Можно ли родить при системной склеродермии

Обновлено: 27.04.2024

Лечение, которое устраняет причину системной склеродермии и позволяет вылечить болезнь, пока никому неизвестно. С другой стороны, комбинированная симптоматическая терапия доказала свою ценность, поэтому акцент в современных схемах лечения делается именно на ней. Терапия фокусируется на трех типах поражений, которые характеризуют системную склеродермию. Это повреждение мелких сосудов, воспалительная реакция в соединительной ткани и видоизменение коллагеновых волокон.

На сегодняшний день основные принципы лечения склеродермии, следующие:

своевременность;
последовательность;
длительность;
индивидуальность;
постоянная коррекция

Лечение склеродермии проводят консервативными методами. Оно длительное и эффект зависит не только от квалификации и опытности врача, но и от настойчивости и целеустремленности самого пациента.

Лекарственная терапия

Если профилактических мер недостаточно для предотвращения синдрома Рейно, врач назначает дополнительные лекарства. Таблетки с антагонистами кальция оказывают вазодилататорный эффект и снижают частоту и тяжесть судорог. Вещество илопрост также оказывает противовоспалительное действие. Благодаря ему быстрее заживают открытые раны на кончиках пальцев, он предотвращает их образование, но минус средства в том, что назначается только парентерально.

Активный ингредиент силденафил, который известен как половой энхансер, а также другие вещества из группы ингибиторов фосфодиэстеразы-5, проявляют аналогичный эффект, как илопрост. Их можно принимать в форме таблеток, но они еще не были официально одобрены для лечения системной склеродермии. Врач и пациент должны подробно обсудить, подходит ли терапия в его ситуации. Таблетки, содержащие ингредиенты bosentan и sitaxentan из новой группы антагонистов рецептора эндотелина, одобрены для предотвращения новых открытых областей на кончиках пальцев при системной склеродермии.

У больных на ранней стадии лечение метотрексатом также может улучшить состояние кожи. Это лекарство успешно применялось много лет для лечения различных патологий, но до сих пор официально не одобрено для использования при системной склеродермии. Поэтому врач и пациент должны подробно обсудить, подходит ли терапия в конкретном случае, какие риски существуют и какие побочные эффекты могут возникнуть.

При изжоге в контексте системной склеродермии применяются так называемые антагонисты Н2-рецепторов, такие как ингибиторы ранитидина и протонного насоса, пантопразол. Эти препараты уменьшают производство кислоты в желудке и улучшают рефлюкс-эзофагит. При дисфагии, а также при ощущении вздутия или тошноты после еды, помогает домперидон. Этот препарат способствует качественной транспортировке еды в кишечник.

При легочной артериальной гипертензии антагонисты рецептора эндотелина понижают артериальное давление в легочных артериях и улучшают физическую работоспособность пострадавшего. Острое воспаление в соединительной ткани легких (альвеолит) следует лечить сильными противовоспалительными препаратами, такими как циклофосфамид или азатиоприн в сочетании с препаратом кортизона (глюкокортикоидом).

В случаях почечного поражения ингибиторы АПФ, такие как рамиприл, могут препятствовать дальнейшему повреждению почек. Однако, если функция почек внезапно ухудшается (почечная недостаточность) и кровяное давление резко возрастает, врач доставляет ингибиторы АПФ в особенно высоких дозах и вызывает интенсивную терапию. В особенно тяжелых случаях он проводит промывание крови (диализ) в течение нескольких дней до восстановления функции почек.

Препараты кортизона (глюкокортикоиды) в сочетании с метотрексатом помогают воспалению скелетной мускулатуры (миозит). Последнее вещество еще официально не одобрено для лечения системной склеродермии.

Занимается лечением системной склеродермии ревматолог. Но поскольку системная склеродермия может влиять на очень разные системы и органы, больному человеку в идеале следует лечиться как у дерматолога, так и у ревматолога. Кроме того, если болезнь поражает определенные внутренние органы, в медицинское обслуживание также должны быть вовлечены врачи других специальностей, такие как гастроэнтерологи (желудочно-кишечный тракт), пульмонологи (легкие), кардиологи (сердце) и нефрологи (почки).

Лечение болезни должно проводиться опытными квалифицированными специалистами. Многие лекарства имеют серьезные побочные эффекты, поэтому самолечение недопустимо. Врач расписывает индивидуальную схему терапии, обосновывает выбор каждого препарата и выбирает оптимальную дозу. Используются такие группы медикаментов, как противовоспалительные, сосудорасширяющие, иммунодепрессанты, ферментные препараты, блокаторы эндотелиновых рецепторов и т.д.

Локально назначают мази и гели, которые облегчают проявления феномена Рейно.

Физиотерапия при лечении системной склеродермии

Физиотерапевтические сеансы помогают купировать воспаление, регулирует обмен соединительной ткани, улучшает микроциркуляцию. Пользуются популярностью бальнеотерапия – особенно сероводородные и радоновые ванны, ультрафонофорез, парафинотерапия, аппликации с озокеритом, диатермия.

Световая обработка (фототерапия) с помощью UVA-света помогает против воспаления, затвердевания и утолщения кожи. Для этой цели дерматолог использует особенно длинноволновое УФ-излучение (UVA-1) или, альтернативно, UVA-свет с очень разными длинами волн (широкий спектр UVA). Перед тем, как подвергаться широкому спектру UVA, дерматолог повышает светочувствительность кожи с помощью активного вещества из группы псоралина. Эта комбинация псорален и UVA коротко называется PUVA. В зависимости от того, какая кожа должна лечиться в каждом случае, врач вводит псорален наружно (крема PUVA) или перорально (системный PUVA), добавляет в воду (ванна PUVA). Световые волны проникают под кожу, где энергия преобразуется в химическую и изменяет структуру аномальных клеток.

Важные сведения о лечении PUVA

Существует несколько форм терапии PUVA, включая ванну / крем PUVA-терапию или потребление таблеток и ультрафиолетовое излучение (пероральная терапия PUVA, системная PUVA-терапия). Врач расскажет подробно прежде чем начинать терапию о возможных рисках и побочных эффектах лечения PUVA (расстройство кишечника,

Особенной и дорогой разновидностью лечения PUVA является экстракорпоральный фотоферез (ECP). Этот современный метод уничтожает воспалительные клетки в крови под воздействием света особой длины волны. Для этой цели, кровь собирается из сосудов в специальное устройство. Там она смешивается с раствором псоралена и подвергается воздействию UVA в специальном облучателе. Затем лекарство отфильтровывают и кровь возвращается в вену. Длительность курса терапии зависит от клинического эффекта и от переносимости процедуры.

Физиотерапевтические процедуры назначаются врачом вне обострения заболевания.

Для обеспечения гибкости пальцевых суставов пациенты с системной склеродермой должны всегда выполнять специальные упражнения для суставов каждый день. Если пальцы опухли, может оказаться полезным дополнительный лимфодренаж. Упражнения достаточно простые, они не требуют специальных условий, но, если ни будут выполняться систематически эффект будет ощутим – тугоподвижность уменьшается, кровообращение улучшается, дискомфорт становится минимальным:

растирайте ладони в течение нескольких секунд;
сжимайте и разжимайте пальцы в кулак;
сожмите пальцы в кулак и поочередно разожмите каждый палец;
прикасайтесь большим пальцем к подушечкам каждого пальца на этой же руке;
положите руки на стол ладонью вниз, имитируйте игру на пианино;
встряхивайте кисти, чтобы пальцы стали «безвольными»

Упражнения надо выполнять в одинаковом темпе, регулярно, обеими руками 3-4 раза в день. Не стоит прикладывать усилий, не надо отвлекаться, внимание следует сосредоточить на каждом движении.

Категорический отказ от курения

Поскольку никотин является сильным сосудистым ядом, пострадавшие не должны курить в любом случае. Мало того, пассивное курение не менее опасно для страдающих склеродермией.

Защита рук и ног от холода

Пациенты с системной склеродермией должны тщательно защищать руки и ноги от холода. Для этого им следует придерживаться следующих рекомендаций:

избегать контакта с холодной водой;
носки из натуральной шерсти и сапоги на толстой подошве должны приниматься как должное зимой;
иногда лучше выбрать две тонкие пары носков, эффект будет лучше- толстые носки, не значит теплые;
обувь надо выбирать просторную, чтобы можно было положить утепленные стельки, кроме того, между обувью и ногой должна быть прослойка воздуха, которая дополнительно защищает пальцы ног от охлаждения;
зимой надо носить сверхплотные перчатки или варежки; варежки даже предпочтительнее выбирать, так как в них пальцы находятся вместе и дольше держат тепло;
весной и осенью защищать руки перчатками; утренние температуры в России большую часть года на основной территории часто настолько низки, что пребывание на открытом воздухе в это время может вызвать синдром Рейно, поэтому больные должны носить хотя бы кожаные перчатки с тонкой подкладкой весной и осенью;
холодные рули автомобиля могут быть снабжены искусственными меховыми покрытиями;
пользоваться вспомогательными средствами для обогрева конечностей в холодное время года - специальными нагреваемыми перчатками и подошвами для обуви, карманными обогревателями: сейчас в продаже можно найти небольшие тепловые подушечки, которые хорошо вписываются в карман пальто и выделяют тепло из-за химических или физических процессов;
избегать переохлаждения - если приходится надолго выходить на мороз, брать с собой термос с горячим напитком, засахаренный имбирь, который обладает согревающим эффектом;
защищать руки от холода в быту – надевать рукавицы, когда приходится что-то доставать из холодильника, не мыть фрукты и овощи холодной водой и т.д.
во время холодной погоды прикрывать уши и часть лица теплым шарфом

Питание

Специальной диеты у больных склеродермией нет. Но, если пациенты правильно откорректируют свое питание и серьезно отнесутся к рациону, они могут значительно уменьшить проявления болезни и облегчить свое состояние. Упор желательно делать на рыбу и морепродукты, в которых содержится Омега-3 жирные кислоты (тунец, скумбрия, лосось, жирная сельдь). Омега-3 в большом количестве находится в тофу. Соевые бобы хороши еще тем, что их можно добавлять в любые блюда, они легко мимикрируют под их вкус, поставляя ценный белок в организм. Молочные продукты снабдят больных необходимым кальцием, а витамин Д содержится в печени рыб и зеленых листовых овощах. Бобовые и орехи являются источником цинка, калия и магния и укрепляют иммунную систему. Помимо выбора правильных и полезных продуктов надо придерживаться следующих советов:

ограничить количество соли;
при поражении почек уменьшить прием жидкости;
принимать мягкую, кашицеобразную пищу;
избегать холодных и горячих блюд;
получать достаточное количество калорий;
принимать пищу небольшими порциями;
избегать острых блюд

Чем раньше был поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов, что болезнь не будет быстро прогрессировать и не будет опасной для жизни. Кожные формы склеродермии после своевременного лечения имеют благоприятный прогноз. Очень важно правильно подобрать схему терапии, чтобы избежать осложнений. Лечение должно быть последовательным, длительным, ранним.

Результат терапии будет зависеть не только от квалификации и опытности специалиста, но и добросовестности и терпения самого пациента.

ДЛЯ СВЯЗИ С НАМИ

Чтобы получить полную информацию о видах лечения и профилактике заболеваний ортопедии, ревматологии или неврологии, пожалуйста, обратитесь к нам:

Наш адрес - г. Москва, ул. Трифоновская 11

При назначении лекарственной терапии беременным с СКВ и другими системными заболеваниями соединительной ткани соблюдают основной принцип: спектр применяемых препаратов и их дозировка должны быть необходимыми и достаточными для подавления активности заболевания и обеспечения успешного развития беременности, течения родов и послеродового периода и минимального действия препарата на эмбрион и плод.

Возможность применения отдельных групп препаратов у беременных с системными заболеваниями соединительной ткани.
Кортикостероидные препараты - базисная терапия. Наступление беременности у больных системными заболеваниями соединительной ткани рекомендуется в фазе ремиссии или низкой активности заболевания, когда больные получают поддерживающую дозу кортикостероидного препарата (5-15 мг/сут. в пересчете на преднизолон). Прием преднизолона, как и других кортикостероидов недлительного действия (метипреда, медрола), в подобных дозах не вызывает осложнений у беременной и плода.

Кортикостероиды длительного действия (дексаметазон, бетаметазон), в отличие от преднизолона, проникают через фетоплацентарный барьер, почти не подвергаясь разрушению, поэтому их назначение должно быть ограниченным случаями, требующими создания повышенной концентрации кортикостероидного препарата в плодной циркуляции, например, при внутриутробной полной поперечной блокаде, для профилактики дистресс-синдрома у плода при досрочном родоразрешении..

Активация диффузных заболеваний соединительной ткани на фоне гестации требует увеличения доз принимаемых кортикостероидов, несмотря на нарастание вероятности развития побочных эффектов у беременных (повышенной чувствительности к инфекции, развитию гестационного диабета, гипертензионного синдрома и остеопороза).

Убедительных доказательств тератогенного эффекта кортикостероидов на плод человека нет. Отсутствие врожденных аномалий, случаев недостаточности надпочечников у новорожденных нормальное физическое и интеллектуальное развитие детей, матери которых получали преднизолон во время беременности и в период лактации подтверждают безопасность для плода применения низких и средних терапевтических доз преднизолона в период грудного вскармливания.

Глюкокортикостероиды необходимо включать в комплексное лечение больных ССД, в первую очередь, при наличии клинических и лабораторных признаков воспалительной активности и/или отчетливых иммунологических сдвигов. Решающим для выбора терапии ими является подострое течение ССД, при котором эти изменения (артрит, миозит, серозит, миокардоз, ускоренная СОЭ, увеличение СРБ, ЦИК, АНФ, РФ и др.) наиболее выражены. Хроническое течение ССД с преобладанием процессов склероза и атрофии тканей наряду с выраженными сосудисто-трофическими изменениями не требует, как правило, применения глюкокортикостероидов, за исключением коротких курсов в периоде обострений.

Переносимость ГКС обычно удовлетворительная. У больных с явлениями эзофагита, гастрита их применение сочетают с антацидами.

В период гестации важно учитывать лечение, проводимое до зачатия. При наступлении беременности на фоне поддерживающей глюкокортикостероидной терапии показано продолжение приема глюкокортикостероида в дозе, принимаемой на момент зачатия, так как ее уменьшение, а тем более отмена препарата повышают риск обострения болезни и, как следствие, угрозу потери плода.

У беременных с РА пероральные кортикостероиды применяют при обострениях болезни. По показаниям допустимо внутрисуставное введение гидрокортизона до 250 мг (или метипреда 40 мг).

Общее системное лечение болезни Шегрена глюкокортикостероидами определяется в первую очередь терапией основного заболевания (ревматоидный артрит, системная склеродермия, системная красная волчанка или хронический активный гепатит).

Особого рассмотрения требует тактика ведения больных в день родоразрешения. Всем больным, получающим кортикостероиды, в этот день и последующие два дня (т.е. в течение 3-х дней) дополнительно внутримышечно необходимо вводить кортикостероиды по следующей схеме: в 1-й день - 250 мг гидрокортизона, во 2-й и 3-й дни по 125 мг при сохранении дозы преднизолона, принимаемой внутрь.

Всем больным, принимавшим глюкокортикостероиды, после родоразрешения, учитывая вероятность обострения заболевания, рекомендуется продолжать прием прежней дозы преднизолона не менее 2-х месяцев.

Цитостатические препараты и аминохинолиновые препараты беременным и лактирующим родильницам противопоказаны.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) нередко применяются при СКВ и АФС, ССД, при РА, болезни Шегрена. Использование НПВП у беременных с СКВ возможно, а в ряде случаев и показано. В настоящее время менее "опасными" из НПВП считаются диклофенак (в дозе 25 мг 3 раза в день) и ибупрофен (0,4 г 3 раза в день). Назначение диклофенака не рекомендуется в III триместре беременности. Побочные эффекты НПВП у беременных с СКВ аналогичны таковым и у небеременных.

Кроме развития побочных эффектов этой группы препаратов у матери, в литературе описаны осложнения у плода и новорожденных. Снижение при беременности степени связывания НПВП с сывороточными белками крови приводит к повышению их концентрации в крови плода, что и определяет возможные осложнения у новорожденных, прежде всего - тенденцию к кровоточивости. Наиболее тяжелое осложнение у новорожденных - легочная гипертензия. В эксперименте показано, что ее развитие связано с сужением у плода артериального протока из-за разрастания соединительной ткани. Вместе с тем, этот эффект НПВП применяется в неонатологической практике при лечении незаращения боталлова протока. В связи с этим применение данной группы препаратов с осторожностью и четко сформулированным показаниям.

Наличие у большинства женщин с коллагенозами различных клинических проявлений системности, таких как повышение температуры тела, стойкие, нередко мучительные полиартралгии, полиартрит и серозит, когда создаются все предпосылки для назначения активной терапии. Лечение всегда должно начинаться с нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) - бруфена по 1200-2000 мг/сут, вольтарена по 100-150 мг/сут, напросина по 750-1000 мг/сут. Продолжительность приема определяется эффективностью и переносимостью лекарственного средства, но следует учесть, что длительный, более 6 месяцев, прием больших доз этих препаратов может неблагоприятно повлиять на плод, способствует перенашиванию беременности, значительно удлиняет продолжительность родов из-за замедления синтеза простагландинов. Менее опасным среди противовоспалительных препаратов является аспирин и парацетомол.

Антипростагландиновый эффект НПВП используется и в акушерской практике при угрозе прерывания беременности, в профилактике коагулопатических нарушений, наблюдаемых у беременных с АФС, и таких осложнений гестации как поздний токсикоз и внутриутробная задержка развития плода и др., но систематический прием этих препаратов может таить опасность для нормального развития беременности, удлиняя ее сроки и продолжительность родов.

Антикоагулянты. Препараты данной группы нашли широкое применение у больных СКВ в сочетании с АФС и связанными с ними тромботическими осложнениями. Использование прямых и непрямых антикоагулянтов возможно с учетом их неблагоприятных эффектов: развития гепарин-индуцированной тромбоцитопении, прогрессирования остеопороза и кровотечения при ведении в родах.

Гепарин обладает большой молекулярной массой, практически не проникает через плаценту и поэтому не оказывает повреждающего воздействия на плод. При показаниях к применению антикоагулянтов лечение следует начинать с гепарина.

Атикоагулянты непрямого действия с небольшим молекулярным весом, напротив, свободно проникают через плаценту и, если беременная принимала антикоагулянты в период интенсивного органогенеза, могут вызвать "варфариновый синдром" у новорожденного, при котором наблюдаются гипоплазия носа (седловидная форма), широкие короткие кисти, укороченные дистальные фаланги пальцев. Применение препарата в более поздние сроки гестации в ряде случаев вызывает геморрагический синдром у плода.

Следовательно, лечение беременных синтетическими антикоагулянтами представляет серьезную опасность для плода: не следует назначать его на ранних сроках беременности (до 12 недель). За 3 недели до родов непрямые антикоагулянты целесообразно заменить гепарином.

Применение микродоз (75-100 мг/сут.) аспирина и курантила (75-150 мг/сут) при СКВ и ССД.. Дезагрегационный эффект аспирина обусловлен действием на простагландиновый синтез: аспирин подавляет синтез тробмоксана в тромбоците, не влияя на синтез простациклина в стенке сосуда, реализуя таким образом свой антитромботический эффект. Курантил способен повышать выработку простациклина сосудистым эндотелием и/или замедлять метаболизм простациклина в легких. В результате приема малых доз аспирина в сочетании с курантилом значительно повышается простациклин-тромбоксановое соотношение как в системной, так и в плацентарной циркуляции и, таким образом, удается снизить частоту осложнений, связанных с тромботическими процессами и плацентарной недостаточностью.

Больные нуждаются в динамическом наблюдении в течение всего гестационного периода: появление первых симптомов активации СКВ требует коррекции лечения. Для купирования выраженного обострения СКВ и успешного исхода беременности возможно назначение дополнительного парентерального введения до 750-3000 мг/курс (от 250 до 750 мг/сут.) метипреда или солюмедрола. В последние годы при тяжелых обострениях СКВ, наличии анти-Rо/Lа-антител, плохо контролируемых различными вариантами иммунодепрессивной терапии, у беременных используется и плазмаферез.

Показаниями к назначению лечения при обнаружении АФА являются наличие в анамнезе повторных выкидышей и тромботических эпизодов. Возможны следующиее схемы лечения:

1. Иммуносупрессивная терапия, цель которой - подавление образования АФА, включающая применение кортикостероидов;
2. Терапия, направленная на предупреждение тромбозов: назначение антикоагулянтов, антиагрегантов и сосудистых препаратов;
3. Попытки механического удаления АФА, включая плазмаферез и селективное выведение антикардиолипиновых антител.

Наиболее целесообразным признается комбинированное использование умеренных доз преднизолона (20-30 мг/сут) и микродоз аспирина (75-80 мг/сут).

Д-пеницилламин является основной базисной терапией ССД вне беременности, но учитывая его выраженное тератогенное и эмбрио-фетотоксическое действие, он не используется.

При ССД применение сосудистых препаратов наряду с кортикостероидами оказывает важнейшее влияние на исходы беременности. Принципиально важно уже с начала беременности воздействие на систему микроциркуляции и синдром Рейно. Используют следующие средства:

1) вазодилятаторы - группу антагонистов Са 2+ (нифедипин 10-20 мг 3-4 раза в день и др.); применение их показано на любом этапе синдрома Рейно, даже при наличии серьезных трофических изменений и начальной гангрены пальцев;
2) дезагреганты, назначаемые при увеличении агрегационной активности клеточных элементов крови, развитии сладж-синдрома;
3)антикоагулянты, назначаемые при избыточной (для срока беременности) гиперкоагуляции, особенно при развитии ДВС-синдрома.

При наличии стойкой ремиссии РА в период беременности возможна временная отмена приема лекарственных препаратов с последующим возобновлением после родоразрешения, учитывая высокую частоту послеродовых рецидивов.

Препараты золота (кризанол и др.), депеницилламин беременным с РА назначать не рекомендуется, поскольку не выяснено влияние их на плод. Колхицин противопоказан.

Наряду с общим противовоспалительным и иммунодепрессивным лечением при болезни (синдроме) Шегрена большое значение имеет местная терапия ксерофтальмии и ксеростомии. Применение местной заместительной терапии имеет огромное значение для профилактики кератоконъюнктивита и особенно его осложнения - перфорации роговицы и развития слепоты. Наибольшее распространение получило использование искусственных слез - 5-10% раствор ацетилцистеина, 5% раствор метилцеллюлозы и других, которые необходимо закапывать каждые 1-2 часа.

Для лечения паротита (сиалоаденита) с большим эффектом применяется диметилсульфоксид (ДМСО) в виде местных аппликаций 30% раствора или в сочетании с 5% раствором аскорбиновой кислоты, гепарином (25000 ЕД на 150 мг 30% раствора ДМСО ) и гидрокортизоном (125 мг на 150 мг 30% раствора ДМСО). Из других методов лечения рецидивирующего паротита показаны местные новокаиновые блокады, внутрипротоковое введение антибиотика (50000 ЕД. пенициллина на 0,5% растворе новокаина), при наличии стафилококков в секрете слюнных желез используют внутрипротоковое введение стафилококкового бактериофага или стафилококкового анатоксина; в случаях гнойного паротита - курсы антибиотиков парентерально.

При сухости слизистой оболочки влагалища целесообразно использовать местно калиево-йодистое желе, 5-10% метилурациловую и солкосериловую мазь.

Так как причины, вызывающие системную склеродермию, в полной мере не изучены, то и специфической профилактики ее нет.

Важно убрать факторы, ее провоцирующие, и стараться:

избегать переохлаждения и длительного воздействия холода на пальцы;
не перегреваться, избегать длительного нахождения на солнце;
отказаться о курения,
помнить о вреде пассивного курения;
избегать травм пальцев;
уходить от стрессов;
избегать производственных вредностей (вибрации, паров растворителей, контакта с вредными веществами);
ограничить взаимодействие с бытовыми чистящими средствами;
питаться правильно и разнообразно здоровой и качественной пищей, не включать в рацион пряные, острые и холодные продукты;
помнить о пользе закаливания и тренировке сосудов контрастным душем

Если человек уже болен системной склеродермией, не стоит отчаиваться. Лечение – сложный и длительный процесс, требуется терпение и добросовестность в выполнении всех рекомендаций специалиста. Если соблюдать все советы, если тщательно следовать схеме терапии, если не запускать болезнь, то можно поддерживать организм в нормальном состоянии. Да и медицина не стоит на месте, а развивается огромными шагами. Вполне вероятно, что скоро будет открыто средство, которое сможет бороться с этим недугом.

Ответы на наиболее задаваемые вопросы страдающих системной склеродермией

Заразиться этой патологией нельзя, так как при ССД происходит сбой работы иммунитета и клеток, ответственных за образование коллагеновых волокон. Что именно является триггером пока не совсем ясно, но точно известно, в основе болезни лежит генетическая предрасположенность. За счет каких-то пока неизвестных точно факторов, ген мутирует, активизируется, провоцирует появление специфического белка, который воспринимается организмом как чуждая структура и атаковывается.

Недуг не считается наследственной патологией, но предрасположенность на генном уровне играет роль в появлении заболевания. Согласно медстатистики большинство больных имеют здоровых детей.

Соблюдение постельного и полупостельного режима становится важным и нужным при тяжелых проявлениях болезни, при поражении внутренних органов. В этих ситуациях даже легкая физическая нагрузка может спровоцировать ухудшение. В остальных случаях пациент не должен уменьшать физическую активность, мало того, врачи, наоборот, советуют больше двигаться, регулярно выполнять лечебную физкультуру, больше проводить времени на свежем воздухе (если температура позволяет). Мышцы необходимо нагружать, суставы должны работать, а при отсутствии движения болезнь будет быстрее прогрессировать.

При склеродермии часто поражаются слизистые. Они становятся сухими. Изменения касаются и носовой полости. Клинически это проявляется атрофическим ринитом. Сопутствующее утолщение уздечки языка, фарингит усугубляют катар верхних дыхательных путей.

Нет. Однозначности в этом вопросе нет. Есть люди, у которых возникают периодические проявления феномена, и они не приводят к поражению кожи. Но в этом случае все равно стоит обратиться к ревматологу, чтобы обследовать пальцы на предмет выявления сосудистых изменений и исключить склеродермию. В любом случае, надо сделать несколько визитов к врачу на протяжении нескольких лет (месяцев), чтобы он видел течение в динамике.

Беременность возможна. Склеродермия не является прямым противопоказанием для зачатия и рождения ребенка. Хорошие шансы выносить ребенка у больной без выраженных изменений со стороны других органов на начальных стадиях болезни. Но беременность может серьезно обострить течение болезни, так как происходит серьезный гормональный взрыв, и это уже может грозить существенным риском и для самой женщины, и для плода. Особенно сложный второй период беременности. На поздних сроках возможны преждевременные роды и мертворождение. Поэтому планирование беременности должно быть обязательно согласовано с лечащим врачом. Специалист откорректирует схему терапии, будет регулярно наблюдать за пациенткой в течение всего срока, а при необходимости предложит госпитализацию.

Сосуды реагируют не только на холод, но и на высокую температуру. Во время болезни сосуды становятся особенно уязвимыми, поэтому парные, сауны, горячие ванны необходимо исключить.

Бассейн посещать можно, если вода в нем не будет холодной, если в помещении не будет сквозняков, если после принятия душа, тщательно вытирать кожу полотенцем и не допускать переохлаждения.

В летнее время не стоит планировать отдых на море. Лучше выбирать сезон, когда солнечная активность не такая сильная. Купаться можно только, если температура воды теплая и находиться в ней не больше получаса. После выхода из воды надо сразу вытираться и смазывать кожу специальным защитным средством. Загорать нельзя, следует находиться в тени.

Специальной диеты при ССД нет. Но скорректировав свой рацион можно добиться улучшения состояния. Питание должно быть разнообразным, количество калорий не уменьшается. Следует ограничить острые и раздражающие продукты, отказаться от перца и жгучих приправ, ограничить употребление крепкого кофе, алкоголя и газированных напитков. В связи со снижением перистальтики, быстрого чувства насыщения и ощущения переполненности желудка, при явлениях дисфагии (затрудненного глотания) прием пищи должен быть частым и небольшими порциями, еда - теплой и мягкой (протертой или в виде пюре). Твердую пищу надо запивать водой.

Рождение ребенка со склеродермией возможно, но встречается очень редко. Малыш отстает в физическом развитии от своих сверстников, часто болеет.

Кожа вовремя болезни становится сухой и легкоранимой. За ней надо усиленно ухаживать и защищать ее:

мыть руки теплой водой жидким мылом, содержащим смягчители или крем;
несколько раз в день использовать кремы для рук и ног с ланолином;
во время маникюра не обрабатывайте кутикулы ножницами, аккуратно смягчайте их другим способом;
мыть посуду в резиновых перчатках;
при игре на пианино или гитаре, вязании, печатании быть внимательным, быстрые движения могут травмировать уязвимые концы пальцев;
регулярно делать гимнастику для пальцев;

Нет, нельзя! Курение вредно для любого человека, но для страдающего склеродермией, оно абсолютно противопоказано! Никотин сужает сосуды, вызывает новые атаки, ухудшает течение болезни, способствует возникновению серьезных осложнений. Мало того, лекарства не работают, если в это же время продолжать курить. Причем вредно и пассивное курение.

К сожалению, на сегодняшний день, врачи не могут вылечить болезнь. Это хроническая патология, которая длится многие годы. Но подавить ее активность, уменьшить скорость прогрессирования все-таки можно. Эффект лечения зависит от целеустремленности пациента, его настойчивости и добросовестном выполнении всех назначений врача. Врача необходимо посещать минимум 1 раз в 6 месяцев даже в состоянии ремиссии.

Изменение образа жизни при склеродермии

При правильном подходе к терапии болезни можно избежать опасных осложнений и жить полноценно, ограничивая себя только в некоторых моментах.

Оберегать открытые участки тела от холода (особенно руки, уши и лицо). Пальцы ног являются тоже уязвимыми, поэтому ноги должны находиться в тепле, зимой – в шерстяных носках, а обувь не должна быть узкой, выбирать зимние сапоги (туфли) надо с широким мыском. Осенью и весной носить перчатки. Вместо перчаток зимой лучше использовать варежки, в этом случае пальцы будут дольше сохранять тепло. Часть лица и уши в прохладное время надо закрывать теплым шарфом.
Надевать рукавицы даже вытаскивая продукты из холодильника.
Если руль автомобиля без подогрева, то надо пользоваться теплыми меховыми покрытиями для него.
Избегать кондиционеров, прямых лучей солнца и перепадов температуры. Под рукой всегда должна быть безрукавка, шаль или джемпер, если помещение холодное, ими можно воспользоваться.
Не купаться в холодных водоемах, посещать бассейн только с теплой водой;
Не мыть фрукты/овощи холодной водой, не погружать кисти в прохладную воду.
Летом носить шляпы с широкими полями или бейсболки с длинными козырьками.
Категорично отказаться от вредных привычек и особенно от курения. Не находиться рядом с активными курильщиками, пассивное курение также является ядом для организма.
Принимать пищу небольшими порциями, в пюреобразном состоянии (при дисфагии), в теплом виде. Избегать горячего, холодного, раздражающего, острого, кофе, пряных напитков и маринадов. Исключить газированные напитки и алкоголь. Выпечку ограничить (особенно во время гормонотерапии)

Не ложиться спать в холодную постель. Необходимо предварительно ее согреть грелкой или электрическим одеялом. Если ноги мерзнут, надевать носки перед сном.
Наполнять ванну теплой водой и закрывать дверь, когда моетесь, чтобы температура в ванной комнате не падала.

Профилактика склеродермии на сегодняшний день сводится к здоровому образу жизни и к избеганию факторов внешней среды, которые могут спровоцировать этот опасный недуг.

ДЛЯ СВЯЗИ С НАМИ

Наш адрес - г. Москва, ул. Трифоновская 11

Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ, ранее эту группу заболеваний называли коллагенозами) - группа заболеваний, характеризующихся системным аутоиммунным поражением соединительной ткани и ее производных (кости, хрящи, связки, стенки сосудов и т.д.). Системные заболевания соединительной ткани объединяют достаточно большое число заболеваний, наиболее распространены: системная красная волчанка,
системная склеродермия, дерматомиозит (полимиозит) идиопатический, ревматоидный артрит, синдром Шегрена и др.

Существует ряд общих черт, объединяющих ДЗСТ. В результате генетической предрасположенности возникает дисбаланс между иммунными клетками, которая приводит к неконтролируемой выработке аутоантител и образования иммунных комплексов, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях с последующим развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, почках, суставах и др.). То есть организм начинает воспринимать собственную соединительную ткань как чужеродную и разрушает ее. Учитывая, что соединительная ткань – главная «опора» нашего организма, характерна многосистемность поражения (кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие).

Для всех ДЗСТ характерно сходство морфологических проявлений (изменение качества соединительной ткани, поражение сосудов, инфильтраты (скопления) иммунных клеток и др.). Течение заболевания волнообразное, периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. Следует помнить, что существует ряд неспецифических факторов обостряющих ДЗСТ (различные инфекции, инсоляция, вакцинация и др.).

Учитывая аутоиммунный характер поражения соединительной ткани, отмечается выраженный ответ на терапию иммуносупрессантами (препараты, которые блокируют эту избыточную выработку антител, например: глюкокортикостероиды, плаквенил).

Двадцать лет назад женщинам с ДЗСТ не рекомендовали беременеть из-за высокого риска обострения заболевания и высокой вероятности выкидыша. Однако сейчас улучшение диагностики, разработка современных методов лечения, широкий спектр препаратов позволяют ревматологам, совместно с акушерами-гинекологами осуществлять подготовку и пролонгировать беременность на фоне данных заболеваний. Прием иммуносупрессивных препартов на фоне беременности возможен, и необходим для предупреждения рецидивов и ухудшения течения заболевания. При этом необходим тщательный мониторинг со стороны акушеров-гинекологов для профилактики возможных осложнений беременности, характерных для ДЗСТ.

Беременность у пациенток с ДЗСТ должна быть запланированной, на этапе подготовки пациентке предстоит пройти целый комплекс клинических и лабораторных исследований (от обычного клинического анализа крови, до определения активности аутоиммунного процесса) для оценки ее здоровья на момент зачатия.

При ведении таких пациенток, следует быть готовым к более частому посещению врача акушера-гинеколога, большему спектру назначаемых анализов. Все это необходимо для профилактики возможных осложнений вызванных, как самой беременностью, так и основным заболеванием: невынашивание, венозные тромбоэмболические осложнения, артериальная гипертензия, гестационный сахарный диабет, преэклампсия и др. Из этого следует, что также может понадобиться назначение дополнительной терапии (например, низкомолекулярных гепаринов и др.).

Описание метода инвазивной диагностики

Специфических методов инвазивной диагностики для данной патологии нет. При необходимости, пациентке может быть предложена инвазивная пренатальная диагностика (например: амниоцентез при предполагаемых врожденных пороках развития плода)

Мониторинг состояния беременной, иммуносупрессивная терапия, назначаемая врачом ревматологом и корректируемая во время беременности, при необходимости профилактика и лечение сопутствующей акушерской патологии.

Влияние системной склеродермии (ССД) на течение и исходы беременности. Воздействие склеродермического процесса на детородную функцию женщины и на плод оценить сложно, однако определенную информацию дает сопоставление течения и исходов беременности до и после развития ССД (табл. 5.3).

Течение I половины беременности было сходным в обеих группах — до и после развития ССД, однако во II половине беременности выявлены существенные различия: при системной склеродермии число осложнений возрастает, ухудшаются исходы беременности (аборты, преждевременные роды, мертворождения). Анализ симптоматики осложнений показал, что если в I половину беременности они обусловлены в основном токсикозом, то во II половину связаны преимущественно с обострением ССД.

Таблица 5.3. Течение и исходы беременностей у 100 больных системной склеродермией

Беременности	Течение беременности			Исходы
без	осложнения		роды		аборт	выки-	мертво-	внема-	смерть
осложнений	дыши	рожде-	точная
	I	II	сроч-	преж-	ния	бере-
поло-	поло-	ные	девре-	менность
вина	вина	менные
До ССД
(111)	87	14	10	72	—	33	6	—	—	—
При ССД
(215)	171	16	28	52	6	141	9	4	2	1

Фертильность при системной склеродермии специально не изучалась, но при длительном наблюдении больных ССД не создается впечатление о сколько-нибудь значительном сокращении числа беременностей, за исключением относительно редких острых форм заболевания, больных с высокой активностью и выраженными висцеральными изменениями. Несмотря на прогрессирование болезни при хроническом течении, способность к зачатию сохранялась даже при генерализованных периферических и висцеральных проявлениях.

Более отчетливо влияние ССД на исходы беременности, что, с одной стороны, обусловлено непосредственно воздействием патологического процесса, а с другой — опосредовано изменением тактики врача и больного при наличии диагноза системная склеродермия. Последнее, несомненно, сказывается на увеличении числа абортов, хотя прерывания беременности следует избегать в связи с потенциальной возможностью обострения болезни.

При сопоставлении исходов первой и последующих беременностей выявляется значительное увеличение числа абортов по медицинским показаниям. Согласно данным М. Giordano и соавт. (1985), частота. спонтанных абортов у больных ССД оказалась выше, чем у здоровых лиц, а различия в частоте беременности не были статистически значимы.

Беременность при наличии ССД заканчивалась срочными родами значительно реже, чем до начала заболевания. Осложненное течение беременности в 1/3 случаев сопровождалось неблагоприятным исходом ее в виде преждевременных родов, мертворождения и даже смерти беременной в одном наблюдении.

Преждевременные роды

Преждевременные роды (7—8 мес беременности) наблюдались у 6 больных системной склеродермией, включая повторные у одной из них. Они закончились в одном случае мертворождением, а в другом ребенок умер вскоре после родов; остальные 4 детей развиваются нормально. Еще у 3 больных ССД беременность закончилась мертворождением с внутриутробной гибелью плода в сроки 36—37 нед, при этом связь неблагоприятного исхода беременности с заболеваниями матери более очевидна.

У одной из больных, настойчиво стремившейся к рождению ребенка, беременность дважды заканчивалась мертворождением и один раз — выкидышем, однако четвертая беременность при максимально бережном ведении ее и преждевременных плановых родах в 35 нед закончилась благополучно.

Влияние беременности на заболевание

Четкая связь начала заболевания с беременностью, родами и абортами выявлена нами у 16 больных. В 5 наблюдениях в период беременности впервые появилась преходящая или более стойкая суставная, сосудистая и стертая кожная патология, что в дальнейшем расценено как начало ССД.

У 11 больных начало системной склеродермии было связано с абортами и родами, включая 2 беременности, закончившиеся преждевременным мертворождением. Мнения о влиянии беременности на течение ССД противоречивы, что влечет за собой диаметрально противоположные рекомендации: от обязательного сохранения беременности до рассмотрения вопроса о стерилизации молодых женщин, заболевших ССД.

При анализе клинических проявлений и течения системной склеродермии у 81 больной мы выявили отчетливые различия в динамике процесса, которые можно было оценить как ухудшение или обострение заболевания у 24 больных, улучшение — у 15, без существенных изменений — у 42 больных.

Обострение ССД у 24 больных наблюдалось в основном во II половине беременности и выражалось усилением артралгий, миалгий, сосудистых и трофических нарушений, увеличением плотного отека кожи, гиперпигментации, лабораторной активности. Больным назначали противовоспалительные средства, кортикостероиды (преднизолон по 15—20 мг/день), что приводило к улучшению состояния.

Аналогичная тактика проводилась при необходимости и в послеродовой период. Большинство больных стремились прервать лечение на время беременности и кормления ребенка, что представлялось реальным в разумных пределах, за исключением случаев обострения процесса, поскольку активация и генерализация ССД неблагоприятны для состояния больной и исхода беременности.

Лечение

Лечение кортикостероидами (преднизолон) не влияло сколько-нибудь существенно ни на течение, ни на исход беременности, в то время как необоснованная отмена препарата грозила обострением системной склеродермии и, следовательно, ухудшала прогноз беременности. D-пеницилламин, который стал широко применяться для лечения больных ССД в последние годы, должен быть отменен, учитывая его латирогенные свойства.

У значительно большего числа больных (57 из 81) состояние во время беременности существенно не менялось (42) или даже улучшалось (15), что позволило редуцировать терапию у некоторых из них. Улучшение проявлялось в виде уменьшения или исчезновения сосудистых, суставных, реже кожных симптомов болезни. Улучшалось общее самочувствие, что нередко сохранялось после родов на протяжении 6—12 мес, у отдельных больных отмечалась стабилизация процесса.

Анализ клинических параметров у наблюдавшихся нами больных позволил выявить определенную корреляцию их состояния во время беременности с течением, стадией и активностью ССД.

Улучшение состояния во время беременности наблюдалось в основном у больных с хроническим течением и I степенью активности, а ухудшение, обострение системной склеродермии — чаще при подостром течении и во II стадии болезни. Выявленные закономерности позволяют в известной степени прогнозировать влияние беременности на течение ССД.

Хотя вряд ли можно говорить о высокой материнской смертности при беременности у больных ССД, отдельные случаи смерти беременных преимущественно с гипертензией, стимулирующей токсемию, описаны в ряде наблюдений. Как правило, речь идет о развитии острой склеродермической почки, представляющей неоспоримую угрозу для жизни матери и плода, в связи с чем появление изменений в моче или признаков преэклампсии служит показанием к срочному прерыванию беременности.

Несмотря на обострение системной склеродермии приблизительно в 1/3 случаев, очевидно преобладание больных, хорошо переносящих беременность, аналогично больным ревматоидным артритом.

Можно предполагать, что улучшение состояния больных ССД связано со свойственными беременности особенностями метаболизма половых стероидных гормонов, увеличением продукции эстрогенов, возможным иммуносупрессивным действием (ингибиция лимфокинов) белков, появляющихся во время беременности.

В случаях обострения ССД, что наблюдается чаще при подостром течении болезни, концентрация синтезируемых стероидов, по-видимому, недостаточна для подавления иммунной и воспалительной активности, дополнительно стимулируемой повышением уровня простагландинов при беременности. Следует иметь в виду также еще мало изученное воздействие половых гормонов на отдельные компоненты соединительной ткани и физиологическую перестройку системы простагландины — циклические нуклеотиды — состояние клеточных мембран, накладывающуюся на уже имеющиеся при системной склеродермии аномалии рецепции и метаболизма соединительной ткани.

При рассмотрении возможного неблагоприятного влияния болезни на исходы беременности и плод следует иметь в виду характерную для ССД фиброзную трансформацию тканей, в том числе и плаценты, а также нарушения микроциркуляции и, следовательно, питания плода, наиболее выраженные в последние недели беременности. Помимо свойственной болезни облитерирующей артериолопатии и наличия микротромбозов, особенно при активном быстропрогрессирующем течении болезни, у отдельных больных ССД с повторными выкидышами выявляют антифосфолипидные антитела, более характерные для системной красной волчанки, при которой прогноз беременности еще более серьезен.

Таким образом, прогноз беременности при системной склеродермии вариабелен, но чаще благоприятен и в известной степени предсказуем, исходя из характера течения и активности процесса.

Наибольшую опасность для матери и плода представляют острое течение, высокая активность (III степень) и поражение почек, когда беременность следует считать противопоказанной. При подостром течении беременность вызывает обострение у 1/3 больных, что необходимо учитывать при решении вопроса о сохранении беременности.

Больные ССД во время беременности должны наблюдаться совместно ревматологом и акушером-гинекологом для решения вопросов терапии, включая назначения кортикостероидов (D-пеницилламин противопоказан!), а иногда и планового досрочного родоразрешения (кесарево сечение) при угрозе антенатальной гибели плода.

При наблюдении за больными системной склеродермией в период беременности необходим контроль состояния сердца, легких и особенно почек, мониторинг артериального давления, при необходимости — уточнение ренальных функций с целью раннего выявления острой склеродермической нефропатии, являющейся показанием к немедленному прерыванию беременности. При нормально протекающей беременности наряду с общими рекомендациями по режиму и питанию целесообразно проведение отдельных курсов сосудорасширяющей и улучшающей трофику терапии.

Читайте также: