Ливедо на коже что это

Обновлено: 27.04.2024

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артериолит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
Патогенетическое лечение.
Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Общие сведения

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Классификация узелкового периартериита

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

Симптомы узелкового периартериита

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов. Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Прогноз и профилактика узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Ливедо – это патология сосудов кожи и подкожной клетчатки, которая развивается вследствие вазомоторных нарушений, приводит к развитию преходящего или стойкого пятнистого красновато-голубого или пурпурного сетчатого цианотического рисунка. Может быть самостоятельным заболеванием или значимым симптомом целого ряда эндокринных, неврологических, инфекционных, аутоиммунных патологических процессов. Диагноз устанавливается на основании данных общего осмотра, холодовых проб. Лечение включает физиотерапевтическое воздействие, акупунктуру, назначение лекарственных препаратов, защиту пораженных участков от воздействия низких температур.

МКБ-10

Общие сведения

Ливедо (в переводе с лат. - «синяк») – сетчатый рисунок кожных покровов вследствие локального нарушения кровообращения. Впервые данный термин для обозначения сосудистой патологии употребил австрийский врач, основоположник дерматологии как науки Франц Гебра в 1845 году. В литературе также встречается синонимичное название «кожная асфиксия». Как самостоятельная патология ливедо диагностируется преимущественно у больных женского пола молодого и среднего возраста на участках туловища и конечностей, плохо защищенных одеждой от внешних воздействий. Как симптом других болезней ливедо регистрируется у пациентов обоих полов и любых возрастов, в том числе у детей. Чаще прочих последствия вазомоторных нарушений наблюдаются у пациентов с антифосфолипидным синдромом (в 20% случаев).

Причины ливедо

Кожная асфиксия – это полиэтиологическое заболевание. Для его развития необходимо сочетанное воздействие нескольких повреждающих факторов. Ведущим фактором признан ангионевроз – расстройство нервной регуляции тонуса сосудов микроциркуляторного русла кожи, иногда подкожной клетчатки. Также в развитии патологического процесса могут иметь значение:

Патогенез

В основе развития кожных проявлений лежит спастико-атонический невроз капилляров. Локальное нарушение регуляции тонуса мелких сосудов приводит к спазму артериальных капилляров, в результате чего венозные переполняются кровью. Длительное существование препятствия для нормальной микроциркуляции постепенно приводит к морфологическим изменениям. В стенках венозного колена капилляров накапливаются белковые массы, что вызывает значительное утолщение эндотелия, сужение просвета вплоть до полной облитерации сосудов. В окружающих тканях прогрессируют дегенеративные процессы: периваскулярная инфильтрация и фиброз. Замедление кровотока провоцирует образование в микрососудистом русле множественных тромбов.

Степень выраженности морфологических изменений во многом определяется формой ливедо. Идиопатическая форма сетчатого ливедо характеризуется минимальной степенью фиброза и утолщения эндотелия. Рацемозное ливедо отличается значительным и стойким нарушением микроциркуляции, что часто приводит к образованию участков некроза, формированию язв. В генезе лентовидного ливедо значение также имеет воспалительная реакция, которая проявляется эндофлебитом вен.

Классификация

Наиболее полной и простой для понимания является классификация ливедо, построенная на основе морфологических проявлений патологии. Она была создана в начале XX века и до настоящего времени не потеряла своей актуальности. Классификация учитывает клинические формы кожной асфиксии и условия ее появления:

Сетчатое (ретикулярное) ливедо. Преходящее или стойкое ухудшение кровообращения на участках тела, подверженных температурным воздействиям. При этом «мраморная кожа» - это следствие частого локального переохлаждения, а «пигментированное ливедо» - это результат интенсивного местного теплового воздействия. Во втором случае помимо цианотичных появляются еще и пигментные пятна.
Рацемозное ливедо. Стойкое локальное расстройство кровообращения как проявление общей недостаточности кровообращения, интоксикации, ряда инфекционных и аутоиммунных заболеваний. Поражение всего кожного покрова развивается спустя несколько месяцев после травм черепа одновременно с неврологическими нарушениями и психическими расстройствами.
Лентовидное ливедо. Начальная стадия индуративной эритемы Базена, одной из форм очагового туберкулеза кожи. Развивается на фоне туберкулезного поражения внутренних органов. Регистрируется преимущественно у женщин. Предрасполагающими факторами развития кожного поражения являются локальные изменения микроциркуляции вследствие переохлаждения, гиподинамии.

Симптомы ливедо

Ретикулярное ливедо

Для ретикулярной формы характерно появление на коже рук, ног, реже боковых поверхностей туловища бледных или синеватых одиночных или множественных пятен и петель различной величины. Пятна образуют на пораженных областях сетку из чередующихся цианотичных и нормальных участков.

Выделяют физиологическую и идиопатическую формы сетчатой асфиксии. Физиологическое ливедо является вариантом нормы, появляется на коже нижних конечностей у здоровых людей при охлаждении и исчезает при согревании. Идиопатическая форма развивается у молодых пациенток на открытых участках тела на фоне нейрогуморальных нарушений (дисменореи, гипотиреоза). Пятна нестойкие, они проявляются сильнее при охлаждении, становятся менее контрастными при согревании и надавливании.

Мраморность кожи при идиопатической форме может быть единственным проявлением ангионевроза, но чаще сочетается с акроцианозом, озноблением, нарушением ороговения, гипергидрозом. Как единственное проявление бледные или цианотичные пятна могут существовать в течение ряда лет и затем самостоятельно исчезнуть. При наличии других симптомов ангионевроза улучшение состояния наступает только в результате повторяющихся курсов лечения.

Рацемозное ливедо

Излюбленной локализацией рацемозного ливедо являются разгибательные поверхности конечностей, ягодицы. Клинически оно проявляется древовидно ветвящимися пятнами синюшного или бордово-красного цвета различного диаметра. Пятна не шелушатся, не исчезают при надавливании и согревании, приобретают более насыщенную окраску при локальном охлаждении. Описаны случаи развития рацемозной асфиксии в непосредственной близости от зоны гангрены конечности, очага ишемического некроза тканей, язв Марторелла.

Лентовидное ливедо

Проявления ливедо лентикулярис располагаются преимущественно на голенях. Сетчатая мраморность кожи образована пятнами синеватого или бордового цвета. Существуют цианотичные пятна недолго, постепенно замещаясь характерными для индуративной эритемы плотными узлами с нечеткими границами.

Осложнения

Характерным исходом рацемозного ливедо является формирование очагов некроза в местах полного прекращения микроциркуляции. Развитие осложнений наступает спустя несколько лет после дебют болезни на фоне ухудшения общего состояния больного.

Постепенное закрытие просвета капилляров приводит к кислородному голоданию тканей, их некротизации и отторжению с формированием язв. Этого можно избежать при полноценном лечении основного заболевания, проведении регулярных курсов местной терапии сосудистых нарушений. Начинать лечение необходимо при появлении первых признаков дистрофии, так как открывшиеся язвы создают угрозу инфицирования тканей, усложняют уход за больным, плохо заживают в условиях недостатка кислорода и питательных веществ.

Диагностика

Поставить диагноз кожной асфиксии несложно. Для этого врачу-дерматологу достаточно общего осмотра и расспроса пациента. Намного труднее диагностировать основное заболевание, которое стало причиной развития сосудистых нарушений, провести дифференциальную диагностику ливедо и других дерматологических заболеваний. Для постановки правильного диагноза могут быть назначены:

Температурные пробы. Реакция сосудистых пятен на тепло и холод позволяет определить форму кожной асфиксии, степень давности существования трофических нарушений, их обратимость. На основе полученных данных дерматолог определяет план лечения и прогнозирует его эффективность.
Лабораторные и инструментальные исследования. Назначаются по поводу основного заболевания, если диагноз не был поставлен ранее. С целью диагностики пациент может быть передан специалисту определенного профиля: эндокринологу, ревматологу. Дополнительные анализы могут понадобиться и в том случае, если кожные проявления асфиксии необходимо дифференцировать с розеолами при вторичном сифилисе (реакция Вассермана, ПЦР), токсидермией (реакция дегрануляции базофилов, бласттрансформации лимфоцитов).

Лечение ливедо

Терапия сосудистой патологии кожи проводится длительно, повторяющимися курсами. Выраженный терапевтический эффект дает сочетание лекарственных препаратов с физиотерапевтическими процедурами и рефлексотерапией. Лечение ливедо осуществляется по определенному плану:

Защита от холода. Больному рекомендуется подбирать одежду таким образом, чтобы не подвергать пораженные области чрезмерному охлаждению. В случае идиопатической формы сетчатого ливедо одного этого может быть достаточно для того, чтобы сосудистые изменения подверглись обратному развитию.
Лекарственные препараты. Преимущественно применяются препараты системного действия. Это витамины С, РР, кальций, аскорутин и другие средства, предназначенные для укрепления сосудистой стенки. По данным исследований, эффект можно получить от применения иммунодепрессанта азатиоприна. В обязательном порядке проводится комплексное лечение основного заболевания.
Физиолечение. В приоритете тепловые процедуры (ванны, озокеритолечение), воздействие субэритемными дозами УФ-излучения, плазмаферез, массаж. Физиопроцедуры назначаются при сетчатом и рацемозном ливедо в тех случаях, когда нет противопоказаний к проведению лечения по основному заболеванию.

Прогноз и профилактика

Методы профилактики сосудистых нарушений кожи не разработаны. Прогноз определяется характером и тяжестью основного заболевания, формой ангионевроза. Идиопатическая форма сетчатой асфиксии представляет собой скорее косметический дефект. Рацемозное ливедо требует внимания врача в связи высокой вероятностью появления изъязвлений. Возникновение характерных сосудистых петель и пятен на фоне общего здоровья или после проведения эндоваскулярных процедур требует всестороннего обследования пациента в связи с высокой вероятностью наличия серьезной патологии, протекающей скрыто, без выраженных клинических проявлений.

3. Ливедо-ангиит: клинико-иммунологические особенности, патогенетическая терапия с использованием акупунктуры, азатиоприна и плазмафереза: Автореферат диссертации/ Бимбажапов Р.Д.С. - 1993.

Внешне ливедо выглядит как синеватая или пурпурная подкожная сыпь с неправильным рисунком; сетчатый или кружевной узор образуется кольцами диаметром менее 3 см. Такая сыпь не чешется, не имеет четких границ. Ближайшие суставы могут отекать и быть болезненными.

Характерная для ливедо картина — пестрая кожа, покрытая фиолетовыми или красноватыми пятнами с участками обесцвечивания между ними. Они формируют картину, напоминающую сеть или паутину. Поэтому такое окрашивание кожи называют сетчатое ливедо. Название это состояние получило от двух слов – «livere» (голубоватый) и «reticular» (сетчатый).

Почему возникает ливедо?

Это может быть отдельное состояние, причина которого неизвестна, либо симптом какого-либо заболевания. В некоторых случаях ливедо является побочным эффектом лекарственных препаратов, например, при болезни Паркинсона. Ливедо обычно располагается на ногах, руках или верхней части туловища. Пятна могут выглядеть как сетчатый узор или подкожные пурпурные образования.Некоторые пациенты могут жаловаться на боль и дискомфорт в нижних конечностях с последующим развитием язв на коже. Другие возможные симптомы — онемение, лихорадка, парестезии, слабость конечностей. Все же в большинстве случаев ливедо не вызывает никаких симптомов, но может обостриться при воздействии сильного холода.

Что такое ливедо
Возможные причины ливедо
Классификация
Что делать при появлении ливедо

Что такое ливедо

Сосуды, расположенные в коже, по каким-либо причинам патологически расширяются и переполняются кровью, а некоторые их участки, напротив, спазмируются и бледнеют; на коже формируется характерный рисунок — это и есть сетчатое ливедо.

Место возникновения сетчатого ливедо – верхний слой кожи, где находятся мелкие кровеносные сосуды и капилляры. При паралитическом расширении отдельных участков этих сосудов в них скапливается кровь, образуя пурпурные или синюшные петли. Другие участки в это время спазмируются и бледнеют. Обычный пример такого состояния – переохлаждение у детей и взрослых. После согревания тела ливедо в норме исчезает.

Наличие сетчатого ливедо также может быть результатом более или менее серьезного основного заболевания, например, аутоиммунного или онкологического. Такая сыпь характерна для васкулитов и сосудистых тромбозов, в том числе при инфекциях. Она встречается при поражении крупных артериальных стволов атеросклерозом либо при врожденных аномалиях строения сосудистых стенок.

Возможные причины ливедо

Сетчатое ливедо с неизвестной причиной чаще всего регистрируется у женщин среднего возраста, а также оно наблюдается у молодых девушек и новорожденных детей. У младенцев такое состояние может наблюдаться после рождения, затем оно проходит самостоятельно. У детей первых дней жизни появление ливедо обычно связано с переохлаждением.

Появление синюшно-пятнистой окраски кожи часто сопровождает умирание человека. Одновременно появляются и другие признаки приближающейся смерти: нарушение глотания, отказ от пищи и воды, отсутствие сознания, крайняя слабость, замедление пульса.

Изменение кожной окраски может быть и симптомом заболеваний:

Это достаточно редкое аутоиммунное заболевание, которое может сопровождаться ливедо, чаще на ногах. Волчанка сопровождается повышенной чувствительностью к солнечному свету, поэтому ее другое кожное проявление – сыпь в виде бабочки на переносице и лице. Кроме кожных проявлений, волчанка вызывает постоянную усталость, боли и отек суставов, сухость глаз, лихорадку, одышку, зябкость пальцев рук и ног.

Ливедо возникает при состояниях, связанных с плохой циркуляцией крови либо с недостаточным насыщением ее кислородом. Сюда относятся все случаи сердечной и дыхательной недостаточности, анемия, атеросклероз периферических артерий, варикозная болезнь.

Это распространенное аутоиммунное заболевание, основной симптом которого – воспаление суставов. При ревматоидном артрите нередко отмечается ливедо и потемнение кожи на конечностях, что связано с распространенным воспалительным поражением кровеносных сосудов. Другие симптомы ревматоидного артрита: усталость, боль и скованность в суставах, потеря веса, плотные узелки под кожей в области лодыжек, локтей.

Это аутоиммунное заболевание, поражающее взрослых людей молодого и среднего возраста. Основное внешнее проявление этого заболевания – сетчатое ливедо. Его появление связано с нарушением кровообращения, образованием тромбов в сосудах. Ливедо при антифосфолипидном синдроме часто сопровождается образованием кожных язв на голенях.

Это состояние пониженной выработки гормонов щитовидной железы. Эти вещества влияют на скорость обмена веществ. При гипотиреозе возникает увеличение веса, депрессия, постоянная усталость.

Острый панкреатит часто сопровождается появлением сетчатого ливедо на коже живота. Симптомы воспаления поджелудочной железы включают сильную боль в животе, тошноту и рвоту. Ливедо возникает через 2-3 дня после развития этих признаков.

Шок – опасное для жизни состояние, вызванное травмой, кровопотерей, инфекцией, отравлением и другими причинами. Помимо ливедо, симптомы шока включают быстрое затрудненное дыхание, потливость, поверхностный частый пульс, тошноту, рвоту, потерю сознания. Без лечения шок опасен для жизни.

Другие состояния, о которых может свидетельствовать появление ливедо:

синдром Снеддона: невоспалительная артериопатия, при которой пятнистое изменение цвета кожи связано с цереброваскулярным заболеванием; некоторые наследственные факторы при синдроме Снеддона могут приводить к системным сосудистым заболеваниям, в том числе инсультам;
врожденная мраморная телеангиэктазия;
узелковый полиартериит, фибромиалгия, дерматомиозит;
лимфома, тромбоцитоз, полицитемия;
криоглобулинемия;
гомоцистинурия;
синдром Элерса-Данло;
повреждение вегетативного нерва при травме или ушибе конечности;
гиперкальциемия, острая почечная недостаточность;
инфекции – сифилис, туберкулез, болезнь Лайма;
побочные эффекты оральных контрацептивов, амантадина;
алкоголизм;
сахарный диабет;
синдром Дауна.

Классификация

В зависимости от причин и клинических проявлений различают несколько разновидностей ливедо.

название ливедо	причины	внешние проявления
Racemosa (рацемоза)	Ревматологические заболевания, хронические инфекции, алкоголизм, опухоли, болезни сердца	На разгибательных частях конечностей и на ягодицах появляются ветвящиеся синюшно-багровые пятна; при охлаждении видны четче, но при нагревании полностью не исчезают; существую в течение многих лет; могут сопровождаться кожными язвами
Racemosa universalis (рацемоза универсалис)	Черепно-мозговая травма	Те же проявления распространяются на всю поверхность тела, сочетаются с неврологическими или психическими нарушениями
Reticularis a frigore (ретикулярис а фригоре) или Cutis marmorata (кутис мармората, мраморная кожа)	Гипотиреоз, другие гормональные нарушения	Нестойкие синюшные пятна или кольца, исчезающие при надавливании, расположенные на боковых сторонах тела и на конечностях
Reticularis a calore (ретикулярис а калоре, от тепла), или Cutis marroorata pigmentoza (кутис марроората пигментоза)	Постоянное нагревание участка кожи	Стойкое покраснение с появлением сетчатой пигментации
Lenticularis (лентикулярис, ленточное)	Туберкулез	Мраморный рисунок в виде сетки на голенях

Что делать при появлении ливедо

Если у человека появляются синюшные, красноватые или фиолетовые пятна на коже в виде сети или паутины, он должен обратиться к терапевту. Ливедо обычно является одним из признаков какого-то заболевания. После врачебного осмотра и необходимых анализов специалист установит диагноз.

Дифференциальная диагностика проводится среди таких групп заболеваний:

аутоиммунные;
гематологические;
кардиологические;
эндокринные;
онкологические.

Достаточно информативен обычный анализ крови, в котором определяются изменения. Дополнительно берется кровь на антинуклеарные антитела, антинейтрофильные цитоплазматические антитела и криоглобулины. Для исключения рака кожи из пурпурно-сетчатого участка может быть взята биопсия.

Лечение ливедо зависит от его причины:

при шоке необходима экстренная медицинская помощь, вентиляция легких, внутривенное введение лекарственных средств;
аутоиммунные заболевания требуют назначения противовоспалительных и иммуносупрессивных препаратов;
лечение острого панкреатита включает внутривенное введение лекарств, в том числе обезболивающих и противовоспалительных препаратов;
при плохой циркуляции крови необходимо лечение основного заболевания, лечебная физкультура, дыхательная гимнастика;
при антифосфолипидном синдроме назначаются препараты для разжижения крови (аспирин) и гидроксихлорохин;
в случае криоглобулинемии могут проводиться сеансы плазмафереза;
при васкулитах назначаются антитромбоцитарные препараты и антикоагулянты, такие как пентоксифиллин;
при сердечно-сосудистых заболеваниях используются ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, препараты для снижения уровня холестерина и так далее.

Дополнительно назначают курсы витаминотерапии (аскорбиновая и никотиновая кислоты), теплые ванны, массаж, сеансы диатермии, УФО кожи.

Снижают вероятность появления ливедо простые меры профилактики:

отсутствие переохлаждений кожи;
хорошее питание;
регулярные неинтенсивные физические упражнения;
отказ от курения.

Иногда в описании симптомов «наших» ревматических заболеваний можно встретить следующий — сетчатое ливедо… Что это такое и настолько опасно. Разберёмся 🙂

Ливедо (лат. livedo — синяк) — состояние кожи, характеризующееся ее неравномерной синюшной окраской за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов. Синонимы: лозовидное ливедо, кольцевидное ливедо, мраморная кожа.

А всегда ли патология?

Своеобразный мраморный окрас кожи может возникать и у здоровых людей.

Физиологическое сетчатое ливедо (cutis marmorata) — это нормальная реакции на холод в виде появления сетчатого мраморного рисунка на коже, чаще всего наблюдается у новорождённых и у детей младшего возраста, а также у некоторых взрослых при обморожениях или длительном пребывании на холоде.
Доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо, то есть стойкий голубоватый мраморный рисунок на коже в результате системного спазма артериол, при котором не выявлено каких-либо заболеваний или других причин этого явления.

Но все-так чаще сетчатое ливедо у взрослых является симптомом различных заболеваний, среди которых и многие ревматические:

синдром Рейно,
узелковый полиартериит,
криоглобулинемический васкулит,
ревматоидный артрит,
системная красная волчанка,
дерматомиозит,
антифосфолипидный синдром,
синдром Снеддона,
истинная полицитемия,
тромбоцитоз,
дефицит протеина С, протеина S или антитромбина III,
гепариновые или варфариновые некрозы,
сердечная недостаточность,
артериальная гипертензия,
острое нарушение мозгового кровообращения,
преходящие нарушения мозгового кровообращения,
лимфомы,
сифилис,
туберкулез и др.инфекции,
панкреатит,
опухоли,
некоторые лекарственные препараты (амантадин, норадреналин, хинин, хинидин) и др.

Ливедо вызывается спазмом артериол как реакция на холод, приводящая к гипоксии и расширению капилляров и венул. Это приводит к депонированию деоксигенированной крови в венозную сеть, вызывая появления мраморного цианотичного сетчатого рисунка, который остается после согревания. Сетчатое ливедо появляется или обостряется под действием холода, иногда одновременно с онемением и покалыванием.

Читайте также: