Как вылечить фиброз кожи головы

Обновлено: 28.03.2024

Рубцовые алопеции – это форма потери волос, общим исходом которых является разрушение волосяных фолликулов (ВФ) и замещение их соединительной тканью. Таким образом, формирование очагов алопеции носит необратимый характер. Широкий круг заболеваний может приводить к формированию рубцовой алопеции вследствие первичного поражения фолликулярного аппарата кожи. Поражение ВФ может развиваться вторично и быть опосредованным вследствие травматического воздействия (химический ожог), неопластических (метастазы рака различных локализаций, базалиома в области волосистой части головы) и гранулематозных (саркоидоз, туберкулез) процессов, болезней соединительной ткани (склеродермия).

Классификация. Согласно современной классификации рубцовых алопеций, предложенной Североамериканской ассоциацией исследователей волос, выделяют 3 группы первичных рубцовых алопеций с учетом характера воспалительного инфильтрата: лимфоцитарные, нейтрофильные и смешанные.

Несмотря на различные этиологию и патогенез заболеваний, приводящих к необратимой потере волос, их клинические проявления носят схожий характер, в связи с чем для верификации диагноза часто требуется патоморфологическое исследование кожи из очага поражения. Целью лечения рубцовых алопеций является замедление прогрессирования заболевания. В связи с этим, актуальна ранняя постановка диагноза и своевременное начало терапии.

Фронтальная фиброзная алопеция (ФФА) – один из вариантов первичных рубцовых алопеций с лимфоцитарным характером воспалительного инфильтрата. Полагают, что данная форма является неклассическим вариантом фолликулярного плоского лишая (ФПЛ), что, в первую очередь, обусловлено схожестью патоморфологической картины данных состояний.

Несмотря на относительно частую встречаемость данной патологии в структуре рубцовых алопеций, первое клиническое наблюдение прогрессирующей рецессии лобно-теменной границы роста волос у женщин в периоде постменопаузы представлено относительно недавно. Это сделал австралийский дерматолог S. Kossard в 1994 году. При этом, в последнее десятилетие отмечается рост заболеваемости (вернее, диагностируемости) данной патологии. Страдают исключительно женщины. Время дебюта ФФА приходится на период естественной или искусственной постменопаузы, что является одной из характерных черт данного заболевания и указывает на влияние гормональных перестроек на индукцию патологического процесса. По данным самого S. Kossard, прием средств гормональной заместительной терапии не оказывает влияния на течение заболевания. На возможное участие половых гормонов в патогенезе ФФА указывает развитие патологического процесса в андрогензависимой зоне волосистой части головы. Зафиксированы случаи развития ФФА после проведения операций по круговой подтяжке лица и трансплантации волос. Эти наблюдения позволяют предположить развитие патологического процесса вследствие нарушения иммунной толерантности ВФ на фоне оперативного вмешательства. Есть описания семейных случаев ФФА, активно ведется поиск генов-кандидатов, ответственных за реализацию наследственной предрасположенности к данному заболеванию. В целом же, изучение механизмов развития ФФА находится в начальной стадии исследовательских разработок, что не в последнюю очередь обусловлено небольшим совокупным количеством клинических наблюдений.

Клиническая картина. ФФА свойственно медленное прогрессирующее течение, в связи с чем от времени дебюта заболевания до обращения к врачу проходит, в среднем, 2-5 лет. Следует обратить внимание, что данная патология может ассоциироваться с заболеваниями щитовидной железы, причем чаще – с хроническим аутоиммунным тиреоидитом. Клинически ФФА проявляется рецессией лобно-теменной границы роста волос, углублением лобно-височных залысин, поредением волос в височной области с развитием рубцовой атрофии кожи в очагах поражения. При осмотре пациенток обращает на себя внимание формирование залысин «по мужскому типу». Кожа в зоне облысения глянцевая на вид, имеет бледный оттенок, в связи с чем зона рецессии может контрастировать в сравнении с загорелой кожей лба. Характерным является также истончение и поредение бровей, преимущественно латеральной части. Есть данные, указывающие на вовлеченность в патологический процесс пушковых и терминальных волос конечностей и лица, что позволяет говорить о распространенности процесса.

Атрофия кожи в очагах ФФА носит умеренный характер и клинически может быть малозаметной, что часто вызывает сложности при постановке диагноза. Помощь в определении рубцового характера патологического процесса оказывает дерматоскопия, при проведении которой выявляются типичные признаки в виде сглаженности кожного рисунка, белых перипилярных точек. Явления фолликулярного гиперкератоза и перифолликулярной эритемы соответствуют активной стадии заболевания. В спорных случаях для постановки диагноза показано патоморфологическое исследование материала из очага поражения.

ФФА относятся к группе первичных рубцовых алопеций, воспалительный процесс при которых сопровождается инфильтратом лимфоцитарного характера. Основными чертами патоморфологической картины являются: формирование полосовидного лимфоцитарного инфильтрата в верхнем слое дермы, преимущественно в области воронки и перешейка волосяных фолликулов, фолликулярный гиперкератоз, неравномерное утолщение зернистого слоя эпидермиса (очаговый гранулез), акантоз, гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса. Как особенность ФФА, можно отметить развитие не ярко выраженного фиброзирования волосяных фолликулов и преимущественное поражение пушковых и промежуточных волос.

При проведении дифференциальной диагностики ФФА с другим вариантами рубцовых алопеций, в первую очередь необходимо учитывать особенности локализации очагов рубцовой атрофии при данной патологии: характерной является лентовидная потеря волос в лобно-теменной и височной областях, сопровождающаяся истончением бровей.

Наиболее часто ФФА необходимо дифференцировать с андрогенетической алопецией (АГА), особенно с лобно-височным вариантом потери волос. Это связано с общностью локализации патологического процесса при данных патологиях: в лобно-теменной и височной областях. Для клинической картины ФФА характерны умеренные проявления фиброза кожи, что в некоторой степени может наблюдаться и при длительно текущей АГА со значительной потерей волос. В постановке диагноза оказывает помощь дерматоскопия с выявлением признаков рубцового характера процесса. В сомнительных случаях показано патоморфологическое исследование.

Прогрессирующая лентовидная форма потери волос характерна и для офиазиса – варианта гнездной алопеции, при котором облысение проявляется

в лобно-теменной зоне роста волос. При этом потеря волос может включать околоушные области и затылок. Для дерматоскопической картины гнездной алопеции, в отличие от рубцовой, характерно сохранение рисунка кожи и визуализация устьев волосяных фолликулов, а также присутствие других маркеров, характерных для данной патологии: обломанных дистрофичных волос в виде восклицательного знака, желто-коричневых перипилярных точек, а также черных точек кадаверизированных волос.

Лечение.

На данный момент не существует эффективного метода лечения заболевания, позволяющего улучшить отсроченный прогноз. Стабилизация очагов возможна под действием топических глюкокостероидов средней и высокой степени активности, применяемых наружно в форме мази или внутриочагово в виде инъекций. Некоторые авторы отмечают положительный эффект при лечении блокаторами 5α редуктазы (финастерид, дутастерид), что косвенно указывает на участие андрогенов в развитии заболевания.

Приводим наше наблюдение. На прием к трихологу обратилась пациентка К., 64 лет. Предъявляет жалобы на выпадение, поредение волос, повышение границ роста волос на лбу, висках на 1,5-2 см, углубление лобно-височных залысин. Считает себя больной в течение 3 лет. Развитие заболевания связывает с нарушением функции щитовидной железы. Пациентка в течение 7 лет наблюдается у эндокринолога с диагнозом «Хронический аутоиммунный тиреоидит» (ХАИТ) и получает заместительную гормональную терапию (левотирокс натрия в дозе 50 мкг в сутки). Другие сопутствующие заболевания: метаболический синдром, хронический гастрит в стадии ремиссии. За медицинской помощью к трихологу обратилась впервые.

При осмотре наблюдается рецессия лобно-теменной границы роста волос, её неровность, углубление лобно-височных залысин, в зоне рецессии – множественные мелкие очаги рубцовой алопеции с явлениями перифолликулярной эритемы и гиперкератоза, захватывающие около 5 см (Фото 1а, б). При потягивании волосы не выпадают. Наблюдается истончение бровей, преимущественно латеральной части. Ресницы, волосы на коже туловища и конечностей сохранены. Ногтевые пластины не изменены. Субъективных ощущений не отмечает.

По данным дерматоскопии в очагах поражения наблюдается сглаженность кожного рисунка, слабая визуализация устьев волосяных фолликулов, сохраненные волосы с явлениями перифолликулярной эритемы и фолликулярного кератоза (Фото 2).

При клинико-лабораторном обследовании выявлено повышение тиреотропного гормона (ТТГ) до 24,04 мкМЕ/мл (норма до 4,2 мкМЕ/мл), а также повышение уровней триглицеридов и общего холестерина в биохимическом анализе крови. Показатели общего анализа крови, инсулин, лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормон, кортизол, прогестерон, тестостерон, эстрадиол – в пределах референтных значений.

В связи с повышением уровня ТТГ больная консультирована эндокринологом (суточная доза левотироксина натрия была увеличена до 75 мкг в сутки), даны рекомендации по коррекции дислипидемии.

На основании клинико-анамнестических данных и дерматоскопической картины пациентке поставлен диагноз фронтальной фиброзной алопеции. Проведено наружное лечение кремом клобетазола пропионат 0,05% 2 раза в день ежедневно в очаги алопеции в течение 1 месяца. По истечении этого срока при контрольном осмотре отмечена положительная динамика со стороны кожного процесса: стабилизация существующих очагов рубцовой алопеции, разрешение перифолликулярной эритемы и гиперкератоза.

Заключение. Нам не удалось найти подробного описания клинического наблюдения ФФА в отечественной литературе. Отсутствие достаточной освещенности данной патологии, по-видимому, ведет к тому, что у профильных специалистов возникают значительные трудности при постановке диагноза. Имеется много сведений за то, что ФФА – это неклассическая форма фолликулярного плоского лишая с дебютом заболевания в период постменопаузы и особой локализацией участков рубцовой алопеции в лобно-височной зоне. Редукция лобно-теменной границы роста волос и углубление лобно-височных залысин с формированием более светлой и глянцевой полосы кожи вдоль передней линии роста волос формируется постепенно, в течение нескольких лет. Значительную помощь в диагностике состояния оказывает дерматоскопия зоны, вовлечённой в патологический процесс; благодаря данному неинвазивному методу можно не только уточнить рубцовый характер алопеции, но также косвенно оценить активность патологического процесса и контролировать лечение. Особенностью описанного клинического наблюдения является его сочетание с патологией щитовидной железы (ХАИТ). Основной целью лечения рубцовых алопеций является стабилизация очагов воспаления и ограничение зоны необратимой потери волос, в связи с чем особую важность приобретает ранняя диагностика и правильное лечение.

По материалам доклада Козыренко Инги Сергеевны, врача дерматовенеролога, косметолога, сертифицированного трихолога IAT, на симпозиуме «Трихология для косметологов» в рамках выставки парфюмерии и косметики InterCHARM.

Из конференции в конфекцию тема лечения андрогенетической алопеции не теряет своей актуальности. Постоянно обновляются методики лечения, на рынке появляются новые медицинские и космецевтические препараты. Инга Сергеевна Козыренко представила свое видение современного алгоритма лечения этого заболевания и начала доклад с определения ключевого понятия своего выступления.

Андрогенная (андрогенетическая) алопеция – наследственное поредение волос под воздействием андрогенов у генетически предрасположенных мужчин и женщин.

Выпадение волос по мужскому типу (ВВМТ, андрогенная алопеция, АГА) – потеря волос с акцентуацией в лобно-теменной зоне.

Выпадение волос по женскому типу (ВВЖТ) – поредение и истончение волос происходит диффузно по всей голове. Также может быть рецессия височной области.

Современный алгоритм специализированной диагностики включает в себя:

  • Трихоскопия
  • Метод обзорных фотографий
  • Фототрихограмма (ФТГ)

Также необходим тщательный сбор анамнеза, поскольку могут возникнуть сложности в правильной постановке диагноза даже в, казалось бы, явных случаях.

Докладчик привела пример из практики: пациентке было диагностировано выпадение волос по женскому типу (тип 2 по Людвигу), себорея волосистой части головы и трихотилломания.

По мнению Инги Сергеевны, данная группа пациентов должна находиться под наблюдением врача трихолога и психиатора/психотерапевта. В некоторых случаях может потребоваться медикаментозная коррекция и психотерапия, поскольку данное заболевание относится к группе обсессивно-компульсивных расстройств.

Проблемы кожи волосистой части головы при АГА

  • перифолликулярное воспаление из-за внешних (среда) и внутренних (заболевания, стрессы, образ жизни) воздействий;
  • аутоиммунные реакции разной степени выраженности на фоне острого и хронического воспаления;
  • разрастание соединительной ткани: фиброз, рубцевание;
  • гиперкератоз;
  • повышенная восприимчивость кожи к раздражителям (сурфактантам), снижение функциональной состоятельности эпидермального барьера;
  • нарушение микроциркуляции (кровь и лимфа);
  • прооксидантный сдвиг;
  • нарушение тканевого дыхания;
  • снижение энергетического статуса;
  • повышенная локальная восприимчивость к метаболитам тестостерона.

Косвенные признаки фиброза кожи головы

  • нарушение смещаемости кожи скальпа (подвигать руками кожу головы, ощущается жесткость, трудность смещения);
  • трудность и сопротивление вхождению иглы при проведении информационных методик, игла быстро тупится;
  • нередко снижение чувствительности к инъекционным методикам;
  • на трихоскопии - «стиснутость» устья фолликулов, снижение естественного блеска, бледность окраски;
  • фиброз почти всегда сочетается с гиперкератозом;
  • по мере проведения дефиброзирующих процедур выраженность фиброза уменьшается;
  • в зависимости от выраженности и давности алопеции, выраженности фиброза, может понадобиться разное количество дефиброзирующих процедур.

Лечение

Европейское медицинское агентство (European Medicine Agency) и Управление контроля качества продуктов и лекарств в США (U.S. Food and Drug Administration) одобрили следующие препараты для применения при лечении АГА:

Миноксидил (раствор, спрей и пена) – препарат для топического (наружного) применения

Положительные эффекты миноксидила

  • одобрен FDA;
  • прошел все необходимые клинические испытания;
  • 2% миноксидил, в среднем, увеличивает рост волос на 8%;
  • 5% миноксидил – на 10-20%.

Стоит отметить, что существует ряд пациентов, у которых:

  • снижена чувствительность к миноксидилу;
  • наличие сопутствующего воспаления фолликулов также понижает чувствительность к миноксидилу.

Побочные эффекты миноксидилсодержащих препаратов

  • чрезмерный рост волос над бровями, боковыми частями щек, верхней губой или на подбородке. Рост нежелательных волос на лице отмечается у 3-5% всех женщин, получающих лечение двухпроцентным миноксидилом, и у более, чем 5% женщин, лечившихся пятипроцентным препаратом;
  • снижение артериального давления;
  • не рекомендуется для применения беременным (категория С – риск не исключен);
  • зуд, себорея, себорейный дерматит;
  • синдром отмены: через 2 – 8 недель от начала лечения обычно происходит усиление выпадения волос; позитивный эффект заканчивается в течение 4-6 месяцев.

Финастерид (торговая марка пропеция – финастерид 1мг) – препарат для внутреннего применения, ингибирующий действие 5-альфа-редуктазы 2 типа, рекомендуется только мужчинам.

Рассматривая проблему терапии андрогенетической алопеции, Татьяна Валерьевна Цимбаленко сразу же выделила несколько ключевых признаков этого заболевания:

- процесс характеризуется снижением плотности волос в лобно-теменной, височной зонах, а во многих случаях и на затылке;

- сопровождается миниатюризацией чувствительных к андрогенам волос - замещение пигментированных волос на веллус.

Гистологические изменения при андрогенетической алопеции

  1. Миниатюризация волосяных фолликулов: изменение соотношение терминальных/веллусных
  2. Повышение % волосяных фолликулов в стадии телогена.
  3. Нередко выявляется умеренный воспалительный инфильтрат на уровне средней и верхней дермы перифолликулярно и вокруг сальных желез, умеренный перифолликулярный фиброз миниатюризированных фолликулов.

Микровоспаление и фиброз

    1992 - Jaworsky - показал, что воспалительный инфильтрат в верхней трети волосяного фолликула, представленный активированными Т-клетками и макрофагами, ассоциирован с утолщением волосяных оболочек и увеличением пучков коллагена.

IMG_1967.jpg
фрагмент презентации Цимбаленко Т.В.

За 2014 год в центре трихологии было проведено 23 гистологических исследования. У 15 пациентов по данным трихоскопии и гистологии поставлен диагноз андрогеннной алопеции, 12 из них (80%) имели воспалительный инфильтрат периваскулярно и вокруг сальных желез, а также умеренный перифолликулярный фиброз.

У всех пациенток с данными изменениями выявлялись трихоскопически перипиллярные знаки (перифолликулярная гиперпигмениация и "yellow dots").

Клинически - степень выраженности поредения соответствовала средней и тяжелой.

Показаниями к проведению гистологического исследования являлись:

  • выраженность при дерматоскопии "перипиллярных знаков" (дифференциальный диагноз с диффузной формой гнездной алопеции);
  • торпидность к проводимому лечению.

«Перифолликулярное воспаление» - патология возникновения

    Локализуется в области воронки фолликула — предполагается роль микробной флоры как первичного триггерного фактора микровоспаления. Propionibacterium spp, Staphylococcus spp, Malassezia spp продуцируют антигены и микробные токсины, в частности, Propionibacterium выделяют порфирины

Патогенез андрогенной алопеции

Наряду с андрогенами, с полиморфизмом генов рецепторов к андрогенам, играют роль и микробы, ирританты, ультрафиолет. Они приводят к образованию активных форм кислорода, в том числе окиси азота, формированию микровоспаления вокруг фолликула, которое в свою очередь изменяет активность металлопротеиназ. Возможно, это приводит к формированию фиброза и стойкой потери волос.

С другой стороны, вторая классическая цепочка патогенеза - влияние андрогенов на клетки дермальной папиллы, влияние факторов роста, вследствие чего происходит трансформация терминальных волос в веллус.

Роль фиброза в андрогенетической алопеции до сих пор остается дискутабельной. Однако, ответом на вопрос, что первично, а что вторично могут послужить такие нетипичные формы, как фронтальная фиброзная алопеция и фиброзная алопеция по женскому типу, которые до сих пор исследователи не относят ни к классическим формам андрогенетической алопеции, ни к формам рубцовой алопеции.

Постменопаузальная фронтальная фиброзная алопеция

Форма алопеции впервые была описана в 1994 г. Это локализованная рубцовая форма потери волос по краевой линии роста у постеменопаузальных женщин. При биопсии выявляются изменения, характерные для плоского красного лишая.

Фиброзная алопеция по женскому типу

Впервые описана в 2000 г. Гистологические признаки:

1. Множественные миниатюризированные волосяные фолликулы с подлежащими фиброзными тяжами.

2. На ранних стадиях выявляется перифолликулярный лимфоцитарный инфильтрат в верхней части фолликула.

3. В поздних стадиях - перифилликулярный ламеллярный фиброз и фиброзные тяжи.

Лечение андрогенетической алопеции

1. Модуляторы метаболизма андрогенов (блокаторы 5-альфа редуктазы — финастерид, дутастерид) — мужчины;

2. Блокаторы рецепторов к андрогенам (ципротерона аценат, флутамид, спиронолактон) — женщины;

3. Стимуляторы роста (миноксидил)

4. Хирургическое лечение

5. Антимикробные средства

6. Противовоспалительные средства

Цимбаленко Т.В. обратила внимание собравшихся, что антимикробные и противовоспалительные средства не входят в стандарты лечения андрогенетической алопеции. Однако, возникает предположение - не будет ли их дополнительное применение являться фактором улучшающим ответ пациентов тяжелых форм на терапию.

Выводы

Перифолликулярное воспаление и фиброз являются составной частью патогенеза андрогенетической алопеции, что подтверждается данными микроскопии (перифолликулярные лимфоцитарные инфильтраты при биопсии) и клинической картины (перипиллярные знаки и локализация процесса в лобно-теменной зоне).

Причины возникновения не изучены, считается, что это мультифакториальный процесс, триггерными механизмами которого могут быть микробная колонизация, воздействие ультрафиолета и внешних ирритантов.

Существующие исследования показывают, что пациенты с АГА и сочетанным микровоспалением и фиброзом в меньшей степени отвечают на терапию стимуляторами роста и антиандрогенами. Одновременное применение кортикостероидных препаратов в ряде наблюдений демонстрирует дополнительный положительный эффект.

Ключом к дальнейшему изучению процесса могут являться такие необычные формы рубцовой потери волос , как фронтальная фиброзная алопеция и фиброзная алопеция по женскому типу.

Рубцовая алопеция – это облысение, вызванное необратимой деструкцией волосяных фолликулов. Сопровождается образованием участков потери волос, зудом, шелушением, эритемой, болезненностью кожи в очагах, высыпаниями (пустулами, эрозиями, чешуйками, корочками). Диагноз подтверждается данными осмотра, трихоскопии, гистологического анализа биоптата, лабораторных тестов. Лечение может быть консервативным (системная антибактериальная, иммуносупрессивная терапия, внутриочаговые инъекции ГКС, озонотерапия) или хирургическим (пересадка волос).

МКБ-10

Рубцовая алопеция
Фронтальная фиброзная алопеция
Трансплантация волос

Общие сведения

Рубцовые алопеции (РА) включают большую группу различных по своей природе поражений кожи головы, сопровождающихся стойкой потерей волос вследствие гибели волосяных фолликулов (ВФ). Различные их формы диагностируются у 3,2% трихологических пациентов или в 7,3% случаев выпадения волос. Женское население страдает рубцовыми алопециями в 2,6 раз чаще, чем мужское. Средний возраст дебюта у мужчин приходится на 36 лет, у женщин – на 43 года. Клиническая значимость рубцовых алопеций в современной трихологии связана с их необратимостью и ограниченностью возможностей терапевтического лечения.

Рубцовая алопеция

Причины

Рубцовая алопеция вызывается множеством различных причин наследственного и приобретенного характера. Генетически детерминированные формы связаны с такими врожденными заболеваниями, как аплазия кожи, эктодермальная дисплазия, буллезный эпидермолиз, ихтиоз, невус сальных желез и др.

Приобретенные рубцовые алопеции могут развиться на фоне иммунопатологических, инфекционных, опухолевых процессов, повреждений кожи головы Необратимая гибель волосяных фолликулов с их замещение фиброзной тканью вызывается следующими группами причин:

  1. Болезни соединительной ткани: дискоидная красная волчанка (ДКВ), склеродермия.
  2. Инфекции кожи головы: стафилодермии, микозы (фавус), фолликулиты (келоидный, некротический), лейшманиоз.
  3. Физические факторы и травмы: химические и термические ожоги, ранения головы, патомимия, лучевой дерматит.
  4. Неопластические процессы:базалиома кожи головы, раковые метастазы, лимфома.
  5. Гранулематозные процессы: туберкулез, саркоидоз кожи.
  6. Другие дерматозы: плоский волосяной лишай, амилоидоз кожи.

Патогенез

Большое разнообразие клинических форм рубцовой алопеции обусловливает различие в механизмах повреждения волосяных фолликулов (ВФ). Однако во всех случаях по тем или иным причинам происходит разрушение волосяных луковиц и их замещение фиброзной тканью. При первичных формах РА ведущая роль отводится воспалению в пилосебацейном юните (комплексе, образованном стержнем волоса, волосяной луковицей, мышцей, поднимающей волос и сальной железой), которое приводит к деструкции этих структур, а также фолликулярных стволовых клеток.

Воспаление запускается антигенными триггерами и носит иммуноопосредованный характер, что подтверждается обнаружением IgM в дермальных слоях, а также макрофагов, клеток Лангерганса и Т-лимфоцитов в перифолликулярных воспалительных инфильтратах. Жизнеспособность волосяного фолликула утрачивается невозвратно, вместо него формируется рубцовая ткань. Рост волос на пораженном участке кожи головы не возобновляется.

Фронтальная фиброзная алопеция

Классификация

По своему происхождению рубцовые алопеции делятся на наследственные и приобретенные. Последние могут быть первичными и вторичными:

1. Первичные ‒ поражение ВФ происходит изолированно, остальные дермальные структуры интактны. В зависимости от характеристик воспалительного инфильтрата первичные рубцовые алопеции подразделяются на:

  • лимфоцитарные: псевдопелада Брока, волчанка, фолликулярный плоский лишай, центральная центробежная рубцовая алопеция (ЦЦРА), фолликулярный шиповидный декальвирующий кератоз;
  • нейтрофильные: декальвирующий фолликулит, перифолликулит Гофмана, рубцующая себорейная экзема;
  • смешанные: келоидный и некротический фолликулит, пустулезный дерматоз кожи головы, келоидные акне задней поверхности шеи.

2. Вторичные РА – волосяные фолликулы поражаются вместе с другими структурами кожи в результате аутоиммунного, инфекционного воспаления, неопластических процессов, травм.

Симптомы рубцовых алопеций

Плоский волосяной лишай

На фолликулярный красный плоский лишай (КПЛ) приходится примерно 40% всех случаев рубцовой алопеции. Участки выпадения волос разного размера (изолированные или сливные) чаще локализуются в области темени. Пациенты жалуются на болезненность, зуд и жжение кожи головы в очагах облысения. Иногда в них сохраняются единичные волосы или пучки волос. В активной стадии обнаруживается перифолликулярное шелушение и эритема. Алопеция может сочетаться с другими проявлениями КПЛ.

Фронтальная фиброзная алопеция (ФФА)

Данный вариант рубцовой алопеции характерен для женщин постменопаузального возраста. Часто выпадению волос на голове предшествует билатеральная потеря бровей или появление желтоватых папул на лице. При ФФА лобно-теменные границы роста волос постепенно смещаются кзади, оставляя полосы атрофичной бледной кожи, сквозь которую просвечивает венозный рисунок. Формируются лобно-височные залысины по мужскому типу. Иногда выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Прогрессирование ФФА медленное.

Дискоидная волчанка

ДКВ представляет собой хронический аутоиммуный дерматоз, сопровождающийся рубцовой алопецией. В половине случаев поражение кожи головы предшествует другим клиническим проявлениям, а у 11-20% пациентов остается единственным признаком дискоидной волчанки.

Сначала на коже головы появляются зудящие красноватые пятна, покрытые чешуйками. На внутренней стороне чешуек расположены роговые шипики, исходящие из устьев фолликулов. Со временем эритема сменяется атрофией и депигментацией кожи, исчезновением устьев ВФ. У части пациентов возможна спонтанная ремиссия.

Псевдопелада Брока

При псевдопеладе Брока чаще поражается теменная область. Участки облысения представляют собой бляшки овальной или круглой формы до 1,5 см в диаметре. Кожа в очагах, лишенных волос, гладкая, здорового цвета. Отмечается незначительный зуд и гипестезия скальпа. Мелкие бляшки могут сливаться в обширные рубцовые очаги.

Декальвирующий фолликулит

Относится к гнойным фолликулитам, вызванным золотистым стафилококком. Начинается с появления на коже головы мелких, болезненно зудящих папул и пустул. Впоследствии несколько точечных пустул сливаются в микроабсцессы. На месте вскрывшихся гнойников образуются корки, а затем формируются участки рубцовой алопеции. Декальвирующий фолликулит постепенно, но неуклонно прогрессирует.

Перифолликулит Гофмана

Абсцедирующий (подрывающий) фолликулит манифестирует с образования фолликулярной пустулы на коже затылка или темени. Вскоре пустула превращается в болезненный флюктуирующий инфильтрат, из которого при надавливании выделяется гнойный экссудат. При острых неосложненных формах перифолликулита Гофмана развивается нерубцовая алопеция. Затяжное течение сопровождается формированием гипертрофических рубцов и алопеции рубцового типа.

Муцинозная алопеция

Фолликулярный муциноз также относится к алопециям, которые могут приводить как к рубцовой, так и нерубцовой потере волос. Обычно поражается голова, реже – брови. Заболевание характеризуется появлением розово-красных шелушащихся бляшек. Из расширенных устьев ВФ при надавливании выделяется прозрачная жидкость. В очагах утраты волос отмечается зуд, нарушение чувствительности, ангидроз.

Осложнения

Рубцовые алопеции приводят к формированию стойкого косметического дефекта, поскольку волосы утрачиваются безвозвратно. Некоторым больным серьезный дискомфорт причиняет зуд кожи, болезненность гнойников, насыхание корок, неприятных запах, исходящий от кожи головы. Эти обстоятельства, а также неуклонное прогрессирование облысения, отсутствие радикального лечения становятся причиной депрессий, социальной самоизоляции и даже суицидальных мыслей.

Некоторые виды рубцовой алопеции могут осложняться злокачественными процессами. Так, возможна трансформация дискоидной волчанки в плоскоклеточную карциному с высоким риском метастазирования (31%) и летального исхода (10,5%). Фолликулярный муциноз может предшествовать грибовидному микозу, лимфогранулематозу.

Диагностика

В диагностике рубцовых алопеций используются общеклинические и специальные исследования. Общие методы включают подробное изучение анамнеза, сопутствующих нарушений и факторов риска, лабораторные анализы крови, консультации ревматолога, иммунолога, онкодерматолога. Для оценки трихологического статуса проводится:

  • Осмотр трихолога. При визуальном осмотре выявляются участки поредения/выпадения волос, кожа в пораженных очагах блестящая, устья ВФ не выражены. Также производится осмотр бровей, ногтевых пластин, волосяного покрова в подмышечной и лобковой области.
  • Трихологические тесты. Тест натяжения положительный, по краю очагов определяются анагеновые волосы. Для получения дополнительных сведений выполняется обзорная фотосъемка, оценка выпадения волос при мытье головы.
  • Трихоскопия. Дерматоскопическая картина при различных видах рубцовой алопеции имеет свои специфические признаки. Общие черты: гипопигментированные очаги рубцевания, в которых отсутствуют фолликулярные отверстия, перифолликулярная эритема и шелушение по периферии.
  • Биопсия кожи. Гистология биоптатов из очагов алопеции обнаруживает отсутствие сальных желез и фолликулов. На их месте видны очаги склерозирования дермы. Этот метод является наиболее ценным для подтверждения рубцовой алопеции.
  • Лабораторные тесты. Для выявления причин алопеции проводится общее и биохимическое исследование крови, гормональные анализы (тестостерон общий и свободный, ДГЭА), реакция Вассермана. Осуществляется культуральное исследование отделяемого пустул на S. aureus, микроскопическое исследование и посев соскобов кожи головы на грибы.

Дифференциальная диагностика

Разные формы рубцовых алопеций дифференцируют друг с другом, а также с другими нозологиями, сопровождающимися выпадением волос:

  • нерубцовыми формами алопеции: гнездной, андрогенной, диффузной телогеновой, тракционной;
  • трихотилломанией;
  • себорейным дерматитом;
  • псориазом кожи головы;
  • микозами ВЧГ.

Трансплантация волос

Лечение рубцовой алопеции

Основной целью терапии является устранение субъективных жалоб, замедление или стабилизация патологического процесса. При рубцовых алопециях применяют комбинацию системной и наружной терапии, в некоторых случаях прибегают к хирургическому лечению:

  • Системная фармакотерапия. Включает назначение глюкокортикостероидов, противомикробных, антималярийных средств. При устойчивости к лечению в некоторых случаях используют ретиноиды внутрь.
  • Местная терапия. Пациентам рекомендуют нанесение топических стероидов, нестероидных кремов (ингибиторы кальциневрина), по показаниям – антибактериальных мазей. Осуществляют внутрикожные инъекции ГКС, кислородно-озоновой смеси. Возможно проведение ПУВА-терапии.
  • Трансплантация волос. Хирургическая коррекция рубцовых алопеций осуществляется как путем пересадки отдельных здоровых волосяных фолликулов из донорских зон, так и лоскутным методом. По желанию пациента с косметической целью может быть выполнена трихопигментация.

Прогноз и профилактика

Выпадение волос при рубцовых алопециях необратимо. При раннем начале терапии этот процесс можно приостановить, однако в некоторых случаях медленная потеря волос продолжается, несмотря на предпринимаемые меры. Пациенты с РА должны быть осведомлены о прогнозе заболевания и невозвратной потере волос.

Профилактика рубцового облысения направлена на своевременное лечение инфекций кожи головы, предупреждение ожоговых травм, поддержание ремиссии системных заболеваний. При правильном уходе за кожей головы, купировании воспалительных процессов можно избежать рецидивов основного заболевания и замедлить прогрессирование рубцовой алопеции. В косметических целях рекомендуется ношение париков, шиньонов, шляп.

1. Первичная рубцовая алопеция: случай из практики/ Тихоновская И.В., Мяделец В.О.// Вестник ВГМУ. – 2013. – Т. 12, №2.

2. К вопросу о рубцовых алопециях (обзор)/ Бакулев А.Л., Тальникова Е.Е.// Саратовский научно-медицинский журнал. – 2020.

3. Современные подходы к лечению рубцовых алопеций/ Воронкова М.В., Иванов О.Л., Кошелева И.В., Мареева Е.Б.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2012.


Авт оры: Сюзан Холмс, бакалавр наук, доктор медицины, член Королевской коллегии врачей

Аннотация и введение

Аннотация

Фронтальная фиброзная алопеция была описана чуть более 20 лет назад и стала одной из наиболее часто встречающихся причин рубцовой алопеции во многих специализированных клиниках для лечения волос. Хотя фронтальная фиброзная алопеция рассматривается как клинический вариант плоского лишая - lichen planopilaris (LPP), она имеет свои отличительные особенности, которые отличают ее от LPP.

В значительной степени заболевание поражает женщин, находящихся в постменопаузе, однако постоянно увеличивается число мужчин и женщин в пременопаузальном периоде. Распространение поражения расширилось с вовлечением лобной линии роста волос и бровей, что оказывает влияние на весь волосяной покров, волосы на лице и теле. В патогенезе фронтальной фиброзной алопеции участвуют многие генетические и экологические факторы, однако этиология заболевания остается неопределенной. Ряд процедур были использованы в управлении данным состоянием, но для установления эффективности необходимо проведение клинических испытаний.

Введение

Фронтальная фиброзная алопеция (FFA) была впервые описана в 1994 году Kossard в качестве нового типа рубцовой алопеции [1]. Клинически фолликулярные особенности патологии идентичны плоскому фолликулярному лишаю - lichen planopilaris (LPP), однако картина заболевания отличалась от типичного LPP несколькими проявлениями [2]. Во-первых, страдали заболеванием исключительно женщины в периоде постменопаузы. Во-вторых, заболевание отличалось характерным проявлением алопеции, поражая лобную линию роста волос, и было связано с потерей бровей. С гистологической точки зрения результаты были неотличимы от LPP и характеризовались уменьшением числа волосяных фолликул, появлением перифолликулярного фиброза, перифолликулярной лимфоидной инфильтрации и дерматита с фолликулярными проявлениями [2]. После первого упоминания фронтальная фиброзная алопеция описывалась в более чем 80 статей. Клинический спектр заболевания также расширился. Вместе с бровями могут выпадать ресницы [2,3], а вовлечение в процесс пушковых волос лица иногда может приводить к появлению на лице небольших папул телесного цвета 6. Волосы в области конечностей и флексур также часто страдают без проявления каких-то симптомов или сыпи [7,8]. Заболевание в настоящее время поражает не только женщин в постменопаузальном периоде, но также появилось небольшое число женщин в пременопаузе и мужчин, которое постоянно увеличивается [9]. Характерна различная этническая восприимчивость: FFA чаще всего выявляется у европеоидных женщин, реже встречается у черных женщин [10,11] и редко у азиатов [12,13.] Однако было высказано предположение, что у черных пациентов фронтальная фиброзная алопеция не может быть диагностирована, так как присутствует совместно с тракционной алопецией [10,11].

В настоящее время нет никаких эпидемиологических данных о заболеваемости или распространенности FFA в общей популяции. Тем не менее, большинство работ, опубликованных за последние годы, свидетельствуют о том, что заболеваемость FFA может возрастать [3,4,9,15,21]. Цифры из моей собственной клиники лечения волос в Глазго, Великобритания, демонстрируют, что число новых случаев FFA увеличилось значительно в течение последних 16 лет, как в абсолютных числах, так и в процентах от общего числа новых случаев, выявляемых ежегодно.

Таблица 1. Новые случаи FFA, ежегодно выявляемые в клинике лечения волос, где работает автор

Год

Число новых случаев FFA

FFAв % от общего числа новых случаев

Развитие FFA/LPP после пересадки волос или косметической хирургии [29] дополнительно поддерживает роль экологических триггеров в патогенезе FFA/LPP. Одно из возможных предложенных объяснений данного факта позволяет предположить, что иммунодепрессивная среда, которая обычно окружает волосяные фолликулы («иммунная привилегия»), нарушается медиаторами воспаления, стимулированными в результате кожной операции, что приводит к потере иммунной привилегии фолликула и повышенной восприимчивости волосяного фолликула к воспалительной атаке [29]. Дальнейшие исследования по изучению роли факторов окружающей среды в FFAв настоящее время продолжаются.

Выводы

Таким образом, частота фронтальной фиброзной алопеции, состояния, впервые описанного 20 лет назад, по-видимому, возрастает. Клинически и гистологически она представляет собой вариант плоского фолликулярного лишая. Идентификация семейных случаев позволяет предположить генетическую предрасположенность, а также повышает вероятность экологических триггеров. Для подтверждения эффекта лечения необходимы рандомизированные контролируемые испытания, а для подтверждения заболеваемости и распространенности FFA среди населения необходимы эпидемиологические исследования.

Источники литературы

1. Kossard S. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia. Scarring alopecia in a pattern distribution. Arch Dermatol. 1994 Jun;130(6):770–4.

2. Kossard S, Lee MS, Wilkinson B. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia: a frontal variant of lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol. 1997 Jan;36(1):59–66.

3. MacDonald A, Clark C, Holmes S. Frontal fibrosing alopecia: a review of 60 cases. J Am Acad Dermatol. 2012 Nov;67(5):955–61.

4. Tan KT, Messenger AG. Frontal fibrosing alopecia: clinical presentations and prognosis. Br J Dermatol. 2009 Jan;160(1):75–9.

5. Abbas O, Chedraoui A, Ghosn S. Frontal fibrosing alopecia presenting with components of Piccardi-Lassueur-Graham-Little syndrome. J Am Acad Dermatol. 2007 Aug;57(Suppl 2):S15–8.

6. Donati A, Molina L, Doche I, et al. Facial papules in frontal fibrosing alopecia: evidence of vellus follicle involvement. Arch Dermatol. 2011 Dec;147(12):1424–7.

7. Chew AL, Bashir SJ, Wain EM, et al. Expanding the spectrum of frontal fibrosing alopecia: a unifying concept. J Am Acad Dermatol. 2010 Oct;63(4):653–60.

8. Miteva M, Camacho I, Romanelli P, et al. Acute hair loss on the limbs in frontal fibrosing alopecia: a clinicopathological study of two cases. Br J Dermatol. 2010 Aug;163(2):426–8.

9. Vano-Galvan S, Molina-Ruiz AM, Serrano-Falcon C, et al. Frontal fibrosing alopecia: a multicenter review of 355 patients. J Am Acad Dermatol. 2014 Apr;70(4):670–8.

10. Miteva M, Whiting D, Harries M, et al. Frontal fibrosing alopecia in black patients. Br J Dermatol. 2012 Jul;167(1):208–10.

11. Dlova NC, Jordaan HF, Skenjane A, et al. Frontal fibrosing alopecia: a clinical review of 20 black patients from South Africa. Br J Dermatol. 2013 Oct;169(4):939–41.

12. Sato M, Saga K, Takahashi H. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia in a Japanese woman with Sjogren's syndrome. J Dermatol. 2008 Nov;35(11):729–31.

13. Inui S, Nakajima T, Shono F, et al. Dermoscopic findings in frontal fibrosing alopecia: report of four cases. Int J Dermatol. 2008 Aug;47(8):796–9.

14. Atanaskova Mesinkovska N, Brankov N, Piliang M, et al. Association of lichen planopilaris with thyroid disease: a retrospective case-control study. J Am Acad Dermatol. 2014 May;70(5):889–92.

15. Banka N, Mubki T, Bunagan MJ, et al. Frontal fibrosing alopecia: a retrospective clinical review of 62 patients with treatment outcome and long-term follow-up. Int J Dermatol. 2014 Nov;53(11):1324–30.

16. Meinhard J, Stroux A, Lunnemann L, et al. Lichen planopilaris: Epidemiology and prevalence of subtypes - a retrospective analysis in 104 patients. J Dtsch Dermatol Ges. 2014 Mar;12(3):229–35, -36.

17. Mehregan DA, Van Hale HM, Muller SA. Lichen planopilaris: clinical and pathologic study of forty-five patients. J Am Acad Dermatol. 1992 Dec;27(6 Pt 1):935–42.

18. Cevasco NC, Bergfeld WF, Remzi BK, et al. A case-series of 29 patients with lichen planopilaris: the Cleveland Clinic Foundation experience on evaluation, diagnosis, and treatment. J Am Acad Dermatol. 2007 Jul;57(1):47–53.

19. Tosti A, Piraccini BM, Iorizzo M, et al. Frontal fibrosing alopecia in postmenopausal women. J Am Acad Dermatol. 2005 Jan;52(1):55–60.

20. Samrao A, Chew AL, Price V. Frontal fibrosing alopecia: a clinical review of 36 patients. Br J Dermatol. 2010 Dec;163(6):1296–300.

22. Poblet E, Jimenez F, Pascual A, et al. Frontal fibrosing alopecia versus lichen planopilaris: a clinicopathological study. Int J Dermatol. 2006 Apr;45(4):375–80.

24. Junqueira Ribeiro Pereira AF, Vincenzi C, et al. Frontal fibrosing alopecia in two sisters. Br J Dermatol. 2010 May;162(5):1154–5.

25. Miteva M, Aber C, Torres F, et al. Frontal fibrosing alopecia occurring on scalp vitiligo: report of four cases. Br J Dermatol. 2011 Aug;165(2):445–7.

27. Tziotzios C, Fenton DA, Stefanato CM, et al. Familial frontal fibrosing alopecia. J Am Acad Dermatol. 2015 Jul;73(1):e37.

28. Karnik P, Tekeste Z, McCormick TS, et al. Hair follicle stem cell-specific PPARgamma deletion causes scarring alopecia. J Invest Dermatol. 2009 May;129(5):1243–57.

29. Chiang YZ, Tosti A, Chaudhry IH, et al. Lichen planopilaris following hair transplantation and face-lift surgery. Br J Dermatol. 2012 Mar;166(3):666–370.

30. Kossard S, Shiell RC. Frontal fibrosing alopecia developing after hair transplantation for androgenetic alopecia. Int J Dermatol. 2005 Apr;44(4):321–3.

31. Georgala S, Katoulis AC, Befon A, et al. Treatment of postmenopausal frontal fibrosing alopecia with oral dutasteride. J Am Acad Dermatol. 2009 Jul;61(1):157–8.

32. Donovan JC. Finasteride-mediated hair regrowth and reversal of atrophy in a patient with frontal fibrosing alopecia. JAAD Case Rep. 2015 Nov;1(6):353–5.

33. Katoulis A, Georgala S, Bozi E, et al. Frontal fibrosing alopecia: treatment with oral dutasteride and topical pimecrolimus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009 May;23(5):580–2.

34. Hamilton T, Otberg N, Wu WY, et al. Successful hair re-growth with multimodal treatment of early cicatricial alopecia in discoid lupus erythematosus. Acta Derm Venereol. 2009 89(4):417–8.

35. Bianchi L, Paro Vidolin A, Piemonte P, et al. Graham Little-Piccardi-Lassueur syndrome: effective treatment with cyclosporin A. Clin Exp Dermatol. 2001 Sep;26(6):518–20.

36. Vano-Galvan S, Arias-Santiago S, Camacho F. Reply to 'frontal fibrosing alopecia'. J Am Acad Dermatol. 2014 Sep;71(3):594–5.

Читайте также: