представления о беременности при СКВ.

Влияние беременности на СКВ
У многих больных СКВ беременность завершается успешно и не приводит к обострению заболевания вообще или обострение не сопровождается существенным ухудшением состояния больной и легко подавляется.

Среди факторов, определяющих вероятность обострения СКВ в период гестации, первое место занимает активность заболевания на момент зачатия.

Установлено, что наступление беременности при низкой активности СКВ в большинстве случаев не ухудшает заболевание. На прогноз заболевания не влияют длительность болезни и дозы кортикостероидных препаратов, предшествующие наступлению гестации. Зачатие в период высокой активности волчаночного процесса с тяжелыми органными поражениями почек, центральной нервной системы, легких и сердца, тем более симптомы функциональной недостаточности любого из этих органов резко увеличивают вероятность неблагоприятного исхода и СКВ, и беременности.

Для определения степени активности СКВ применяется классификация В.А.Насоновой (1972), учитывающая ряд клинико-лабораторных показателей заболевания (см. таблицу). Отсутствие активности СКВ или I (минимальная) степень активности позволяют разрешить беременить больной СКВ.

"Критическими" с точки зрения обострения заболевания, когда велика вероятность активации СКВ являются I триместр и первая половина беременности. Заслуживают внимания и первые 2-3 месяца после родоразрешения.

Клиническо-лабораторная характеристика активности патологичекого процесса при СКВ.

Влияние СКВ на течение беременности
Фертильность (способность к зачатию) у больных СКВ обычно не страдает, но тяжелые обострения заболевания и использование высоких доз кортикостероидов, умеренная почечная недостаточность вызывают субфертильность (олиго- и аменорею). К потере фертильности у больных СКВ может привести использование цитостатика циклофосфамида. Данных о влиянии других лекарственных препаратов, обычно используемых при лечении СКВ, на фертильность не имеется.

СКВ может неблагоприятно сказываться на беременности и ее исходе, что проявляется повышенной частотой самопроизвольных абортов, преждевременных родов, мертворождений и гипотрофий новорожденных, а также высоким процентом аномалий родовой деятельности и послеродовых осложнений. Поздний токсикоз у беременных с СКВ встречается в 2,8 раз чаще, чем у здоровых беременных, у 18,6% больных в последовом и раннем послеродовом периодах возникают кровотечения. Клиника гестоза может напоминать таковую при волчаночном гломерулонефрите. Только учет клинико-лабораторной картины заболевания, времени ее проявления могут быть решающими при проведении дифференциального диагноза. Различная тактика ведения больных с активным волчаночным нефритом (назначение иммуносупрессивной терапии) и гестозом (симптоматическая терапия) обусловливает практическую значимость правильной и своевременной диагностики этих состояний.

Большое значение в улучшении течения и исходов беременности и родов при СКВ имеет предшествующая гестации длительная (не менее 6-12 месяцев) ремиссия заболевания.

СКВ и антифосфолипидный синдром.
В последнее десятилетие проблема неблагоприятных акушерских исходов при СКВ приобрела новое направление, связанное с обнаружением у 30-40% больных СКВ особой группы антител - антифосфолипидных (АФА), к которым относятся: волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела и антитела, обусловливающие появление ложноположительной реакции Вассермана. Присутствие АФА у больных СКВ может приводить к формированию антифосфолипидного синдрома, одним из проявлений которого является привычное невынашивание беременности.

Антифосфолипидный синдром (АФС) впервые был описан при СКВ, а затем при некоторых других (преимущественно аутоиммунных) заболеваниях и состояниях. Основными диагностическими критериями АФС считают:

-венозные и артериальные тромбозы,
-привычное невынашивание беременности,
-тромбоцитопению.

При этом под "привычным невынашиванием беременности" подразумевается не менее двух случаев плодных потерь, не связанных с гинекологической или сугубо акушерской патологией.

Наличие одного из этих клинических признаков и повторных положительных анализов на волчаночный антикоагулянт и/или IgG-, IgM-антикардиолипиновые антитела позволяет диагностировать АФС.

Одновременное присутствие волчаночного антикоагулянта и антикардиолипиновых антител имеется у 60-80% больных. АФА могут исчезать или их титры уменьшаются в период между беременностями, а затем вновь появляться в очередную беременность.

Присутствие АФА у больных СКВ обусловливает до 90% случаев плодных потерь, при этом риск последних нарастает при наличии в анамнезе самопроизвольных выкидышей. Если гестация у беременных с АФС и не заканчивается смертью плода, которая чаще наступает в первой половине беременности, то у таких больных нередко наблюдаются поздний гестоз (в том числе пре- и эклампсия) и преждевременные роды. Описан и "послеродовый АФА-зависимый синдром", который проявляется тромбозами крупных и средних сосудов с соответствующей симптоматикой.

Таким образом, обнаружение АФА у беременных с СКВ в большинстве случаев осложняет течение беременности и послеродового периода и является одной из главных причин плодных потерь. Поэтому своевременная диагностика АФС, адекватная терапевтическая и акушерская тактика необходимы для улучшения исходов беременности у больных СКВ с сопутствующим АФС.

Влияние СКВ на плод (неонатальная волчанка)
Неонатальная волчанка (НВ) - следствие пассивно приобретенного аутоиммунного заболевания, серологическими маркерами которого являются антитела к растворимым антигенам тканевых рибонуклеопротеинов - Ro/Lа-антитела. С НВ связано около 1% всех случаев плодных потерь при "СКВ-беременности".

Пассвная трансплацентарная передача Ro/Lа-антител во время беременности плоду ведет к развитию у него поражения кожи и/или сердца -двум основным признакам НВ. Редко НВ сопровождается другими проявлениями (гепатомегалией, печеночной дисфункцией, спленомегалией, лимфоаденопатией, пневмонитом, тромбоцитопенией, анемией), которые обычно носят преходящий характер.

Кожные высыпания - наиболее частый синдром НВ, появляются обычно в течение первых 2-х месяцев жизни, типично - на лице и верхних конечностях, нередко после инсоляции или ультрафиолетового облучения по поводу неонатальной желтухи. Часто по форме сыпь представлена ограниченными округлыми пятнами и бляшками, нередко имеет сходство с подострой кожной красной волчанкой. Поражение обычно регрессирует в течение 6 месяцев, оставляя в отдельных случаях гипопигментацию.

Терапии НВ в большинстве случаев не требует, симптоматика стихает по мере естественного выведения материнских антител (кроме, ВППБ). Профилактическое назначение медикаментозных средств также не рекомендуется. Необходимость в дополнительной терапии возникает при наличии у матери ранее рожденных детей с НВ и предполагает применение высоких доз дексаметазона (как неинактивирующегося в плаценте) и плазмафереза в течение беременности.

Акушерская и терапевтическая тактика

1. Наступление и вынашивание беременности у больной СКВ могут быть разрешены при клинической ремиссии или минимальной клиникоиммунологической активности заболевания (I степени, по классификации В.А.Насоновой), продолжающейся не менее 6-12 месяцев до зачатия, и отсутствии симптомов функциональной недостаточности любого органа или системы.
2. Противопоказаниями для беременности при СКВ являются наличие высокой активности заболевания, симптомы волчаночного нефрита (протеинурия более 3 г/сут.), нефротический синдром, почечная недостаточность (сывороточный креатинин более 130 мкмоль/л), артериальная гипертензия, недостаточный сердечно-легочный резерв, также как функциональная недостаточность любого органа и поражение центральной нервной системы.
3. Использование медицинского аборта при СКВ как метода предупреждения обострения болезни в период гестации неоправдано. Более того, он может явиться провоцирующим фактором активации СКВ. Однако терапевтический аборт показан в случаях тяжелой почечной, сердечной или легочной недостаточности у больных СКВ.
4. Наличие АФС или отдельных его синдромов у больной СКВ требует проведения повторных исследований на АФА (как на волчаночный антикоагулянт, так и на антикардиолипиновые антитела) на этапе планирования беременности и мониторинг их при наступлении последней с целью своевременной коррекции титров АФА во избежание осложнений течения заболевания и гестационного процесса.
5. У анти-Rо/Lа-позитивных беременных с СКВ показано повторное проведение ультразвукового исследования плода и допплерометрии пупочных сосудов после 18 недели гестации для ранней диагностики нарушений сердечной деятельности плода и определения показаний для срочного родоразрешения.
6. Доза кортикостероидного препарата при условии стабильности состояния больной должна оставаться неизменной в течение всей беременности и не менее 2-х месяцев после родоразрешения. При обострении СКВ - терапия кортикостероидами усиливается до адекватной степени активности болезни. Вопрос о прерывании беременности решается индивидуально.
7. Госпитализация в родильный дом должна быть не позднее 36-37 недели гестации. В более ранние сроки при обострении течения болезни женщину целесообразно госпитализировать в ревматологический или терапевтический стационар.
8. При наличии клинических признаков активности заболевания родоразрешение производится преждевременно, что следует учитывать при определении срока госпитализации в родильный дом. В период родов показано дополнительное парентеральное введение гидрокортизона (30-100 мг/сут.) с последующим постепенным снижением этой дозы в течение 3-5 дней после родов или аборта.
9. Показаниями для оперативного родоразрешения (кесарева сечения) беременных с СКВ, кроме акушерской патологии, являются:

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Насонов E.Л, Шекшина С.В., Клюквина Н.Г., Насонова В.А. Новые направления фармакотерапии системной красной волчанки (опыт применения микофенолатамо- фетила). Клиническая медицина. 2002; 4: 26-30.
2. Насонов E.Л, Иванова М.М., Аленбергова З.С. и др. Современные подходы к оценке активности системной красной волчанки. Клин, ревматология. 1995; 1: 41-48.
3. Шехтман М.М. Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных. «Триада-Х», Москва, 2002.
4. Allisson А.С., Eugui Е.М. Mycophenolate mofetil and its mechanisms of action. Immunopharmacology 2000; 47: 85—118.
5. Bardsley-Elliot A., Noble S., Foster R.H. Mycophenolate mofetl. BioDrugs 1999; 12:363-410.
6. Cross J., Jayne D. Mycophenolate mofetu т lupus nephritis. Lupus 2000; 9: 647—50.
7. Intravenous immune globulin: drug information. UpToDate 2001; 9: 1.
8. Jayne D. Non-transplant uses of mycophenolate mofetil. Curr. Opm. Nephrol. Hypertens., 1999; 8: 563—67.
9. Pyne D., Ehrenstein М., Morris V. The therapeutic uses of intravenous immunoglobulin in autoimmune rheumatic diseases. Rheumatology 2002; 43: 367-74.
10. Schur P.H. General symptomatology and diagnosis of systemic lupus erythematorus. UpToday. 2002;10.2.
11. Schur P.H. Overview of the therapy and prognosis of systemic lupus erythematorus. UpToday. 2002;10.2.
12. Schur P.H. Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematorus. UpToday. 2002;10.2.

Системная красная волчанка. Первая помощь при системной красной волчанке.

1. При лечении больного с системной красной волчанкой (СКВ), находящегося в критическом состоянии, важно знать статус основного заболевания. Степень активности болезни и расстройства функции различных органов, а также длительность и интенсивность иммуносупрессивной терапии должны учитываться при интерпретации имеющихся симптомов и определении лечебной тактики. Многие препараты могут приводить к развитию волчаночного синдрома; это относится прежде всего к новокаинамиду и гидралазину, однако следует назвать также изониазид, сульфаниламиды, дифенилгидантоин, меденитоин, триметин, бутадион, этосукцимид, пенициллин, тетрациклин, парааминосалициловую кислоту, а также гризеофульвин.

2. Кровоточивость чаще всего развивается вследствие аутоиммунной тромбоцитопении и обычно прекращается после начала иммуносупрессивной терапии. Циркулирующие антикоагулянты могут приводить к удлинению коагуляции при исследовании системы гемостаза, однако редко бывают причиной значительного кровотечения.

3. Острая боль в животе встречается у 25% больных с СКВ; причиной ее может быть сама волчанка: брыжеечный артериит приводит к перфорации, асептическому перитониту и панкреатиту. Кроме того, больные с СКВ более подвержены развитию пептических язв вследствие приема глюкокортикоидных препаратов, и бактериального перитонита — вследствие иммуносупрессивной терапии. Волчаночные абдоминальные кризы следует отличать от других часто встречающихся причин боли в животе, ключом служат данные анамнеза, физикального обследования, а также лабораторных и рентгенологических методов исследования.

4. Нарушения дыхательной функции могут быть следствием банальных причин, но могут быть связаны с волчанкой: встречаются люпус-пневмониты, пневмониты вследствие развития оппортунистических инфекций, а также плевральный выпот вследствие серозита. Важно помнить, что инфекционные заболевания остаются наиболее частой причиной возникновения инфильтратов на рентгенограммах грудной клетки у больных с СКВ; лечение должно быть соответствующим. Нередко встречаются умеренно выраженные сердечно-сосудистые расстройства. Изредка люпус-перикардит приводит к образованию значительного перикардиального выпота. Возможно развитие бородавчатого эндокардита; его течение, как правило, бессимптомное; миокардит встречается редко. У больных с СКВ, принимающих стероиды, инфаркт миокарда может случиться в молодом возрасте. Проявлением острой аутоиммунной гемолитической анемии может быть застойная сердечная недостаточность.

5. Почечная недостаточность может возникать вследствие люпус-нефрита, при этом лечение проводится обычным путем. К некоторому улучшению состояния может привести иммуно-супрессивная терапия, за исключением терминальных стадий недостаточности.

6. Поражение ЦНС встречается у 25% больных с СКВ; проявления могут быть самыми разнообразными. Как и при поражении других систем, следует исключить неволчаночные причины, например судороги (16%) и параличи. Для исключения сосудистых нарушений, инфекционных и опухолевых процессов выполняют люмбальную пункцию и компьютерную томографию. Симптомы нарушений функции ЦНС при СКВ не являются специфичными и наблюдаются не всегда (например, повышение содержания белка в СМЖ, диффузное замедление на ЭЭГ, атрофия коркового слоя на компьютерной томограмме). Нейропсихические нарушения следует отличать от стероидного психоза.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Системная красная волчанка

СКВ – системная красная волчанка – приобрела большую «популярность» после сериала «Доктор Хаус», в котором главный герой при диагностике пациентов часто говорил: «Это может быть волчанка», рассматривая при этом самые разные и, казалось бы, несвязанные друг с другом симптомы. В этом есть логика – симптомы системной красной волчанки настолько разнообразны, что отмести ее при дифференциальной диагностике очень сложно. Ниже мы расскажем, что это за болезнь и что с ней делать.

Как выглядит болезнь

Системная красная волчанка – это аутоиммунное заболевание, при котором клетки собственного иммунитета организма атакуют здоровую соединительную ткань. Аутоиммунных заболеваний – много, но СКВ занимает среди них особое положение из-за мишени – соединительной ткани. Последняя присутствует во всем теле человека, поэтому волчанка может показать себя буквально где угодно – с этим и связаны трудности диагностики.

Как она проявляется

Проявлений очень много:

Кожа. Симптомы на коже есть у 2/3 пациентов. Обычно системная красная волчанка показывает себя либо мелкой красной сыпью на лице (в форме бабочки), либо большими красными бляшками на теле. Нередко появляются язвы на слизистых оболочках, появляется очаговое выпадение волос с образованием рубцов. Ногти утончаются, волосы становятся ломкими.
Суставы. У большинства пациентов развивается артрит разной степени выраженности.
Сердце и сосуды. У больного могут возникать неинфекционные воспаления артерий, вен, капилляров, сердца и сердечной сумки. Развивается атеросклероз, ладони и ступни становятся холодными.
Почки. Могут возникать различные нефриты, тромбы. Почечные проявления – одни из самых опасных, больным с системной красной волчанкой нужно постоянно наблюдаться у нефролога и проходить обследования.
Глаза. У пациента исчезают слезы из-за высыхания слезных желез.
Психика. Психических проявлений – 19 штук, перечислим самые «обычные»: головная боль, расстройства аффекта, сниженное качество мышления, невропатия неуточненная, спутанность сознания, психоз, судороги, постоянное ощущение тревоги.

Чем и у кого лечиться?

Одна из проблем волчанки (как и всех аутоиммунных заболеваний в целом) состоит в том, что ее практически невозможно вылечить – можно только максимально замедлить ее развитие. Лечится системная красная волчанка медикаментозно, глюкокортикостероидами, нестероидными противовоспалительными препаратами, иммунодепрессантами и другими медикаментами. При своевременном обращении к доктору выживаемость в течение 20 лет – 87%.

Читайте также: