Можно ли заразиться пузырчаткой вульгарной

Обновлено: 25.04.2024

Пузырчатка – хронический злокачественный аутоиммунный дерматоз, сопровождающийся развитием интраэпидермальных пузырей на коже и слизистых оболочках вследствие акантолиза, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой, характеризующийся отложением IgG в межклеточном пространстве эпидермиса [1,6] .

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: дерматовенерологи, аллергологи, терапевты, врачи общей практики.

Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.

Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.

Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Выделение различных клинических форм пузырчатки условно, так как клиническая картина одной формы может напоминать картину другой, кроме того возможен переход одной формы в другую.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):

- цитологическое исследование на наличие акантолитических клеток в мазках – отпечатках со дна эрозий.

Дополнительные (необязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):

- гистологическое исследование биоптата – позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей;

- метод прямой иммунофлюоресценции – устанавливает наличие иммуноглобулинов класса G в межклеточном пространстве эпидермиса.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

- кожные высыпания на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ, вокруг естественных отверстий;

Наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический запах изо рта.

Через несколько месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

Пища, богатая белком, кальцием и калием. Следует избегать продуктов, содержащих чеснок, репчатый лук и лук-порей, необходимо ограничить употребление соленых, копченых, жареных продуктов, жиров животного происхождения, углеводов. Рекомендуются механически и термически обработанные продукты. Для профилактики остеопороза показана диета с повышенным содержанием кальция.

Режим

В период обострения заболевания больные должны соблюдать щадящий режим с ограничением активных физических и эмоциональных нагрузок. Полная иммобилизация противопоказана. Желательны спокойная ходьба, прогулки. Исключается пребывание на солнце.

Общее лечение

Глюкокортикостероидные препараты (ГКС)

Начальные дозы – 100-120 мг преднизолона в сутки внутрь - она не должна быть менее 1 мг/кг/сутки. При этом суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (после завтрака около 7 часов), а 1/3 – после обеда (около 12-13 часов). Предпочтительно назначение препаратов в таблетированной форме, а в случае невозможности, доза гормонов увеличивается в 1,5 раза при внутримышечном и в 2 раза при внутривенном введении. В среднем через две недели (после эпителизации эрозий и при отсутствии свежих высыпаний) дозу одномоментно уменьшают до 60 мг, а затем постепенно (в течение 2-3 месяцев) снижают до поддерживающих доз (5-10 мг в сутки), ориентируясь на состояние кожи и титр сывороточных антител к десмосомам в непрямой РИФ. Для повышения эффективности терапии ГКС и с целью уменьшения их курсовой дозы назначают цитостатики (азатиоприн, метотрексат, сандиммун).

Иммуносупрессанты (цитостатики)

Используют, как правило, при снижении дозировки глюкокортикостероидов, начиная с 30 мг (пяти таблеток преднизолона). Из препаратов этой группы предпочтение отдают азатиоприну (100 мг в сутки внутрь в два приема), реже применяют метотрексат (2,5 мг каждые 12 часов х 3 дозы каждую неделю: вечер понедельника, утро и вечер вторника или в/м по 20 мг (при хорошей переносимости до 25 мг) 1 р/нед.). Длительность приема определяется состоянием патологического процесса на коже и скоростью снижения глюкокортикостероидов до поддерживающих доз (5-10 мг в сутки). В процессе лечения необходим контроль общего и биохимического анализов крови и общего анализа мочи не менее 1–2 раз в неделю. Особое внимание уделяют показателям уровня лейкоцитов, тромбоцитов, глюкозы, мочевины, креатинина и аминотрансфераз. При недостаточной терапевтической эффективности ГКС и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают циклоспорин внутрь по 5 мг/кг/сут в 2 приема до получения клинического эффекта, затем дозу препарата снижают до минимальной поддерживающей. Периодически проводят курсы анаболических стероидов – тестостерона пропионат по 1 мл 5% раствора внутримышечно 1 раз в 7 дней в течение 3-4 недель.

Наружное лечение

На эрозии наносят водный раствор бриллиантовой зелени, аэрозоли со стероидами и стероидные кремы (гидрокортизона 17-бутират, бетаметазона дипропионат, метилпреднизолона ацепонат, мометазона фуроат), при присоединении вторичной инфекции на корки применяют антибактериальные мази и кремы (фуцидиновая, эритромициновая), а на эрозии – спиртовые растворы анилиновых красителей. Общие ванны с добавлением растворов антисептиков. При поражении слизистой оболочки полости рта – полоскания вяжущими и дезинфицирующими средствами (отвар коры дуба, тантум-верде), растворами местных анестетиков (агилекс, Xylonor-spray, пиромекаин), самоклеющиеся пленки со стероидами и местными антисептиками (диплен-дента ХД), аэрозоли со стероидами и стероидные кремы (клобетазола пропионат). Рекомендованы также местные полоскания с циклоспорином (5 мл в растворе 100 мг/мл, полоскать рот в течение 5 мин три раза в день в течение двух месяцев).

Сопутствующее лечение

Направлено на коррекцию побочных эффектов ГКС) состоит из приема антацидов (альмагель А, вентер) за 30 минут до еды для профилактики стероидных язв, а также препаратов калия (аспаркам) и кальция (кальцит, кальций-Д3) для профилактики гипокалиемии и остеопороза. При возникновении кандидоза полости рта – дифлюкан 150 мг внутрь однократно, щелочные полоскания.

Критерии эффективности лечения

Прекращение появления новых высыпаний, эпителизация эрозий, улучшение общего состояния больного, нормализация лабораторных показателей. Показания для госпитализации: Уточнение диагноза; тяжелый распространенный процесс; отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.

Наиболее частые ошибки в лечении

Необоснованное назначение низких доз ГКС; резкое снижение дозы и/или отмена ГКС; снижение дозы ГКС при прогрессировании заболевания и отсутствии эффекта от проводимой терапии.

Профилактика

Первичная профилактика пузырчатки не разработана;
Вторичная профилактика заключается в постепенном снижении дозы ГКС до поддерживающей, ограничении инсоляции и соблюдении лечебно-охранительного режима.

Материал подготовил: Раводин Роман Анатольевич, дерматовенеролог, дерматоонколог, дерматокосметолог. Доктор медицинских наук, доцент

Пузырчатка вульгарная – тяжелый (потенциально летальный) буллёзный дерматоз, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых оболочек, проявляющееся супрабазальным акантолизом с образованием дряблых пузырей. Без лечения иммуносупрессантами заболевание часто заканчивается смертью.

Синонимы

pemphigus vulgaris, обыкновенная пузырчатка, акантолитическая пузырчатка.

Эпидемиология

Возраст больных: встречается во всех возрастных группах, но наиболее часто в 40-60 лет. Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез

Обыкновенная пузырчатка обычно начинается постепенно с поражения слизистой оболочки полости рта, а пузыри на коже появляется спустя несколько месяцев. Изолированное поражение слизистой полости рта нередко принимают за эрозивный стоматит и безуспешно лечат у стоматологов до тех пор, пока не появятся высыпания на коже. Сначала поражение кожи носит ограниченный характер и представлено вялыми пузырями, быстро вскрывающимися с образованием болезненных эрозий, спустя 6–12 месяцев высыпания становятся генерализованными. Гораздо реже вульгарная пузырчатка начинается сразу с распространенных высыпаний на коже и слизистых оболочках.

Течение

заболевание начинается постепенно, неуклонно прогрессирует и без лечения, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в клиническую практику иммуносупрессантов (глюкокортикостероидов и цитостатиков) удалось значительно снизить летальность, при их назначении достигается стойкая ремиссия и даже излечение (в случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет и более).

Этиология

Предрасполагающие факторы

приём медикаментов (ингибиторов АПФ (каптоприла, эналаприла, лизиноприла, периндоприла), пеницилламина и др.);
воздействие УФО (солнца);
время года: весна-лето;
принадлежность к выходцам из стран Южной Европы (Испания, Португалия, юг Франции, Италия, Греция, Болгария, западная часть Турции, Мальта);
принадлежность к выходцам из стран Юго-Западной Азии (Йемена, Саудовской Аравии, ОАЭ, Катара, Бахрейна, Омана, Кувейта, Сирии, Иордании, Ливана, Израиля);
механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

Жалобы

При поражении кожи – жжение и боль в месте высыпания пузырей, образование болезненных эрозий (после вскрытия пузырей), мокнутие очагов поражения (отделение серозного экссудата с поверхности эрозий). Повышенная ранимость кожи к действию механических факторов. Неприятный запах от тела. При поражении слизистой оболочки полости рта – из-за болезненных эрозий затруднен прием пищи (глотание), отмечается гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Нередко изменяется общее самочувствие – отмечается общая слабость, недомогание, похудание (особенно при поражении слизистой оболочки полости рта). Нередко больные жалуются на носовые кровотечения, охриплость голоса, зуд и жжение при мочеиспускании.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи и слизистых оболочек носит, как правило, распространенный характер, начинаясь сначала с локализованных изолированных высыпаний (чаще на слизистых) с последующей тенденцией к слиянию элементов сыпи и распространению их на другие участки кожи (слизистых оболочек) с образованием обширных очагов.

Элементы сыпи на коже

пузыри с дряблой покрышкой (на начальном этапе своего развития возможны и напряженные пузыри), с серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма чаще всего округлая. Пузыри легко вскрываются с образованием болезненных эрозий, нередко обширных, отделяющих серозный экссудат и легко кровоточащих при травматизации. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении здоровой кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) –положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающего грушу, под тяжестью содержимого при вертикальном положении тела) – положительный;
корки медово-желтого или желтовато-серого (реже – бурого) цвета, при удалении которых обнажаются эрозии;
болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной, реже воспалительной кожи. Эрозии разрешаются без рубцевания, оставляя гипер- или гипопигментные пятна;
вторичные гипер- или гипопигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний.

Элементы сыпи на слизистых

пузыри с дряблой покрышкой и серозным содержимым на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Пузыри настолько быстро вскрываются с образованием эрозий, что их почти не удается увидеть.
болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной слизистой, реже воспалительного пятна. Эрозии разрешаются без рубцевания;
плёнчатые налёты серого или коричневого цвета на поверхности эрозий;
редко (только на губах) корки медово-желтого или бурого цвета, расположенные на поверхности эрозий.

Придатки кожи

Локализация

Излюбленная локализация на коже – волосистая часть головы, лицо, грудь, подмышечные впадины, паховая область, пупок. На слизистых оболочках – полость рта, носа, глотка, гортань, конъюнктива глаз, половые органы (влагалище, половой член).

Дифференциальный диагноз

С буллёзным пемфигоидом, буллёзной токсикодермией, герпетиформным дерматитом Дюринга, буллёзным импетиго.

Сопутствующие заболевания

анемия, лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки (на фоне приёма глюкокортикостероидов), остеопороз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), артериальная гипертензия (на фоне приёма глюкокортикостероидов), синдром Кушинга (на фоне приёма глюкокортикостероидов), сахарный диабет (на фоне приёма глюкокортикостероидов), психоз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), пиодермия, сепсис.

Диагноз

вульгарной пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ. При изолированном поражении слизистой полости рта постановка диагноза может оказаться сложной задачей. В этом случае необходимы гистологическое исследование слизистой, её иммунофлюоресцентное окрашивание (прямая РИФ) и определение пемфигус-антител в сыворотке крови.

Патогенез

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидом клеточных мембран (десмоглеином 3 и десмоглеином 1) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. При вульгарной пузырчатке сначала образуются антитела против десмоглеина 3, а при генерализации процесса и против десмоглеина 1. Поскольку эпителий слизистой оболочки полости рта содержит преимущественно десмоглеин 3, а кожа – десмоглеины 1 и 3, то повреждение аутоантителами десмоглеина 3 характеризуется появлением пузырей во рту раньше других симптомов вульгарной пузырчатки. В связи с этим в последние годы выделяют две иммунопатологические формы вульгарной пузырчатки. Первая характеризуется наличием аутоантител к десмоглеину 3 и изолированным поражением только слизистой оболочки полости рта, а вторая − наличием аутоантител к десмоглеинам 1 и 3 и поражением соответственно слизистой оболочки полости рта и кожи.

С обязательным определением уровня тромбоцитов не менее 1–2 раз в неделю.

Биохимический анализ крови

С определением уровня билирубина, трансаминаз, глюкозы, креатинина, белка, калия, натрия, кальция) не менее 1–2 раз в неделю.

Общий анализ мочи

Не менее 1–2 раз в неделю.

Цитологическое исследование

В мазках-отпечатках со дна эрозий при окраске по Романовскому-Гимзе обнаруживаются акантолитические клетки, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром интенсивно-фиолетового цвета, занимающим почти всю клетку, и цитоплазмой, резко базофильной по периферии клетки и светло-голубой ближе к ядру. Наличие акантолитических клеток не является патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания.

Гистологическое исследование

Для биопсии выбирают небольшой свежий пузырь, а если такого нет – край крупного пузыря или эрозии. Характерные признаки: 1) акантолиз (отделение кератиноиитов друг от друга) и 2) формирование полостей непосредственно над базальным слоем с образованием супрабазальных пузырей; 3) в пузырях содержатся круглые кератиноциты – акантолитическле клетки (клетки Тцанка).

Иммунофлюоресцентное окрашивание

При прямой реакции флюоресценции (прямая РИФ) выявляют сетчатообразные отложения IgG (антитела принадлежат преимущественно к подклассу IgG4) и нередко – отложения СЗ компонента комплемента, которые выявляются межклеточном веществе всех слоёв эпидермиса независимо от уровня образования пузыря. Эти отложения находят как в пораженной коже, так и в близлежащих участках неизменённой кожи или слизистой оболочки.

Серологические реакции

Методом непрямой реакции иммунофлюоресценции (непрямой РИФ) в сыворотке крови больных вульгарной пузырчаткой выявляют IgG-аутоантитела (пемфигус-антитела) к гликопротеиду с молекулярным весом 130 кДа, который называют десмоглеином 3, он принадлежит к семейству кадхеринов и входит в состав десмосом. У 50% больных выявляются также антитела к десмоглеину 1, гликопротеиду с молекулярным весом 160 кДа. Подходящим субстратом антигенов для непрямой иммунофлуоресценции являются криостатные срезы пищевода обезьяны - здесь пемфигусные антитела образуют характерный сетчатообразный межклеточный образец связывания. Титр антител отражает активность заболевания и нередко используется для контроля эффективности терапии и прогноза течения заболевания.

Консультации других специалистов

При поражении пузырчаткой слизистых оболочек рекомендуются консультации оториноларинголога, окулиста, гинеколога, уролога (при наличии соответствующих показаний). При возникновении побочных эффектов от лечения могут потребоваться консультации: терапевта, кардиолога, гастроэнтеролога, эндокринолога, психиатра, хирурга, травматолога, фтизиатра.

Диагноз

Оосновывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ. При изолированном поражении слизистой полости рта постановка диагноза может оказаться сложной задачей. В этом случае необходимы гистологическое исследование кожи и слизистой, их иммунофлюоресцентное окрашивание и определение пемфигус-антител в сыворотке крови.

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
Происходит ухудшение общего состояния;
Снижение иммунного ответа организма;
Образование пузырей различной плотности;
Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

[spoiler title=’Нажмите для просмотра’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

Метипред;
Преднизолон;
Дексаметазон;
Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

Метипред-депо;
Дипроспан;
Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

острый психоз;
артериальная гипертензия;
депрессивные состояния;
бессонница;
повышенная возбудимость нервной системы;
стероидный диабет;
тромбоз;
ожирение;
ангиопатия;
эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

Сандиммун;
Метотрексат;
Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

контролировать характер хронических болезней;
укреплять иммунитет;
соблюдать личную гигиену;
правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

чаще меняйте бельё;
запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Читайте также: