Лимфаденопатия при системной красной волчанке

Обновлено: 01.05.2024

Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова

Системная красная волчанка (поражение кожи, суставов, почек, центральной нервной системы)

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(6): 23‑26

Лалаева А.М., Пирятинская А.Б., Грибанова Т.В., Смирнова О.Н., Белова Е.А., Нечаева О.С. Системная красная волчанка (поражение кожи, суставов, почек, центральной нервной системы). Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(6):23‑26.
Lalaeva AM, Piriatinskaia AB, Gribanova TV, Smirnova ON, Belova EA, Nechaeva OS. Systemic lupus erythematosus affecting the skin, joints, kidneys, and central nervous system. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2011;9(6):23‑26. (In Russ.).

Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова

Представлено клиническое описание (результаты собственного наблюдения) больной системной красной волчанкой с поражением кожи, почек, центральной нервной системы. Наличие мультисистемных поражений с кожными проявлениями или без них нередко представляют сложность в своевременной постановке диагноза.

Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани и сосудов [1]. Одной из важных причин его развития считают генетическую предрасположенность, нейроэндокринные нарушения, у женщин связанные с родами, абортом, гормональными дисфункциями, наступлением менопаузы, развитием аутоиммунного тиреоидита и др. Важную роль играют экзогенные факторы: механические повреждения кожи, ультрафиолетовое излучение, низкие и высокие температуры, бактериальные и вирусные инфекции, применение лекарственных препаратов (чаще антибиотиков, сульфаниламидов) [2]. Аутоиммунные нарушения возникают вследствие активации В-лимфоцитов, что приводит к образованию аутоантител, направленных против различных нуклеопротеиновых антигенов соединительной ткани. При лабораторном исследовании биоптатов кожи крупногранулярный тип свечения ядра свидетельствует о присутствии антинуклеарных антител, направленных против рибонуклеиновых антигенов (Sm, RNP, SS-A, SS-B и др.), а цитоплазматический — о присутствии антинуклеарных антител, направленных против антигенов цитоплазмы, рибосом и митохондрий. Наличие антинуклеарного фактора (АНФ) [2] и антител к экстрагируемому нуклеарному антигену в сыворотке крови (ENA-скрининг) связано с присутствием антинуклеарных антител к рибонуклеиновым антигенам, что также является подтверждением системного характера заболевания. Таким образом, выявленные положительные результаты АНФ и ЕNA у пациента могут свидетельствовать о наличии СКВ. Основным серологическим маркером системного поражения, и в частности почек, являются антитела (IgG) к двуспиральной ДНК, определяемые методом иммуноферментного анализа (ИФА)[3]. Несмотря на результаты многочисленных исследований, этиология данного заболевания не выяснена.

Заболевание чаще развивается у женщин, чем у мужчин (соотношение 8:1), в возрасте 20–30 лет [4]. Клинические проявления СКВ обусловлены отложением циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в разных органах и системах. Наиболее частыми общими симптомами заболевания могут быть лихорадка, повышение температуры тела до 38—39 °С, поражение суставов, почек, сердца, легких [5], а при отсутствии высыпаний на коже нередко рассматриваются как проявления бактериально-вирусной инфекции [6]. Кожные проявления при СКВ составляют 70—85% и иногда появляются не сразу, а через 2—5 мес после начала заболевания, что значительно затрудняет своевременную диагностику и лечение. Характерно появление полиморфных высыпаний в виде пятен, иногда приобретающих рожеподобный характер, папул, везикул, уртикарных, буллезных и геморрагических элементов. На лице они могут быть представлены овальными или округлыми отечными пятнами розово-красного цвета, приобретающими затем застойно-синюшный оттенок, разной величины, с четкими границами, склонными к периферическому росту и слиянию. Высыпания симметрично располагаются на коже лица, нередко в форме «бабочки», тело которой находится на спинке носа, а крылья – на щеках, в области лба, подбородке, а также на ушных раковинах, туловище, конечностях. Постепенно на поверхности пятен появляется инфильтрация, а затем шелушение. При прогрессировании заболевания высыпания могут носить полиморфный характер. На ладонях и кончиках пальцев формируются стойкие эритематозно-синюшные пятна, телеангиэктазии, так называемые капилляриты [7, 8]. Разнообразие клинических проявлений на коже диктует необходимость дифференциальной диагностики с такими дерматозами, как контактный дерматит, розацеа, себорейный дерматит, полиморфный фотодерматоз, дерматомиозит и др. Течение заболевания может носить острый, подострый и хронический характер. При лабораторном исследовании в анализе крови в начале заболевания выявляют лейкопению, а затем — анемию, увеличение СОЭ, в анализе мочи — лейкоцитоз, нарастающую протеинурию.

Приводим результаты нашего наблюдения.

Больная Ф., 23 лет, госпитализирована в клинику дерматовенерологии Санкт-Петербургской ГМА им. И.И. Мечникова 22.04.10 с неясным диагнозом. При поступлении пациентка жаловалась на общую слабость, увеличение температуры тела, которая в вечернее время варьировала от 37,5 до 38,2 °С, озноб, лихорадку, боли в суставах кистей и стоп, поясничной области, потливость, потерю трудоспособности, аппетита, нарастающие в течение последних 6 мес, а также высыпания на коже лица, груди. В последний месяц к существующим симптомам присоединился болезненный надсадный кашель. Обращалась в медицинские центры Санкт-Петербурга на коммерческой основе с жалобами на болезненный кашель, повышение температуры тела до 39—40 °С,боли в пояснице.

Электрокардиограмма (ЭКГ) от 6.03.10: выявлены нарушение процессов реполяризации в области задней стенки и гипертрофия левого желудочка. В анализе крови от 08.04.10 все показатели в норме, лишь СОЭ составила 27 мм/ч. Общийанализ мочи от 08.04.10: лейкоциты – 3—4 в поле зрения (п/зр), эритроциты — 3—5 в п/зр. Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости от 31.03.10: выявлены признаки гепатоза. Результаты исследования гормонов щитовидной железы от 09.04.10: тиреотропный гормон — 4,27 мкМЕ/мл, тироксин свободный — 1,06 нг/мл. Врачами центра диагностирован острый бронхит, по поводу которого больная получала офлоксацин в течение 10 дней по 400 мг 2 раза в сутки, канефрон — по 2 таблетки 3 раза в день. На фоне лечения появились высыпания пятен на лице, груди, которые вначале были ярко-розового цвета, затем приобрели застойно-синюшную окраску и четкие границы с тенденцией к периферическому росту и слиянию.

В анализе крови от 23.04.10: гемоглобин – 117 г/л, эритроциты — 4,3×10 12 /л, лейкоциты — 5,04×10 9 /л, лимфоциты — 1,08×10 9 /л, базофилы — 0,02×10 9 /л, эозинофилы — 0,15×10 9 /л, палочкоядерные — 2%, сегментоядерные — 69%, моноциты — 5%, СОЭ — 57 мм/ч. Анализ мочи от 23.04.10: лейкоциты — 6–8 в п/зр, эритроциты — 4–6 в п/зр, эпителий — 3—4 в п/зр, белок — 0,260 г/л, сахар — 0, ацетон — 0. Биохимический анализ крови: общий белок — 63 г/л, аланинаминотрансфераза — 24 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза — 34 ЕД/л, креатинин — 75 мкмоль/л, мочевина — 4,9 мкмоль/л, С-реактивный белок (СРБ) — 7,31 мг/л. Флюорография от 23.04.10: органы грудной полости без патологии. Скрининг болезней соединительной ткани от 27.04.10: АНФ — 1:5120, крупногранулярный тип свечения ядра, цитоплазматический тип свечения – 1/1280. Обнаруженные антитела к экстрагируемому нуклеарному антигену (ENA-скрининг) и антитела к двуспиральной ДНК IgG методом ИФА — 423,36 МЕ/мл. Консультациягинеколога: выявлена эрозия шейки матки. Неоднократно в клинике осматривалась терапевтом, который диагностировал у пациентки наличие артериальной гипертензии.

В течение всего пребывания в клинике общее состояние пациентки оценивалось как средней тяжести. Она постоянно предъявляла жалобы на общую слабость, потливость, ознобы. Поставлен диагноз: СКВ. Результаты скрининга болезней соединительной ткани подтвердили наличие СКВ. Для лечения пациентка переведена во 2-е ревматологическое отделение СПб ГУЗ Клиническая ревматологическая больница №25, в которой находилась с 04.05.10 по 20.05.10.

ЭКГ: синусовая брадикардия, частота сердечных сокращений — 56 в минуту. В остальном — без существенных изменений. УЗИ брюшной полости: умеренная гепатомегалия за счет левой доли.

УЗДГ брахиоцефальных артерий и артерий основания мозга: на экстракраниальном уровне спектрограммы каротидного бассейна определяется избыточный кровоток с высокой периферической скоростью; асимметрия кровотока по ВСА с выраженным спектральным окном; в вертебробазилярном бассейне кровоток по позвоночным артериям в норме. На интракраниальном уровне — выраженная асимметрия кровотока по СМА, ОА кровоток в норме; венозный отток затруднен в передней черепной ямке; цереброваскулярная реактивность снижена. Индекс ЦВР справа — 1,1, слева — 1,2. Заключение: ангиодистония в рамках церебральной ангиопатии на фоне СКВ.

В клинических анализах крови отмечались колебания гемоглобина (104—116 г/л), эритроцитов (3,86—4,37×10 12 ), лейкоцитов (9,60—18,1×10 9 /л), тромбоциты в норме, палочкоядерные — 1%, сегментоядерные — 74—86%, эозинофилы — 1—4%, лимфоциты — 9—16%, моноциты — 3—5%, СОЭ — 10—23 мм/ч. В анализах мочи: удельный вес — 1005—1015, рН 6—7, плоский эпителий — 5—7 в п/зр, лейкоциты — 12—15 в п/зр, эритроциты — 20—30 в п/зр. В биохимических анализах патологии не отмечено.

Иммунологическое исследование: РФ — 57,7 МЕ/мл, СРБ — менее 60 мг/л, ЦИК — 0,067, АНФ — 1/2048, свечение — красное, диффузное, комплемент С3—0,37—0,47, С4—0,05. IgG — 9,7 v/ml, IgM — 8,5 v/ml, антитела к ДНК — 297, Le-клетки — 15 в п/зр. Протеинограмма: общий белок — 60 г/л, альбумины — 43,32 г/л, глобулины — 56,68 г/л, α₁ — 3,5%, α₂ — 9,84%, β — 9,9%, γ — 33,44%, А/Г — 0,76.

Заключение невропатолога: церебральная васкулопатия в рамках СКА; хроническая ишемия мозга, дисциркуляторная энцефалопатия с когнитивными нарушениями.

Получала следующее лечение: курантил, престариум, тенокс, преднизолон 40 мг/сут, конкор, гипотиазид, омез, кальций D3, гептрал внутривенно капельно, солумедрол по 500 мг внутривенно капельно №3, циклофосфан 1000 мг внутривенно капельно однократно, затем — 200 мг внутривенно капельно, актовегин внутривенно капельно №5.

Выписана из стационара с диагнозом: СКВ с поражением кожи, суставов, РЭС почек, центральной нервной системы. Осложнения: дисциркуляторная энцефалопатия. Сопутствующие заболевания: аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоз, эрозия шейки матки.

Рекомендации: дальнейший прием преднизолона в дозе 40 мг вместе с 20 мг омеза утром, циклофосфан по 200 мг внутривенно капельно 3 раза в неделю, чередовать прием гепатопротекторов по 2 нед каждого месяца: эссенциале, гепабене, карсил, гептрал; продолжить прием витамина D3 и препаратов кальция, миокальцита, панангина, сосудистых и гипотензивных препаратов. При болях в суставах — церебрекс, мовалис, найз, местно — фастум-гель, крем долгит, хондроксид. Рекомендован контроль крови, мочи 1 раз в 10 дней, уровня трансаминаз и билирубина — 1 раз в месяц. Коррекция лечения должна проводиться ревматологом под контролем анализов.

После лечения общее состояние пациентки значительно улучшились, нормализовалась температура тела, значительно уменьшилась общая слабость, боли в суставах, снизилось артериальное давление. Проявления на коже стали бледнее, но полностью не разрешились. Представленное наблюдение демонстрирует сложность распознавания данного заболевания, достаточно быстрое и бурное развитие симптомов СКВ с поражением кожи, суставов, ретикуло-эндотелиальной системы, почек и центральной нервной системы.

Фолликулярная гиперплазия лимфатического узла. Ревматоидная лимфаденопатия.

На основании наиболее значимых гистологических признаков лимфаденопатий нами разработана классификация этой разнородной группы. Эта классификация в некоторой степени произвольна, поскольку часть лимфаденопатий имеют общие признаки, которые могут варьировать на разных стадиях заболевания. Чаще всего биопсия у больных с персистирующей лимфадснопатией выполняется для исключения малигнизаиии.

В таких случаях предпочтительны правильно взятые, хорошо фиксированные биоптаты целого лимфатического узла, потому что ряд реактивных лимфаденопатий могут в значительной степени быть похожими на злокачественную лимфому.

Фолликулярная гиперплазия является, вероятно, наиболее частым типом реакции лимфатического узла, характеризующимся увеличением фолликулов и расширением центров размножения. Часто эти изменения сочетаются с появлением плазмоцитов в мозговых тяжах и межфолликулярной паренхиме. Реактивная фолликулярная гиперплазия обычно связана с поступлением в организм антител, стимулирующих В-клеточный ответ.

Использование вспомогательных диагностических методов позволяет идентифицировать многие возбудители. Однако при отсутствии данных об инфицировании микроорганизмами и каких-либо специфических гистологических признаков, свидетельствующих об этиологии, эта реакция называется «неспецифической гиперплазией». Такие неспецифические реакции чаше встречаются у детей и молодых людей, а также чаще выявляются в узлах, собирающих лимфу от мест инфицирования (таких как миндалины, кожа и ЖКТ).

При реактивной лимфаденопатии фолликулы сохраняют отчетливую мантийную зону, состоящую из малых лимфоцитов; в центрах размножения может определяться поляризация центробластов и центроцитов. Обычно они распространены преимущественно в коре узла и зачастую имеют неодинаковые форму и размер. В реактивных центрах размножения определяется большое количество фигур митозов и многочисленные апоптотические тельца, которые часто фагоцитируются «макрофагами окрашенных телец».

Ревматоидная лимфаденопатия.

Лимфаденопатия при ревматоидном артрите не ограничивается лимфоузлами, собирающими лимфу от пораженных суставов, но как составная этого системного заболевания часто может иметь генерализованный характер. Развивается выраженная фолликулярная гиперплазия. Увеличенные центры размножения могут содержать аморфные ШИК-по-штивные гиалиновые включения; изредка фолликулярная гиперплазия может сопровождаться появлением саркоидоподобных гранулем.

Большие количества плазмоцитов, часто с тельцами Расселя, инфильтрируют мозговые тяжи и могут также определяться в центрах размножения.

Осложнением длительных внутримышечных инъекций препаратов коллоидного золота при лечении ревматоидного артрита является «золотая лимфаденопатия». Изменения в лимфатических узлах при этом сходны с паковыми при ревматоидной лимфаденопатии.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Лимфаденопатия при болезни Кикучи. Лимфаденопатия при системной красной волчанке.

Болезнь Кикучи (синонимы: болезнь Кикучи-Фуджимото, гистиоцитарныи некротизирующии лимфаденит) является самокупирующимся заболеванием неустановленной этиологии. Болеют преимущественно подростки и женщины молодого возраста. Заболевание наиболее распространено в Азии. Характерным является увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов, которые часто бывают болезненны.

Это состояние может сопровождаться лихорадкой и системными проявлениями. Поражение других поверхностных лимфатических узлов встречается значительно реже.

Гистологические проявления при болезни Кикучи изменяются в зависимости от стадии заболевания. На ранних стадиях определяется вариабельная фолликулярная гиперплазия с расширением паракортикальной юны на счет малых лимфоцитов. В-и Т-бластных клеток, плазмоцитоидных моноцитов и гисгиоцитов. Обычно во всех этих клетках определяется апоптоз. По мере нарастания заболевания появляются поля некроза.

Нейтрофилы с этими полями некроза не связаны, по-видимому, из-за подверженности апоптозу. При нарастании апоптоза и некроза количество гистиоцитов возрастает и они становятся доминирующим клеточным типом. Многие из этих гистиоцитов содержат поглощенный клеточный детрит; характерным для них является наличие серповидных ядер.

Иммуногистохпмически гистиоциты и плазмоцитоидные моноциты идентифицируются с помощью маркеров для CD68. Среди клеюк без признаков некроза В- и Т-бластные клетки часто идентифицируются как В-, так и Т-клеточными антителами. Большинство из малых лимфоцитов являются CD8 позитивными Т-клетками.

Болезнь Кикучи следует дифференцировать с неходжкинской лимфомой Тревогу может вызывать наличие в пролиферативной фазе заболевания пластов бластных клеток, таких же как при инфекционном мононуклеозе. От лимфомы болезнь Кикучи отличает сохранение нормальной структуры узла, морфоллогическая и иммуногистохимическая гетерогенность клеток.

Болезнь Кикучи можно перепутать с другими заболеваниями, сопровождающимися некрозом лимфатических узлов, в которых фрагментированные ядра нейтрофилов могут давать картину предшествующего апоптоза. Идентифицировать такие ней трофилы, отсутствующие почти всегда при болезни Кикучи, можно с помощью маркеров для гранулонитов, таких как CD15.

Лимфаденопатия при системной красной волчанке.

Лимфаденопатия может выявляться и у больных системной красной волчанкой (СКВ), но на практике биопсийное исследование пораженных лимфатических узлов выполняется редко, вероятно, из-за того, что диагноз ставится на основании других клинических проявлений Гистологические изменения лимфатических узлов у больных СКВ и болезнью Кикучи имеют общие признаки, и клиницисты должны более внимательно отнестись к дифференциальной диагностике между ними.

Дифференциальными признаками этих двух состояний являются наличие при СКВ гсматоксилиповых телец (скопления ДНК и анги-ДНК антител), васкулит отложение ДНК на кровеносных сосудах и плазмоклеточные инфильтраты.

- Вернуться в оглавление раздела "гистология"

а) Дифференциальная диагностика солидных шейных лимфоузлов:

1. Типичные варианты:
• Реактивная лимфаденопатия
• Метастатическая лимфаденопатия
• Лимфома

2. Менее типичные варианты:
• Обызвествленный лимфоузел
• Туберкулезная инфекция
• Аутоиммунное заболевание:
о Системная красная волчанка
о Ревматоидный артрит

3. Редкие, но важные варианты:
• Болезнь Кикучи
• Болезнь Кимуры
• Синдром Розаи-Дорфмана

(Слева) УЗИ, поперечная проекция: определяется типичная хроническая реактивная лимфаденопатия в верхней трети шеи. Визуализируется солидный лимфоузел эллипсовидной формы без кальцинатов в структуре и с эхогенными воротами. Кортикальный слой гипертрофирован за счет хронической антигенной стимуляции. Обратите внимание на общую сонную артерию (ОСА).
(Справа) Допплерография: в этой же области определяется выраженная воротная васкуляризация. Патологическая периферическая васкуляризация отсутствует. Хроническая реактивная лимфаденопатия часто наблюдается в верхней трети шеи и поднижнечелюстной области. (Слева) УЗИ, поперечная проекция: у пациента после лучевой терапии визуализируется гипертрофированный поднижнечелюстной лимфоузел. Обратите внимание на гипертрофию кортикальною слоя, округлую форму. Визуализируются эхогенные ворота. Границы лимфоузла остаются четкими.
(Справа) Энергетическая допплерография, поперечная проекция: в этой же области определяется выраженный воротный кровоток. После лучевой терапии часто наблюдается гипертрофия срединных шейных лимфоузлов (подбородочных, пре-/паратрахеальных) из-за перенаправления тока лимфы. Контролируемая ТАБ помогает исключить метастатическое поражение. (Слева) УЗИ, поперечная проекция: определяется эксцентрическая кортикальная гипертрофия лимфоузла вследствие его метастатического поражения. Эхогенные ворота смещены гипертрофированным кортикальным слоем. Обратите внимание на неизмененную часть лимфоузла. Игла при тонкоигольной аспирации должна быть направлена к гипертрофированному участку.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция: определяется множественное метастатическое поражение лимфоузлов у пациента с плоскоклеточным раком (ПКР) головы и шеи. Лимфоузлы округлые, гипоэхогенные, хорошо отграниченные, с неоднородной структурой, с зонами некроза, без эхогенных ворот. (Слева) УЗИ, поперечная проекция: определяется множественная метастатическая лимфаденопатия. Обратите внимание, что некоторые лимфоузлы имеют кистозную структуру, в то время как другие преимущественно солидные. Тем не менее, все они гипоэхогенны и имеют неоднородную структуру, ворота отсутствуют.
(Справа) УЗИ, продольная проекция: определяется метастатическое поражение лимфоузла, имеющею неоднородную эхоструктуру. Обратите внимание на эхогенный очаг, представляющий собой зону коагуляционного некроза, не связанный с пе-ринодальными мягкими тканями (в отличие от эхогенных ворот). Обратите внимание на ОСА и сдавленную внутреннюю яремную вену.

б) Ключевая информация:

1. Дифференциальная диагностика:

• Не существует абсолютного диагностического УЗ-критерия, позволяющего отдельно от других признаков сделать вывод о злокачественной или доброкачественной природе лимфоузлов; должны оцениваться указанные ниже УЗ-признаки:
о Форма: эллиптическая/округлая о Края: четкие/расплывчатые о Эхогенность: низкая/промежуточная/высокая
о Внутренняя структура: наличие/отсутствие эхогенных ворот, интранодального некроза, кальцинатов
о Васкуляризация при энергетической допплерографии: наличие/отсутствие кровотока и его распределение (перифериче-ский/воротный/смешэнный)
о Другие сопутствующие признаки: ± инвазия соседних структур, слияние лимфоузлов, отек мягких тканей

• Размер не является достоверным предиктором злокачественности:
о Изменения размеров при динамическом наблюдении более достоверный признак
о УЗИ позволяет идентифицировать маленькие лимфоузлы с ↑ чувствительностью, но ↓ специфичностью:
- Тонкоигольная аспирация под контролем УЗИ с цитологическим исследованием: ↑ специфичность

• Признаки, позволяющие заподозрить патологически изменения лимфоузлов:
о Округлая форма, отсутствие ворот, интранодальный некроз, интранодальные точечные обызвествления, ретикулярный характер, дезорганизованная интранодальная васкуляризация

• Распределение лимфоузлов является важным диагностическим признаком:
о Туберкулезная лимфаденопатия: часто односторонняя, преимущественно в заднем треугольнике и надключичной ямке
о Лимфоматозная лимфаденопатия: часто двухсторонняя ± вовлечение других зон (паховой, подмышечной)
о Метастатическая лимфаденопатия: в области шеи является место-специфической, распределение зависит от локализации первичной опухоли

(Слева) Допплерография: множественное метастатическое поражение лимфоузлов у пациента с первичным ПКР головы и шеи. Лимфоузлы имеют преимущественно солидный характер. Обратите внимание на мелкие кистозные включения в их структуре и патологический кровоток.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция: у пациента с не-ходжкинской лимфомой визуализируется солидный лимфоузел В с «зернистой» однородной структурой, без эхогенных ворот, и с интенсивным задним акустическим усилением. Ранее такие лимфоузлы рассматривались как «псевдокистозные». (Слева) УЗИ, продольная проекция: визуализируются множественные солидные гипоэхогенные лимфоузлы без кальцинатов и без эхопенных ворот. Обратите внимание на зернистую/ретикулярную эхоструктуру этих лимфоузлов у пациента с не ходжкинской лимфомой. Экстракапсулярное распространение, кистозный некроз, и конгломерация относительно нетипичны.
(Справа) Энергетическая допплерография, продольная проекция: визуализируются множественные воротные и периферические сосуды. Воротный кровоток выражен сильнее, чем периферический (такая картина обычно наблюдается при лимфоматозном поражении лимфоузлов). (Слева) УЗИ, продольная проекция: у «молодого взрослого» пациента в заднем треугольнике визуализируются множественные увеличенные солидные гипоэхоген ные лимфоузлы без кальцинатов, округлой формы, хорошо отграниченные от окружающих тканей. Обратите внимание на ретикулярную эхоструктуру лимфоузлов, типичную для лимфоматозного поражения.
(Справа) Энергетическая допплерография, продольная проекция: в этой же области определяется выраженный воротный (преобладающий) и периферический кровоток. Такая картина часто наблюдается при лимфоматозном поражении лимфоузлов. (Слева) УЗИ в средней трети шеи визуализируются лимфоузел с эхогенным очагом с задней акустической тенью, сопоставимый с кальцинатом. Режим допплерографии выключен. Пациент перенес терапию по поводу туберкулеза; картина типична для обызвествления лимфоузлов после лечения.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция: определяется обызвествление лимфоузла после лечения. При допплерографии патологическая васкуляризация отсутствует. Была выполнена тонкоигольная аспирация, подтвердилась доброкачественная природа лимфоузла. (Слева) УЗИ, поперечная проекция: визуализируется солитарный гипоэхотенный лимфоузел с преимущественно солидной неоднородной структурой (туберкулезный лимфаденит). Обратите внимание на мелкий некротический очагВ. Для туберкулезного лимфаденита характерно множественное поражение лимфоузлов заднего треугольника. Рано возникают некроз и абсцесс.
(Справа) Энергетическая допплерография, поперечная проекция: в этой же области визуализируются воротные и периферические сосуды. Воротные сосуды при туберкулезном лимфадените часто смещены аваскулярными очагами казеозного некроза. (Слева) УЗИ, продольная проекция: у молодой женщины - азиатки в заднем треугольнике визуализируются множественные увеличенные лимфоузлы с неизмененными воротами. Обратите внимание на отсутствие некроза, слияния лимфоузлов и отека мягких тканей. Локализация и УЗ-картина позволяют предположить болезнь Кикучи.
(Справа) Энергетическая допплерография: в этой же области определяются кровеносные сосуды, расходящиеся из ворот (картина соответствует до брокачественному поражению). В соседних мягких тканях кровеносные сосуды отсутствуют. Была выполнена контролируемая ТАБ, подтвердилась болезнь Кикучи.

2. Типичные варианты:

• Реактивная лимфаденопатия:
о Часто наблюдается у детей, курильщиков, у пациентов с аллергическим ринитом, после перенесенного ОРВИ
о Типичная локализация: поднижнечелюстная область, задний треугольник > внутренняя яремная цепочка > поднижнечелюстная ямка и околоушная область
о Распределение часто двухстороннее и симметричное
о Эллипсовидная форма, однородная низкая эхогенность, неизмененные эхогенные ворота
о Центральный тип васкуляризации с наличием сосудов, расходящихся от ворот к корковому слою:
- Иногда наблюдается удвоение ворот
- Отсутствует периферическая васкуляризация
о Лимфоузлы без признаков некроза и обызвествлений о Размеры лимфоузлов остаются статичными или уменьшаются при динамическом наблюдении

• Метастатическая лимфаденопатия:
о Часто на стороне первичной опухоли в зоне оттока лимфы от нее:
- Всегда ищите поражение контралатеральных лимфоузлов, т.к. эта находка может повлиять на стадирование и лечение
о Округлая форма ± очаговое эксцентрическое утолщение коркового вещества (эксцентрическая корковая гипертрофия):
- Большинство лимфоузлов гипоэхогенны (за исключением вторично измененных лимфоузлов при папиллярном раке, изо-/гиперэхогенных относительно мышц)
- Интранодальный некроз: кистозный (низкая эхогенность) или коагуляционный (эхогенный участок, имитирующий ворота лимфоузла, но не сообщающийся с окружающей жировой тканью)
- Некроз лимфоузлов часто наблюдается при их вторичном поражении на фоне плоскоклеточного рака головы и шеи, папиллярного рака щитовидной железы
о Кальцинаты: точечные при папиллярном раке; грубые с плотной акустической тенью при медуллярном раке и после лечения
о Края злокачественных лимфоузлов четкие; в случае воспаления - расплывчатые за счет периаденита; нечеткость краев может наблюдаться и после лучевой терапии:
- При наличии всех признаков злокачественности в сочетании с нечеткими краями предполагайте экстракапсулярное распространение с более неблагоприятным прогнозом
о После терапии может наблюдаться слияние лимфоузлов и отек мягких тканей
о Дезорганизованная интранодальная васкуляризация:
- Отсутствие кровотока в воротах, направленного к периферии (сосуды начинаются не в области ворот), смещение сосудов, локальные аваскулярные участки

• Лимфома:
о Множественное двухстороннее поражение
о Увеличенные округлые лимфоузлы, часто с сохраненными воротами
о Диффузная кортикальная гипертрофия, ретикулярная структура (обнаруживаемая при помощи современных датчиков высокого разрешения)
о Солидные лимфоузлы с задним акустическим усилением (псевдокистозная картина):
- Вследствие равномерной клеточной инфильтрации лимфоузлов с меньшим количеством границ раздела сред и лучшей проницаемостью для ультразвука)
о ± отек окружающих мягких тканей
о Интранодальный некроз нетипичен
о Кальцинаты в лимфоузлах отсутствуют
о Выраженная интранодальная (воротная > периферическая) васкуляризация:
- Изолированная периферическая васкуляризация наблюдается редко (по сравнению с метастатическим поражением лимфоузлов)
о Для подтверждения диагноза требуется биопсия

(Слева) УЗИ, поперечная проекция: у взрослого мужчины-азиата визуализируются увеличенные лимфоузлы в области вершины заднего треугольника. Определяется также утолщение подкожных тканей верхней трети шеи и мочки уха наряду с наличием множества интрапаротидных лимфоузлов.
(Справа) УЗИ, продольная проекция: визуализируются разбросанные интранодальные сосуды. УЗ-картина, клинические данные, и распределение лимфоузлов в области шеи и вблизи слюнных желез позволяют заподозрить болезнь Кимуры, впоследствии подтвержденную с помощью тонкоигольной аспирации. (Слева) УЗИ, продольная проекция: у этот же пациента визуализируется увеличенный солидный гипоэхогенный лимфоузел в заднем треугольнике. Кортикальный слой диффузно гипертрофирован, но эхогенные ворота сохранены.
(Справа) Энергетическая допплерография, продольная проекция: у этого же пациента определяется профузная воротная васкуляризация в сочетании с интрапаротидным мягкотканным образованием картина позволяет заподозрить болезнь Кимуры. (Слева) УЗИ, продольная проекция: у взрослою пациента-азиата визуализируется значительно увеличенный лимфоузел. Обратите внимание на солидный характер лимфоузла и ею низкую эхогенность. Эхогенные ворота сохранены.
(Справа) Энергетическая допплерография, продольная проекция: у этого же пациента определяется центральная и периферическая васкуляризация. Сонографическая и клиническая картина позволяют предположить синдром Розаи-Дорфмана, но нужно исключать также и метастатическую лимфаденопатию. Была выполнена биопсия, диагноз подтвердился.

3. Менее типичные варианты:

• Обызвествленный лимфоузел:
о Мелкие очаговые кальцинаты: туберкулез, папиллярный рак
о Грубые кальцинаты: застарелый туберкулез, состояние после лечения, метастазы медуллярного рака щитовидной железы

• Туберкулезная инфекция:
о УЗ-картина во многом аналогична злокачественной лимфаденопатии за следующими исключениями:
- Лимфоузлы чаще овальные, чем округлые
- Некроз и слияние лимфоузлов наблюдаются раньше при их малом размере и являются часто обнаруживаемыми признаками
- Отек окружающих тканей выражен значительнее
- Могут обнаруживаться грубые кальцинаты с акустической тенью (в отличие отточенных калыдинатов при метастатическом папиллярном раке)
- Возможно истечение некротического содержимого с формированием «холодного» абсцесса в виде «запонки»
о Участок некроза может быть фокальным, плохо отграниченным, и плохо различимым:
- Отсутствие смещения сосудов (в зоне некроза) - вспомогательный признак
о Картина близко напоминает метастатическую лимфаденопатию ± присоединившуюся инфекцию и гнойный лимфаденит:
- Тонкоигольная аспирация позволяет установить окончательный диагноз

• Аутоиммунное заболевание:
о На фоне аутоиммунного поражения может наблюдаться выраженное увеличение лимфоузлов:
- Ревматоидный артрит (РА) и заболевания соединительной ткани: синдром Шегрена, системная красная волчанка (СКВ), дерматомиозит
о УЗ-картина лимфоузлов варьирует:
- В большинстве случае увеличение лимфоузлов реактивное
- Гипертрофия коркового вещества, профузная воротная васкуляризация наблюдаются при более активном заболевании
о Выраженная лимфаденопатия другой локализации (подмышечная, паховая)
о ↑ рисклимфомы при РА, синдроме Шегрена, ± СКВ, дерматомиозите

4. Редкие варианты:

• Болезнь Кикучи:
о Обычно заболевают молодые женщины-азиатки (20-30 лет)
о Часто поражаются лимфоузлы заднего треугольника
о Овальные, гипоэхогенные, с неизмененными воротами ± некрозом кортикального слоя, без признаков слияния или отека мягких тканей
о Могут (не всегда) быть окружены эхогенным «ободком»
о Профузная воротная васкуляризация + смещенные сосуды/ отсутствие сосудов в некротических участках

• Болезнь Кимуры:
о Обычно страдают молодые мужчины-азиаты (20-30 лет)
о Лимфоузлы (± множественные) в околоушной железе и вблизи других слюнных желез
о Округлые, хорошо отграниченные, с однородной структурой, гипоэхогенные, ± с неизмененными эхогенными воротами, ± с интранодальным некрозом
о Сопутствующие мягкотканные образования слюнных желез и подкожных тканей головы и шеи вблизи слюнных желез

• Синдром Розаи-Дорфмана:
о Чаще всего обнаруживается у людей с черной кожей в возрасте от 10 до 20 лет, проявляясь массивной лимфаденопатией
о Серошкальная и энергетическая допплерография: картина имитирует злокачественные/лимфоматозные лимфоузлы:
- Округлые, солидные, без ворот, с периферической/смешанной васкуляризацией
о Диагноз устанавливается на основании гистологии

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 22.3.2022

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Редкое наблюдение шейной лимфаденопатии: болезнь Кикучи-Фуимото

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2012;77(1): 65‑66

Yilmaz M., Mamanov M.A., Rashidov R., Ibrahimov M., Kyscu A., Karaman E. Редкое наблюдение шейной лимфаденопатии: болезнь Кикучи-Фуимото. Вестник оториноларингологии. 2012;77(1):65‑66.
Yilmaz M, Mamanov MA, Rashidov R, Ibrahimov M, Kyscu A, Karaman E. A rare case of cervical lymphadenopathy - Kikuchi-Fujimoto's disease. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2012;77(1):65‑66. (In Russ.).

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Болезнь Кикучи-Фуимото (БКФ) является формой гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита, встречается преимущественно у женщин азиатского происхождения. Причина заболевания до конца не выявлена; предполагают иммунологическую и инфекционную природу заболевания. Клинически болезнь Кикучи-Фуимото проявляется обычно односторонней лимфаденопатией с лихорадкой и другими неспецифическими симптомами. Диагноз ставится на основе пункционной, чаще - эксизионной биопсии. Эффективной терапии для гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита до сих пор не выявлено. Спонтанная регрессия может наступить в течение 1-6 мес. Представлено клиническое наблюдение больной 36 лет с верифицированной формой БКФ.

Кафедра ЛОР-болезней, хирургии головы и шеи медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета

Болезнь Кикучи—Фуимото (БКФ) является формой гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита и впервые была описана в Японии в 1972 г. Кикучи и Фуимото [1—3]. БКФ встречается преимущественно у женщин азиатского происхождения (соотношение женщины/мужчины 4:1) [1, 4, 5]. Пациенты могут быть в возрасте от 19 до 75 лет (чаще всего 25—29 лет).

Причина заболевания до конца не выявлена, но несколько клинических наблюдений позволяют предположить иммунологическую или инфекционную природу заболевания [6].

Клинически болезнь Кикучи—Фуимото проявляется обычно односторонней лимфаденопатией с лихорадкой и часто сочетается с другими неспецифическими симптомами, включающими гепатоспленомегалию, головную боль, похудание, недомогание, потливость ночью и желудочно-кишечные расстройства [7, 8].

Специфические радиологические характеристики не установлены. На УЗИ можно увидеть гипертрофированные лимфатические узлы с гипоэхогенным центром и гиперэхогенной окружностью. Лабораторные исследования также не имеют специфических показателей для постановки диагноза БКФ. В периферической крови больного выявляется лейкопения в 25,0—58,3% и в 25,0—31,1% случаев — атипические лимфоциты [9].

Диагноз ставится на основе пункционной, но чаще всего эксизионной биопсии [10]. Патологоанатомические данные имеют несколько особенностей: пораженные лимфатические узлы имеют регионарные очаги некроза (степень некроза варьирует) чаще всего в периаортальном пространстве. Очаги некроза содержат хорошо ограниченную зону эозинофильного фибриноидного материала с различной степенью выраженности ядерного разрыва (см. рисунок на цв. вклейке). Рисунок 1. Гистологическая картина образца ткани из шейного лимфатического узла больной У. Фокальный коагуляционный некроз, обломки ядра, гистиоциты, лимфоциты и большие клетки наподобие иммунобластов вокруг очага некроза. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.

Представляем редкое наблюдение болезни Кикучи—Фуимото.

Больная У., 36 лет, обратилась в ЛОР-кабинет поликлиники медицинского факультета Джеррахпаша Стамбульского университета 01.03.11 с жалобами на увеличение лимфатических узлов на шее, повышение температуры тела до 38,5 °С, похудание на 5 кг, незначительную общую слабость и недомогание в течение последних 4 нед.

При поступлении состояние средней тяжести. Сознание ясное. При наружном осмотре патологии не выявлено, кожные покровы обычной окраски, тургор не изменен. Патологических изменений в костно-мышечной и суставной системах не выявлено. В легких жесткое дыхание, сухие хрипы на выдохе, ЧД 22 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 80 в минуту, АД 130/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Периферических отеков нет.

При осмотре ЛОР-органов патологии не выявлено, носовое дыхание не затруднено. При пальпации шеи в правой и левой боковых областях были обнаружены несколько небольших незначительно болезненных подвижных неспаянных лимфатических узлов.

УЗИ шеи показало увеличенные лимфатические узлы справа 12×5 мм, в левой шейной области 12×7 мм. Общий анализ крови от 02.03.11: л. 4,93·10 9 /л, э. 1,4, лимф. 53, мон. 11; СОЭ 40 мм/ч. Больной был назначен курс антибиотикотерапии. После курса лечения в состоянии больной и в размерах лимфатических узлов существенных изменений не произошло. Было решено выполнить аспирационную биопсию лимфатических узлов. При исследовании материала не было установлено точного патологического диагноза, но не исключалась лимфома Ходжкина. Для постановки окончательного диагноза была проведена эксизионная биопсия. В результате был верифицирован редко встречающийся гистиоцитарный некротический лимфаденит — лимфаденит Кикучи— Фуимото.

Больной было назначено лечение нестероидными противовоспалительными препаратами и преднизолоном (доза преднизолона 1 мг/кг, через каждые 2 дня уменьшали дозу на 10 мг) в течение 14 дней. При контрольном осмотре через 30 дней после лечения было отмечено значительное уменьшение шейных лимфатических узлов и понижение температуры тела до нормальных цифр.

Особенностью данного наблюдения является то, что такую редкую патологию, как гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Кикучи—Фуимото), можно легко спутать с такими патологиями, как лимфома, туберкулез, гранулематоз Вегенера и с другими инфекционными заболеваниями.

Читайте также: