Липома правого надпочечника что это такое

Обновлено: 26.04.2024

Липома – это распространенная доброкачественная мезенхимальная опухоль, состоящая из зрелых жировых клеток. Представляет собой округлое или продолговатое образование мягкоэластической консистенции, покрытое неизмененной кожей. Опухоль медленно увеличивается в размерах, не вызывая неприятных ощущений. При локализации в непосредственной близости от сосудов и нервов может сдавливать их, провоцируя развитие осложнений. Диагностика включает визуальный осмотр и биопсию, при глубоко расположенных образованиях показано УЗИ или МРТ. Лечение – хирургическое удаление опухоли.

МКБ-10

Общие сведения

Липомы выявляются примерно у 1 из 100 человек. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Средний возраст пациентов, обратившихся к хирургу по поводу жировика, составляет 40-60 лет. Для детей формирование липом нехарактерно. В 98% случаев новообразования расположены в толще подкожной жировой клетчатки, 2% случаев приходится на липомы головного мозга, сердца, органов желудочно-кишечного тракта. В 94% случаев жировики представлены единичными узлами. Частота встречаемости липом ЦНС составляет 0,5% от числа всех новообразований головного и спинного мозга. На долю липом приходится 60% всех неэпителиальных опухолей кишечника.

Причины липомы

Опухоль может быть самостоятельным новообразованием или одним из проявлений некоторых дерматологических, неврологических и других заболеваний. Липоматоз – это полиэтиологическая патология, для развития которой необходимо сочетание нескольких причинных факторов. К числу основных обстоятельств, повышающих риск появления образований, можно отнести:

  • Генетическую предрасположенность. В литературе описаны семейные случаи формирования жировиков. Семейный липоматоз наследуется по аутосомно-доминантному типу, при наличии патологии у родителей вероятность появления образований у детей составляет 75%. Частота выявления опухолей не зависит от пола.
  • Нарушения эмбриогенеза. Обнаружение липом в нехарактерных для них местах обусловлено дистопией зачаточных жировых клеток. Например, в ЦНС жировики развиваются при перемещении адипоцитов в первичную нервную трубку. При этом скопления жировой ткани нередко являются частью комплекса врожденных аномалий.
  • Некоторые заболевания и синдромы. Существует большое количество патологических процессов, которые сопровождаются формированием множественных липом. Это болезнь Деркума с многочисленными болезненными образованиями, болезнь Маделунга, для которой характерно появление жирового «хомута» в области шеи, синдром Коудена и другие.

Вероятность липомы повышают эндокринные нарушения, в первую очередь – гипофункция гипофиза, щитовидной и поджелудочной желез, хронический алкоголизм, злоупотребление наркотиками, злокачественные новообразования верхних дыхательных путей. Множественные липомы чаще встречаются у женщин, что может указывать на связь липоматоза с изменением уровнем эстрогенов, заболеваниями женской половой сферы.

Патогенез

Ключевая роль в развитии локального скопления адипоцитов отводится хромосомным аномалиям, затрагивающим длинное плечо 12-й хромосомы. Здесь расположены гены, ответственные за синтез ТАГ-липазы – фермента, регулирующего процесс расщепления жиров и обеспечение организма энергией. Согласно другой теории, появление жировиков обусловлено чрезмерным депонированием липидов в клетках жировой ткани.

Предпосылки для образования липом создаются на этапе эмбрионального развития, когда идет закладка жировой ткани эмбриона. Опухоль окружена рыхлой капсулой, которая слабо отграничивает жировик от окружающих неизмененных тканей. Глубоко расположенная липома имеет многочисленные псевдоподиеподобные отростки, которые проникают в промежутки между мышцами и сухожильные влагалища, разрушают апоневрозы.

Классификация

Липомы отличаются по расположению, анатомическому и гистологическому строению, ряду сопутствующих патологических изменений. Все перечисленное определяет особенности клинического течения заболевания, выбор предпочтительного метода лечения, прогноз. Современная классификация включает восемь клинических разновидностей липом:

  • Периневральная. В 90% случаев развивается в месте прохождения срединного нерва. Часто сопровождается макродактилией.
  • Люмбосакральная. Ассоциируется с пороками развития позвоночника, незаращением дужек позвонков, нарушением формирования спинного мозга. Часто появляется одновременно с жировиком, располагающимся в позвоночном канале.
  • Внутри- или межмышечная. Располагается в пространствах между отдельными мышцами. Не имеет четких границ, что затрудняет ее полное удаление. Часто рецидивирует.
  • Разлитая. Внешне представляет собой гроздевидное скопление жира без четкого отграничения от окружающих тканей, значительно увеличивает объем анатомической области, в которой локализуется.
  • Липома сухожильного влагалища. Скопления адипоцитов разрастаются во влагалищах сухожилий и на синовиальных оболочках суставов.
  • Миолипома мягких тканей. Имеет в своем составе некоторое количество мышечных волокон.
  • Ангиолипома. У пациентов обоих полов обычно выявляется в почках. У мужчин старше 50 лет встречается в подкожной жировой клетчатке верхних и нижних конечностей.
  • Аденолипома. Имеет в составе компоненты потовой железы.

Симптомы липомы

Жировик может развиться на любом участке тела за исключением ладоней и стоп. Имеет вид уплотнения желейной плотности или мягкоэластичного узла, который не спаян с окружающими тканями, легко смещается относительно кожи и подлежащих мышц. Образование медленно растет, достигая 5-20 см в диаметре. Покрывающая узел кожа не изменена. Вес тела пациента и толщина слоя подкожной клетчатки не влияют на объем новообразования. Все липомы, за исключением периневральной, безболезненны. Пальпация узлов не вызывает неприятных ощущений.

Липома во внутренних органах в течение длительного времени никак себя не проявляет, часто становится случайной находкой во время обследования, проводимого по другому поводу. Когда новообразование достигает значительных размеров, оно может нарушать работу органа, что сопровождается характерными для данной анатомической области симптомами. Проявления, как правило, нарастают постепенно, что обусловлено медленным ростом опухоли.

Осложнения

Поверхностно расположенные жировики не вызывают проблем. Исключением могут стать крупные подкожные липомы, расположенные в проекции крупных сосудов и нервных стволов, поскольку сдавление указанных анатомических структур приводит к нарушению кровотока и иннервации. Липома, локализованная на открытых участках тела, голове или шее становится причиной заметного косметического дефекта. Узел, растущий рядом с крупными суставами, может ограничивать движения конечностей.

Липомы мозга провоцируют появление неврологической симптоматики: судорог, упорных головных болей, нарушения работы тазовых органов. Жировые скопления в подслизистом слое кишечника нарушают пассаж кишечного содержимого. Жировики в камерах сердца могут потенцировать артериальную гипертензию, недостаточность кровообращения. Описаны случаи злокачественного перерождения.

Диагностика

Постановка диагноза подкожной липомы производится дерматологом. Характерный внешний вид, отсутствие жалоб, указание на медленный рост дают врачу возможность установить вид новообразования во время первого обращения пациента. Дополнительные обследования осуществляются для дифференциации липом с другими доброкачественными опухолями кожи и подкожно-жировой клетчатки. Диагностику жировиков внутренних органов проводят врачи соответствующего профиля. Больным могут быть назначены:

  • Гистологическое исследование. При изучении образца ткани, взятого при биопсии узла, выявляются зрелые адипоциты разного размера. Внутри новообразования хорошо развита капиллярная сеть. Длительно существующая липома большого размера может включать участки атрофии. Наличие липобластов указывает на миксоидную липосаркому.
  • Ультразвуковое исследование.УЗИ мягких тканей применяется для определения размеров узла, выявления межмышечных тяжей, дифференциальной диагностики жировика с эпидермоидной кистой, иными доброкачественными новообразованиями мягких тканей. УЗИ сердца позволяет обнаружить жировые узлы в желудочках и предсердиях.
  • Магнитно-резонансная томография.МРТ головного мозга помогает выявить скопления адипоцитов в полости черепа. МРТ брюшной полости дает возможность визуализировать объемные образования в полых органах. На томограммах грудной клетки хорошо видны жировики в стенках пищевода.

Лечение липомы

Удаление поверхностно расположенных жировиков проводится с косметической целью и для восстановления нарушенных функций пораженного сегмента. Особого внимания со стороны хирурга требуют липомы значительных размеров, быстрорастущие узлы, сдавливающие внутренние органы, болезненные и плотные образования, спаянные с подлежащими тканями. Удаление таких опухолей проводится безотлагательно.

Консервативная терапия

Медикаментозное удаление жировиков применяется в отношении новообразований, расположенных под кожей. С этой целью инъекционным способом вводятся препараты, которые расщепляют липиды, накопленные в адипоцитах. Липолитической активностью обладают глюкокортикостероиды, некоторые мезотерапевтические средства. Метод эффективен в отношении поверхностных жировиков, диаметр которых не превышает 3 мм. Липолитики уменьшают объем узла, но не изменяют характер обменных процессов в опухолевых клетках, поэтому через некоторое время липома может рецидивировать.

Хирургическое лечение

Оперативное удаление жировика является предпочтительным методом лечения, поскольку позволяет устранить опухоль любой локализации и размеров. Фрагменты капсулы и измененной жировой ткани, которые остаются после удаления новообразования, могут стать причиной рецидива. В связи с этим узел во время операции должен быть вылущен полностью, со всеми структурными компонентами. Иссечение подкожной липомы осуществляется следующими способами:

  • Эндоскопическая операция. Удаление некрупных поверхностных узлов выполняется с использованием эндоскопической техники. С ее помощью можно провести все манипуляции через небольшие проколы кожи без риска формирования крупных рубцов на месте разрезов. Недостатком методики является сложность определения границ узла с рыхлой капсулой.
  • Открытая операция. Предотвратить повторное появление жировика позволяет его полное иссечение вместе с капсулой, что возможно только при достаточных по протяженности операционных разрезах. В области молочной железы удаление опухолей производится методом секторальной резекции с целью сохранения правильной формы женской груди.

Подкожные узлы иссекаются под местной анестезией в амбулаторных условиях, не требуют длительного восстановительного периода. Операции на сердце, внутренних органах и кишечнике выполняются в стационаре после тщательного обследования, предварительной подготовки, под наркозом. Показания для хирургического удаления определяются с учетом степени нарушения функций пораженного органа и риска развития осложнений для пациента.

Профилактика и прогноз

Прогноз в отношении жизни и здоровья благоприятный. Меры профилактики не разработаны. Имеющиеся подкожные новообразования рекомендовано наблюдать у дерматолога или дерматоонколога с частотой посещений 1 раз в год. Это необходимо для своевременного выявления возможных осложнений изначально доброкачественной неоплазии. Скопления жира в ЦНС, сердце, почках, печени, кишечнике целесообразно удалять сразу после обнаружения, чтобы не допустить нарушения функций пораженных органов.

2. Врожденные липомы головного и спинного мозга: клиническая и МРТ-диагностика/ Бейн Б.М., Сырчин Э.Ф., Якушев К.Б.// Медицинский альманах – 2013 - №3.

3. Ультразвуковая диагностика липом мягких тканей с использованием методик цветного допплеровского картирования и эластографии/ Е.А. Вецмадян, Г.Е. Труфанов, В.В. Рязанов, О.Т. Мостовая, К.В. Новиков, Н.С. Караиванов// Вестник Российской Военно-медицинской Академии. - 2012 - 2(38).

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

МКБ-10

Опухоли надпочечников
КТ ОБП/ЗП. Аденомы обоих надпочечников.

Общие сведения

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Опухоли надпочечников

Патанатомия

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

Классификация

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников - альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома. Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.

  1. Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).
  2. Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:
  • вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
  • вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
  • новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
  • новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
  • новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Симптомы опухолей надпочечников

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Альдостерома

Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли, одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно - развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги - обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Глюкостерома

Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации - гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Кортикоэстерома

Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Андростерома

Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома. При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Феохромоцитома

Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Осложнения

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация. Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие, печень, кости. При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Диагностика

Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

КТ ОБП/ЗП. Аденомы обоих надпочечников.

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа. Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия - удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

Прогноз

Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета, снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Профилактика

Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.

Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы) – различные новообразования надпочечников, не секретирующие гормоны и не приводящие к гормональным нарушениям. Доброкачественные инциденталомы протекают бессимптомно; злокачественные новообразования проявляются интоксикационным синдромом, увеличением объема живота. Диагностика опухолей надпочечников проводится с помощью УЗИ, КТ желез, селективной ангиографии, тонкоигольной аспирационной биопсии, сцинтиграфии. При инциденталомах малого размера может осуществляться динамическое наблюдение; получение данных за злокачественный характер опухоли служит основанием для адреналэктомии.

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников

Общие сведения

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников чаще всего являются случайными находками в эндокринологии. Частота выявления инциденталом составляет 1,5-8,7% от всех опухолей надпочечников. Инциденталомы обычно диагностируются в возрасте 30-60 лет, преимущественно у женщин. В 60 % наблюдений опухоли обнаруживаются в левом надпочечнике, в 3-4% случаев имеют двустороннюю локализацию. На долю рака коры надпочечников приходится 0,02-0,04% случаев всех злокачественных опухолей.

В отличие от гормонопродуцирующих опухолей (альдостеромы, кортикостеромы, феохромоцитомы, феминизирующих или вирилизирующих опухолей), инциденталомы не приводят к развитию специфических клинических проявлений (гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, вегетативных кризов, эстроген-генитального и андроген-генитального синдромов).

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников

Классификация инциденталом надпочечников

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников могут быть доброкачественными и злокачественными, иметь первичное или вторичное (метастатическое) происхождение. С учетом гистогенеза выделяют первичные эпителиальные инциденталомы коркового вещества (аденомы, карциномы), мезенхимальные новообразования (липомы, миелолипомы, фибромы, гамартромы, ангиомы), опухоли мозгового слоя надпочечника (ганглиомы, нейробластомы, ганглионевромы, симпатогониомы и др.). Среди сравнительно редких гормонально-неактивных опухолей надпочечников встречаются псевдокисты, ретенционные и паразитические кисты надпочечников.

Первичный рак коры надпочечников классифицируется в соответствии со стадиями TNM.

  • Т1 – опухоль относительно малых размеров - до 5 см
  • Т2 – опухоль относительно больших размеров - более 5 см
  • ТЗ – опухоль любого размера с прорастанием в окружающие ткани
  • Т4 - опухоль любого размера с инвазией в органы брюшной полости и забрюшинного пространства (печень, поджелудочную железу, почки, нижнюю полую вену и др.).
  • N0 – отсутствуют увеличенные лимфатические узлы
  • N1 – обнаруживаются метастазы в паракавальные и парааоротальные лимфоузлы
  • МО - отсутствуют отдаленные метастазов М1 – выявляются отдаленные метастазы в легкие, головной мозг, костную систему, ЖКТ, почки, матку, печень.

Симптомы инциденталомы надпочечников

Инциденталомы, имеющие малые размеры, обычно являются «клинически немыми», т. е. не дают клинической симптоматики и не нарушают функцию надпочечников. Некоторые из этих опухолей секретируют незначительное количество гормонов, недостаточное для развития клинических синдромов. Инциденталомы часто сопутствуют таким заболеваниям, как сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия.

Гормонально-неактивные злокачественные опухоли надпочечников проявляются интоксикационным синдромом: лихорадкой, миастенией, миалгией, артралгией, снижением аппетита, похуданием. Опухоли большого размера могут сопровождаться увеличением объема живота и обнаруживаться пальпаторно.

Диагностика инциденталомы надпочечников

Чаще всего инциденталомы диагностируются в процессе визуализирующих исследований брюшной полости и забрюшинного пространства (УЗИ, КТ, МРТ), выполняемых по поводу других заболеваний.

При выявлении того или иного опухолевого образования надпочечников на следующем этапе уточняется его гормональная активность и гистологическая структура. С этой целью выполняется определение базального уровня гормонов надпочечников (кортизола, альдостерона, эстрогенов, андрогенов, катехоламинов) и их содержания в крови в ответ на стимулирующие пробы. Кроме гормональных тестов, при выявлении инциденталом проводится исследование уровня калия крови (для исключения гиперальдостеронизма), дегидроэпиандростерон сульфата - маркера секреции андрогенов.

В рамках диагностики инциденталом выполняется селективная ангиография (артериография, флебография), доплерография надпочечников, радионуклидная сцинтиграфия, экскреторная урография. Вопрос о тактике лечения при случайных инциденталомах решается по результатам тонкоигольной аспирационной биопсии надпочечника. Несмотря на высокую информативность биопсии, применение ее ограничено в связи с высокой вероятностью развития осложнений (гемоторакса, пневмоторакса, кровотечения, гематурии, гематомы почечной или печеночной паренхимы, панкреатита, инфекции и т. д.).

Лечение инциденталомы надпочечников

Лечебная тактика в отношении инциденталом определяется дифференцированно. При доказанном доброкачественном характере новообразования, нормальном уровне гормонов, отсутствии субклинических проявлений и малых размерах опухоли (менее 3 см) за пациентом может устанавливаться динамическое наблюдение эндокринолога.

Хирургическому удалению подлежат доброкачественные инциденталомы надпочечников диаметром свыше 3 см, даже при отсутствии их гормональной активности. Опухоли с признаками злокачественного роста (быстрое увеличение размеров, неровность контуров, неоднородность ткани, микрокальцинаты, обильная васкуляризация, наличие атипичных клеток в аспирате и др.) также являются показанием к оперативному лечению. При гормонально-неактивных опухолях надпочечников может выполняться односторонняя адреналэктомия (в т. ч. лапароскопическая), при поражении обеих желез - двустороннее удаление надпочечников.

При неоперабельных злокачественных опухолях надпочечников показано химиолучевое лечение.

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

УЗИ почек

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

  1. Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
  2. Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

КТ почек

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

  • тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
  • примесь крови в моче;
  • скачки артериального давления.

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Диагностика ангиолипомы

Ангиомиолипома почки - диагностика

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Игорь Владимирович Пантелеев

Надпочечники - небольшие парные органы, расположенные, как следует из названия, над почками. Их главная задача - производить гормоны - вещества, регулирующие все жизненно важные процессы в организме. Например, гормоны глюкокортикоиды отвечают за обмен веществ, гормоны минералокортикоиды участвуют в водном и солевом обмене, андрогены и эстрогены - аналоги половых гормонов, адреналин и норадреналин - гормоны стресса.
Надпочечники окружены плотной соединительнотканной капсулой и погружены в жировую ткань. Пучки капсулы (трабекулы) проникают во внутренние части железы, формируя перегородки, делящие орган на слои и зоны. Надпочечные железы, кроме того, окружены почечной фасцией, с которой они соединены весьма прочно.
Правый надпочечник имеет форму уплощенного спереди назад усечённого конуса. Спереди он напоминает треугольник с закругленными углами - "треуголка Наполеона". Вершина левого надпочечника сглажена и по форме он напоминает полумесяц.

Все виды диагностики важны – от осмотра до УЗИ

Диагностический комплекс исследования патологии надпочечников должен включать: клинический осмотр, лабораторные (клинические, биохимические, гормональные), инструментальные и патоморфологические методы обследования. Клинический осмотр и опрос пациентов проводят для выявления признаков, характерных для различных симптомокомплексов надпочечниковой патологии. В лабораторной диагностике для выявления патологии надпочечников наиболее часто определяют уровни адренокортикотропного гормона, кортизола, альдостерона, дегидроэпиандростерона-сульфата (ДЭА-сульфата), активность ренина и ангиотензина плазмы крови, суточную экскрецию адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты в моче.
С целью топической диагностики используют ультразвуковое исследование с цветным доплеровским сканированием, компьютерную рентгеновскую томографию ( КТ ), магнитно-резонансную томографию ( МРТ ), в сложных случаях с целью дифференциальной диагностики – ангиографию или селективную флебографию с раздельным забором крови. В ряде случаев для верификации морфологической структуры образований надпочечников проводится аспирационная пункция тонкой иглой под контролем УЗИ или КТ с цитологическим исследованием.

УЗИ почек

Отчего "мушки" перед глазами летают?

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма (ПГА): артериальная гипертензия ( головная боль , головокружение, появление "мушек" перед глазами); нарушения нейромышечной проводимости и возбудимости (мышечная слабость, парастезии, судороги, брадикардия); изменения функции почек (полиурия, полидипсия, никтурия). Указанные признаки не всегда присутствуют одновременно; нередко наблюдается малосимптомное и даже бессимптомное течение заболевания.
Приблизительно две трети всех случаев ПГА вызваны альдостеромой. Другая возможная причина ПГА – неаденоматозная двусторонняя гиперплазия надпочечников, которая встречается у одной трети пациентов с симптомами идеопатического первичного гиперальдостеронизма.
Основным методом лечения альдостеромы и узелковой гиперплазии надпочечников является хирургическое вмешательство – удаление изменённого надпочечника вместе с опухолью (адреналэктомия). Выполнение органосберегающих операций (энуклеация опухоли, резекция надпочечника) большинством хирургов, оперирующих на эндокринных органах, признано нецелесообразным в связи с высокой частотой рецидивов новообразований в оставленной ткани (до 50%).
Уже в ближайшем послеоперационном периоде в большинстве случаев отмечается нормализация АД, снижение концентрации альдостерона в плазме, постепенное повышение активности ренина, нормализация калиемии.

"Кризисная" опухоль

Феохромоцитома — опухоль из хромаффинных клеток, продуцирующая избыточное количество катехоламинов (адреналина, норадреналина и дофамина). Феохромоцитома может развиться из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников (90%) и может быть вне надпочечниковой локализации. Заболевание встречается в любом возрасте. Основными симптомами болезни у подавляющего большинства больных являются артериальная гипертония, гиперметаболизм и гипергликемия.
Классической клинической картиной принято считать периодические подъемы АД, сопровождающиеся некоторыми вегетативными симптомами, напоминающими эффекты при введении адреналина или норадреналина. В начальном периоде болезни эти приступы, или кризы, возникают редко - 1 раз в несколько месяцев или даже лет. Со временем частота, продолжительность и тяжесть приступов обычно увеличиваются. Начало криза довольно часто характеризуется появлением безотчетного страха, иногда ощущением зябкости, парестезиями, мраморностью или бледностью кожных покровов. Иногда, напротив, отмечаются выраженное покраснение кожи лица, блеск глаз, расширение зрачков, частые позывы на мочеиспускание. Криз может начинаться с парестезии, судорог, сужения сосудов конечностей.
Криз заканчивается так же внезапно и быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожных покровов сменяется покраснением, иногда наблюдаются профузное потоотделение и избыточная секреция слюнных желез. После приступа длительное время сохраняются общая слабость, разбитость.
Диагноз феохромоцитомы устанавливают при обнаружении повышенных количеств катехоламинов или их метаболитов в суточной моче. Наиболее достоверным является анализ мочи, собранной в течение 3 часов после приступа. Точность методики достигает 95%. Такие исследования рекомендуется проводить несколько раз.
Обнаружение опухоли осуществляется, как правило, с помощью УЗИ, КТ и МРТ. Если диаметр новообразования более 10 мм, то чувствительность этих методов приближается к 100%. В установлении локализации феохромоцитомы важное значение имеет ультразвуковое исследование. Вместе с тем его эффективность в значительной степени зависит от опыта специалиста; более того, при опухолях вненадпочечниковой локализации метод малоинформативен.
Лечение опухолей, продуцирующих катехоламины, только хирургическое. Вместе с тем оперативные вмешательства по поводу феохромоцитомы относятся к разряду очень сложных, прежде всего из-за высокой степени операционного риска, связанного с вероятностью тяжелых гемодинамических нарушений. В связи с этим особое значение имеет сотрудничество хирурга и анестезиолога и выбор наиболее рационального метода предоперационной подготовки и анестезиологического пособия. Во время предоперационной подготовки основное внимание должно быть обращено на профилактику и купирование гипертонических кризов. После выполнения хирургического вмешательства довольно часто назначают заместительную гормональную терапию - постоянный прием гормонов надпочечников.

Лишние килограммы, "горбик" и растяжки…

Основным и единственным методом лечения при гиперкортицизме, вызванном опухолью коркового слоя надпочечников или узелковой гиперплазией коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга), остается удаление поражённого надпочечника с опухолью. Клиническая картина гиперкортицизма весьма специфична, поэтому у значительной части больных нозологическая диагностика не представляет больших трудностей. Центрипетальное "кушингоидное" ожирение, "горбик" на задней поверхности шеи, широкие багровые "стрии", артериальная гипертензия, нарушение углеводного обмена и половой функции, остеопороз и гипокалиемия позволяют заподозрить гиперпродукцию кортизола надпочечниками. На следующем этапе диагностики, особенно при отсутствии ярких внешних клинических признаков, важнейшее, а подчас определяющее значение имеет оценка лабораторных гормональных показателей.
Ультразвуковое исследование надпочечников обладает относительно высокой чувствительностью, оно неинвазивно, относительно безвредно, доступно. Чувствительность метода УЗИ при выявлении опухолей надпочечников зависит от их размера и составляет в среднем 50-90 %. Кортикостерома выявляется в виде округлого образования различных размеров, с нечеткой капсулой. Акустическая плотность представляется несколько сниженной по сравнению с нормальным надпочечником. Высокоэффективна в диагностике заболеваний надпочечников КТ. При аденомах надпочечников чувствительность метода достигает 98%.
При доброкачественных кортикостеромах прогноз благоприятный. Уже в первые 1,5-2 месяца после удаления опухоли отмечается постепенный регресс клинической симптоматики: изменяется внешний облик больного, нормализуются обменные процессы, АД снижается до нормы, стрии и лицо бледнеют, восстанавливается половая функция; сахарный диабет , наблюдавшийся до операции, исчезает. В первые месяцы после операции масса тела у больных значительно снижается (иногда более чем на 20 кг), гирсутизм исчезает обычно через 3-8 месяцев. Рентгенологические признаки восстановления костной ткани регистрируются через 10-12 месяцев, но боли в костях проходят уже через 1-2 месяца после операции.

Когда женщина превращается в мужчину …

Андростерома — опухоль коры надпочечника, продуцирующая избыточное количество андрогенов. Эти достаточно редкие опухоли (1-3% всех новообразований надпочечников) выявляются во всех возрастных группах, но преимущественно у женщин в возрасте до 40 лет. Редкость обнаружения андростером у мужчин может быть связана с меньшей отчетливостью у них признаков вирилизации; часть этих новообразований имитирует гормонально-неактивные опухоли надпочечников.
Симптоматика при андростероме характеризуется быстрой вирилизацией. У девочек отмечаются рост волос на лобке по мужскому типу, увеличение клитора в пубертатный период, отсутствие роста молочных желез и менструаций, усиленное развитие мускулатуры, появление мужского тембра голоса. У мальчиков наблюдаются признаки преждевременного полового созревания.
У женщин уменьшается подкожный жировой слой, становится более рельефной мускулатура, увеличивается ее масса, грубеет и становится низким голос. Наблюдается рост волос на лице, теле и конечностях, выпадают волосы на голове. Менструации вскоре прекращаются. Уменьшаются молочные железы. Значительно увеличивается клитор. В большинстве случаев отмечается повышенное либидо.
Решающее значение при постановке диагноза андростеромы имеют данные КТ и МРТ. УЗИ помогает выяснить топографические взаимоотношения опухоли с почкой, аортой, нижней полой веной, селезенкой и печенью, что необходимо для выбора оперативной тактики.
Лечение андростером только оперативное — удаление пораженного опухолью надпочечника. В случае успешного удаления опухоли симптомы заболевания довольно быстро подвергаются обратному развитию. В запущенных случаях и у пациентов с неоперабельными опухолями или отдаленными метастазами лечение симптоматическое.
Прогноз при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении доброкачественных андростером благоприятный. Однако довольно часто дети остаются низкорослыми вследствие раннего закрытия зон роста. При злокачественных андростеромах и наличии отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный.

… а мужчина в женщину

Кортикоэстрома - гормонально-активная опухоль коры надпочечников, исходящая из сетчатой и пучковой зон, избыточно продуцирующая эстрогены, а в ряде случаев и глюкокортикоиды. Кортикоэстромы чаще всего злокачественные с выраженным экспансивным ростом. Клинически кортикоэстрома характеризуется у лиц мужского пола появлением двусторонней гинекомастии, перераспределением жировой клетчатки и оволосения по женскому типу, гипотрофией яичек, повышением тембра голоса, снижением потенции вплоть до её утраты. Часто наблюдается олигоспермия. У некоторых больных появляется пигментация ареол молочных желёз и даже отделяемое из сосков при надавливании на них. У мальчиков признаками болезни являются гинекомастия и преждевременное созревание костей. Феминизирующая опухоль коры надпочечников у девочек сопровождается клинической картиной преждевременного полового созревания: увеличение молочных желёз и наружных половых органов, оволосение на лобке, ускорение роста организма, преждевременное созревание скелета, влагалищные кровотечения. У женщин эта опухоль никак не проявляется и может сопровождаться только повышением уровня эстрогенов в крови. Опухоли надпочечников, проявляющиеся лишь чистой феминизацией, встречаются крайне редко. Лечение – только оперативное (удаление опухоли вместе с поражённым надпочечником). Для профилактики возможной недостаточности коры надпочечников в послеоперационном периоде назначается заместительная терапия глюкокортикоидами.

Случайно обнаруженные опухоли

При внедрении в медицинскую практику ультразвукового исследования, радиологических методов топической диагностики с высоким разрешением, таких как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография, у обследуемых по разным поводам пациентов стали обнаруживаться образования в надпочечниках, которые до этого клинически себя никак не проявляли. В большинстве случаев речь идет об относительно небольших новообразованиях размерами от 0,5 до 6 см в диаметре. Эти опухоли стали называть инциденталомами.
Случайное обнаружение опухоли надпочечника должно заставит врача более тщательно обследовать больного на наличие симптомов адренокортикального, адреномедуллярного заболевания или злокачественного поражения. Тактика в отношении инциденталомы надпочечника зависит, во-первых, от того является ли она источником избыточной продукции какого-либо гормона, и, во-вторых, представляет ли она собой злокачественную опухоль. Гиперсекретирующие образования надпочечников требуют специфической терапии и, чаще всего, хирургического вмешательства.
В целом, подход к инциденталомам надпочечников таков, что удаления требуют гиперсекретирующие и злокачественные образования, а также опухоли больших размеров (больше 5 см) и подозрительные на злокачественные, в то время как образования, доброкачественность которых доказана, такие как простая надпочечниковая киста, миелолипома и гематома надпочечника требуют лишь регулярного (раз в полгода) КТ-контроля.

Спасительная адреналэктомия

В 2002 году исполнилось 10 лет с момента первого описания в периодической печати Мишелем Гагнером опыта успешных лапароскопических адреналэктомий. За одно десятилетие эта минимально инвазивная хирургическая методика стремительно распространилась по всему миру, развиваясь и совершенствуясь. В настоящее время благодаря своей безопасности и практичности эндоскопическая адреналэктомия прочно вошла в арсенал хирургии надпочечников.
За период - с ноября 1996 года по май 2004 года - мы сделали 152 эндоскопические операции у пациентов с патологией надпочечников. Последние несколько лет мы предпочитаем внебрюшинные ("задние") адреналэктомии, которые сложнее в исполнении для хирурга, но значительно легче переносятся пациентом. В этих операциях мы имеем большой опыт. Большинство наших пациентов выписывается из клиники на 3-4 день после операции, а через 2-3 недели ему разрешена полноценная физическая нагрузка, что невозможно при "открытых" операциях. Добавьте к этому отсутствие большого рубца, возможного ослабления в послеоперационном периоде мышц поясничной области и преимущества эндоскопической адреналэктомии станут неоспоримы.
После удаления одного из надпочечников всю нагрузку берет на себя второй. В таком случае пациенту, как правило, требуется пожизненная заместительная гормонотерапия, назначить которую должен врач-эндокринолог. В дальнейшем необходимо раз в полгода проходить контрольное обследование и консультироваться с врачом, который откорректирует терапию в зависимости от результатов анализов и состояния здоровья пациента. Больным, перенесшим адреналэктомию, также необходимо избегать физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные лекарства.

Читайте также: