Лечение преднизолоном при пузырчатки
Обновлено: 19.04.2024
Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки. Диагностика и лечение
Типичные плоские везикулезные очаги на кисти у четырехлетнего мальчика с пузырчаткой полости рта и конечностей Стопа мальчика, представленного на рисунке выше. Очаги развиваются на ладонях и подошвах, а также на пальцах кистей и стоп Очаги в полости рта у того же мальчика в виде маленьких язвочек на губах и слизистой оболочке полости рта
б) Распространенность (эпидемиология):
• Пузырчатка полости рта и конечностей - вирусное заболевание, которое может поражать людей и некоторых животных и проявляется характерной клинической картиной. Заболевание распространено во всем мире.
• В Соединенных Штатах эпидемии случаются каждые три года. В умеренном климате пик заболеваемости приходится на конец лета и начало осени.
• Пузырчатка полости рта и конечностей протекает легко, по у грудных детей и детей младшего возраста течение может быть более тяжелым.
• Расовых и половых различий не выявлено. Большинство случаев наблюдается у детей младше 10 лет.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Пузырчатка полости рта и конечностей обычно вызывается энтеровирусами, в частности вирусами коксаки. Эпидемические инфекции обусловлены вирусом коксаки А16 или энтеровирусом 712. Встречаются спорадические случаи, вызванные другими типами вируса коксаки.
• Инфекции, вызванные вирусом коксаки, острозаразные. Инфекция передается воздушно-капельным путем или при прямом контакте с калом больного. Во время эпидемий вирус передается от ребенка к ребенку и от матери к плоду.
• Инкубационный период составляет в среднем 3-6 дней. Вначале вирус имплантируется в слизистую желудочно-кишечного тракта, а затем в течение 24 часов попадает в лимфоузлы. Быстро развивается виремия с распространением на слизистую полости рта и кожу. Обычно к 7 дню формируется нейтрализующий ответ со стороны антител, и вирус устраняется из организма.
• Если пузырчатка полости рта и конечностей вызывается энтеровирусами, она может привести к миокардиту, пневмонии, менингоэнцефалиту и даже смерти.
• Инфекция в первом триместре беременности может вызвать спонтанный выкидыш или замедление роста плода.
Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки
г) Клиника. Первым признаком пузырчатки полости рта и конечностей является продромальный период, который обычно длится от 12 до 36 часов и включает типичные общие симптомы вирусной инфекции с анорексией, болью в животе и в полости рта. Очаги присутствуют от 5 до 10 дней и спонтанно разрешаются через 5-7 дней. Каждый очаг вначале формируется как эритематозная папула диаметром 2-10 мм, из которой возникает серая овальная везикула, расположенная параллельно линиям натяжения кожи по продольной оси. Очаги в полости рта возникают в виде эритематозных пятен и развиваются в везикулы па эритематозном основании (диаметром 2-3 мм), а затем быстро изъязвляются. Везикулы болезненные и могут препятствовать приему пищи. В некоторых случаях увеличиваются шейные и поднижнечелюстные лимфоузлы.
д) Типичная локализация на теле. Кожные очаги возникают на кистях, стопах и/или ягодицах, а очаги в полости рта могут располагаться на твердом небе, слизистой щек, деснах и/или языке.
е) Анализы при заболевании. Лабораторные исследования не требуются.
ж) Дифференциальная диагностика пузырчатки:
• Афтозный стоматит проявляется в виде единичной или множественных язв в полости рта без высыпаний на коже.
• Ветряная оспа характеризуется скоплениями везикулезных очагов, распространенными по всему телу.
• Многоформная эритема проявляется мишеневидными очагами по всему телу, которые также поражают кожу ладоней и стоп.
• Простой герпес отличается болезненными рецидивирующими изъязвлениями губ или гениталий без одновременных очагов на кистях и стопах, за исключением герпетического панариция на кисти.
з) Лечение пузырчатки:
• Очаги в полости рта обычно не такие болезненные, как при герпетическом гингивостоматите. Если пациент все же испытывает сильную боль в полости рта, которая мешает ему принимать пищу, можно назначить местные анестетики, например, вязкий 2% лидокаин по рецепту или безрецептурный 20% местный бензокаин (Orabase) для лечения болезненных язв в полости рта. Помогает также комбинированный раствор в составе алюминия и магния гидроксида (жидкий антацид) и 2% вязкого лидокаина, который применяется несколько раз в день для полоскания полости рта по мере необходимости, чтобы уменьшить боль.
• Для купирования лихорадки применяются Ацетаминофен или нестероидные противовоспалительные/селективные ингибиторы циклооксигеназы 2, а для лечения артралгий — анальгетики. Аспирин не следует применять для предупреждения синдрома Рея при вирусных инфекциях у детей младше 12 лет.
и) Консультирование врачом пациента. Родителям маленьких детей необходимо следить за признаками обезвоживания вследствие нарушения поступления жидкости из-за боли в полости рта. При затухании симптомов пациент может посещать школу, однако необходимо обратить внимание на тщательное мытье рук, чтобы предотвратить передачу инфекции. При наличии каких либо неврологических симптомов следует немедленно обратиться к врачу.
Видео этиология, патогенез сыпи у детей - экзантем (кори, краснухи, инфекционной эритемы, розеоле, ветряной оспе)
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 31.3.2021
На сервисе СпросиВрача доступна консультация дерматолога онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Здравствуйте, Юлия. Лучше следовать рекомендации врача. Обычно снижают постепенно дозу до появления 1 пузыря, при появлении чуть повышают дозировку и принимают ее длительно.
Добрый день. Сейчас тут самый главный вопрос это как давно вы болеете и доводилось ли снижать до 40 и менее? Каков был результат. Конечно же есть схема снижения 7ми этапная. Но её нужно проводить под контролем врача
Кристина, первая язва появилась в период беременности летом 2020 года, парадонтолог и стоматолог ставили неправильные диагнозы и лечение тоже.становилось хуже и когда есть не смогла и разговаривать посоветовали обратиться к дерматологам.и они поставили диагноз в июле 2021.Меньше 4.5 таблеток еще не пила.
Обычно после снижения до 40 мг смотрят, не наступило ли улучшение. Вы сейчас принимаете уже 22,5 мг. То есть это почти в 2 раза в ниже поддерживающей дозы. Вам её нужно принимать около 8 недель, наблюдая, если все так же будет ремиссия, то под кон полем вашего врача обсудить возможность снижения дозы на 1/4. То есть до 15 мг примерно. Потом так же 8 недель и снова ниже, если все будет успешно. Есть случаи, когда удавалось утихомирить болезнь, снизив до 1 таблетки в сутки с постепенным отказом от приёма гкс.
Просто все это длительно, но может повезёт. Стоит пробовать? но не самостоятельно конечно же.
Кристина, скажите пожалуйста,при приеме этих 22.5 мг(4.5таб.)побочные так же сохранятся?При какой дозе побочные могут уменьшиться или вообще пропасть.
По мере снижения симптоматика должна угасать, нет такой конкретной дозы. Тут дело в нарастании отека, вазоконстрикции, когда на фоне приёма гкс застой жидкости формируется в клетках. Перераспределение жира и тд. Все индивидуально, но сразу скажу, что будет лучше, но снижение должно быть плавным, длительным. Иначе синдрома отмены не избежать. 1 раз в неделю дозу при пузырчатка точно не снижают
Вот выжимка из клинических рекомендаций
"Таким образом, в течение 8 недель отменяется ¼ таблетки преднизолона, в течение 128 недель достигается поддерживающая доза 6,25–3,75 мг в сутки. Такая схема позволяет избежать рецидива заболевания в период снижения дозы препарата. Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 30 мг в сутки"
То есть у всех индивидуально. Нужно мееедленно, как видите до 128 недель аж снижать. Главное тут - стабилизация пузрчатки
По поводу психики, стоит показаться психиатру, чтобы назначил поддержку. Это нормальная практика при приёме гкс, этого бояться не надо.
Пузырчатка – хронический злокачественный аутоиммунный дерматоз, сопровождающийся развитием интраэпидермальных пузырей на коже и слизистых оболочках вследствие акантолиза, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой, характеризующийся отложением IgG в межклеточном пространстве эпидермиса [1,6] .
Категория пациентов: взрослые.
Пользователи протокола: дерматовенерологи, аллергологи, терапевты, врачи общей практики.
Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Выделение различных клинических форм пузырчатки условно, так как клиническая картина одной формы может напоминать картину другой, кроме того возможен переход одной формы в другую.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
- цитологическое исследование на наличие акантолитических клеток в мазках – отпечатках со дна эрозий.
Дополнительные (необязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
- гистологическое исследование биоптата – позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей;
- метод прямой иммунофлюоресценции – устанавливает наличие иммуноглобулинов класса G в межклеточном пространстве эпидермиса.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
- кожные высыпания на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ, вокруг естественных отверстий;
Наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический запах изо рта.
Через несколько месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.
а) Лечение. Изначально терапия направлена на купирование заболевания и достижение ремиссии, затем следуют меры по сдерживанию патологического процесса. Целью является отмена всех лекарственных препаратов и достижение полной ремиссии.
1. Системная терапия пузырчатки:
• Основной метод лечения — кортикостероидная терапия. Невыраженные проявления заболевания можно контролировать преднизоном в дозе 20-40 мг/день, однако при быстро прогрессирующем и распространенном течении болезни лечение проводится высокими дозами преднизона (70-90 мг/день). Эта доза может повышаться на 50% каждые 1-2 недели до достижения контроля над активностью заболевания. Однако некоторые эксперты не рекомендуют дозировки свыше 1 мг/кг/день. При достижении ремиссии дозировка постепенно снижается на 25% каждые 1-2 недели до самых низких доз, необходимых для подавления рецидива высыпаний.
• В тяжелых случаях применяется пульс-терапия с внутривенным введением метилпреднизолона по 1 г/день В течение пяти дней. Целью этого лечения является снижение кумулятивной дозы стероидов, особенно если высокие дозы нероральных стероидов не дают эффекта.
• Высокие дозы и продолжительное лечение стероидами могут вызвать серьезные побочные эффекты. Поэтому целесообразно начинать вспомогательную стероид-щадящую терапию после 2-4 недель лечения. Эффект вспомогательных препаратов запаздывает на 4-6 недель, поэтому чем скорее они начнут применяться, тем раньше можно начать постепенное снижение дозы стероидов. Вспомогательные препараты также применяются в качестве монотерапии для поддержания ремиссии после отмены стероидов.
• К вспомогательным препаратам относятся азатиоприн, циклофосфамид, микофенолат, препараты золота и метотрексат. При листовидной пузырчатке предпочтительным препаратом является дапсон.
• Микофенолат (СеллСепт) предпочтителен в качестве вспомогательного препарата для лечения вульгарной пузырчатки.
• Внутривенный иммуноглобулин в комбинации с цитотоксическими препаратами рекомендуется в качестве вспомогательной терапии при торпидных случаях.
• Ритуксимаб (химерическое моноклональное антитело, которое используется для лечения неходжкинской лимфомы) показал свою эффективность при пузырчатке в исследованиях с небольшим количеством пациентов.
Пузырчатка всего тела
2. Местная терапия пузырчатки:
• При одиночных очагах применяются местные стероиды высокой степени активности, такие как клобетазол, или внутриочаговые инъекции стероидов, например, 20 мг/мл триамцинолона ацетонида. Изолированные очаги в полости рта можно лечить пастами, спреями или пастилками, содержащими стероиды.
• Для обработки и очищения очагов полезны компрессы с изотоническим раствором или бактериостатические растворы, такие как раствор перманганата калия. Чрезвычайно важна гигиена полости рта. Могут использоваться полоскания с хлоргексидином 0,2% или перекисью водорода в разведении 1:4. Для уменьшения болезненности применяются местные анестетики.
б) Рекомендации пациентам с пузырчаткой:
• Пациента необходимо проинформировать о характере заболевания, возможных осложнениях и побочных эффектах назначенных лекарственных препаратов.
• Пациентам рекомендуется избегать травм кожи, в частности, исключив занятия контактными видами спорта. Употребление в пищу орехов, острых блюд и чипсов, а также ношение зубных протезов и мостов усугубляет состояние очаговых образований в полости рта.
• Обучение уходу за ранами помогает пациентам предупредить присоединение инфекции и облегчает местный дискомфорт.
• Пациентам следует сообщить о существовании групп поддержки больных пузырчаткой и Международного Фонда для больных пузырчаткой.
в) Наблюдение пациента врачом. Необходимо длительное наблюдение с целью корректировки лекарственной терапии, мониторинга активности заболевания и побочного действия лекарственных препаратов.
• Местные кортикостероиды высокой фармакологической активности (например, клобетазол) считаются препаратами первой линии при среднетяжелом и тяжелом генерализованном заболевании.
• Пероральные кортикостероиды:
- Преднизон 0,5-1,0 мг/кг/день.
- Доза повышается до прекращения формирования новых пузырей.
- Доза повышается примерно на 10% каждые 2-3 недели до 15-20 мг/день.
• Вспомогательная терапия антибиотиками рекомендуется всем пациентам:
- Тетрациклин (в дозе 1-2 г/день) с ниациномидом (в дозе 1,5-2 г/день) или без него. Оба препарата (тетрациклин и ниациномид) принимаются по 500 мг в капсулах 3-4 раза в день. Ниациномид содер жит ниацин (витамин В3) и является безрецептурным препаратом.
Буллезный пемфигоид
• Стероид-сберегающие препараты и вспомогательные средства для пациентов, у которых стероидамы и тетрациклин недостаточно эффективны:
- Азатиоприн в дозе 50-200 мг, доза делится на два или три приема (вспомогательный препарат выбора).
- Микофенолат мофетил в дозе 0,5-2 г/день, доза делится на два или три приема (менее гепатотоксичен, чем азатиоприн).
- Циклофосфамид в дозе 1-5 мг/кг/день.
• В случаях заболевания, не реагирующего на комбинацию стероидов и стероид-сберегающего препарата:
- Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) - впечатляюще быстрый положительный эффект нивелируется очень быстро наступающим рецидивом; требуется несколько курсов введения ВВИГ.
• Консультации при буллезном пемфингоиде:
- Консультация дерматолога для назначения терапии, основанной на распространенности заболевания, а также для изменения схемы лечения при необходимости.
- Консультация диетолога для контроля постоянного веса тела пациента.
Буллезный пемфигоид
б) Консультирование врачом пациента:
• Пациентам следует избегать механического раздражения (в частности, отношения зубных протезов), прямой инсоляпии, экстремальных температур.
• Рекомендуется питание с высоким содержанием белка, низким содержанием углеводов и жиров; пациентам, которые принимают кортикостероиды, рекомендуются добавки в виде препаратов кальция и витамина Д.
• Необходимо обучить пациента методам ухода за рапой и борьбы со стрессом, разъяснить, какие физические нагрузки допустимы, а также сообщить о возможных побочных эффектах принимаемых лекарственных препаратов.
• Необходимо расспрашивать пациента о рецидивирующих высыпаниях, кожном зуде и побочных эффектах лечения.
• Следует проводить периодический осмотр больного для выявления новых очагов, поскольку это необходимо для коррекции дозы преднизона, а также для контроля лимфоаденопатии и опухолевого поражения кожи у пациентов, принимающих иммуносупрессивные препараты.
• Требуется оценка специфических показателей, изменение которых связано с приемом лекарственных препаратов (например, глюкозы и триглицеридов при приеме стероидов; общий анализ крови, тесты на функцию почек и печени при приеме азатиоприна).
в) Наблюдение пациента врачом:
• Необходимо контролировать наличие у пациента назначенного препарата, поскольку прекращение его приема может привести к рецидиву высыпаний.
• При появлении признаков рецидива необходима коррекция терапевтической схемы (например, повышение дозы стероида или добавление иммупосупрессивного препарата).
• После купирования обострения заболевания необходимо постепенное снижение дозы стероидов (как указано выше).
Читайте также: