Кожные телеангиэктазии при раке печени

Обновлено: 23.04.2024

Болезнь Ослера - Рандю -Вебера - это наследственное заболевание, характеризующееся трансформацией мелких сосудов в множественные телеангиэктазии, располагающиеся на коже, слизистых и серозных оболочках, артериовенозные шунты во внутренних органах и аневризмы, что проявляется кровоточивостью.

Этиология и патогенез

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

За развитие болезни отвечают два гена:
•первый ген, ответственный за эндоглин (ENG), располагается на хромосоме 9q33-q34 и контролирует выработку человеческого, двухмерного, встроенного, мембранного гликопротеина, который экспрессируется на эндотелиальных клетках сосудов
•второй ген, ответственный за активиноподобный рецептор для фермента киназы1 (ALK1), расположен на хромосоме 12q13 и относится к группе трансформирующих факторов роста b

Мутация этих генов, участвующих в восстановлении тканей и ангиогенезе, приводит к следующим патологическим процессам:
•развитию дефектов соединений и дегенерации эндотелиальных клеток, слабости периваскулярной соединительной ткани, что является причиной дилатации капилляров и посткапиллярных венул и патологической васкуляризации, проявляющейся телеангиэктазиями и артериовенозными шунтами
•потеря мышечного слоя и нарушение эластического слоя сосудов может приводить к образованию аневризм

При гистологическом исследовании обнаруживают: неправильной формы синусообразные расширения сосудов, истончённые стенки которых образованы эндотелиальными клетками и рыхлой соединительной тканью.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия как проявление мезенхимальной дисплазии нередко сочетается с другими наследственными аномалиями коллагеновых структур, а также с болезнью Виллебранда и другими тромбоцнтопатиями. Известно, например, сочетание наследственной геморрагической телеангиэктазии со слабостью связочного аппарата и суставных сумок, пролабированием клапанов сердца, синдромом Элерса—Данлоса, аневризмами крупных артерий. Из приобретенных заболеваний с телеакгиэктазиями сочетаются системная склеродермия и синдром Рейно—Лериша.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Популяционная частота в разных странах колеблется от 1 : 3500 до 1 : 100 000, в России составляет – 1 : 50 000. Заболевание встречается во всех расовых и этнических группах с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клинические проявления болезни дебютируют чаще в возрасте после 20 лет, но первые признаки могут появляться и в первые годы жизни.

- телеангиэктазии обычно локализуются на слизистой оболочке носа, губ, десен, языка, щёк, желудочно-кишечного, респираторного и мочевого тракта, на коже волосистой части головы, лица, конечностей, туловища, а также на конъюнктиве и под ногтями
- кожа при этом имеет цвет от ярко-красного до темно-фиолетового
- телеангиэктазии также могут располагаться во внутренних органах - лёгкие, печень, почки, головной мозг
- типичная телеангиэктазия имеет размер менее 5 мм и при надавливании бледнеет
- артериовенозные шунты могут приводить к сбросу крови слева направо или справа налево, а если они достаточно крупные, то могут стать причиной артериальной гипертензии и сердечной недостаточности
- поражение сосудов лёгких может приводить как к тромбоэмболии, так и к септической эмболии сосудов головного мозг
- при поражении печени, вследствие сброса крови из печёночных артерий через артериовенозные шунты в бассейн портальной вены, формируется портальная гипертензия и возможно развитие цирроза печени

Телеангиэктазии – это красные или пурпурные образования, слегка поднимающиеся над уровнем кожи, появляются чаще на слизистой оболочке носа и рта, губах, коже лица, груди, живота и конечностей, величина их колеблется от булавочной головки до 2-3 см.

Главным симптомом болезни являются частые, спонтанные, усиливающиеся с возрастом кровотечения из патологически измененных сосудов:
- чаще встречаются носовые кровотечения (90 %), так как телеангиэктазии, располагающиеся на слизистой оболочке носа, более склонны к кровотечению, чем кожные
- реже отмечаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, лёгких, почек, мочевыводящих путей, кровоизлияния в мозг, оболочки мозга, сетчатку

Появлению и усилению кровоточивости, особенно носовых кровотечений, способствуют риниты и другие воспалительные заболевания слизистых оболочек, на которых расположены телеангиэктазии, их механические травмы (даже весьма легкие), стрессовые ситуации, умственное и физическое перенапряжение, прием алкоголя и острой пищи, особенно с уксусом, который нарушает агрегацию тромбоцитов, прием ацетилсалициловой кислоты и других дезагрегантов (препаратов, препятствующих свертыванию крови), недостаточный сон, работа в ночное время

Особый интерес представляют отмечаемые при обсуждаемом заболевании врожденные легочные артериовенозные свищи. Легочные шунты приводят к хронической артериальной гипоксемии и вторичной полицитемии. Кроме кровохарканья и плевральной геморрагии они проявляются одышкой при физических нагрузках, периферическим цианозом, барабанной формой пальцев.

Легочная фистула на рентгенограмме легких имеет вид монеты, связанной васкулярными полосками с корнем.

Частота неврологической симптоматики при легочных сосудистых фистулах составляет от 30 до 70%. Большенство симптомов (головокружение, слабость, головные боли, парестезии) носит преходящий характер и связано с гипоксемией и полицитемией. Могут наблюдаться преходящие ишемические атаки и тромботические или эмболические инсульты. Цереброваскулярные эпизоды обусловлены как полицитемией, так и тромбоэмболией (за счет легочной фистулы), реже – воздушной эмболией после кровохарканья. Проникновение через указанный шунт бактерий и септических микроэмболов располагает к развитию церебральных абсцессов (5-6% у больных с фистулами), поэтому даже асимптомную фистулу лучше прооперировать.

При болезни Ослера – Рандю – Вебера описаны случаи церебральных артериовенозных мальформаций, спинальные ангиомы и аневризмы вены Галена.

Считают, что диагноз наследственной геморрагической телеангиэктазии может быть установлен клинически на основании любых трёх из нижеприведенных критериев, предложенных в 1999 г. Куразао:
•множественные телеангиэктазии на характерных участках - губы, ротовая полость, нос, ушные раковины
•повторяющиеся, спонтанные кровотечения
•висцеральные поражения – телеангиэктазии в желудочно-кишечном, респираторном трактах (с кровотечениями или без), артериовенозные шунты в лёгких, печени, головном мозге и позвонках
•семейный характер заболевания

Диагностика

Диагноз наследственной геморрагической телеангиэктазии может быть установлен клинически на основании любых трёх из нижеприведенных критериев, предложенных в 1999 г. Куразао:
- множественные телеангиэктазии на характерных участках - губы, ротовая полость, нос, ушные раковины
- повторяющиеся, спонтанные кровотечения
- •висцеральные поражения – телеангиэктазии в желудочно-кишечном, респираторном трактах (с кровотечениями или без), артериовенозные шунты в лёгких, печени, головном мозге и позвонках

- семейный характер заболевания

Диагностика в типичных случаях проста: диагноз устанавливают по данным осмотра, иногда — по результатам эндоскопического исследования.

Лабораторная диагностика

Лабораторные методы выявляют только анемию разной степени тяжести. Коагулологические тесты после острой кровопотери обнаруживают реактивную гиперкоагуляцию. В редких случаях при множественных телеангиэктазиях развивается типичная коагулопатия потребления с тромбоцитопенией.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с телеангиэктазиями при циррозе печени, гемофилии, тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Фабри.

Осложнения

Лечение

Для остановки кровотечений используют локальные воздействия. Тугие тампонады носа малоэффективны, травмируют слизистую оболочку, способствуют более обильным и опасным последующим кровотечениям, возникающим тотчас или вскоре после удаления тампона. Местные орошения кровоточащей слизистой оболочки тромбопластином, тромбином, лебетоксом (стипвен, рептилаза), перекисью водорода недостаточно надежны и в лучшем случае лишь на некоторое время останавливают или уменьшают кровотечение. Лучший эффект дает орошение полости носа (с помощью резиновой груши или шприца) охлажденным 5–8%‑ным раствором аминокапроновой кислоты, который всегда должен быть у больного в холодильнике.

Прижигания слизистой оболочки носа (трихлоруксусной и хромовой кислотами, нитратом серебра, диатермокоагуляцией) не предупреждают повторных кровотечений, а в ряде случаев способствуют их учащению. Временный эффект дают отслойка слизистой оболочки носа и перевязка приводящих артерий – верхнечелюстной, решетчатой. Тем не менее к таким вмешательствам приходится прибегать по жизненным показаниям при профузных кровотечениях. Из локальных воздействий более эффективно замораживание.

Первичную остановку кровотечения обеспечивает введение в полость носа гемостатического тампона или сжатой поролоновой губки, смоченной в жидком азоте. На втором этапе производят деструкцию телеангиэктазии с помощью криоаппликатора с циркуляцией азота (температура наконечника –196°С); время каждого замораживания – 30–90 с. На третьем этапе проводят 4–8 сеансов (с промежутками в 1–2 дня) односекундных распылений жидкого азота в полости носа, что устраняет сухость слизистой оболочки и образование на ней корок. Продолжительность эффекта такого лечения колеблется от нескольких месяцев до 1 года и более.

К хирургическому лечению приходится прибегать при частых и очень обильных желудочно‑кишечных, бронхо‑легочных, почечных и других кровотечениях. Однако в связи с формированием новых ангиэктазий через некоторое время эти кровотечения могут возобновляться.

Общие терапевтические воздействия при болезни Рандю – Ослера малополезны. Геморрагический синдром иногда смягчается при назначении эстрогенов или тестостерона (гормональных препаратов). Викасол, хлорид кальция, желатин, гемофобин, дицинон, аминокапроновая кислота не купируют и не предотвращают кровотечений.

Артериовенозные аневризмы следует удалять хирургическим путем возможно раньше, до развития необратимых циркуляторных и дистрофических изменений в органах.

Прогноз

Телеангиэктазии начинают образовываться обычно на 6—10-м году жизни и локализуются сначала на слизистых оболочках носа и полости рта, на коже лица и волосистой части головы. С возрастом количество и размеры телеангиэктазий увеличиваются и они могут возникать на любом участке кожи, а также на слизистых оболочках гортани, бронхов, пищеварительного канала, мочевых путей, женских половых органов. Поражаются и паренхиматозные органы: легкие, печень, селезенка, почки. Первым проявлением кровоточивости бывают обычно упорные носовые кровотечения. Позже к ним присоединяются бронхолегочные, желудочные, кишечные кровотечения, макрогематурия. Повторные кровопотери вызывают развитие постгеморрагической анемия. Острая кровопотеря может привести к летальному исходу.

Профилактика

С целью профилактики носовых кровотечений следует исключить прием алкогольных напитков, включая пиво, острых блюд, уксуса, пряностей, которые, как показывают клинические наблюдения, могут провоцировать геморрагии. Не рекомендуется назначать лекарственные препараты, нарушающие функциональные свойства тромбоцитов (нестероидные противовоспалительные средства и др.), а также антикоагулянты, фибринолитики, способные ухудшить течение геморрагического диатеза.

Что такое цирроз печени? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, гастроэнтеролога со стажем в 15 лет.

Над статьей доктора Васильева Романа Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Цирроз печени (ЦП) — это хроническое дегенеративное заболевание печени, связанное с диффузным патологическим процессом, при котором нормальные клетки печени повреждаются, а затем замещаются рубцовой тканью, образуя избыточный фиброз и структурно-анатомические регенераторные узлы.

Этиология

По этиологическим характеристикам можно выделить:

распространённые формы ЦП;
редкие формы ЦП.

К распространённым относят вирусные (В, С, D), алкогольные и метаболические формы цирроза печени.

Редкими формами ЦП являются:

аутоиммунные, лекарственные, токсические, первичные и вторичные билиарные циррозы;
генетически обусловленные патологии — гемохроматоз (нарушение обмена железа), болезнь Вильсона — Коновалова, дефицит белка альфа-1-антитрипсина, гликогеноз IV типа (недостаток ферментов), галактоземия, наследственная тирозинемия и непереносимость фруктозы;
нарушение венозного оттока из печени — венокклюзионные формы ЦП (болезнь Бадда — Киари);
тяжёлая правожелудочковая сердечная недостаточность;
флебопортальные циррозы (типа Банти).

Пути заражения

Заразиться циррозом печени нельзя. Однако, если он вызван вирусным гепатитом, то возбудитель может передаться через кровь, при половых контактах и от матери к ребёнку.

Основную роль в возникновении и развитии вирусного ЦП играют симптомные, малосимптомные и бессимптомные формы острого вирусного гепатита В, С, а также одновременное заболевание гепатитами В и D с последующим переходом в активный хронический вирусный гепатит. У большинства больных интервал между острым гепатитом С и клинически выраженными проявлениями ЦП превышает 30 лет. Только у мужчин, употребляющих более 50 г спирта в день, выраженные формы ЦП возникают через 13-15 лет.

Наиболее частыми причинами смерти больных ЦП является:

большая печёночная недостаточность;
кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;
первичный рак печени;
иммунопротективная недостаточность, влекущая за собой активизацию инфекционных (микробных) процессов, в первую очередь спонтанного бактериального перитонита и пневмонии, а также возникновение оксидативного стресса.

У больных в терминальной (заключительной) фазе заболеваний печени в основном наблюдаются декомпенсированные формы цирроза печени: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, энцефалопатия и желтуха.

Особенности цирроза печени у детей

Заболевание у детей встречается крайне редко и обычно связано:

с аутоиммунным поражением печени;
кардиогенными заболеваниями — лёгочной гипертензией и хронической сердечной недостаточностью;
болезнью Бадда — Киари;
врождёнными болезнями накопления — наследственным гемохроматозом, лизосомальными болезнями накопления, болезнью Вильсона — Коновалова;
флебопортальным циррозом (типа Банти).

Прогноз у таких детей неблагоприятный, чаще всего они погибают, так как не успевают попасть к гепатологу и выяснить диагноз. Также они обычно страдают от множества сопутствующих болезней, в том числе от основного заболевания, ставшего причиной цирроза.

Проявления заболевания у детей и взрослых схожи. Единственный эффективный метод лечения цирроза у детей — это пересадка печени. Поэтому крайне важно вовремя диагностировать заболевание и встать в очередь на пересадку печени.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы цирроза печени

Цирроз печени в течение длительного времени может протекать латентно, т. е. бессимптомно.

Клиническая картина ЦП зависит от его формы и течения, активности основного заболевания, а также наличия или отсутствия печёночно-клеточной недостаточности, синдрома портальной гипертензии, холестаза и внепечёночных проявлений.

Основные общие симптомы, которые чаще всего встречаются при ЦП:

повышенная утомляемость;
похудение;
нарушения сознания и поведения;
ухудшение аппетита и чувство дискомфорта в животе;
пожелтение кожи, белковых оболочек глаз и слизистой;
осветление или обесцвечивание кала;
потемнение мочи;
болевые ощущения в животе;
отёки;

асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта, дёсен или геморроидальных узлов, а также подкожные кровоизлияния;
часто возникающие бактериальные инфекции (например, органов дыхания);
снижение полового влечения;
кожный зуд.

Симптомы распространённых форм ЦП

При высокоактивном ЦП, кроме общей утомляемости, осветления стула и потемнения мочи, может возникать тупая боль в правом подреберье и вздутие живота.

Во время осмотра часто выявляют:

субиктеричность (желтушность) склер;
расширение вен брюшной стенки, напоминающее голову медузы;
венозный шум при выслушивании в эпигастральной области живота (шум Крювелье — Баумгартена);
серо-коричневатый цвет шеи;
гинекомастию (увеличение грудных желёз);
гипогонадизм (у мужчин);
контрактуру Дюпюитрена (укорочение сухожилий ладоней).

Три последних признака цирроза печени зачастую наблюдаются при алкогольных ЦП.

В области грудной клетки в 50-80% случаев наблюдаются телеангиэктазии кожи (расширения мелких сосудов), чаще при алкогольных ЦП. Пальпаторно печень отчётлива уплотнена, имеет неровный нижний край. Размеры печени различны — от значительного увеличения до уменьшения.

Часто при пальпации выявляется умеренно увеличенная селезёнка, причём её край может выступать из-под рёберной дуги на 1-3 см.

При развитии ЦП появляются симптомы белково-энергетической недостаточности, асцит, отёки, а также печёночный запах при тяжёлой печёночной недостаточности.

Симптомы при малоактивных и начальных стадиях ЦП

Данные формы ЦП зачастую протекают бессимптомно и выявляются в ходе периодических медицинских осмотров, диспансеризации, а также как случайная находка при обследовании пациента со смежной патологией или внепечёночными проявлениями.

При малоактивном ЦП, как правило, не возникают жалобы, связанные с печенью. Во время активного расспроса можно выявить весеннее снижение работоспособности, частые болезни, после которых возможны кровоточивость дёсен и потемнение мочи. Такие пациенты хуже, чем раньше, переносят длительные физические и нервно-психические нагрузки.

Желтухи и выраженного увеличения билирубина, за исключением периода интеркурентного острого гепатита, нет. Неяркая телеангиоэктазия кожи (сосудистые звёздочки) в области грудной клетки наблюдаются у 40-60% людей с ЦП.

Телеангиоэктазии кожи, плотная печень с фестончатым краем и умеренно увеличенная селезёнка — ценная клинико-диагностическая триада, которая с вероятностью 80-90% свидетельствует о ЦП или далеко зашедшем активном хроническом гепатите.

Патогенез цирроза печени

В основе патофизиологии цирроза лежит повреждение и некроз паренхимы (основной ткани) печени с деструкцией и гибелью гепатоцитов (клеток печени), а также системное поражение интерстициальной ткани.

При всех формах ЦП нарушается иммунологическое равновесие организма, преобладающими становятся аутоиммунные процессы: иммунная система человека принимает собственные клетки печени за чужеродные и повреждает их. В конечном итоге, это приводит к разрушению гепатоцитов и структуры печени в целом. Однако при этом каждая форма ЦП имеет свои патогенетические особенности:

при вирусных гепатитах повреждающим агентом является сама вирусная частица, которая, размножаясь в клетке, разрушает её, вызывая цитолиз;
при алкогольном ЦП прямое токсическое воздействие на мембраны гепатоцитов оказывает ацетальдегид с развитием алкогольной жировой болезни печени и алкогольного стеатогепатита;
при метаболическом ЦП ведущую роль в патогенезе играет ожирение и сахарный диабет через стадию неалкогольного стеатогепатита с инсулинорезистентностью и последующей запрограммированной гибелью клеток печени.

В основе патогенеза более редких причин цирроза печени лежат ещё более частные механизмы развития повреждения и разрушения гепатоцитов и структуры печени:

нарушение обмена и накопления железа при гемохроматозе;
накопление меди при болезни Вильсона — Коновалова;
окклюзия в системе воротной вены при гепатопортальном склерозе.

Цирроз формируется на протяжении многих лет. С течением времени происходят изменения генетического аппарата клеток печени, в результате чего появляются новые патологические клетки. Этот процесс в печени является иммуновоспалительным, он поддерживается чужеродными агентами, в роли которых могут выступать разные субстраты:

вирус гепатита В;
алкогольный гиалин;
денатурированные белки;
некоторые лекарственные средства;
медьбелковые и железобелковые комплексы (ферритин).

В итоге повреждения паренхимы печени развивается гепатоцеллюлярная (печёночно-клеточная) недостаточность за счёт диффузного фиброза и трансформации ткани печени в анормальные узлы-регенераты. [3] [4] [5]

Классификация и стадии развития цирроза печени

В 1974 году на съезде гепатологов в Акапулько (Мексика) была принята единая морфологическая классификация, которую позже уточнили и несколько доработали эксперты ВОЗ. В настоящее время она является общепринятой.

Для этого заболевания характерна ярко выраженная картина лишь на самых поздних стадиях – тогда, когда лечение рака печени за границей уже может оказаться безрезультатным. Поэтому при имеющихся признаках заболевания печени крайне важна ранняя диагностика - регулярные профилактические осмотры и постоянное медицинское наблюдение.

Симптомы рака печени на разных стадиях

Врачи, проводящие лечение онкологии за рубежом, выделяют четыре стадии рака печени:

Признаки 1 стадии рака печени

Общее описание стадии

Симптомы на первой стадии рака печени

На первой стадии опухоль настолько мала, что она практически не диагностируется. Нет никаких специфических симптомов. Опухоль не мешает работе организма. Максимум, что может быть у человека - это слабость и утомляемость

Нет специфических признаков

Признаки 2 стадии рака печени

Общее описание стадии

Симптомы на второй стадии рака печени

На второй стадии опухоль увеличивается до 5 см. Не выходит за пределы органа и не метастазирует.

сильная боль в области живота при физической нагрузке
снижение аппетита
тошнота
рвота
общая слабость и быстрая утомляемость
снижения в весе
печень существенно увеличивается в размерах и становится более плотной.

Признаки 3 стадии рака печени

Общее описание стадии

Симптомы на третьей стадии рака печени

На этой стадии опухоль увеличивается и количество очагов превышает два. Происходит поражение соседних органов. Начинается метастазирование.

желтуха
отеки ног и поясницы
происходит покраснение ладоней, и появляются сосудистые звездочки на коже
повышение температуры тела от 37 до 39°С, при этом жаропонижающие средства не дают никакого эффекта
резкая потеря в весе
идет полное истощение организма.

Признаки 4 стадии рака печени

Общее описание стадии

Симптомы на четвертой стадии рака печени

Данная стадия характерна множественными метастазами по всему организму. Первые метастазы появляются в позвоночнике и ребрах. Опухоль достигает огромных размеров. При лечении метастазов в печени за рубежом назначают комплексную терапи.

сильное снижение в весе
кости заметно проступают, это контрастирует со вздутым животом
кожа бледно-желтой, сухая и неэластичная
появляются сильные отеки нижней части тела
общее состояние стремительно ухудшается, пациент испытывает острые боли.

Связаться с консультантом центра для получения подробной информации по поводу стоимости лечения рака за рубежом можно через контактную форму на сайте.

Первые симптомы рака печени

Первые, обращающие на себя внимание, симптомы рака печени:

преимущественно диспепсические расстройства (потеря аппетита, тошнота, рвота),
в области правого подреберья ощущается тупая боль,
возможно повышение температуры тела, общая слабость, анемия,
понижение давления и чрезмерная утомляемость,
возникают головокружения,
почти для всех больных характерна значительная потеря веса.

Поздние симптомы рака печени

Поздние симптомы рака печени проявляются:

в нарушениях эндокринного характера (так, может развиться синдром Кушинга), которые возникают вследствие синтеза клетками опухоли гормоноподобных веществ,
в появлении желтухи,
в значительном увеличении печени, которое прощупывается при пальпации.

Если рак печени развивается на фоне цирроза, состояние больного начинает стремительно ухудшаться, появляются сильные боли, возникает асцит – процесс, при котором в брюшной полости скапливается жидкость, в результате чего живот увеличивается в объемах.

Примерно у 15% больных возникает внутрибрюшное кровотечение с последующим развитием шока. Также к числу симптомов онкопатологии можно отнести:

частые носовые кровотечения,
кожные телеангиэктазии – небольшие пятна на коже, заполненные сетью мелких кровеносных сосудов.

Диагностика рака печени при первых симптомах

Диагностика рака печени проходит с применением следующих видов исследований:

Биопсия – самый достоверный вид диагностики. В большинстве случаев забор биоптата осуществляет пункционно, т.е., через тонкую длинную иглу. Если гистологическое исследование подтверждает наличие злокачественных клеток, диагноз «рак печени» считается подтвержденным;
КТ – позволяет выявить опухоль в самом начале ее развития, когда аппарат УЗИ еще ее не видит. КТ может проводиться с применением контраста, чтобы более детально изучить локализацию опухоли. Благодаря полученным в результате исследования снимкам специалисты могут тщательно изучить структуру и изменения органа;
Лапароскопия – щадящий и безболезненный вид диагностики, в ходе которого врач через специальный оптический прибор осматривает брюшную полость и саму опухоль, а также берет кусочек патологической ткани для исследования;
Лабораторные анализы крови– определение уровня альфафетопротеина. Осуществляется не только на этапе диагностики онкопатологии, но и в процессе терапии для контроля эффективности проводимой терапии.

Клиники Израиля, помимо современной диагностики и передовых методов лечения, известны своей доступной стоимостью. Так, лечение рака в Израиле обойдется примерно на треть дешевле, чем в странах Западной Европе, и почти вдвое – чем в Америке.

Что такое сосудистые звездочки (телеангиэктазии)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Тагирова Арсена Абубакаровича, сосудистого хирурга со стажем в 6 лет.

Над статьей доктора Тагирова Арсена Абубакаровича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Сосудистые звёздочки (телеангиэктазии) — это патологически расширенные капилляры, которые становятся видны на поверхности кожи. Они напоминают красные или фиолетовые точки, линии и "паутинки". Часто появление сосудистых звёздочек сопровождается зудом и болью в месте их образования.

Сами по себе телеангиэктазии абсолютно безопасны для здоровья. Как правило, пациентов беспокоит лишь внешний вид поражённой кожи. Тем не менее появление сосудистых звёздочек может быть спровоцировано более серьёзными заболеваниями.

У мужчин телеангиэктазии появляются только при хронической венозной недостаточности. У женщин причин их появления множество:

врожденные заболевания соединительной ткани;
нарушение микроциркуляции крови;
гормональные нарушения (в том числе при приеме оральных контрацептивов и глюкокортикоидных препаратов);
аборты, беременности и роды, климакс;
заболеваниях половой системы: киста яичника, миома матки и другие.

Сосудистые звёздочки могут возникнуть при дефиците витаминов и микроэлементов, в частности при дефиците витамина С, который ответственен за проницаемость и прочность стенок капилляров.

Телеангиэктазии могут появляться после механического повреждения кожи, например во время косметической чистки лица. Нередко сосудистые пятна становятся видны после воздействия различного рода излучения на кожу, например, ультрафиолетового и рентгеновского излучения. Некоторые пациентки отмечают их появление после посещения солярия.

Наличие сосудистых звездочек на ногах не обязательно связано с варикозной болезнью: даже варикозная болезнь с выраженными симптомами венозной недостаточности иногда протекает без появления телеангиэктазий, а появление "звёздочек" чаще происходит на фоне легкой степени венозной недостаточности [1] [2] .

Симптомы сосудистых звездочек

Главный симптомом, на который жалуются пациенты с наличием телеангиэктазии — это эстетический дефект. Телеангиэктазии появляются на лице, ногах, спине, имеют различный цвет и форму. Если сосудистые звёздочки наполняются венозной кровью, то они имеют синий цвет, если артериальной, то красный. Со временем они могут видоизменяться. Например, красная телеангиэктазия может стать синей и наоборот — это связано с забросом в них крови из венул (мелких кровеносных сосудов) при начинающемся варикозе.

Наличие телеангиэктазий может сопровождаться симптомами фонового заболевания, которое спровоцировало их появление. Чаще всего — это симптомы варикозной болезни:

тяжесть и отеки в конце трудового дня;
недомогание и ночные судороги в икроножных мышцах;
наличие более крупных варикозно-расширенных вен;
в некоторых случаях: трофические язвы и гиперпигментации в области голени.

В остальных случаях пациенты связывают наличие телеангиэктазий с приёмом оральных контрацептивов, родами, климаксом, наличием других заболеваний.

При некоторых заболеваниях сосудистые звёздочки появляются в типичных местах, и опытный специалист по их виду и расположению может заподозрить ту или иную болезнь. Например, синдром «головы медузы» выявляется у пациентов с жидкостью в брюшной полости, он проявляется наличием варикозно-расширенных вен на животе, что может свидетельствовать о синдроме портальной гипертензии.

В некоторых случаях склонность к появлению сосудистых звёздочек является проявлением слабости соединительной ткани. Тогда пациент помимо остальных симптомов отмечает гипермобильность суставов, повышенную эластичность кожи, склонность к образованию синяков и аневризм (выступов на стенках сосудов) [5] [6] .

Патогенез сосудистых звездочек

В основе патогенеза телеангиэктазий лежит множество механизмов. Чтобы разобраться в патогенезе сосудистых звёздочек, нужно разделить все причины возникновения телеангиэктазии на две большие группы: врожденные факторы (наследственные) и приобретенные.

Если имеется врожденная склонность к образованию сосудистых звездочек, главным патологическим звеном является эндоглин (мембранный белок), который чрезмерно усиливает рост клеток сосудов и участвует в ангиогенезе (процессе образования новых сосудов). Также влияние оказывает повышенный уровень фактора роста — естественного соединения, способного стимулировать рост эндотелия (клеток) сосудов.

Если появление телеангиэктазий имеет приобретенный характер, специалисты склоняются к тому, что это происходит под действием различных вазоактивных веществ — гормонов, гистамина, серотонина и других.

Самые распространенные механизмы формирования сосудистых звездочек — гормональные факторы и нарушения венозного оттока в нижних конечностях. Ведущим механизмом является влияние эстрагенов на сосудистую стенку. Около трети лиц женского пола, которые замечают появление телеангиэктазий, связывают это с первой беременностью, при этом многие из появившихся сосудов естественным образом исчезают к 4-7 неделе после родов [4] . Некоторые специалисты говорят о возможности появления телеангиэктазий при ярко выраженном стрессе, который продолжается длительное время [3] .

Классификация и стадии развития сосудистых звездочек

Телеангиэктазии могут располагаться как единично, так и группами. Они могут покрывать как маленькие участки кожи, так и иметь большую площадь поражения. В соответствие с классификацией W. Redisch, R. Pelzer сосудистые звёздочки бывают 4-х типов:

простые (синусовые, линейные);
древовидные;
звездчатые (паукообразные);
пятнообразные (пантиформные).

Красные линейные телеангиэктазии нередко обнаруживаются на лице, особенно на носу и щеках.

Красные и синие линейные и древовидные чаще всего появляются на ногах. Важно, где именно на ноге образовалась сосудистая звездочка: если на голени — то скорее всего, её образование связано с варикозной болезнью нижних конечностей. Если на бедре — вероятно, что образование телеангиэктазии связанно с гормональными нарушениями и вызвано выделением вазоактивных (влияющих на тонус и диаметр просвета кровеносных сосудов) веществ и гормонов.

Паукообразные типы сосудов обычно красные, поскольку состоят из центральной питающей артериолы, от которой в радиальном направлении расходится множество расширенных капилляров.

Пятнистые (пятнообразные) телеангиэктазии нередко могут возникать при диффузных заболеваниях соединительной ткани и некоторых других заболеваниях.

Независимо от происхождения, клиническая картина и главный симптом у любого типа телеангиэктазии — это эстетический дефект [7] .

Осложнения сосудистых звездочек

Сами по себе сосудистые звёздочки редко имеют серьёзные осложнения. Но если они формируются на фоне венозной недостаточности или из-за гормональных нарушений, возможно появление синяков, возникающих без каких-либо травм, рядом или на месте телеангиэктазии. Кроме того, происходит дальнейшее разрастание сосудистого рисунка и увеличение его диаметра, возможно кровотечение из телеангиэктазии.

Чаще всего телеангиэктазии осложняются после их лечения склерозантами — специальными препаратами, предназначенными для сужения вен. После склерозировании сосудистой звездочки одним из наиболее тяжелых и одновременно редким осложнением является некроз кожи или синдром Николау — малоизученный синдром, проявляется массивными поверхностными некрозами кожи.

Если говорить о телеангиэктазиях, которые возникают как часть врожденных заболеваний, то осложнения обусловлены течением фонового заболевания [8] .

Диагностика сосудистых звездочек

Диагностика сосудистых звёздочек не представляет трудностей: для постановки правильного диагноза специалисту-флебологу достаточно провести осмотр и сделать УЗИ вен.

При подозрении на сопутствующие заболевания, которые предположительно могли вызвать появление телеангиэктазий, флеболог направляет пациента на консультацию к узкопрофильному специалисту — гинекологу, эндокринологу, ревматологу или кардиологу. Например, если на приёме пациентка утверждает, что сосудистые звездочки появились на теле после курса оральных контрацептивов, которые она принимает для лечения функциональной кисты яичника, её направляют к гинекологу для повторной оценки рисков приёма ОК и сдачи анализов на женские половые гормоны. Грамотный хирург-флеболог старается определить и устранить причину появления телеангиэктазии, а затем уже приступить к лечению. В противном случае после успешного лечения «сосудистые звездочки» появятся снова.

Иначе обстоит дело с телеангиэктазиями, которые появляются на фоне врожденных заболеваний. В этом случае этиология заболевания ясна, заболевание не поддается полному излечению, и хирургу-флебологу остается только бороться со следствием заболевания. К примеру, это касается пациентов, страдающих врожденной дисплазией соединительной ткани и дефицитом коллагена в сосудах [9] [10] [11] .

Лечение сосудистых звездочек

Выбор метода лечения зависит от формы заболевания, опыта хирурга и предпочтений пациента.

Если пациента беспокоит внешний вид пораженной кожи, то применяются методы удаления телеангиэктазии.

Склеротерапия — самый популярный и один из самых эффективных методов удаления сосудистых звёздочек. В телеангиэктазию вводят специальный препарат — склерозант, который воздействует на сосудистую стенку изнутри. Это приводит к постепенному склеиванию сосуда. После некоторого количества времени на кожном покрове не остается следов болезни.

Склеротерапию можно применять как на очень тонких и мелких телеангиэктазиях, так и на крупных венах и даже на стволе большой подкожной вены. Наиболее частая область применения склеротерапии — нижние конечности. Как правило в качестве склерозанта выступает лауромакрогол. При правильном использовании склерозант вызывает только местное действие и не оказывает токсического влияния на организм. Сразу после воздействия склерозанта в просвете вены формируется специфический сгусток (склеротромб), сосуд становится плотным, после чего начинается процесс рассасывания вены, который может занимать до полугода.

Иногда в качестве склерозанта выступает кислородно-озоновая смесь. В таком случае процедура будет называться озоносклеротерапия. Другим популярным вариантом склеротерапии является криосклеротерапия — этот метод подразумевает охлаждение кожи в месте введения склерозанта с помощью льда или холодного воздуха.

Набирает популярность лазерная криотерапия (CLaCS) — метод сочетает криолечение, склеротерапию и лазерную коагуляцию (сужение) вен. На пораженный сосуд воздействуют транскутанным (чрезкожным) лазером, вызывающим спазм вены воздействием. Далее в просвет вены вводится склерозирующий состав. Все манипуляции проводятся под воздействием криотерапии, которая снижает болевые ощущения у пациента. Результаты у этого метода примерно сопоставимы с эффективностью обычной склеротерапии, поэтому при более высокой стоимости лечения необходимость в нём отстаётся сомнительной.

Существуют методики лечения телеангиэктазий при помощи транскутанной лазерной фотокоагуляции. Этот метод чаще всего применяется на коже лица и является более безопасным, чем склерозирование, но менее эффективным так как сосудистые звездочки часто возвращаются вновь.

Важно отметить и возможные осложнения склеротерапии. Одним из них является кашель после введения склерозанта в вену (как правило крупного размера). Часть препарата попадает в глубокие вены, с током крови проникает в лёгочный ствол и капилляры лёгких, вызывая микроэмболию (закупорку мелкими частицами), что рефлекторно провоцирует кашель и чувство жжения в дыхательных путях. Это осложнение не опасно для жизни и как правило купируется самостоятельно через несколько минут.

Часто после склеротерапии появляется гиперпигментация и синяки в месте инъекции, которые проходят самостоятельно в течение нескольких дней [11] [12] [13] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз при развитии телеангиэктазий благоприятный. В некоторых случаях патология не требует лечения: сосудистые звёздочки исчезают со временем самостоятельно (например, после беременности).

Некоторые случаи требуют корректировки, особенно если пациента беспокоит внешний вид пораженной кожи. Так или иначе при появлении «сосудистых звездочек», вне зависимости от их локализации, необходимо обязательно обратиться к флебологу — телеангиэктазия в некоторых случаях может быть не только косметическим дефектом, но и признаком более тяжелого заболевания.

Свои особенности имеет период лечения телеангиэктазий. Любой метод лечения телеангиэктазий имеет свои преимущества и недостатки. Соответственно, определить показания и выбрать метод лечения может только квалифицированный хирург-флеболог и только после полноценного обследования. При правильно выполненном лечении прогноз исчезновения телеангиэктазий благоприятный.

Чтобы не допустить или снизить риск развития сосудистых звездочек, стоит выполнять рекомендации специалистов:

предусмотреть защиту кожного покрова от чрезмерной инсоляции;
провести анализ диеты и сделать выбор в пользу более здорового питания;
отказать от вредных привычек.

Учитывая, что иногда появление телеангиэктазий может носить наследственный характер, в некоторых случаях стоит провести медико-генетичекую консультацию при наличии соответствующих подозрений у врача. Также пациенту следует позаботиться о подборе физиологичной обуви и одежды, регулирование режима труда и отдыха, обеспечение умеренных физических нагрузок [14] [15] .

Категория пациентов: пациенты с верифицированным раком печени, либо выставленным на основании лабораторно-инструментальных методов обследования.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Гепатоцеллюлярная карцинома (гепатома, печеночно-клеточный рак, происходящий из клеток паренхимы печени).
2. Холангиокарцинома (опухоль из клеток эпителия желчных протоков, составляющую 5-30% всех первичных злокачественных опухолей печени).
3. Ангиосаркома печени (злокачественная гемангиоэндотелиома печени - одна из самых злокачественных опухолей печени, произрастающая из эндотелия сосудов).
4. Гепатобластома (злокачественная опухоль печени детского возраста).

T2 - Солитарная опухоль с сосудистой инвазией или множественные первичные очаги опухоли не более 5 см в наибольшем измерении.

ТЗ - Множественные первичные очаги опухоли, один из которых более 5 см или опухоль, прорастающая главную ветвь воротной или печеночной вены (вен).

Т4 - Опухоль (опухоли) с непосредственной инвазией в соседние органы (кроме жёлчного пузыря) или в висцеральную брюшину.

ТЗ - Опухоль прорастает в висцеральную брюшину или непосредственно в соседние внепеченочные структуры.

Требования к определению категорий pT, pN, pM соответствуют требованиям к определению категорий T, N, M.

G4 - недифференцируемый рак.

Группировка по стадиям:

Стадия 0	Тis	N0	М0
Стадия І	Т1	N0	М0
Стадия ІІ	Т2	N0	М0
Стадия ІІІА Стадия ІІІВ Стадия ІІІС	Т3	N0	М0
	Т4	N0	М0
	Любая Т	N1	М0
Стадия ІV	Любая Т	Любая N	М1

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Патогномоничных симптомов рака печени не установлено. Жалобы больного могут соответствовать проявлениям различных заболеваний печени (хронический гепатит, цирроз и т.д.). Похудание и слабость, анемия, тошнота, так же, как и при других локализациях рака, являются общими симптомами интоксикации.

При типичной картине заболевания ведущими симптомами являются прогрессирующая слабость, адинамия, потеря аппетита, кахексия, нередко тошнота и рвота. Появляется чувство тяжести и постоянные боли в правом подреберье или эпигастрии, развивается анемия.

При развитии рака печени на фоне цирроза в клинической картине заболевания все чаще преобладают симптомы злокачественного новообразования. Быстро прогрессирует ухудшение состояния больного, усиливаются боли в области печени, появляются и нарастают асцит, желтуха, лихорадка, возникают частые носовые кровотечения, нередко обнаруживаются кожные телеангиэктазии.

Малосимптомная форма первичного рака печени протекает часто по типу хронического гепатита, без постоянных и типичных клинических признаков злокачественного новообразования. В ряде случаев в клинической картине первичного рака печени ведущими могут быть симптомы возникшего осложнения либо признаки метастазирования опухоли.

При ранних стадиях заболевания - консервативная, инфузионная, спазмолитическая и общеукрепляющая терапия способствуют купированию этих симптомов.

Физикальное обследование

Печень довольно быстро увеличивается в размерах, при этом ее нижний край нередко определяется на уровне пупка и ниже, при пальпации она умеренно болезненна, плотная, бугристая, иногда определяется изолированный опухолевый узел.

В некоторых случаях первичного рака печени отмечается высокая лихорадка, неподдающаяся терапии; симптомы поражения печени в этих случаях появляются позже.

В клинической симптоматике осложнений характерны: обтурационная желтуха (сдавление магистральных желчных протоков опухолью либо ее метастазами), спленомегалия, асцит, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, желудочно-кишечные кровотечения (сдавления воротной вены), признаки разрыва опухоли спонтанной или под влиянием незначительной травмы с внутрибрюшным кровотечением и последующим перитонитом.

Метастазы рака печени наиболее часто выявляются в самой печени (внутриорганное метастазирование), в лимфатических узлах ворот печени, малого сальника, чревных, параортальных, а также других органах (легкие, плевра, брюшина, почки, поджелудочная железа, кости).

Распознавание рака печени, особенно в начальной стадии, довольно трудно, так как нет специфических симптомов заболевания. Поэтому рак печени часто диагностируется уже в далеко зашедших стадиях. Важное значение имеют данные анамнеза (лихорадка, боли в правой половине живота, увеличение печени), клинического обследования (увеличение или деформация живота, выраженная подкожная сосудистая сеть в верхней половине живота, изменение формы и размеров печени).

Инструментальные исследования

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обнаружить опухоль и в некоторых случаях ее тип.
Компьютерная томография (КТ) очень эффективна при диагностике опухолей печени. В некоторых случаях для улучшения изображения печени внутривенно вводится контрастное вещество.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет не только обнаружить опухоль в печени, но и иногда дает возможность отличить злокачественную опухоль от доброкачественной.

Ангиография. В артерию вводится контрастное вещество, что позволяет обнаружить сосуды, кровоснабжающие опухоль печени, и решить вопрос об объеме операции.

При подозрении на опухоль печени природа и характер образования должны быть твердо установлены во время обследования, включающее сбор анамнеза, осмотр, визуализацию опухоли (УЗИ, МРТ, КТ), а также определение опухолевых маркеров.

Динамическое наблюдение больного с целью уточнения природы образования недопустимо!

Схематично алгоритм действий при подозрении на новообразование печени можно представить следующим образом:

Верификация диагноза достигается путем тонкоигольной пункции или биопсии. Повышение АФП выше 400 нг/мл при наличии цирроза печени и очаговых гиперваскулярных образований (>2 см) при использовании, по крайней мере, одного метода визуализации исключает необходимость цитологической верификации.
Больным с потенциально резектабельной опухолью и АФП выше 400 нг/мл должна выполняться операция без предварительной пункции или биопсии.
Любые ухудшения функции печени у больных с установленным циррозом печени, любой этиологии должны вызывать подозрения в отношении гепатоцеллюлярного рака.

Лечение каждого больного с ГЦР всегда должно обсуждаться на мультидисциплинарном консилиуме - хирург, химиотерапевт, радиолог. План лечения должен основываться на точных данных о распространенности болезни, степени роста опухоли, функциональных резервах печени и общем состоянии больного.

Консультация сосудистого хирурга при распространенном процессе на предмет возможности проведения комбинированной операции.

Диагностические мероприятия

Основные, проводятся на догоспитальном этапе:

1. Общий анализ крови.

2. Биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, амилаза, трансаминазы, электролиты, глюкоза.

3. УЗИ органов брюшной полости с чрескожной пункционной биопсией печени.

4. КТ/МРТ ОБП с контрастированием (артериальная фаза).

7. Рентгенологическое исследование легких.

8. УЗИ периферических лимфатических узлов, пальцевое исследование прямой кишки, осмотр гинеколога (у женщин).

9. Группа крови, резус-фактор.

Дополнительные:

1. Сцинтиграфия печени, лапароскопия, ангиография, сцинтиграфия костей скелета.

2. Спленопортография, трансумбиликальная портогепатография, целиакография, радиоизотопное сканирование печени, ПЦР-диагностика, ПЭТ-исследование.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови.

3. Кровь на онкомаркер АФП, РЭА, СА 19-9.

Лабораторные исследования обнаруживают гипохромную анемию, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, увеличение активности трансаминаз и щелочной фосфатазы, увеличение уровня онкомаркеров.

Читайте также: