Ладонная эритема при беременности

Обновлено: 01.05.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Эритема: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Эритема – это специфическое покраснение кожи или слизистой оболочки, либо сыпь на определенном участке тела, которые провоцируются сильным приливом крови к капиллярным сосудам. Этот симптом возникает как при психоэмоциональных состояниях здорового человека, так и в результате различных проблем со здоровьем.

Если на гиперемированное пятно надавить пальцем, оно исчезнет, но по окончании давления появится вновь.

Эритема может рассматриваться как:

компонент клинического симптомокомплекса различных заболеваний кожи;
физиологическая реакция организма на различные внутренние и внешние раздражители (механические, биологические, лучевые, температурные, химические, интоксикационные, лекарственные, психогенные и др.);
симптом инфекционного поражения кожи, аллергической реакции, врожденной генетической патологии, токсического поражения, хронических заболеваний внутренних органов, системных аутоиммунных заболеваний;
самостоятельная патология.

Разновидности эритемы

Эритема манифестирует в результате расширения кровеносных сосудов сосочкового слоя дермы. Выделяют активный и пассивный процесс:

Активная эритема характерна для острой фазы воспалительного процесса. Активностью обладают и физиологические эритемы, но они кратковременные (то есть быстро проходят). Кожа в зоне активной эритемы горячая, ярко-красного цвета, может быть отечной. Эти изменения объясняются расширением сосудов кожи и усилением кровотока. Эритематозные пятна чаще имеют округлую форму, а при слиянии напоминают гирлянду.
Пассивная эритема связана с расширением венозных сосудов дермы и стазом крови, в результате чего кожа приобретает синюшно-красный цвет с цианотичным оттенком. Пассивная эритема распространяется диффузно и имеет нечеткие границы.

Возможные причины возникновения эритемы

Неинфекционные эритемы

Эмотивная эритема, как следует из названия, возникает на фоне сильных эмоций или стресса. Обычно локализуется на лице, шее и груди. Ярко-красный или пунцовый цвет пятен объясняется транзиторным (временным) расширением сосудов кожи.
Солнечная эритема – сосудистая реакция на повреждающее воздействие ультрафиолетовых лучей (вплоть до ожога 1-й степени).
Тепловая эритема возникает вследствие продолжительного либо регулярного теплового или инфракрасного воздействия (включая физиотерапевтические процедуры), которого недостаточно для полноценного ожога. Проявляется в виде красноватой сосудистой сетки. Локализация определяется зоной, на которую было оказано тепловое воздействие.

Холодовая эритема манифестирует под действием на кожу и слизистые оболочки низких температур. Проявляется сине-красной сыпью с локальными отеками и зудом.

К эритродермии относят атопический, контактный, себорейный дерматиты, псориаз, красный отрубевидный лишай, красный плоский лишай, розацеа, чесотку, лимфому кожи и т.д.

Симптоматическая эритема характеризуется гиперемированными пятнами неправильной формы, возвышающимися над кожей, и является аллергической реакцией на некоторые лекарства либо развивается на фоне полиартрита.
Стойкая возвышающая эритема – это признак аллергического васкулита.
Пальмарная эритема («печеночные» ладони) проявляется малиновыми пятнами на ладонях и кончиках пальцев у больных циррозом печени. Схожие пятна могут наблюдаться во время беременности, а также при полиартрите, патологиях легких, подостром бактериальном эндокардите и т.п.
Кольцевидная эритема представляет собой монетовидные, отечные пятна красного, ярко-розового или цианозного цвета на коже туловища и конечностей. Пятна могут увеличиваться в размере и сливать. Может наблюдаться повышение температуры тела. Выделяют несколько видов кольцевидной эритемы:

центробежная эритема Дарье – относится к инфекционно-аллергическим проявлениям и чаще встречается у мужчин среднего возраста;
маргинальная эритема (болезнь Лендорфф-Лейнера) – одно из проявлений острой ревматической лихорадки;
круговидная мигрирующая эритема Гаммела – представляет собой концентрические высыпания, похожие на древесные волокна и ассоциированные с различными видами онкологических процессов.

Возникают в результате попадания инфекции (бактерий, вирусов, простейших, гельминтов) в капилляры кожи. К группе инфекционных эритем относятся:

Пятнистая инфекционная эритема Розенберга – самостоятельное заболевание, которым болеют по большей части подростки и молодые люди до 25 лет. Проявляется асимметричной сыпью красного цвета на теле и слизистой оболочке полости рта, лихорадкой, сильной головной и суставной болью, бессонницей.
Инфекционной эритемой Чамера, как правило, болеют дети. Возбудителем является парвовирус В19. Характеризуется внезапным началом – на лице появляется мелкая сыпь, которая по мере прогрессирования заболевания сливается в эритематозное пятно («синдром пощечины») с пятнисто-папулезной сыпью на туловище и руках.
Узловатая эритема («красные шишки») характеризуется болезненными подкожными узелками красного или фиолетового цвета (отсюда и название), которые находятся преимущественно на передних поверхностях ног, на предплечьях и на бедрах. Узелки плотные и припухшие. Часто появляется на фоне тонзиллита, скарлатины, туберкулеза, сопровождает системные заболевания, включая стрептококковую инфекцию, ревматические заболевания, мононукулеоз, саркоидоз и воспалительное заболевание кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), болезни Бехчета, синдром Лефгрена. Провоцирующим фактором может стать прием противозачаточных и сульфаниламидных препаратов.
Экссудативная многоформная эритема характеризуется симметрично расположенными отечными красно-розовыми пятнами на коже, кайме губ, слизистой оболочке рта, гениталиях. Поражения имеют вид мишени или радуги с центральной папулой и четкими границами пятен. Папулы, наполненные серозным или кровянистым содержимым, лопаются с образованием язвочек. Провоцировать такую эритему могут пульпит, гайморит, корь, герпес, скарлатина, обезьянья оспа и др. инфекционные заболевания, а также прием некоторых лекарственных препаратов.
Синдром Стивенса-Джонсона – острое токсико-аллергическое заболевание, для которого характерно появление пузырей на слизистых оболочках рта, глаз, горла, половых органов. Заболевание обычно протекает хронически, с постоянными рецидивами.
Скарлатиноподобная рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье – остро протекающее рецидивирующее заболевание кожи аллергического генеза. Характеризуется доброкачественным течением и благоприятным прогнозом. Нередко развивается после лекарственных интоксикаций, переохлаждения, стресса, на фоне гриппозной и другой инфекции. Высыпания, склонные к слиянию, появляются в виде ярко-красных пятен различной величины – от точечных до крупных. После исчезновения сыпи кожа шелушится, на ладонях и подошвах роговой слой отходит в виде «перчаток» и «чулок».
Мигрирующая эритема Липшютца – основное клиническое проявление начальной стадии болезни Лайма. Заболевание вызывает бактерия боррелия, которую переносят клещи. Эритема расположена по центру, окружена бледным кольцом и наружной воспаленной каймой.

Диагностику эритемы проводит врач-дерматолог, дерматовенеролог или аллерголог . Первичный прием может осуществить терапевт или врачу общей практики. Возможно, впоследствии понадобится консультация ревматолога, пульмонолога, эндокринолога , фтизиатра и инфекциониста. При появлении эритемы у ребенка следует обратиться к врачу-педиатру или детскому дерматологу.

Диагностика и обследования при эритеме

Диагноз обычно основывается на характерной клинической картине с учетом возраста пациента и прицельной дифференциальной диагностики с крапивницей, корью, краснухой, энтеровирусной экзантемой, сифилисом, лепрой и др. Для исключения прочих патологий подбираются методы комплексной диагностики, в том числе:

Синонимы: Общий анализ крови (ОАК); Гемограмма; КАК; Развернутый анализ крови. Full blood count; FBC; Complete Blood Count (CBC); Hemogram; CBC with White Blood Cell Differential Count; Peripheral Blood Smear; Blood Film Examination; Complete blood count (CBC) with differential white blood cell coun.

Многие болезни кожи, возникшие во время беременности, могут быть не связаны с ней. Это различные дерматозы: акне, красный плоский лишай, зудящие дерматозы, аутоиммунные заболевания, буллезные дерматозы, пигментная крапивница, опрелости, грибковые заболевания, вирусные заболевания и другие.

При беременности происходит целый ряд физиологических изменений кожи: главным образом нарушения пигментации, изменения волос, изменение ногтей, изменения со стороны желез (эккринных, сальных, апокринных, щитовидной), сосудистые изменения, изменения слизистых, структурные изменения (стрии, акрохордоны). В целом, состояние кожи при беременности ухудшается.

Существует особая группа заболеваний, которая носит название дерматозов беременных. Дерматозы, возникающие у женщин на фоне протекающей беременности встречаются с частотой 1:120–1: 300, чаще их наблюдают при первой беременности. Этиология и патогенез дерматозов беременных во многом продолжают оставаться неизвестными. Основыми из них являются: пемфигоид (герпес) беременных, пустулезный псориаз беременных, пруриго беременных, зудящие уртикарные папулы и бляшки беременных, зудящий фолликулит беременных.

Нормальная беременность представляет собой естественный физиологический процесс в жизни женщины. В этот период в организме женщины возникают сложные адаптационно-защитные изменения, направленные на правильное развитие и рост плода, а в дальнейшем – рождение здорового ребенка. Происходят значительные изменения в работе всех органов и систем.

Существенно перестраивается эндокринная система: во время беременности изменяется уровень всех гормонов: к концу первого триместра (12 неделям) заканчивается формирование плаценты. С начала второго триместра плод начинает продуцировать гормоны, что вносит свои коррективы в гормональный фон беременной женщины.

Кожа также адаптируется к новым условиям существования, что и обуславливает появление физиологических изменений кожи. У беременных могут обостряться уже существующие кожные процессы и наряду с этим возникать специфические болезни кожи. Кожа каждого человека имеет свои индивидуальные особенности. В зависимости от цвета глаз, волос, цвета кожных покровов и способности кожи воспринимать солнечные лучи можно выделить несколько фототипов кожи.

По классификации Томаса Фицпатрика выделяют 6 фототипов кожи. Типы кожи наследуются и в процессе жизни не изменяются. В России наиболее часто встречаются 2-4 фототипы. Наиболее заметны гиперпигментации у темнокожих.

При беременности наблюдается обратимая гиперпигментация кожи, обусловленная в основном увеличением количества меланина. Другие возможные причины развития гиперпигментаций: воздействие различных внешних факторов, таких как загар, лучевой дерматит, ожоги, укусы насекомых, контакт с растениями, различные косметические процедуры, использование наружных лекарственных препаратов, раны, ссадины, потертости.

Во время беременности нередко наблюдается рост или гиперпигментация уже существующих невусов, возможно также появление новых. Любые пигментные образования у беременных с изменениями цвета, размера, формы, или сопровождающиеся появлением новой симптоматики (возникновение зуда, кровотечения, шелушения) должны быть обследованы у дерматолога.

Наиболее частая причина обращения к дерматологу – кожный зуд различного характера. Зуд при беременности может быть физиологическим, наблюдаться при заболевания, не связанных с гестацией (атопический дерматит), наблюдаться при заболеваниях, специфичных для беременных и быть проявлением холестаз беременных.

Наиболее частые сосудистые изменения, наблюдаемые у женщин в период беременности:

паукообразная гемангиома,
ладонная эритема,
плотные отеки (руки, лодыжки, голени, лицо),
варикозное расширение вен,
геморрой,
мраморная кожа,
гиперемия десен,
гемангиомы,
пиогенная гранулема.

Появление звездчатых ангиом обусловлено повышением уровня эстрогенов в крови, поэтому после родов при нормализации гормонального фона они могут бесследно исчезать. В 20—50% случаев, появившись во время беременности, паукообразные гемангиомы остаются на всю жизнь.

Мраморная кожа или ливедо ретикулярис (сетчатое ливедо) относится к физиологическим изменениям. Также выделяют древовидное ливедо, которое в норме не наблюдается и может быть маркером системных заболеваний, такого как системная красная волчанка и антифосфолипидный синдром. Основные жалобы пациентов при сетчатом ливедо на изменение цвета кожи, ощущение холода. Изменения на коже симметричные, имеют красный или пурпурный рисунок напоминающий тенисную сетку. При пальпации кожа холодная, в теплом помещении симптомы могут полностью исчезать. При древовидном ливедо изменения на коже ассиметричные, прерывистые, могут наблюдаться изъязвления и атрофия; при повышении температуры симптомы не уменьшаются. Описано более 10 состояний, ассоциированных с древовидным ливедо, в связи с чем данные пациенты должны наблюдаться терапевтами, ревматологами и нефрологами. Впервые древовидное ливедо было описано как маркер нтифосфолипидного синдрома, поэтому пациентам следует проводить исследование антифосфолипидных антител.

Методы инвазивной диагностики

Основным методом диагностики кожных заболеваний при беременности является полный осмотр кожных покровов и видимых слизистых, в том числе с использованием цифровой дерматоскопии и лампы Вуда. В некоторых случаях проводится панч-биопсия высыпаний на коже под местной анестезией.

Основными методами лечения кожных заболеваний при беременности является динамическое наблюдение, диета, назначение системной и наружней терапии с учетом клинической картины заболевания и рекомендаций акушера-гинеколога и при необходимости терапевта.

Ереванский государственный медицинский университет им. Мхитара Гераци, Ереван, Республика Армения, 0025

Взгляд на проблему специфических дерматозов беременных (часть первая)

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(6): 82‑86

Хачикян Х.М., Карапетян Ш.В. Взгляд на проблему специфических дерматозов беременных (часть первая). Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(6):82‑86.
Khachikian KhM, Karapetian ShV. A view of the problem of pregnancy-specific skin dermatoses. Part I. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2014;12(6):82‑86. (In Russ.).

Ереванский государственный медицинский университет им. Мхитара Гераци, Ереван, Республика Армения, 0025

Иммунологическая и гуморальная перестройка организма в период беременности проявляется физиологическими изменениями кожи, обострением или регрессом не ассоциированных с гестацией хронических дерматозов и развитием ассоциированных с ней (специфические дерматозы беременности). В лекции представлены этиология, патогенез, клинические особенности, диагностика и лечение двух из четырех основных заболеваний последней группы герпеса беременности и полиморфного дерматоза беременности (полиморфная сыпь беременности). Рекомендовано совместное ведение таких больных дерматовенерологом, акушером-гинекологом, а при необходимости - психотерапевтом, педиатром и т.д.

Ереванский государственный медицинский университет им. Мхитара Гераци, Ереван, Республика Армения, 0025

Гормональные, иммунные, обменные, сосудистые и иные сдвиги, сопутствующие беременности, могут проявляться физиологическими изменениями кожи, развитием ассоциированных с беременностью (ДАБ) и не ассоциированных с ней дерматозов (ДНБ), специфическими дерматозами беременных и неспецифическими.

Физиологические изменения кожи

Особенно во второй половине беременности под действием гиперэстроген- и гиперпрогестеронемии в базальном слое эпидермиса нарушается пигментообразование, приводя в разных участках кожи (половые органы, область сосков молочных желез, передняя линия живота) к образованию мелазмы, хлоазмы и т.д.

Изменения сосочкового слоя дермы (субэпидермальная часть) проявляются нарушением деятельности пилосебационного комплекса (гиперсеборея, диффузная алопеция, редко - гирсутизм), а изменения в сетчатом слое (надгиподермальная часть) - гипергидрозом, онихолизом. Изменяется также эластичность кожи (стрии беременности), развиваются сосудистые изменения (эритема ладоней, паукообразная ангиома, гемангиомы, варикозный синдром) 5.

Не ассоциированные с беременностью дерматозы

С целью предотвращения иммунологического конфликта между матерью и плодом происходят изменения (нарушение баланса физиологически активных веществ, в том числе цитокинов, клеточных, гуморальных и иных факторов и т.д.), в результате которых ДНБ (более 30% всех дерматозов беременности) обостряются, другие, напротив, регрессируют. Например, при доминировании Th 1 -иммунного ответа (Th 1 -ассоциированные заболевания, например, псориаз) состояние больной улучшается, а после беременности обостряется. При доминировании же Th 2 -иммунного ответа (Th 2 -ассоциированные заболевания, например, герпетиформное импетиго, красная волчанка) состояние больной, напротив, ухудшается, иногда генерализуется [1, 5].

Ассоциированные с беременностью дерматозы

ДАБ обусловлены исключительно беременностью и развиваются только во время гестации и/или в послеродовом периоде. Качество жизни беременных значительно снижается, ограничивается жизнедеятельность (до инвалидизации), ухудшается здоровье, а во многих случаях жизнь плода подвергается значительному риску, следовательно, раннее диагностирование, разработка и контроль современных лечебных подходов, осуществляемых в дородовом и послеродовом периодах, продолжают сохранять свою актуальность (большие трудности возникают особенно в I триместре, до окончания органогенеза). Относительная редкость ДАБ, изменчивость клинической картины, отсутствие специфических тестов диагностики не способствуют надлежащей диагностике и патогенетически обоснованному лечению [2, 3, 6-12].

Исторический обзор

Среди ДАБ первым был описан герпес беременных (ГБ, Дж.Л. Мильтон, 1872), затем пруриго беременных Бенье (Е. Бенье, 1904), который в течение многих лет выполнял роль «спасательного круга»: любое кожное заболевание, кроме ГБ, диагностировалось как пруриго беременных Бенье 15.

Позднее, в 1979 г., была описана полиморфная сыпь беременных (ПСБ, син.: токсемическая сыпь беременных, токсическая эритема беременных), затем пруригинозный фолликулит беременных и внутрипеченочный холестаз беременных. Пруриго беременных Бенье, пруригинозный фолликулит беременных и атопический дерматит были объединены в группу «Атопическая сыпь беременных», так как главные клинические и патогистологические признаки их были идентичны 19.

Современная классификация специфических дерматозов беременности

В настоящее время в группу специфических дерматозов беременных включены:

1) ГБ (пемфигоид беременных, pemphigoid gestationis);

2) ПСБ (polymorphic eruption of pregnancy);

3) внутрипеченочный холестаз беременных (intrahepatic cholestasis of pregnancy);

4) атопическая сыпь беременных (atopic eruption of pregnancy).

Герпес беременных

ГБ (herpes gestationis) - редко встречающийся (интенсивный показатель 0,002-0,058) буллезный дерматоз (группа аутоиммунных субэпидермальных буллезных дерматозов), ассоциированный с беременностью. Клиническая характеристика (везикулезно-буллезные элементы), патогистологические особенности (периваскулярный и интерстициальный воспалительный процесс с эозинофильным инфильтратом и вакуольными изменениями) и иммуноморфологическая картина (линейные отложения C3-компонента комплемента и анти-БПАГ-2-IgG-антител, расположенных вдоль дермоэпидермального соединения) ГБ и буллезного пемфигоида примерно идентичны (он называется также пемфигоид беременных, pemphigoid gestationis). ГБ наблюдается в течение всей беременности, но чаще всего во II-III триместре и реже в послеродовые дни, и при каждой следующей беременности имеет тенденцию к рецидиву [13-15, 26-30].

Впервые ГБ описан Дж.Л. Мильтоном в 1872 г. [13, 15, 26].

Патогенез. При ГБ мишенью циркулирующих антител (подкласс IgG-1) становятся так называемый тенон-коллагеновый (NC16A) домен (пузырообразование) БПАГ-2 (антиген буллезного пемфигоида-2; гликопротеин гемидесмосом дермоэпидермального соединения базального слоя эпидермиса с молекулярным весом в 180 кD), антигены хорионного и амнионного эпителия плаценты класса МНС-II (экспрессия приводит к аллогенной иммунной реакции с матриксными антигенами плаценты), а также антигены HLA-DR3 и HLA-DR4 [1, 14, 29, 31].

Клиника. В пребуллезном периоде развития ГБ общее состояние больной без видимой причины ухудшается, повышается температура, беспокоит зуд, жжение, боли. Через несколько дней в периумбиликальной области появляются эритематозно-отечные папулы. Процесс быстро распространяется на весь живот, грудь и сгибательные поверхности конечностей (лицо и слизистые оболочки редко поражаются).

В буллезном периоде развития ГБ в клинической картине начинают преобладать герпетиформно расположенные полостные (серозное содержимое со временем становится серозно-геморрагическим, серозно-гнойным), а также эритематозно-отечные и уртикарные элементы, мишенеобразные папулы (в центре преобладают темные, а по периферии - светлые тона; характерен истинный и ложный полиморфизм), которые имитируют такие болезни кожи, как герпетиформный дерматит Дюринга, многоформную экссудативную эритему, буллезный пемфигоид Левера (БПЛ) [13, 16, 29-33].

Течение ГБ - чередование периодов обострения и ремиссии. В последнем триместре беременности состояние больной улучшается (особенно при раннем начале процесса), однако во время родов в 75% случаев снова резко ухудшается. В первые недели после родов или после прерывания беременности клинические манифестации спонтанно ослабевают и повторяются во время каждой последующей беременности (возможны также во время менструального цикла, применения гормональных контрацептивов) [26, 29, 30, 34].

Лабораторная диагностика

Микроскопическое исследование. В сыворотке крови и пузырной жидкости выявляется эозинофилия. В мазках-отпечатках акантолитические клетки Тцанка отсутствуют [33].

Гистологическое исследование. Выраженность патогистологических изменений (периваскулярный и интерстициальный дерматит с эозинофилами и вакуольной дегенерацией) предопределена стадией развития и степенью тяжести болезни.

Пребуллезный период заболевания характеризуется отеком наружного и среднего слоев дермы, периваскулярным воспалительным инфильтратом (лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы), а буллезный период - образованием субэпидермальных пузырей (вакуольные изменения в области lamina lucida дермоэпидермального соединения) с эозинофильным инфильтратом [27, 29].

Иммуноморфологические методы исследования. При прямой реакции иммунофлюоресценции (РИФ) в очаге поражения и перифокально, вдоль дермоэпидермального соединения выявляются линейные отложения С3-компонента комплемента (100%) и IgG-антител против БПАГ-2 (30%) [27, 29, 33, 35].

При непрямой РИФ в сыворотке крови больных выявляются циркулирующие IgG-антитела, уровень которых коррелирует со степенью активности процесса [27, 33, 35].

Дифференциальный диагноз

Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона (СПСУ), в отличие от ГБ, развивается как у мужчин, так и у женщин. При СПСУ процесс располагается субкорнеально, характерными являются фликтены, спонгиоформные пустулы, субкорнеальные пузыри и пузырьки, тогда как при ГБ процесс располагается субэпидермально и преобладают уртикарные, герпетиформные элементы.

СПСУ патогистологически характеризуется спонгиозом и вакуолизацией, а ГБ - явлениями периваскулярного и интерстициального воспаления с эозинофильным инфильтратом и вакуольной дистрофией [14].

БПЛ в отличие от ГБ развивается у пожилых людей и характеризуется возникновением не только экзантемы, но и энантемы, что при ГБ является исключительным явлением [32].

БПЛ гистологически характеризуется однокамерными субэпидермальными пузырями, а иммунопатологически - наличием циркулирующих IgG-антител к БПАГ-1, БПАГ-2 (соответственно гликопротеины с молекулярной массой в 230 кДа и 180 кДа) и линейным отложениям IgG-антител и С3-компонента комплемента (при ГБ речь идет только о БПАГ-2) [14, 27, 29].

Лечение

Лечение ГБ симптоматическое и зависит от стадии и тяжести болезни. Оно имеет цель контролировать зуд и препятствовать образованию пузырей.

Если в пребуллезной стадии местного кортикостероидного и антигистаминного лечения обычно бывает достаточно, то при среднетяжелых и тяжелых формах (стадия образования пузырей) системная кортикотерапия становится необходимой (препарат выбора - преднизолон в дозе 0,5-1 мг/кг/сут, что при беременности безопасно). Параллельно с улучшением состояния здоровья беременной доза кортикостероидов снижается, а с целью предотвращения обострения ГБ в конце беременности и во время родов, наоборот, повышается. В литературе 38 в качестве альтернативных методов лечения отмечаются также иммуноферезис, иммуноадсорбция, внутривенная иммуноглобулинотерапия (защита организма от апоптоза, индуцированного антителами) и другие методы.

Течение и прогноз

Плод обычно рождается здоровым, однако возможны преждевременные роды или задержка внутриутробного развития плода (обусловлено степенью тяжести болезни, ранним образованием пузырей, в меньшей мере кортикотерапией, как отмечали раньше) [34]. Возможны незначительные изменения на коже ребенка (в результате пассивной передачи антител от матери плоду), в течение нескольких недель самопроизвольно исчезают [27].

Полиморфная сыпь беременных

ПСБ (зудящиеся уртикарные папулы и бляшки, позднее - пруриго беременности, pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) - доброкачественное воспалительное заболевание, предположительно наследственного генеза (семейный отягощенный анамнез), которое развивается, как правило, в III триместре первой беременности (чаще на 36-39-й неделе) или редко в течение первых 2 нед после родов. Оно характеризуется сильным зудом и возникновением полиморфных элементов на коже живота (эритема, уртикарные, нефолликулярные папулы, пузырьки, бляшки), которые имитируют разные заболевания. После родов ПСБ быстро проходит и в отличие от ГБ при последующих беременностях не повторяется [4, 42-46].

ПСБ после атопической сыпи беременных наиболее часто встречающийся специфический дерматоз (частота заболеваемости 0,5-0,62%) [4, 46, 47].

ПСБ в 1979 г. впервые описал Т. Лоули [48].

Этиология и патогенез

ПСБ полностью не изучены. Возможно, возникновение болезни в конце беременности обусловлено натяжением (максимальное повреждение волокон соединительной ткани, приобретение признаков антигенности, стимуляция иммунного воспаления и т.д.) мышц живота и кожи (соединительнотканные структуры) в этот период [43, 45].

Процесс чаще развивается у полных женщин, при крупном плоде (макросомии) или многоплодной беременности (гормональные факторы). Болезнь с преэклампсией или ГБ не сочетается.

Данных, свидетельствующих об аутоиммунном процессе при ПСБ, нет.

Клиника

ПСБ начинается с кожи живота, преимущественно в области стрий беременности (в отличие от ГБ периумбиликальная зона не поражается) [4, 12, 46]. Возникают зудящие полиморфные морфологические элементы (эритема, уртикарные, нефолликулярные папулы, пузырьки), которые, соединяясь между собой, образуют бляшки [28, 49]. У 50% больных процесс распространяется на другие участки тела и становится более полиморфным (образуются новые пузырьки диаметром 1-2 мм, диффузная, не уртикарная эритема). Явления регрессируют только через 4-6 нед (независимо от родов) [4, 42, 44-46].

Как и во время ГБ, лицо, ладони, подошвы и слизистые оболочки больных не поражаются [45].

Лабораторная диагностика

Гормональные исследования. В сыворотке крови значения хорионгонадотропина и эстрадиола находятся в пределах нормы, а уровень кортизола понижен.

Патогистологическое исследование. Патогистологические изменения не специфичны. В раннем периоде развития заболевания основные изменения наблюдаются в дерме (отек, периваскулярный воспалительный инфильтрат, преимущественно состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов), тогда как в позднем периоде доминируют изменения в эпидермисе (спонгиоз, гиперкератоз, паракератоз).

Иммуноморфологические методы исследования. Результаты прямой РИФ (в области пораженной кожи и перифокально) и непрямой РИФ (в сыворотке крови) отрицательны.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо отличать от других дерматозов беременности (уртикарная форма ГБ, ПБ, ВПХБ), также от многоформной экссудативной эритемы [44].

Лечение

Применяются увлажняющие средства, умеренно активные наружные кортикостероидные препараты, примочки, ванны с отваром овсяной соломы и другие. В тяжелых случаях рекомендуются также средства прямого (фексофенадин) и непрямого (гидроксизин - один из первых антигистаминных препаратов с седативным, анксиолитическим, М-холинолитическим и противорвотным действием) антигистаминного действия, системная кортикотерапия (преднизолон в суточной дозе 40-60 мг в течение нескольких дней, c постепенным снижением дозы) и др. 47.

Течение и прогноз

Здоровье матери вскоре восстанавливается. Процесс во время следующих беременностей не повторяется. Здоровью плода опасность не угрожает [4, 45, 47].

ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

ГБОУ ВПО "Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого" Минздрава России, 660099, Красноярск, Российская Федерация

Медицинский колледж Университета министерства обороны, г. Аддис-Абеба;
Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

НУЗ «Дорожная клиническая больница на станции Красноярск, поликлиника №1», Красноярск, Россия, 660021

Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

КГБУЗ «Красноярская межрайонная клиническая больница скорой медицинской помощи им. Н.С. Карповича», Красноярск, Россия, 660062

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(2): 25‑28

ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

Представлен обзор литературы по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям пемфигоида беременных. Клиническая картина данного заболевания вариабельна, что приводит к диагностическим ошибкам. Представляет интерес также поражение плода и новорожденного при пемфигоиде беременных. Приведен клинический случай тяжелой формы заболевания в сочетании с пневмонией у женщины со сроком беременности 29 нед.

ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

НУЗ «Дорожная клиническая больница на станции Красноярск, поликлиника №1», Красноярск, Россия, 660021

Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

Пемфигоид беременных — редкое аутоиммунное заболевание с образованием пузырей на коже, наблюдающееся во время беременности и послеродовом периоде, либо при наличии трофобластической ткани [1—3]. Дерматоз имеет много синонимов: герпес беременных (Реке), пузырчатка беременных (Martius, 1829), зудящая пузырчатка (Chausit, 1852), кольцевидный буллезный герпес (Wilson, 1867), истерическая пузырчатка (Hebra, 1868), гестационный герпес (Milton, 1872), полиморфный дерматит беременных (Allen, 1889), гестационный пемфигоид (Holmes и Dlack, 1982), из-за чего возникает путаница с диагнозом и пониманием сути заболевания. В МКБ X пересмотра нет пемфигуса беременных, но есть герпес беременных. Пемфигоид беременных встречается с частотой 1 случай заболевания на 50 000 беременностей [1, 4]. При пемфигоиде беременных циркулирующие аутоантитела, связывающиеся с антигенами кожи, перекрестно реагируют с базальными мембранами хорионического эпителия и амниона, иммунные комплексы откладываются в плаценте [5]. Заболевание ассоциируется с наличием антигенов гистосовместимости HLI — DR3 и DR4, которые являются антигенами главного комплекса гистосовместимости 2-го класса [1]. Их образуют антиген-презентирующие клетки — макрофаги, дендритные клетки и В-лимфоциты. Они могут появляться на активированных Т-лимфоцитах, а также на эпителиальных и эндотелиальных клетках, активированных γ-интерфероном [6]. Пемфигоид беременных инициируется IgG в зоне базальной мембраны, приводящим к формированию отложения комплемента С3 вдоль дермоэпидермального сочленения [1, 2, 7]. Аутоантитела редко обнаруживаются методом прямой иммунофлюоресценции, хотя у большинства пациентов непрямая иммунофлюоресценция с добавлением комплемента выявляет циркулирующие IgG. Иногда развитие пемфигоида беременных связывают с опухолью трофобласта — пузырным заносом и хориокарциномой [2].

Пемфигоид беременных может развиваться на любом сроке беременности, начиная с 9-й недели и в течение 1-й недели послеродового периода, но чаще наблюдается во II и III триместрах [1, 4]. Обострение заболевания в послеродовом периоде наблюдается в 14—25% случаев и часто имеет «взрывное» начало [2]. Рецидивы пемфигоида беременных нередко случаются во время менструаций. Как минимум, у 25% больных регистрируются обострения в период приема пероральных контрацептивов [1, 2, 4].

Клиническая картина пемфигоида беременных включает эритематозные, уртикарные элементы, которые могут иметь кольцевидную, мишеневидную или полициклическую форму. Через несколько дней или недель на их поверхности или по периферии образуются сгруппированные везикулы, пузыри, пустулы. Пузыри могут образовываться на внешне неизмененной коже; они обычно напряженные и содержат серозную жидкость. У 90% пациенток сыпь сначала ограничена пупочной областью, распространяясь затем на остальные отделы живота, лицо, бедра, ладони и подошвы. Слизистые оболочки рта не поражаются, симптом Никольского отрицательный [1, 2, 4, 7].

Примерно в 5—10% случаев пемфигоида беременных наблюдается поражение кожи у новорожденных [1]. Обычно оно проявляется в виде преходящей уртикарной и везикулезной сыпи, которая спонтанно исчезает в течение 3 нед. Пемфигоид беременных у новорожденных обусловлен пассивным переносом через плаценту матери аутоантител класса IgG к базальной мембране. Эти антитела можно выявить в крови из пуповинной вены и в коже новорожденного. Вопрос о том, способствует ли гестационный пемфигоид беременных развитию осложнений у новорожденных и повышает ли летальность, остается открытым [1, 2, 4].

Пемфигоид беременных следует дифференцировать с полиморфной сыпью беременных, вульгарной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом, герпетиформным дерматитом Дюринга, линейным дерматитом, буллезными высыпаниями при системной красной волчанке, контактным дерматитом, токсикодермией, крапивницей, многоформной экссудативной эритемой, ветряной оспой [1, 2, 4, 7].

Цель лечения больных пемфигоидом беременных — облегчить зуд, воспрепятствовать образованию пузырей и эрозий, присоединению вторичной инфекции, способствовать заживлению эрозий. При легком течении можно ограничиться местным применением глюкокортикостероидных (ГКС) и антигистаминных препаратов. Если купировать процесс не удалось, проводят системную терапию ГКС: так, назначение преднизолона в дозе 40 мг/сут дает хороший результат [1—4]. При неэффективности рассматривают вопрос о назначении плазмафереза. Беременность не затрудняет выполнение плазмафереза, который занял достойное место в лечении матери при резус-конфликте и позволяет удалить из крови антирезусные антитела. Для лечения тяжелых форм пемфигоида беременных применяют госерилин, аналог гонадолиберина, который вызывает химическую овариэктомию и приводит к полной ремиссии [2].

Если матери во время беременности проводилась системная терапия ГКС, то ребенок нуждается в наблюдении неонатологом в связи с возможностью надпочечниковой недостаточности [1].

Приводим собственное наблюдение.

Больная И., 22 лет, беременность 29 нед. Заболела 05.08.14, когда на коже появились высыпания, сопровождающиеся чувством жжения, умеренным зудом в местах поражения. 15.08.14 больная обратилась к дерматологу по месту жительства. При осмотре выявлена отечная эритема на коже живота, внутренних поверхностях плеч, бедер. При дополнительной беседе выяснено, что пациентка принимала ундевит, хофитол по назначению акушера-гинеколога. Дерматологом был поставлен диагноз: токсикодермия, назначено амбулаторное лечение. На фоне лечения сыпь продолжала распространяться; жжение и зуд в очагах поражения усилились. 18.08.14 больная направлена на госпитализацию в кожно-венерологический диспансер Минусинска с диагнозом: острая токсикодермия, беременность 29 нед.

На момент госпитализации состояние больной средней степени тяжести за счет распространенности кожного процесса. Движения в мелких суставах кистей ограничены из-за отечности ладоней. Локальный статус: процесс носит распространенный характер с локализацией на коже внутренних поверхностей бедер, плеч, предплечий, живота, поясницы и крестца, на коже ладоней. Высыпания симметричные, представлены множественными отечными эритематозно-сквамозными пятнами и незначительно инфильтрированными бляшками. На коже ладоней отечная эритема. В отделении исключался диагноз ветряной оспы; больная оставалась диагностически неясной.

19.08.14 состояние больной ухудшилось. Поднялась температура до 38 °C, появились свежие высыпания на коже груди, верхних конечностей, живота, сопровождающиеся интенсивным зудом; уртикарные элементы разного размера с пупковидным вдавлением в центре, папуло-везикулы; по периферии имеющихся эритематозных очагов — мелкие везикулы, склонные к группировке. Инфекционной службой была заподозрена генерализованная герпетическая инфекция (экзема Капоши); больную перевели в инфекционное отделение Красноярской больницы скорой медицинской помощи.

При поступлении экзема Капоши была исключена, рекомендована консультация дерматолога. Осмотр дерматолога: процесс носит распространенный характер с преимущественной локализацией на коже живота, верхних и нижних конечностей, коже стоп, ладоней, лица. Сыпь полиморфна; морфологические элементы представлены эритематозно-уртикарными высыпаниями полициклической и мишеневидной формы, склонных к слиянию с образованием обширных очагов поражения. На этом фоне наблюдаются эксфолиация рогового слоя и множественные герпетиформно расположенные субкорнеальные пустулы до 1 мм в диаметре, единичные эрозии (рис. 1, 2, 3). Диагноз: пемфигоид беременных.

Рис. 1. Больная И. Диагноз: пемфигоид беременных. На коже живота, бедер эритематозно-уртикарные высыпания полициклической и мишеневидной формы, склонные к слиянию; множественные, герпетиформно расположенные пустулы.

Рис. 2. Больная И. На коже живота, бедер герпетиформно расположенные пустулы.

Рис. 3. Больная И. На коже живота эритематозно-уртикарные высыпания полициклической и мишеневидной формы, склонные к слиянию.

Рекомендовано лечение: преднизолон внутривенно в дозе 90 мг, наружно мазь мометазон 2 раза в день, раствор фукорцина. На фоне проводимой терапии пустулы регрессировали, эритематозно-уртикарные элементы побледнели.

28.08.14 пациентка пожаловалась на боли в грудной клетке, преимущественно на вдохе, кашель, одышку; температура субфебрильная. На коже живота, бедер, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов появились пузыри с прозрачным содержимым; симптом Никольского отрицательный (рис. 4, 5). На рентгенограмме грудной клетки выявлена правосторонняя пневмония. Больная продолжила лечение в условиях стационара инфекционного отделения: проведена регидратация внутривенно капельно; цефтриаксон 2,0 внутривенно 24—28.08.14, инванз 1,0 внутривенно 28.08—03.09.14, сумамед 0,5 внутривенно 28.08—01.09.14; преднизолон внутривенно 90 мг 24—26.08.14; 60 мг 27.08—29.08.14; преднизолон внутрь 40 мг/сут 30.08—04.09.14 с последующим снижением дозы и полной отменой. Местно мазь унидерм 2 раза в день; на эрозии — фукорцин. Лечение согласовано с клиническим фармакологом. На фоне лечения состояние больной улучшилось, пневмония разрешилась, кожные высыпания регрессировали.

Рис. 4. Больная И. На коже живота пузыри с прозрачным содержимым.

Рис. 5. Больная И. На коже голеностопных суставов пузыри с прозрачным содержимым.

Таким образом, буллезный пемфигоид беременных — тяжелый дерматоз, вызывающий трудности в дифференциальной диагностике у практических врачей и требующий пристального наблюдения больных дерматологами, акушерами-гинекологами и терапевтами.

Узловатая эритема (L–52 по МКБ–Х) – воспалительное поражение мелких сосудов кожи и подкожной жировой клетчатки.

Впервые описал узловатую эритему (УЭ) английский дерматолог R. Willan в 1798 г. Он же обратил внимание на более частое развитие данной патологии у женщин. В 1860 г. F. Hebra подробно изложил клинические проявления этого дерматоза [1].
УЭ может развиться в любом возрасте, но наибольшая заболеваемость наблюдается среди молодых лиц, что, по мнению некоторых авторов, является следствием более частой встречаемости саркоидоза в этой популяции. По данным эпидемиологических исследований, частота УЭ в различных регионах мира широко варьирует и зависит от распространенности того или иного заболевания, являющегося этиологическим фактором УЭ в данной конкретной местности. Большинство случаев УЭ регистрируется в первой половине года, что, вероятно, связано с большей частотой А–стрептококковой инфекции в это время [1]. Обнаружена высокая встречаемость УЭ у женщин, имеющих HLA B8, что может указывать на наличие наследственной предрасположенности к данному заболеванию [2].
Этиология
Частота идиопатической УЭ варьирует от 5 до 45% [2,3]. В большинстве случаев УЭ рассматривается, как неспецифический иммуновоспалительный синдром, который может быть вызван широким кругом этиологических факторов. Некоторые причины развития УЭ представлены в таблице 1 [1].
Патоморфология
При гистологическом исследовании кожного биоптата определяется островоспалительная реакция в нижних слоях дермы и в подкожной клетчатке. В острой фазе заболевания, помимо инфильтративного васкулита мелких сосудов дермы и подкожножировой клетчатки, в междольковых перегородках выявляются рассеянные скопления лимфоидных и гистиоцитарных клеток с примесью нейтрофилов и эозинофилов. Абсцессы или некрозы в жировой ткани отсутствуют [8]. Сочетание воспалительного процесса с вазодилатацией обусловливает эритематозную окраску кожи в начале заболевания, в то время как изменения в подкожной клетчатке являются причиной образования узлов, определяемых при пальпации [4]. В поздней стадии инфильтрат состоит преимущественно из гистиоцитов, плазматических клеток, лимфоцитов. Местами обнаруживаются эпителиоидные и гигантские клетки. Стенки сосудов резко инфильтрированы, с выраженными симптомами пролиферации эндотелия.
Клиническая картина
Согласно современной классификации кожных васкулитов данная нозология относится к гиподермальным ангиитам, которые, в свою очередь, подразделяются на собственно узловатую эритему и хронический узловато–язвенный ангиит [8]. По степени выраженности, течению и давности воспалительного процесса выделяют три типа УЭ.
1. Острая узловатая эритема – полиэтиологическое заболевание, возникающее вследствие иммуногиперергической реакции при разнообразных острых и хронических инфекциях и интоксикациях. Как правило, эта нозология развивается у детей, подростков и молодых женщин. Заболевание характеризуется появлением плотных, ярко–красных отечных болезненных узлов, размером от горошины до грецкого ореха на симметричных поверхностях голеней и стоп, реже – бедер и предплечий. Узлы слегка возвышаются над кожей, не имеют четких границ, никогда не сливаются друг с другом и не изъязвляются. В процессе разрешения узлы последовательно меняют свою окраску – от синюшной эритемы до зеленовато–желтой (в связи с чем в литературе этот процесс часто называют «цветение синяка»). Через 3–6 недель узлы исчезают без рубцевания или атрофии и, как правило, не рецидивируют. Нередко заболевание сопровождается нарушением общего состояния, появлением болей в суставах и мышцах, подъемом температуры до 38–39°С, повышением СОЭ (до 40–50 мм/ч), лейкоцитозом и другими проявлениями воспалительной активности.
2. Мигрирующая узловатая эритема представляет собой группу нескольких клинических разновидностей. Процесс обычно имеет подострое течение и своеобразную динамику основного поражения. Как правило, заболевание начинается с появления одиночного плоского узла на переднебоковой поверхности голени. Узел плотный, резко отграничен от окружающих тканей. Кожа над узлами синюшно–красная. В результате периферического роста за счет миграции воспалительного инфильтрата образуется кольцевидная бляшка с запавшим бледным центром и широкой более насыщенной периферической зоной. Возможно появление единичных мелких узлов, в том числе на другой голени. В продромальном периоде или во время возникновения узлов могут наблюдаться сопутствующие общие нарушения в виде озноба, слабости, артралгий, субфебрилитета. Длительность процесса может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев.
3. Хроническая узловатая эритема. Характеризуется упорным рецидивирующим течением, развивается обычно у женщин среднего и пожилого возраста, как правило, имеющих очаги хронической инфекции, воспалительные или опухолевые заболевания органов малого таза. Узлы локализуются преимущественно на передне–боковой области голеней. В начале болезни они, не изменяя окраски кожи и не возвышаясь над ней, могут определяться только при пальпации. Общие симптомы выражены слабо. Течение процесса хроническое с сезонными обострениями осенью и весной. Рецидивы длятся несколько месяцев, при этом одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие [1].
Вторичная УЭ
Для вторичной УЭ наиболее характерны [3]:
– длительная лихорадка;
– наличие кашля и воспалительных явлений в глотке;
– высокие лабораторные показатели воспалительной активности: СОЭ > 50 мм/ч, повышение СРБ более чем в 6 раз от нормальных показателей, лейкоцитоз;
– изменения на рентгенограммах грудной клетки;
– редкое рецидивирование УЭ.
Несмотря на то, что круг возможных этиологических факторов УЭ достаточно широк, можно выделить ряд заболеваний, которые наиболее часто являются причиной данной нозологии.
В настоящее время саркоидоз является лидирующей причиной УЭ во многих странах мира, в т.ч. и в России. Частота его ассоциации с УЭ в различных регионах составляет 11–65% [4]. При саркоидозе УЭ сочетается с двусторонней прикорневой лимфаденопатией, поражением суставов и лихорадкой. Этот остро протекающий вариант заболевания называют синдромом Лефгрена, по имени шведского врача, длительно изучавшего данную патологию. УЭ при саркоидозе имеет ряд особенностей [5]:
– интенсивный отек нижних конечностей, часто предшествующий появлению УЭ;
– выраженность артралгий и периартикулярных изменений, преимущественно голеностопных, реже – коленных и лучезапястных суставов;
– тенденция к слиянию элементов УЭ;
– преимущественная локализация УЭ на задне–боковых поверхностях голеней, над коленными суставами, в области бедер и предплечий;
– крупные размеры элементов УЭ (> 2 см в диаметре);
– нередко повышение антител к йерсиниям и А–полисахариду стрептококка при отсутствии клинических симптомов инфекций, вызываемых этими возбудителями;
– клинические признаки поражения бронхолегочной системы: одышка, кашель, боль в грудной клетке.
УЭ при саркоидозе не всегда является неспецифичной. В 9% случаев в биопсийном материале обнаруживаются эпителиоидноклеточные гранулемы.
Увеличение внутригрудных лимфоузлов у больных УЭ может также наблюдаться при туберкулезе, лимфогранулематозе, кокцидиомикозе и гистоплазмозе.
В настоящее время туберкулез считается редкой причиной развития УЭ в России и Европе, что связано с резким снижением заболеваемости им во второй половине XX века [1,2]. В Европе такие случаи характерны для детей с первичным туберкулезным комплексом и сопутствующей конверсией туберкулинового теста [1]. В азиатских странах туберкулезная инфекция сохраняет лидирующее место, как причина УЭ [3].
Для туберкулезного бронхоаденита характерно одностороннее поражение прикорневых, трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов, нередко сочетающееся с инфильтративно–очаговыми, кавернозными и диссеминированными специфическими изменениями легочной ткани. Большую роль в диагностике играют положительные туберкулиновые пробы [2].
При лимфогранулематозе отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, которые становятся плотными и малоподвижными. Часто больные предъявляют жалобы на наличие кожного зуда. Картина крови в типичных случаях характеризуется выраженной лимфоцитопенией, нейтрофилезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением СОЭ. Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла, при этом обнаруживают нарушение структуры узла, полиморфноклеточную гранулему и клетки Березовского–Штернберга (обязательный диагностический признак).
УЭ при любом паранеопластическом процессе характеризуется особой стойкостью, рецидивирующим течением и часто сопровождается другими неспецифическими реакциями (паранеопластический синдром), к которым относятся лихорадка, анорексия, кахексия, артралгии (редко – артриты), миалгии, миопатии, гематологические изменения, диспротеинемия.
b–гемолитический стрептококк группы А (БГСА) является одной из основных причин развития острой УЭ, особенно среди детей [1,3,6]. Обычно УЭ развивается через 2–3 недели после острого тонзиллита. В крови выявляются повышенные титры антистрептолизина–О, хотя при культуральном исследовании БГСА, как правило, не определяется. Несмотря на то, что УЭ нередко развивается после А–стрептококковой инфекции и протекает с суставным синдромом, сердечная патология в форме эндокардита или эндомиокардита у таких пациентов не выявляется. Не усугубляется тяжесть клапанной патологии и при возникновении УЭ у больных с ревматическими пороками сердца. Таким образом, не отрицая вообще возможности развития данного синдрома у больных с достоверным ревматическим анамнезом, следует подчеркнуть, что УЭ не является отражением активности ревматического процесса и не характерна для острой ревматической лихорадки как таковой.
Нередкой причиной развития УЭ является применение лекарственных препаратов, главным образом антибиотиков, сульфаниламидов и пероральных контрацептивов, которые используются особенно часто. УЭ развивается обычно через 10–14 дней от начала приема препарата. Учитывая возможность возникновения лекарственной УЭ, необходимо уделить этому особое внимание при сборе анамнеза пациентов.
УЭ наряду с гангренозной пиодермией является наиболее частым поражением кожи при воспалительных заболеваниях кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона) [7]. Нередко развитие УЭ коррелирует с обострением основного заболевания. При наличии артрита УЭ при этих заболеваниях встречается в 4 раза чаще, чем без него. Как правило, УЭ развивается в течение первых двух лет болезни. Примерно в половине случаев может развиться рецидив.
Установить причину УЭ, как правило, нетрудно. Тщательное изучение анамнеза и внимательный осмотр больного, результаты лабораторного и инструментального исследования в большинстве случаев помогают поставить правильный диагноз (табл. 2).
Дифференциальный диагноз
Индуративный туберкулез, или эритема Базина (erythema induratum Bazin) локализуется преимущественно на задней поверхности голеней (икроножная область). Клинически заболевание характеризуется образованием медленно развивающихся, не резко отграниченных от окружающих тканей узлов, не имеющих островоспалительных признаков и смены окраски кожи, что типично для УЭ. Узлы синюшно–красного цвета, отличаются незначительной болезненностью (даже при пальпации). Со временем узлы нередко изъязвляются, что никогда не наблюдается при УЭ. При рассасывании остается рубцовая атрофия. Заболевают чаще женщины молодого возраста, страдающие одной из форм органного туберкулеза. В сомнительных случаях диагноз подтверждается результатами гистологического исследования. При этом обнаруживают типичный туберкулоидный инфильтрат с очагами некроза в центре.
Кожные изменения при тромбофлебите поверхностных и глубоких вен нижних конечностей по своим клиническим проявлениям иногда могут напоминать УЭ. Однако в случае тромбофлебита болезненные уплотнения располагаются по ходу вен и, как правило, имеют вид извилистых тяжей. Обычно развитие острого тромбофлебита сопровождается отечностью пораженной конечности, болями в икроножных мышцах. Отек ног нестойкий, усиливается к концу дня и исчезает в течение ночи. Общее состояние больных страдает мало, в случае инфицирования тромбов возможно повышение температуры, сопровождающееся ознобами.
Рожа (erysipelas) – острое заболевание, вызванное b–гемолитическим стрептококком группы А. Первичная рожа начинается, как правило, остро, с появления симптомов общей интоксикации, повышения температуры до 39–40°С. Через несколько часов развиваются местные симптомы воспаления: боль, жжение и чувство напряжения в пораженном участке кожи, затем появляются отек и покраснение. В отличие от УЭ при эритематозной форме рожи гиперемия имеет четкие границы, по периферии воспалительного очага определяется валик, края участка неровные, напоминают очертания географической карты. Воспаленный участок слегка возвышается над уровнем здоровой кожи (но без образования узлов), на ощупь горячий, слегка болезненный. На фоне эритемы возможно образование пузырей, заполненных серозным (эритематозно–булезная) или геморрагическим (булезно–геморрагическая рожа) содержимым. При эритематозно–геморрагической форме на фоне эритемы возникают кровоизлияния. Отмечается также лимфангиит и воспаление регионарных лимфатических узлов (что не наблюдается при УЭ).
Болезнь Вебера–Крисчена характеризуется острым возникновением небольших умеренно болезненных узлов в подкожной жировой клетчатке. Наиболее частая локализация – туловище бедра, предплечье. Кожа над узлами не изменена или слегка гиперемирована. На месте очагов поражения нередко остаются участки атрофии подкожной клетчатки. При гистологическом исследовании выявляются изменения жировых долек – отек, очаги некроза (что не отмечается при УЭ) и клеточная инфильтрация.
При кожной форме узелкового полиартериита изменения кожи в виде болезненных гиперемированных узелков на нижних конечностях сочетаются с сетчатым ливедо и некротическими язвами. Помимо кожных проявлений, для узелкового полиартериита характерны признаки полиорганного поражения (похудание, мононеврит или полинейропатия; мочевой синдром). Морфологическим признаком болезни является некротизирующий васкулит с преобладанием нейтрофильных гранулоцитов в стенке сосуда.
Лечение
Лечение вторичной УЭ должно быть направлено на ликвидацию основного заболевания. Большое значение имеет постельный режим, т.к. у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. Для уменьшения воспалительных и болевых явлений используют нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак 100–150 мг/сут., индометацин 100–150 мг/сут., напроксен 500 мг/сут., ибупрофен 1200 мг/сут.), сосудистые препараты (пентоксифиллин). При хронической УЭ для интенсификации противовоспалительного и рассасывающего эффекта рекомендуется использование йодида калия (3% раствор по 1 столовой ложке 2–3 раза в день, смешивая с молоком или фруктовым соком). Эффект йодида калия при УЭ связан с его способностью стимулировать высвобождение гепарина тучными клетками. Гепарин подавляет реакции гиперчувствительности замедленного типа [1]. Препараты йода противопоказаны беременным (способствуют развитию зоба у плода) и должны с осторожностью назначаться пациентам с патологией щитовидной железы, т.к. описаны случаи тяжелого гипотиреоза, индуцированного йодидом калия [9].
Для местного лечения применяют противовоспалительные, рассасывающие инфильтрат и восстанавливающие микроциркуляцию средства. Назначают компрессы с 5% линиментом дибунола, 5–10% раствором ихтиола. Эффективным и безопасным методом локальной терапии УЭ, легко выполнимым в амбулаторных условиях, являются аппликации с 33% раствором димексида (ДМСО) [10]. На пораженную поверхность накладывают двухслойную марлю, слегка смоченную раствором ДМСО, сверху покрывают полиэтиленовой пленкой и укутывают теплым одеялом. Аппликации следует проводить ежедневно 1–2 р/сут., на курс 15–30 процедур. Длительность каждой процедуры составляет 30–40 мин. Для усиления терапевтического эффекта и предотвращения возможного дерматита очаги поражения перед аппликацией ДМСО целесообразно смазывать противовоспалительными мазями (преднизолоновая, флуцинар, мази, содержащие НПВП). В этих случаях у отдельных пациентов компресс можно оставлять на всю ночь.
Для местного лечения УЭ также рекомендуются физиотерапевтические процедуры: фонофорез с 5% линиментом дибунола, аппликации озокерита, фонофорез с лидазой, гепарином, гидрокортизоном, индуктотермия, ультразвуковая терапия, магнитотерапия, УВЧ–терапия и воздействие лучами лазера непосредственно на очаги поражения.
При высокой воспалительной активности или недостаточной эффективности вышеуказанного лечения показано назначение преднизолона per os 30–40 мг в сутки в течение 8–10 дней с последующим постепенным медленным снижением дозы до полной отмены.
При хронической УЭ целесообразно назначение плаквенила в дозе 0,4 г/сут. в течение 2–3 месяцев [1].
Заключение
Таким образом, УЭ представляет собой заболевание, которое нередко встречается в повседневной практике клиницистов различных специальностей. Широкий круг возможных этиологических факторов УЭ требует проведения тщательного опроса и всестороннего клинико–лабораторного и инструментального обследования пациента. Лечение УЭ направлено на ликвидацию основного заболевания и уменьшение длительности и выраженности локального воспалительного процесса. Несмотря на возможность рецидивирования течение УЭ, как правило, благоприятное.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Читайте также: