Когда выпадают волосы при склеродермии

Обновлено: 28.03.2024

Так как причины, вызывающие системную склеродермию, в полной мере не изучены, то и специфической профилактики ее нет.

Важно убрать факторы, ее провоцирующие, и стараться:

  • избегать переохлаждения и длительного воздействия холода на пальцы;
  • не перегреваться, избегать длительного нахождения на солнце;
  • отказаться о курения,
  • помнить о вреде пассивного курения;
  • избегать травм пальцев;
  • уходить от стрессов;
  • избегать производственных вредностей (вибрации, паров растворителей, контакта с вредными веществами);
  • ограничить взаимодействие с бытовыми чистящими средствами;
  • питаться правильно и разнообразно здоровой и качественной пищей, не включать в рацион пряные, острые и холодные продукты;
  • помнить о пользе закаливания и тренировке сосудов контрастным душем

Если человек уже болен системной склеродермией, не стоит отчаиваться. Лечение – сложный и длительный процесс, требуется терпение и добросовестность в выполнении всех рекомендаций специалиста. Если соблюдать все советы, если тщательно следовать схеме терапии, если не запускать болезнь, то можно поддерживать организм в нормальном состоянии. Да и медицина не стоит на месте, а развивается огромными шагами. Вполне вероятно, что скоро будет открыто средство, которое сможет бороться с этим недугом.

Ответы на наиболее задаваемые вопросы страдающих системной склеродермией

Заразиться этой патологией нельзя, так как при ССД происходит сбой работы иммунитета и клеток, ответственных за образование коллагеновых волокон. Что именно является триггером пока не совсем ясно, но точно известно, в основе болезни лежит генетическая предрасположенность. За счет каких-то пока неизвестных точно факторов, ген мутирует, активизируется, провоцирует появление специфического белка, который воспринимается организмом как чуждая структура и атаковывается.

Недуг не считается наследственной патологией, но предрасположенность на генном уровне играет роль в появлении заболевания. Согласно медстатистики большинство больных имеют здоровых детей.

Соблюдение постельного и полупостельного режима становится важным и нужным при тяжелых проявлениях болезни, при поражении внутренних органов. В этих ситуациях даже легкая физическая нагрузка может спровоцировать ухудшение. В остальных случаях пациент не должен уменьшать физическую активность, мало того, врачи, наоборот, советуют больше двигаться, регулярно выполнять лечебную физкультуру, больше проводить времени на свежем воздухе (если температура позволяет). Мышцы необходимо нагружать, суставы должны работать, а при отсутствии движения болезнь будет быстрее прогрессировать.

При склеродермии часто поражаются слизистые. Они становятся сухими. Изменения касаются и носовой полости. Клинически это проявляется атрофическим ринитом. Сопутствующее утолщение уздечки языка, фарингит усугубляют катар верхних дыхательных путей.

Нет. Однозначности в этом вопросе нет. Есть люди, у которых возникают периодические проявления феномена, и они не приводят к поражению кожи. Но в этом случае все равно стоит обратиться к ревматологу, чтобы обследовать пальцы на предмет выявления сосудистых изменений и исключить склеродермию. В любом случае, надо сделать несколько визитов к врачу на протяжении нескольких лет (месяцев), чтобы он видел течение в динамике.

Беременность возможна. Склеродермия не является прямым противопоказанием для зачатия и рождения ребенка. Хорошие шансы выносить ребенка у больной без выраженных изменений со стороны других органов на начальных стадиях болезни. Но беременность может серьезно обострить течение болезни, так как происходит серьезный гормональный взрыв, и это уже может грозить существенным риском и для самой женщины, и для плода. Особенно сложный второй период беременности. На поздних сроках возможны преждевременные роды и мертворождение. Поэтому планирование беременности должно быть обязательно согласовано с лечащим врачом. Специалист откорректирует схему терапии, будет регулярно наблюдать за пациенткой в течение всего срока, а при необходимости предложит госпитализацию.

Сосуды реагируют не только на холод, но и на высокую температуру. Во время болезни сосуды становятся особенно уязвимыми, поэтому парные, сауны, горячие ванны необходимо исключить.

Бассейн посещать можно, если вода в нем не будет холодной, если в помещении не будет сквозняков, если после принятия душа, тщательно вытирать кожу полотенцем и не допускать переохлаждения.

В летнее время не стоит планировать отдых на море. Лучше выбирать сезон, когда солнечная активность не такая сильная. Купаться можно только, если температура воды теплая и находиться в ней не больше получаса. После выхода из воды надо сразу вытираться и смазывать кожу специальным защитным средством. Загорать нельзя, следует находиться в тени.

Специальной диеты при ССД нет. Но скорректировав свой рацион можно добиться улучшения состояния. Питание должно быть разнообразным, количество калорий не уменьшается. Следует ограничить острые и раздражающие продукты, отказаться от перца и жгучих приправ, ограничить употребление крепкого кофе, алкоголя и газированных напитков. В связи со снижением перистальтики, быстрого чувства насыщения и ощущения переполненности желудка, при явлениях дисфагии (затрудненного глотания) прием пищи должен быть частым и небольшими порциями, еда - теплой и мягкой (протертой или в виде пюре). Твердую пищу надо запивать водой.

Рождение ребенка со склеродермией возможно, но встречается очень редко. Малыш отстает в физическом развитии от своих сверстников, часто болеет.

Кожа вовремя болезни становится сухой и легкоранимой. За ней надо усиленно ухаживать и защищать ее:

  • мыть руки теплой водой жидким мылом, содержащим смягчители или крем;
  • несколько раз в день использовать кремы для рук и ног с ланолином;
  • во время маникюра не обрабатывайте кутикулы ножницами, аккуратно смягчайте их другим способом;
  • мыть посуду в резиновых перчатках;
  • при игре на пианино или гитаре, вязании, печатании быть внимательным, быстрые движения могут травмировать уязвимые концы пальцев;
  • регулярно делать гимнастику для пальцев;

Нет, нельзя! Курение вредно для любого человека, но для страдающего склеродермией, оно абсолютно противопоказано! Никотин сужает сосуды, вызывает новые атаки, ухудшает течение болезни, способствует возникновению серьезных осложнений. Мало того, лекарства не работают, если в это же время продолжать курить. Причем вредно и пассивное курение.

К сожалению, на сегодняшний день, врачи не могут вылечить болезнь. Это хроническая патология, которая длится многие годы. Но подавить ее активность, уменьшить скорость прогрессирования все-таки можно. Эффект лечения зависит от целеустремленности пациента, его настойчивости и добросовестном выполнении всех назначений врача. Врача необходимо посещать минимум 1 раз в 6 месяцев даже в состоянии ремиссии.

Изменение образа жизни при склеродермии

При правильном подходе к терапии болезни можно избежать опасных осложнений и жить полноценно, ограничивая себя только в некоторых моментах.

  1. Оберегать открытые участки тела от холода (особенно руки, уши и лицо). Пальцы ног являются тоже уязвимыми, поэтому ноги должны находиться в тепле, зимой – в шерстяных носках, а обувь не должна быть узкой, выбирать зимние сапоги (туфли) надо с широким мыском. Осенью и весной носить перчатки. Вместо перчаток зимой лучше использовать варежки, в этом случае пальцы будут дольше сохранять тепло. Часть лица и уши в прохладное время надо закрывать теплым шарфом.
  2. Надевать рукавицы даже вытаскивая продукты из холодильника.
  3. Если руль автомобиля без подогрева, то надо пользоваться теплыми меховыми покрытиями для него.
  4. Избегать кондиционеров, прямых лучей солнца и перепадов температуры. Под рукой всегда должна быть безрукавка, шаль или джемпер, если помещение холодное, ими можно воспользоваться.
  5. Не купаться в холодных водоемах, посещать бассейн только с теплой водой;
  6. Не мыть фрукты/овощи холодной водой, не погружать кисти в прохладную воду.
  7. Летом носить шляпы с широкими полями или бейсболки с длинными козырьками.
  8. Категорично отказаться от вредных привычек и особенно от курения. Не находиться рядом с активными курильщиками, пассивное курение также является ядом для организма.
  9. Принимать пищу небольшими порциями, в пюреобразном состоянии (при дисфагии), в теплом виде. Избегать горячего, холодного, раздражающего, острого, кофе, пряных напитков и маринадов. Исключить газированные напитки и алкоголь. Выпечку ограничить (особенно во время гормонотерапии)
  • Не ложиться спать в холодную постель. Необходимо предварительно ее согреть грелкой или электрическим одеялом. Если ноги мерзнут, надевать носки перед сном.
  • Наполнять ванну теплой водой и закрывать дверь, когда моетесь, чтобы температура в ванной комнате не падала.

Профилактика склеродермии на сегодняшний день сводится к здоровому образу жизни и к избеганию факторов внешней среды, которые могут спровоцировать этот опасный недуг.

ДЛЯ СВЯЗИ С НАМИ

Чтобы получить полную информацию о видах лечения и профилактике заболеваний ортопедии, ревматологии или неврологии, пожалуйста, обратитесь к нам:


Наш адрес - г. Москва, ул. Трифоновская 11

Что такое очаговая алопеция? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ерёминой Татьяны Александровны, дерматолога со стажем в 14 лет.

Над статьей доктора Ерёминой Татьяны Александровны работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Выпадение волос (алопеция) — это патология, которая характеризуется воспалением в волосяных фолликулах и иногда ногтевых пластинах, а также стойкой или временной нерубцовой потерей волос.

Алопеция

Алопеция по актуальности не уступает многим дерматологическим проблемам. Волосы — придаток кожи, они придают человеку определённый эстетический вид, из-за отсутствия волос возникает косметический дефект, который влечёт за собой снижение качества жизни пациента и проблемы с социальной адаптацией.

Выпадение волос бывает врождённым и приобретённым. Наиболее часто регистрируется приобретённая форма выпадения волос — очаговая, или гнёздная, алопеция (ГА). Гнёздная алопеция также известна как частичное или точечное облысение, волосы могут выпадать не только на голове, но и на теле, бровях и ресницах [1] . Как правило, она возникает спонтанно на фоне полного здоровья.

Гнёздная алопеция

Алопеция развивается у обоих полов. Определённая роль в развитии патологии отводится факторам риска, к ним относятся:

  • заболевания пищеварительного тракта: синдром нарушенного кишечного всасывания, хронический гастрит, ассоциированный с бактерией Helicobacter pylori ;
  • инфекции: ОРВИ, грипп, кишечные инфекции и т. д.;
  • приём медикаментов: антибиотиков, противовирусных препаратов, нестероидных противовоспалительных препаратов, витаминов группы В и т. д.);
  • наследственность, хронические патологии (хронический синусит, тонзиллит, гайморит, хронический кариес и т. д.);
  • вредные привычки, недостаток витаминов и микроэлементов (цинка, селена, меди, железа, молибдена и т. д);
  • стрессы, депрессия, изменение в мочеполовой системе (воспалительные гинекологические заболевания, приводящие к изменению гормонального обмена): эндометриоз, поликистоз яичников, мультифолликулярные яичники;
  • плохое питание, аутоиммунные заболевания (эутериоз, аутоиммунный токсический зоб, заболевания соединительной ткани) [2] .

Очаговая алопеция не заразна. Семейные случаи возможны, если у кого-то из первой линии родства было данное заболевание [6] . Убедительные доказательства взаимосвязи генетики и повышенного риска развития генёздной алопеции были найдены при изучении семей, где двое или более родственников страдали от выпадения волос. Это исследование выявило, по крайней мере, четыре области в геноме, которые, вероятно, содержат эти гены [7] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы очаговой алопеции

Клиническая картина специфична и имеет непосредственную связь с клиническими разновидностями форм очаговой алопеции. Типичными первыми симптомами являются небольшие залысины в виде одного или нескольких чётко очерченных очагов, которые чаще появляются в затылочной области. Количество очагов и их величина могут быть самыми различными (от одного небольшого очага до полной потери волос). На поредевших участках кожа не повреждена и внешне выглядит здоровой. Пятна могут быть различной формы, обычно они круглые или овальные [8] .

Очаг гнёздной алопеции

Следующие очаги возникают в отдалении от первого и нередко носят симметричный характер. Они имеют склонность к периферическому росту (увеличению очага по краям), очаги сливаются и образуют большие участки облысения. Выпадение чаще всего наблюдается на коже головы и бороды, но может возникать на любой части тела с волосами [9] .

Очаги сливаются в большие участки облысения

Область выпадения волос иногда сопровождается субъективными симптомами: покалыванием или болезненностью [10] . Волосы обычно выпадают в течение короткого периода времени, причём обычно с одной стороны выпадает больше волос, чем с другой. В очагах часто присутствуют так называемые "конические волоски" с более узким стержнем у корня, этот трихоскопический симптом еще называют "восклицательный знак" [9] . Такие волосы очень короткие (3-4 мм) и могут находиться вокруг проплешин [10] .

Болезнь может перейти в ремиссию на некоторое время или может быть постоянной. Патология имеет доброкачественное волнообразное течение (обратимый характер), волосы, как правило, отрастают на фоне лечения. Но при длительном существовании очагов без терапии волосяные фолликулы (луковицы) атрофируются и процесс приобретает злокачественную затяжную форму (необратимый характер). Зачастую выпадение волос появляется в тандеме с дистрофическими изменениями ногтевых пластин и носит название "трахионихия".

Трахионихия

Патогенез очаговой алопеции

Основной механизм патогенеза очаговой алопеции включает разрушение луковиц волоса собственными иммунными клетками [2] . Организм ошибочно атакует собственные анагенные (находящиеся в фазе роста) волосяные фолликулы и подавляет или останавливает рост волос [9] . Например, Т-клеточные лимфоциты (клетки, отвечающие за защитную функцию организма) скапливаются вокруг поражённых фолликулов и в дерме, вызывая воспаление и последующее выпадение волос.

Фазы роста волос

Запускается каскад цепных реакций: нарушение процессов кератинизации (шелушения), деструкция и гибель стержней волос, истощение репаративного (восстановительного) потенциала, затем при длительном течении алопеции (более двух лет) процесс репарации волосяного фолликула сопровождается его атрофией с развитием склеротических изменений (заменой нормальной ткани на соединительную) и склерозированием микрососудов. Было высказано предположение, что волосяные фолликулы в здоровом состоянии защищены от иммунной системы так называемой "иммунной привилегией" [4] [19] .

Развитие алопеции также связано с нарушением усвоения организмом серосодержащих соединений, которые изменяют процесс кератинизации волос и приводят к патологическим изменениям в их структуре [11] .

Классификация и стадии развития очаговой алопеции

Как правило, гнёздная потеря волос включает в себя следующие клинические разновидности:

  • Локальная (ограниченная) форма описывает облысение только в одном месте [9][12] . Это может произойти на любом участке волосистой части головы.

Локальная форма гнёздной алопеции

  • Субтотальная форма — на голове отсутствует более 40 % волос. При офиазисе (отсутствии волос полностью по краевой зоне роста волос) очаги имеют лентовидную форму, затрагивают всю краевую зону роста волос в затылочных и височных областях по форме волны. При инверсном офиазисе очаги лентовидной формы распространяются на лобно-теменную и затылочные области.

Субтотальная форма

  • Диффузная алопеция — волосы выпадают более рассеянно, рассредоточено по всей коже головы [9] .

Диффузная алопеция

  • Alopecia areata barbae — форма заболевания, при которой выпадение волос ограничивается только бородой [9] .

Alopecia areata barbae

  • Тотальная алопеция (areata totalis, или облысение) — характеризуется полной потерей терминальных (тёмных, жёстких и длинных) волос на волосистой части головы [2] .

Тотальная алопеция

  • Alopecia areata universalis (универсальная) — такой диагноз ставится, если выпадают все волосы на теле, включая лобковые волосы [2] .

Тотальная и универсальная формы встречаются редко [13] .

Заболевание имеет несколько стадий.

  • Активная стадия (проградиентная, прогрессирующая). Во время активной стадии типичные очаги поредения представляют собой участки нерубцового облысения округлой или овальной формы с неизменённым цветом кожи. Для оценки состояния волос проводится тест на натяжение волос. Н еобходимо захватить небольшой пучок волос (50-60 волос) между большим и указательным пальцами и с некоторым усилием, но не очень резко, потянуть волосы. Если в руках остаётся больше 10 % волос (более 6 волос), тест свидетельствует о наличии патологического выпадения волос (положительный тест). Меньшее количество извлечённых волос (до 2 шт.) свидетельствует о физиологическом выпадении волос. Процедуру следует провести в 4 зонах: в теменной области слева и справа, в лобной и затылочной области. В активной фазе заболевания на границах поражений тест на натяжение волос может быть положительным — это зона "расшатанных волос" . На начальном этапе выпадение не затрагивает седые волосы.
  • Стационарная стадия — просуществовав 4–6 месяцев, процесс слияния мелких очагов в крупные приостанавливается.
  • Стадия регресса — в очагах облысения восстанавливается нормальный рост волос.

Осложнения очаговой алопеции

На сегодняшний день гнёздная алопеция имеет доброкачественное течение. Она не влечёт за собой потерю работоспособности, нарушения общего состояния, инвалидизацию, не требует длительного нахождения в стационарах, но значительно сказывается на качестве жизни и психоэмоциональном состоянии пациентов. Необходимо понимать, что процесс обратим, так как волосяные фолликулы остаются жизнеспособными [15] .

Чаще всего врач трихолог-дерматолог сталкивается с нозогенными реакциями (психогенными расстройствами) своих пациентов: людей с алопецией беспокоит изменение своего внешнего вида и потеря собственной привлекательности, жалость в глазах окружающих; пациенты часто страдают депрессивными, тревожными, социофобическими расстройствами и сенситивными (фобическими) идеями. Чаще всего депрессивные расстройства у пациентов с алопецией проявляются лёгкими формами. Кроме того, у больных могут наблюдаться тревожные расстройства с опасениями возможного прогрессирования облысения и суицидальными наклонностями [16] . Все эти состояния не зависят напрямую от степени выраженности облысения, однако они заслуживают внимания специалистов.

Диагностика очаговой алопеции

Очаговая алопеция обычно диагностируется на основании клинических признаков.

Трихоскопия (исследование волос при помощи трихоскопа, который многократно увеличивает волосы) является основным методом установления данного диагноза. Трихоскопия показывает регулярно распределённые "жёлтые точки" (гиперкератотические пробки), небольшие "восклицательные знаки" и "чёрные точки" (поражённые волоски в отверстии волосяного фолликула) [17] . Для клинической диагностики ГА часто достаточно клинических проявлений в виде очагов выпадения волос и наличия волос, обломанных по типу "восклицательных знаков". Иногда в области облысения может появиться покраснение кожи (эритема) [5] . При эффективном лечении и возобновлении роста волос появляются пушковые волосы.

А -

В редких случаях для постановки диагноза и помощи в лечении облысения требуется биопсия. Она применяется в спорных ситуациях для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями и когда лечение не приносит результата. Биопсия позволяет определиться с тактикой лечения и прогнозом заболевания.

Результаты гистологических исследований показывают наличие перибульбарного лимфоцитарного инфильтрата (скопления лимфоцитов) по типу "рой пчёл". Иногда в неактивных зонах облысения воспалительные инфильтраты не обнаруживаются. Ещё одним характерным признаком является недержание пигмента в луковице волоса и фолликулярных стелах (анатомической структуре волосяного фолликула), а также сдвиг в соотношении анаген-телоген в сторону телогена (стадии выпадения волос).

Определённая роль отводится клиническим лабораторным и инструментальным методам исследования. Клинический минимум должен содержать:

  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза, глюкоза, билирубин общий, билирубин прямой, общий белок, холестерин (ЛПВН, ЛПНП), триглецириды, мочевина, креатинин, мочевая кислота, коэфициент атерогенности, гликированный гемоглобин, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, С-пептид).
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека.
  • Определение антигена HBsAg (позволяет выявить гепатит Б).
  • Определение антител классов M, G к вирусу гепатита С.
  • Проведение реакции Вассермана (анализ крови на сифилис).
  • Анализ крови на волчаночный антикоагулянт (специфический маркер такого заболевания, как дискоидная красная волчанка).
  • Определение антинуклеарных антител.
  • Анализ крови на железо, ферритин, трансферрин, гомоцистеин, фолиевую кислоту, цинк, селен, медь, магний, витамин В12, витамин Д.
  • Анализ крови на гормоны: инсулин, гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3 свободный, Т4 свободный, антитела к тиреопераксидазе, антитела к тиреоглобулину).

Такой большой список показателей нужен для того, чтобы разобраться, что именно вызывает потерю волос. Необходимо исследовать каждый обмен веществ: липидный, углеводный, гормональный, белковый и исключить все метаболические нарушения.

По показаниям проводятся:

  • Трихологический генетический тест (делается соскоб эпителиальных клеток слизистой полости рта с области щеки в специальную пробирку, где анализируется геном).
  • Спектральный анализ волоса на микроэлементы (производится забор волоса с области затылка и отправляется в лабораторию на исследование нехватки или переизбытка микроэлементов).
  • Соскоб на грибы с кожи волосистой части головы.
  • УЗИ щитовидной железы.
  • УЗИ сосудов шеи.
  • МРТ головного мозга.

По мере необходимости для исключения очагов хронической инфекции пациент направляется на консультации к смежным специалистам [14] .

Лечение очаговой алопеции

При отсутствии на голове более 25 % волос необходимо осматривать состояние волосяного покрова на туловище и конечностях. Если в данных областях тоже наблюдается выпадение, это необходимо учитывать при выборе метода лечения. Также выбор терапии формируется с учётом формы, стадии, длительности процесса и возраста больного.

Сложность патологии в том, что ни один из существующих терапевтических вариантов не является на 100 % эффективным [18] , но если назначена адекватная терапия, то волосы во многих случаях могут самопроизвольно отрасти.

В некоторых случаях выпадения волос успеха можно достичь при помощи стероидных препаратов (кортикостероидов) в виде крема, мази, лосьона клобетазол, мометазон фуроат и инъекций кортикостероидов. Применение только кортикостероидных кремов на коже в области выпадения не так эффективно и требует больше времени для получения результатов. Стероидные вещества топического (местного) применения обычно используются на небольших зонах выпадения волос. Раствор биматопроста 0,03 % применяется только для бровей и ресниц. Препарат хорошо переносятся, он безопасен и эффективен при выпадении бровей и ресниц [20] [21] .

У применения кортикостероидов есть и недостатки: они часто не могут проникнуть в кожу достаточно глубоко, чтобы повлиять на луковицы волоса [7] . Пероральные кортикостероиды могут уменьшить выпадение волос, но только на период, в течение которого они принимаются, кроме того, эти препараты могут вызвать серьёзные побочные эффекты [7] .

При выпадении волос применяют также миноксидил, различные раздражители (пентоксифиллин, раствор никотиовой кислоты, красный перец), пептидные комплексы, средства стимулирующие рост волос, но только не в прогрессирующую стадию. В более тяжёлых случаях и при отсутствии эффективности лечения топическими стероидами назначают иммунотерапию циклоспорином и/или метотрексатом, иногда их применяют в различных комбинациях.

Физиотерапевтические методы лечения имеют определённую роль в лечении гнёздной алопеции, их применяют для лучшего проникновения лекарственных препаратов к волосяному сосочку. С этой целью назначают электрофорез (лечение микротоками), лазерную терапию, узкополосную фототерапию (лечение узкополосным светом).

Необходимо отметить, что ни одно лечение не является эффективным во всех случаях, и иногда ответа на лечение вообще может не быть. С чем это связано неизвестно.

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев, когда болезнь начинается с небольшого количества участков выпадения волос, волосы отрастают через несколько месяцев, иногда в течение года [8] . Если поражения более обширные, волосы либо отрастают в ответ на лечение, либо продолжают выпадать, вплоть до тотальной или, в редких случаях, универсальной алопеции [8] .

Особенность патологии в том, что спустя какое-то время после успешного лечения, волосы снова могут выпадать. У 85 % больных отмечается более одного эпизода заболевания, периоды ремиссии различны. Эпизоды очаговой алопеции до наступления полового созревания предрасполагают к хроническому течению заболевания [7] . Алопеция иногда становится причиной психологического стресса. Поскольку выпадение волос может привести к значительным изменениям во внешности, люди могут испытывать социальную фобию, тревогу и депрессию. Пациенты с выпадением волос требуют немедленного назначения лечения.

Специфической профилактики алопеции не существует. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно питаться, своевременно лечить хронические заболевания. По показаниям следует принимать витаминно-минеральные комплексы. Важно подобрать качественные средства для ухода за волосами, также в качестве метода профилактики можно посоветовать отказаться от плетения тугих косичек.

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

МКБ-10

Очаговая склеродермия

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная - у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Очаговая склеродермия

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

  • Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
  • Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
  • Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
  • Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
  • Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
  • Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица - кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

  • Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
  • Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
  • Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки - инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно - блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

2. Ревматические заболевания/ Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна, Л.Дж. Кроффорд, П.Х. Уайт – 2012.

3. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. Мазурова В.И. –2009.

Рубцовая алопеция – это облысение, вызванное необратимой деструкцией волосяных фолликулов. Сопровождается образованием участков потери волос, зудом, шелушением, эритемой, болезненностью кожи в очагах, высыпаниями (пустулами, эрозиями, чешуйками, корочками). Диагноз подтверждается данными осмотра, трихоскопии, гистологического анализа биоптата, лабораторных тестов. Лечение может быть консервативным (системная антибактериальная, иммуносупрессивная терапия, внутриочаговые инъекции ГКС, озонотерапия) или хирургическим (пересадка волос).

МКБ-10

Рубцовая алопеция
Фронтальная фиброзная алопеция
Трансплантация волос

Общие сведения

Рубцовые алопеции (РА) включают большую группу различных по своей природе поражений кожи головы, сопровождающихся стойкой потерей волос вследствие гибели волосяных фолликулов (ВФ). Различные их формы диагностируются у 3,2% трихологических пациентов или в 7,3% случаев выпадения волос. Женское население страдает рубцовыми алопециями в 2,6 раз чаще, чем мужское. Средний возраст дебюта у мужчин приходится на 36 лет, у женщин – на 43 года. Клиническая значимость рубцовых алопеций в современной трихологии связана с их необратимостью и ограниченностью возможностей терапевтического лечения.

Рубцовая алопеция

Причины

Рубцовая алопеция вызывается множеством различных причин наследственного и приобретенного характера. Генетически детерминированные формы связаны с такими врожденными заболеваниями, как аплазия кожи, эктодермальная дисплазия, буллезный эпидермолиз, ихтиоз, невус сальных желез и др.

Приобретенные рубцовые алопеции могут развиться на фоне иммунопатологических, инфекционных, опухолевых процессов, повреждений кожи головы Необратимая гибель волосяных фолликулов с их замещение фиброзной тканью вызывается следующими группами причин:

  1. Болезни соединительной ткани: дискоидная красная волчанка (ДКВ), склеродермия.
  2. Инфекции кожи головы: стафилодермии, микозы (фавус), фолликулиты (келоидный, некротический), лейшманиоз.
  3. Физические факторы и травмы: химические и термические ожоги, ранения головы, патомимия, лучевой дерматит.
  4. Неопластические процессы:базалиома кожи головы, раковые метастазы, лимфома.
  5. Гранулематозные процессы: туберкулез, саркоидоз кожи.
  6. Другие дерматозы: плоский волосяной лишай, амилоидоз кожи.

Патогенез

Большое разнообразие клинических форм рубцовой алопеции обусловливает различие в механизмах повреждения волосяных фолликулов (ВФ). Однако во всех случаях по тем или иным причинам происходит разрушение волосяных луковиц и их замещение фиброзной тканью. При первичных формах РА ведущая роль отводится воспалению в пилосебацейном юните (комплексе, образованном стержнем волоса, волосяной луковицей, мышцей, поднимающей волос и сальной железой), которое приводит к деструкции этих структур, а также фолликулярных стволовых клеток.

Воспаление запускается антигенными триггерами и носит иммуноопосредованный характер, что подтверждается обнаружением IgM в дермальных слоях, а также макрофагов, клеток Лангерганса и Т-лимфоцитов в перифолликулярных воспалительных инфильтратах. Жизнеспособность волосяного фолликула утрачивается невозвратно, вместо него формируется рубцовая ткань. Рост волос на пораженном участке кожи головы не возобновляется.

Фронтальная фиброзная алопеция

Классификация

По своему происхождению рубцовые алопеции делятся на наследственные и приобретенные. Последние могут быть первичными и вторичными:

1. Первичные ‒ поражение ВФ происходит изолированно, остальные дермальные структуры интактны. В зависимости от характеристик воспалительного инфильтрата первичные рубцовые алопеции подразделяются на:

  • лимфоцитарные: псевдопелада Брока, волчанка, фолликулярный плоский лишай, центральная центробежная рубцовая алопеция (ЦЦРА), фолликулярный шиповидный декальвирующий кератоз;
  • нейтрофильные: декальвирующий фолликулит, перифолликулит Гофмана, рубцующая себорейная экзема;
  • смешанные: келоидный и некротический фолликулит, пустулезный дерматоз кожи головы, келоидные акне задней поверхности шеи.

2. Вторичные РА – волосяные фолликулы поражаются вместе с другими структурами кожи в результате аутоиммунного, инфекционного воспаления, неопластических процессов, травм.

Симптомы рубцовых алопеций

Плоский волосяной лишай

На фолликулярный красный плоский лишай (КПЛ) приходится примерно 40% всех случаев рубцовой алопеции. Участки выпадения волос разного размера (изолированные или сливные) чаще локализуются в области темени. Пациенты жалуются на болезненность, зуд и жжение кожи головы в очагах облысения. Иногда в них сохраняются единичные волосы или пучки волос. В активной стадии обнаруживается перифолликулярное шелушение и эритема. Алопеция может сочетаться с другими проявлениями КПЛ.

Фронтальная фиброзная алопеция (ФФА)

Данный вариант рубцовой алопеции характерен для женщин постменопаузального возраста. Часто выпадению волос на голове предшествует билатеральная потеря бровей или появление желтоватых папул на лице. При ФФА лобно-теменные границы роста волос постепенно смещаются кзади, оставляя полосы атрофичной бледной кожи, сквозь которую просвечивает венозный рисунок. Формируются лобно-височные залысины по мужскому типу. Иногда выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Прогрессирование ФФА медленное.

Дискоидная волчанка

ДКВ представляет собой хронический аутоиммуный дерматоз, сопровождающийся рубцовой алопецией. В половине случаев поражение кожи головы предшествует другим клиническим проявлениям, а у 11-20% пациентов остается единственным признаком дискоидной волчанки.

Сначала на коже головы появляются зудящие красноватые пятна, покрытые чешуйками. На внутренней стороне чешуек расположены роговые шипики, исходящие из устьев фолликулов. Со временем эритема сменяется атрофией и депигментацией кожи, исчезновением устьев ВФ. У части пациентов возможна спонтанная ремиссия.

Псевдопелада Брока

При псевдопеладе Брока чаще поражается теменная область. Участки облысения представляют собой бляшки овальной или круглой формы до 1,5 см в диаметре. Кожа в очагах, лишенных волос, гладкая, здорового цвета. Отмечается незначительный зуд и гипестезия скальпа. Мелкие бляшки могут сливаться в обширные рубцовые очаги.

Декальвирующий фолликулит

Относится к гнойным фолликулитам, вызванным золотистым стафилококком. Начинается с появления на коже головы мелких, болезненно зудящих папул и пустул. Впоследствии несколько точечных пустул сливаются в микроабсцессы. На месте вскрывшихся гнойников образуются корки, а затем формируются участки рубцовой алопеции. Декальвирующий фолликулит постепенно, но неуклонно прогрессирует.

Перифолликулит Гофмана

Абсцедирующий (подрывающий) фолликулит манифестирует с образования фолликулярной пустулы на коже затылка или темени. Вскоре пустула превращается в болезненный флюктуирующий инфильтрат, из которого при надавливании выделяется гнойный экссудат. При острых неосложненных формах перифолликулита Гофмана развивается нерубцовая алопеция. Затяжное течение сопровождается формированием гипертрофических рубцов и алопеции рубцового типа.

Муцинозная алопеция

Фолликулярный муциноз также относится к алопециям, которые могут приводить как к рубцовой, так и нерубцовой потере волос. Обычно поражается голова, реже – брови. Заболевание характеризуется появлением розово-красных шелушащихся бляшек. Из расширенных устьев ВФ при надавливании выделяется прозрачная жидкость. В очагах утраты волос отмечается зуд, нарушение чувствительности, ангидроз.

Осложнения

Рубцовые алопеции приводят к формированию стойкого косметического дефекта, поскольку волосы утрачиваются безвозвратно. Некоторым больным серьезный дискомфорт причиняет зуд кожи, болезненность гнойников, насыхание корок, неприятных запах, исходящий от кожи головы. Эти обстоятельства, а также неуклонное прогрессирование облысения, отсутствие радикального лечения становятся причиной депрессий, социальной самоизоляции и даже суицидальных мыслей.

Некоторые виды рубцовой алопеции могут осложняться злокачественными процессами. Так, возможна трансформация дискоидной волчанки в плоскоклеточную карциному с высоким риском метастазирования (31%) и летального исхода (10,5%). Фолликулярный муциноз может предшествовать грибовидному микозу, лимфогранулематозу.

Диагностика

В диагностике рубцовых алопеций используются общеклинические и специальные исследования. Общие методы включают подробное изучение анамнеза, сопутствующих нарушений и факторов риска, лабораторные анализы крови, консультации ревматолога, иммунолога, онкодерматолога. Для оценки трихологического статуса проводится:

  • Осмотр трихолога. При визуальном осмотре выявляются участки поредения/выпадения волос, кожа в пораженных очагах блестящая, устья ВФ не выражены. Также производится осмотр бровей, ногтевых пластин, волосяного покрова в подмышечной и лобковой области.
  • Трихологические тесты. Тест натяжения положительный, по краю очагов определяются анагеновые волосы. Для получения дополнительных сведений выполняется обзорная фотосъемка, оценка выпадения волос при мытье головы.
  • Трихоскопия. Дерматоскопическая картина при различных видах рубцовой алопеции имеет свои специфические признаки. Общие черты: гипопигментированные очаги рубцевания, в которых отсутствуют фолликулярные отверстия, перифолликулярная эритема и шелушение по периферии.
  • Биопсия кожи. Гистология биоптатов из очагов алопеции обнаруживает отсутствие сальных желез и фолликулов. На их месте видны очаги склерозирования дермы. Этот метод является наиболее ценным для подтверждения рубцовой алопеции.
  • Лабораторные тесты. Для выявления причин алопеции проводится общее и биохимическое исследование крови, гормональные анализы (тестостерон общий и свободный, ДГЭА), реакция Вассермана. Осуществляется культуральное исследование отделяемого пустул на S. aureus, микроскопическое исследование и посев соскобов кожи головы на грибы.

Дифференциальная диагностика

Разные формы рубцовых алопеций дифференцируют друг с другом, а также с другими нозологиями, сопровождающимися выпадением волос:

  • нерубцовыми формами алопеции: гнездной, андрогенной, диффузной телогеновой, тракционной;
  • трихотилломанией;
  • себорейным дерматитом;
  • псориазом кожи головы;
  • микозами ВЧГ.

Трансплантация волос

Лечение рубцовой алопеции

Основной целью терапии является устранение субъективных жалоб, замедление или стабилизация патологического процесса. При рубцовых алопециях применяют комбинацию системной и наружной терапии, в некоторых случаях прибегают к хирургическому лечению:

  • Системная фармакотерапия. Включает назначение глюкокортикостероидов, противомикробных, антималярийных средств. При устойчивости к лечению в некоторых случаях используют ретиноиды внутрь.
  • Местная терапия. Пациентам рекомендуют нанесение топических стероидов, нестероидных кремов (ингибиторы кальциневрина), по показаниям – антибактериальных мазей. Осуществляют внутрикожные инъекции ГКС, кислородно-озоновой смеси. Возможно проведение ПУВА-терапии.
  • Трансплантация волос. Хирургическая коррекция рубцовых алопеций осуществляется как путем пересадки отдельных здоровых волосяных фолликулов из донорских зон, так и лоскутным методом. По желанию пациента с косметической целью может быть выполнена трихопигментация.

Прогноз и профилактика

Выпадение волос при рубцовых алопециях необратимо. При раннем начале терапии этот процесс можно приостановить, однако в некоторых случаях медленная потеря волос продолжается, несмотря на предпринимаемые меры. Пациенты с РА должны быть осведомлены о прогнозе заболевания и невозвратной потере волос.

Профилактика рубцового облысения направлена на своевременное лечение инфекций кожи головы, предупреждение ожоговых травм, поддержание ремиссии системных заболеваний. При правильном уходе за кожей головы, купировании воспалительных процессов можно избежать рецидивов основного заболевания и замедлить прогрессирование рубцовой алопеции. В косметических целях рекомендуется ношение париков, шиньонов, шляп.

1. Первичная рубцовая алопеция: случай из практики/ Тихоновская И.В., Мяделец В.О.// Вестник ВГМУ. – 2013. – Т. 12, №2.

2. К вопросу о рубцовых алопециях (обзор)/ Бакулев А.Л., Тальникова Е.Е.// Саратовский научно-медицинский журнал. – 2020.

3. Современные подходы к лечению рубцовых алопеций/ Воронкова М.В., Иванов О.Л., Кошелева И.В., Мареева Е.Б.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2012.

Małgorzata Kwiatkowska, Adriana Rakowska, Irena Walecka, Lidia Rudnicka. The diagnostic value of trichoscopy in systemic sclerosis.

Диагностическая ценность трихоскопии при системной склеродермии

Малгорзата Квиатковска, Департамент Дерматологии Польша, Андриана Раковска , Adriana Rakowska, Департамент Дерматологии Медицинского университета Варшавы, Польша, Лидия Рудницка,Департамент Нейропептидов, Московсикй медицинский иследовательский центр, Варшава, Польша

Аннотация

Введение /Цель

Системная склеродермия (Скд) – это заболевание соединительной ткани, характеризующееся фиброзом кожи и внутренних органов, наличием специфических антител и повреждением сосудов. Капилляроскопия является полезным методом для диагностики и динамического наблюдения больных системной склеродермией.

Трихоскопия-это быстрый, неинвазивный метод, который является стандартной процедурой в дифференциальной диагностике заболеваний кожи и волос головы. Целью данного исследования являлась оценка возможности применения трихоскопии в визуализации сосудистого компонента у больных системной склеродермией.

В исследование включены 17 больных системной склеродермией и 31 здоровый человек. На каждого пациента выполнялось 10 трихоскопических изображений с помощью аппарата Fotofinder II .

У больных системной склеродермией при трихоскопии в лобной области волосистой части головы выявлены следующие признаки: полиморфизм сосудов – у 64,7% больных, «паутинообразность» сосудов (76,4%), капиллярные петли (52,9%), ветвящиеся сосуды (41,1%) и аваскулярные зоны (35,2%). У здоровых лиц эти признаки наблюдались в следующем проценте случаев: полиморфные микрососуды – 6,4%, «паутинообразность» сосудов – 6,4%, капиллярные петли –100%, ветвящиеся сосуды –16,1%, аваскулярные зоны – 9,6%, соответственно.

В заключение, наличие полиморфных сосудов в лобной области при трихоскопия является характерным признаком системной склеродермии.

Ключевые слова: капилляроскопия, заболевания соединительной ткани, дерматомиозит, дерматоскопия, волос, системная красная волчанка, системная склеродермия

Системная склеродермия (Скд) - это заболевание соединительной ткани, которое встречается преимущественно у женщин (соотношение числа женщин и мужчин составляет 3-8:1), средний возраст больных от 30 до 50 лет. Скд характеризуется фиброзом кожи и/или внутренних органов, наличием специфических антител и поражением сосудов. Этиология данного заболевания до сих пор неизвестна, однако аутоиммунные, генетические, воспалительные факторы, вероятно, играют важную роль в его патогенезе. Некоторые авторы предполагают, что воздействие производственной или окружающей среды может быть сопряжено с возникновением Скд [1,7]. Существует две формы заболевания – очаговая Скд, которая поражает преимущественно кожу с редким вовлечением внутренних органов, и диффузная Скд – поражающая как кожу, так и внутренние органы. В соответствии с критериями 2013 года, разработаными совместным Комитетом по заказу американского колледжа Ревматологии и Европейской антирематического сообщества (EULAR), при наличии у больных не менее 9 критериев – верифицируется диагноз Скд. К критериям относятся: утолщение кожи проксимальнее пястно-фаланговых суставов и пальцев, поражения пальцев, телеангиэктазии, аномалии ногтевых капилляров, легких, синдром Рейно и специфические антитела.. Чувствительность критериев была 0,91, и их специфичность оценивалась как 0,92.

Трихоскопия (дерматоскопия волос и кожи головы) - это быстрый, неинвазивный и недорогой метод, который стал стандартной процедурой в дифференциальной диагностике выпадения волос [11,12,13]. Наблюдаемые структуры при трихоскопии: кровеносные сосуды, волосы, фолликулы, перифолликулярные зоны. Кровеносные сосуды расположены определенным образом, также могут наблюдаться аваскулярные зоны. Другими измеряемым параметром является толщина волос и процент фолликулярных юнитов с одним, двумя или тремя волосяными стержнями. Эти компоненты могут помочь дифференцировать различные заболевания волос [14,15,16]. Данные литературы, описывающие нарушения волос при системной склеродермии немногочисленны [9,10,14]. Целью данного исследования было оценить может ли трихоскопия применятся для визуализации сосудов кожи головы у больных системной склеродермией.

Материалы и методы

В исследование были включены 17 больных системной склеродермией и 31 здоровый человек, сопоставимые по полу и возрасту. Каждому больному сделано 10 трихоскопических изображений с помощью Fotofinder II. Снимки были сделаны в лобной и затылочной областях. В каждой области одно изображение с 20-кратным увеличением и четыре снимка с 70-кратным увеличением. Для статистической оценки были использованы T-критерий Стьюдента и Хи-квадрат Пирсона. Данные были внесены в таблицу (Microsoft Excell, Microsoft Corporation, Redmond, Walsh).

Результаты

Типы судов

Еще одной общей чертой для Cкд являются полиморфные сосуды в лобной области, которые встречались у 64,7% (11/17) больных, тогда как у здоровых лиц наиболее часто представлены точечные сосуды в этой области (84%; 26/31) [Рис. 1Д]. В обеих группах в затылочной области представлены ветвящиеся сосуды (58% группы Скд против 87% контроля).

Телеангиэктазии визуализируются как расширенные капиллярные петли, деформируемые и утолщенные капилляры, нарушения в сосудистом русле и микрогемморагии [Рис. 1е, Рис. 1ф]. Они отмечались у 4 больных (23,5%) Скд и не наблюдались в контрольной группе.

Аваскулярные области [Рис. 2А] в лобной области наблюдались у 35,29% (6/17) больных Cкд и в 10% (3/31) в контрольной группе (р<0,001). Они встречались преимущественно о в затылочной области в группе Cкд и отсутствовали в группе контроля (р=0,014).

Рисунок 1. Типы сосудов: (А) Полиморфизм сосудов, (Б) Ветвящиеся сосуды, (С) Красные паутинообразные сосуды, (Д,Е) Телеангиэктазии, (F) Капиллярные петли

Перифолликулярные зоны эпидермиса

Перифолликулярные зоны эпидермиса в группе контроля не изменялись, тогда как в группе больных Скд в лобной области отмечены перифолликулярные зоны цвета слоновой кости – белесоватые области (3/17, 17,6%), регионы бело-черных вкраплений («соль и перец») (2/17, 11,7%) [Рис. 2Б].

Рисунок 2. Другие трихоскопические признаки: (А) Зоны "соли и перца", (Б) Аваскулярные безсосудистые зоны.

Стержни волос и толщина волос в группе больных Скд

Высокая частота встречаемости выпадения и истончения волос в лобной (24,5% против 6,6% в лобной области; т(19,558)=-3,996; р=0,001) и в затылочной области (14% против 6,6% соответственно; т(20,268)=-2,517; р=0,020) наблюдается в группе Скд и представлена в виде тонких волос (0,05 мм) в лобовой (12% против 73%; т(47)=16,508; р<0,001) и в затылочной области (25% против 72%; т(47)=5,261; р<0,001) в группе Скд по сравнению со здоровыми был невысоким. Средняя толщина волос статистически значимо не отличалась между двумя группами.

Выпадение волос в группе больных C rl подтверждалось также высоким процентом одиночных фолликулярных юнитов, в сравнении с контрольной группой (лобная область - 25% против 8,1%; т(47)=-3,258; р

Типы сосудистых изменений при трихоскопии

Пауинообразные сосуды

линейные или изогнутые сосуды, расходящиеся из одной центральной точки в радиальном направлении.

Ветвящиеся сосуды

Сосуды в виде ветвящегося дерева

Точечные сосуды

Близко расположенные друг другу маленькие красные точки.

Капиллярные петли

Несколько регулярно расположенных закрученных сосудов

Телеангиэктазии

Расширенные капиллярные петли, деформированные и расширенные капилляр, нарушения в сосудистой сети,микрогемморагии

Полиморфные сосуды

Сосуды разных типов, сгруппированные в одной области головы

Трихоскопия может стать стандартным методом в клинической дерматологии. Основные его преимущества: диагностическая точность, легкая воспроизводимость и возможность регистрировать результаты. Трихоскопия используется в диагностике различных видов алопеции, псориаза волосистой части головы [26], сифилиса [27], пемфигоида [28], трихотилломании [14], дискоидной красной волчанки [14]. Есть данные о патологии волос при аутоиммунных заболеваниях, однако, при системной склеродермии данных еще не достаточно [9,10,19,20]

Наше исследование показало, что больные Скд отличаются от контроля по типу судов в лобной области. Как описано ранее, часто встречающийся признак в области лба у здоровых являются равномерное расположение сосудов и их правильная форма [13,14,16,17]. В лобной области у больных Скд наблюдаются группы различных типов сосудов: ветвящиеся сосуды, «паутинообразные» сосуды и капиллярные петли. «Паутинообразные» сосуды ранее были описаны при дискоидной красной волчанке [21]. Они представляют собой линейные или изогнутые сосуды, расходящиеся из одной центральной точки в радиальном направлении. Ветвящиеся сосуды обычно наблюдаются в височной и затылочной областях в здоровой популяции и редко могут встречаются в перифолликулярной зоне. Результаты нашего исследования показали, что в лобной области у больных Скд изменен сосудистый рисунок и более высокий процент ветвящихся сосудов в этой области. Ветвящиеся сосуды в группе Скд, в отличие от здоровых людей, не организованны в межфолликулярные сети, но заметны между аваскулярнми зонами и «паутинообразными» сосудами.

Типичным признаком Скд были телеангиэктазии, отмечаемые у 23,52% больных. Телеангиэктазии, наблюдаемые при трихоскопии, скорее всего коррелируют с телеангиэктазиями различных помимо кожи головы локализаций, являясь одним из критериев Скд. Они не наблюдались у контрольной группы, поэтому их можно считать патогномоничными для Скд.

Белесоватое обесцвечивание кожи головы, которое ранее было описано у больных Скд, было также описано при рубцовой алопеции (лобная фиброзирующая алопеция, лишай и т. д.), однако в этих случаях потеря волос была клинически представлена как очаговая алопеция, в то время как у больных Скд характер выпадения волос был рассеянный. Он соответствует фиброзу кожи и как при рубцующихся алопециях является признаком необратимых изменений, влияющих на волосяные фолликулы [14,21,22,23]. Наличие бессосудистых зон, расположенных между нормально организованными фолликулярными юнитами, можно рассматривать, как видимый знак фиброза и нарушения микроциркуляции.

Трихоскопия в группе Скд показала регионы бело-черных вкраплений («соль и перец») в 2 случаях из 17; 11,7%. Знак «соль и перец» был впервые описан при Скд в нашем исследовании [25] Знак «соль и перец» ранее не был описан при трихоскопии при других заболеваниях, поэтому его можно считать патогномоничным для Скд. При Скд наблюдается выпадение волос, признаками кторого являются: высокий процент одиночных юнитов, высокий процент тонких волос (

В заключение, наше исследование показало, что полиморфные сосуды, особенно в области лба и присутствие телеангиэктазий характерно для системной склеродермии. Описанные сосуды включают ветвящиеся сосуды, «паутинообразные сосуды» и капиллярные петли и, как правило, локализуются между аваскулярнми зонами. Паукообразные сосуды ранее не были описаны в литературе, помимо дискоидной красной волчанки, поэтому они могут считаться типичными признаками заболеваний соединительной ткани.[14,21]

Читайте также: