Кожи неуточненной локализации что это

Обновлено: 25.04.2024

Кожа образует общий покров тела человека и является самым большим органом человеческого тела. Кожа имеет сложную структуру - выделяют эпидермис, дерму, подкожную жировую клетчатку. Эпидермис - это самый тонкий, поверхностный слой кожи. Дерма находится под эпидермисом. Подкожная жировая клетчатка (гиподерма) находится под дермой. Кроме того, к системе кожных покровов относят производные кожи - потовые, сальные железы, волосы и ногти.

Кожа контактирует с внешней средой и подвергается различным внешним воздействиям, часто негативным. Это ведёт к развитию различных кожных патологий.

Опухоль (новообразование , неоплазия , неоплазма) — патологический процесс, при котором, из-за изменения генетического аппарата клеток, нарушается функция регуляции их роста и дифференцировки. Опухоли могут возникать в различных тканях человека, в том числе и на коже.

Опухолевые заболевания кожи могут возникать в эпидермисе, волосяных фолликулах, мягкотканных компонентах дермы и подкожной жировой ткани. Опухоли могут иметь различные формы.

По гистопатоморфологическим характеристикам и клиническим проявлениям опухоли кожи классифицируются на

доброкачественные (скопление нормальных клеток данной ткани),
пограничные состояния
злокачественные новообразования (скопление атипичных клеток).

В процессе неопластической трансформации клетки доброкачественных опухолей утрачивают способность контроля клеточного деления, но сохраняют способность (полностью или частично) к дифференцировке. Клинически доброкаче- ственные опухоли проявляются как медленно растущие новооб- разования, постепенно сдавливающие прилежащие структуры и ткани, но никогда не проникающие в них. Доброкачественные опухоли хорошо поддаются лечению и редко рецидивируют.

К доброкачественным новообразованиям относят гамартомы, невусы, кисты, аденомы. Термин «гамартома » предложен E. Albrecht в 1907 г. (от греч. hamartia — ошибка) — опухолеподобный незлокачественный процесс с противоестественным сочетанием нормальных компонентов тканей между собой.

Термин «невус» взят из латинского языка, и ранее использовался для описания врожденного повреждения кожи или родимого пятна. В настоящее время этим термином обозначают определяют кожную гамартому или доброкачественное разрастание клеток. Чаще всего этим термином описиываются опухоли из невусных клеток (меланоцитарные невусы) и так называемые органоидные невусы — пороки развития (гамартомы) кожи.

Несмотря на то, что часто новообразования кожи (НОК) можно определить визуально, их диагностика сложна как для онкологов, так и для дерматологов. Кожные патологии настолько разнообразны, а их классификация настолько разветвлена, что тип новообразования может быть часто истолкован неправильно, особенно непрофильным специалистом. Высокая квалификация врача дерматолога, дерматовенеролога или дерматоонколога позволяет в большинстве случаев своевременно распознавать данные заболевания и рассчитывать на хорошие результаты лечения. Немаловажную роль в правильной интерпретации полученных при осмотре данных играют предшествующий клинический опыт врача, соблюдение методологии визуального и инструментального исследования.

Для диагностики используют различные методы, включая оптические и звуковые. К оптическим методам относят конфо- кальную лазерную микроскопию кожи, позволяющую послойно исследовать структуру кожи без ее повреждения. Методика дает возможность в режиме реального времени оценить изменения в структуре кожи, не нарушая ее целостности.

Среди оптических методов изучения патологических образо- ваний кожи можно выделить эпилюминесцентную микроскопию (дерматоскопию ) — неинвазивный диагностический метод визу- альной оценки поражений кожи, позволяющий с различным уве- личением изучить морфологические структуры. С помощью дер- матоскопии можно проводить дифференциальную диагностику между доброкачественными и злокачественными новообразова- ниями, дифференцировать формы пигментных опухолей кожи.

Два дополнительных диагностических метода, основаны на диа- гностических алгоритмах, которые были введены, чтобы увеличить чувствительность при диагностике меланомы. Это «правило ABCD » и «правило семи пунктов».

Для оценки характера меланоцитарного образования исполь- зуют дерматоскопическое правило, именуемое ABCD, согласно которому выявляют асимметрию образования (A — asymmetry, асимметрия), неровные границы (B — border), полихромию (C — color) и структурные различия (D — differential structure, дифференцированные структуры). Правило ABCD основано на определении четырех критериев и с течением времени хорошо зарекомендовало себя при дерматоскопической оценке мелано- цитарных новообразований.

Алгоритм, названный «правилом семи пунктов», обеспечива- ет количественную систему упрощенного классического алгорит- ма «анализа по образцу» и требует идентификации только семи дермоскопических критериев, позволяя менее опытным клини- цистам использовать дерматоскопию.

Среди морфологических методов исследования опухолей кожи выделяют гистологическое и цитологическое исследования. Но- вообразования кожи имеют специфическую патоморфологиче- скую картину, поэтому гистологическая диагностика в настоящее время является золотым стандартом верификации НОК.

Папилломавирусная инфекция (ПВИ) чрезвычайно распрос- транена и разнообразна по клиническим проявлениям. Возбу- дители ПВИ — вирусы папилломы человека, ДНК-содержащие вирусы, широко распространены в природе, поражают высших позвоночных животных и человека, характеризуются генетической гетерогенностью с различным онкогенным потенциалом.

Вульгарные бородавки (verrucae vulgares) Вульгарные бородавки наиболее часто встречаются в детском и юношеском возрасте, обусловлены ВПЧ типов 1, 2, 3. Зараже- ние происходит контактным путем, через микротравмы эпидер- миса.

Локализуются на пальцах конечностей, тыльной поверхно- сти кистей и ладоней. Обыкновенные бородавки представляют собой плотные, величиной 3–10 мм, плоские или полушаровид- ные, невоспалительные, чаще диссеминированные или мало- численные узелки розово-серого цвета, дольчатой структуры, с гиперкератозом на поверхности. Субъективными ощущениями не сопровождаются.

Подошвенные бородавки обусловлены ВПЧ типов 1, 3, 4. Клиническая картина Бородавки располагаются в области подошвы, в местах наи- большего давления и трения при движении. Представляют собой участки гиперкератоза, несколько возвышающиеся над поверх- ностью кожи, плоской или полушаровидной формы, диаметром от 0,5 до 5 см, желто-серого цвета, плотной консистенции. Не- редко подошвенные бородавки сопровождаются болезненными ощущениями. После удаления роговых масс обнаруживают кра- терообразное углубление с сосочковидной поверхностью, а так- же незначительное (точечное) кровотечение.

Плоские бородавки чаще проявляются в детском и юноше- ском возрасте, инфекционный агент — вирус папилломы челове- ка типов 3, 5, 8, 9, 10, 12, 14, 15. Клиническая картина Высыпания в виде множественных плоских узелков желто- коричневого или телесного цвета, до 1 см в диаметре, с четкими границами, располагаются на лице, тыле кистей, реже в области наружных половых органов. Субъективных ощущений не вызы- вают, могут подвергаться самопроизвольной инволюции.

Клинические формы ВПЧ-инфекции следующие. Вульгарные бородавки. • Подошвенные бородавки: а) тип • myrmecia; б) тип mosaic. Плоские бородавки юношеские. • Генитальные бородавки: а) остроконечные кондиломы; б) • плоские кондиломы шейки матки; в) бовеноидный папулез; г) гигантские кондиломы Бушке–Левенштейна. 781 Глава 59 • Опухоли кожи Бородавки слизистых. • Верруциформная эпидермодисплазия.

ногенитальные бородавки (урогенитальная папилломавирусная инфекция) Код по МКБ-10 A63.0. Аногенитальные (венерические) бородавки. Бородавки обусловлены ВПЧ типов 6 и 11. Пути инфициро- вания различные — сексуальные и бытовые контакты, при меди- цинских исследованиях, в родах. Инкубационный период после первичного инфицирования составляет 2 мес и более. Клиническая картина Наиболее частое и специфическое проявление урогениталь- ной папилломавирусной инфекции — генитальные бородав- ки, которые появляются в местах трения и травматизации при половом акте. У мужчин чаще поражаются головка полового члена, внутренний листок крайней плоти, венечная борозда и уздечка, тело полового члена, лобок, перианальная область, на- ружное отверстие уретры и мочеиспускательный канал. У жен- щин высыпания чаще выявляют в области больших и малых половых губ, задней спайки, влагалища и вульвы, шейки матки, кожи лобка и промежности, перианальной области. Появление генитальных бородавок в области анального отверстия и на пе- рианальной коже встречается у практикующих анальный секс. В случае орально-генитальных контактов бородавки можно выявить на слизистой оболочке полости рта. У больных чаще диагностируют от 5 до 15 элементов, реже они бывают единич- ными. Слияние в крупные очаги наблюдают у иммунокомпро- ментированных пациентов. Различают несколько типов генитальных бородавок. Остро- конечные кондиломы — самая распространенная клиническая форма урогенитальной ПВИ. Кондиломы имеют вид одиночных, множественных или сливных бородавчатых фиброэпителиаль- ных узелков от бледно-розового до ярко-красного цвета, на ко- роткой ножке, нередко напоминают цветную капусту, у женщин локализуются на влажных участках малых половых губ, во вла- галище, у мужчин — на головке полового члена, венечной бороз- де и внутреннем листке крайней плоти, в области наружного от- верстия мочеиспускательного канала.

Новообразования меланоцитарной системы Доброкачественные новообразования меланогенной системы Доброкачественные новообразования меланоцитарной систе- мы — меланоцитарные, или невоклеточные, невусы. Меланоци- тарные невусы очень распространены, однако их гистогенез и «жизненный цикл» еще не полностью изучены и дискутабельны. У клеток меланоцитарного невуса (невусные клетки) отсут- ствуют типичные отростки, в связи с чем не происходит передачи меланина окружающим кератиноцитам, они характеризуются менее активным метаболизмом. Пограничный меланоцитарный (невоклеточный) невус Клетки меланоцитарного невуса (интраэпидермальный невус , юнкциональный невус ) расположены в нижних слоях эпидерми- са и имеют интенсивную окраску. Код по МКБ-10 D22. Меланоформный невус. Клинически это пятно или узелок округлых либо овальных очертаний, с гладкой поверхностью и четкими границами, рав- номерной пигментацией от желтовато-коричневого до темно- коричневого цвета, лишенный волос, размером от 4–5 мм до 1 см. Элементы локализуются на коже лица, туловища, верхних и нижних конечностей.

Сложный (смешанный) невоклеточный невус Дермоэпидермальный невус сочетает черты пограничного и внутридермального невусов: располагается на границе эпидер- миса и в толще дермы. Код по МКБ-10 D22. Меланоформный невус. Клиническая картина Внутриэпидермальный компонент обусловливает темную окраску, внутридермальный — возвышение над уровнем кожи, напоминающее папиллому или бородавку. Элементы темно- коричневого, иногда почти черного цвета. Форма плоская или куполообразная, с гладкой, реже бородавчатой поверхностью. Нередок рост щетинистых волос. Локализация: лицо, волосистая часть головы, туловище, конечности. Течение доброкачествен- ное, без склонности к малигнизации.

Внутридермальный невус Этот невус (родинка , интрадермальный невус) располагается внутри дермы, существует иногда с рождения, но чаще появля- ется в период полового созревания, реже — в зрелом и пожилом возрасте. Код по МКБ-10 D22. Меланоформный невус. 791 Глава 59 • Опухоли кожи Клиническая картина Локализуется на коже лица и туловища. Количество элементов варьирует от одного до нескольких десятков, они возвышаются над уровнем кожи, безболезненные, мягкой или мягкоэласти- ческой консистенции, размером до 7–12 мм в диаметре, полу- шаровидной формы, телесного цвета, но могут иметь розовато- красную или светло-коричневую окраску. Поверхность ровная, нередко пронизана пушковыми и щетинистыми волосами.

испластический невус Код по МКБ-10 D22. Меланоформный невус. Диспластический невус (атипичный невус , невус Кларка , BK-невус) — группа приобретенных меланоцитарных ново- образований кожи с диаметром более 6 мм, являющихся пред- шественниками меланомы, преимущественно поверхностно- распространяющейся. В отличие от обычных приобретенных меланоцитарных не- вусов, диспластический невус возникает позже — незадолго до начала или во время полового созревания, при этом новые эле- менты могут появляться и в старшем возрасте. Частота возник- новения не зависит от пола. Синдром диспластического невуса (синдром атипического не- вуса, ВК-невуса) может быть спорадическим (в 30–50% случаев) или семейным, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Диагностические критерии: наличие более чем 100 меланоцитар- ных невусов, при этом некоторые могут достигать размера более 8 мм, в сочетании с диспластическими невусами. Диспластический меланоцитарный невус может быть стабиль- ным, прогрессировать в меланому или регрессировать.

Клиническая картина Диспластический невус более 6 мм представлен незначитель- но возвышающимся ореолом и узелком в центре, различных оттенков коричневого, розового и, реже, сине-серого цвета. Вы- деляют несколько клинических форм диспластического невуса: типичный, или типа «яичницы-глазуньи» — с возвышающейся центральной частью и плоским ореолом по периферии; ленти- гинозный тип — незначительно возвышающееся образование, поверхность его плоская, темно-коричневого или почти черного цвета; кератотический — темно-коричневого цвета, с бородавча- 796 Раздел V • Частная дерматовенерология той поверхностью, напоминающей себорейный кератоз; эрите- матозный — незначительно возвышающееся образование розо- ватого цвета со слабо выраженной пигментацией. Типичная локализация невуса — кожа туловища и конечно- стей, вместе с тем диспластические невусы могут находиться и на закрытых областях — ягодицах, наружных половых органах, коже стоп и ладоней. Количество элементов варьирует от 1–2 до нескольких сотен. Большинство диспластических меланоцитарных невусов яв- ляются пограничными или сложными.

Диспластические меланоцитарные невусы при имеющихся клинических признаках трансформации в меланому подлежат хирургическому удалению. Это относится как к вновь появив- шимся, так и к ранее существовавшим, но изменившим свою клиническую картину невусам. Множественные диспластиче- ские меланоцитарные невусы не подлежат профилактическому хирургическому удалению. При ведении больных с множествен- ными диспластическими невусами с наличием или отсутствием семейной меланомы в анамнезе необходимо их периодическое наблюдение с фотографированием; удалению подлежат клини- чески изменившиеся и вновь появившиеся элементы.

Меланома — злокачественная опухоль меланоцитарного про- исхождения. Это наиболее злокачественная опухоль человека, 797 Глава 59 • Опухоли кожи поэтому клиническая диагностика меланомы и ее дифферен- цировка от меланоцитарных невусов приобретает чрезвычайно важное практическое значение. В отличие от других злокаче- ственных опухолей кожи, морфологическое подтверждение диа- гноза в большинстве случаев носит ретроспективный характер. Меланома встречается в возрасте 30–60 лет, но может возник- нуть и в более раннем возрасте.

Выделяют четыре наиболее распространенные формы мела- номы: поверхностно-распространяющуюся, узловую, типа зло- качественного лентиго и акрально-лентигинозную. Поверхностно-распространяющаяся форма развивается на внешне неизмененной коже de novo или чаще на фоне пигмент- ного невуса в виде пятна или небольшого плоского узелка темно- бурого либо черного цвета, диаметром 1–3 мм, с постепенным развитием уплотнения и изменением границ; поверхность его становится неровной, очертания неправильные, легко травмиру- ется и кровоточит. В ряде случаев рост на некоторое время при- останавливается, но установить продолжительность временно го «покоя» образования бывает трудно. Метастазы в регионарные лимфатические узлы могут быть уже на ранней стадии. Нередко рост опухоли сопровождается субъективными ощущениями. Узловая меланома представлена плотной бугристой опухолью различных размеров, с быстрым эндо- и экзофитным ростом. Поверхность ее изъязвляется, кровоточит и покрывается корка- ми. Вокруг очага появляются метастатические очаги — элементы черного цвета. Необычные и неклассифицированные формы меланомы: дес- мопластическая, нейротропная, минимально отклоненная мела- нома, злокачественный голубой невус, меланома на стебельке, меланома из баллонообразных клеток. Все формы меланомы дают метастазы в регионарные лимфа- тические узлы, кожу, а также во внутренние органы.

Хондроидная сирингома (муцинозная гидраденома) – это солитарная хондроидно-эпителиальная опухоль кожи доброкачественной природы. Первичными элементами являются мелкие узелки плотноэластической консистенции, появляющиеся спонтанно на неизменённой ранее коже туловища. Они возвышаются над уровнем дермы, имеют гладкую поверхность, обладают медленным периферическим ростом, иногда изъязвляются. Диагностику осуществляет дерматолог на основании анамнеза и клинических проявлений с использованием результатов гистологии, скарификационного мазка из очага поражения и пунктата новообразования. Лечение заключается в хирургическом или электрохирургическом иссечении хондроидной сирингомы.

МКБ-10

Общие сведения

Хондроидная сирингома – доброкачественная опухоль эккринных потовых желёз смешанного генеза. Неоднородность хондроидной сирингомы, по мнению большинства дерматологов, обусловлена тем, что сама эккринная потовая железа находится в дерме, но её проток открывается на поверхности кожи. Вероятно, этим объясняется смешанный тип клеток опухоли, однако абсолютно достоверные подтверждения такого генеза отсутствуют.

Изучением потовых желез в дерматологии занимались П. Абеноза и А. Аккерман, которые с 1979 по 1987 год исследовали более 800 тысяч биопсий опухолей потовых желёз и нашли в них только 5% эккринной патологии. Это свидетельствует в пользу редкости хондроидной сирингомы и объясняет её слабую изученность. Хондроидная сирингома не имеет возрастных, сезонных, климатических и географических особенностей. Гендерную составляющую различные авторы трактуют по-разному, что связано со смешанным типом опухоли. Одни варианты хондроидной сирингомы чаще встречаются у женщин, другие – у мужчин. Актуальность проблемы связана с недостаточной изученностью неоплазии и возможностью её трансформации в злокачественную сирингокарциному.

Причины и патогенез

Триггеры патологического процесса и механизм его развития практически не изучены. По неизвестным эндогенным или экзогенным причинам при хондроидной сирингоме спонтанно начинается перерождение участка выводного протока эккринной потовой железы, проходящего через все слои эпидермиса и открывающегося на поверхности кожи. Соединительная ткань в силу своей лабильности, многофункциональности, полиморфного клеточного состава и тесной связи с иммунной системой включается в этот процесс. Происходит увеличение скорости митотического деления клеток и их созревания. Нарушается дифференцировка клеток, меняются их функции.

Клетки начинают продуцировать несвойственные им вещества, напоминающие хрящевую ткань, которая образует хондромукоидную строму опухоли. Поскольку клетки хондроидной сирингомы по уровню дифференцировки незначительно отличаются от нормальных клеток дермы, формируется опухоль доброкачественной природы. Одновременно теряется связь между клеточными элементами, усиливаются пролиферативные процессы. Так как масса клеток растёт на ограниченном участке, образуется опухоль на поверхности кожи в виде хондроидной сирингомы – доброкачественного узелка. Повреждённая эккринная потовая железа перестаёт работать, что приводит к локальному нарушению процесса потоотделения.

Классификация

В современной дерматологии не существует общепринятой классификации патологического процесса, однако практические дерматологи для определения степени опасности озлокачествления хондроидной сирингомы и своевременного назначения адекватной терапии используют классификацию заболевания, составленную с учетом гистологических признаков. По наличию плоских клеток в хондроидной сирингоме В. Левер и Г. Шаумбург в 1983 году выделили два возможных варианта:

Тубулярный тип характерен для хондроидной сирингомы, элементы которой состоят из двух слоёв эпителиальных клеток – внутренних призматических и наружных плоских, склонных к пролиферации и воспроизведению хондроидного матрикса, то есть способных к перерождению.
Кистозный тип характерен для однослойной хондроидной сирингомы, в строме которой присутствуют базофилы и мукоидные субстанции, но отсутствуют плоские клетки, что определяет доброкачественность опухоли.

Симптомы хондроидной сирингомы

Первичными элементами хондроидной сирингомы являются небольшие овальные безболезненные розоватые узелки с глянцевой поверхностью. Опухолевидные образования располагаются внутридермально или чуть возвышаются над поверхностью кожи. Они тестообразные на ощупь и локализуются там, где есть потовые железы.

Чаще всего хондроидная сирингома дебютирует на коже туловища. Узелки обладают медленным ростом, способны расти годами, редко превышают 5 мм в диаметре, иногда имеют полупрозрачную оболочку, способны изъязвляться. Появление первичных элементов не сопровождается субъективной симптоматикой или возникновением выраженного косметического дефекта и долгое время остается незамеченным для пациента, что опасно с точки зрения возможности трансформации опухоли в сирингокарциному.

Диагностика

Клинический диагноз заболевания ставит врач-дерматолог на основании анамнеза и оценки симптомов в динамике с акцентом на нарушение функции потоотделения. Диагноз хондроидной сирингомы требует обязательного гистологического подтверждения. В составе опухоли обнаруживают присутствие эпителиальных клеток и разрастание соединительной ткани с участками муцинозных и хондроидных включений.

Применяют исследование пунктата узелка или биопсию. Используют цитологию мазков-скарификатов с узелковых высыпаний (по аналогии с мазками-отпечатками при пузырных дерматозах). Они позволяют обнаружить в опухоли акантолитические клетки. Дифференцируют хондроидную сирингому со смешанной опухолью слюнных желёз, базалиомой, сирингокарциномой.

Лечение хондроидной сирингомы

При доброкачественном варианте хондроидной сирингомы лечение не требуется. Целью возможной терапии является коррекция эстетического дефекта. Радикальное удаление хондроидной сирингомы необходимо при появлении первых признаков озлокачествления: эрозирования поверхности узелка, коркообразования. Обязательна консультация онколога, хирурга и косметолога, после которой может быть произведено удаление хондроидной сирингомы путем хирургической операции.

Применяют электроиссечение, электрокаутеризацию, лазерную коагуляцию, хирургический кюретаж. Необходимо помнить, что удаление опухоли может привести к гиперрубцеванию, гиперпигментации, образованию стойкой эритемы, поэтому при эстетической корректировке опухоли с использованием оперативных методик следует учитывать локализацию патологического процесса. Прогноз благоприятный.

Сосочковая сирингоцистаденома редкая незлокачественная опухоль потовых желез, характеризующаяся наличием бессимптомных, окрашенными в розовый цвет папул или бляшек с сильно изменчивым внешним видом, чаще всего в области головы и шеи.

Этиология не выяснена. Не известно, происходит ли невус сосочковой сирингоцистаденомы из эккриновых или апокриновых желез. Также рассматривается роль плюрипотентных стволовых клеток.

Сосочковая сирингоцистаденома обычно развивается в детском или подростковом возрасте, но иногда она присуствует и с рождения. Представляет собой, как правило, медленно развивающиеся, неспецифические, гладкие розовые папулы, часто одиночные или в виде бляшек, лишенных волос (гладких или приподнятых, обычно менее 4 см в диаметре, цвета кожи или более коричневых). Были описаны три клинических типа сосочковой сирингоцистаденомы: бляшечный, линейный тип и одиночный узловой тип.

В период полового созревания часто наблюдаются узловые или бородавчатые трансформации, а поражения могут увеличиваться в размерах и покрываться коркой. Редко встречаются линейные и сегментные варианты. Наиболее распространенной локализацией являются кожа головы и лоб (75% всех случаев поражения области головы и шеи). Кроме того могут поражаться веки, руки и подмышки, грудь, спина, живот, гениталии и область паха, промежность и нижние конечности. Сосочковая сирингоцистаденома может развиваться de novo или быть ассоциирована с сальным невусом примерно в 30% случаев или с базально-клеточной карциномой в 10% случаев. Другие сопутствующие поражения включают сальные эпителиомы, апокринную гидроцистому, прозрачную клеточную сирингому, трихоэпителиому, трубчатую апокриновую аденому и эккриновую спираденому. Возможна малигнизация.

Диагностика основана на клинике и подтверждается с помощью биопсии и гистологического исследования, которое выявляет кистозную, сосочково-канальную инвагинацию в дерму, выстланную двуслойным наружным кубическим и просветным высоким столбчатым эпителием, который связанн с эпидермисом. Характерны расширенные капилляры и плотный инфильтрат плазматических клеток. Иммуногистохимически опухолевые пятна положительно реагируют на карциноэмбриональный антиген.

Дифференциальный диагноз включает вирусные бородавки, подкожную грибковую инфекцию, линейный бородавчатый невус, гнойную гранулему, бородавчатую дискератому, инвертированный фолликулярный кератоз, а также эккриновый невус, комедоновый невус, цилиндрому и базалоидную фолликулярную гамартому.

Лечение включает полное хирургическое удаление. Лазерная терапия углекислым газом может быть полезна при поражениях в анатомических областях, не благоприятных для хирургической коррекции.

Состояние в основном доброкачественное, но обширные поражения могут влиять на качество жизни, и не исключается трансформация в злокачественную опухоль.

Пиломатриксома

Синонимы: обызвествленная эпителиома Малерба, пиломатрикома

Пиломатриксома - редкая доброкачественная опухоль, развивается из клеток волосяного матрикса, встречается в основном у молодых людей (обычно в возрасте до 20 лет) и характеризуется одиночной, безболезненной, твердой, подвижной, глубокой кожной или подкожной опухолью размерами 3-30 мм.

Пиломатриксома наиболее часто встречающаяся на голове, шее или верхних конечностей. Если пиломатриксома располагается поверхностно - опухоль может придавать коже сине-красный цвет.

Множественные пиломатриксомы встречаются при миотонической дистрофии, синдроме Гарднера, синдроме Рубинштейна-Тайби и синдроме Тернера.

Дифференциальный диагноз

Рекомендуется хирургическое лечение.

Невус сальных желез

Порок развития, который встречается довольно часто. Обычно это продолговатое, лишенное волос новообразование с гладкой поверхностью, которое в пубертатном периоде становится бородавчатым или узловатым. Локализуется на лице или волосистой части головы. Примерно у 15% больных в зрелом возрасте из невуса сальных желез развивается базальноклеточный рак кожи и различные доброкачественные опухоли придатков кожи.

Дифференциальный диагноз

Рекомендуется иссечение невуса в подростковом возрасте.

Гиперплазия сальных желез

Проявляется множественными желтоватыми, слегка возвышающимися над поверхностью кожи папулами размером 2—3 мм. В центре каждой папулы есть небольшое углубление. Типичная локализация — лоб, виски и щеки. Встречается у людей среднего возраста и пожилых.

Дифференциальный диагноз

Базальноклеточный рак кожи.

Доброкачественная опухоль потовых желез. Встречается преимущественно у женщин и девушек после окончания пубертатного периода. Существует вариант заболевания с аутосомно-доминантным наследованием.

Клинические проявления

Множественные папулы размером 1—3 мм локализуются чаще всего под нижним веком. По цвету почти не отличаются от окружающей кожи.

Дифференциальный диагноз

Нейрофиброматоз, синдром Горлина—Гольца, туберозный склероз. Сирингому легко перепутать с трихоэпителиомой (доброкачественная опухоль волосяного фолликула), которая внешне выглядит так же, но локализуется в центре лица и возникает несколько раньше, в период полового созревания.

Иссечение, электрокоагуляция или криодеструкция обеих опухолей не всегда эффективны, часто наблюдаются рецидивы.

Гидраденома

Синонимы: акроспирома, светлоклеточная гидраденома, узловая гидраденома, солидно-кистозная гидраденома, сирингоэпителиома, светлоклеточная аденома потовых желез

Клиническая картина

Гидраденома - наиболее часто встречающаяся опухоль потовых желез, как правило, представляет собой солитарное образование, диаметром от 0,5 до 2 см и более, может располагаться внутрикожно, экзофитно, или смешано, состоящая из внутридермальных и экзофитных компонентов, часть опухоли может быть представлено кистой. Опухолевый узел плотноэластической консистенции на широком основании или с нечеткими границами, цвет образования может быть от цвета нормальной кожи до интенсивно красного, поверхность гладкая, может быть изъязвленной.

Гидраденома локализуется на любом участке тела, чаще на волосистой части головы, шее. Страдают лица среднего возраста, субъективно у 20% пациентов отмечается болезненность, может быть выделение из опухоли прозрачного содержимого.

Дерматофиброма

Синонимы: фиброзная гистиоцитома кожи

Дерматофиброма - плоская или слегка возвышающаяся бляшка розового или коричневого цвета, четко ограниченная, обычные размеры 0,5-1 см, предпочтительная локализация - кожа конечностей.

Гистологически опухоль состоит из вытянутых фибробластоподобных клеток и округлых гистиоцитов - макрофагов, формирующих «муаровые» структуры вокруг разветвленной сети капилляров. Гистиоцитарный компонент опухоли трансформируется в ксантомные клетки и сидерофаги. Опухоль может подрастать под эпидермис и вдаваться в подкожную клетчатку. Со временем фиброзная гистиоцитома подвергается почти полной коллагенизации.

Лейомиома кожи

Лейомиома - доброкачественная опухоль из гладко-мышечных клеток.

Классификация

- Лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос (пилярная лейомиома).

- Дартоидная, или генитальная, лейомиома, исходящая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез.

- Ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.

Модифицированная классификация множественных лейомиом кожи по Е.И. Фадеевой (2002):

б) клинический вариант:

- особые формы: по типу болезни Дарье, зостериформный вариант, по типу нейрофиброматоза.

Клиническая картина

Множественная лейомиома возникает в молодом возрасте, характеризуется появлением мелких узелков цвета нормальной кожи розового, красного или других оттенков, без субъективных ощущений. Узелки увеличиваются в размере и количестве. Первые элементы появляются на конечностях, реже - на спине, груди, лице. Болевые ощущения разной степени имеются практически у всех больных, обычно приступообразного характера, продолжительностью от нескольких минут до 1,5-2 ч. Солитарная лейомиома имеет тот же вид, но элементы значительно крупнее.

Диагностика

Диагноз ставят на основании клинических признаков и результатов биопсии.

Опухолевый узел пилярной лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет, а соединительная ткань - в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мышц, без четких границ, имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфогистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения. Наличие выраженной соединительнотканной стромы в безболезненных опухолях, вероятно, является одним из факторов, препятствующих чрезмерному сдавливанию нервных волокон при сокращении гладких мышц.

Ангиолейомиома состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон, располагающихся местами беспорядочно, местами в виде концентрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами, интенсивно окрашивающимися гематоксилином и эозином. Среди этих элементов обнаруживают много сосудов с нечетко выраженной мышечной оболочкой, непосредственно переходящей в ткань опухоли, в связи с чем сосуды имеют вид щелей, располагающихся между пучками мышечных волокон.

В зависимости от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить четыре основных типа строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречается ангиолейомиома артериального типа, затем венозного и смешанного, а также малодифференцированные ангиолейомиомы, в которых определяются немногочисленные сосуды, главным образом со щелевидными просветами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус-ангиомами Барре-Массона. Они характеризуются наличием «эпителиоидных» клеток, составляющих основную массу опухоли. В более поздние сроки в ангиолейомиомах можно обнаружить различные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов, разрастания соединительной ткани, приводящие к склерозу, геморрагий с последующим образованием гемосидерина.

Показаны хирургическое иссечение, электроиссечение солитарного элемента.

Для купирования болевых ощущений показаны α-адреноблокаторы в сочетании с блокаторами кальциевых каналов: Нифедипин внутрь 10 мг 3 р/сут, длительно + Празозин внутрь 0,5 мг 3 р/сут, длительно.

"Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. М.А. Пальцева, Л.В. Кактурского, О.В. Зайратьянца - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. - (Серия "Национальные руководства")."

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Меланома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Меланома – злокачественная опухоль, возникающая из пигментных клеток (меланоцитов) кожи. За последние 50 лет отмечен рост заболеваемости. И хотя меланома составляет не более 5% случаев всех форм злокачественных новообразований кожи, она является причиной не менее 80% смертей, приходящихся на все виды рака кожи.

Меланоциты (пигментные клетки) в норме представлены в различных органах, включая мозговые оболочки, сосудистую оболочку глаза, слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта, половых путей, и др., поэтому первичная опухоль (меланома) может возникнуть в любом из этих органов. В этом случае опухоль называют меланомой соответствующего органа, например, меланомой слизистой оболочки подвздошной кишки или меланомой сосудистой оболочки глаза.

При наличии отдаленных метастазов первичный очаг на коже или в других органах может быть не обнаружен, тогда такую болезнь называют метастазами меланомы без выявленного первичного очага.

Причины появления меланомы

Факторами риска ненаследственных форм меланомы кожи могут быть:

воздействие на кожу ультрафиолетового излучения;
наличие на кожном покрове более 10 диспластических невусов (диспластический невус является переходной формой от родинки к меланоме);
наличие на коже более 100 обычных приобретенных невусов (невус (родинка, родимое пятно) – это доброкачественное опухолевидное новообразование, состоящее из меланоцитов);
периодические солнечные ожоги кожи в детстве и юношестве;
наличие гигантского или крупного врожденного невуса (более 5% площади поверхности тела);
семейный анамнез меланомы кожи;
использование PUVA-терапии (по поводу псориаза и других хронических дерматозов);
пигментная ксеродерма (ксеродерма — наследственное заболевание кожи, для которого свойственна повышенная чувствительностью к ультрафиолетовому облучению);
врожденный или приобретенный иммунодефицит (после трансплантации органов, приема иммунносупрессоров).

Меланома обладает высокой склонностью к метастазированию гематогенным (с током крови по сосудам) и лимфогенным путями (по лимфатическим путям в ближайшие и отдаленные лимфоузлы).

В некоторых случаях отдаленные очаги опухолевых клеток могут появиться через 15–20 лет после лечения. Гематогенные метастазы обнаруживаются чаще в легких, печени, головном мозге и костях, но возможно метастатическое поражение любых органов.

Распространение меланомы по коже в виде скопления опухолевых клеток или опухолевого узелка на расстоянии не более 2 см от первичной опухоли (сателлитов) является неблагоприятным прогностическим фактором.

Классификация заболевания

Злокачественная меланома кожи:

злокачественная меланома губы;
злокачественная меланома века;
злокачественная меланома уха и наружного слухового прохода;
злокачественная меланома волосистой части головы и шеи;
злокачественная меланома туловища;
злокачественная меланома верхней конечности;
злокачественная меланома нижней конечности;
злокачественное новообразование вульвы;
злокачественные новообразования полового члена;
злокачественные новообразования мошонки.

вторичное и неуточненное злокачественное новообразование лимфатических узлов;
вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения;
вторичное злокачественное новообразование других локализаций;

злокачественные новообразования губы, полости рта и глотки;
злокачественные новообразования органов пищеварения;
злокачественное новообразование полости носа и среднего уха;
злокачественное новообразование придаточных пазух;
злокачественное новообразование гортани;
злокачественные новообразования женских половых органов;
злокачественные новообразования полового члена неуточненной локализации.

меланома in situ губы;
меланома in situ века, включая спайку век;
меланома in situ уха и наружного слухового прохода;
меланома in situ других и неуточненных частей лица;
меланома in situ волосистой части головы и шеи;
меланома in situ туловища;
меланома in situ верхней конечности;
меланома in situ нижней конечности;
меланома in situ неуточненной локализации.

1-й уровень — опухоль в пределах эпителиального слоя (неинвазивная);

2-й уровень — опухоль прорастает базальную мембрану и инфильтрирует папиллярный слой дермы; метастазы развиваются в 5% случаев;

3-й уровень — опухоль, инфильтрирующая ретикулярный слой дермы на уровне потовых желез; метастазирование в 32–50% случаев;

4-й уровень — опухоль, инфильтрирующая ретикулярный слой дермы; метастазы обнаруживаются у 60% пациентов;

5-й уровень — опухоль прорастает в подкожно-жировую клетчатку и или имеются сателлиты в пределах 2 см от первичной опухоли; у 66% больных развиваются метастазы в региональные лимфоузлы.

Симптомы меланомы

Выделяют четыре наиболее распространенные клинические формы меланомы:

поверхностно-распространяющуюся,
узловую,
лентиго-меланому,
акрально-лентигинозную.

Поверхностно-распространяющаяся форма меланомы развивается на внешне неизмененной коже или на фоне пигментного невуса. Появляется маленький плоский узелок темного, почти черного цвета, диметром 1–3 мм. Постепенно он уплотняется, растет, его поверхность становится неровной, а очертания неправильными – «географическими».

Поверхностно-распространяющаяся меланома может иметь несколько цветов и с течением времени всегда эволюционирует. Размеры чаще всего превышают 0,5 см.

Узловая меланома представлена плотным узлом с бугристой поверхностью и тенденцией к вертикальному росту. Ее поверхность изъязвляется, кровоточит и покрывается корками. Это самый неблагоприятный тип опухоли в плане прогноза.

Лентиго-меланома - разновидность меланомы, характеризующаяся длительным течением. Она проходит две фазы развития, причем первая фаза (радиального роста) может длиться 10 лет и более. Лентиго-меланома чаще формируется на открытых участках тела, реже поражает кожу спины и нижних конечностей и представляет собой пятно неправильной формы. Прогноз более благоприятный, чем при поверхностно-распространяющейся меланоме.

Акрально-лентигинозная меланома локализуется на дистальных участках конечностей (коже кистей и стоп, в области ногтевого ложа и проксимального околоногтевого валика), отличается более агрессивным характером течения, чаще и быстрее метастазирует. В связи со специфической локализацией в большинстве случаев она диагностируется уже на стадии инвазивного (проникающего) роста.

Меланома легко травмируется и кровоточит, может зудеть и создавать дискомфортное ощущение опухоли. В некоторых случаях меланома манифестирует с увеличения лимфатических узлов.

При локализации меланомы на слизистых оболочках полости носа и околоносовых пазухах заболевание на ранних стадиях протекает незаметно, иногда лишь больной жалуется на заложенность носа и носовые кровотечения.

Диагностика меланомы

Диагноз «маланома» устанавливают на основании анамнеза, данных физикального обследования и дерматоскопического исследования, данных исследования биопсийного материала.

Для уточнения диагноза, выявления сопутствующих заболеваний и метастазов могут быть рекомендованы дополнительные лабораторно-инструментальные исследования:

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ См. также: Общий анализ – см. тест № 5, Лейкоцит.

Утолщение кожи: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Гиперкератоз – это аномальное утолщение верхнего слоя кожи (эпидермиса) в результате избыточной инсоляции, воздействия химических веществ, частого трения или давления. Кроме того, гиперкератоз может возникать на фоне некоторых заболеваний.

Утолщение кожи происходит в роговом слое эпидермиса, который является конечной точкой процесса дифференцировки кератиноцитов - клеток, содержащих белок кератин. Именно в роговом слое кератиноциты теряют воду и ядро и превращаются в чешуйки рогового слоя – корнеоциты.

При гиперкератозе происходит ускоренная дифференцировка кератиноцитов, а физиологическое слущивание роговых чешуек с поверхности кожи, наоборот, замедляется.

Разновидности гиперкератоза

В зависимости от происхождения выделяют приобретенный и наследственный гиперкератоз.

По клиническим проявлениям.

Мозоли – часто встречающаяся разновидность гиперкератоза. Различают несколько видов мозолей, но все они появляются вследствие утолщения кожи в местах, наиболее подверженных механическому воздействию. Причем такое изменение кожи может быть связано как с усиленными физическими нагрузками, так и с различными хроническими заболеваниями, что характерно для пожилых пациентов.
Роговая (тилотическая) экзема проявляется гиперкератозом ладоней и подошв.
Псориаз - аутоиммунное воспалительное заболевание, при котором на коже формируются гиперкератотические чешуйчатые бляшки.

Актинический кератоз обычно представлен небольшими красноватыми чешуйчатыми выпуклостями, которые появляются после избыточной инсоляции. Актинический кератоз – серьезное состояние с высокой вероятностью озлокачествления и требует обязательной консультации врача.

Себорейный кератоз характеризуется маленькими коричневыми или черными пятнами, обычно локализующимися на лице, шее, плечах и спине. Это одно из наиболее распространенных доброкачественных новообразований кожи у взрослых.
Фолликулярный гиперкератоз («гусиная кожа») характеризуется закупоркой устьев фолликулов ороговевшими клетками эпидермиса.
Эпидермолитический гиперкератоз - редкое наследственное заболевание, которое проявляется сразу при рождении. Новорожденные имеют красноватую кожу, иногда покрытую небольшими волдырями.

Гиперкератоз кожи может возникнуть у людей, которые пренебрегают регулярными процедурами по уходу за кожей, в результате чего отмершие клетки рогового слоя скапливают и формируют кератомы – доброкачественные новообразования.

Наша кожа постоянно подвергается воздействию неблагоприятных внешних факторов, таких как хлорированная вода и моющие средства, УФ-излучение. В результате повреждается защитный липидный слой кожи, и влага начинает интенсивно испаряться с ее поверхности, а корнеоциты теряют способность к физиологическому слущиванию.

При сахарном диабете гиперкератоз становится следствием нарушения обмена веществ и ухудшения микроциркуляции кожи.

Ношение тесной или неудобной обуви, особенно при плоскостопии, врожденных патологиях стоп, ожирении, может стать причиной утолщение кожи на стопах.

Развитию гиперкератоза шейки матки (лейкоплакии) способствует вирус папилломы человека.

Причиной гиперкератоза может стать хроническое грибковое поражение, а также опоясывающий лишай.

Считается, что симптомы утолщения и сухости кожи могут быть вызваны дефицитом витаминов А, Е, D и С.

Гиперкератоз нередко становится следствием недостатка гормона эстрогена у женщин в период менопаузы.

Заболевания и состояния, при которых развивается гиперкератоз

Сахарный диабет.
Ожирение.
Плоскостопие.
Ихтиоз.
Псориаз.
Экзема.
Менопауза.
Грибковое поражение кожи.
Опоясывающий лишай.
Эритродермия.
Атопический дерматит.
Себорейный кератоз.

Чаще всего за первой консультацией по поводу утолщения кожи обращаются к врачу-дерматологу. После тщательного осмотра, сбора жалоб, выяснения медицинской и семейной истории пациента, проведения лабораторных и инструментальных исследований может потребоваться консультация врача-эндокринолога , врача-онколога , врача-инфекциониста.

Диагностика и обследования при утолщении кожи

Тщательный сбор анамнеза с учетом всех жалоб пациента, осмотр и проведение дополнительных методов диагностики помогут установить причину гиперкератоза.

Читайте также: