Лейомиома кожи что это такое

Обновлено: 26.04.2024

Лейомиома из стенки сосудов. Генитальная лейомиома.

Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов, детально описана А К Апатенко (1963). Небольшие, нередко множественные, интрадермальиые, нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, кожа над ними может изъязвляться. Локализуется чаще на верхних конечностях. Микроскопически представлена густым переплетением пучков тонких коротких гладких мышечных волокон, склонных образовывать концентрические и «вихревые» структуры. Опухоль выглядит богатой ядрами, что связано с небольшой величиной тесно прилежащих одна к другой мышечных клеток. В ядрах нередки митозы. Опухоль богато снабжена сосудами, мышечные оболочки которых непосредственно переходят в пучки опухолевых клеток. Строма представлена густой сетью аргирофильных волокон, оплетающих каждую мышечную клетку. В опухоли часты дистрофические изменения, эктазии сосудов, участки гиалиноза стромы.
Опухоль следует дифференцировать от саркомы. Капоши. от которой она отличается прежде всего наличием гладких чышц; от телеангиэктатической гранулемы.

Лейомиома из мышц, поднимающих волосы (полярная лейомиома) они сана еще Р. Вирховом (1854). детально изучена V. Babes (1884), Р Sobotka (1908). В. Н Добронравовым (1929). Н А. Торецевым (1940). А. К. Апатенко (1977). Опухоль представлена множественными болезненными узелками, чувствительными к холоду. Встречается чаще у молодых мужчин, локализуется в различных участках тела и располагается в поверхностных отделах дермы.

Микроскопически представлена беспорядочным переплетением пучков гладких мышц, разделенных скудно развитой стромой с очаговой гистио цитарной инфильтрацией. В опухолевых узлах обнаруживаются немногочисленные безмякотные нервы.

Генитальная (дартоидная лейомиома) образуется из мышечной оболочки (tunica dartos) мошонки, больших патовых губ, промежности, гладких мыши сосков молочной железы. Может быть солнтарной или множественной. Микроскопически представлена беспорядочно переплетающимися пучками гладких мышц и коллагеновых волокон, заключенных в нежную сеть аргирофильных волокон. В опухоли нередко отмечают клеточный полиморфизм (при клини ческой доброкачественности) и массивный гиалиноз стромы. Опухоль, как и миома матки, многими рассматривается как гормонозависимая.

Врожденная лейомиома редкая опухоль. В ней выделяют 2 вида: ограниченная лейомиома невус и генерализованная лейомиома-невус. Первая выглядит в виде очага уплотнения кожи и гиперпигментацией и усиленным оволосением, вторая представляет собой множественные очаги уплотнения также с гиперпиг-ментацией и усиленным оволосением.

Эпителиоидная лейомиома («причудливая» лейомиома, гломическая опухоль) в мягких тканях встречается нечасто, где располагается главным образом забрюшинно, в толще мягких тканей конечностей. Выглядит в виде узла, реже - конгломерата слившихся узлов, достигает в поперечнике 20 см и более. При микроскопическом исследовании опухоль полиморфна. Наиболее характерны сосуды, расположение н количество которых определяют группировку опухолевых клеток. Последние большинство авторов относят к гладкомышечным элементам или производным перицитов сосудов.

Существует представление, что клетки эпелиоидной лейомиомы имеют отношение к внутреннему продольному (функциональному») слою гладких мышц артерий замыкающего типа, клетки которого близки к гломусным. аиболее характерными являются, так называемые миоидные клетки, представляющие собой крупные овальные или округлые элементы с центрально расположенным светлым ядром и светлой цитоплазмой, в которой имеется перинуклеарная зона просветления или вся цитоплазма производит впечатление «оптически пустой». Это подтверждается и при гистохимическом исследовании и гистоэнзиматических реакциях, оказывающихся в оптически пустых зонах цитоплазмы отрицательными. При электронно-микроскопическом исследовании в клетках опухоли, в том числе и миоидных, обнаруживают миофиламенты.

Второй клеточной формой эпителиоидной лейомиомы являются вытянутые клетки, напоминающие гладкомышечные, в цитоплазме которых можно видеть зоны перинуклеарного просветления. Кроме того, в опухоли выявляются полиморфные клетки, представляющие собой переходные формы от гладкомышечных к миоидным. Опухолевые клетки могут группироваться в форме тяжей, переплетающихся между собой, что придает ей сходство с лейомиомой. Часто клетки группируются и вокруг сосудов в виде муфт, образуют гирлянды и клубки, как в параганглиоме, или входят в состав сосудистых стенок, которые в таких случаях напоминают артерии замыкающего типа.

Обычно преобладает какой то один вид группировки клеток, в зависимости от этого выделяют несколько типов эпитедиоидных лейомиом миоидиый при преобладании структур, напоминающих лейомиому, ангиолейомиоматозный при наличии структур, близких к ангиолейомиоме, ангиоперицитарный, когда отмечается периваскулярное расположение опухолевых клеток, и параганлиомоподобный, для которого характерна группировка клеток в виде альвеол, клубков и гирлянд, причем клетки находятся в тесном контакте с сосудами, которые имеют структуру примитивных синусоидой. Строма опухоли представлена нежной сетью аргирофильных волокон, то образующих густые сплетения вокруг клеток, как в лейомиоме, то концентрирующихся периваскулярно, оплетая клетки околососудистых муфт или формируя строму клубочков и гирлянд.

Эпителиоидную лейомиому следует дифференцировать от лейомиомы, ангиолейомномы, параганглиомы. Основными дифференциально-диагностическими признаками являются полиморфизм клеточных форм и их группировок, ориентация клеток вокруг сосудов, наличие миоидных клеток с переходными формами к гладкомышечным.

Эпителиоидные лейомиомы обычно протекают доброкачественно. Иногда в опухоли возникают очаги катаплазии, местами — инфильтрирующий рост с глубоким проникновением комплексов опухолевых клеток в толщу окружающих тканей. Метастазы возникают редко.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Представлено описание клинического наблюдения редкого новообразования — лейомиомы кожи у пациентки 54 лет. Авторы описывают клинические проявления, дифференциальную диагностику и патоморфологическую картину заболевания.

Skin leiomyoma (clinical observation) Yu. N. Grekova, N. V. Zilberberg, N. P. Toropova, E. I. Kuznetsova

The authors describe a clinical case of the rare tumor — skin leiomyoma in a 54-year-old patient. The authors describe clinical manifestations, differential diagnosis and pathomorphological picture of the disease.

Лейомиома кожи — это доброкачественная редко встречающаяся опухоль дермы, происходящая из гладких мышц [1–5].

Кожные лейомиомы могут развиваться на любых участках, где есть гладкая мускулатура, однако злокачественной трансформации их не происходит. Важность правильной и своевременной диагностики кожной лейомиомы обусловлена частым сочетанием множественных кожных лейомиом с фиброзными опухолями матки и карциномой почки, что известно как синдром Рида (Reed’s syndrome), или наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак (HLRCC, Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Carcinoma) с аутосомно-доминантным типом наследования [6, 7]. Первое описание лейомиомы было сделано немецким ученым R. Virchov в 1854 г. [8].

В зависимости от гистогенетического происхождения дерматологи и онкологи выделяют три типа кожных лейомиом: I тип — лейомиома, развивающаяся из мышц, поднимающих волос (син.: пиллярная лейомиома, пилолейомиома) [9–14]. Она характеризуется появлением плотных узелков на туловище, разгибательных поверхностях конечностей, боковых поверхностях шеи от 0,1 до 1 см в диаметре полушаровидной формы, застойно-красного цвета с коричневатым или синюшным оттенком, с гладкой блестящей поверхностью. Узлы расположены асимметрично, изолированно или группами [15, 16]. Любое механическое раздражение (трение одеждой, давление или прикосновение), также как и охлаждение, могут сопровождаться интенсивными болями. Могут возникать спонтанные приступы интенсивной боли от нескольких минут до нескольких часов, при которых наблюдаются расширение зрачков, снижение артериального давления, побледнение кожи.

II тип — дартоидная или генитальная лейомиома, развивается из tunica dartos мошонки и мышечных волокон, располагающихся радиально в дерме. Опухоли плотные при пальпации, мелкие (до 1 см) поверхностные или крупные (3–10 см и более) подкожные. В отличие от пиллярной лейомиомы узлы безболезненные [15].

III тип — ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов стенок мелких сосудов [1, 4, 9, 11, 16, 17]. Опухоли чаще одиночные, округлой или овальной формы, с четкими границами, плотные, розового или темно-красного цвета, расположены в области крупных (коленных, голеностопных) суставов, диаметром 4 см, болезненные при пальпации или воздействии низких температур [2, 15].

Чаще других встречаются множественные лейомиомы из мышц, поднимающих волос [18–21]. Пилолейомиома одинаково часто встречается как среди женщин, так и среди мужчин. Множественные пилолейомиомы у женщин часто сочетаются с лейомиомами матки [22, 23]. Ангиолейомиомы в два раза чаще регистрируются у женщин, чем у мужчин [4, 24].

Описаны семейные случаи множественной лейомиомы кожи, при этом имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, чаще у носителей HLA-B8 [10, 23].

При гистологическом исследовании лейомиомы из мышц, поднимающих волос, определяется опухолевый узел, четко отграниченный от окружающей дермы и состоящий из переплетающихся между собой (нередко под прямым углом) пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. Большинство мышечных волокон располагается по диагонали к эпидермису, а в дерме между узлом опухоли и эпидермисом много расширенных кровеносных и лимфатических сосудов. Количество гладкомышечных клеток, формирующих болезненные опухоли, намного больше по сравнению с безболезненными элементами [4, 20].

Диагноз пилолейомиомы базируется на клинической картине и требует гистологического подтверждения. Дифференциальный диагноз проводится с дерматофибромой, дерматологической манифестацией гломусной опухоли, нейролеммомой (шванномой), мастоцитозом, нейрофибромой [20].

Медикаментозное лечение множественной пилолейомиомы не разработано и является симптоматическим, направлено на купирование болевого синдрома [4, 12, 21, 25].

Клинический случай

Больная Г., 54 лет, жительница Тюменской области, обратилась на прием в консультативно-поликлиническое отделение Государственного бюджетного учреждения Свердловской области «Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии» с жалобами на болезненные высыпания на коже лица, туловища и конечностей. Считает себя больной в течение 36 лет, когда впервые заметила плотные болезненные узелки на коже боковых поверхностей туловища. Ранее в медицинские учреждения дерматологического профиля не обращалась, самостоятельно не лечилась. На прием обратилась для решения вопроса о возможности удаления новообразования плотно-эластичной консистенции размером 6 см на ножке, расположенного на коже межлопаточной области.

Из анамнеза жизни: перенесенные заболевания — детские инфекции, острые респираторные вирусные инфекции 1 раз в 2–3 года. Травм, гемотрансфузий — не было. Аллергоанамнез — спокоен. Хронические интоксикации отрицает. Работает поваром. Из акушерско-гинекологического анамнеза: две беременности, закончившиеся физиологическими родами. В 2008 г. прооперирована по поводу фибромиомы матки (экстирпация матки).

Локальный статус: процесс носит распространенный характер и представлен множественными плотными болезненными узлами телесного или розово-красного цвета, сгруппированными по 2–8 штук, расположенными на коже лица, шеи, спины, груди, боковых поверхностей туловища и конечностей (рис. 1, 2).

На коже межлопаточной области имеется одиночный узел застойно-синюшного цвета размером 6 см, на ножке, плотно-эластической консистенции, безболезненный, с выраженным сосудистым рисунком. Рядом располагается плотная инфильтрированная бляшка из интрадермальных узлов (рис. 3). На коже спины определяются расширенные поры, открытые комедоны.

Гистологическая картина

Эпидермис с умеренным акантозом. В дерме определяется четко отграниченный, неинкапсулированный опухолевый узел из однородных, переплетающихся пучков дифференцированных гладкомышечных клеток с яркой эозинофильной цитоплазмой и веретенообразными ядрами, разделенных соединительнотканными прослойками. Некрозов и митозов нет. В дерме между опухолью и эпидермисом — интерстициальный отек (рис. 4, 5).

Заключение: доброкачественная мезенхимальная опухоль — лейомиома из мышц, поднимающих волос.

При дополнительном лабораторном обследовании не было выявлено каких-либо отклонений в общем анализе крови, общем анализе мочи, биохимической гепатограмме. Флюорографическое обследование грудной клетки — без патологии. При ультразвуковом обследовании изменений со стороны органов малого таза, брюшной полости и почек не выявлено. Пациентка направлена на консультацию к хирургу для решения вопроса о хирургическом иссечении новообразования на коже спины.

Заключение

Интерес нашей публикации заключается в редкости данной патологии, значительной распространенности кожных высыпаний, сочетании с фибромиомой матки (в анамнезе) и возможностью сочетания с почечно-клеточным раком, что диктует необходимость тщательно обследования таких пациентов и своевременного консультирования со смежными специалистами.

Литература

Ю. Н. Грекова* , 1 , доктор медицинских наук
Н. В. Зильберберг*, доктор медицинских наук, профессор
Н. П. Торопова*, доктор медицинских наук, профессор
Е. И. Кузнецова**

* ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург
** ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России, Екатеринбург

Лейомиома кожи (клиническое наблюдение)/ Ю. Н. Грекова, Н. В. Зильберберг, Н. П. Торопова, Е. И. Кузнецова
Для цитирования: Лечащий врач № 11/2019; Номера страниц в выпуске: 9-11
Теги: дерма, высыпания, боль, опухоль

Лейомиома. Лейомиомы из мышц, поднимающих волос. Ангиолейомиома.

Лейомиома — нечастая доброкачественная опухоль из гладких мышечных волокон. Выделяют пять типов кожных лейомиом: 1) множественные лейомиомы, развивающиеся из мышц, поднимающих волос; 2) солитарные лейомы из тех же мышц; 3) солитарные лейомиомы половых органов и соска молочной железы; 4) солитарные ангиолейомиомы, возникающие из мышц венозных сосудов; 5) лейомиомы с дополнительными мезенхимальными элементами.

Лейомиомы из мышц, поднимающих волос

Множественные лейомиомы из мышц, поднимающих волос, являются наиболее частым типом лейомиомы и характеризуются мелкими (от 3-5 мм до 1,5 см в диаметре) плотными дермальными узелками, имеющими округлую или удлиненную форму, гладкую поверхность, по цвету не отличаются от нормальной кожи, возможны розовая или коричневая окраска. Элементы сгруппированы или располагаются линейно, их пальпация может быть болезненной, приступы боли могут провоцироваться эмоциональным стрессом и холодом. Во время приступа боли некоторые опухоли сокращаются и бледнеют. Излюбленная места локализация — проксимальные участки разгибательных поверхностей конечностей, а также туловище, голова и шея. Обычно возникают в первые 20-30 лет жизни вне зависимости от пола. Описаны случаи развития у членов одной семьи. Заболевание начинается с появления маленького солитарного узелка, который постепенно увеличивается в размерах, а в дальнейшем около первого узелка или на другом участке кожи появляются подобные вторичные узелки. Соседние опухоли могут сливаться, формируя бляшку. Возможна спонтанная инволюция.

Солитарные лейомиомы из мышц, поднимающих волос, обычно имеют более крупные размеры (до 2 см в диаметре), локализуются в области нижних конечностей и достигают 4 см в диаметре. Реже они располагаются на верхних конечностях, туловище и лице, хотя поражаться могут любые участки кожи. Почти в 50% случаев новообразование сопровождается болезненностью.

Макроскопически лейомиомы из мышц, поднимающих волос, имеют вид небольших внутрикожных узелков плотноэластической консистенции, подвижных при пальпации. Кожа над ними обычного вида. Капсулы нет.

Гистологически лейомиомы из мышц, поднимающих волос видны длинные, переплетающиеся под прямым углом гладкомышечные волокна в соединительнотканной строме. Характерно, что большинство мышечных волокон располагается по диагонали к эпидермису. В дерме между опухолью и эпидермисом много расширенных кровеносных и лимфатических сосудов.

Диагноз лейомиом из мышц, поднимающих волос, устанавливается на основании клинической картины и подтверждается гистологически. Дифференциальный диагноз проводится с сирингомой. гидрокистомой. гломусной опухолью (помогает выявление сокращения после лейомиом прикосновения или воздействия холода).

Лечение лейомиом из мышц, поднимающих волос. При солитарных опухолях возможно хирургическое иссечение; поводом к хирургическому вмешательству могут быть интенсивные боли. После хирургического удаления множественных лейомиом по соседству с ранее удаленными могут появляться новые опухоли

Ангиолейомиома

Ангиолейомиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из гладких мышц венозной стенки. Проявляется плотными подкожными узлами, не имеющими каких-либо других клинических особенностей, помимо боли и чувствительности при пальпации. Однако боль характерна не для всех ангиолейомиом, а также может наблюдаться при других опухолях, таких как спирален ома, ангиолипома, неврома, гломусная опухоль.

Ангиолейомиома обычно возникает в области конечностей, в первую очередь нижних, и только иногда — на лице, туловище, ногтевом ложе и в полости рта.

Гистологически ангиолейомиомы характеризуется хорошо очерченным дермальным узлом, окруженном сдавленной соединительной тканью. Узел содержит вены различного калибра с мышечными стенками. От периферии сосудов тангенциально отходят гладкомышечные волокна. Просвет вен округлый или щелевидный, с небольшим количеством коллагена. В крупных ангиолейомиомах отмечены участки муцинозной дегенерации. Предполагается, что встречающиеся случаи плеоморфной ангиолейомиомы, содержащий плеоморфные клетки с атипичными ядрами, но без фигур митозов, могут соответствовать длительно существующей ангиолейомиоме с дегенеративными изменениями, сходными с наблюдаемыми в длительно существующей шванноме.

Иммуногистохимически в ангиолейомиоме выявляется мышечно-специфический актин, а реакция на гладкомышечный актин и десмин отрицательная. Ультраструктурно подтверждено, что опухоль состоит из нормально сформированных гладкомышечных клеток.

Лечение ангиолейомиомы хирургическое.

Лейомиосаркома кожи – редкое злокачественное новообразование, происходящее из гладкомышечной ткани. Образуется из мышц потовых желез или мышц, поднимающих волосы. Представляет собой синюю, красную или желтоватую одиночную плотную бляшку, чаще располагающуюся на конечностях, реже – на голове, шее или туловище. Поверхность бляшки легко кровоточит, возможно изъязвление. На поздних стадиях нередко наблюдаются интенсивные боли в зоне поражения. Лейомиосаркома кожи отличается высокой склонностью к рецидивированию, возможны гематогенные метастазы. Заболевание диагностируют на основании данных биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.

Общие сведения

Лейомиосаркома кожи – редко встречающаяся злокачественная опухоль. Лейомиосаркомы всех локализаций составляют 2,3% от общего количества поверхностных новообразований, при этом кожные неоплазии диагностируются намного реже опухолей аналогичного происхождения, расположенных в области матки, органов ЖКТ и забрюшинной клетчатки. На долю лейомиосарком кожи в структуре всех сарком мягких тканей приходится около 7%. Существуют лейомиосаркомы собственно кожи и подкожной клетчатки, несколько различающиеся по течению и особенностям метастазирования.

Новообразование обычно выявляется у пациентов 40-60 лет, реже развивается у детей и больных старческого возраста. В литературе описаны два случая возникновения лейомиосаркомы кожи у детей в возрасте 5 месяцев и один – в возрасте 6 лет, однако такое раннее начало рассматривают как казуистические случаи. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Несмотря на быстрое прогрессирование и высокую склонность к рецидивированию неоплазии, прогноз при лейомиосаркоме кожи считается относительно благоприятным. Гематогенные метастазы обычно появляются при расположении опухоли в подкожной клетчатке. Лимфогенные вторичные очаги нехарактерны. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины

Причины развития лейомиосаркомы кожи не установлены. К предполагаемым факторам риска специалисты относят большие дозы ионизирующего излучения и постоянную травматизацию мягких тканей, провоцирующую мутацию гладкомышечных клеток. Вместе с тем, в литературе описано лишь небольшое количество случаев, когда лейомиосаркома кожи развивалась на фоне хронических повреждений мягких тканей или предшествующего облучения. Существует также теория, согласно которой лейомиосаркома может возникать в результате злокачественного саркоматозного перерождения лейомиомы, однако убедительные доказательства этой теории пока отсутствуют.

Макроскопически лейомиосаркома кожи представляет собой узел или бляшку синюшного, красноватого или песочного оттенка диаметром от 1,5 до 5 и более сантиметров. Поверхность лейомиосаркомы кожи гладкая, при травматизации легко кровоточит. В отдельных случаях на поверхности неоплазии обнаруживаются геморрагии и участки изъязвления. Поверхностные слои новообразования обычно не имеют четкой границы с окружающими здоровыми тканями. В подкожных слоях лейомиосаркомы кожи нередко выявляется псевдокапсула.

Микроскопическая картина зависит от уровня дифференцировки опухоли. Клетки высокодифференцированных лейомиосарком кожи продолговатые, расположены в виде пересекающихся пучков, иногда образуют подобие «палисада». Ядра сигаровидные, локализуются в центре клеток. При исследовании низкодифференцированных лейомиосарком кожи выявляются бессистемно расположенные гигантские многоядерные клетки разнообразной формы. Количество митозов может варьировать. Миксоидные изменения и геморрагический некроз для лейомиосаркомы кожи нехарактерны. По своей гистологической картине опухоль может напоминать другие злокачественные образования дермы.

Симптомы лейомиосаркомы кожи

На начальных стадиях заболевания пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования, обычно локализующегося на разгибательной поверхности нижних или верхних конечностей. Более половины лейомиосарком кожи располагаются на ногах, при этом бедра поражаются чаще голеней. Примерно в 25% случаев новообразования выявляются в области шеи или головы. Наружные половые органы поражаются крайне редко. Лейомиосаркома кожи представляет собой одиночный узел или бляшку плотноэластической консистенции с четкими контурами, в отдельных случаях встречаются множественные поражения.

Около трети пациентов, страдающих лейомиосаркомой кожи, отмечают болезненность или повышенную чувствительность в зоне неоплазии. Распространенность болевого синдрома увеличивается по мере прогрессирования процесса, в терминальной стадии возможны интенсивные боли. При прогрессировании локальная симптоматика дополняется общими симптомами онкологического заболевания. Наблюдаются слабость, повышенная утомляемость и потеря массы тела. Лейомиосаркомы кожи метастазируют редко. При локализации опухолей в подкожной клетчатке вторичные очаги выявляются у 30-60% пациентов. Обычно поражаются кости и легкие, лимфогенное метастазирование нехарактерно.

Диагностика

Из-за незначительной распространенности лейомиосаркомы кожи диагноз, как правило, не удается установить на основании клинической симптоматики. Основную роль в диагностике заболевания играют данные гистологического исследования.

Дифференциальную диагностику лейомиосарком кожи дерматоонкологи чаще проводят с фиброзной гистиоцитомой, подкожных лейомиосарком – с гемангиопериоцитомой. Иногда новообразование приходится дифференцировать с саркомой, карциномой, фибросаркомой, дерматофибросарокомой, ангиосаркомой, лейомиомой, ангиоретикулезом Капоши и другими опухолями.

При неоднозначной гистологической картине проводят иммуногистохимическое исследование, о наличии лейомиосаркомы кожи свидетельствуют экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. При подозрении на гематогенное метастазирование назначают рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.

Лечение лейомиосаркомы кожи

Лечение обычно хирургическое. Опухоль иссекают с 2 см окружающих неизмененных тканей. При расположении неоплазии в подкожной клетчатке полностью удаляют псевдокапсулу. После иссечения лейомиосаркомы кожи проводят срочное интраоперационное гистологическое исследование, при обнаружении злокачественных клеток в зоне разреза объем операции увеличивают. Из-за низкой вероятности лимфогенного метастазирования регионарные лимфоузлы удаляют только при наличии признаков распространения опухоли по лимфатическим путям.

Хирургическое вмешательство может дополняться пред- и послеоперационной лучевой терапией. При лейомиосаркомах кожи диаметром более 5 см предоперационная радиотерапия считается обязательным этапом лечения, позволяющим уменьшить объем последующей операции и снизить риск развития рецидивов. Химиотерапию назначают при наличии метастазов. В ряде случаев химиопрепараты используют с профилактической целью, для предупреждения метастазирования. При изолированных локальных рецидивах лейомиосаркомы кожи выполняют иссечение неоплазии с широким захватом окружающих тканей. Осуществляют радиотерапию. При наличии достаточных показаний выполняют ампутацию конечности. Одиночные метастазы в легких удаляют хирургическим путем. При множественных гематогенных метастазах оперативное лечение не показано.

Прогноз

При отсутствии вторичных очагов прогноз относительно благоприятный. Риск развития рецидива лейомиосаркомы кожи колеблется от 40 до 60%, при этом рецидивные опухоли в подкожной клетчатке в 30-60% случаев сочетаются с отдаленными метастазами, а при расположении новообразования в коже метастазирование встречается достаточно редко. При наличии метастазов в большинстве случаев наблюдается летальный исход. Эффективность химиотерапии отмечается у 20% больных с метастазами лейомиосаркомы кожи, средняя продолжительность жизни составляет около 1 года.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лейомиома кожи (синоним: ангиолейомиома) - доброкачественная опухоль гладких мышц.

Различают три разновидности этой опухоли: лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос; дартоидная (генитальная), исходящая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез; ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.

Лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос, представляет собой мелкие, плотные, красноватые, красновато-коричневые или цвета нормальной кожи узелковые или бляшковидные элементы, располагающиеся группами или линейно, чаше на конечностях. Как правило, болезненные. Солитарная лейомиома имеет тот же вид, но элементы значительно крупнее.

Причины и патогенез лейомиомы кожи. Соответственно гистогенезу в настоящее время различают 3 типа лейомиом кожи, характеризующихся свойственными каждому из них клиническими и гистоморфологическими чертами.

I тип - множественные лейомиомы, развивающиеся из гладких, поднимающих волос, или диагональных мышц.
II тип - дартоидные (генитальные) солитарные лейомиомы, развивающиеся из tunica dartos мошонки и гладких мышц грудных сосков.
III тип - соли гарные ангиолейомиомы, развивающиеся из мышечных стенок замыкающих артерий и гладкомышечных элементов стенок мелких сосудов.

Некоторые ученые считают, что лейомиома скорее порок развития, чем неоплазма. Встречаются единичные описания семейной лейомиомы, что позволяет считать это заболевание генетически обусловленным.

Симптомы лейомиомы кожи. Лейомиома кожи часто встречается у мужчин. Элементом поражения является полушаровидный плотный узелок округлой или овальной формы, величиной от булавочной головки до чечевицы, крупной фасоли и более, застойно-красного, коричневатого, синевато-красноватого цвета. Характерной особенностью лейомиом кожи является их резкая болезненность под влиянием механического раздражения (трение одеждой, почесывание, давление или прикосновение) и охлаждения. Болевой синдром обусловлен давлением нервных клеток лейомиомой. Нестерпимые боли нередко сопровождаются расширением зрачков, снижением артериального давления, побледнением кожи. Лейомиомы обычно имеют множественный характер и локализуются на лице, шее, туловище и конечностях, чаще склонны к группировке.

Гистопатология. Лейомиома состоит из переплетающихся пучков гладкомышечных волокон, разделенных соединительнотканными прослойками. Клетки имеют гиперхромные ядра, количество сосудов уменьшено, а нервных волокон - увеличено.

Патоморфология. Опухолевый узел этого вида лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет, а соединительная ткань - в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мыши, без четких границ, имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфогистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения.

Лейомиома дартоидная представляет собой одиночный, безболезненный буровато-красный узел диаметром около 2 см. Гистологически мало отличается от лейомиомы, развивающейся из мышцы, поднимающей волос.

Ангиолейомиома обычно солитарная, слегка возвышающаяся над поверхностью кожи, покрытая неизмененной или красновато-синюшной кожей, болезненная при пальпации. На ограниченном участке могут встречаться несколько элементов, локализующихся чаще на конечностях, главным образом вблизи суставов.

Патоморфология. Ангиолейомиома отличается от других видов лейомиом тем, что состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон, располагающихся местами беспорядочно, местами в виде концентрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами, интенсивно окрашивающимися гематоксилином и эозином. Среди этих элементов обнаруживают много сосудов с нечетко выраженной мышечной оболочкой, непосредственно переходящей в ткань опухоли, в связи с чем сосуды имеют вид щелей, располагающихся между пучками мышечных волокон. В зависимости от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить четыре основных типа строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречаются ангиолейомиома артериального типа, затем венозного и смешанного, а также малодифференцированные ангиолейомиомы, в которых определяются немногочисленные сосуды, главным образом с щелевидными просветами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус-ангиомами Барре-Массона. Они характеризуются наличием "эпителиоидных" клеток, составляющих основную массу опухоли. В более поздние сроки в ангиолейомиомах можно обнаружить различные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов, разрастания соединительной ткани, приводящие к склерозу, геморрагии с последующим образованием гемосидерина.

Гистогенез. При электронной микроскопии показано, что лейомиомы из мышц, поднимающих волосы, состоят из пучков мышечных клеток нормального вида. Они имеют центрально расположенное ядро, окруженное эндоплазматической сетью и митохондриями, а по периферии - большое число пучков миофиламентов. Каждая мышечная клетка окружена базальной мембраной. Среди них находят нервные волокна в состоянии скручивания и дезинтеграции миелинового слоя, по-видимому, в результате сдавления их мышечными клетками. Некоторые авторы подобными изменениями нервных волокон объясняют болезненность этих опухолей, другие же считают, что болезненность является результатом мышечных сокращений. А.К. Апатенко (1977), изучая гистогенез ангиолейомиом, показал, что источником развития этой разновидности опухолей являются замыкающие артерии, о чем свидетельствуют характерное строение сосудов (наличие в них продольного мышечного слоя, эпителиоидных клеток, звездчатых просветов) и болезненность.

Лейомиосаркома встречается редко. Может возникать в любом возрасте, в том числе и в первые месяцы жизни. Располагается в глубоких слоях кожи, достигая больших размеров, иногда значительно выступает над поверхностью кожи, изредка изъязвляется. Чаще располагается на нижних конечностях, затем на голове и шее. Опухоль обычно солитарная, но встречаются и множественные опухоли.

Патоморфология. При более длительном и менее злокачественном течении строение опухоли напоминает таковое при доброкачественной лейомиоме, отличаясь от нее заметной пролиферацией веретенообразных элементов и наличием участков полиморфизма ядер. При более злокачественном варианте в опухоли обнаруживают большое число анаплазированных гиперхромных ядер, местами располагающихся группами, формирующих многоядерные симпласты, множество неравномерно рассеянных митозов, а также инфильтрирующий рост в подлежащие ткани.

Дифференциальный диагноз следует проводить с фибромами, ангиомами, фибросаркомами, эпителиомами, лейомиосаркомами кожи, нейрофибромами и другими опухолями.

Лечение лейомиомы кожи. Хирургическое или лазерное иссечение, криотерапия, внутривенные или внутримышечные вливания проспидина, на курс - 1- 2,5 г. При множественных очагах хороший эффект оказывает антагонист кальция - нифедипин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Читайте также: