Как я победил волчанку

Обновлено: 19.04.2024

Чтобы исследовать состояние у пациентов с СКВ, которые принимали или недавно прекратили принимать противомалярийные препараты, исследователи выявили 1573 потенциальных участника из долгосрочного наблюдательного когортного исследования в университетской клинике.

Из этой многочисленной группы было выделено 88 клинических случаев - пациентов, которые достигли клинической ремиссии в течение как минимум года и прекратили прием противомалярийной терапии.

Первая контрольная группа была представлена пациентами, которые достигли ремиссии и продолжали принимать лекарства. Также был произведен второй контроль, в результате чего общее количество участников исследования составило 173.

Все пациенты наблюдались не менее 2 лет.

Обострение СКВ было определено как любое увеличение показателей по шкале SLEDAI-2K, при значительном обострении – превышение нормы на 4 или более баллов.

Средний возраст исследуемых составил 44 года, средний возраст в контрольной группе - 46 лет.

Представителями обеих групп были преимущественно белокожие женщины.

Причины отмены препаратов включали собственную инициативу, ремиссию, а также токсическое повреждение сетчатки, кожи, слизистых оболочек и органов сердечно-сосудистой системы.

20 участников экспериментальной группы сообщили о неблагоприятных побочных эффектах противомалярийных препаратов, связанных с их высоким профилем токсичности.

Врачи также сравнили результаты 26 пожилых пациентов с волчанкой, которые принимали гидроксихлорохин в течение как минимум 5 лет до момента прекращения приема препарата, с 32 пациентами контрольной группы, которые продолжали принимать гидроксихлорохин на момент исследования.

Обострение СКВ произошло в 61,4% случаев по сравнению с 45,1% в контрольной группе (P = 0,002), причем наиболее распространенными вариантами обострений были обострения со стороны кожи и скелетно-мышечной системы.

После многомерного анализа риск обострения более чем в два раза возрастал у тех, кто прекратил лечение (отношение шансов, 2,26; 95% доверительный интервал, 1,24–4,11; P = 0,008).

Более чем в половине случаев (n = 46) противомалярийные препараты возобновляли после отмены, что в основном было связано с обострением заболевания.

Из группы пациентов, возобновивших лечение в связи с обострением СКВ: у 88% вновь был достигнут контроль над заболеванием \ произошло улучшение состояния, у оставшихся 12% случились новые обострения.

Из 88 пациентов 51 пациент резко прекратили прием терапии тогда, как 37 пациентов отмену препаратов производили постепенно.

У пациентов, придерживающихся постепенной отмены, было меньше обострений (45,9%) по сравнению с пациентами, прекратившими лечение внезапно (72,6%).

После многофакторного анализа риск обострения более чем в три раза увеличился для группы внезапной отмены лекарств (OR 3,42; 95% ДИ 1,26-9,26; P = 0,016).

Пациенты, снизившие дозу противомалярийных препаратов, позднее возобновили полноценную терапию по сравнению с группой резкой отмены лекарств (37,8% против 62,7%; P = 0,02).

Только у 5 пожилых пациентов из каждой группы - 19,2% в группе отмены и 15,6% в группе пролонгирования терапии произошел эпизод обострения СКВ (OR 1,28; 95% ДИ 0,31-5,30; P = 0,73). Большинство обострений были кожными и скелетно-мышечными по своей природе; ни в одной из групп не было развития серьезных патологических состояний.

Медленное снижение дозы или продолжение приема противомалярийных препаратов может помочь предотвратить обострение болезни у пациентов с СКВ, достигших клинической ремиссии в течение как минимум года.

У пожилых пациентов с СКВ, которые постепенно прекращают прием гидроксихлорохина, также отсутствует повышенный риск обострения болезни.

Этот недуг — один из самых драматичных по своему течению. Тем не менее современные подходы к лечению в большинстве случаев позволяют держать волчанку под контролем.

Не только «бабочка»

Вплоть до конца ХIХ века эту болезнь называли просто красной волчанкой — потому что сыпь, появляющаяся у больного на лице, напоминала волчьи укусы. Затем выяснилось, что недуг поражает не только кожу, но и внутренние органы, и к названию прибавилось слово «системная», то есть влияющая на весь организм.

СКВ — аутоиммунное заболевание: оно развивается из-за того, что клетки иммунной системы принимают ткани родного организма за чужеродные и атакуют их. Волчанка не единственная болезнь с такой природой, но. одна из самых коварных. Например, такое аутоиммунное заболевание, как ревматоидный артрит, поражает в основном суставы, аутоиммунный тиреоидит «бьёт» только по щитовидной железе. Волчанка же может повреждать многие органы: суставы, почки, сосуды, сердце, нервную систему, лёгкие.

Вариантов течения у системной красной волчанки множество. У некоторых больных она дебютирует остро, с сильной боли в суставах, резкого повышения температуры, увеличения лимфоузлов, появления на переносице и щеках сыпи в форме бабочки (сыпь может быть и на других частях тела, просто «бабочку» чаще всего ассоциируют с волчанкой). У других развитие болезни постепенное: поначалу пациенты жалуются на слабость и общую утомляемость, небольшой подъём температуры и лишь спустя месяцы появляются другие симптомы.

Девичья напасть

Женщины болеют системной красной волчанкой в 9–11 раз чаще мужчин. При этом дебют заболевания обычно приходится на молодость и юность, часто — на переходный возраст, когда в женском организме происходят резкие гормональные изменения.

Выделить конкретную причину заболевания обычно не удаётся. Известно, что существует определённая генетическая предрасположенность. Но реализуется ли она, зависит от сочетания других факторов, учесть каждый из которых невозможно. Помимо гормональных колебаний, это и стрессовые события, и вирусные инфекции, и приём некоторых препаратов.

Большую роль играет чрезмерная инсоляция. Известно, что в СССР процент больных волчанкой в Грузии, Азербайджане, Армении и других солнечных республиках был выше, чем в России. В сегодняшней Испании распространённость и тяжесть болезни выше, чем в Скандинавии.

Как всё начиналось

Исторически сложилось, что лечением системной красной волчанки в России занимаются ревматологи (хотя болезнь не чисто ревматологическая). Так, в НИИ ревматологии сразу же после его основания в 1958 году было создано отделение пограничных форм, в которое попадали женщины с волчанкой.

Директор НИИ, академик РАН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Насонов вспоминает: «Мне тогда было всего 10 лет, но в памяти на всю жизнь отпечаталось, что Валентина Александровна (мать Евгения Львовича, известный ревматолог, в то время заведующая отделением пограничных форм. — Ред.) едва ли не каждый день приходила домой в слезах. В течение первого года 80% пациенток умерли на её руках. К счастью, ситуацию удалось изменить. Уже через 3–5 лет выживаемость выросла».

Системная красная волчанка — заболевание, прогнозировать течение которого занятие довольно неблагодарное. Бывают очень тяжёлые случаи, когда даже раннее начало терапии и активное лечение не позволяют подавить аутоиммунный процесс. Но в целом сейчас 10-летняя выживаемость составляет порядка 90%. Многие пациенты доживают до преклонного возраста и имеют и детей, и внуков.

Лекарство страшнее болезни?

Лекарственная терапия системной красной волчанки справедливо воспринимается пациентами как достаточно тяжёлая. Основные препараты, используемые для лечения, — глюкокортикоидные гормоны, на начальных этапах нередко назначаются в больших дозах. Именно их применение позволяет спасти жизнь миллионам пациенток. Однако при этом большие дозы глюкокортикоидов дают массу побочных эффектов. Среди них — высокий риск остеопороза и сердечных заболеваний, повышение уровня холестерина и глюкозы в крови, лёгкое присоединение инфекций. Много переживаний у пациенток возникает из-за синдрома Кушинга — прибавки веса и перераспределения жировой ткани, которая на фоне лечения откладывается на животе и вокруг шеи (лицо становится лунообразным).

«Системная красная волчанка — один из немногих случаев, когда пациентки боятся терапии так же, как и самой болезни, — говорит профессор Насонов. — Нередки случаи, когда, узнав о побочных эффектах, люди отказываются лечиться, что сродни запланированному самоубийству. Поэтому ревматолог должен быть ещё и психологом, найти подход к больному, убедить, что терапия необходима. И конечно, задача врача — как можно быстрее перевести пациента на поддерживающую терапию, чтобы минимизировать риск».

Поддерживающая терапия — те же глюкокортикоиды, но в значительно меньших дозах. Дозу начинают снижать, когда состояние пациента стабилизируется, а затем постепенно доводят её до минимально эффективной. Как правило, при снижении дозы уменьшается и риск побочных эффектов, постепенно нормализуется вес.

Что в перспективе?

В своё время внедрение глюкокортикоидов в схемы терапии системной красной волчанки стало настоящей революцией. Эти препараты перевели болезнь, которая почти всегда имела летальный исход, в категорию хронических. Однако эти лекарства — не единственные, на которые возлагают надежды ревматологи. Так, в середине 90‑х годов началась эра генно-инженерных биологических препаратов. В ревматологии они впервые стали использоваться в лечении ревматоидного артрита, затем был создан препарат для терапии системной красной волчанки. Врачи отмечают большую эффективность таких средств, однако из-за высокой стоимости эти препараты пока используются только у пациентов, у которых заболевание протекает особенно тяжело.

Само по себе внедрение новых лекарств в официальные схемы лечения таких заболеваний, как СКВ, — задача непростая. «Надо понимать драматизм ситуации: заболевание потенциально смертельное. А протоколы исследования при смертельных заболеваниях очень сложные, — объясняет профессор Насонов. — Доказательства эффективности новых препаратов получить сложно, потому что все пациенты в любом случае получают очень мощную терапию (чаще всего глюкокортикоиды) плюс ещё один препарат или плацебо. Применение глюкокортикоидов — это проблема мировой медицины, потому что они назначаются и при бронхиальной астме, и при ряде кожных заболеваний (хотя и в гораздо меньших дозировках, чем при СКВ). При волчанке этот метод, безусловно, жёсткий, но мы знаем, что спасём жизнь человеку. Глюкокортикоиды ещё на много десятилетий останутся в схемах терапии. Но наша задача — разрабатывать и другие методы лечения, внедрять наиболее эффективные из них».

По словам профессора, главная задача сейчас — улучшить качество жизни пациенток с СКВ. И в большинстве случаев это удаётся. Многие женщины ведут образ жизни, который мало отличается от образа жизни их здоровых ровесниц. И, хотя они вынуждены соблюдать определённую диету и тщательно следить за самочувствием, об их болезни порой не знает никто, кроме самых близких людей.

Красная волчанка – когда нет возможности встать с кровати, пальцы не могут сжать кружку и даже малейшее движение бровей отзывается болью во всем теле. 22-летняя Ольга Скворцова рассказала о том, как уже шесть лет борется с редкой неизлечимой болезнью – системной красной волчанкой.

Не отличить от ОРВИ

Елена Лункина, «АиФ-Дальинформ»: Когда тебе поставили этот диагноз?

Ольга Скворцова: Системную красную волчанку у меня обнаружили, когда я училась в восьмом классе – в 2014 году. Первое время она почти никак себя не проявляла. Сильные обострения начались только примерно пару лет назад, на втором курсе института.

– Если болезнь себя никак не проявляла, как врачи узнали о ней?

– У меня стабильно дважды в месяц поднималась температура до 40 градусов, и она держалась, не спадала. Регулярно мы вызывали скорую, и врачи говорили, что просто ходит вирус – ОРВИ, выписывали противовирусные препараты и жаропонижающее. Спустя какое-то время мне становилось лучше, а потом все повторялось снова. Так продолжалось целый год, пока мы не переехали и не перевелись в другую больницу. Врач сразу заметила у меня на носу красную «бабочку», пятно, которое характерно для моего заболевания. Меня экстренно госпитализировали в больницу имени Пиотровича в Хабаровске. Там провели необходимые анализы. Болезнь подтвердилась.

Родители, конечно, тогда очень испугались, потому что эта болезнь неизлечимая, и если ничего не предпринимать, то проживешь не очень долго. Раньше люди с этим диагнозом жили не больше пяти лет. Я тогда начиталась про это, и уже думала, что доживу лет до сорока и развалюсь. В тот момент поставила на себе крест.

– Что предприняли врачи?

– Мне начали давать сильные гормональные препараты. На фоне высокой дозировки лекарств у меня начались изменения во внешности, это называется синдром Иценко-Кушинга. Эта «побочка» началась из-за того, что в организме стала задерживаться вода. До этого я была очень худой, а потом резко лицо стало полнеть.

Я перевелась на полгода на домашнее обучение, а когда вернулась обратно в школу, то стала замечать на себе взгляды окружающих. Я стала понимать, что со мной что-то не так. Сначала ведь не замечала того, что набираю вес, думала: ну щечки и щечки, что тут такого, а потом в какой-то момент, посмотрев на себя в зеркало, поняла, что у меня огромные щеки, что начали расти усики, все лицо обсыпало прыщами, хотя до этого у меня их никогда не было. Из-за этого у меня появились проблемы с самооценкой. Было очень сложно.

– Как волчанка проявляется?

– Диагноз очень трудно поставить, потому что симптомы почти такие же, как при простуде: температура, боль в мышцах и суставах. Единственная особенность – это красная бабочка на лице. Но она возникает не у всех. Болезнь обычно бьет по почкам. Поэтому людям с волчанкой нужно следить за ними. Также начинают разрушаться внутренние органы. У меня волчанка системная, то есть поражает систему внутренних органов.

Без движения

– При этом диагнозе какое-то особое питание? Чего тебе нельзя?

– Да, существует аутоиммунный протокол, который стал для меня большим открытием. Я поняла, насколько важно питание при моем заболевании. Мое последнее обострение произошло как раз из-за того, что я, решив, что уже излечилась, стала питаться всем подряд. Мне при моем диагнозе нельзя есть пасленовые, мучное, сладкое, соленое, рожки, картошку и много чего еще. Остаются только овощи, в основном, крестоцветные, то есть капуста, которую я в последнее время ем очень много, фруктов нужно стараться есть немного, потому что они тоже сладкие, можно рыбу и мясо, но тоже немного.

– Сложно ли было отказаться от привычной «вредной» еды?

– Это было не мое желание, а необходимость. Когда мне было очень плохо, я была готова сделать все что угодно, чтобы мое состояние улучшилось. Во время обострения, меня мама кормила с ложечки, потому что сама я не могла даже поднять ложку. Меня это морально убивало, и я была готова делать все, что угодно, чтобы такого больше не было.

– Последнее обострение болезни, как оно протекало?

– Это было ужасно. Честно, я думала, что из этого не выберусь. В обострении я прожила примерно четыре месяца, постепенно все накапливалось, и вот наступил тот самый пик. У меня распухли суставы пальцев, они болели так сильно, что больно было даже самое банальное: оторвать туалетную бумагу. Я даже кружку поднимала запястьями, а не пальцами. У меня не разгибались суставы в локтях и коленях. Болели все мышцы, даже мышцы лица, я не могла поднимать даже брови. Распухла сильно нога и перестала двигаться рука. Через пару дней я уже не могла ходить, это была такая сильная и резкая боль. То есть когда я лежала, нога хоть и болела, но не настолько сильно, только стоило спустить ногу с дивана, кровь приливала, и от боли начинало темнеть в глазах. Плечо болело всегда в любом положении.

Мне ничего не хотелось, я не смотрела ни телевизор, ни в телефон, просто лежала с закрытыми глазами и молилась всем богам на свете. Такой боли я не чувствовала никогда в жизни, даже когда я ломала палец, это было не так больно. Мама принесла мне инвалидную коляску, чтобы я могла хотя бы передвигаться до туалета. Мы в итоге поняли, что с таким мы еще не сталкивались, и обратились в больницу. Врачи сказали, что это артрит. Он у меня появился из-за волчанки. Рука у меня до сих пор не поднимается. Нога уже почти восстановилась, болей нет, небольшая припухлость осталась.

– Ты же левша, а не работала именно эта рука, как ты справлялась с домашними делами?

– Я делала все одной рукой, правой, и сейчас многое делаю одной рукой, например мою голову. Я так мечтаю уже помыть голову двумя руками.

Пролежав месяц в таком состоянии, когда я ничего не могла делать, сейчас любое действие мне доставляет такую радость. Я счастлива от того, что я просто могу ходить на своих ногах, могу сама помыть посуду. Люди не ценят того, что они могут просто встать с кровать и пойти умыться. Я сейчас очень ценю то, что я могу двигаться. Я счастлива жить, люблю жизнь во всех ее проявлениях.

Болезнь молодых женщин

Специалисты до сих пор не пришли к единому мнению о причинах возникновения красной волчанки. Факторы риска для этого заболевания: длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (этому подвержены работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), светлая кожа, наличие лекарственной непереносимости, наличие очагов хронической инфекции.

«Дискоидная красная волчанка – это заболевание кожи из группы болезней соединительной ткани, обусловленное повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению, поражающее преимущественно кожу лица, ушные раковины, волосистую часть головы, верхнюю часть груди и спины, кисти рук и характеризующееся последовательным развитием эритематозных высыпаний и рубцовой атрофии», – рассказывает заместитель главного врача Краевого-кожно-венерологического диспансера Зоя Фролова.

В развитии красной волчанки определенную роль играют гормональные нарушения, в частности, увеличение количества эстрогенов. Этим объясняется тот факт, что заболевание чаще регистрируется у молодых женщин и девушек-подростков, часто после беременности и родов. Это подтверждается и статистическими данными. Доля мужчин среди заболевших ДКВ составляет 3%. Распространенность красной волчанки - один заболевший на десять тысяч населения. Тяжесть течения заболевания не зависит от пола и возраста.

«Самым специфическим симптомом наличия патологии является «волчаночная бабочка». Это очаги поражения дисковидной формы размером 5 мм и больше, располагающиеся в группками или поодиночке, чаще всего в области носа и щек, где они группируются в форме «бабочки». Постановка диагноза дискоидной красной волчанки в основном трудностей не вызывает. Врачи обращают внимание на типичную клиническую картину у пациента. Стоит отметить, что диагностические лабораторные методы исследования чаще всего не выявляют изменений в показателях, отклонений от нормы. Красную волчанку опытные специалисты дерматовенерологи по данным визуального осмотра легко отличают от других поражений кожи на основании типичных клинических признаков.

Но бывают и атипичные проявления заболевания, когда постановка диагноза вызывает затруднение. Заболевание может протекать только с поражением кожи. Но часто заболевание приобретает системный характер и развивается Системная красная волчанка – хроническое заболевание, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» клетки как «чужие» и атакует их, что приводит к хроническому воспалению в организме. «Системная» означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды», – говорит Зоя Фролова.

Лечение заболевания проводится врачом терапевтом и ревматологом. Системная красная волчанка - неизлечимое заболевание. Длительной ремиссии можно достичь только благодаря постоянному приему лекарств.

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации — выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ — дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

синдром хронической усталости;
припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
необъяснимая лихорадка;
грудные боли при глубоком дыхании;
повышенное выпадение волос;
красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
чувствительность к солнцу;
отеки, припухание ног, глаз;
увеличение лимфатических узлов;
посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

в почках воспаление (волчаночный нефрит);
воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
воспаление легких: плеврит, пневмонит;
заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

перикардит — воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

общие анализы крови и мочи;
определение уровня печеночных ферментов;
анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
рентгенография грудной клетки;
эхокардиография;
биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

при стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

большое количество сахара;
все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
продукты, на которые есть аллергические реакции;
сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Фото: АстраЗенека

Главный герой одного из популярных «медицинских» сериалов при дифференциальном диагнозе именно системную красную волчанку (СКВ) подозревал у каждого трудного пациента. И хотя у кинематографических сценариев свои законы, авторы этого сценария четко уловили важную особенность СКВ — невероятную многоликость заболевания.

О многогранности проявлений сложной хронической патологии, при которой иммунная система организма атакует свои собственные клетки как чужеродные, о потенциальных причинах ее развития и о возможностях современных терапевтических стратегий корреспондент МВ узнал у Татьяны Решетняк, докт.мед.наук, врача высшей квалификационной категории, заведующей лабораторией тромбовоспаления ФГБНУ «Научно-исследовательского института ревматологии им. В.А. Насоновой».

— На самом деле, история этого заболевания значительно глубже. Первым, кто описал кожные язвы herpes esthiomenos, был еще Гиппократ (460-375 до н. э.). Название «красная волчанка» (Lupus erythematosus — лат.), происходит от латинских слов lupus — «волк» (из-за характерной, похожей по форме на бабочку сыпи на лице, напоминающей белые отметины на морде волка), и erythematosus — «красная», что указывает на цвет кожных высыпаний.

Выделяют несколько периодов изучения СКВ: классический, при котором описаны кожные проявления заболевания и их отличие от туберкулеза кожи; неоклассический — выделение диссеминированных или системных проявлений заболевания; современный, начало которого относится к описанию LE-клеточного феномена при СКВ, а продолжение характеризуется дальнейшими успехами в диагностике и терапии заболевания.

По определению ВОЗ и акад. В.А. Насоновой, «Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов и приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммуного и иммунокомплексного хронического воспаления». Как следует из определения, контингент больных — в основном, молодые женщины трудоспособного и репродуктивного возраста, в связи с чем это заболевание остается актуальным как в мире, так и в России.

Теперь о распространенности. В учете истинной частоты и степени преобладания заболевания в различных этнических группах есть трудности. Связаны они с методологическими различиями в проведенных исследованиях.

Результаты исследования 2007 года, суммирующего данные 1950-2004 годов, приводят частоту заболевания от одного до 241 случая на 100 тыс. населения. При этом отмечается, что частота встречаемости СКВ возрастает с каждым десятилетием (с 1950 по 1979 год она составляла 1,51 на 100 тыс. населения, а с 1980 по 1992 год — 5,56 на 100 тыс.).

По данным российских исследований, распространенность данного заболевания колеблется в диапазоне от 4 до 250 случаев на 100 тыс. населения 1 .

К сожалению, в нашей стране отсутствует регистр по СКВ, но число новых случаев такое же, как и по Европе (например, по данным регистра Швеции — это 39-45 случаев на 100) 2 .

— Системная красная волчанка — сложное заболевание, этиология которого до конца не изучена. Расскажите, пожалуйста, что известно современной медицине о его патогенезе?

— Патогенез СКВ сложен и действительно до конца не изучен. Системная красная волчанка — заболевание с наследственной предрасположенностью, но не в полной мере наследственное заболевание. Выявлено достаточно много генов, которые вовлечены в механизм его развития (более 40). Однако сам ген волчанки до настоящего времени не найден, поэтому говорить о том, что это наследственное заболевание, мы пока не можем.

СКВ — аутоиммунная болезнь, возникающая в случае, когда иммунная система человека теряет способность отличать чужеродные агенты от собственных тканей и клеток. Иммунная система вырабатывает наряду с другими активными молекулами аутоантитела, которые расценивают собственные нормальные клетки организма как чужеродные и атакуют их.

Отмечается гиперактивность В-лимфоцитов и дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, при этом отмечается продукция большого количества аутоантител (антиядерных, антител к двуспиральной, нативной ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.). Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые, соединяясь с ней, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент.

В патогенезе СКВ задействован как врожденный, так и приобретенный иммунитет, и важную роль в их дисрегуляции играет интерферон I типа (ИФН I типа). Недавние исследования обнаружили тесную взаимосвязь между ИФН I типа, особенно ИФН-α. С этим заболеванием более чем у половины пациентов с СКВ экспрессия генов «сигнатуры ИФН типа I» была выявлена в мононуклеарах периферической крови. ИФН-α может активировать лимфоциты, дендритные клетки и естественные киллерные клетки (NK), нарушая аутоиммунную толерантность. Результатом является аутоиммунная реакция, вызывающая воспаление определенных органов (суставов, почек, кожи и т. д.).

Также известно, что СКВ может быть спровоцирована гормональным дисбалансом в период полового созревания, стрессом, факторами окружающей среды (например, воздействием ультрафиолета), вирусной инфекцией, приемом лекарственных средств (таких, как изониазид, гидралазин, прокаины или противосудорожные препараты).

— Для волчанки характерно многообразие симптомов и проявлений. Врачам каких специальностей нужно иметь настороженность в отношении этого заболевания?

— Симптомы СКВ действительно многообразны и могут быть связаны с поражением любых систем и органов. Именно поэтому СКВ определяют как мультидисциплинарную проблему.

Врач любой специальности на практике имеет возможность «встретиться» с больным системной красной волчанкой. В первую очередь, это может быть терапевт, дерматолог, нефролог, невролог, гематолог, кардиолог, акушер-гинеколог, а также аллерголог и инфекционист.

— Татьяна Магомедалиевна, на что врачу следует обратить внимание, чтобы не пропустить такого пациента? Какие органы и системы поражаются при этом заболевании? Каковы наиболее часто встречающиеся симптомы при СКВ?

— Как правило, у пациента можно выделить какой-либо один пораженный орган-мишень, определяющий тяжесть состояния. При легкой степени активности СКВ наиболее часто вовлечены кожно-слизистая и костно-мышечная системы. Для тяжелой степени активности характерно поражение жизненно-важных органов.

Одинаковых случаев СКВ нет. У разных пациентов заболевание может проявляться по-разному. Это может быть, к примеру, лихорадка неясного генеза, боли в суставах, кратковременные, мигрирующие боли в области грудной клетки, которые могут быть связаны с дыханием или с переменой положения тела, адгезивный полисерозит. С такими проявлениями пациенты обращаются к терапевтам.

К неврологам попадают пациенты с эпилептическим статусом, хореиформными гиперкинезами, нарушением чувствительности, проблемами с мочеиспусканием или недержанием мочи у молодых пациентов. Встречаются также энцефаломиелопатии и радикулополинейропатии, которые обычно сочетаются с лихорадкой и другими проявлениями.

При поражении почек у больных СКВ болевых ощущений чаще всего нет. И врачи ориентируются на лабораторные анализы — появление белка в моче. Это в первую очередь требует исключения гломерулонефрита после ангины или простудного заболевания, на фоне приема лекарственных препаратов. О вовлечении почек зачастую говорит и появление отеков, преимущественно в области стоп, голеней, а также появление одутловатости лица и параорбитальных отеков.

При волчанке может наблюдаться феномен Рейно (изменение окраски кончиков пальцев или пальцев целиком в связи со стрессом или холодом). Поражения кожи при СКВ в 25-50% довольно типичны, поэтому дерматологи и терапевты сразу их замечают — высыпания эритематозного характера на скулах, спинке носа, подбородка, надбровных дуг. К проявлениям волчанки относятся и язвы во рту и носу — с такими жалобами пациент может попасть к отоларингологу или опять же к терапевту.

Системная красная волчанка иногда сопровождается так называемым сухим синдромом, или синдромом Шегрена, при котором отмечается сухость во рту, трудности с проглатыванием твердой пищи, снижение количества слез.

Кроме того, существует субтип волчанки с антифосфолипидным синдромом. Он вызывает рецидивирующие тромбозы любой локализации и акушерскую патологию, проявляющуюся рецидивирующими потерями беременности. Бывает, что первая беременность заканчивается самопроизвольным абортом, и при обследовании выявляется позитивная реакция Вассермана (реакция на сифилис), а при проверке эта реакция оказывается ложно-позитивной — это еще один признак волчанки.

— Очевидно, что и при СКВ важно как можно раньше поставить диагноз. Каким будет прогноз при запоздалой диагностике заболевания?

— Поздняя диагностика приводит к плохому прогнозу, как и запоздалое выявление повышения активности СКВ — это ведет к неконтролируемой выработке аутоантител и нарастанию функциональной недостаточности органов.

Самые серьезные из возможных поражений — поражения почек и центральной нервной системы. При волчаночном нефрите быстро наступает хроническая болезнь почек и уремия, что вызывает необходимость диализа, в перспективе трансплантации почек.

При поражении центральной нервной системы возможен поперечный миелит, приводящий пациентов с энцефаломиелопатией или радикулополинейропатией без своевременного лечения к инвалидизации. Наличие антифосфолипидного синдрома при СКВ ведет к возрастанию риска инсульта и нарушений когнитивных функций.

Как говорилось выше, антифосфолипидный синдром может также проявляться акушерской патологией с рецидивирующими случаями потери плода на разных сроках беременности. При этом фертильность у пациенток с СКВ не страдает, беременность наступает довольно легко. Поэтому при активной волчанке и при приеме иммуносупрессивных препаратов обязательно пользоваться средствами контрацепции.

Все перечисленные специалисты наблюдают пациента совместно с ревматологом.

— Какие современные терапевтические стратегии предлагает медицина для пациентов с этим сложным и мало предсказуемым заболеванием?

— Длительно существующее аутоиммунное воспаление, как это бывает при системной красной волчанке, может вызвать повреждение тканей и нарушить их нормальное функционирование, поэтому лечение СКВ направлено прежде всего на подавление аутоиммунных реакций.

В настоящее время выявлен ряд мишеней для создания лекарственных препаратов для лечения СКВ. Несмотря на большое число клинических исследований сегодня ревматологи располагают ограниченным набором высокотехнологичных лекарственных средств.

Генно-инженерная биологическая терапия — многообещающая опция в лечении СКВ. Она подразумевает разработку моноклональных антител, оказывающих селективное воздействие на основные звенья иммунопатогенеза СКВ. К сожалению, пока таких препаратов одобрено мало. Биологические препараты, рекомендуемые для терапии СКВ, влияют только на В-клеточное звено иммунитета.

Согласно последним научным данным, считается, что ведущий механизм развития СКВ связан с семейством интерферонов (ИФН) типа I, поэтому антитела к ИФН-α имеют большое будущее в лечении волчанки. В ближайшее время ожидается появление нового препарата — ингибитора ИФН типа I.

— Излечить волчанку пока нельзя, но этот диагноз уже не звучит фатально. Какова выживаемость пациентов с СКВ в наше время? Благодаря чему она достигнута?

— Да, сегодня 10-летняя выживаемость достигла 95%. Это результат и своевременной диагностики, и адекватного лечения. Появление новых биологических таргетных препаратов ведет к снижению дозы глюкокортикоидов и цитостатиков, что, в свою очередь, снижает нежелательные явления стандартной терапии, уменьшается повреждение органов, что способствует не только контролю активности заболевания, но и достижению еще одной важной цели в терапии СКВ — улучшению качества жизни пациентов.

Читайте также: