Кольцевидная эритема при ревматоидном артрите

Обновлено: 23.04.2024

Кольцевидная гранулема — это хроническое доброкачественное поражение кожи, которое имеет невыясненный этиопатогенез. Заболевание проявляется кольцевидными высыпаниями на коже, которые состоят из плотных багровых или кирпично-красных узелков, может протекать в локализованной, генерализованной или атипичной форме. Для диагностики состояния требуется тщательный клинический осмотр, гистологическое исследование биоптатов пораженных участков, расширенное лабораторное обследование. Лечение включает топические кортикостероиды, ретиноиды, иммуносупрессоры, аппаратные методы фракционного фототермолиза, криодеструкции.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь впервые описана английским ученым Т. Фоксом. В дерматологии отсутствуют масштабные исследования этого заболевания, поэтому частота встречаемости точно не установлена, и схемы лечения еще не разработаны окончательно. Женщины болеют в 2-2,5 раза чаще. Существует два возрастных пика заболеваемости: локализованная форма кольцевидной гранулемы типична для молодых больных до 30 лет, причем в большинстве случаев она имеет благоприятное течение, а распространенная форма возникает у людей старше 50 лет, сочетается с другими соматическими патологиями, с трудом поддается терапии.

Причины

В современной дерматологии до сих пор не определены точные этиологические факторы развития болезни. Ранее считалось, что патология носит идиопатический характер, однако новые исследования доказывают участие различных эндогенных нарушений здоровья и экзогенных факторов в механизме ее развития. На сегодня описаны следующие группы триггеров, специфичных для кольцевидной гранулемы:

Отягощенная наследственность. Хронический дерматоз ассоциирован с генами главного комплекса гистосовместимости (HLA), причем для локализованных форм типично присутствие антигена HLA-B8, а для диссеминированной — антигена HLA-A29.
Сахарный диабет. Люди с нарушениями обмена глюкозы намного чаще сталкиваются с симптомами кольцевидной гранулемы, для них характерна распространенная форма дерматоза с локализацией элементов на разных участках тела. Патология наиболее часто наблюдается при сахарном диабете 1-го типа, может возникать уже в детском возрасте.
Хронические болезни. Провоцирующим фактором кожных поражений может выступать саркоидоз, ревматизм, аутоиммунный тиреоидит. Риск появления дерматоза резко повышается у больных с хроническим гепатитом В, туберкулезом.
Злокачественные опухоли. По данным ряда авторов, появление кожных высыпаний возможно на фоне солидных опухолей молочной железы, шейки матки, предстательной железы, желудочно-кишечного тракта. Изредка причиной гранулемы становится онкопатология крови (лимфома Ходжкина, острый миелобластный лейкоз).
Экзогенные факторы. Некоторые авторы связывают заболевание с чрезмерным и продолжительным по времени действием ультрафиолетового излучения. Иногда дерматоз развивается после укусов насекомых.
Прием медикаментов. Триггером заболевания выступает туберкулиновая проба Манту, вакцинация против туберкулеза. Лечение препаратами золота, некоторыми противовоспалительными и гипотензивными медикаментами также может спровоцировать патологию.

Патогенез

Механизм развития кольцевидной гранулемы объясняется типичной реакцией гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает идиопатически в ответ на действие неизвестных антигенов. В патогенезе важная роль отводится антигенпрезентирующим макрофагам, дендритным клеткам. Все клеточные элементы обеспечивают фагоцитоз антигена и его презентацию Т-лимфоцитам, что завершается пролиферацией антигенчувствительных клонов Th1.

При патоморфологическом исследовании в очаге кожного поражения определяются Th1-лимфоциты, повышенный уровень провоспалительных агентов: гамма-интерферона, фактора некроза опухолей, интерлейкинов второго и четвертого типов. Этот процесс завершается ограниченной дегенерацией коллагеновых волокон дермы, что отличает патологию от диффузного липоидного некробиоза.

Учитывая гистологическую картину, выделяют два варианта кольцевидной гранулемы: интерстициальный и палисадниковый. При интерстициальном типе заболевания между волокнами дермы формируются скопления муцина и гистиоцитов. Для палисадникового варианта дерматоза типичны гранулематозные инфильтраты в сосочковом слое дермы, в центре которых определяются скопления лейкоцитарных клеток в виде частокола.

Симптомы кольцевидной гранулемы

Локализованная форма

Такой вид патологии обычно встречается в практике дерматолога. Повреждение кожи представлено одним или несколькими округлыми очагами диаметром 1-5 см, края которых возвышаются над поверхностью кожи. Они состоят из тесно расположенных узелков розового либо синюшного оттенка. Центральная часть очагов представлена слегка пигментированной кожей. Очаги склонны к периферическому росту.

Для локализованной формы дерматоза характерно отсутствие шелушения и других вторичных элементов сыпи. Высыпания располагаются на тыльной стороне кистей, разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, спереди голеней. Типично поражение мест, которые подвергаются хронической травматизации, имеют минимальный слой подкожной клетчатки. Кольцевидная гранулема не сопровождается зудом, болью или другими дискомфортными ощущениями. Хорошо поддается традиционным схемам лечения.

Генерализованная форма

Диссеминированный вариант болезни диагностирует у 8,9% больных. Средний возраст пациентов поражения кожи составляет 52 года. Состояние проявляется множественными изолированными или сливающимися высыпаниями, которые преимущественно размещаются на шее, туловище, ладонях и подошвах. Сыпь имеет вид узелков синюшного, желто-коричневого или телесного цвета, которые сопровождаются кожным зудом.

Подкожная форма

Данный вид патологии характерен для детского возраста, хотя описано несколько случаев дерматоза у взрослых. На кожных покровах возникают плотные безболезненные узлы не более 4 см в диаметре. Они преимущественно расположены на волосистой части головы, в периорбитальной зоне, на нижних конечностях — в области ягодиц, передневнутренней поверхности голеней, тыльной стороны стопы. Эти элементы подобны ревматоидным узелкам.

Перфорирующая форма

Редко встречающийся и наиболее опасный вариант патологии, который преимущественно выявляется у жителей Гавайских островов. Очаги дерматоза локализованы на тыле кистей, туловище, нижних конечностях. Высыпания представлены милиарными или лентикулярными папулами с пупковидным вдавлением в центральной части, которые могут вскрываться с выделением желатинообразной жидкости. После заживления элементов остаются атрофические рубцы.

Пятнистая форма

Такая разновидность кольцевидной гранулемы наиболее характерна для женщин старше 40 лет. Кожные элементы покрывают туловище, конечности, изредка дерматоз приобретает генерализованный характер. Больные замечают пятна красного, кирпичного или синюшного цвета с однородной окраской, которые не болят и не зудят, доставляют только эстетический дискомфорт.

Осложнения

Хотя кольцевидная гранулема является доброкачественным заболеванием, она может обусловить негативные последствия. Наиболее тяжело протекает генерализованный вариант дерматоза, лечение которого затруднено даже при использовании современных аппаратных методик. К тому же многие пациенты в течение нескольких месяцев или лет после прохождения терапевтического курса сталкиваются с рецидивами высыпаний.

Поскольку у страдающих кольцевидной гранулемой поражение распространяется на глубокие участки дермы, заживление крупных очагов дерматоза может происходить через стадию образования рубца. На кожном покрове пациентов появляются неэстетичные ярко-розовые шрамы, которые спустя 3-4 месяца заметно светлеют, а затем на протяжении полугода приобретают плотную структуру и окончательный вид.

Неэстетичные кожные проявления кольцевидной гранулемы не влияют на общее состояние здоровья, не вызывают системных осложнений. Необходимость своевременного обращения к врачу в большей степени продиктована важностью дифференциальной диагностики и исключения более опасных видов дерматозов, которые по клиническим признакам могут быть похожи на гранулему.

Диагностика

В типичных случаях постановка диагноза кольцевидной гранулемы выполняется врачом-дерматологом на основании данных клинического осмотра и сбора детального анамнеза. Поскольку для дерматоза характерен полиморфизм симптоматики, своевременное выявление патологии часто затруднено. Для подтверждения диагноза и начала лечения используются следующие методы исследования:

Гистологический анализ. При исследовании биоптатов кожи поврежденных участков определяются клеточные инфильтраты в средних и нижних слоях дермы, очаги коагуляционного некроза, дегенерация коллагеновых волокон. Клеточный состав представлен лимфоцитами, гистиоцитами, фибробластами.
Анализы крови. При локализованных вариантах кольцевидной гранулемы изменения в клинических и биохимических исследованиях отсутствуют. При диссеминированном варианте возможны проявления дислипидемии, гипертриглицеридемии, повышение СОЭ и острофазовых белков.
Иммунограмма. Поскольку в патогенезе болезни важную роль играют аллергические реакции, для получения полной картины врачу требуются показатели разных фракций Т-лимфоцитов, уровней иммуноглобулинов, провоспалительных цитокинов.
Микробиологическая диагностика. Исследования проводятся, чтобы исключить инфекционные дерматозы, клинические симптомы которых бывают сходны с проявлениями кольцевидной гранулемы, а также для проверки на хронические инфекции как типичный триггер заболевания.
Консультации специалистов. При подозрении на хроническую соматическую патологию, которая спровоцировала развитие кольцевидной гранулемы, больному необходимо пройти расширенное обследование у эндокринолога, ревматолога, онколога.

Дифференциальная диагностика

При атипичных клинических вариантах необходимо произвести дифференциальную диагностику с инфекционными поражениями кожи (туберкулезная лепра, бугорковый сифилис), другими хроническими дерматозами (стойкой возвышающейся эритемой, кольцевидной формой липоидного некробиоза). Также требуется исключить мелкоузловой саркоидоз, ревматические узелки.

Лечение кольцевидной гранулемы

Медикаментозная терапия

Четкие клинические протоколы лечения кольцевидной гранулемы не разработаны. У детей дерматоз в основном регрессирует самостоятельно, взрослым, как правило, требуется специфическая терапия. Лечение подбирается врачом индивидуально с учетом клинической формы болезни, размеров и локализации высыпаний, степени эстетического дискомфорта. Используются следующие группы препаратов:

Кортикостероиды. Для лечения местного воспалительного процесса применяются топические гормональные препараты в форме мазей и кремов. Поскольку патологические изменения происходят глубоко в дерме, рекомендуется вводить сильные стероиды, которые гарантированно окажут лечебный эффект. Лечение может включать инъекционное ведение гормонов внутрь кольцевидных очагов.
Ретиноиды. Для улучшения гистологической структуры и внешнего вида пораженных кожных покровов рассматривается возможность подбора местных средств с ретинолом, его производными. В редких случаях лечение дополняется приемом системных ретиноидов.
Иммуносупрессоры. Эффективны при диссеминированной кольцевидной гранулеме, чтобы повлиять на патогенетические механизмы ее образования и ускорить регресс очагов, покрывающих кожу. Ограниченную эффективность в лечении показывают медикаменты из группы сульфонов.
Гиполипидемические средства. При генерализованной гранулеме у пациентов нередко наблюдаются явления гиперлипидемии и дислипидемии, которые требуют медикаментозной коррекции. Для повышения результативности лечение этими препаратами дополняется диетотерапией.
Моноклональные антитела. Лечение тяжелых рецидивирующих форм заболевания может проводиться с применением препаратов, ингибирующих фактор некроза опухолей. Эти средства угнетают патофизиологические механизмы поражения дермы, уменьшают воспалительный компонент дерматоза.

Немедикаментозное лечение

Перспективным направлением лечения патологии считается фракционный фототермолиз. Лечение основано на обработке кожных элементов микролучами эрбиевого лазера, которые вызывают ограниченное разрушение клеток (микротермические лечебные зоны). Локальное воздействие запускает процессы регенерации здоровой кожи, способствует уменьшению или полному исчезновению высыпаний.

Чтобы ликвидировать большие очаги кольцевидной гранулемы, на открытых частях тела может быть показано малоинвазивное лечение. Для устранения косметического дефекта назначается лечение методами лазеродеструкции, криотерапии. Подобные методики проводятся только после курса консервативного лечения и спустя определенное время после диагностики болезни, поскольку не исключено самопроизвольное разрешение высыпаний.

Прогноз и профилактика

Комплексное лечение локализованной кольцевидной гранулемы способствует регрессу дермальных воспалительных очагов, поэтому прогноз для пациентов с данной формой патологии благоприятный. При генерализованном варианте дерматоза и редких формах гранулематозного поражения прогноз сомнительный, поскольку лечение не всегда эффективно, а вероятность рецидива составляет около 40%.

В профилактике болезни на первое место ставится своевременное выявление и лечение эндокринной патологии, системных заболеваний соединительной ткани, злокачественных опухолей. Рекомендуется избегать длительного пребывания на солнце в полуденные часы, а в периоды повышенной активности ультрафиолетовых лучей стоит использовать качественные солнцезащитные средства.

1. Опыт применение кольцевидного фототермолиза в терапии кольцевидной гранулемы/ М.Г. Харчилава, Г.Н. Пономаренко, В.Н. Плахов// Вопросы курортологии физиотерапии и лечебной физической культуры. — 2019. — №3.

3. Множественная кольцевидная эритема/ А.Н. Хлебникова, Ю.В. Молочкова, М.В. Эмирбекова// Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2015. — №4.

Кольцевидная эритема – поражение кожи различной этиологии, проявляющееся эритематозными высыпаниями различной (чаще всего кольцевидной) формы на кожных покровах туловища, нижних и верхних конечностей. Характеризуется длительным течением, тяжело поддается лечению. Диагностика кольцевидной эритемы основана на изучении анамнеза, данных осмотра и результатах различных серологических исследований, проводимых для исключения инфекционных заболеваний. Этиотропное лечение отсутствует, обычно осуществляют десенсибилизирующую терапию, применяют антибиотики и витаминные препараты. В ряде случаев высыпания исчезают при устранении провоцирующей патологии.

Общие сведения

Кольцевидная эритема (стойкая кольцевидная эритема, эритема Дарье, длительно протекающая эритема) – группа кожных заболеваний со сходными проявлениями – формированием кольцевидных и бесформенных эритематозных высыпаний. Одну из форм этого состояния в 1916 году описал французский дерматолог Ж. Дарье, в настоящий момент она носит название кольцевидной центробежной эритемы Дарье. Помимо этого типа заболевания существует еще несколько разновидностей патологии, различающихся между собой по возрасту развития, этиологии и клиническим проявлениям. Различные типы кольцевидной эритемы могут возникать у детей, подростков или лиц преклонного возраста. Большинство разновидностей эритемы одинаково часто диагностируются у мужчин и женщин, эритема Дарье в несколько раз чаще встречается у представителей мужского пола.

Причины кольцевидной эритемы

Этиология и патогенез кольцевидной эритемы во многих случаях остаются неясными, имеются лишь предположении о влиянии тех или иных факторов. Ревматическая форма патологии обусловлена ревматическим поражением суставов, однако причина возникновения кожных проявлений пока не установлена. Мигрирующая кольцевидная эритема, чаще выявляемая у детей и подростков, вероятно, связана с различными вирусными и бактериальными инфекциями.

Наибольшее количество вопросов вызывает этиология кольцевидной эритемы Дарье. Развитие этой формы заболевания, предположительно, может быть обусловлено грибковой инфекцией кожи, аутоиммунными процессами и приемом некоторых лекарственных средств. Кроме того, эритема Дарье нередко возникает на фоне различных гельминтозов, что также свидетельствует в пользу аутоиммунного характера заболевания. Описано множество случаев появления кольцевидной эритемы на фоне тонзиллита, других воспалительных процессов, эндокринных расстройств и нарушений гормонального фона. Онкологи отмечают, что иногда кольцевидная эритема является частью паранеопластического синдрома. Таким образом, это состояние представляет собой особую форму реактивного дерматоза различной этиологии.

Симптомы кольцевидного дерматоза

Помимо выделения перечисленных выше форм кольцевидной эритемы (ревматической, мигрирующей, Дарье), в практической дерматологии существует классификация, составленная с учетом особенностей клинического течения, которое при общих чертах различается по характеру высыпаний, продолжительности и другим характеристикам. В настоящий момент выделяют четыре клинические формы кольцевидной эритемы. Первым симптомом всех форм является образование на поверхности кожи пятен красного цвета, иногда с кожным зудом. В последующем течение каждой формы приобретает свои характерные черты.

Шелушащаяся кольцевидная эритема чаще развивается при гельминтозах и паранеопластическом синдроме. Участок покраснения со временем начинает шелушиться, в центре выявляется незначительная пигментация кожи, покраснение становится менее выраженным. Рост образования продолжается по периферии, размер патологических очагов достигает 15-20 сантиметров. Изменения центральной части выражены слабо, что в сочетании с периферическим ростом приводит к возникновению характерных образований причудливой формы. Длительность существования очага может составлять несколько месяцев, после разрешения высыпаний кожа остается пигментированной. Часто образуются новые пятна и участки кольцевидной эритемы, при многолетнем рецидивирующем течении заболевания на теле больного выявляются причудливые узоры из участков эритемы и зон гиперпигментации.

Везикулярная кольцевидная эритема имеет неясную этиологию, обычно возникает на фоне сниженного иммунитета и эндокринных расстройств. Еще на стадии красного пятна по краям очага появляются небольшие пузырьки, наполненные серозной жидкостью. В дальнейшем, как и при шелушащейся кольцевидной эритеме, наблюдается периферический рост патологического очага с формированием участка гиперпигментации в центре. В процессе роста по краям очага постоянно образуются и исчезают небольшие везикулы. Течение данной формы кольцевидной эритемы хроническое рецидивирующее, высыпания могут исчезать через несколько недель или месяцев, сменяясь развитием новых очагов.

Простая кольцевидная эритема возникает при аллергии на продукты питания или лекарственные средства. Является наиболее легким вариантом заболевания, характеризуется достаточно быстрой трансформацией пятен в кольцевидные структуры. Шелушения кожи или образования везикул не происходит, единственным проявлением заболевания становится покраснение. Кольцевидные структуры бесследно разрешаются через несколько дней или даже часов после образования.

Стойкая кольцевидная эритема имеет неясную этиологию, сопровождается формированием небольших пятен и колец диаметром до 1-го сантиметра. Иногда в зоне поражения возникают везикулы или участки шелушения. Характерно длительное течение.

В литературе также описаны такие формы кольцевидной эритемы, как телеангиэктатическая, уплотненная и пурпурозная. Из-за незначительной распространенности (менее сотни случаев) некоторые дерматологи полагают, что указанных форм кольцевидной эритемы не существует, а описанные изменения являются другими кожными заболеваниями с формированием кольцевидных структур. Вопрос относительно справедливости такого мнения на сегодняшний день остается дискуссионным.

Диагностика кольцевидной эритемы

Диагноз «кольцевидная эритема» основывается на данных анамнеза и результатах дерматологического осмотра. В спорных случаях производят биопсию кожи в области патологических очагов. При осмотре дерматолога определяются эритематозные высыпания различных форм и размеров, часто в виде причудливых замкнутых линий и полос. В зависимости от формы кольцевидной эритемы наряду с покраснением кожи может наблюдаться шелушение, образование папул или везикул.

При изучении анамнеза пациента нередко выявляются заболевания, спровоцировавшие развитие данной формы реактивного дерматоза. Возможны глистная инвазия, микозы кожи, злокачественные новообразования, воспаление элементов полости рта и верхних дыхательных путей. При отсутствии перечисленных заболеваний больному могут быть назначены лабораторные и инструментальные исследования для оценки состояния различных органов и систем и определения причин развития кольцевидной эритемы. Особенно внимательно следует отнестись к возможности онкологического поражения, поскольку кольцевидная эритема иногда является проявлением паранеопластического синдрома.

Изменения в общем анализе крови при кольцевидной эритеме имеют неспецифический характер и, в основном, способствуют установлению природы провоцирующего фактора. Например, эозинофилия может свидетельствовать о глистной инвазии или аллергии, лейкоцитоз – об остром или хроническом воспалении. Достаточно часто при кольцевидной эритеме обнаруживается диспротеинемия – нарушение соотношения между отдельными фракциями белков плазмы. При гистологическом исследовании кожи обычно выявляется неизменный эпидермис с отеком и выраженной лейкоцитарной инфильтрацией дермы. Гистоиммунофлуоресцентный анализ подтверждает накопление иммуноглобулинов класса G у базальной мембраны эпидермиса. Дифференциальный диагноз кольцевидной эритемы проводят с себорейной экземой, кольцевидной гранулемой и сифилитической розеолой.

Лечение кольцевидной эритемы

Этиотропное лечение кольцевидной эритемы отсутствует, однако успешная терапия провоцирующего заболевания может значительно уменьшить проявления данного состояния. В зависимости от выявленной патологии проводят лечение микозов кожи, тонзиллита и заболеваний желудочно-кишечного тракта. При необходимости осуществляют санацию полости рта. В процессе лечения основного заболевания используют антибиотики, противоглистные средства и другие препараты. При наличии злокачественного новообразования план терапии определяют в зависимости от локализации, распространенности и вида неоплазии.

Наряду с лечением основного заболевания при кольцевидной эритеме проводят десенсибилизирующую терапию. Используют антигистаминные средства (цетиризин, хлоропирамин), хлорид кальция и тиосульфат натрия. Для нормализации обмена веществ пациентам назначают витаминотерапию, особенно витамины С, А и Е. Больным показана гипоаллергенная диета с увеличением количества углеводов в рационе. В тяжелых случаях для уменьшения воспалительных явлений применяют кортикостероиды (преднизолон). Местно наносят противозудные мази, при наличии везикул используют антисептические средства для предотвращения вторичной инфекции.

Прогноз и профилактика кольцевидной эритемы

В целом прогноз благоприятный. Данное состояние не угрожает жизни больного и при установлении причины развития в ряде случаев поддается полному излечению. При кольцевидной эритеме невыясненной этиологии прогноз ухудшается, поскольку специалисты могут только проводить симптоматическую терапию и осуществлять лечение выявленных заболеваний, возможно никак не связанных с поражением кожи. Иногда после интенсивной десенсибилизирующей терапии кольцевидная эритема постепенно исчезает, но через некоторое время возникает снова. В подобных случаях рекомендуется постоянно соблюдать гипоаллергенную диету, периодически принимать витамины и антигистаминные средства.

Профилактика заключается в своевременном лечении воспалительных заболеваний дыхательных путей, регулярной санации полости рта и предотвращении глистной инвазии. Больные кольцевидной эритемой должны регулярно посещать дерматолога даже в период ремиссии. В особо тяжелых случаях требуется постановка на диспансерный учет.

Узловатая эритема — воспалительное поражение кожных и подкожных сосудов, имеющее аллергический генез и проявляющееся образованием плотных болезненных полушаровидных воспалительных узлов различного размера. Наиболее часто процесс локализуется на симметричных участках нижних конечностей. Диагностика узловатой эритемы основана на данных дерматологического осмотра, лабораторных исследований, рентгенографии легких, заключении пульмонолога, ревматолога и других специалистов. Терапия узловатой эритемы включает ликвидацию очагов инфекции, антибиотикотерапию, общую и местную противовоспалительную терапию, экстракорпоральную гемокоррекцию, применение ВЛОК и физиотерапии.

Общие сведения

Название «узловая эритема» было введено британским дерматологом Робертом Вилланом в 1807г. Долгое время заболевание считалось специфической нозологической единицей. Позже в дерматологии были проведены исследования, которые доказали, что узловая эритема является одним из вариантов аллергического васкулита. В отличие от системных васкулитов узловая эритема характеризуется локальным поражением сосудов, ограниченным преимущественно нижними конечностями.

Заболеванию узловой эритемы подвержены люди любой возрастной категории, но наиболее часто она наблюдается у пациентов в возрасте 20-30 лет. До пубертатного периода распространенность узловой эритемы одинакова среди мужчин и женщин, после периода полового созревания заболеваемость у женщин в 3-6 раз выше, чем у мужчин. Характерен рост случаев узловатой эритемы в зимне-весенний период.

Причины узловатой эритемы

Основной причиной сенсибилизации организма с развитием узловатой эритемы являются различные инфекционные процессы в организме. В первую очередь это стрептококковые инфекции (ангина, скарлатина, острый фарингит, стрептодермия, рожа, отит, цистит, ревматоидный артрит и др.) и туберкулез, менее часто — иерсиниоз, кокцидиомикоз, трихофития, паховый лимфогранулематоз. Заболевание может возникать и по причине медикаментозной сенсибилизации. Наиболее опасными в этом плане лекарствами являются салицилаты, сульфаниламиды, йодиды, бромиды, антибиотики и вакцины.

Нередко узловая эритема сопутствует саркоидозу. К более редким неинфекционным причинам ее развития относят болезнь Бехчета, язвенный колит, воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, колит, парапроктит), онкологическая патология, беременность. Наблюдаются семейные случаи узловатой эритемы, связанные с наследственной предрасположенностью к сенсибилизации организма инфекционными или другими агентами. К развитию узловой эритемы с хроническим течением предрасположены пациенты с сосудистыми нарушениями (варикоз, атеросклероз сосудов нижних конечностей), аллергическими заболеваниями (поллиноз, бронхиальная астма, атопический дерматит) или очагами хронической инфекции (тонзиллит, синусит, пиелонефрит).

Симптомы узловатой эритемы

Типичным проявлением узловатой эритемы являются плотные узлы, расположенные в нижних отделах дермы или в подкожной клетчатке. Диаметр узлов варьирует от 5 мм до 5 см. Кожа над ними гладкая и окрашена в красный цвет. Элементы узловатой эритемы несколько возвышаются над общим уровнем кожи, их границы размыты из-за отечности окружающих тканей. Быстро вырастая до определенного размера, узлы перестают увеличиваться. Болевой синдром у пациентов с узловатой эритемой может иметь различную выраженность и отмечается не только при пальпации узлов, но и спонтанно. Зуд отсутствует. Уже через 3-5 дней начинается разрешение узлов, которое проявляется их уплотнением и не сопровождается распадом. Характерным для узловатой эритемы является изменение окраски кожи над узлами, что напоминает процесс разрешения синяка. Первоначально красная она становиться бурой, а затем синюшной, зеленоватой и желтой.

Наиболее типичная локализация узлов при узловатой эритеме — это передняя поверхность голеней. Чаще наблюдается симметричность поражения, но возможен односторонний или единичный характер высыпаний. Элементы узловатой эритемы могут встречаться везде, где есть подкожная жировая клетчатка: на бедрах, икрах, ягодицах, предплечьях, лице и даже эписклере глазного яблока.

В большинстве случаев узловая эритема имеет острое начало и сопровождается лихорадкой, анорексией, общим недомоганием, ознобами. Примерно у 2/3 пациентов отмечаются артропатии: боли в суставах (артралгии), болезненность при прощупывании, скованность по утрам. У 1/3 больных узловатой эритемой субъективные симптомы сопровождаются объективными признаками воспаления в суставе (артрита): отечность и покраснение кожи в области сустава, повышение местной температуры, наличие внутрисуставного выпота. Суставной синдром при узловатой эритеме характеризуется симметричным поражением крупных суставов. Возможна отечность мелких суставов стоп и кистей. Общая симптоматика и артропатии могут на несколько дней опережать появление кожных элементов.

Как правило, в течение 2-3 недель происходит полное разрешение узлов узловатой эритемы. На их месте может наблюдаться временная гиперпигментация и шелушение. Одновременно с кожной симптоматикой проходит и суставной синдром. В общей сложности острая форма узловатой эритемы длится около 1 месяца.

Значительно реже узловатая эритема имеет упорно рецидивирующее хроническое течение. Обострения заболевания проявляются появлением небольшого количества единичных синюшно-розовых узлов плотной консистенции, которые сохраняются в течение нескольких месяцев. Кожные проявления могут сопровождаться хронической артропатией, протекающей без деформации суставов.

Диагностика узловатой эритемы

Изменения в данных лабораторных исследований при узловатой эритеме носят неспецифический характер. Однако они позволяют дифференцировать заболевание от других нарушений, выявить его причину и сопутствующую патологию. В клиническом анализе крови в остром периоде или при рецидиве хронической узловатой эритемы наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз и повышенное СОЭ. Бакпосев из носоглотки часто выявляет наличие стрептококковой инфекции. При подозрении на иерсиниоз производят бакпосев кала, для исключения туберкулеза — туберкулинодиагностику. Выраженный суставной синдром является показанием к консультации ревматолога и исследованию крови на ревматоидный фактор.

В затруднительных случаях для подтверждения диагноза узловатой эритемы дерматолог назначает биопсию одного из узловых образований. Гистологическое изучение полученного материала выявляет наличие воспалительного процесса в стенках мелких артерий и вен, в междольковых перегородках на границе дермы и подкожной клетчатки.

Определение этиологического фактора узловатой эритемы, сопутствующих очагов хронической инфекции или сосудистых нарушений может потребовать консультации пульмонолога, инфекциониста, отоларинголога, сосудистого хирурга, флеболога и др. специалистов. С этой же целью при диагностике узловатой эритемы могут быть назначены: риноскопия и фарингоскопия, КТ и рентгенография легких, реовазография нижних конечностей, УЗДГ вен нижних конечностей и т. п. Проведение рентгенографии легких направлено на выявление сопутствующего саркоидоза, туберкулеза или иного процесса в легких. При этом часто встречающимся, но не обязательным рентгенологическим спутником узловатой эритемы является одно- или двустороннее увеличение лимфатических узлов корня легкого.

Дифдиагностику узловатой эритемы проводят с индуративной эритемой при кожном туберкулезе, мигрирующим тромбофлебитом, панникулитом, узелковым васкулитом, образующимися при сифилисе гуммами.

Лечение узловатой эритемы

Эффективность терапии узловатой эритемы во многом зависит от результатов лечения причинной или сопутствующей патологии. Производится санация хронических очагов инфекции, системная антибиотикотерапия, десенсибилизирующая терапия. Для купирования воспалительных явлений и снятия болевого синдрома при узловатой эритеме назначают нестероидные противовоспалительные: диклофенак, ибупрофен и др. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза, плазмафереза, гемосорбции) и лазерного облучения крови (ВЛОК) способствует скорейшему регрессу симптомов узловатой эритемы.

Местно применяют противовоспалительные и кортикостероидные мази, на область воспаленных суставов накладывают повязки с димексидом. Из физиотерапевтических методов хорошим эффектом при узловатой эритеме обладают УФО в эритемных дозах, магнитотерапия, лазеротерапия, фонофорез с гидрокортизоном на область воспалительных узлов или пораженных суставов.

Наибольшие трудности в лечении возникают при развитии узловатой эритемы на фоне беременности, так как в этот период многие лекарственные средства противопоказаны.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся в связи с острой А-стрептококковой носоглоточной инфекцией у предрасположенных к нему лиц.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В настоящее время используется классификация Ассоциации ревматологов России, принятая в 2003 году.

Клинические варианты	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
Клинические варианты	основные	дополнительные	КСВ*	NYHA**
Острая ревматическая лихорадка	Кардит (вальвулит)	Лихорадка	Выздоровление	0	0
Острая ревматическая лихорадка	Артрит	Артралгии	Хроническая	I	I
Повторная ревматическая лихорадка	Кольцевидная эритема	Абдоминальный синдром	ревматическая болезнь	IIА	II
	Подкожные ревматические	Серозиты	сердца:	IIБ	III
	Узелки	- без порока сердца* - порок сердца**	III	IV

** Функциональный класс по NYHA.
*** Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ.
**** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Этиология и патогенез

Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А. Заболевание развивается в связи с острой или хронической носоглоточной инфекцией. Особенное значение имеет М-протеин, входящий в состав клеточной стенки стрептококка. Известно более 80 разновидностей М-протеина, из них ревматогенными считают М-5, 6, 14, 18, 19, 24. Необходимым условием также является наследственная предрасположенность (DR21, DR4, антитела HLA; аллоантиген В-лимфоцитов D8/17).

Эпидемиология

Распространенность ревматической лихорадки среди детей в различных регионах мира составяет 0,3-18,6 на 1000 школьников (по данным ВОЗ - 1999). Основное количество больных ревматической болезнью сердца составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца.
За последние 10 лет первичная инвалидность вследствие ревматической лихорадки составляет 0,5-0,9 на 10 тыс. населения (0,7 - в работоспособном возрасте). Данный показатель не имеет тенденции к снижению.

Характерные особенности современного течения ОРЛ:
- относительная стабилизация заболеваемости в большинстве стран;
- тенденция к повышению заболеваемости в старшем возрасте (20-30 лет);
- увеличение частоты случаев с затяжным и латентным течением;
- малосимптомность и моноорганность поражения;
- уменьшение частоты поражения клапанов сердца.

Факторы и группы риска

- возраст 7-20 лет;
- женский пол (женщины болеют в 2,6 раза чаще, чем мужчины);
- наследственность;
- недоношенность;
- врожденные аномалии соединительной ткани, несостоятельность коллагеновых волокон;
- перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;
- неблагоприятные условия труда или проживание в помещении с повышенной влажностью, низкой температурой воздуха.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание, как правило, развивается через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции стрептококковой этиологии. Острота дебюта зависит от возраста больного. У детей младшего возраста и школьников начало заболевания острое, в подростковом и более старшем возрасте – постепенное.

Ревматический артрит
Отмечается у 75% больных при первой атаке ОРЛ.
Основные характеристики артрита:
- кратковременность;
- доброкачественность;
- летучесть поражения с преимущественным вовлечением крупных и средних суставов.
Полная регрессия воспалительных изменений в суставах происходит в течение 2-3 недель. При современной противовоспалительной терапии время регрессии можно сократить до нескольких часов или дней (подробнее см. в подпункте I00).

Малая хорея
Представляет собой ревматическое поражение нервной системы. Наблюдается преимущественно у детей (реже - у подростков) в 6-30% случаев.
Клинические проявления (пентада синдромов):

Кольцевидная (анулярная) эритемa
Встречается в 4-17% случаев. Проявляется в виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний, варьирующих в размерах. Высыпания, главным образом, локализуются на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Эритема носит транзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом или индурацией Индурация - уплотнение органа или его части в результате какого-либо патологического процесса
и бледнеет при надавливании.

Ревматические узелки
Встречаются в 1-3 % случаев. Представляют собой округлые, безболезненные, малоподвижные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также в затылочной области hallea aponeurotica.

У детей и подростков при ОРЛ могут наблюдаться такие симптамы, как тахикардия без связи с повышением температуры тела, боли в животе, боли за грудиной, недомогание, анемия. Данные симптомы могут служить дополнительным подтверждением диагноза, но не являются диагностическими критериями, так как часто встречаются при многих других заболеваниях.

Диагностика

В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве международных применяются следующие диагностические критерии Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году.

Большие критерии:
- кардит;
- полиартрит;
- хорея;
- кольцевидная эритема;
- подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:
- клинические: артралгии, лихорадка;
- лабораторные: повышенные острофазовые показатели: СОЭ и С-реактивный белок;
- удлинение интервала Р-R на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
- повышенные или повышающиеся титры А-стрептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Инструментальные методы

2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы.
При наличии эндокардита регистрируется высокочастотный систолический шум, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалию Кардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
.

ЭхоКГ-признаки поражения митрального клапана:
- краевое утолщение, рыхлость, "лохматость" створок клапана;
- ограничение подвижности утолщенной задней створки;
- наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
- небольшой концевой пролапс Пролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
(2-4 мм) передней или задней створки.

ЭхоКГ-признаки поражения аортального клапана:
- утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении;
- чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
- аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
- высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных тестов, подтверждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании лабораторных анализов можно оценить активность ревматического процесса.

Определение титра стрептококковых антител - одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.

Наиболее широко используемый тест для определения стрептококковых антител - определение антистрептолизина О. При однократном исследовании повышенными считаются титры не менее 250 единиц Тодда у взрослых и 333 единицы у детей старше 5 лет.

Для диагностики также применяется выделение стрептококков группы А из носоглотки путем взятия посевов. По сравнению с определением уровня антител, данный метод является менее чувствительным.

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма - СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели:
- уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
- альфа-глобулины - выше 10%;
- гамма-глобулины - выше 20%;
- гексозы - выше 1,25 гм;
- серомукоид - выше 0,16 гм;
- церулоплазмин - выше 9,25 гм;
- появление в крови С-реактивного белка.

Дифференциальный диагноз

Основные заболевания с которыми необходимо дифференцировать острую ревматическую лихорадку

1. Неревматический миокардит (бактериальный, вирусный).
Типичные признаки:
- наличие хронологической связи с острой носоглоточной (в основном вирусной) инфекцией;
- укорочение (менее 5-7 дней) или отсутствие латентного периода;
- в дебюте болезни проявляются симптомы астенизации , нарушения терморегуляции;

- постепенное развитие заболевания;
- артрит и выраженные артралгии отсутствуют;
- кардиальные жалобы имеют активный и эмоционально окрашенный характер;

- медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

2. Постстрептококковый артрит.
Может встречаться у лиц среднего возраста. Имеет относительно короткий латентный период (2-4 дня) от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки (бета-гемолитический стрептококк группы А) и персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.). Заболевание не сопровождается кардитом, недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и полностью регрессирует без остаточных изменений.

3. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные иммунологические феномены - антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.

4. Идиопатический пролапс митрального клапана.
При данном заболевании большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов и др). Поставить правильный диагноз помогают тщательный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита характерна изменчивость аускультативной картины.

7. Синдром PANDAS.

В отличие от ревматической хореи для данного синдрома типичны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрый регресс симптомов заболевания на фоне одной лишь адекватной противострептококковой терапии.

Осложнения

Лечение

Всем больным назначают постельный режим в течение острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

Медикаментозное лечение

Этиотропная терапия
Направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А.

Применяется бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин).

При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды:
- азитромицин по схеме взрослым 0,5 г однократно в первые сутки, затем по 0,25 г один раз в день в течение четырех дней;
- или кларитромицин по 250 мг 2 р. в день 10 дней;
- или рокситромицин по 150 мг 2 р. в день 10 дней).

При непереносимотсти пенициллинов и макролидов используется антибиотикик из группы линкозамидов:
- линкомицин по 500 мг 3 р. в день 10 дней;
- или клиндамицин по 150 мг 4 р в день 10 дней.

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

В детской кардиоревматологии в настоящее время используется преимущественно преднизолон (особенно при ярко и умеренно выраженном ревмокардите и полисерозитах). Суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес.).

Показания для назначения НПВП:
- низкая степень активности;
- изолированный суставной синдром;
- затяжное, латентное течение.

Показания для назначения глюкокортикоидов:

- ярко и умеренно выраженный кардит;
- максимальная или умеренная степень активности;
- острое, реже - подострое и рецидивирующее течение;
- малая хорея;
- наличие вальвулита.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики. Схема их назначения аналогична таковой при лечении сердечной недостаточности другой этиологии.
Назначение сердечных гликозидов и диуретиков в сочетании с противовоспалительными средствами оправдано при активном течении ревматического процесса только на фоне неревматического порока сердца.
Применение кардиотонических препаратов нецелесообразно при развитии сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита (в основном встречается только в детском возрасте). В данных случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг в сутки).

Поскольку глюкокортикоиды оказывают специфическое воздействие на минеральный обмен, а также в связи с достаточно высоким уровенем дистрофических процессов в миокарде (особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне порока сердца), следует применять в терапии препараты калия (панангин, аспаркам), анаболические гормоны, рибоксин и поливитамины.

В случаях тяжелого течения заболевания, когда развиваются признаки выраженной сердечной недостаточности на фоне вальвулита, может быть рекомендовано хирургическое лечение – вальвулопластика либо протезирование клапана.

Прогноз

Поражение клапанного аппарата приводит к развитию порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки повышают риск формирования порока сердца до 60-70%. Также такие больные входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита.

Артрит в отличие от кардита полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям.

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Госпитализация

Все больные с подозрением на острую ревматическую лихорадку должны быть госпитализированы для уточнения диагноза и лечения.

Профилактика

Первичная профилактика ОРЛ
В основе - своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тонзиллит).
Необходимое лечение в случае возникновения острого А-стрептококкового тонзиллофарингита у лиц молодого возраста, имеющих факторы риска развития ОРЛ (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.): 5-дневное лечение бензилпенициллином в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующей однократной инъекцией бензатин бензилпенициллина.

В других ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней (амоксициллин). Рекомендуемая схема применения амоксициллина - 1-1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов заболевания.
Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).
Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

Бициллинопрофилактика начинается в стационаре сразу после окончания ежедневной антибактериальной терапии и проводится круглогодично. Ее длительность устанавливается индивидуально для каждого пациента. Для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея) длительность - не менее 5 лет после атаки или до 18 лет ( по принципу "что дольше"). Для больных с излеченным кардитом без порока сердца длительность - не менее 10 лет или до 25-летнего возраста ( по принципу "что дольше").

Читайте также: