На носу появилась бесцветная родинка что это

Обновлено: 28.04.2024

В «Евроонко» лечение беспигментной меланомы проводят по международным стандартам. В некоторых случаях пациенты могут принять участие в клинических испытаниях новых методов терапии.

Беспигментная меланома — что из себя представляет?

Это злокачественная опухоль, чьи клетки содержат крайне малое количество пигмента меланина (это он придает коричневый цвет «обычной» меланоме). В результате неоплазия очень похожа на различные другие кожные образования — как злокачественные, так и доброкачественные. Следовательно, поставить диагноз ахроматической меланоцитарной опухоли на ранней стадии довольно сложно.

Меланому, содержащую мало меланина, отличает довольно быстрый рост в жировую клетчатку и раннее изъязвление. Это создает условия для метастазирования.

Особенность беспигментной меланомы — прекращение ее роста после отсылки первых метастазов. Более того, вслед за этим первичная опухоль способна полностью исчезать.

В клетках бесцветных меланом содержится небольшое количество меланина из-за:

  • недостаточного содержания аминокислоты тирозина в организме;
  • нарушения образования меланина в процессе деления клеток опухоли.

Причины и факторы риска

Единственной причины меланомы — как пигментной, так и беспигментной — не существует. В 5-12% случаев заболевание возникает под воздействием наследственной предрасположенности. Тогда потомкам передается один из генов, подвергшихся мутации. Основными из них являются:

  • CDK4, отвечающий за выработку фермента, подавляющего развитие опухолей;
  • CDKN2A, необходимый для нормального деления клеток.
  • беспигментную меланому диагностировали у двоих или более братьев (сестер) человека, особенно если они являются близнецами;
  • злокачественное меланоцитарное образование было у обоих родителей;
  • диагноз меланомы был поставлен двоим или большему количеству детей человека.

Гены меланомы могут «накопиться» и передаваться в семьях, проживающих в регионах с высоким уровнем встречаемости этой опухоли. В таком случае риск развития такого новообразования составляет 5-10%. Приблизительно в каждом 12-50-й случае произойдет образование беспигментной неоплазии.

Большинство (около 90%) случаев развития меланомы приходится на спорадические, то есть не связанные с наследственной передачей, случаи. В этом случае причиной опухоли считают ультрафиолетовое излучение — лучи типа B и A.

Факторами риска злокачественных новообразований из клеток-меланоцитов являются:

  • светлая кожа (I и II фенотип по Фитцпатрику), особенно в сочетании с рыжими волосами и веснушками;
  • полученные солнечные ожоги (в том числе, и в раннем детстве);
  • применение PUVA терапии (для лечения псориаза, витилиго);
  • крупный врожденный невус — когда он занимает площадь более 5% (5 ладоней) площади тела;
  • иммунодефицит — врожденный, вызванный приемом глюкокортикоидных препаратов или цитостатиков для лечения ревматоидного артрита, аутоиммунных заболеваний, для предупреждения отторжения трансплантата.

В 70% меланомы развиваются не на «чистой» коже, а в результате перерождения таких доброкачественных образований как:

  • голубой невус;
  • невус Отта;
  • диспластический невус;
  • меланоз Дюбрейля;
  • сложный пигментный невус;
  • меланоз Пика.

Симптомы заболевания

Беспигментная меланома — это узелок на коже:

  • округлый или овальный;
  • плотноэластичный на ощупь;
  • «мясистый»;
  • телесного, розоватого, коричневатого или синюшно-красноватого цвета;
  • с поверхностью, на которой нет обычного кожного рисунка;
  • может иметь ножку;
  • не болит, но может зудеть.

В отличие от пигментной меланомы, опухоль из меланоцитов без пигмента чаще всего более симметричная, она менее склонна к отеку и образованию вокруг нее небольших сосочков-сателлитов.

Растут «бесцветные» меланомы быстро — вырастая с 2-3 мм до 2-3 см всего за 2-4 месяца. Такой «узелок» может быть бугристым, на нем можно обнаружить язвочки или похожие на маленькие папилломы образования.

Самое опасное, что рост ахроматической меланомы отмечается не только вверх, но и вглубь кожи. Оно склонно к распаду. Поэтому на поздних стадиях опухоль выглядит как язва, края которой плотные и приподнятые, а на дне видны мелкие сосочки.

Как распознать беспигментную меланому на начальных стадиях?

Первые симптомы беспигментной меланомы — возникновение на коже (чистой или в области пигментных образований) розового пятна. Такое пятно увеличивается в течение нескольких недель/месяцев, отличается повышенной рыхлостью и кровоточивостью.

Отдельные виды меланомы без пигмента выглядят как постепенно увеличивающаяся бородавка или папиллома. Другие беспигментные меланомы — как появление на ногте коричневой полоски, которая распространяется на кончик пальца.

На начальных стадиях беспигментные опухоли не болят и не зудят, поэтому на них редко обращают внимание.


Зоны локализации образований

Увидеть беспигментную меланому можно на любом участке кожи, в основном, в областях, открытых солнечному свету. Излюбленными местами локализации меланомы без пигмента являются:

Диагностика

При малейшем подозрении на меланому нужно обратиться к врачу онкологу или дерматоонкологу. С помощью обследования, которое на первом этапе несложное и безболезненное, врач сможет отличить беспигментную меланому от похожих заболеваний: себорейного кератоза, пиогенной гранулемы, невуса Шпитца, базально-клеточного рака кожи, гемангиомы.

Первое, с чего начинают диагностику меланомы врачи «Евроонко» — осмотр образования. Дерматоонкологу нужно оценить внешний вид, консистенцию, симметричность, кровоточивость опухоли, прощупать ближайшие лимфоузлы.

Далее он собирает анамнез — узнает у пациента, когда появилось беспигментное новообразование, устанавливался ли диагноз меланомы у кого-то из ближайших родственников, часты ли были травмы опухоли, подвергалась ли она чрезмерной инсоляции.

На этом же этапе врач проводит цифровую дерматоскопию — осмотр опухоли с помощью специального прибора. Дерматоскоп увеличивает новообразование и позволяет проанализировать строение его глубоких слоев, оценить расположение и ход сосудов. Это очень важно для диагностики беспигментной меланомы.

Если по данным дерматоскопии нельзя исключить злокачественность опухоли, назначается второй этап диагностики. Это биопсия — получение опухолевой ткани для исследований. Выполняется она под местной анестезией и является эксцизионной. Это означает, что полностью удаляется и опухоль, и участок окружающей ткани.

Полученный с помощью биопсии участок изучается под микроскопом. Проводится также иммуногистохимическое исследование (ИГХ). Оно предполагает определение в образце ткани (биоптате) определенных типов белков, и это позволяет узнать вид меланомы и ее чувствительность к химиотерапевтическим препаратам.

При подтверждении диагноза беспигментной меланомы проводится третий этап диагностики — определение распространенности процесса (стадии опухоли). Для этого выявляют метастазы в лимфатические узлы и во внутренние органы:

  • Метастазирование в лимфатические узлы выясняется с помощью биопсии «сторожевого» лимфоузла

Процедура не является обязательной. Врачи «Евроонко» рекомендуют пройти ее в том случае, если толщина удаленной меланомы составила более 1 мм. Связано это с тем, что в этой ситуации повышается риск появления метастазов в регионарные лимфоузлы. Так, уже при толщине опухоли в 0,75-1 мм микрометастазы в «сторожевом» узле отмечаются у 4-12% пациентов.

Биопсия «сторожевого» лимфоузла проводится следующим образом. В область удаленной меланомы вводится специальный препарат. Далее врач наблюдает, в какой именно лимфатический узел препарат попал в первую очередь, и удаляет его. Происходит это под местной анестезией.

После этого лимфоузел тщательно, с использованием в том числе и ИГХ-метода, исследуют под микроскопом. Если меланомных клеток не обнаруживается, значит, опухоль не отослала дочерние клетки за пределы занимаемой области.

  • Метастазирование во внутренние органы

Оно определяется методами магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной (КТ) томографии.


Классификация заболевания

Существует пять морфологических типов меланомы:

  1. поверхностно-распространяющаяся;
  2. по типу злокачественного лентиго;
  3. узловая;
  4. подногтевая;
  5. акральнолентигинозная.

Каждый из этих видов может быть пигментным и беспигментным.

Определяют виды по исследованию биоптата.

Стадии

В своем развитии беспигментная меланома может пройти 4 стадии. Каждая из них, кроме четвертой, делится на несколько подстадий.

Определяются стадии по трем критериям:

  1. толщине опухоли (глубине ее прорастания в кожу);
  2. метастазам в регионарные лимфоузлы;
  3. метастазам во внутренние органы.
Стадия Толщина опухоли Метастазы в регионарные лимфоузлы Метастазы во внутренние органы
0 в пределах эпидермиса нет нет
I A до сосочкового слоя дермы, сетчатый (глубокий) не затрагивает, язв нет нет нет
I B проникает в глубокий слой дермы, возможно — в подкожную клетчатку (толщина — от 1 до 2 мм), язв нет нет нет
II A толщина опухоли — от 1 до 2 мм, есть изъязвление
или
толщина от 2 до 4 мм, язв нет
нет нет
II B толщина от 2 до 4 мм, с изъязвлениями
или
толщина выше 4 мм, без язв
нет нет
II С толщина больше 4 мм, с изъязвлениями нет нет
III A любая толщина, язв еще нет есть микрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах нет
III B любая толщина, без образования язвы или
макрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах
или
метастазы в кожу возле опухоли, но без метастазов в регионарных лимфоузлах
нет
любая толщина, с образованием язвы или
микрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах
или
метастазы в кожу возле опухоли, но без метастазов в регионарных лимфоузлах
нет
III С любая толщина, с изъязвлением или микро- или макрометастазы в 2-3 регионарных лимфоузлах нет
любая метастазами поражено больше 3 регионарных лимфоузлов
или
есть несколько спаянных между собой пораженных лимфоузлов
или
есть метастазы в кожу возле опухоли при том, что они же есть и в регионарных лимфоузлах
нет
IV любого размера любое количество есть

Осложнения и последствия болезни

Беспигментная меланома может осложниться отсевов дочерних опухолей, метастазов, во внутренние органы. Это приводит к ухудшению их работы:

  • метастазы в легких ухудшают насыщение крови кислородом;
  • метастазы в мозге вызывают судороги, изменение личности, нарушение движений и/или чувствительности конечностей. Дочерние опухоли в ствол мозга приводят к нарушению дыхания, сердцебиения, поддержания нормального уровня артериального давления;
  • метастазы в кости вызывают сильные боли, разрушение костей, затруднение движений — вплоть до полной их невозможности;
  • метастазы в печень приводят к нарушению пищеварения, пожелтению и зуду кожи, ухудшению работы мозга;
  • метастазы в кожу вызывают болевой синдром.

Когда неоплазию обнаруживает иммунная система организма, развивается интоксикация. Она проявляется слабостью, снижением аппетита, сонливостью, тошнотой. Человек перестает нормально питаться, и тело не получает нужных ему для жизнедеятельности и для борьбы с опухолью нутриентов.

Через время развивается раковая кахексия — истощение. Оно проявляется потерей веса, постоянной слабостью, отсутствием аппетита. Кахексия еще больше ухудшает состояние человека, нарушает метаболизм и работу всех его внутренних органов.


Лечение заболевания

В «Евроонко» беспигментная меланома лечится по современным протоколам, с учетом стадии процесса:

  • При I стадии заболевания проводится хирургическое удаление опухоли и ткани вокруг нее.
  • При II стадии удаляют новообразование, дополнительно проверяют лимфоузлы на предмет раковых клеток. Если в лимфатических узлах обнаруживаются мутировавшие меланоциты, узлы удаляются. К лечению могут подключать фотодинамическую терапию, лучевую терапию. Здесь же — при наличии мутации в гене BRAF — проводится лечение BRAF-ингибиторами.
  • III стадия лечится удалением опухоли и всех расположенных рядом лимфоузлов. Лечение дополняется химио- и радиотерапией. Подключается иммунотерапия и введение BRAF-ингибиторов. Обязательно проводится терапия, направленная на улучшение состояния и купирование симптомов.
  • На IV стадии удаляются крупные опухоли и метастазы, если это необходимо. Назначается химио-, радиотерапия и паллиативное лечение. Обязательно проводится иммунотерапия.

В современное лечение меланомы включается такое новое и очень перспективное направление как иммунотерапия. И если раньше проводилась только химиотерапия, которая была успешна только в 10% случаев, то сейчас концепция сильно изменилась в лучшую сторону.

Иммунотерапия предполагает введение специальных препаратов, которые связываются с определенными белками на мембранах лимфоцитов и «показывают» им, что в организме имеются раковые клетки. Тогда лимфоциты вновь включаются в работу и уничтожают их — по всему организму, а не локально.

Иммунопрепараты помогают организму бороться с онкологическим процессом. Даже при запущенных формах злокачественной меланоцитарной опухоли пациенты могут рассчитывать на успешное лечение.

При беспигментной меланоме, содержащей мутацию гена BRAF, в «Евроонко» проводится таргетная терапия препаратами BRAF-ингибиторами. Данные лекарственные средства подавляют прогрессирование опухоли и усиливают активацию иммунитета. Применяются BRAF-ингибиторы, начиная со IIC-III стадии. Они увеличивают долговременную выживаемость и рекомендованы к применению даже при неоперабельной опухоли или наличии отдаленных метастазов.

Терапия BRAF-ингибиторами проводится в течение длительного времени — 6-9 месяцев.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания зависит от его размеров и количества метастазов. Так, при толщине опухоли менее 0,75 мм беспигментная меланома вылечивается полностью. Если новообразование распространяется на 0,75-1,6 мм в толщину, 5-летняя выживаемость составляет около 85%. Узелковая форма опухоли из-за ее быстрого прогрессирования имеет плохой прогноз.

Профилактика заключается в защите от ультрафиолевого излучения — одеждой, солнцезащитным кремом, избеганием загара. Если в роду наблюдались случаи злокачественных образований кожи, или у человека есть факторы риска меланомы, можно определить наличие мутаций в отдельных генах. Если результат будет положительным, придется быть крайне аккуратным в отношении загара, избегать травм кожи и, в особенности, повреждения пигментных образований.

В норме родинки, или невусы, представляют собой небольшие пигментные образования. Они могут быть выпуклыми или плоскими, но обычно довольно плотные. Если старая родинка стала водянистой или на теле появилась новая мокнущая, необходимо срочно обратиться за консультацией к дерматологу. Узнайте, о чем может говорить подобная трансформация и почему не стоит игнорировать ее.

Основные причины

Невус превратился в пузырь с жидким содержимым? Это может быть вызвано:

  • химическим или термическим ожогом из-за контакта с кислотами, щелочами, открытым огнем или кипящей водой, длительного нахождения под прямыми солнечными лучами в жаркую погоду;
  • повреждением поверхности кожи — люди иногда случайно срезают родинки бритвой, срывают расческой или цепочкой, стирают об одежду;
  • аллергической реакцией на косметику, бытовую химию, синтетические ткани и даже продукты питания — в этом случае обычно появляются сразу несколько водянистых пузырей.

Если родинка внезапно стала водянистой и быстро растет, это также может говорить об озлокачествлении ее клеток. Любой невус изначально состоит из доброкачественных клеток, однако со временем и под воздействием ряда неблагоприятных факторов может трансформироваться в злокачественную опухоль. Сопутствующими симптомами такого перерождения являются:

  • изменение окраски — доброкачественные невусы имеют однородный по всей площади цвет, злокачественные — включения другого оттенка, более темные или светлые области;
  • появление выделений — гноя, крови, экссудата;
  • выпадение волосков, росших в родинке;
  • появление ранок, воспаленных областей, трещин на поверхности новообразования или рядом с ним.

Что может рекомендовать врач?

Любые изменения цвета, формы, размера и консистенции родинки требуют срочной консультации с дерматологом. Врач исключит малигнизацию новообразования и определит, чем именно вызвана его трансформация.

Частое травмирование невуса повышает риск его озлокачествления, поэтому находящиеся на открытых участках тела новообразования специалисты рекомендуют удалять. Ищете, где пройти удаление родинок в районе метро Братиславская? Обращайтесь в нашу клинику! У нас ведут прием опытные специалисты, есть необходимое оборудование для проведения подобной процедуры. Ее стоимость можно увидеть в прайс-листе на сайте или уточнить по указанному телефону.

Ни один человек не застрахован от появления на лице и теле новых невусов — небольших пятен коричневого или почти черного цвета. Только часть из них присутствуют на нашей коже с рождения, остальные появляются со временем. На носу появилась странная бесцветная родинка? Покажите ее дерматологу! Он определит ее природу и порекомендует безопасный способ удаления, если Вы захотите от нее избавиться.

Почему появляются новые родинки?

По мнению врачей, основными триггерами появления новых родинок на лице и теле взрослого человека являются:

  • ультрафиолетовые лучи — яркое солнце заставляет организм активнее вырабатывать пигмент меланин, который отвечает за окраску коричневых родинок;
  • резкие колебания уровня гормонов — на появление новых невусов часто жалуются беременные и женщины во время менопаузы, подростки при половом созревании;
  • наследственность — у некоторых людей большое количество родинок на теле обусловлено влиянием генетических факторов;
  • повреждения эпидермиса — при частом травмировании может нарушиться выработка меланина, что приведет к появлению обесцвеченного или пигментированного участка.

Далеко не все доброкачественные новообразования на коже являются невусами. Так, выпуклая бесцветная родинка на носу может оказаться:

  • папилломой,
  • фибромой,
  • липомой.

Рост вышеперечисленных образований может быть спровоцирован:

  • заражением вирусом папилломы человека,
  • активным делением клеток верхнего слоя кожи,
  • закупоркой сальной железы в глубоких слоях эпидермиса,
  • травмированием или воспалением тканей.

Что нужно делать при появлении новых образований на коже?

Любые новые пятна и наросты на коже следует показать врачу. Только опытный дерматолог может определить природу новообразования и сказать, доброкачественное ли оно. До обращения к врачу следует защищать изменившийся участок от прямых солнечных лучей, беречь от механических повреждений.

Даже если бесцветная родинка на носу заставляет Вас комплексовать, не пытайтесь удалить ее самостоятельно. Это может привести к озлокачествлению тканей и развитию меланомы. Чтобы получить консультацию дерматолога и удалить родинку в клинике на Братиславской, запишитесь по указанному телефону. Администратор назовет примерные цены на интересующие Вас услуги и поможет выбрать время для визита.

Что такое врождённый меланоцитарный невус? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова Артема Сергеевича, детского хирурга со стажем в 7 лет.

Над статьей доктора Вавилова Артема Сергеевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Горский и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Врождённый меланоцитарный невус (Congenital melanocytic naevus) — это доброкачественное разрастание невусных клеток на коже. Развивается внутриутробно или в первые месяцы жизни [51] .

Если невус появился позже, но до двухлетнего возраста, его называют поздним врождённым невусом [32] .

Врождённый меланоцитарный невус на ладони

Невусные клетки — это разновидность меланоцитов, которые отличаются от обычных пигментных клеток кожи двумя свойствами:

  • клетки невуса группируются, а меланоциты распределяются в коже равномерно;
  • у невусных клеток (за исключением синих невусов) нет дендритных отростков, по которым в обычных меланоцитах перемещается меланин — так он распределяется в коже и окрашивает её [36] .

Распространённость

Врождённые меланоцитарные невусы встречаются у 1–3 % детей, крупные или гигантские — примерно у одного из 20–50 тыс. новорождённых [1] [2] [51] .

Причины появления невусов

Причины появления врождённых меланоцитарных невусов до конца не изучены. Предполагается, что они образуются из-за морфологических нарушений в нейроэктодерме — эмбриональном зачатке, из которого развивается нервная трубка. Эти нарушения приводят к бесконтрольному росту меланобластов, которые в дальнейшем преобразуются в невусные клетки [39] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы врождённого меланоцитарного невуса

Невусы обычно маленького или среднего размера, но могут достигать и 60 см в диаметре. Их цвет варьирует от жёлто-коричневого до чёрного, границы неоднородные. Для невусов характерен «географический» контур, т. е. их форма напоминает материки на карте.

Невус средних размеров

Чаще они единичные, могут возникать на любых участках кожи. На многих врождённых невусах растут густые тёмные и жёсткие волосы.

Волосы, растущие на невусе

Большие и гигантские образования часто окружены более мелкими — сателлитными невусами, или невусами-спутниками.

Обычно невусы какими-либо симптомами, кроме внешнего дефекта, не проявляются, но иногда может возникать зуд. Предполагается, что он связан с раздражением нервных волокон, по которым импульсы от кожи передаются в центральную нервную систему.

К особенностям меланоцитарных невусов относится пигментная сеть, очаги ослабления окраски и сгущения рисунка, глобулы и/или диффузная коричневая пигментация. Глобулами называют округлые включения с чёткими границами коричневого, серо-коричневого, чёрного и других цветов, за исключением красного.

Особенности невусов

В отличие от приобретённых, врождённые невусы глубже проникают в дерму и подкожные ткани, что может приводить к серьёзным осложнениям [5] .

Патогенез врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы развиваются между 5-й и 24-й неделями беременности. Считается, что они образуются из-за ускоренного роста меланоцитарных клеток. Чем раньше начинается этот процесс, тем больше и глубже будет невус [40] .

Врождённые невусы растут пропорционально развитию ребёнка, поэтому можно спрогнозировать, какого размера они достигнут к взрослому возрасту.

Рост невусов зависит от их расположения:

  • на голове — увеличиваются в 1,7 раза;
  • на туловище и руках — в 2,8 раза;
  • на ногах — в 3,3 раза [7] .

Размер невусов в зависимости от возраста

Быстрее всего невусы растут в первый год жизни ребёнка [8] . Помимо размера, у них меняется цвет и форма: изначально невусы плоские и равномерно окрашенные, но со временем приподнимаются над кожей, их поверхность становится похожа на гальку или приобретает бородавчатую структуру; они могут стать темнее или светлее, пятнистыми или в крапинку [9] .

Невусы часто травмируются, что снижает защитные свойства кожи. Кроме того, при развитии осложнений, например нейрокожного меланоза, может нарушаться работа других органов.

Классификация и стадии развития врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы классифицируют в зависимости от диаметра, которого они могут достигнуть к зрелому возрасту пациента.

Выделяют четыре группы невусов:

Гигантские невусы

Для новорождённых большими считаются невусы от 9 см на голове и больше 6 см на теле.

Также невусы классифицируют по количеству окружающих их мелких образований (satellite — спутник, сателлитных невусов):

Осложнения врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые невусы могут осложняться меланомой, нейрокожным меланозом и другими более редкими болезнями.

Меланома

Меланома — это раковая опухоль кожи, которая возникает из меланоцитов. На злокачественное перерождение невуса указывают его быстрый рост, изменение окраски, изъязвление, растрескивание, шелушение, зуд, боль, кровотечение, появление узелков, бляшек и неподвижность тканей, которая возникает из-за прорастания невуса в более глубокие слои кожи.

Меланома чаще возникает у пациентов с гигантскими невусами на спине и многочисленными невусами-спутниками. Реже она развивается при невусах, расположенных на голове, руках и ногах.

К факторам риска развития меланомы относятся:

  • наличие множественных атипичных невусов и меланома у членов семьи;
  • пигментная ксеродерма (повышенная чувствительность кожи к ультрафиолету);
  • большие и гигантские невусы;
  • множественные приобретённые пигментные и атипичные невусы;
  • сниженный иммунитет [28][29] .

Риск развития рака при малых и средних врождённых невусах составляет менее 1 % в течение всей жизни, при больших и гигантских — 2–5 % [3] [10] [11] .

Американские исследователи изучили, как часто развивается меланома при гигантских врождённых невусах: из 289 пациентов она возникла у 67.

  • в 50,7 % — на невусах;
  • в 3 % — на нормальных участках кожи;
  • в 31,3 % — в центральной нервной системе.

В 15 % меланома была метастазами опухоли из неустановленного первичного очага. Около половины меланом выявили у детей младше 5 лет [41] .

При больших и гигантских невусах меланома может развиваться под эпидермисом (из-за чего её трудно обнаружить на ранних сроках), поэтому важно прощупывать (пальпировать) всю поверхность невуса.

Нейрокожный меланоз

В редких случаях развивается нейрокожный меланоз — заболевание, при котором меланоциты разрастаются в центральной нервной системе. К таким нарушениям может приводить мутация гена BRAF [50] .

Нейрокожный меланоз

Факторы риска развития нейрокожного меланоза:

  • гигантский невус на спине (более 40 см);
  • множественные невусы-спутники — чем их больше, тем выше риск;
  • более двух средних невусов, особенно если помимо них много других невусов.

Болезнь тяжелее переносят дети младше 10 лет.

В исследовании американских учёных меланоз диагностировали у 26 из 379 пациентов с большими врождёнными невусами [12] . Заболевание может протекать без симптомов и случайно выявляться при МРТ, но в некоторых случаях оно сопровождается неврологическими нарушениями:

  • головной болью, вялостью и рвотой;
  • отёком диска зрительного нерва;
  • параличом черепно-мозговых нервов и судорогами;
  • увеличением окружности головы;
  • нарушением координации;
  • задержкой или недержанием мочи и кала.

Неврологические симптомы могут развиться из-за кровоизлияния в желудочки головного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, сдавления спинного мозга или злокачественного перерождения меланоцитов [3] [14] .

Симптомы появляются примерно в двухлетнем возрасте. Прогноз чаще неблагоприятный, даже если нет злокачественных новообразований [15] . В одном обзоре были изучены 39 случаев симптоматического нейрокожного меланоза: более половины пациентов погибли в течение трёх лет после появления неврологических нарушений [34] .

Другие осложнения

В очень редких случаях при больших невусах могут развиться рабдомиосаркома, липосаркома и злокачественные опухоли оболочек периферических нервов [20] .

Диагностика врождённого меланоцитарного невуса

Пациентам с малыми и средними невусами нужно раз в год посещать врача. Регулярное наблюдение поможет оценить, насколько изменился размер невуса и его структура. Для этого сравнивают фотографии или данные дерматоскопии.

Дерматоскопия

Невусы чаще перерождаются в злокачественную опухоль после полового созревания, поэтому следует более тщательно наблюдать за кожей в этот период. Пациентам и их родителям нужно обращать внимание на изменение цвета невуса, его границ и структуры, следить за появлением новых образований.

Диагностика среднего, большого или гигантского невуса обычно не вызывает трудностей и основывается на клинических проявлениях и истории болезни. Если анамнез неизвестен, небольшие врождённые невусы легко спутать с приобретёнными.

Отличия можно выявить при биопсии: клетки невуса расположены глубоко в дерме, подкожном жире и сосудисто-нервных структурах, например в стенках кровеносных сосудов, могут проникать между пучками коллагена и встречаться под эпидермисом. Биопсия проводится при подозрении на злокачественное перерождение невуса [5] [37] [38] .

Исследовательский комитет Nevus Outreach разработал диагностическую модель для детей с врождёнными невусами (от 3 см) или невусами-спутниками (от 20 невусов). Методика создана ведущими экспертами в этой области, но она не заменит рекомендаций лечащего врача, так как не учитывает индивидуальные особенности пациента и течение болезни.

План обследования:

  1. МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием и дальнейшая оценка результатов в экспертном центре.
  2. Консультации детских врачей:
  3. офтальмолога — поскольку меланоцитарные поражения могут развиваться на сетчатке;
  4. невролога — чтобы выявить или исключить симптомы нейрокожного меланоза;
  5. дерматолога — оценить состояние кожи и её изменения;
  6. пластического хирурга — определить, нужна ли операция.
  • аудиологический скрининг при подозрении на нейрокожный меланоз, так как при болезни нарушается слух;
  • консультация детского психолога (даже при бессимптомном течении) [48] .

Аудиологический скрининг

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием обязательна для детей с высоким риском меланоза и неврологическими симптомами. В некоторых исследованиях при высоком риске меланоза рекомендовано делать МРТ в первые полгода жизни, даже если нет неврологических симптомов [15] .

Если большой невус расположен вдоль позвоночника или его окружают многочисленные невусы-спутники, МРТ проводят до четырёхмесячного возраста [35] .

Дифференциальная диагностика

Средние и большие врождённые невусы следует отличать от плексиформной нейрофибромы, а малые — от гамартомы гладких мышц и мастоцитомы.

Лечение врождённого меланоцитарного невуса

При врождённых невусах применяется хирургическое и медикаментозное лечение, лазерная терапия и другие методы.

Хирургическое лечение

Большие невусы рекомендуется удалять в раннем детстве — это поможет избежать эмоциональных и поведенческих нарушений у ребёнка. Такие дети из-за внешних отличий могут считать себя хуже других и избегать сверстников. Кроме того, они могут столкнуться с травлей со стороны других детей.

Однако не все невусы можно полностью удалить. Если они занимают большую площадь и дефект нельзя закрыть здоровыми тканями, то операция не проводится, либо участки невуса иссекаются частично.

Объём операции зависит от расположения невуса и глубины поражения. Её необходимость при больших и гигантских невусах считается спорной. Многие специалисты предлагают удалять наиболее неоднородные, толстые или грубые участки невуса, которые затрудняют клиническое наблюдение [45] [46] . Зачастую оптимальный выбор — это тщательно наблюдать за невусом, не проводя операцию.

Единственное абсолютное показание для хирургического лечения — это развитие злокачественной опухоли в очаге поражения. Но даже при полном иссечении больших и гигантских невусов риск онкологии сохраняется, так как меланоциты могут проникать в глубоколежащие ткани: мышцы, кости и нервную систему.

После операции могут возникать следующие осложнения: контрактуры, серомы, гематомы, инфекции мягких тканей, ишемия кожных лоскутов, расхождение швов и образование келоидных рубцов. Гематомы, серомы и ишемия лоскутов появляются сразу после операции, келоидные рубцы формируются позже, в среднем в течение первого года.

Другие методы лечения

Внешний дефект можно уменьшить с помощью кюретажа, дермабразии и лазерной терапии. Методы более эффективны в раннем детстве, поскольку невусные клетки у ребёнка расположены в верхних слоях кожи [21] [22] . После процедур эти клетки остаются в дерме и со временем пигментация частично возвращается. В некоторых случаях на таких участках развивается меланома, но связь с проведённым лечением не доказана [23] [24] [25] [26] [27] .

Противопоказания для данных процедур индивидуальны. Как правило к ним относятся местные нарушения: изъязвление, растрескивание, шелушение, узелки, неподвижность тканей и кровотечение.

Медицинские осмотры после операции

Независимо от проведённого лечения, пациентам с большими врождёнными невусами нужно раз в год проходить медицинский и дерматологический осмотр. Также необходимо проводить пальпацию невуса и рубцов, возникших после его удаления. Если обнаружены узелки или другие подозрительные уплотнения, показано гистологическое исследование, т. е. изучение образцов ткани.

Прогноз. Профилактика

При врождённных невусах может возникать сильная боль и зуд, сухость кожи и недостаточное потоотделение. Косметический дефект может привести к социальной дезадаптации.

Прогноз наиболее благоприятен, если нет факторов риска меланоза: гигантских невусов на спине, многочисленных невусов-спутников, более двух средних невусов.

Если в гигантском врождённом меланоцитарном невусе возникла меланома, то прогноз неблагоприятный [42] . Меланома растёт в дерме, поэтому её трудно обнаружить. Кроме того, клетки опухоли могут распространяться через крупные кровеносные и лимфатические сосуды, из-за чего достаточно быстро появляются метастазы [42] .

Прогноз при нейрокожном меланозе с неврологическими нарушениями тоже неблагоприятный: более половины детей погибают в течение трёх лет после появления симптомов и 70 % — до 10-летнего возраста [18] [34] [43] .

Профилактика врождённого меланоцитарного невуса

Специфической профилактики врождённых невусов не существует. Будущим родителям рекомендуется соблюдать общие правила здорового образа жизни: не курить и не пить алкоголь, полноценно питаться, по возможности не находиться в неблагоприятных экологических зонах.

При планировании и во время беременности женщинам нужно придерживаться рекомендаций Всемирной организации здравоохранения:

  • предупреждать возникновение инфекционных заболеваний;
  • устранять очаги хронической и острой инфекции до наступления беременности;
  • во время беременности не допускать воздействия опасных веществ — солей тяжёлых металлов, пестицидов и др. [47]

Чтобы своевременно выявить злокачественное перерождение невуса, нужно регулярно посещать дерматолога или онколога и проходить дерматоскопическое обследование. Особенно пристально следует наблюдать за большими и гигантскими образованиями. Посещать доктора нужно, даже если невус уже удалён.

Детям с высоким риском развития нейрокожного меланоза необходимо находиться под постоянным наблюдением: им регулярно измеряют окружность головы, проводят неврологическое обследование и оценивают уровень развития [3] [12] [13] .

На коже практически каждого человека есть пигментированные образования – родинки. Родимые пятна могут быть врожденными, а могут возникать на протяжении всей жизни человека.

Белые родинки. Клиника НЕОМЕД, Санкт-Петербург

Появляются они вследствие скопления пигментных клеток, которые продуцируют меланин. Они могут быть различных видов и цветов - коричневые, фио­летовые, красные, белые и др. В данной статье рас­смотрим клинику белых родинок.

Белый цвет родинки обусловлен количеством пиг­мента, который вырабатывается организмом. Белые родинки зачастую появляются на шее человека, одна­ко их локализация на других частях тела не исклю­че­на. При этом они могут располагаться на разной глубине эпидермиса. Как правило, белые родинки не представляют серьезной опасности, однако ввиду того, что они достаточно часто контактируют с одеж­дой, возникает риск повредить их или содрать.

В этом случае могут быть определенные последствия для здоровья человека поэтому, если Вы повредили белый невус, обязательно протрите ранку обеззараживающим средством, например перекисью водорода. При этом следует обращать внимание на общее самочувствие, поскольку появление родинки или пятна белого цвета может свидетельствовать о нарушении работы нервной или эндокринной систем.

Отдельно следует отметить, что под волосяным покровом на голове также могут появляться родинки белого цвета. Следует периодически осматривать кожу головы на предмет формирования белых невусов. Если у Вас появилась белая родинка на голове под волосяным покровом, то следует более аккуратно расчесывать волосы в месте ее локализации. Белая родинка на голове в зависимости от места ее расположения подвергается воздействию химических и косметических средств (особенно у женского пола), что может вызвать процесс ее злокачественного перерождения.

Причины появления

Абсолютно точно установить этиотропный фактор появления белых родинок практически невозможно. В медицинской практике выделяют несколько возможных причин появления невусов различных видов, в том числе и белого цвета:

  • Гормональные изменения в организме (беременность, половое созревание, прием гормональных препаратов в течение длительного времени и т.д.);
  • Воспалительные процессы на коже (угри, сыпь);
  • Наследственная предрасположенность;
  • Хронические бактериальные или вирусные заболевания;
  • Постоянное нервное напряжение;
  • Облучение ультрафиолетом;
  • Плохая экология.

Какая бы причина не вызвала появление белой родинки, необходимо периодически обращать на нее внимание и заметив какие-либо изменения, немедленно обратится к врачу.

Методы удаления

Методы удаления белых родинок. Клиника НЕОМЕД, Санкт-Петербург

Если Вы хотите удалить белые родинки, то Вам обязательно нужно обратиться в специализированную клинику. Ни в коем случае нельзя заниматься удалением самостоятельно, ведь это может привести к серьезным негативным последствиям для здоровья. Кроме того, не все родинки требуют удаления, однако если Вы замечаете, что с невусом происходят какие-то трансформации, например, на родинке появилась белая точка, родинка начала кровоточить или шелушиться, следует немедленно обратиться к медицинскому специалисту и пройти обследование.

Если на родинке появилась белая точка, это может быть признаком ее перерождения из доброкачественной в злокачественную, что в последствии способствует развитию рака кожи. В результате гистологического исследования генетического материала взятого с родинки врач определит, нужно ли ее удалять. Если же такая необходимость все же возникла, то на сегодняшний день существует достаточно много вариантов реализации этого процесса. Как и другие виды пигментированных невусов, белые родинки при необходимости удаляют следующими методами:

Хирургическое иссечение - осуществляется под местной анестезией в специализированных медицинских центрах. С помощью скальпеля белые родинки вырезают вместе с небольшой частью кожи вокруг них, а затем накладываются швы. Недостатком хирургического метода является возможность появления рубцов. В течение 2-3 дней после операции пациента могут беспокоить терпимая боль и стянутость кожных покровов.

Обработка жидким азотом (криодеструкция). Перпендикулярно к родинке накладывается аппликатор с жидким азотом на определенное время. Клетки, которые были обработаны, разрушаются и в результате отмершая ткань отслаивается в течение десяти дней.

Лазерная коррекция – наиболее современный и распространенный метод удаления белых родинок. Лазерная методика не требуют наркоза, а суть ее заключается в следующем: родинка выпаривается лазерным лучом слой за слоем.

Методика электрокоагуляции (прижигание электрическим током) - предполагает воздействие на белую родинку высокочастотным током. Этот метод также имеет определенные недостатки - риск появления рубца или шрама.

Радиоволновая методика - очень схожа с лазерной по способу проведения. Отличие заключается лишь в том, что при удалении лазером воздействие осуществляется с помощью лучей, а при методе радиоволн воздействуют высокочастотными радиоволнами.

Выбор той или иной методики удаления белых родинок зависит от свойств невуса и для каждого пациента осуществляется индивидуально. При использовании любой техники удаления белых родинок врач обязательно должен описать пациенту процедуру послеоперационного ухода за раной. Длительность заживления раны зависит от выбранной методики удаления и обычно не превышает трех недель. Очень важно после удаления белой родинки избегать попадания прямых солнечных лучей на раневую поверхность, и, конечно же, не посещать солярий.

В многопрофильной клинике “НЕОМЕД” Вы можете проконсультироваться у высококвалифицированных специалистов по вопросам изменений родинок белого цвета, пройти обследование на предмет их злокачественности, сдать соответствующие анализы. Современная аппаратная база и многолетний опыт работы с проблемой белых родинок дают нашим докторам возможность быстро и безболезненно устранить физиологический и эстетический дефект, избавив пациента от естественного дискомфорта.

Читайте также: