Может при желтушке у новорожденных высыпания на лице

Обновлено: 28.03.2024

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, гастроэнтеролога со стажем в 15 лет.

Над статьей доктора Васильева Романа Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Васильев Роман Владимирович, гастроэнтеролог, гепатолог, врач общей практики - Санкт-Петербург

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1] .

Краткое содержание статьи — в видео:

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.

Здоровый человек и человек с синдромом Жильбера

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

  • голодание или переедание;
  • жирную пищу;
  • некоторые лекарственные средства;
  • алкоголь;
  • инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
  • физические и психические перегрузки;
  • травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Жильбера

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:

  • желтуха различной степени выраженности;
  • ксантелазмы век (жёлтые папулы);
  • периодичность появления симптомов [1] .

Ксантелазмы век

Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Желтушность склер

Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.

Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.

Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:

  • слабость;
  • недомогание;
  • подавленность;
  • плохой сон;
  • снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

Патогенез синдрома Жильбера

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

Механизм развития синдрома Жильбера

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами ("жирами") клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

Нарушение захвата билирубина гепатоцитами

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6] .

Классификация и стадии развития синдрома Жильбера

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

На сервисе СпросиВрача доступна бесплатная консультация педиатра онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

фотография пользователя

Здравствуйте! Фото лица с высыпаниями и ногтями не увидела. По фото высыпаний на руках и ногах похоже наслоение типичной реакции на фототерапию,поэтому и кожа шелушится и начинается акне новорожденных- физиологичное состояние,не требующее лечение и проходящее самостоятельно в течение нескольких месяцев.

фотография пользователя

Увидела, пропустида наверное. Да,то начинается акне новорожденных. Смотрите сейчас высыпания будут увеличиваться, но так и должно быть, это никак не связано с вашим питанием . Не надо ничем обрабатывать, давить и ТД. Купать в обычной воде ,не перегревать ребенка и делать почаще воздушные ванны. По поводу ногтей- просто ногтевое ложе ещё не дозрело- сейчас самое главное когда будете подстригать не убирайте уголки ногтей, срезаете ровно,без закруглений, так меньше риск врастания, ну и само собой если будет покраснение или отёк или малыш будет не давать прикоснуться то на очный прием к хирургу.

фотография пользователя

Здравствуйте. Ноготочков не видно. Сыпь, возможно , реакция на фототерапию. Медикаменты ребенок никакие сейчас не получает? Температура 37, 1 у новорожденных, может расценивать как вариант нормы.

Лариса, здравствуйте!
Нет, никаких медикаментов не даём. Ребёнок на грудном вскармливании, но сама тоже на данный момент не пью никаких лекарств.

фотография пользователя

Тогда версия фотодерматоза самая реальная. Сыпь пройдет сама, не переживайте. Такое бывает. Если на лице она немного отличается и в виде гнойничков, то это акне новорожденных, абсолютно нормальное явление для детей первых 3 месяцев.

фотография пользователя

Ноготочки, действительно, интересные. Но думаю, что это больше косметология, чем заболевание. Все таки профильный доктор по этой части - дерматолог.

Вес достаточно набираете ,это очень хорошо.
Подтекст молоко может также при переедание .
Животик нужно хорошо разминать,проминая на 1 см,по часовой стрелке. Начинает тужиться, приводите ножки ,согнутые в коленях к животику.
Выкладывать чаще на животик. Упражнение велосипед способствует отхождению газиков и действует положительно на моторику кишечника.
Шампунь ,либо масло липобейз хорошо помогает при молочных корочках.
Они будут постепенно проходить ,главное не трогать сухими.

На лице присутствует и акне. На воспаление наносить цинковую мазь,либо пасту.
По узи органов брюшной полости нет отклонений?

фотография пользователя

Пробуйте позу высаживания , либо анус ватной палочкой раздражать можно .
Визуально ребёнок жёлтый?
Если у вас молоко есть,то возвращайтесь на ГВ обратно.
Личико продолжайте обрабатывать и все постепенно пройдёт

Анастасия, из-за корочек кажется что он в желтых пятная. Но я не вижу желтизны. А поза высаживания это что? И что делать со спыгиваниями?

фотография пользователя

Поза высаживания стимулирует акт дефекации.,посмотрите как правильно делать в интернете и поделать по 1 минуте 2 раза в день .
Срыгивания могут быть от перекорма.:
-до кормления выкладывать обязательно на животик .
- после столбиком носим минут 10- 15.
- кормим под углом 45 °.
- если бутылкой,то чтобы соска была вся заполненная молоком.
- укладываем спать с приподнятым головным концом кровати, т.е под матрассик положить полотенце рулонов свернутое см на 5.
-на область эпигастрия не нажимать ,когда носим.
- можно уменьшить разовый объем кормления ,но при этом добавить 1 кормление.
- маме убираем молочные продукты абсолютно из рациона и говядину убрать
Если при соблюдении всех данных правил будет сохраняться срыгивание, то нужно и смесь менять на гидродизат

фотография пользователя

Да, это действительно акне новорожденных и себорейный дерматит ( молочные корочки)
Какой уход сейчас осуществляете за малышом? Купаете в обычной проточной водичке? Используете шампунь от молочных корочек?
В целом уровень билирубина совершенно не опасный и не токсичный для вашего возраста, тем более, что есть ГВ и билирубин выводится значительно медленнее. Важно, чтобы малыш хорошо кушал, был ежедневный стул и мочеиспускание не менее 15 раз в сутки, потому что билирубин выводится с калом и мочой. Может полностью уйти желтуха до 3-3.5 месяцев.
Как давно исключили молочные продукты? Полностью все, даже где указано, что содержит следы? Говядина, соя также исключены? Какой объем срыгивания?

Елена, исключены все абсолютно молочные продукты, а также курица и говядина. Срыгивает по 2 раза где-то в течение получаса, а потом до следующего кормления ещё может спрыгнуть 3-5 раз, по 1-3 стол ложки. Но я неделю уже не кормлю грудью, сдавала молоко на анализ, боялась что бактерии там. Но с введением смеси ситуация не поменялась.

фотография пользователя

То есть сейчас вы полностью на искусственном вскармливании? Перешли на смесь полного гидролиза? Сколько соблюдали безмолочную диету, когда были на ГВ? И причина ухода с ГВ - это желтуха?

фотография пользователя

На грудное молоко аллергии быть не может. Если мы подозреваем аллергию на белок коровьего молока, которая дает вышеописанные симптомы, то смесь на козьем молоке не даст улучшения, потому что белок коровьего молока и козьего обладает перекрестной реакцией в 95% случаев. У Вас молоко ушло? Молочные корочки как вычищаете?

Елена, корочки не вычищаем , просто купаемся они сами отваливаются. Молока стало меньше но есть, бутылку утром, бутылку вечером могу сцедить.

фотография пользователя

Здесь у нас две основные причины таких срыгивания:
1. Аллергия на белок коровьего молока. Доказать как-то анализами мы ее не сможем, только путем элиминационной диеты. То есть для Вас полная безмолочная диета и без сои, а в случае ИВ - полный гидролиз. Если за 2-3 недели срыгиваний становится меньше, то мы сохраняем диету и полный гидролиз 6 месяцев минимум.
2. Рефлюкс - в результате чего идет обратный заброс в пищевод. Здесь первоначально используется терапия положением. при ее не эффективности подбирается антирефлюксная смесь, объем ее варьируем по симтоматике

Елена, ещё такое наблюдение, ночью почти не срыгивает. 1 раз и все. А днём постоянно, хотя мы его не трясём не качаем, чтобы не спровоцировать

фотография пользователя

фотография пользователя

Ночью по всей видимости просто реже кушает. чем днем, поэтому такого срыгивания нет. Спите не с приподнятым головным концом? На ровной поверхности?

фотография пользователя

Елена, прикрепила. Дисбактериоз ещё не готов. Подскажите, помазала цинковой мазью , очень сухая кожа, нужно ли чем-то увлажнять? И по питанию , добавляю ГВ, но молока мало, чередовать со смесью? Какая лучше в нашей ситуации? Спасибо

фотография пользователя

Диана, я Вас сразу скажу про дисбактериоз - этот анализ крайне не информативен, сдавать его не имеет смысла, опираться на любые его результаты и лечить их тоже. Потому что флора ребенка меняется каждые 5 минут, если мы будем сдавать анализы 5 раз в день. то результат будет разный. В современном мире на данный анализ никто не опирается.
Если кожа очень сухая, то обязательно увлажнять эмолентами. Это может быть: липобейз, локобейз, лярошпозе липикар, атодерм, биодерма, эмолиум. При купании в воду добавлять также масло или эмульсию, например, масло липобейз беби. Эмолент наносить много,густо, кожа должна лосниться. сразу же после купания. Наносим 2-3 раза в день, но можно чаще если есть необходимость.
Все-таки первоначально нам нужно исключить АБКМ, поэтому предлагаю в качестве стартовой смеси -это нутрилак пептиди сцт или нан антиаллергия, эти показали лучшие результаты, при чем нутрилак подошла 90% всех моих пациентов с АБКМ, а при добавлении молока сохранность диеты также.
Вообще, если есть желание перейти на частое ГВ, то молочко можно вернуть полностью, даже из капли грудного молока можно восстановить лактацию. Залог возврата Гв - это частое кормление, потому что молоко выделяется всегда по потребности ребенка

На сервисе СпросиВрача доступна бесплатная консультация педиатра онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

фотография пользователя

Добрый вечер. Цифры билирубина нетоксические, принимать Урсосан не нужно. Почаще гуляйте с ребенком на свежем воздухе, чтобы использовать эффект естественной фототерапии. У деток на ГВ желтушка обычно затягивается дольше

фотография пользователя

фотография пользователя

Цифры билирубина невысокие и не требуют лечения. Внешне желтуху тоже вы не должны уже видеть. Максимум на лице немного. При прогулках в солнечную погоду и она пройдет.

Зоя, здравствуйте. Желтушка есть в склерах.
А в приложенном мною анализе есть данные печени, она в норме?

фотография пользователя

Прямой билирубин низкий, значит патологии самой печени и желчных протоков нет. Это главное. Алт и аст в норме. Узи живота делали? Если нет - я бы сделала

фотография пользователя

фотография пользователя

Кира, здравствуйте. Абсолютно допустимый уровень билирубина для ребенка данного возраста и находящегося на ГВ. Никакого лечения в настоящий момент не требуется.

Лариса, здравствуйте. Желтушка есть в склерах. А в таком возрасте солнышко еще может помочь?
А в приложенном мною анализе есть данные печени,печень в норме?

фотография пользователя

Кира, в приложенном анализе показатели, отвечающие за состояние печени (АЛТ, АСТ) в норме для данного возраста. Поэтому всё в порядке. Фототерапия ребенку не нужна. Цвет склер нормализуется в последнюю очередь. К 3 месяцам, скорее всего, они станут нормального цвета.

фотография пользователя

Здравствуйте, Кира! Цифры билирубина не критичные, поэтому никакого специфического лечения не требуется, препараты принимать не нужно. Прогулки на свежем воздухе, особенно в солнечную погоду и все пройдёт
Будьте здоровы!

фотография пользователя

Здравствуйте. Этот препарат вообще никак не влияет на выведение билирубина из организма. Он предназначен для растворения камней в желчном пузыре, а к желтухе новорожденных не имеет никакого отношения.
На грудном вскармливании билирубин выводится медленнее, чем на искусственном. Сейчас уровень не высокий. Принимать ничего не нужно. Узи в месяц вы проходили?

Врач Мурзина Оксана Юрьевна

Желтуха у новорожденных (чаще всего физиологическая) – состояние, при котором кожа и белки глаз желтеют вследствие высокого содержания в крови вещества под названием билирубин. У большинства младенцев развивается на 2-3 сутки после рождения. Билирубин представляет собой желтое вещество, являясь результатом разрушения гемоглобина в процессе естественной замены эритроцитов. В нормальном состоянии он должен быстро перерабатываться в печени. По медицинской статистике, желтуха у новорожденных, появившихся на свет в срок, диагностируется в 50-60% случаев, а у недоношенных – в 80%. Билирубин в избыточном количестве имеет токсическое действие на внутренние органы.

Информация о заболевании и его причинах

Несмотря на то, что заболевание распространено среди новорожденных, следить за уровнем билирубина в этот период нужно. В среднем требуется 1-2 недели для нормализации показателей. В группе риска находятся дети, перенесшие внутриутробную инфекцию, родовую гипоксию или асфиксию.

Причины развития болезни у младенцев

Желтуха у новорожденных может иметь следующие причины:

  • усиленный распад гемоглобина из-за резус-конфликта;
  • конфликт по группе крови между матерью и малышом;
  • инфекции матери и младенца;
  • родовые травмы;
  • гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы);
  • полицитемия (повышенное количество эритроцитов);
  • реакция на грудное молоко;
  • врожденный гепатит;
  • пилоростеноз (врожденная патология отдела желудка).

Какие проявляются симптомы у младенцев

Проявление симптомов может быть от легких до тяжелых. Это зависит от уровня показателей билирубина в крови и длительности протекания болезни. Причины и последствия желтухи у новорожденных могут быть разными, но есть одна общая характеристика – желтушность кожи и склер. Стоит отметить, что глаза быстрее проявляют симптоматику. У младенца может наблюдаться повышенная сонливость со снижением сосательного рефлекса. Возможно появление судорог. Без лечения запущенная желтуха может стать причиной глухоты, умственной отсталости и паралича.

Основные и редко встречающиеся виды заболевания

Повышенный билирубин у младенцев считается нормой, но только в первые несколько суток. Постепенно показатели снижаются. Если этого не происходит, речь идет о развитии патологического процесса.

Виды желтухи у новорожденных (зависит от причин ее появления и тяжести протекания):

Классификация желтух новорожденных позволяет точно поставить диагноз и определить направление лечения. В неосложненных случаях самочувствие хорошее. В 60-70% у младенцев возникает физиологическая желтуха. Еще ее называют временной конъюгационной. Проявляется на 3-4 день (у недоношенных на 5-6 день) после рождения без признаков анемии и гемолиза. Проходит в течение 7-14 дней.

Конъюгационная желтуха развивается из-за незрелости какого-либо компонента системы метаболизма билирубина. Возникает со 2 по 10 сутки после рождения. Длится заболевание от 14 до 30 дней. Дифференциальная диагностика сложная, признаки могут быть схожими с другими видами желтухи. Рекомендуется стационарное наблюдение молодой мамы и младенца.

Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает из-за наличия других заболеваний в анамнезе. Это могут быть: инфаркт легкого, поражения печени, септический эндокардит, опухоли злокачественного характера, малярия. Токсическое воздействие на организм также может стать причиной развития этой формы болезни. Диагностика показывает повышенный уровень стеркобилина в составе кала и наличие гипербилирубинемии.

Неонатальная желтуха новорожденных провоцируется незрелостью клеток печени, повышенной выработкой билирубина и низкой способностью сыворотки крови к его связыванию. Если тенденция убывания показателей не наблюдается, необходимо проведение диагностики для определения причин. Неонатальная желтуха характеризуется недостаточным количеством ферментов, которые нужны для нейтрализации избыточного билирубина в крови.

Тяжелой формой заболевания считается ядерная желтуха, поражающая головной мозг, несвязанный билирубином. Симптомы развиваются стремительно в течение первых двух суток после рождения. У младенца наблюдается маскообразное выражение лица, судороги, напряжение мышц шеи и головы, при прослушивании дыхание с хрипами. Такого типа желтуха у новорожденных имеет тяжелые последствия для здоровья.

Паренхиматозный тип – тяжелая форма болезни, требующая немедленной медицинской помощи. Имеет гепатитную природу происхождения. Механическая желтуха является патологическим синдромом, причиной которого могут быть нарушения метаболизма металлов, белков, анатомические дефекты и нарушения проходимости желчных путей. Проявляется с первых дней жизни. Выздоровление возможно ко второму полугодию при условии неосложненной формы заболевания.

Обтурационная (подпеченочная) форма заболевания развивается на фоне непроходимости желчных путей. Возможны опухоли брюшной полости в анамнезе. У младенцев цвет кожи имеет зеленовато-жетый оттенок, каловые массы – белесые, моча – темная. Патологическая желтуха в неонатальном периоде развивается стремительно – в первые сутки после рождения. Диагностируется увеличение селезенки и печени, возникновение самопроизвольных синяков по телу. Может наблюдаться усиленный гемолиз, если в анамнезе зафиксирована несовместимость по резус-фактору между матерью и младенцем.

Какие предпринимать меры профилактики

Дети, которые родились у матери с отрицательным резус-фактором крови (Rh-), находятся в группе риска. В период беременности необходимо проводить тесты на наличие резус-антител. В первые часы после появления на свет необходимо сделать анализ крови для контроля уровня билирубина. Если развитие желтухи не связано с патологиями, лучшей профилактикой считается частое кормление малыша грудью для вывода из организма мекония.

Информация о лечении заболевания Желтуха у новорожденных

Диагностические мероприятия

Признаки желтухи у новорожденных проявляются сразу или постепенно. Общий симптом – пожелтевшие склеры глаз и кожи. Для определения уровня билирубина не обязательно сдавать кровь на анализ. Можно провести безболезненный билитест. Его также используют для повторного контроля показателей. При подозрении на патологическую желтуху кровь сдают обязательно, включая печеночные пробы, и проводят другие исследования для определения причины заболевания.

Ответы на частые вопросы

Желтуха у новорожденных сколько длится?

Неонатальная желтуха лечение требует в сложных случаях. В зависимости от разновидности длительность заболевания может составлять от нескольких дней до полугода. В среднем от 96 часов до 14-30 дней.

Чем опасна желтуха у новорожденного ребенка?

Опасность заболевания состоит в токсичности билирубина относительно внутренних органов. Самым тяжелым осложнением желтухи является поражение головного мозга. Лечение желтухи у новорожденных дает положительные результаты при своевременно поставленном диагнозе.

Почему у новорожденных желтуха?

Заболевания у младенцев провоцируется разными факторами. Один из них – резус-фактор Rh- матери, когда у нее в крови нет антигена Rho(D), инфекционные поражения печени, врожденный гепатит, реакция на грудное молоко и др. Если печень у новорожденного работает неправильно, этот фактор также провоцирует желтуху. Детский организм борется с избытком билирубина посредством связывания его с белком крови альбумином, но не всегда этот процесс эффективен. Это и становится причиной возникновения желтушности склер глаз и кожи.

Читайте также: