Какие анализы надо сдать для подтверждения склеродермии

Обновлено: 26.04.2024

Комплексное исследование для определения в крови антител к различным ядерным и цитоплазматическим антигенам, которое используется для скрининга системных заболеваний соединительной ткани.

Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
Скрининговый тест на СЗСТ: U1RNP (RNP70, A, C), Ro (60 кДа, 52 кДа), La, центромера В, Scl-70, Jo-1 и нативные очищенные Sm белки

Синонимы русские

Анализы при подозрении на системное заболевание соединительной ткани
Антитела при коллагенозах, скрининг

Синонимы английские

Screening Tests, Connective Tissue Diseases
Autoantibodies, Autoimmune Connective Tissue Disorders

Метод исследования

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) – это обширная группа заболеваний, имеющих схожие патогенез, клиническую картину, лабораторную диагностику и лечение. Известно около 200 СЗСТ, наиболее часто из которых встречаются следующие:

ревматоидный артрит;
полимиозит и дерматомиозит;
системная красная волчанка (СКВ);
системная склеродермия;
синдром Шегрена;
системные васкулиты;
смешанное заболевание соединительной ткани и другие.

Диагностика СЗСТ достаточно трудна и носит комплексный характер, при этом лабораторный методы диагностики занимают центральное место. Диагностический алгоритм при подозрении на СЗСТ можно разделить на два этапа:

1 этап: скрининговые исследования. Скрининговые тесты характеризуются высокой чувствительностью к СЗСТ. Тесты с высокой чувствительностью выявляют большинство больных, у которых в действительности имеется СЗСТ, а также случайно относят в эту категорию некоторых здоровых пациентов (ложноположительный результат). У пациентов с положительным результатом скрининговых тестов целесообразно проводить дальнейшее обследования на СЗСТ. Отрицательный же результат скрининговых тестов говорит о том, что вероятность СЗСТ у данного пациента очень низкая и этот диагноз маловероятен. У пациентов с отрицательным результатом скрининговых тестов проводить дальнейшее обследования на СЗСТ нецелесообразно. В таком случае требуется обследовать пациента на предмет других болезней.

В настоящее время при подозрении на СЗСТ наиболее часто используют следующие скрининговые тесты:

Антинуклеарный фактор (АНФ, другое название: антинуклеарные антитела, АНА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. АНФ обнаруживается у пациентов с СЗСТ, но также может выявляться в крови пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунный панкреатит, первичный билиарный цирроз) и некоторыми опухолями. Существует несколько способов определения АНА в крови. Метод непрямой реакции флюоресценции (РНИФ) с использованием человеческих эпителиальных клеток HEp-2 позволяет определить не только титр, но и тип свечения. Для разных СЗСТ характерны разные типы свечения. Так, например, для СКВ наиболее характерны гомогенный, периферический и гранулярный типы свечения, для дерматомиозита/полимиозита – ядрышковый, для CREST-синдрома – центромерный. Следует все же отметить, что тип свечения не позволяет окончательно дифференцировать СЗСТ между собой.
Скрининговый тест на антитела к СЗСТ: U1RNP (RNP70, A, C), Ro (60 кДа, 52 кДа), La, центромера В, Scl-70, Jo-1 и нативные очищенные Sm белки – это гетерогенная группа аутоантител, взаимодействующих с различными белками, относящимися к рибонуклеопротеинам. Первоначально у пациентов с СЗСТ были обнаружены только антитела к ядерным рибонуклеопротеинам, что впоследствии дало название всей группе антител. Затем удалось выявить антитела и к цитоплазматическим рибонуклеопротеинам, но название, однако, осталось прежнее. На сегодняшний день известно более 100 цитоплазматических и ядерных антигенов. Наибольшее значение имеют Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70 и Jo-1 антигены.

2 этап: подтверждающие и дифференцирующие тесты. Подтверждающие и дифференцирующие тесты характеризуются высокой специфичностью к СЗСТ. Тесты с высокой специфичностью выявляют больных, у которых в действительности имеется СЗСТ, исключают здоровых пациентов с ложноположительным результатом скрининговых тестов и позволяют дифференцировать СЗСТ между собой. Классическим примером подтверждающего теста является исследование антител к двуцепочечной ДНК (маркер СКВ).

Как правило, для полноценной диагностики СЗСТ требуется оба диагностических этапа. В некоторых случаях скрининговый тест ENA-скрин может быть использован и в качестве подтверждающего теста. Результат исследования как скрининговых, так и подтверждающих тестов следует интерпретировать с учетом клинических, лабораторных и инструментальных данных.

Склеродермия – это болезнь соединительной ткани, которая характеризуется фиброзом кожи и внутренних органов с прогрессирующим течением.

Причины склеродермии

На сегодняшний день точного этиологического фактора развития склеродермии не обнаружено, однако предполагается вирусная и наследственная теория ее возникновения. Считается, что факторами, способствующими заболеванию, могут выступать: охлаждение, контакт с химическими веществами, аллергии, нейроэндокринные нарушения, вибрация.

Симптомы склеродермии

Ограниченная (линейная или бляшечная);
Генерализованная (диффузная или системная);
Смешанная.

Диффузная форма является тяжелой и прогрессирующей. Характеризуется поражением кожи кистей, лица, следом туловища и конечностей. Появившиеся элементы увеличиваются, плотнеют, кожа фиксируется к тканям и становится неподвижной. По мере прогрессирования склеродермии поражаются слизистые оболочки глаза, полости рта, гортани, глотки. В патологический процесс вовлекаются практически все органы и системы организма: мышцы, кости, ЖКТ, органы дыхания, почки, нервная и сердечно-сосудистая системы.

Методы диагностики

склеродермичекие очаги на коже;
синдром Рейно;
мышечно-суставной синдром;
укорочение и деформации пальцев;
капилляроскопические изменения.

в общем анализе крови – гипохромная анемия, лейкоцитоз(иногда лейкопения), ускорение СОЭ.
в общем анализе мочи повышенная экскреция оксипролина и протеинурия.
в биохимическом исследовании крови: гиперпротеинемия, повышения гаммаглобулинов, фибрина, оксипролина и серомукоидов.
при иммунологическом исследовании крови выявляют: ревматоидный фактор, волчаночные клетки.

Лечение

Этиологическое лечение отсутствует. Применяется симптоматическое лечение для улучшения качества жизни. Препараты гиалуронидазы вводятся внутримышечно или в очаги поражения при ограниченном процессе. Назначаются препараты, улучшающие микроциркуляцию, витамины Е, А, С, В 15.

В некоторых случаях применяют противомалярийные препараты, при длительном приеме они снижают выраженность кожных проявлений.

Лечение, которое устраняет причину системной склеродермии и позволяет вылечить болезнь, пока никому неизвестно. С другой стороны, комбинированная симптоматическая терапия доказала свою ценность, поэтому акцент в современных схемах лечения делается именно на ней. Терапия фокусируется на трех типах поражений, которые характеризуют системную склеродермию. Это повреждение мелких сосудов, воспалительная реакция в соединительной ткани и видоизменение коллагеновых волокон.

На сегодняшний день основные принципы лечения склеродермии, следующие:

своевременность;
последовательность;
длительность;
индивидуальность;
постоянная коррекция

Лечение склеродермии проводят консервативными методами. Оно длительное и эффект зависит не только от квалификации и опытности врача, но и от настойчивости и целеустремленности самого пациента.

Лекарственная терапия

Если профилактических мер недостаточно для предотвращения синдрома Рейно, врач назначает дополнительные лекарства. Таблетки с антагонистами кальция оказывают вазодилататорный эффект и снижают частоту и тяжесть судорог. Вещество илопрост также оказывает противовоспалительное действие. Благодаря ему быстрее заживают открытые раны на кончиках пальцев, он предотвращает их образование, но минус средства в том, что назначается только парентерально.

Активный ингредиент силденафил, который известен как половой энхансер, а также другие вещества из группы ингибиторов фосфодиэстеразы-5, проявляют аналогичный эффект, как илопрост. Их можно принимать в форме таблеток, но они еще не были официально одобрены для лечения системной склеродермии. Врач и пациент должны подробно обсудить, подходит ли терапия в его ситуации. Таблетки, содержащие ингредиенты bosentan и sitaxentan из новой группы антагонистов рецептора эндотелина, одобрены для предотвращения новых открытых областей на кончиках пальцев при системной склеродермии.

У больных на ранней стадии лечение метотрексатом также может улучшить состояние кожи. Это лекарство успешно применялось много лет для лечения различных патологий, но до сих пор официально не одобрено для использования при системной склеродермии. Поэтому врач и пациент должны подробно обсудить, подходит ли терапия в конкретном случае, какие риски существуют и какие побочные эффекты могут возникнуть.

При изжоге в контексте системной склеродермии применяются так называемые антагонисты Н2-рецепторов, такие как ингибиторы ранитидина и протонного насоса, пантопразол. Эти препараты уменьшают производство кислоты в желудке и улучшают рефлюкс-эзофагит. При дисфагии, а также при ощущении вздутия или тошноты после еды, помогает домперидон. Этот препарат способствует качественной транспортировке еды в кишечник.

При легочной артериальной гипертензии антагонисты рецептора эндотелина понижают артериальное давление в легочных артериях и улучшают физическую работоспособность пострадавшего. Острое воспаление в соединительной ткани легких (альвеолит) следует лечить сильными противовоспалительными препаратами, такими как циклофосфамид или азатиоприн в сочетании с препаратом кортизона (глюкокортикоидом).

В случаях почечного поражения ингибиторы АПФ, такие как рамиприл, могут препятствовать дальнейшему повреждению почек. Однако, если функция почек внезапно ухудшается (почечная недостаточность) и кровяное давление резко возрастает, врач доставляет ингибиторы АПФ в особенно высоких дозах и вызывает интенсивную терапию. В особенно тяжелых случаях он проводит промывание крови (диализ) в течение нескольких дней до восстановления функции почек.

Препараты кортизона (глюкокортикоиды) в сочетании с метотрексатом помогают воспалению скелетной мускулатуры (миозит). Последнее вещество еще официально не одобрено для лечения системной склеродермии.

Занимается лечением системной склеродермии ревматолог. Но поскольку системная склеродермия может влиять на очень разные системы и органы, больному человеку в идеале следует лечиться как у дерматолога, так и у ревматолога. Кроме того, если болезнь поражает определенные внутренние органы, в медицинское обслуживание также должны быть вовлечены врачи других специальностей, такие как гастроэнтерологи (желудочно-кишечный тракт), пульмонологи (легкие), кардиологи (сердце) и нефрологи (почки).

Лечение болезни должно проводиться опытными квалифицированными специалистами. Многие лекарства имеют серьезные побочные эффекты, поэтому самолечение недопустимо. Врач расписывает индивидуальную схему терапии, обосновывает выбор каждого препарата и выбирает оптимальную дозу. Используются такие группы медикаментов, как противовоспалительные, сосудорасширяющие, иммунодепрессанты, ферментные препараты, блокаторы эндотелиновых рецепторов и т.д.

Локально назначают мази и гели, которые облегчают проявления феномена Рейно.

Физиотерапия при лечении системной склеродермии

Физиотерапевтические сеансы помогают купировать воспаление, регулирует обмен соединительной ткани, улучшает микроциркуляцию. Пользуются популярностью бальнеотерапия – особенно сероводородные и радоновые ванны, ультрафонофорез, парафинотерапия, аппликации с озокеритом, диатермия.

Световая обработка (фототерапия) с помощью UVA-света помогает против воспаления, затвердевания и утолщения кожи. Для этой цели дерматолог использует особенно длинноволновое УФ-излучение (UVA-1) или, альтернативно, UVA-свет с очень разными длинами волн (широкий спектр UVA). Перед тем, как подвергаться широкому спектру UVA, дерматолог повышает светочувствительность кожи с помощью активного вещества из группы псоралина. Эта комбинация псорален и UVA коротко называется PUVA. В зависимости от того, какая кожа должна лечиться в каждом случае, врач вводит псорален наружно (крема PUVA) или перорально (системный PUVA), добавляет в воду (ванна PUVA). Световые волны проникают под кожу, где энергия преобразуется в химическую и изменяет структуру аномальных клеток.

Важные сведения о лечении PUVA

Существует несколько форм терапии PUVA, включая ванну / крем PUVA-терапию или потребление таблеток и ультрафиолетовое излучение (пероральная терапия PUVA, системная PUVA-терапия). Врач расскажет подробно прежде чем начинать терапию о возможных рисках и побочных эффектах лечения PUVA (расстройство кишечника,

Особенной и дорогой разновидностью лечения PUVA является экстракорпоральный фотоферез (ECP). Этот современный метод уничтожает воспалительные клетки в крови под воздействием света особой длины волны. Для этой цели, кровь собирается из сосудов в специальное устройство. Там она смешивается с раствором псоралена и подвергается воздействию UVA в специальном облучателе. Затем лекарство отфильтровывают и кровь возвращается в вену. Длительность курса терапии зависит от клинического эффекта и от переносимости процедуры.

Физиотерапевтические процедуры назначаются врачом вне обострения заболевания.

Для обеспечения гибкости пальцевых суставов пациенты с системной склеродермой должны всегда выполнять специальные упражнения для суставов каждый день. Если пальцы опухли, может оказаться полезным дополнительный лимфодренаж. Упражнения достаточно простые, они не требуют специальных условий, но, если ни будут выполняться систематически эффект будет ощутим – тугоподвижность уменьшается, кровообращение улучшается, дискомфорт становится минимальным:

растирайте ладони в течение нескольких секунд;
сжимайте и разжимайте пальцы в кулак;
сожмите пальцы в кулак и поочередно разожмите каждый палец;
прикасайтесь большим пальцем к подушечкам каждого пальца на этой же руке;
положите руки на стол ладонью вниз, имитируйте игру на пианино;
встряхивайте кисти, чтобы пальцы стали «безвольными»

Упражнения надо выполнять в одинаковом темпе, регулярно, обеими руками 3-4 раза в день. Не стоит прикладывать усилий, не надо отвлекаться, внимание следует сосредоточить на каждом движении.

Категорический отказ от курения

Поскольку никотин является сильным сосудистым ядом, пострадавшие не должны курить в любом случае. Мало того, пассивное курение не менее опасно для страдающих склеродермией.

Защита рук и ног от холода

Пациенты с системной склеродермией должны тщательно защищать руки и ноги от холода. Для этого им следует придерживаться следующих рекомендаций:

избегать контакта с холодной водой;
носки из натуральной шерсти и сапоги на толстой подошве должны приниматься как должное зимой;
иногда лучше выбрать две тонкие пары носков, эффект будет лучше- толстые носки, не значит теплые;
обувь надо выбирать просторную, чтобы можно было положить утепленные стельки, кроме того, между обувью и ногой должна быть прослойка воздуха, которая дополнительно защищает пальцы ног от охлаждения;
зимой надо носить сверхплотные перчатки или варежки; варежки даже предпочтительнее выбирать, так как в них пальцы находятся вместе и дольше держат тепло;
весной и осенью защищать руки перчатками; утренние температуры в России большую часть года на основной территории часто настолько низки, что пребывание на открытом воздухе в это время может вызвать синдром Рейно, поэтому больные должны носить хотя бы кожаные перчатки с тонкой подкладкой весной и осенью;
холодные рули автомобиля могут быть снабжены искусственными меховыми покрытиями;
пользоваться вспомогательными средствами для обогрева конечностей в холодное время года - специальными нагреваемыми перчатками и подошвами для обуви, карманными обогревателями: сейчас в продаже можно найти небольшие тепловые подушечки, которые хорошо вписываются в карман пальто и выделяют тепло из-за химических или физических процессов;
избегать переохлаждения - если приходится надолго выходить на мороз, брать с собой термос с горячим напитком, засахаренный имбирь, который обладает согревающим эффектом;
защищать руки от холода в быту – надевать рукавицы, когда приходится что-то доставать из холодильника, не мыть фрукты и овощи холодной водой и т.д.
во время холодной погоды прикрывать уши и часть лица теплым шарфом

Питание

Специальной диеты у больных склеродермией нет. Но, если пациенты правильно откорректируют свое питание и серьезно отнесутся к рациону, они могут значительно уменьшить проявления болезни и облегчить свое состояние. Упор желательно делать на рыбу и морепродукты, в которых содержится Омега-3 жирные кислоты (тунец, скумбрия, лосось, жирная сельдь). Омега-3 в большом количестве находится в тофу. Соевые бобы хороши еще тем, что их можно добавлять в любые блюда, они легко мимикрируют под их вкус, поставляя ценный белок в организм. Молочные продукты снабдят больных необходимым кальцием, а витамин Д содержится в печени рыб и зеленых листовых овощах. Бобовые и орехи являются источником цинка, калия и магния и укрепляют иммунную систему. Помимо выбора правильных и полезных продуктов надо придерживаться следующих советов:

ограничить количество соли;
при поражении почек уменьшить прием жидкости;
принимать мягкую, кашицеобразную пищу;
избегать холодных и горячих блюд;
получать достаточное количество калорий;
принимать пищу небольшими порциями;
избегать острых блюд

Чем раньше был поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов, что болезнь не будет быстро прогрессировать и не будет опасной для жизни. Кожные формы склеродермии после своевременного лечения имеют благоприятный прогноз. Очень важно правильно подобрать схему терапии, чтобы избежать осложнений. Лечение должно быть последовательным, длительным, ранним.

Результат терапии будет зависеть не только от квалификации и опытности специалиста, но и добросовестности и терпения самого пациента.

ДЛЯ СВЯЗИ С НАМИ

Чтобы получить полную информацию о видах лечения и профилактике заболеваний ортопедии, ревматологии или неврологии, пожалуйста, обратитесь к нам:

Наш адрес - г. Москва, ул. Трифоновская 11

Характерной симптоматикой склеродермии является уплотнение кожи, трудности проглатывания пищи, боль в суставах, изжога, отечность и феномен Рейно (сокращение кровообращения пальцев рук и ног). Терапия направлена на облегчение состояния больного, торможение развития патологических изменений.

Причины возникновения склеродермии

Заболевание чаще встречается у женщин, в возрасте 25–55 лет, редко у детей. На сегодняшний день точной причины возникновения склеродермии не установлено. Версия, к которой склоняется большинство исследователей, врожденная аутоиммунная природа. Это отклонение при котором антитела атакуют собственные клетки. Наследственная предрасположенность заключается в передаче потомкам носительство HLA-антигенов.

Однако, генетическая восприимчивость еще не гарантирует, что болезнь будет активирована. Спровоцировать ее могут следующие факторы:

частые переохлаждения организма;
инфекции нервной системы;
воспаления мелких сосудов;
работа на производстве с повышенной вибрацией;
работа на вредном производстве с винилхлоридом, l-триптофаном, блеомицином, ароматическими углеводородами и другими вредными веществами.

Хронические отравления, механические и инфекционные повреждения мелких сосудов вызывают разрастание фиброзной ткани, она утолщается, теряет эластичности. Это нарушает кровоснабжения ближайших тканей и органов. Со временем в патологический процесс может быть вовлечен весь организм. Например, утрачивают функциональность слизистые пищевода и желудка, утолщаются стенки альвеол в легких. Первое приводит к потере функции всасывания в ЖКТ, второе ― к невозможности выведение легкими углекислоты.

Проявления склеродермии

Поскольку заболевание поражает практически весь организм, то клинические проявления склеродермии весьма многообразны. Патофизиологические механизмы ССД ― это повреждение сосудов и клетки соединительной ткани. Наблюдается усиленное продуцирование коллагена и других внеклеточных белков.

Кожа. На лице, пальцах, груди могут появиться телеангиэктазии (расширение мелких сосудов). Кожа туго натянутой, становится блестящей, напряженной, лицо приобретает маскообразный вид. Реже появляется гиперпигментация и размягчение кожных покровов.

Слизистые. При склеродермии слизистые становятся сухими. Возникает атрофический ринит, при котором утрачивает функциональность слизистая оболочка и находящихся в ней нервные окончания. Это выражается в таких симптомах, как потеря обоняния, сужение носовой полости, смещения боковой стенки. Утолщается язык и его уздечка. На фоне развития фарингита (воспаления слизистой) усугубляют катар верхних дыхательных путей.

Патология кистей рук. Изменение структуры сосудов, артерий и артериол кистей ведет к развитию синдрома Рейно:

спазмы сосудов, сменяющиеся расширение и покраснением пальцев;
цианоз, побледнение, отечность пальцев;
разрастание фиброзной ткани, потери эластичности суставов;
нарушение подвижности, формирование необратимых контрактур.

На кончиках пальцев могут формироваться подкожные кальцинаты (кальциевые камешки). Над узелками часто возникают язвы.

Внутренние органы. При склеродермии часто страдают легкие, сердце, почки. Патологические изменения, происходящие в них, ведут к снижению функциональности органа. Процессы невозможно обратить вспять. Если не остановить их, то они приведут к полной дисфункции. Первые симптомы выглядят следующим образом:

Поражении почек выражается в общей интоксикации организма, потере белка и ионов.
Поражение сердца выражается в проявлении незначительного кашля, одышки, быстрой утомляемости, гипертензия, кардиомиопатия.
Поражение легких ― усталость, бледность кожи, синюшность носогубного треугольника, изменение глубины дыхания, чувство нехватки воздуха.
Со стороны ЖКТ наблюдаются следующие симптомы: частая изжога, срыгивание, дискомфорт при продвижении пищи из-за сужения просвета пищевода, нарушения функции глотания. Нарушается перистальтика тонкой кишки, вследствие чего происходит гиперразвитие микрофлоры, значительно ухудшается усвояемость питательных вещества. Повреждение стенок кишечника приводит к проникновению образующихся газов и его содержимого в брюшную полость. Это чревато перитонитом, появлением полипов и циррозом печени.

Некоторые симптомы при изменении структуры ткани в легких, аналогичны процессам в сердце ― вызывают чувство дискомфорта или сердечной боли. На начальной стадии проявления ССД по симптомам (боль в груди, одышка, гипертензия) схожи сердечно-сосудистыми заболеваниями, а мышечные и костные боли с ревматизмами. Поэтому необходимо проведение дифференциальной диагностики, основанной на иммунных анализах и инструментальных исследованиях. Сердечно-легочные изменения являются основной причиной гибели больных.

Диагностика склеродермии

При диагностировании внимание уделяют клиническим признакам и лабораторным исследованиям. Диагноз ССД считается достоверным при обнаружении проксимальных симптомов и, минимум, двух малых критериев. В некоторых случаях потребуется проведение лабораторных тестов.

У пациентов со склеродермией обнаруживают:

антинуклеарные антитела (АНА);
ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулинам G);
антицентромерные антитела;
антитела к Scl-70 (топоизомеразе I);
антитела к U3 РНП (фибрилларину) и другие антитела, негативно воздействующие на клетки собственного организма.

Часто проводимые лабораторные анализы, считающиеся наиболее важными в постановке диагноза ― это тесты на наличие АНА-антител, антицентромерных антител и антитела к Scl-70 (топоизомераза 1).

Основным «Большой» критерием в постановке диагноза считаются следующие клинические симптомы:

симметричное уплотнение кожи пальцев;
аномальные капилляры ногтевого валика;
стойкое расширение мелких сосудов кожи;
изменения кожи на лице, шее, груди, животе.

К малым критериям, два из которых должны наблюдаться у пациента для постановки диагноза, относятся:

Склеродактилия ― изменения кожных покровов, ограничивающие движения пальцев.
Дигитальные рубчики — потеря объема, западание кожи на подушечках пальцев.
Двусторонний базальный пневмофиброз ― рубцовые, сетчатые, узловые поражения легких (требуется проведение рентгенологического обследования).

Критерии суммируют при диагностировании ССД. Для оценки всего состояния организма и выявления степени поражения органов важно провести полное обследование организма: рентгенологическое, ультразвуковое, эндоскопическое исследование, компьютерная томография.

Лечение ССД

Лечение склеродермии симптоматическое, направленное на коррекцию функциональных нарушений. К сожалению, на сегодняшний момент не разработано ни одного средства, оказывающего существенное влияние на заболевание.

Внимание! Следует осторожно относиться к методам нетрадиционной медицины. Не позволяйте альтернативных методам лечения ввести вас в заблуждение. Любые мероприятия необходимо обсуждать со своим лечащим врачом. Не следует принимать неназначенных лекарств, ровно, как и отказываться от прописанных медикаментов.

Терапия основывается на препаратах, уменьшающих развитие фиброзных изменений сосудов. Фармакологию сочетаются лечебной физкультурой и курсами физиотерапии, направленными на предотвращения прогрессирования тугоподвижности суставов. Однако это не влияет на развитие суставных конъюнктур, мероприятия призваны поддерживать мышечную силу.

Симптом Рейно. Для купирования проявлений используют антагонисты кальция. При ишемии пальцев рук назначают курс внутривенных инъекций симптомоблокаторов. Пациентам рекомендовано беречься от холода, держать голову и руки в тепле. Постоянно носить перчатки.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. При нарушении моторно-эвакуаторной функции, сужении пищевода, облегчить состояние помогает дробное питание. Назначают препараты на основе бензимидазола. После приема пищи больной ССД должен на протяжении 3 часов лежать на спине с приподнятым изголовьем. Могут быть назначены антибиотики. При сильном сужении пищевода может потребоваться хирургическое вмешательство ― гастропластика.

Хирургические методы лечения

Пациентам с тяжелыми осложнениями склеродермии часто требуется хирургическое лечение. В большинстве случаев оно значительно улучшает качество и продолжительность жизни.

Часто на фоне склеродермии возникает почечный криз. Это критическое состояние, требующее оказания срочной медицинской помощи. Имеет высокую смертность, однако, при правильном и своевременном лечении может быть обратимым. В некоторых случаях требуется проведение диализа, а иногда трансплантация почки является единственный возможным вариантом лечения почечной недостаточности.

Длительно существующая гастро-эзофагеальная болезнь является причиной развитие пептической язвы, рубцового сужения и укорачивания пищевода. Это состояние требует проведения хирургической операции. Она выполняется лапароскопическим, малоинвазивным методом. Избавляет пациента от необходимости регулярно принимать медикаменты. Возврат симптомов возможен через несколько лет.

Прогноз течения заболевания

Прогноз склеродермии условно неблагоприятный. В настоящее время исследователями до конца не выяснены причины развития болезни. Не найдены способы лечения, способные привести к полному выздоровлению.

Прогноз развития заболевания зависит от типа фиброзных изменений, вида антител, выработку которых невозможно спрогнозировать. Ограниченная форма ССД имеет лучший прогноз, если не затрагивает жизненно важные органы, в отличие от генерализованной. У пациентов с очаговой формой болезнь может не прогрессировать длительное время.

ССД относится к хроническим, медленно прогрессирующим заболеваниям. Своевременно начатая терапия помогает улучшить качество жизни, увеличив срок трудоспособности. Однако, все истории болезни заканчиваются одинаково ― инвалидизация и преждевременная смертью больного. Средняя выживаемость с момента первых клинических проявления ― 10 лет у 65% людей со склеродермией. Наиболее серьезно развитие висцеральных осложнений, повышающее риск внезапной смерти. Среднестатистический срок жизни 3 - 5 лет с начала развития фиброзных изменений.

Последние разработки в области исследования лечения склеродермии показали, что трансплантация гемопоэтических стволовых клеток на ранней стадии ССД увеличивает выживаемость пациентов. Исследователи считают, что это одно из наиболее перспективных направлений, которое возможно в ближайшем будущем даст пациентам шанс на нормальную жизнь.

Профилактика

В настоящее время способов профилактики системной склеродермии не существует. Генетическая предрасположенность также официально не доказана, однако, известны случаи диагностирования болезни у родственников. Таким образом, предотвратить развитие ССД не представляется возможным, ровно как определить вероятность ее возникновения.

Преимущества лабораторий АО "СЗЦДМ"

Лабораторные терминалы Северо-Западного центра доказательной медицины проводят все виды лабораторных анализов. Они будут необходимы не только для диагностирования склеродермии, но для отслеживания прогрессирования заболевания и оценки состояния организма. Среди преимуществ лабораторий центра:

Новое передовое оборудование, гарантирующее точность результатов.
Квалифицированный персонал, оперативно и качественно выполняющий свою работу.
Удобные способы получения результата, в том числе без личного посещения лаборатории.

Доброжелательный персонал сделает все, чтобы пребывание в стенах АО "СЗЦДМ" было максимально комфортным. Здесь нет очередей, созданы условия для обеспечения конфиденциальности. Тщательно выбраны места расположения терминалов, чтобы было легко добраться из любой части города. Лаборатории находятся в Санкт-Петербурге, Ленинградской области, Пскове, Великом Новгороде и в Калининграде. Вы можете обратиться в любое отделение, независимо от места проживания.

Системная склеродермия – мультисистемное заболевание. Оно включает поражение кожи, и внутренних органов, и периферической нервной системы. Ревматологи Юсуповской больницы диагностируют заболевание на основании клинических проявлений болезни, данных инструментальных и лабораторных исследований. Для лечения пациентов в клинике терапии созданы все условия.

Палаты оснащены притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами. Больница оснащена новейшей аппаратурой ведущих мировых производителей. Профессора, врачи высшей категории обсуждают тяжёлые случаи системной склеродермии на заседании Экспертного Совета. Ведущие ревматологи коллегиально составляют план ведения пациентов.

При выборе схемы лечения врачи придерживаются рекомендаций российской и международной ассоциации ревматологов. Для комплексной терапии системной склеродермии используют новейшие лекарственные препараты, которые обладают высокой эффективностью и оказывают минимальное побочное действие. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов и их родственников.

Причины и механизмы развития системной склеродермии

Учёные предполагают, что системная склеродермия возникает при взаимодействии неблагоприятных внешних и внутренних эндогенных факторов с генетической предрасположенностью. Заболевание может развиться под воздействием следующих провоцирующих факторов:

Химических агентов (бытовых, пищевых, промышленных) и отдельных лекарственных средств;
Генетической предрасположенности;
Хромосомной нестабильности;
Патологии определённых аллелей системы гистосовместимости (ЫЬЛ).

Дисбаланс клеточного и гуморального иммунитета приводит к активации синтеза интерлейкинов, специфических антинуклеарных антител, антител к соединительной ткани и эндотелию. Во внутренней оболочке сосудов происходит стремительное деление гладкомышечных клеток, набухание внутренней оболочки, сужение просвета сосудов, микротромбозы. Со временем нарушается кровоснабжение тканей.

В коже накапливаются лимфоциты и фибробласты. Они синтезируют избыточное количество коллагена типов I и III. Активированные тучные клетки вырабатывают трансформирующий фактор роста в и гистамин. Это стимулирует пролиферацию фибробластов и образование компонентов межклеточного матрикса. Поражение сосудов служит основой лёгочной артериальной гипертензии, почечной патологии.

array(6) < ["ID"]=>string(5) "26817" ["WIDTH"]=> int(410) ["HEIGHT"]=> int(1024) ["SRC"]=> string(399) "/upload/sprint.editor/bd2/%D0%98%D0%BD%D1%84%D0%BE%D0%B3%D1%80%D0%B0%D1%84%D0%B8%D0%BA%D0%B0%20%D0%BE%20%D0%B1%D0%B5%D0%B7%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%20%D0%B2%D0%B5%D0%BB%D0%BE%D1%81%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%B2%20%D0%BA%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE%20%D0%B8%20%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B3%D0%BE%20%D1%86%D0%B2%D0%B5%D1%82%D0%B0.jpg" ["ORIGIN_SRC"]=> string(399) "/upload/sprint.editor/bd2/%D0%98%D0%BD%D1%84%D0%BE%D0%B3%D1%80%D0%B0%D1%84%D0%B8%D0%BA%D0%B0%20%D0%BE%20%D0%B1%D0%B5%D0%B7%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%20%D0%B2%D0%B5%D0%BB%D0%BE%D1%81%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%B2%20%D0%BA%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE%20%D0%B8%20%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B3%D0%BE%20%D1%86%D0%B2%D0%B5%D1%82%D0%B0.jpg" ["DESCRIPTION"]=> string(0) "" >

Классификация системной склеродермии

Системная склеродермия – аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Ревматологи выделяют следующие варианты течения системной склеродермии:

Острое, быстро прогрессирующее – генерализованный фиброз кожи и внутренних органов развивается в течение 2-3 лет;
Подострое, умеренно прогрессирующее – преобладают клинические и лабораторные признаки иммунного воспаления (артрит, миозит, плотный отёк кожи), могут возникнуть перекрестные синдромы;
Хроническое, медленно прогрессирующее – преобладает сосудистая патология. Вначале заболевания длительно наблюдается синдром Рейно, затем постепенно развивается поражение внутренних органов и кожи.

Существуют следующие клинические формы системной склеродермии: диффузная, лимитированная, висцеральная, ювенильная, индуцированная и перекрестные формы.

array(6) < ["ID"]=>string(5) "26814" ["WIDTH"]=> int(1024) ["HEIGHT"]=> int(682) ["SRC"]=> string(62) "/upload/sprint.editor/4a5/86103c323506b609e060f3e3a88f908e.jpg" ["ORIGIN_SRC"]=> string(62) "/upload/sprint.editor/4a5/86103c323506b609e060f3e3a88f908e.jpg" ["DESCRIPTION"]=> string(0) "" >

Симптомы системной склеродермии

Общими симптомами заболевания являются потеря массы тела и субфебрильная лихорадка. У большинства пациентов наблюдается поражение кожи, которое характерным образом меняет их внешний облик. Оно служит одним из ведущих диагностических признаков заболевания.

Имеют место типичные склеродермические изменения с преимущественной локализацией на лице и кистях. Они проходят стадии плотного отёка, индурации и атрофии, нередко сочетаются с сосудистой патологией и трофическими нарушениями:

Изъязвлениями;
Гнойниками;
Деформацией ногтей;
Облысением.

У пациентов возникает маскообразное лицо с кисетообразными морщинами вокруг рта, уплотнением и натяжением кожи, и склеродактилия – уплотнение кожи кистей с нарастающим ограничением движений и развитием контрактур. У 95% пациентов, страдающих системной склеродермией, наблюдается синдром Рейно. Он нередко возникает в дебюте заболевания и бывает генерализованным.

При волнении, под воздействием холода или без видимых причин пальцы рук постепенно становятся бледными, синюшными, затем красными. Спазм сосудов распространяется на кисти и стопы. Нередко появляется чувство онемения в области губ, кончика языка, нижней части лица. Синдром Рейно может вызывать мигренеподобные головные боли.

При прогрессировании вазоспастических нарушений развивается ишемия тканей. Появляются и длительно не заживают язвы на кончиках пальцев. В тяжёлых случаях развиваются некрозы кожи. Из-за сосудисто-трофических расстройств возникает асептическое рассасывание концевых фаланг, укорачиваются пальцы. Спазм сосудов наблюдается и во внутренних органах: лёгких, сердце, почках. В них повышается давление.

Характерным проявлением системной склеродермии является кальциноз мягких тканей. Кальцинаты располагаются вокруг суставов и в области пальцев рук. Иногда при поверхностном расположении они вскрываются с выделением крошкообразной массы.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется следующими синдромами:

Суставным;
Мышечным;
Остеолизом;
Кальцинозом.

Суставной синдром может проявляться полиартралгиями, своеобразным склеродермическим полиартритом с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений, периартритом с развитием контрактур. Поражение скелетных мышц заключается в воспалительной миопатии или невоспалительной непрогрессирующей фиброзной миопатии.

array(6) < ["ID"]=>string(5) "26815" ["WIDTH"]=> int(1024) ["HEIGHT"]=> int(682) ["SRC"]=> string(62) "/upload/sprint.editor/ec4/3056a30d868afe755bb9f1b52f55e782.JPG" ["ORIGIN_SRC"]=> string(62) "/upload/sprint.editor/ec4/3056a30d868afe755bb9f1b52f55e782.JPG" ["DESCRIPTION"]=> string(0) "" >

Диагностика системной склеродермии

Помимо оценки клинической картины заболевания, ревматологи Юсуповской больницы анализируют данные инструментальных и лабораторных исследований, которые позволяют оценить степень вовлеченности внутренних органов. С этой целью используют электрокардиографию, эхокардиографию, пробу с шестиминутной ходьбой.

В диагностике системной склеродермии применяют следующие методы исследования:

Рентгенографию и компьютерную томографию органов грудной клетки;
Спирометрию;
Бодиплетизмографию;
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких;
Ангиопульмонографию;
Катетеризацию правых отделов сердца.

Пациентам делают клинический, биохимический, иммунологический анализ крови и коагулограмму.

Для установки диагноза системной склеродермии ревматологи используют критерии, предложенные Американской ревматологической ассоциацией. «Большой» критерий – это проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи выше пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут располагаться на лице, шее, грудной клетке и животе.

К «малым» критериям относятся:

Склеродактилия – кожные изменения ограничены пальцами;

Мелкие рубцы на кончиках пальцев или потеря ткани подушечек пальцев;

Двусторонний базальный пневмофиброз при рентгенологическом обследовании.

Диагноз системной склеродермии устанавливают при наличии «большого» критерия или двух «малых» критериев. Эти критерии пригодны для выявления выраженной системной склеродермии, но не охватывают раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную формы заболевания.

Лечение системной склеродермии

Ревматологи Юсуповской больницы индивидуально решают вопрос о назначении больным склеродермией препаратов с антифиброзным и противовоспалительным действием. Из группы антифиброзных средств наиболее эффективен Б-пеницилламин (купренил). Комплексная терапия включает следующие группы лекарственных средств:

Глюкокортикостероиды;
Цитостатики
Нестероидные противовоспалительные средства.

Обязательно назначают сосудорасширяющие и антиагрегантные (препятствующие свертыванию крови) препараты. Необходимость лечения органных поражений решается в каждом случае индивидуально на заседании Экспертного Совета. Всем больным системной склеродермией врачи рекомендуют избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Поскольку кофеин и никотин способствуют спазму периферических сосудов, пациентам следует ограничить потребление кофе и отказаться от курения.

При появлении первых признаков системной склеродермии, звоните в нашу клинику. Как показывает опыт ревматологов Юсуповской больницы, при рано установленном диагнозе системной склеродермии результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях. Своевременно начатое лечение позволяет подавить или существенно ослабить проявления заболевания, остановить или значительно замедлить прогрессирование патологического процесса.

Читайте также: