Как заговорить красную волчанку

Обновлено: 28.04.2024

Прочитайте над клубком серых шерстяных ниток особый заговор и выбросите его на перекрестке. Заговор следующий: Не с меня шерсть, а с меня болезнь. По моему делу, с моего тела Свернись, скрутись, клубком откатись. Где была шерсть, там будет волчанка. Аминь.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Продолжение на ЛитРес

37. Клиническая картина системной красной волчанки

37. Клиническая картина системной красной волчанки Частым и ранним признаком системности болезни является увеличение всех групп лимфатических узлов и селезенки, что указывает на поражение ретикуло-эндотелиальной системы. У 50 % больных развивается волчаночный

ЗАГОВОР 7

ЗАГОВОР 7 Чудо-чудище, водяной водянистый, забери ты, водяной, зуб ломовой у человека сего, раба Божиего (имя). Не болят зубы у раба Божиего (имя) каждую минуту, каждый час, каждый день, каждый месяц, каждый год. Болят зубы у собаки, болят зубы у кошки, болят зубы у волка, болят

ЗАГОВОР 8

ЗАГОВОР 8 Во имя Отца и Сына и Святого Духа, аминь, аминь, аминь. Встану я, раб Божий (имя), благословясь, пойду, перекрестясь, из горницы в двери, из дверей в двери, из ворот в ворота, со двора в сторону восточную, дальнюю. Навстречу мне, рабу Божиему (имя), идут святой Авраам,

ЗАГОВОР 9

ЗАГОВОР 9 Буян есть остров, Буян тот полон людей, вень при простоте своей. Похвалялся Архан на Русь с мечом пойти. Взмолюсь я, раб Божий (имя), Пречистой Богородице, Деве Марии, чтобы Архан тот царь не ходил на Русь с войной; так пусть и у меня, раба Божиего (имя), утихнет зубная

ЗАГОВОР 10

ЗАГОВОР 10 Во имя Отца и Сына и Святого Духа, аминь, аминь, аминь. Встану я, раб Божий (имя), благословясь, пойду, перекрестясь, из горницы в двери, из дверей в двери, из ворот в ворота, со двора за околицу. Выйду я, раб Божий (имя), на широкую улицу, взгляну на месяц ясный, а в том

ЗАГОВОР 11

ЗАГОВОР 11 Во имя Отца и Сына и Святого Духа, аминь, аминь, аминь. Тих ты, претих; кроток ты, прекроток; пальцем своим кровушку алую из тебя выпускаю, боль зубную утишаю, зубы исцеляю.Во время произнесения вышеуказанных слов следует прикладывать к больному зубу

ЗАГОВОР 12

ЗАГОВОР 12 Во имя Отца и Сына и Святого Духа, аминь, аминь, аминь. В синем море-океане есть широкий остров Буян, на том широком острове Буяне выстроена церковь соборная, апостольская, а у дверей ее сидит Матерь Пресвятая Богородица, Дева Мария, а рядом с нею преподобный старец

Туберкулез кожи, начальная форма волчанки и красной волчанки. Бородавки, мозоли, лишаи, экзема, рак кожи

Туберкулез кожи, начальная форма волчанки и красной волчанки. Бородавки, мозоли, лишаи, экзема, рак кожи Измельчить 300 г свежего чистотела, залить 500 мл 40 % водки, настаивать в темном месте 7 дней. Хорошо взболтать, процедить, отжать сырье, перелить в бутылку с плотной

Заговор на сон

Заговор на сон Из письма:«Мой сынуля очень плохо спит ночью – от силы час! А ведь нам с мужем почти каждый день рано утром надо уходить на работу». Чтобы ваш ребенок всегда быстро засыпал и крепко спал, читайте на него перед сном следующий заговор: Заря-заряница, красная

Мазь для лечения доброкачественных опухолей, волчанки, ран, трофических язв

Мазь для лечения доброкачественных опухолей, волчанки, ран, трофических язв • Очень известная и популярная мазь из пчелиного воска: 100 г пчелиного воска, 70 г живицы, 50 г травы чистотела, 50 цветков календулы, 20 г травы буркуна и 700 г растительного масла. Живицу залить

Заговор от яда

Заговор от яда Подобными заговорами когда-то пользовались цари, вернее, для них читали их придворные лекари-шептуньи, ведь в ту пору еще не было поликлиник и врачей. Возможно, что в современной жизни эта мера предосторожности не актуальна, но и в нынешние времена тоже

Заговор

Заговор Кто меня иглой извести хотел, К тому бы мой обрат полетел. Семьдесят семь иголок к врагу летите, Среди душ людских врага отыщите, Колите его, сверлите, за зло его накажите. Обрат, Обрат, будь мне брат, Сходи туда, где мертвые спят, Слезы их живых с могил собери, Досыта

Заговор

Заговор Есть три силы, есть три воды, Три кровно-водные сестры. Небесная вода – дождевая, Наземная вода – морская, Подземная вода – ключевая, А есть и еще вода Божья – святая, В теле человека вода нутряная. Заклинаю я вас, воды морские, Дождевые, подземные,

Заговор

Заговор Первым разом, добрым и святым часом. Идет, ступает Божья Мать по золотому мосту. – Куда ты, Матерь Божья, идешь, Что Ты, Богородица, В Своей правой ручке несешь? – Иду я к рабу Божьему (имя) его лечить, Хочу его душу и сердце восстановить. В правой руке Моей святой

Заговор от ока зла

Заговор от ока зла Ангелы-спасители, ангелы-сохранители, Ко мне, рабе (такой-то), слетайтесь, Вокруг меня собирайтесь. Призываю я вас, хранителей, Призываю я вас, избавителей. Встаньте, ангелы-хранители, за мной Крепкой и нерушимой стеной, И как нельзя эту стену Сокрушить и

Заговор

Заговор Пойду я в чистое поле, Помолюсь Господу Богу. В пути три дороги. Идет святой апостол. Как апостола зло не касается: Ни к его телу, ни к лицу враг не прикасается, Ни к его делу, ни к его слову, Ни к его святым ногам, – Так бы и к моим деньгам Не касались и не

Что такое очаговая алопеция? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ерёминой Татьяны Александровны, дерматолога со стажем в 14 лет.

Над статьей доктора Ерёминой Татьяны Александровны работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Выпадение волос (алопеция) — это патология, которая характеризуется воспалением в волосяных фолликулах и иногда ногтевых пластинах, а также стойкой или временной нерубцовой потерей волос.

Алопеция по актуальности не уступает многим дерматологическим проблемам. Волосы — придаток кожи, они придают человеку определённый эстетический вид, из-за отсутствия волос возникает косметический дефект, который влечёт за собой снижение качества жизни пациента и проблемы с социальной адаптацией.

Выпадение волос бывает врождённым и приобретённым. Наиболее часто регистрируется приобретённая форма выпадения волос — очаговая, или гнёздная, алопеция (ГА). Гнёздная алопеция также известна как частичное или точечное облысение, волосы могут выпадать не только на голове, но и на теле, бровях и ресницах [1] . Как правило, она возникает спонтанно на фоне полного здоровья.

Алопеция развивается у обоих полов. Определённая роль в развитии патологии отводится факторам риска, к ним относятся:

заболевания пищеварительного тракта: синдром нарушенного кишечного всасывания, хронический гастрит, ассоциированный с бактерией Helicobacter pylori ;
инфекции: ОРВИ, грипп, кишечные инфекции и т. д.;
приём медикаментов: антибиотиков, противовирусных препаратов, нестероидных противовоспалительных препаратов, витаминов группы В и т. д.);
наследственность, хронические патологии (хронический синусит, тонзиллит, гайморит, хронический кариес и т. д.);
вредные привычки, недостаток витаминов и микроэлементов (цинка, селена, меди, железа, молибдена и т. д);
стрессы, депрессия, изменение в мочеполовой системе (воспалительные гинекологические заболевания, приводящие к изменению гормонального обмена): эндометриоз, поликистоз яичников, мультифолликулярные яичники;
плохое питание, аутоиммунные заболевания (эутериоз, аутоиммунный токсический зоб, заболевания соединительной ткани) [2] .

Очаговая алопеция не заразна. Семейные случаи возможны, если у кого-то из первой линии родства было данное заболевание [6] . Убедительные доказательства взаимосвязи генетики и повышенного риска развития генёздной алопеции были найдены при изучении семей, где двое или более родственников страдали от выпадения волос. Это исследование выявило, по крайней мере, четыре области в геноме, которые, вероятно, содержат эти гены [7] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы очаговой алопеции

Клиническая картина специфична и имеет непосредственную связь с клиническими разновидностями форм очаговой алопеции. Типичными первыми симптомами являются небольшие залысины в виде одного или нескольких чётко очерченных очагов, которые чаще появляются в затылочной области. Количество очагов и их величина могут быть самыми различными (от одного небольшого очага до полной потери волос). На поредевших участках кожа не повреждена и внешне выглядит здоровой. Пятна могут быть различной формы, обычно они круглые или овальные [8] .

Следующие очаги возникают в отдалении от первого и нередко носят симметричный характер. Они имеют склонность к периферическому росту (увеличению очага по краям), очаги сливаются и образуют большие участки облысения. Выпадение чаще всего наблюдается на коже головы и бороды, но может возникать на любой части тела с волосами [9] .

Область выпадения волос иногда сопровождается субъективными симптомами: покалыванием или болезненностью [10] . Волосы обычно выпадают в течение короткого периода времени, причём обычно с одной стороны выпадает больше волос, чем с другой. В очагах часто присутствуют так называемые "конические волоски" с более узким стержнем у корня, этот трихоскопический симптом еще называют "восклицательный знак" [9] . Такие волосы очень короткие (3-4 мм) и могут находиться вокруг проплешин [10] .

Болезнь может перейти в ремиссию на некоторое время или может быть постоянной. Патология имеет доброкачественное волнообразное течение (обратимый характер), волосы, как правило, отрастают на фоне лечения. Но при длительном существовании очагов без терапии волосяные фолликулы (луковицы) атрофируются и процесс приобретает злокачественную затяжную форму (необратимый характер). Зачастую выпадение волос появляется в тандеме с дистрофическими изменениями ногтевых пластин и носит название "трахионихия".

Патогенез очаговой алопеции

Основной механизм патогенеза очаговой алопеции включает разрушение луковиц волоса собственными иммунными клетками [2] . Организм ошибочно атакует собственные анагенные (находящиеся в фазе роста) волосяные фолликулы и подавляет или останавливает рост волос [9] . Например, Т-клеточные лимфоциты (клетки, отвечающие за защитную функцию организма) скапливаются вокруг поражённых фолликулов и в дерме, вызывая воспаление и последующее выпадение волос.

Запускается каскад цепных реакций: нарушение процессов кератинизации (шелушения), деструкция и гибель стержней волос, истощение репаративного (восстановительного) потенциала, затем при длительном течении алопеции (более двух лет) процесс репарации волосяного фолликула сопровождается его атрофией с развитием склеротических изменений (заменой нормальной ткани на соединительную) и склерозированием микрососудов. Было высказано предположение, что волосяные фолликулы в здоровом состоянии защищены от иммунной системы так называемой "иммунной привилегией" [4] [19] .

Развитие алопеции также связано с нарушением усвоения организмом серосодержащих соединений, которые изменяют процесс кератинизации волос и приводят к патологическим изменениям в их структуре [11] .

Классификация и стадии развития очаговой алопеции

Как правило, гнёздная потеря волос включает в себя следующие клинические разновидности:

Локальная (ограниченная) форма описывает облысение только в одном месте [9][12] . Это может произойти на любом участке волосистой части головы.

Субтотальная форма — на голове отсутствует более 40 % волос. При офиазисе (отсутствии волос полностью по краевой зоне роста волос) очаги имеют лентовидную форму, затрагивают всю краевую зону роста волос в затылочных и височных областях по форме волны. При инверсном офиазисе очаги лентовидной формы распространяются на лобно-теменную и затылочные области.

Диффузная алопеция — волосы выпадают более рассеянно, рассредоточено по всей коже головы [9] .

Alopecia areata barbae — форма заболевания, при которой выпадение волос ограничивается только бородой [9] .

Тотальная алопеция (areata totalis, или облысение) — характеризуется полной потерей терминальных (тёмных, жёстких и длинных) волос на волосистой части головы [2] .

Alopecia areata universalis (универсальная) — такой диагноз ставится, если выпадают все волосы на теле, включая лобковые волосы [2] .

Тотальная и универсальная формы встречаются редко [13] .

Заболевание имеет несколько стадий.

Активная стадия (проградиентная, прогрессирующая). Во время активной стадии типичные очаги поредения представляют собой участки нерубцового облысения округлой или овальной формы с неизменённым цветом кожи. Для оценки состояния волос проводится тест на натяжение волос. Н еобходимо захватить небольшой пучок волос (50-60 волос) между большим и указательным пальцами и с некоторым усилием, но не очень резко, потянуть волосы. Если в руках остаётся больше 10 % волос (более 6 волос), тест свидетельствует о наличии патологического выпадения волос (положительный тест). Меньшее количество извлечённых волос (до 2 шт.) свидетельствует о физиологическом выпадении волос. Процедуру следует провести в 4 зонах: в теменной области слева и справа, в лобной и затылочной области. В активной фазе заболевания на границах поражений тест на натяжение волос может быть положительным — это зона "расшатанных волос" . На начальном этапе выпадение не затрагивает седые волосы.
Стационарная стадия — просуществовав 4–6 месяцев, процесс слияния мелких очагов в крупные приостанавливается.
Стадия регресса — в очагах облысения восстанавливается нормальный рост волос.

Осложнения очаговой алопеции

На сегодняшний день гнёздная алопеция имеет доброкачественное течение. Она не влечёт за собой потерю работоспособности, нарушения общего состояния, инвалидизацию, не требует длительного нахождения в стационарах, но значительно сказывается на качестве жизни и психоэмоциональном состоянии пациентов. Необходимо понимать, что процесс обратим, так как волосяные фолликулы остаются жизнеспособными [15] .

Чаще всего врач трихолог-дерматолог сталкивается с нозогенными реакциями (психогенными расстройствами) своих пациентов: людей с алопецией беспокоит изменение своего внешнего вида и потеря собственной привлекательности, жалость в глазах окружающих; пациенты часто страдают депрессивными, тревожными, социофобическими расстройствами и сенситивными (фобическими) идеями. Чаще всего депрессивные расстройства у пациентов с алопецией проявляются лёгкими формами. Кроме того, у больных могут наблюдаться тревожные расстройства с опасениями возможного прогрессирования облысения и суицидальными наклонностями [16] . Все эти состояния не зависят напрямую от степени выраженности облысения, однако они заслуживают внимания специалистов.

Диагностика очаговой алопеции

Очаговая алопеция обычно диагностируется на основании клинических признаков.

Трихоскопия (исследование волос при помощи трихоскопа, который многократно увеличивает волосы) является основным методом установления данного диагноза. Трихоскопия показывает регулярно распределённые "жёлтые точки" (гиперкератотические пробки), небольшие "восклицательные знаки" и "чёрные точки" (поражённые волоски в отверстии волосяного фолликула) [17] . Для клинической диагностики ГА часто достаточно клинических проявлений в виде очагов выпадения волос и наличия волос, обломанных по типу "восклицательных знаков". Иногда в области облысения может появиться покраснение кожи (эритема) [5] . При эффективном лечении и возобновлении роста волос появляются пушковые волосы.

В редких случаях для постановки диагноза и помощи в лечении облысения требуется биопсия. Она применяется в спорных ситуациях для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями и когда лечение не приносит результата. Биопсия позволяет определиться с тактикой лечения и прогнозом заболевания.

Результаты гистологических исследований показывают наличие перибульбарного лимфоцитарного инфильтрата (скопления лимфоцитов) по типу "рой пчёл". Иногда в неактивных зонах облысения воспалительные инфильтраты не обнаруживаются. Ещё одним характерным признаком является недержание пигмента в луковице волоса и фолликулярных стелах (анатомической структуре волосяного фолликула), а также сдвиг в соотношении анаген-телоген в сторону телогена (стадии выпадения волос).

Определённая роль отводится клиническим лабораторным и инструментальным методам исследования. Клинический минимум должен содержать:

Общий анализ мочи.
Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза, глюкоза, билирубин общий, билирубин прямой, общий белок, холестерин (ЛПВН, ЛПНП), триглецириды, мочевина, креатинин, мочевая кислота, коэфициент атерогенности, гликированный гемоглобин, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, С-пептид).
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека.
Определение антигена HBsAg (позволяет выявить гепатит Б).
Определение антител классов M, G к вирусу гепатита С.
Проведение реакции Вассермана (анализ крови на сифилис).
Анализ крови на волчаночный антикоагулянт (специфический маркер такого заболевания, как дискоидная красная волчанка).
Определение антинуклеарных антител.
Анализ крови на железо, ферритин, трансферрин, гомоцистеин, фолиевую кислоту, цинк, селен, медь, магний, витамин В12, витамин Д.
Анализ крови на гормоны: инсулин, гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3 свободный, Т4 свободный, антитела к тиреопераксидазе, антитела к тиреоглобулину).

Такой большой список показателей нужен для того, чтобы разобраться, что именно вызывает потерю волос. Необходимо исследовать каждый обмен веществ: липидный, углеводный, гормональный, белковый и исключить все метаболические нарушения.

По показаниям проводятся:

Трихологический генетический тест (делается соскоб эпителиальных клеток слизистой полости рта с области щеки в специальную пробирку, где анализируется геном).
Спектральный анализ волоса на микроэлементы (производится забор волоса с области затылка и отправляется в лабораторию на исследование нехватки или переизбытка микроэлементов).
Соскоб на грибы с кожи волосистой части головы.
УЗИ щитовидной железы.
УЗИ сосудов шеи.
МРТ головного мозга.

По мере необходимости для исключения очагов хронической инфекции пациент направляется на консультации к смежным специалистам [14] .

Лечение очаговой алопеции

При отсутствии на голове более 25 % волос необходимо осматривать состояние волосяного покрова на туловище и конечностях. Если в данных областях тоже наблюдается выпадение, это необходимо учитывать при выборе метода лечения. Также выбор терапии формируется с учётом формы, стадии, длительности процесса и возраста больного.

Сложность патологии в том, что ни один из существующих терапевтических вариантов не является на 100 % эффективным [18] , но если назначена адекватная терапия, то волосы во многих случаях могут самопроизвольно отрасти.

В некоторых случаях выпадения волос успеха можно достичь при помощи стероидных препаратов (кортикостероидов) в виде крема, мази, лосьона клобетазол, мометазон фуроат и инъекций кортикостероидов. Применение только кортикостероидных кремов на коже в области выпадения не так эффективно и требует больше времени для получения результатов. Стероидные вещества топического (местного) применения обычно используются на небольших зонах выпадения волос. Раствор биматопроста 0,03 % применяется только для бровей и ресниц. Препарат хорошо переносятся, он безопасен и эффективен при выпадении бровей и ресниц [20] [21] .

У применения кортикостероидов есть и недостатки: они часто не могут проникнуть в кожу достаточно глубоко, чтобы повлиять на луковицы волоса [7] . Пероральные кортикостероиды могут уменьшить выпадение волос, но только на период, в течение которого они принимаются, кроме того, эти препараты могут вызвать серьёзные побочные эффекты [7] .

При выпадении волос применяют также миноксидил, различные раздражители (пентоксифиллин, раствор никотиовой кислоты, красный перец), пептидные комплексы, средства стимулирующие рост волос, но только не в прогрессирующую стадию. В более тяжёлых случаях и при отсутствии эффективности лечения топическими стероидами назначают иммунотерапию циклоспорином и/или метотрексатом, иногда их применяют в различных комбинациях.

Физиотерапевтические методы лечения имеют определённую роль в лечении гнёздной алопеции, их применяют для лучшего проникновения лекарственных препаратов к волосяному сосочку. С этой целью назначают электрофорез (лечение микротоками), лазерную терапию, узкополосную фототерапию (лечение узкополосным светом).

Необходимо отметить, что ни одно лечение не является эффективным во всех случаях, и иногда ответа на лечение вообще может не быть. С чем это связано неизвестно.

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев, когда болезнь начинается с небольшого количества участков выпадения волос, волосы отрастают через несколько месяцев, иногда в течение года [8] . Если поражения более обширные, волосы либо отрастают в ответ на лечение, либо продолжают выпадать, вплоть до тотальной или, в редких случаях, универсальной алопеции [8] .

Особенность патологии в том, что спустя какое-то время после успешного лечения, волосы снова могут выпадать. У 85 % больных отмечается более одного эпизода заболевания, периоды ремиссии различны. Эпизоды очаговой алопеции до наступления полового созревания предрасполагают к хроническому течению заболевания [7] . Алопеция иногда становится причиной психологического стресса. Поскольку выпадение волос может привести к значительным изменениям во внешности, люди могут испытывать социальную фобию, тревогу и депрессию. Пациенты с выпадением волос требуют немедленного назначения лечения.

Специфической профилактики алопеции не существует. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно питаться, своевременно лечить хронические заболевания. По показаниям следует принимать витаминно-минеральные комплексы. Важно подобрать качественные средства для ухода за волосами, также в качестве метода профилактики можно посоветовать отказаться от плетения тугих косичек.

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации — выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ — дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

синдром хронической усталости;
припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
необъяснимая лихорадка;
грудные боли при глубоком дыхании;
повышенное выпадение волос;
красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
чувствительность к солнцу;
отеки, припухание ног, глаз;
увеличение лимфатических узлов;
посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

в почках воспаление (волчаночный нефрит);
воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
воспаление легких: плеврит, пневмонит;
заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

перикардит — воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

общие анализы крови и мочи;
определение уровня печеночных ферментов;
анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
рентгенография грудной клетки;
эхокардиография;
биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

при стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

большое количество сахара;
все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
продукты, на которые есть аллергические реакции;
сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Новость

Знаменитый телесериал «Доктор Хаус» запоминается не только циничным и сварливым нравом главного героя — гения медицинской диагностики, — но и аутоиммунным заболеванием системной красной волчанкой, появляющейся там едва ли не в каждой серии и даже ставшей своеобразным рефреном сериала.

Автор

Редакторы

Системная красная волчанка — это мультифакторное заболевание, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной системы и характеризующееся выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра. Молекулярно-генетические основы болезни изучены довольно плохо, в связи с чем специфического лечения до сих пор не создано, а в основе проводимой в клинике патогенетической терапии лежат иммунодепрессанты — глюкокортикостероиды и цитостатики. И вот, после более чем 50 лет попыток разработать специфическое лечение волчанки, произошел сдвиг: Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарств США официально утвердило в качестве лекарства от волчанки препарат Бенлиста (Benlysta) на основе моноклональных антител, специфически блокирующих B-лимфоцит-стимулирующий белок (BLyS).

Системная красная волчанка (СКВ) — одно из самых распространённых аутоиммуных заболеваний, в основе которого лежит генетически обусловленное комплексное нарушение иммунорегуляторных механизмов. При заболевании происходит образование широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра клеток и формирование иммунных комплексов. Развивающееся в различных органах и тканях иммунное воспаление приводит к обширным поражениям микроциркуляторного кровяного русла и системной дезорганизации соединительной ткани [1], [2].

Патогенез СКВ

В патогенезе СКВ важное место отводится иммунным механизмам, многие аспекты которых, несмотря на интенсивное изучение, остаются невыясненными. СКВ характеризуется обескураживающей «пестротой» иммунологических феноменов, что связывают с изменением практически всех известных функций иммунокомпетентных клеток (рис. 1).

Рисунок 1. Патогенез СКВ

Волчанка во многом связана с нарушениями на уровне пролиферации различных клонов В-клеток, активируемых многочисленными антигенами, в роли которых могут выступать медицинские препараты, бактериальная или вирусная ДНК и даже фосфолипиды мембраны митохондрий. Взаимодействие антигенов с лейкоцитами связано либо с поглощением антигенов антиген-презентирующими клетками (АПК), либо с взаимодействием антигена с антителом на поверхности В-клетки.

В результате поочередной активации то T-, то B-клеток увеличивается продукция антител (в том числе, аутоантител), наступает гипергаммаглобулинемия, образуются иммунные комплексы, чрезмерно и неконтролируемо дифференцируются Т-хелперы. Разнообразные дефекты иммунорегуляции, свойственные СКВ, связаны также с гиперпродукцией цитокинов Th2-типа (IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12).

Одним из ключевых моментов в нарушении иммунной регуляции при СКВ является затрудненное расщепление (клиренс) иммунных комплексов, — возможно, вследствие их недостаточного фагоцитоза, связанного, в частности, с уменьшением экспрессии CR₁-рецепторов комплемента на фагоцитах и с функциональными рецепторными дефектами.

Распространённость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100 000 населения; пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет при соотношении заболевших женщин к мужчинам 18:1. Наиболее часто заболевание развивается у женщин репродуктивного возраста с увеличением риска обострения во время беременности, в послеродовом периоде, а также после инсоляции и вакцинации.

СКВ часто становится причиной инвалидности. В развитых странах в среднем через 3,5 года после постановки диагноза 40% больных СКВ полностью прекращают работать, — в основном, в связи с нейрокогнитивными дисфункциями и повышенной утомляемостью. К потере трудоспособности чаще всего приводят дискоидная волчанка и волчаночный нефрит.

Клинические проявления СКВ чрезвычайно разнообразны: поражение кожи, суставов, мышц, слизистых оболочек, лёгких, сердца, нервной системы и т.д. У одного пациента можно наблюдать различные, сменяющие друг друга варианты течения и активности заболевания; у большинства больных периоды обострения заболевания чередуются с ремиссией. Более чем у половины больных есть признаки поражения почек, сопровождающиеся ухудшением реологических свойств крови [4].

Поскольку молекулярные и генетические механизмы, лежащие в основе заболевания, до сих пор как следует не изучены, специфического лечения волчанки до недавнего времени не существовало. Базисная терапия основана на приёме противовоспалительных препаратов, действие которых направлено на подавление иммунокомплексного воспаления, как в период обострения, так и во время ремиссии. Основными препаратами для лечения СКВ являются:

глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон);
цитостатические препараты (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, мофетила микофенолат, циклоспорин).

«Я знаю пароль, я вижу ориентир»

В конце 1990-х в биофармацевтической компании Human Genome Sciences (Роквилл, Мэриленд, США) открыли молекулярный путь, «сузив» который, можно в какой-то степени сдержать развитие СКВ. В этом пути участвует белок, получивший название «стимулятор B-лимфоцитов» (или BLyS), — цитокин из семейства фактора некроза опухолей. Было обнаружено, что ингибирование BLyS позволяет несколько сдержать разыгравшуюся иммунную систему и уменьшить число колоний B-лимфоцитов, производящих аутоантитела, атакующие здоровые ткани.

Исследователи, желая специфически блокировать BLyS, сделали ставку на человеческое моноклональное антитело, разработанное совместно с английской биотехнологической фирмой Cambridge Antibody Technology, и названное белимумаб (belimumab). В начале марта 2011 года американское Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (FDA) впервые за 56 лет одобрило препарат, предназначенный для специфического лечения системной красной волчанки. Эти препаратом стал Бенлиста — коммерческое название антитела белимумаба, производством которого уже занимается компания GlaxoSmithKline. До того FDA одобряла для терапии СКВ гидроксихлорохин — лекарство от малярии; было это в 1956 году.

Рисунок 2. Человек, больной системной красной волчанкой (акварель 1902 года кисти Мэйбл Грин). Свое название заболевание получило ещё в средневековье, когда людям казалось, что характерная волчаночная сыпь на переносице напоминает волчьи укусы.

Дорога к этому свершению была долгой, потому что до 2009 года, когда белимумаб успешно прошел первые две фазы клинического тестирования, ещё ни одно лекарство против волчанки не добиралось до фазы III испытаний — рандомизированного мультицентрового исследования с участием большой популяции пациентов. (О процессе разработки лекарств и о клинических испытаниях см. «Драг-дизайн: как в современном мире создаются новые лекарства» [5].) Дело в том, что «строгая» система клинических проверок, основанная на идеологии доказательной медицины, просто не пропускала препараты-«кандидаты», оказывавшиеся на поверку просто неэффективными или опасными для здоровья пациентов.

«Под проекты разработки лекарств против волчанки было просто не получить финансирования, поскольку все знали, что эти разработки как одна проваливаются», — говорит Ричард Фьюри (Richard Furie), ревматолог из Нью-Йорка, руководивший клиническими исследованиями белимумаба. — «Люди открыто говорили: „вы никогда не добьетесь успеха [в клинических исследованиях]“» [6].

Целенаправленная терапия

Когда исследователи из Human Genome Sciences (HGS) открыли цитокин BLyS [7] на основе анализа генетической активности белых клеток крови, полной последовательности генома человека [8] еще не было. «Это было чудное время», — рассказал Дэвид Гилберт (David Hilbert), бывший руководитель исследований этой компании. — «Мы каждый день сидели над лимфоцитами и получали последовательности все новых и новых генов, про которые совершенно не было понятно, что они такое» [6].

В процессе исследования BLyS сотрудники HGS обнаружили, что количество этого цитокина сильно увеличивается при воспалении, а особенно — у больных волчанкой. Это была очень важная зацепка, хотя и было понятно с самого начала, что дорога предстоит нелёгкая, учитывая количество уже провалившихся клинических испытаний препаратов. Ситуация особенно осложнялась тем, что клинические проявления СКВ крайне разнообразны — от лёгкого дискомфорта у одних до тяжкого бремени на всю жизнь у других, — что и побудило, наверное, авторов «Доктора Хауса» включить волчанку в сериал в таком утрированном контексте.

Кстати, цитокину BLyS даже есть памятник, причем в процессе его синтеза на рибосоме: дочь основателя компании HGS, увлекающаяся молекулярной скульптурой [9], «позаимствовала» у отца белок для ваяния. Скульптура установлена в американском НИИ Колд Спринг Харбор.

Действие лекарств, селективно на молекулярном уровне «выключающих» некоторые ветви иммунитета, должно быть очень точным. Например, в 2008 закончились неудачей клинические испытания атацицепта (atacicept), ингибирующего не только BLyS, но и ещё один родственный белок. Тестирование на больных тяжелой формой волчанки — волчаночным нефритом — пришлось срочно прекратить из-за аномально высокого числа побочных инфекций у принимавших лекарство. Аналогичная ситуация была с антителом окрелизумабом (ocrelizumab), блокировавшим работу B-лимфоцитов по другому механизму.

Следующие на очереди

Белимумаб — только первое лекарство из находящихся на очереди в процессе тестирования у различных фармацевтических фирм (таких как Anthera, Eli Lilly и других). Часть разрабатываемых лекарств действуют также на BLyS, другие — ингибируют работу T-лимфоцитов, «атакуя» белок под «научным» названием B7-родственный белок, ещё один препарат ингибирует медиатор воспаления интерферон-γ. Самому же белимумабу пророчат светлое будущее — с точки зрения фармацевтических гигантов, это обозначает миллиардные продажи, выводящие препарат в заветный список «блокбастеров». Между прочим, это совершенно не обозначает полного излечения от болезни миллионам пациентов — эффективность препарата не такая уж и высокая (согласно официальной информации, помогает он одному пациенту из 11), тем более что тестирование проводили не на тяжелой форме заболевания [10]. Кроме того, белимумаб оказался неэффективен в лечении чернокожих пациентов. Впрочем, это все равно лучше, чем неспецифически «глушить» иммунитет пациентов. Жаль только, что большинству российских больных придется по старинке использовать преднизолон, хоть менее эффективный, но зато намного более дешевый, чем инновационный препарат «с пылу-жару».

Читайте также: