На коже появляются красные полосы как царапины что это

Обновлено: 23.04.2024

Ревматические болезни (РБ) занимают одно из видных мест в структуре заболеваемости детского возраста. По сводным отчетным данным МЗ РФ, распространенность болезней ревматического круга составляет 5,7 на 100 000 детского населения.

Ревматические заболевания детского возраста представлены в отечественной рабочей классификации РБ (1988—1998 гг.). Это ревматическая лихорадка (ревматизм), диффузные болезни соединительной ткани, ювенильные артриты, системные васкулиты, другие болезни суставов, костей и мягких тканей.

Среди клинических проявлений при целом ряде РБ важное место занимают кожные изменения, правильная оценка и интерпретация которых играет большую роль в дифференциально-диагностическом поиске, способствует достоверному и своевременному распознаванию болезни.

В данной статье освещены особенности кожного синдрома при некоторых ревматических заболеваниях детского возраста, наблюдаемых авторами.

Ревматическая лихорадка

Ревматическая лихорадка (ревматизм) рассматривается как системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков 7—15 лет.

К диагностическим критериям относятся полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема и ревматические узелки.

Среди кожных проявлений кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается у 7—10% детей, обычно не сопровождается субъективными жалобами, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании, преимущественно локализуется на коже туловища, реже — на руках и ногах. Кольцевидная эритема, как правило, отмечается в дебюте заболевания, при стихании активности она исчезает, но может и персистировать в течение ряда месяцев.

Ревматические узелки в последние годы встречаются очень редко, в основном у детей с возвратным ревматизмом. Это округлые, плотные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1–2 см, безболезненные образования. Преимущественная локализация — у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, в затылочной области и области ахилловых сухожилий. Количество узелков варьирует от одного до нескольких. Они персистируют от 7—10 дней до двух недель и реже — до одного месяца.

Специального местного лечения ни аннулярная эритема, ни ревматоидные узелки не требуют.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)

С современных позиций ЮРА рассматривается как самостоятельная нозологическая форма неизвестной этиологии, характеризующаяся сложными аутоиммунными процессами патогенеза, наличием большого каскада воспалительных и иммунологических процессов, развивающихся на генетически измененном фоне и сопровождающихся системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным вовлечением в патологический процесс суставов и прогрессирующим течением заболевания.

Самый серьезный вариант по характеру клинических проявлений, течению и прогнозу — это системный вариант ЮРА, который подразделяется на две формы: болезнь Стилла и субсепсис Висслера-Фанкони.

Болезнь Стилла

Встречается, как правило, у детей раннего возраста, обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, выраженной реакцией со стороны ретикулоэндотелиальной системы (лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром), вовлечением в патологический процесс внутренних органов (полисерозиты), поражением суставов, значительными сдвигами лабораторных показателей.

Классическим признаком системного варианта является наличие кожных изменений в виде нефиксированной эритематозной сыпи, которая представляет собой розового цвета, пятнисто-папулезные, реже мелкоточечные кожные элементы, располагающиеся на груди, животе, руках, ногах. Они исчезают при легком надавливании, не сопровождаются субъективными проявлениями и значительно усиливаются при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сыпь нередко сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания.

У 5—10% детей с полиартикулярной формой ЮРА отмечается появление ревматоидных узелков. Узелки плотновато-эластичной консистенции обычно подвижны, не спаяны с подлежащими тканями, кожа над ними иногда эритематозно изменена. Узелки могут спонтанно исчезать или сохраняются в течение длительного времени. Их появление считается неблагоприятным прогностическим признаком.

Субсепсис Висслера-Фанкони

Представляет собой острое воспалительное состояние, характерными особенностями которого следует считать гектическую лихорадку, персистирующие сыпи, артралгии или нестойкий артрит, гепато- и/или спленомегалию, лимфаденопатию, а также высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ и анемию в крови. Картина болезни напоминает сепсис и болезнь Стилла.

Характерным проявлением заболевания является наличие сыпи, которая характеризуется большим разнообразием и полиморфизмом, чаще располагается на туловище, конечностях. Типичный признак сыпи — это феномен Кебнера, т. е. появление или усиление сыпи в ответ на механическое раздражение кожных покровов. Высыпания обычно не сопровождаются субъективными жалобами. Особый вариант кожных изменений характеризуется «линейным характером», причем чаще полосы располагаются косо или горизонтально, локализуются преимущественно на туловище, бедрах, напоминая стрии. Крайне редко отмечается геморрагическая сыпь.

Отличительной чертой сыпи следует считать ее стабильность. Сыпь значительно усиливается при повышении температуры.

Системная красная волчанка (СКВ)

Мультисистемное аутоиммунное заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, следствием которого является повреждение многих органов и систем. Основными признаками СКВ являются кожные изменения, неэрозивный артрит, нефрит, энцефалопатия, плеврит или перикардит, цитопения (лейкопения и тромбоцитопения), позитивный тест на АНА в крови. Выделяют более 20 вариантов кожных проявлений при СКВ: от эритематозных до тяжелых буллезных высыпаний. Наиболее часто (у 1/3-1/2 детей), особенно в дебюте болезни, встречается эритема над скуловыми выступами и в области переносицы, напоминающая «бабочку». Она характеризуется симметричностью, обычно не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями; усиливается при волнении, солнечной инсоляции. Эритематозные высыпания нередко располагаются на открытых частях тела в не защищенных от солнца местах (лицо, верхняя часть груди), реже над крупными суставами, преимущественно локтевыми и коленными. Иногда появляются дискоидные очаги, оставляющие после себя рубцовую атрофию. В остром периоде имеет место люпус-хейлит (поражение красной каймы губ). Могут также отмечаться различные сосудистые изменения: телеангиоэктазии, ладонный, подошвенный, дигитальный капилляриты, геморрагические высыпания, как проявления васкулита (петехии, пурпура); сетчатое ливедо на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища. У 1/3 детей встречаются волчаночная энантема или афтозный стоматит.

Склеродермия

В целом заболевание отличает клинический полиморфизм. Наиболее характерным является формирование склеродермических очагов бляшечной или полосовидной формы, локализующихся в различных областях, чаще на конечностях и туловище. Очаги могут встречаться гипо/гиперпигментированные, с желтоватым либо красноватым оттенком. У многих детей определяется достаточно выраженное уплотнение кожи, сочетающееся у некоторых из них с уплотнением подкожных мягких тканей. Субъективные ощущения у большинства заболевших отсутствуют, однако могут наблюдаться зуд и боль. С течением времени очаги претерпевают отчетливую трансформацию с формированием остаточных изменений в виде атрофии и/или дисхромии кожи.

Помимо бляшечных или полосовидных кожных очагов определяются более редкие разновидности: по типу «удар сабли», атрофодермия Пазини-Пьерини, болезнь белых пятен, буллезно-геморрагическая и др.

У детей с системной склеродермией отмечается более выраженный спектр признаков со стороны кожи и подкожных мягких тканей, их относительно большая неспецифичность.

Дерматомиозит. Полимиозит

Это тяжелое прогрессирующее системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. В клинической картине имеют место лихорадка, прогрессирующая мышечная слабость, вплоть до полной обездвиженности, интенсивные мышечные боли, нарастающая мышечная и общая дистрофия.

Дерматит является патогномоничным для заболевания признаком, встречается у 3/4 детей с ювенильным дерматомиозитом, чаще появляется в течение нескольких недель от начала мышечных симптомов. Наиболее типичными ранними кожными изменениями можно считать эритематозные с фиолетовым оттенком пятна, прежде всего в периорбитальных (симптом «очков») и периназальных областях, на веках и ушных раковинах, высыпания в области разгибательных поверхностей мелких суставов кистей (папулы Готтрона), эквиваленты которых отмечаются и над другими суставами. Среди кожных симптомов встречаются также эритема с отечностью околоногтевых валиков, васкулитные пятна, сетчатое ливедо, язвенно-некротические изменения. Возможно развитие алопеции и дистрофических изменений ногтей. Сосудистый компонент представлен капилляритами ладоней, сетчатым ливедо, телеангиоэктазиями.

Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) — это группа болезней, характеризующихся первичным деструктивно-пролиферативным поражением стенки сосудов различного калибра, приводящим ко вторичным изменениям органов и тканей. Существующие классификации СВ учитывают калибр пораженных сосудов, характер воспаления, гистологические данные, иммунологические особенности процесса. Кожные феномены включены в разные схемы оценки активности. К ним относятся: петехии/экхимозы, сетчатое ливедо, кожные некрозы, язвы, узловатая эритема, узелки по ходу сосудов.

Наиболее значимыми с точки зрения частоты вовлечения кожи заболеваниями из группы системных васкулитов являются геморрагический васкулит и узелковый полиартериит.

Геморрагический васкулит

Наиболее распространенный системный васкулит у детей, характеризующийся поражением мелких сосудов с изменениями прежде всего кожи, кишечника, почек. Основные проявления: нетромбоцитопеническая пурпура, артрит и артралгии, абдоминальные боли, желудочно-кишечные кровотечения и гломерулонефрит. Почти в половине случаев отмечается рецидивирующий характер процесса. Прогноз чаще благоприятный.

Почти у всех больных наблюдаются изменения кожи. Характерна симметричная петехиальная сыпь и/или пальпируемая пурпура, локализующаяся преимущественно дистально на нижних конечностях, усиливающаяся после пребывания ребенка в вертикальном положении и наблюдающаяся в течение нескольких дней. Данные изменения настолько характерны, что занимают одну из ведущих позиций среди других диагностических критериев. Наряду с этим встречаются эритематозные, папулезные и везикулезные элементы.

Узелковый полиартериит

Представляет собой некротизирующий васкулит периферических и центральных артерий среднего и мелкого калибра. Ювенильный узелковый полиартериит характеризуется некротизацией кожи с подлежащими мягкими тканями и слизистых с развитием полиморфной клинической симптоматики. Изменения могут касаться любого органа и развиваться на фоне довольно выраженных общих симптомов болезни (лихорадки и кахексии). Кроме этого, отмечаются потеря веса, кожные изменения, абдоминальные и мышечно-скелетные боли, вовлечение центральной нервной системы.

Кожные изменения отмечаются более чем у половины больных и нередко являются одним из первых симптомов болезни. Наиболее типичны болезненные подкожные узелки по ходу сосудов, ливедо (сетчатое или древовидное). Ливедо, встречающееся у большинства больных, может сохраняться и в периоды ремиссий, становясь более ярким при обострении. У каждого третьего пациента развивается тромбангиитический синдром с быстрым формированием некрозов кожи и слизистых оболочек, гангрены дистальных отделов конечностей. Также могут наблюдаться папуло-петехиальные высыпания, везикулы, буллы. Значимость кожных изменений в диагностике состояния подчеркивается наличием кожных симптомов в диагностических критериях заболевания.

Болезнь Лайма

Это полисистемное заболевание, вызываемое спирохетой Borrelia burgdorferi, которая переносится иксодовыми клещами. Кожные изменения представлены, прежде всего, клещевой мигрирующей эритемой на месте укуса клеща. Эритема представляет собой красное, растущее по периферии пятно диаметром не менее 5 см, гомогенно окрашенное или кольцевидной формы с просветлением в центре. В трети случаев эритема может сопровождаться зудом и болезненностью. Эритема может самопроизвольно исчезать, однако возможны прогрессирование и хронизация процесса, появление вторичных эритем кожи. Достаточно редко отмечаются также появление уртикарных элементов, узловатая эритема, единичная доброкачественная лимфоцитома кожи и — у взрослых — хронический атрофический акродерматит. Из других клинических признаков встречаются гриппоподобный синдром, увеличение регионарных лимфоузлов, проявления со стороны нервной системы (поражение лицевого и других черепно-мозговых нервов и радикулопатия), сердца (атриовентрикулярная блокада), артралгии, артрит, иногда поражение глаз.

Кожные изменения встречаются при болезни Кавасаки, смешанном заболевании соединительной ткани, периодической болезни и других редких заболеваниях, относящихся к ревматологической рубрике.

Лечение

Лечение кожных изменений, при большинстве ревматических заболеваний сводится к купированию основных симптомов болезни. Одно из ведущих мест в спектре антиревматических средств занимают глюкокортикостероиды. Наиболее интенсивным методом введения стероидов является пульс-терапия, при которой доза вводимого препарата достигает 20–30 мг/кг в сутки. Курс составляет три дня, при необходимости показано повторное введение. Дозы, назначаемые внутрь, варьируют в зависимости от нозологической формы и степени активности процесса от 1-2 мг/кг (в расчете на преднизолон) до 0,5–0,7 мг/кг в сутки. Поддерживающей может считаться доза 0,1–0,3 мг/кг в сутки. Нередко ГКС назначаются в сочетании с НПВП в стандартных дозах. Среди базисных средств, дополняющих ГКС, препаратом выбора на сегодняшний день (особенно при ЮРА) является метотрексат (расчетная доза 10 мг/мІ в неделю). Используются также азатиоприн (1,5 мг/кг в сутки), циклоспорин А (сандиммун) (3,5—5 мг/кг в сутки), циклофосфан, сульфасалазин, препараты золота, хинолиновые средства, а также их сочетания. Определенная роль в лечении ревматических заболеваний отводится иммуноглобулинотерапии, которая осуществляется курсами по несколько циклов внутривенного введения из расчета 0,4-0,5 г/кг на одно введение. В последнее время ведется поиск новых эффективных и безопасных лекарственных средств, таких, как ингибиторы фактора некроза (ремикейд, этанерцепт и др.), мофетила микофенолат, лефлуномид и др.

Применяется также и местная терапия. Назначаются аппликации ДМСО, солкосерила, индовазина, крема долгит, мадекассола, гепарина и других местных средств. Немаловажную роль также играют физиотерапевтические процедуры, в том числе курортотерапия. Во многих случаях в лечебный комплекс включаются антифиброзные препараты (пеницилламин, а также мадекассол, колхицин, ферменты и др.), глюкокортикостероиды, средства, влияющие на систему микроциркуляции (пентоксифиллин, никошпан и др.). Обсуждается необходимость использования иммунодепрессантов (метотрексата, азатиоприна и др.), хинолиновых производных (плаквенил), системной энзимотерапии.

При дерматомиозите в ходе лечения кожных изменений определенную роль играют солнцезащитные препараты, противовоспалительные и противозудные средства, стероидные мази. Эффективны в отношении дерматологических проявлений заболевания хинолиновые производные. При резистентности кожных изменений наряду с использованием ГКС и плаквенила в лечебный комплекс могут быть добавлены дапсон, мофетила микофенолат (позволяет постепенно уменьшить дозу ГКС), такролимус (топическое применение при эритематозных, отечных изменениях).

Таким образом, кожные изменения, нередко являющиеся неотъемлемой частью сложной картины нарушений во всем организме, занимают значимое место в практике педиатра и детского ревматолога. Именно кожный синдром, впервые выявляемый на приеме у дерматолога или врача первого контакта, должен настораживать в плане возможного развития одного из заболеваний ревматологического круга.

Д. Л. Алексеев, кандидат медицинских наук
Н. Н. Кузьмина, доктор медицинских наук, профессор
С. О. Салугина, кандидат медицинских наук
Институт ревматологии РАМН, Москва

В обзоре приводятся современные сведения по диагностике и терапии дермографической крапивницы (ДК). Антигистаминные препараты 2-го поколения являются средствами выбора для терапии ДК. К возможным альтернативным и потенциально эффективным средствам относят

The overview gives the modern data on diagnostics and therapy of dermographic nettle rash (DNR). 2nd generation antihistamin preparations are choice options for DNR therapy. Omalizumab and phototherapy are considered alternative and potentially effective preparations.

Хроническая крапивница сопровождается появлением зудящих волдырей и/или ангиоотеков в течение более 6 недель. Она может быть спонтанной или индуцированной. К последней относятся симптоматический/уртикарный дермографизм (син. urticaria factitia, механическая крапивница, дермографическая крапивница (ДК)), холодовая, отсроченная от давления, солнечная, тепловая, холинергическая, контактная крапивница и вибрационный ангиоотек.

В широком понимании дермографизм — это локальная реакция сосудов кожи в виде полос разного (обычно красного или белого) цвета на месте штрихового механического раздражения кожи. Изменение цвета кожи в месте механического воздействия при дермографизме обусловлено реакцией (спазмом или расширением) артериальных и венозных сосудов кожи.

Говоря о дермографизме по отношению к крапивнице, подразумевается состояние, при котором зуд и волдыри возникают в течение нескольких минут после механического раздражения кожи, например, тупым предметом или одеждой. Принято разделять дермографизм на уртикарный, т. е. симптоматический с развитием реакции «волдырь–эритема–зуд» в области раздражения кожи, и неуртикарный (белый, красный и черный).

Отдельно рассматривается простой дермографизм, который возникает у 2–5% здоровых лиц в ответ на значительное (среднее и сильное) механическое раздражение кожи в виде эритемы и волдырей в области контакта. Несмотря на отсутствие зуда (важный диагностический признак состояния), реакция может быть достаточно заметной. Предполагают, что такой ответ связан с физиологической гиперреакцией кожи. Лечение в данном случае, как правило, не требуется.

В отличие от простого дермографизма при ДК практически всегда наблюдаются как зуд, так волдыри и эритема, а для появления реакции часто требуется раздражение кожи слабой силы.

ДК считается самой частой формой индуцированной крапивницы с распространенностью 4,2–17% и средней продолжительность около 6 лет. ДК наиболее часто встречается в молодом возрасте, может протекать вместе с другими видами заболевания, например хронической спонтанной крапивницей, и может приводить к значительному снижению качества жизни.

Как и при других видах крапивницы, патогенез ДК связан с дегрануляцией тучных клеток и высвобождением биологически активных веществ, в первую очередь гистамина, что приводит к симптомам заболевания. В настоящее время предполагается, что к дегрануляции тучных клеток приводит образование антигена («аутоаллергена»), выделяющегося при механической стимуляции кожи, что вызывает образование специфических IgE-антител, направленных против этого антигена. Обсуждается роль IgG/IgM-антител.

ДК, как правило, носит идиопатический характер. В других случаях заболевание может возникать в преходящей непродолжительной форме после приема некоторых лекарств, например пенициллина и фамотидина, при чесотке, мастоцитозе, дерматомиозите, травмах, например от кораллового рифа, в местах укуса/ужаления насекомых.

ДК проявляется в виде типичных волдырей и зуда, повторяющих след раздражающего объекта. Проявления реакции нарастают в течение 5–10 мин после воздействия стимула и разрешаются за 30–60 мин (рис. 1). Иногда пациент может жаловаться на выраженный зуд даже при отсутствии видимых высыпаний и отеков на коже. Волдыри могут быть различной формы: продолговатыми, линейными, квадратными, в форме бриллианта и т. п. Часто высыпания появляются в местах трения, сдавления одеждой (например, нижним бельем), при ношении часов, носков, а также вокруг пояса и иногда при купании под душем или при последующем вытирании полотенцем. Прикосновение к лицу, расчесывание, трение слегка зудящих век или губ могут приводить к дермографическому ангиоотеку.

Диагностика

Для подтверждения диагноза необходимо провести провокационный тест. Желательно, чтобы пациент прекратил прием антигистаминных препаратов (АГП) не менее чем за 2–3 дня до исследования.

Для точной диагностики дермографизма применяется откалиброванный инструмент — дермографометр. Он имеет вид ручки со стальным гладким наконечником 0,9 мм в диаметре (рис. 2). Давление на наконечнике можно изменять с помощью поворота винта на верхушке инструмента. Значения шкалы от 0 до 15 равны соответствующим значениям давления наконечника от 20 до 160 г/мм 2 .

С помощью дермографометра осуществляется штриховое раздражение кожи в области верхней части спины в виде трех параллельных линий (до 10 см длиной) с давлением 20, 35 и 60 г/мм2 соответственно. Положительный результат в случае ДК будет появляться в области провокации в течение 10–15 мин в виде линейных зудящих волдырных высыпаний и эритемы при давлении 36 г/мм 2 (353 кПа) или менее. Уртикарная реакция без зуда при провокации 60 г/мм 2 (589 кПа) или более свидетельствует о простом дермографизме. Результат оценивается через 10 мин после тестирования.

Когда дермографометр недоступен, тест можно провести, используя любой гладкий тупой предмет, например шариковую ручку или деревянный шпатель (рис. 3). Комбинация зуда, волдыря и эритемы подтверждает диагноз. Недавно был разработан новый прибор для провокационного тестирования — FricTest®. Этот простой и недорогой инструмент позволяет достоверно подтвердить диагноз ДК.

Обзор современных методов лечения

После установления диагноза нужно объяснить пациенту механизм развития заболевания, рекомендовать исключение провоцирующих факторов, таких как механическое раздражение кожи, и уточнить возможность снижения выраженности стресса, тревожности.

Гистамин — главный медиатор, который участвует в развитии симптомов ДК, поэтому заболевание обычно хорошо поддается терапии антигистаминными препаратами (АГП), как и другие формы крапивницы. Цель лечения — снизить выраженность зуда и высыпаний, насколько это возможно, хотя даже на фоне терапии незначительные эритема и зуд могут сохраняться.

Желательно начинать терапию со стандартных суточных доз неседативных АГП 2-го поколения (препараты выбора), от применения которых в большинстве случаев наблюдается хороший эффект. Schoepke и соавт. отметили улучшение течения ДК у более 49% больных, получающих АГП. Препараты можно назначать на несколько месяцев, если заболевание течет длительно, или по потребности при эпизодическом появлении симптомов. Поскольку зуд, как правило, усиливается в определенное время суток, чаще к вечеру, можно рекомендовать прием антигистаминного препарата за 1 ч до его пика, в т. ч. АГП 1-го поколения, обладающих седативным эффектом, таких как гидроксизин. При более тяжелом течении заболевания возможно применение off-label высоких суточных доз АГП (в этом случае препараты назначаются с интервалом 12, а не 24 ч). Может потребоваться комбинация двух и более АГП.

Дополнительный эффект может появиться при добавлении к лечению блокаторов Н2-рецепторов гистамина, таких как ранитидин, фамотидин или циметидин. Тем не менее, эффективность такого лечения показана не во всех исследованиях.

Омализумаб, моноклональные анти-IgE-антитела успешно применяли для лечения больных индуцированной крапивницей, включая ДК, в дозе 150–300 мг. Многие пациенты отметили полное разрешение симптомов заболевания в течение нескольких дней после первой инъекции. Значимых побочных эффектов выявлено не было.

Есть положительный опыт применения кетотифена. В отдельных исследованиях ученые отметили эффективность ультрафиолетового облучения и ПУВА-терапии. Тем не менее, у большинства пациентов улучшение было кратковременным и симптомы ДК возобновлялись через 2–3 дня после прекращения фототерапии.

Lawlor и соавт. не отметили значимого улучшения течения ДК при лечении блокатором кальциевых каналов нифедипином.

Эффективность антилейкотриеновых препаратов, циклоспорина и в/в иммуноглобулина, которые применяются при других видах крапивницы, пока неизвестна.

Заключение

Таким образом, ДК может приводить к снижению качества жизни, но не является жизнеугрожающим заболеванием и имеет благоприятный прогноз. Диагноз заболевания выставляется на основании клинической картины и результатов провокационных тестов. При отсутствии видимой причины ДК важно подобрать и продолжать адекватную терапию до наступления спонтанной ремиссии. Препаратами выбора являются АГП 2-го поколения с возможным увеличением их дозы и/или назначением альтернативного лечения (например, омализумаб, блокаторы Н2-рецепторов гистамина) в устойчивых и тяжелых случаях. Необходимы дальнейшие исследования для разработки патогенетически обоснованных методов лечения ДК.

Литература

Zuberbier T., Aberer W., Asero R., Bindslev-Jensen C., Brzoza Z., Canonica G. W., Church M. K., Ensina L. F., Gimenez-Arnau A., Godse K., Goncalo M., Grattan C., Hebert J., Hide M., Kaplan A., Kapp A., Abdul Latiff A. H., Mathelier-Fusade P., Metz M., Nast A., Saini S. S., Sanchez-Borges M., Schmid-Grendelmeier P., Simons F. E., Staubach P., Sussman G., Toubi E., Vena G. A., Wedi B., Zhu X. J., Maurer M. The EAACI/GA (2) LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria: the 2013 revision and update // Allergy. 2014; 69: 868–887.
Донцов Р. Г., Урываев Ю. В. Дермография у здоровых: зависимость типов реакций кожных сосудов от силы раздражения // Рос. физиол. журн. 2006: 232–237.
Taskapan O., Harmanyeri Y. Evaluation of patients with symptomatic dermographism // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006; 20: 58–62.
Breathnach S. M., Allen R., Ward A. M., Greaves M. W. Symptomatic dermographism: natural history, clinical features laboratory investigations and response to therapy // Clin Exp Dermatol. 1983; 8: 463–476.
Silpa-archa N., Kulthanan K., Pinkaew S. Physical urticaria: prevalence, type and natural course in a tropical country // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011; 25: 1194–1199.
Humphreys F., Hunter J. A. The characteristics of urticaria in 390 patients // Br J Dermatol. 1998; 138: 635–668.
Kozel M. M., Mekkes J. R., Bossuyt P. M., Bos J. D. The effectiveness of a history-based diagnostic approach in chronic urticaria and angioedema // Arch Dermatol. 1998; 134: 1575–1580.
Schoepke N., Mlynek A., Weller K., Church M. K., Maurer M. Symptomatic dermographism: an inadequately described disease // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015; 29: 708–712.
Zuberbier T., Grattan C., Maurer M. Urticaria and Angioedema // Dordrecht: Springer. 2010: 1 online resource (156 p.).
Horiko T., Aoki T. Dermographism (mechanical urticaria) mediated by IgM // Br J Dermatol. 1984; 111: 545–550.
Grimm V., Mempel M., Ring J., Abeck D. Congenital symptomatic dermographism as the first symptom of mastocytosis // Br J Dermatol. 2000; 143: 1109.
Rahim K. F., Dawe R. S. Dermatomyositis presenting with symptomatic dermographism and raised troponin T: a case report // J Med Case Rep. 2009; 3: 7319.
Колхир П. В. Крапивница и ангиоотек. М.: Практическая медицина, 2012.
James J., Warin R. P. Factitious wealing at the site of previous cutaneous response // Br J Dermatol. 1969; 81: 882–884.
Borzova E., Rutherford A., Konstantinou G. N., Leslie K. S., Grattan C. E. Narrowband ultraviolet B phototherapy is beneficial in antihistamine-resistant symptomatic dermographism: a pilot study // J Am Acad Dermatol. 2008; 59: 752–757.
Schoepke N., Abajian M., Church M. K., Magerl M. Validation of a simplified provocation instrument for diagnosis and threshold testing of symptomatic dermographism // Clin Exp Dermatol. 2015; 40: 399–403.
Колхир П. В., Кочергин Н. Г., Косоухова О. А. Антигистаминные препараты в лечении хронической крапивницы: обзор литературы // Лечащий Врач. 2014: 25.
Boyle J., Marks P., Gibson J. R. Acrivastine versus terfenadine in the treatment of symptomatic dermographism — a double-blind, placebo-controlled study // J Int Med Res. 1989; 17 Suppl 2: 9B-13B.
Matthews C. N., Boss J. M., Warin R. P., Storari F. The effect of H1 and H2 histamine antagonists on symptomatic dermographism // Br J Dermatol. 1979; 101: 57–61.
Sharpe G. R., Shuster S. In dermographic urticaria H2 receptor antagonists have a small but therapeutically irrelevant additional effect compared with H1 antagonists alone // Br J Dermatol. 1993; 129: 575–579.
Metz M., Altrichter S., Ardelean E., Kessler B., Krause K., Magerl M., Siebenhaar F., Weller K., Zuberbier T., Maurer M. Anti-immunoglobulin E treatment of patients with recalcitrant physical urticaria // Int Arch Allergy Immunol. 2011; 154: 177–180.
Vieira Dos Santos R., Locks Bidese B., Rabello de Souza J., Maurer M. Effects of omalizumab in a patient with three types of chronic urticaria // Br J Dermatol. 2014; 170: 469–471.
Metz M., Ohanyan T., Church M. K., Maurer M. Retreatment with omalizumab results in rapid remission in chronic spontaneous and inducible urticaria // JAMA Dermatol. 2014; 150: 288–290.
Cap J. P., Schwanitz H. J., Czarnetzki B. M. Effect of ketotifen in urticaria factitia and urticaria cholinergica in a crossover double-blind trial // Hautarzt. 1985; 36: 509–511.
Logan R. A., O’Brien T. J., Greaves M. W. The effect of psoralen photochemotherapy (PUVA) on symptomatic dermographism // Clin Exp Dermatol. 1989; 14: 25–28.
Lawlor F., Ormerod A. D., Greaves M. W. Calcium antagonist in the treatment of symptomatic dermographism. Low-dose and high-dose studies with nifedipine // Dermatologica. 1988; 177: 287–291.

О. Ю. Олисова, доктор медицинских наук, профессор
Н. Г. Кочергин, доктор медицинских наук, профессор
О. А. Косоухова,
П. В. Колхир 1 , кандидат медицинских наук

ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова МЗ РФ, Москва

Дермографическая крапивница – дерматологическое заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием кожных реакций в виде покраснения и появления волдырей в ответ на механические раздражения. Ее симптомы характерны для остальных разновидностей уртикарии – появление эритемы, высыпаний, кожного зуда, однако такие явления возникают в ответ на физическое давление, например от одежды, ремня сумки или других предметов. Диагностика дермографической крапивницы сводится к проведению специальных кожных тестов и оценке их результатов. Лечения в легких случаях не требуется, при более серьезных формах назначаются антигистаминные средства, проводится терапия сопутствующих заболеваний.

Общие сведения

Дермографическая крапивница, или уртикарный дермографизм – один из вариантов аномальной реакции кожи на механические раздражители. Согласно данным медицинской статистики, является одним из наиболее распространенных вариантов крапивницы, опережая даже ее аллергическую форму. От дермографической крапивницы страдает, по некоторым сведениям, почти 5% населения Земли, что является очень высоким показателем, однако к дерматологу обращается лишь незначительное число пациентов. Это связано с тем, что большинство случаев этого состояния имеют довольно слабо выраженные симптомы, и многие больные попросту их не замечают или не считают необходимым обращаться к специалисту. Исследование механизмов развития дермографической крапивницы происходит до сих пор, однако достоверных гипотез по этому поводу пока нет. В некоторых случаях был доказан ее генетический характер с аутосомно-доминантным механизмом наследования.

Причины дермографической крапивницы

Этиология дермографической крапивницы на сегодняшний момент точно неизвестна, предполагается, что заболевание является гетерогенным состоянием, к развитию которого может привести множество факторов. Это объясняет высокую распространенность данного типа уртикарии среди разных национальностей и рас. Для некоторых случаев заболевания была доказана роль наследственного фактора, также подмечено, что дермографическая крапивница может развиваться на фоне эмоциональных стрессов, эндокринных расстройств, после перенесенных вирусных заболеваний. Но большинство случаев этого состояния относят к так называемой идиопатической дермографической крапивнице – так как их этиология неизвестна.

Механизм развития покраснений и высыпаний при уртикарном дермографизме аналогичен другим типам крапивницы – происходит активация лаброцитов (тучных клеток) кожи с выделением гистамина и других биологически активных соединений. Они расширяют артериолы, повышают проницаемость сосудистой стенки, замедляют резорбцию тканевой жидкости, приводя к отеку, а также раздражают рецепторы кожи, вызывая ощущение зуда. Однако главным секретом дермографической крапивницы остается тот факт, почему и как именно активируются лаброциты кожи – предполагается, что из-за генетических или обменных факторов их мембрана становится нестабильной, и их дегрануляция происходит при простом механическом воздействии.

Другие дерматологи утверждают, что и у здорового человека при механическом воздействии на ткани происходит активация небольшого количества тучных клеток. Однако количество выделяемых биологически активных веществ при этом столь мало, что не может вызвать сильной реакции. Тогда как у больных дермографической крапивницей по тем или иным причинам сильно повышается чувствительность тканей к гистамину, поэтому даже его микроскопические количества способны вызвать уртикарию. Иными словами, приверженцы этой гипотезы полагают, что проблема уртикарного дермографизма заключается не в лаброцитах, а нарушениях реактивности тканей организма. Вполне возможно, что в развитии дермографической крапивницы играют роль оба вышеописанных механизма.

Симптомы дермографической крапивницы

Дермографическая крапивница наиболее часто проявляется развитием эритемы, высыпаниями в виде волдырей, кожным зудом на тех участках, которые подверглись механическому воздействию – от швов одежды, ремней сумки. В некоторых случаях причиной развития таких симптомов может быть незначительный удар по телу, проведение по коже пальцем или другим предметом с легким нажатием – иногда на кожных покровах даже можно таким образом «рисовать». Высыпания и покраснения при дермографической крапивнице могут сохраняться от нескольких часов до нескольких дней, после чего бесследно исчезают при отсутствии повторных физических воздействий. Никаких атрофических или иных последствий на коже даже при многократных высыпаниях не наблюдается.

Некоторые формы так называемой «аллергии на воду» (в дерматологии носит название «аквагенной крапивницы») на самом деле являются разновидностью уртикарного дермографизма. При этом после посещения душа у больного проявляются эритема в виде продольных полос, кожный зуд, высыпания в виде волдырей. Доказано, что это обусловлено механическим воздействием струй воды на кожные покровы, то есть причина развития таких симптомов такая же, как и при дермографической крапивнице. Во многих случаях проявления этого состояния могут наблюдаться на фоне эндокринных расстройств, проблем с желудочно-кишечным трактом, глистных инвазий и некоторых других патологий.

Диагностика дермографической крапивницы

Определение дермографической крапивницы не представляет особых проблем – как правило, используется диагностический тест в виде воздействия на кожу твердым предметом с последующей оценкой результатов через 2, 12 или 48 часов. Лучше всего для этой цели использовать специальный прибор – дермографометр, который позволяет дозировать степень нажатия на кожные покровы и таким образом выявить тот порог раздражения, который приводит к появлению высыпаний. Кроме того, можно использовать другие виды воздействий – холодом, теплом, водой (смачивание влажной салфеткой). Это необходимо для дифференциальной диагностики дермографической крапивницы от других видов уртикарии.

Общие анализы, такие как исследование картины крови, редко отражают какие-нибудь изменения при дермографической крапивнице. Лишь в крайне тяжелых и длительно протекающих случаях заболевания возможно незначительное повышение уровня эозинофилов; в то же время сильная эозинофилия на фоне таких кожных проявлений свидетельствует о глистной инвазии, что может быть провоцирующим фактором уртикарного дермографизма. Помимо дерматолога, больному дермографической крапивницей желательно пройти обследование у гастроэнтеролога, эндокринолога и аллерголога-иммунолога – вполне возможно, что кожные проявления являются следствием скрытых внутренних патологий.

Лечение и прогноз дермографической крапивницы

Как правило, в легких случаях дермографической крапивницы лечения не требуется – высыпания и эритема самопроизвольно и бесследно исчезают через несколько часов после своего возникновения. Однако в более тяжелых случаях может понадобиться назначение антигистаминных средств – их принимают либо разово при появлении высыпаний, либо систематически - при рецидивирующих и хронических формах. К этой группе препаратов относят лоратадин, цетиризин и другие лекарственные средства. К профилактическим препаратам относят также кетотифен, который способен стабилизировать мембраны тучных клеток и затруднить выход гистамина в ткани, однако он неодинаково эффективен у разных пациентов. Если дермографическая крапивница была спровоцирована иным заболеванием, то при его лечении кожные проявления также будут уменьшаться.

Прогноз дермографической крапивницы чаще всего благоприятный – при правильном лечении (в том числе и провоцирующих заболеваний) может наступить даже полное выздоровление. Но в большинстве случаев пациентам достаточно только ослабления выраженности симптомов, простое и временное покраснение кожи, пропадающее за пару часов, их не тревожит. Также желательно избегать эмоциональных стрессов, которые могут усугубить протекание дермографической крапивницы.

Кольцевидная эритема – поражение кожи различной этиологии, проявляющееся эритематозными высыпаниями различной (чаще всего кольцевидной) формы на кожных покровах туловища, нижних и верхних конечностей. Характеризуется длительным течением, тяжело поддается лечению. Диагностика кольцевидной эритемы основана на изучении анамнеза, данных осмотра и результатах различных серологических исследований, проводимых для исключения инфекционных заболеваний. Этиотропное лечение отсутствует, обычно осуществляют десенсибилизирующую терапию, применяют антибиотики и витаминные препараты. В ряде случаев высыпания исчезают при устранении провоцирующей патологии.

Общие сведения

Кольцевидная эритема (стойкая кольцевидная эритема, эритема Дарье, длительно протекающая эритема) – группа кожных заболеваний со сходными проявлениями – формированием кольцевидных и бесформенных эритематозных высыпаний. Одну из форм этого состояния в 1916 году описал французский дерматолог Ж. Дарье, в настоящий момент она носит название кольцевидной центробежной эритемы Дарье. Помимо этого типа заболевания существует еще несколько разновидностей патологии, различающихся между собой по возрасту развития, этиологии и клиническим проявлениям. Различные типы кольцевидной эритемы могут возникать у детей, подростков или лиц преклонного возраста. Большинство разновидностей эритемы одинаково часто диагностируются у мужчин и женщин, эритема Дарье в несколько раз чаще встречается у представителей мужского пола.

Причины кольцевидной эритемы

Этиология и патогенез кольцевидной эритемы во многих случаях остаются неясными, имеются лишь предположении о влиянии тех или иных факторов. Ревматическая форма патологии обусловлена ревматическим поражением суставов, однако причина возникновения кожных проявлений пока не установлена. Мигрирующая кольцевидная эритема, чаще выявляемая у детей и подростков, вероятно, связана с различными вирусными и бактериальными инфекциями.

Наибольшее количество вопросов вызывает этиология кольцевидной эритемы Дарье. Развитие этой формы заболевания, предположительно, может быть обусловлено грибковой инфекцией кожи, аутоиммунными процессами и приемом некоторых лекарственных средств. Кроме того, эритема Дарье нередко возникает на фоне различных гельминтозов, что также свидетельствует в пользу аутоиммунного характера заболевания. Описано множество случаев появления кольцевидной эритемы на фоне тонзиллита, других воспалительных процессов, эндокринных расстройств и нарушений гормонального фона. Онкологи отмечают, что иногда кольцевидная эритема является частью паранеопластического синдрома. Таким образом, это состояние представляет собой особую форму реактивного дерматоза различной этиологии.

Симптомы кольцевидного дерматоза

Помимо выделения перечисленных выше форм кольцевидной эритемы (ревматической, мигрирующей, Дарье), в практической дерматологии существует классификация, составленная с учетом особенностей клинического течения, которое при общих чертах различается по характеру высыпаний, продолжительности и другим характеристикам. В настоящий момент выделяют четыре клинические формы кольцевидной эритемы. Первым симптомом всех форм является образование на поверхности кожи пятен красного цвета, иногда с кожным зудом. В последующем течение каждой формы приобретает свои характерные черты.

Шелушащаяся кольцевидная эритема чаще развивается при гельминтозах и паранеопластическом синдроме. Участок покраснения со временем начинает шелушиться, в центре выявляется незначительная пигментация кожи, покраснение становится менее выраженным. Рост образования продолжается по периферии, размер патологических очагов достигает 15-20 сантиметров. Изменения центральной части выражены слабо, что в сочетании с периферическим ростом приводит к возникновению характерных образований причудливой формы. Длительность существования очага может составлять несколько месяцев, после разрешения высыпаний кожа остается пигментированной. Часто образуются новые пятна и участки кольцевидной эритемы, при многолетнем рецидивирующем течении заболевания на теле больного выявляются причудливые узоры из участков эритемы и зон гиперпигментации.

Везикулярная кольцевидная эритема имеет неясную этиологию, обычно возникает на фоне сниженного иммунитета и эндокринных расстройств. Еще на стадии красного пятна по краям очага появляются небольшие пузырьки, наполненные серозной жидкостью. В дальнейшем, как и при шелушащейся кольцевидной эритеме, наблюдается периферический рост патологического очага с формированием участка гиперпигментации в центре. В процессе роста по краям очага постоянно образуются и исчезают небольшие везикулы. Течение данной формы кольцевидной эритемы хроническое рецидивирующее, высыпания могут исчезать через несколько недель или месяцев, сменяясь развитием новых очагов.

Простая кольцевидная эритема возникает при аллергии на продукты питания или лекарственные средства. Является наиболее легким вариантом заболевания, характеризуется достаточно быстрой трансформацией пятен в кольцевидные структуры. Шелушения кожи или образования везикул не происходит, единственным проявлением заболевания становится покраснение. Кольцевидные структуры бесследно разрешаются через несколько дней или даже часов после образования.

Стойкая кольцевидная эритема имеет неясную этиологию, сопровождается формированием небольших пятен и колец диаметром до 1-го сантиметра. Иногда в зоне поражения возникают везикулы или участки шелушения. Характерно длительное течение.

В литературе также описаны такие формы кольцевидной эритемы, как телеангиэктатическая, уплотненная и пурпурозная. Из-за незначительной распространенности (менее сотни случаев) некоторые дерматологи полагают, что указанных форм кольцевидной эритемы не существует, а описанные изменения являются другими кожными заболеваниями с формированием кольцевидных структур. Вопрос относительно справедливости такого мнения на сегодняшний день остается дискуссионным.

Диагностика кольцевидной эритемы

Диагноз «кольцевидная эритема» основывается на данных анамнеза и результатах дерматологического осмотра. В спорных случаях производят биопсию кожи в области патологических очагов. При осмотре дерматолога определяются эритематозные высыпания различных форм и размеров, часто в виде причудливых замкнутых линий и полос. В зависимости от формы кольцевидной эритемы наряду с покраснением кожи может наблюдаться шелушение, образование папул или везикул.

При изучении анамнеза пациента нередко выявляются заболевания, спровоцировавшие развитие данной формы реактивного дерматоза. Возможны глистная инвазия, микозы кожи, злокачественные новообразования, воспаление элементов полости рта и верхних дыхательных путей. При отсутствии перечисленных заболеваний больному могут быть назначены лабораторные и инструментальные исследования для оценки состояния различных органов и систем и определения причин развития кольцевидной эритемы. Особенно внимательно следует отнестись к возможности онкологического поражения, поскольку кольцевидная эритема иногда является проявлением паранеопластического синдрома.

Изменения в общем анализе крови при кольцевидной эритеме имеют неспецифический характер и, в основном, способствуют установлению природы провоцирующего фактора. Например, эозинофилия может свидетельствовать о глистной инвазии или аллергии, лейкоцитоз – об остром или хроническом воспалении. Достаточно часто при кольцевидной эритеме обнаруживается диспротеинемия – нарушение соотношения между отдельными фракциями белков плазмы. При гистологическом исследовании кожи обычно выявляется неизменный эпидермис с отеком и выраженной лейкоцитарной инфильтрацией дермы. Гистоиммунофлуоресцентный анализ подтверждает накопление иммуноглобулинов класса G у базальной мембраны эпидермиса. Дифференциальный диагноз кольцевидной эритемы проводят с себорейной экземой, кольцевидной гранулемой и сифилитической розеолой.

Лечение кольцевидной эритемы

Этиотропное лечение кольцевидной эритемы отсутствует, однако успешная терапия провоцирующего заболевания может значительно уменьшить проявления данного состояния. В зависимости от выявленной патологии проводят лечение микозов кожи, тонзиллита и заболеваний желудочно-кишечного тракта. При необходимости осуществляют санацию полости рта. В процессе лечения основного заболевания используют антибиотики, противоглистные средства и другие препараты. При наличии злокачественного новообразования план терапии определяют в зависимости от локализации, распространенности и вида неоплазии.

Наряду с лечением основного заболевания при кольцевидной эритеме проводят десенсибилизирующую терапию. Используют антигистаминные средства (цетиризин, хлоропирамин), хлорид кальция и тиосульфат натрия. Для нормализации обмена веществ пациентам назначают витаминотерапию, особенно витамины С, А и Е. Больным показана гипоаллергенная диета с увеличением количества углеводов в рационе. В тяжелых случаях для уменьшения воспалительных явлений применяют кортикостероиды (преднизолон). Местно наносят противозудные мази, при наличии везикул используют антисептические средства для предотвращения вторичной инфекции.

Прогноз и профилактика кольцевидной эритемы

В целом прогноз благоприятный. Данное состояние не угрожает жизни больного и при установлении причины развития в ряде случаев поддается полному излечению. При кольцевидной эритеме невыясненной этиологии прогноз ухудшается, поскольку специалисты могут только проводить симптоматическую терапию и осуществлять лечение выявленных заболеваний, возможно никак не связанных с поражением кожи. Иногда после интенсивной десенсибилизирующей терапии кольцевидная эритема постепенно исчезает, но через некоторое время возникает снова. В подобных случаях рекомендуется постоянно соблюдать гипоаллергенную диету, периодически принимать витамины и антигистаминные средства.

Профилактика заключается в своевременном лечении воспалительных заболеваний дыхательных путей, регулярной санации полости рта и предотвращении глистной инвазии. Больные кольцевидной эритемой должны регулярно посещать дерматолога даже в период ремиссии. В особо тяжелых случаях требуется постановка на диспансерный учет.

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артериолит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
Патогенетическое лечение.
Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Читайте также: