Как ревматолог лечит склеродермию

Обновлено: 22.04.2024

Врач-ревматолог занимается диагностикой, лечением и профилактикой заболеваний суставов, изучает нарушения опорно-двигательного аппарата и патологии инфекционной, аутоиммунной и воспалительной природы. Ведущие ревматологи Москвы работают в Юсуповской больнице. Они углубленно занимаются проблемами суставов и сосудов, а также заболеваниями сердца, связанными с ревматологическими процессами в организме. Хороший ревматолог решает следующие вопросы:

Применяет наиболее современные методики инструментальной и лабораторной диагностики ревматологических заболеваний;

Подбирает высокоэффективное лечение;

Разрабатывает индивидуальные меры профилактики, направленные на устранение патологии соединительной ткани.

Найти хорошего ревматолога в Москве нелегко. Специалисты Юсуповской больницы досконально изучили все фундаментальные основы медицины и разбираются во всевозможных сложных клинических ситуациях. Ревматология включает в себя широкий спектр многих заболеваний, проявление которых достаточно разнообразно. Специалист в этой сфере обязан отлично разбираться в кардиологии, почечных заболеваниях, иммунологии и болезнях крови.

Запись к врачу

Записаться к ревматологу необходимо при наличии следующих проявлений болезни:

Ограничения подвижности, болезненности в суставах;

Отечности кожи и температуры над ними;

Болевых ощущений в позвоночнике;

Мышечной и суставной боли;

Изменения рельефа и покраснения кожных покровов.

Чтобы визит к врачу произошел в удобное для вас время, запишитесь к ревматологу через интернет. Консультанты call-центра помогут в выборе время и подробно расскажут, как добраться до Юсуповской больницы.

Как проходит консультация

Консультация ревматолога в Москве начинается с выяснения жалоб, анамнеза заболевания и жизни, объективного обследования, в процессе которого осматривается пораженный участок, устанавливается степень двигательных нарушений путем проведения функциональных проб.

Учитывая схожую симптоматику большинства патологий опорно-двигательного аппарата, для более точной постановки диагноза врач- ревматолог в своей практике использует комплексное обследование. Для исключения ошибки врачи Юсуповской больницы применяют лабораторные и инструментальные методы диагностики. Назначается анализ крови для определения уровня С-реактивного белка, ревматоидного фактора, мочевой кислоты и т. д. Из инструментальных методов врачи используют рентгенографию, ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную томографию и компьютерную томографию. Ревматологи Юсуповской больницы индивидуально подбирают оптимальную схему терапии, применяя разнообразные подходы к лечению заболевания в зависимости от общего состояния пациента.

Специалисты в лечении ревматологических заболеваний применяют антибактериальные, нестероидные противовоспалительные средства, анальгетики, цитостатики, проводят гормональную инъекционную терапию. Такой комплексный подход позволяет значительно уменьшить активность воспалительного процесса, замедлить прогрессирование заболевания и предупредить появление возможных осложнений.

Что лечит ревматолог

Артриты (начиная от плечевого сустава и заканчивая суставами пальцев ног);
Ревматизм (может являться осложнением перенесённого гриппа или простуды);
Остеопороз;
Подагра.

Серьезную опасность для пациентов представляют собой далеко зашедшие ревматические болезни, развитие которых неотъемлемо сопровождается осложнениями. Когда в патологический процесс вовлекаются все опорные соединительные ткани (хрящи, кости, связки) пациент сталкивается с такими глобальными проблемами, как ограничение подвижности тела в пораженных зонах или инвалидностью.

Если пациент попал на приём к врачу-ревматологу с осложненной формой заболевания, то специалист не всегда сможет вылечить его. Ревматологи Юсуповской больницы проводят терапию, направленную на уменьшение выраженности симптомов заболевания и предотвращение осложнений, удлинение периода между обострениями болезни. Усиленная терапия способна улучшить работоспособность составов, вернуть пациенту возможность самостоятельно передвигаться по дому и улице, не прибегая к посторонней помощи.

Инфекционный артрит;
Ревматоидный артрит;
Остеоартрит;
Синдром Рейтера или реактивный артрит;
Идиопатический ювенильный артрит;
Болезнь Бехтерева или анкилозирующий спондилоартрит;
Фоновые артриты кишечных воспалений;
Другие виды артритов;
Болезнь Стилла;
Подагра и псевдоподагра.
Ревматологи лечат также диффузные заболевания соединительной ткани:
Болезнь Шегрена;
Красную волчанку;
Дерматомиозит;
Системную склеродермию.

Ревматическая полимиалгия;
Острая форма ревматической лихорадки;
Рецидивирующий полихондрит;
Болезнь Бехчета;
Фибромиалгия;
Остеопороз.

Гиперэозинофильный ангиит;
Микроскопический васкулит;
Пурпуру Шенлейн-Геноха;
Аортоартериит;
Артериит Хортона;
Узелковый полиартериит;
Болезнь Кавасаки;
Васкулит криоглобулинемический;
Антифосфолипидный синдром;
Неспецифический васкулит.

Диагностика

Как показывает практика, на прием к врачу-ревматологу пациент попадает не напрямую, а по направлению от смежных специалистов. Учитывая тот факт, что ревматология тесно связана с другими направлениями медицины, симптоматика ревматологических заболеваний очень схожа с проявлениями других болезней. В первую очередь, это инфекционные, кардиологические, онкологические и гематологические заболевания.

Первый этап инструментальной диагностики ревматологических заболеваний – рентгенография. В качестве дополнительных методов ревматологи используют МРТ (магнитно-резонансную томографию) и КТ (компьютерную томографию). МРТ – метод, с помощью которого врач послойно сканирует тело больного благодаря магнитному полю и радиоволнам. Снимки МРТ помогают уточнить состояние мягких тканей, окружающих пораженный участок. Применяется для уточнения диагноза и дальнейшей тактики лечения при ревматических заболеваниях межпозвоночных дисков, нервных волокон и связок. КТ (компьютерная томография) производится рентгеновскими лучами, которые предоставляют сведения о физических свойствах поражённого органа.

В Юсуповской больнице ревматологи применяют современный метод диагностики— денситометрию. Он заключается в тщательном изучении особенностей плотности костной ткани. Такой метод играет важную роль в диагностике остеопороза. Также стандартно делается общий анализ крови, который позволяет выяснить воспалительный процесс в организме или же другие специфические признаки воспалительного процесса.

Специалисты Юсуповской больницы выполняют рекомендации, утверждённые главным ревматологом России, международные протоколы. Они для диагностики и лечения пациентов применяют новейшую аппаратуру ведущих европейских производителей, инновационные схемы лечение современными препаратами в соответствии с действующими протоколами. Хороший ревматолог – это и терапевт, и нефролог, и кардиолог. Аутоиммунные болезни могут поражать нервную, эндокринную систему, пищеварительный тракт. Поэтому в Юсуповской больнице в лечебном процессе принимают участие смежные специалисты.

Вы ищете врача-ревматолога в Москве и не знаете, к кому записаться на консультацию? В Юсуповской больнице каждому пациенту проводят комплексное обследование. Это первый шаг на пути к выздоровлению. Благодаря индивидуальному подходу к лечению каждого пациента врачам Юсуповской больницы удается добиться замечательных, стойких результатов. Записаться к ревматологу в Москве на прием или консультацию можно по телефону контакт-центра Юсуповской больницы.

Термин «склеродермия» означает «плотная кожа». Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Симптомы болезни

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.

Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД.

Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении;
покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма;
появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей.

Отечность пальцев кистей: вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;

Уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах кистей и лице;

Ограничение движений в пальцах кистей;

Изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации);

Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы);

Появление телеангиэктазий «сосудистые звездочки» являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании;

Воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Проявляется следующими жалобами:

затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;

стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;

чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;

вздутие живота и запоры.

Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.

При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость. При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!

Зачем нужна консультация ревматолога?

Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

Можно ли вылечить склеродермию?

К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии. При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов. Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи.

Лечение

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом.

Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально. В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту:

Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Ограниченная склеродермия обычно ограничивается локальным поражением кожи без системности процесса, т.е. у пациента отсутствует синдром Рейно и поражение внутренних органов.

Различают две основные формы заболевания:

Очаговую склеродермия (бляшечная форма; генерализованная форма)

Линейная склеродермия (полосовидная; типа «удара саблей»; фасциальная гемиатрофия Ромберга)

Линейная склеродермия развивается, как правило, у детей и подростков, а очаговая склеродермия может выявиться в любом возрасте, иногда генерализованное поражение кожи туловища начинается в преклимактерическом периоде.

Симптомы

В зависимости от характера и распространения кожного поражения очаговая склеродермия подразделяется на бляшечную форму и генерализованную форму. Чаще встречается бляшечная форма склеродермии, характеризующаяся наличием одного и более очагов различной локализации (туловище, конечности) чаще белого цвета с лиловым ободком в активный период заболевания, кожа в этом месте может уплотняться и быть спаяна с подлежащими тканями или наоборот атрофична по типу «папирусной бумаги», иногда имеются участки гиперпигментации. Генерализованная форма характеризуется практически тотальным поражением кожи туловища и конечностей.

Линейная склеродермия делится на полосовидную форму и склеродермию по типу «удара саблей». Полосовидная форма локализуется чаще на конечностях, нередко при этой форме поражаются подлежащие коже ткани: фасции, мышцы, околосуставные ткани; возможно развитие контрактур суставов. При фасциальной гемиатрофии Ромберга отмечается односторонняя атрофия подкожной клетчатки на лице, которая может сопровождаться неврологической сиптоматикой. При склеродермии типа «удара саблей» поражается кожа лица и волосистой части головы, могут вовлекаться в процесс кости черепа, появится глазная и неврологическая симптоматика.

Лабораторные сдвиги чаще отсутствуют, но иногда выявляются антинуклеарные антитела.

Запишитесь на приём к специалисту:

Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева — Штрюмпеля — Мари) — это воспаление межпозвонковых суставов с последующим их обездвиживанием. В происхождении болезни большое значение придаётся генетической предрасположенности людей, т. е. наличию определённых генов, а именно антигена HLA-В27. К основным симптомам заболевания относят скованность и боли в поясничной области с распространением в ягодицы, ноги.

Болезнь Бехчета — это системный хронический васкулит (воспаление сосудов) с полиорганным поражением, причины возникновения которого до конца не ясны. При болезни Бехчета поражаются слизистые оболочки глаз, гениталий и рта, появляются язвы.

Болезнь Рейтера (Reiter's disease) — это сочетанное поражение мочеполовых органов, глаз и суставов, которое развивается в течение месяца после перенесённой кишечной или мочеполовой инфекции. Типичная триада симптомов при болезни Рейтера — уретрит, конъюнктивит и артрит, также возможно поражение кожи и слизистых оболочек.

Болезнь Стилла (Still's disease) — это одна из форм ревматоидного артрита. При заболевании воспаляются суставы и возникает лихорадка, во время которой появляются или становятся более заметными высыпания на коже.

Болезнь Такаясу (Takayasu's disease) — это воспаление крупных артерий, преимущественно аорты и её ветвей, которое обычно развивается в возрасте до 50 лет. Болезнь относится к системным васкулитам, которые характеризуются хроническим воспалением и поражением стенок кровеносных сосудов

Гранулематоз с полиангиитом — это системный васкулит, при котором поражаются сосуды мелкого калибра: капилляры, венулы, артериолы, мелкие артерии и вены. При типичном течении болезни одновременно поражаются ЛОР-органы, лёгкие и почки. Без лечения заболевание прогрессирует и приводит к необратимым последствиям.

Дерматомиозит — это системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание, в процессе которого иммунная система повреждает клетки собственного организма, вызывая воспаление поперечнополосатой мускулатуры. Дерматомиозит ещё называют болезнью Вагнера, болезнью Вагнера — Унферрихта — Хеппа или лиловой болезнью. В первую очередь болезнь поражает мышцы и кожу.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Винивартера — Бюргера) — это воспалительное поражение кровеносных сосудов, чаще всего артерий мелкого и среднего калибра, а также вен. Первые симптомы заболевания: неинтенсивные боли в конечностях, зябкость, ощущение онемения, "ползания мурашек", покалывания кистей или стоп. Первичными в развитии облитерирующего тромбангиита считаются наследственность и генетическая предрасположенность. Также важное значение имеют внешние провоцирующие факторы, основным из которых является табакокурение.

Подагра — системное заболевание, которое развивается в связи с воспалительным процессом, возникшим в месте отложения кристаллов моноурата натрия у людей с повышенным уровнем мочевой кислоты в сыворотке крови (более 360 мкмоль/л).

Полиартрит (Polyarthritis) — это воспаление нескольких суставов. В отличие от олигоартрита, при котором поражается 2–4 сустава, диагноз полиартрита ставится при воспалении четырёх и более суставов. Суставы могут воспаляться одновременно или последовательно.

Полимиозит — это аутоиммунная болезнь, при которой воспаляется поперечно-полосатая мускулатура. Причиной обращения к врачу обычно становится нарастающая слабость в мышцах рук, ног, шеи и спины. Симптомы полимиозита похожи на проявления дерматомиозита, однако дерматомиозит помимо мышц поражает кожу, причём кожные симптомы обычно появляются раньше мышечной слабости.

Псориатический артрит (Psoriatic аrthritis) — это хроническое иммуноопосредованное воспалительное заболевание костно-суставной системы, которое развивается у пациентов с псориазом. В клинике псориатического артрита преобладают симптомы воспаления: боль, отёк, покраснение, локальное повышение температуры в области поражённого сустава с постепенным снижением его функции.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе. Может возникнуть у предрасположенных лиц после перенесённой ангины или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А

Ревматоидный артрит — это хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется повреждением суставов и системным поражением внутренних органов. Чаще всего заболевание поражает именно суставы, но может также затрагивать другие системы (лёгкие, сердце и нервную систему). Причины развития ревматоидного артрита неизвестны.

Синдром Рейно (Raynaud's syndrome) — это спазм сосудов кистей или стоп в ответ на холод или эмоциональный стресс. Из-за спазма в ткани пальцев перестаёт поступать кровь, поэтому при синдроме Рейно пальцы на короткое время немеют, становятся бледными, холодными и теряют чувствительность.

Синдром Чёрджа — Стросса, или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГП, англ. Churg — Strauss syndrome) — это воспаление мелких и средних кровеносных сосудов, сопровождающееся бронхиальной астмой и/или аллергическими реакциями. Заболевание протекает с образованием некротизирующих эозинофильных гранулём

Синдром Шёгрена (Sjogren's syndrome) — это аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани, при котором поражаются железы внешней секреции: преимущественно слёзные и слюнные, а также потовые, сальные, слизистые и др. Характерными признаками болезни являются сухость глаз, полости рта и кожи.

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое заболевание, при котором иммунная система начинает воспринимать "свои" клетки как чужеродные и атакует их, что приводит к хроническому воспалению.

Склеродермия (ССД, системная склеродермия) — редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, при котором поражается кожа, сосуды, внутренние органы и суставы.

Узелковый полиартериит (polyarteritis nodosa) — это воспаление мелких и средних артерий. Процесс сопровождается сужением просвета сосудов, тромбозом, образованием и разрывом аневризм (выпячиваний стенки сосудов) с кровотечением и нарушением работы органов и тканей из-за недостатка кровоснабжения. Узелковый полиартериит в основном поражает кожу, при этом на коже часто появляются болезненные красные узелки. Но также болезнь может затрагивать и другие органы и системы

Системная склеродермия – мультисистемное заболевание. Оно включает поражение кожи, и внутренних органов, и периферической нервной системы. Ревматологи Юсуповской больницы диагностируют заболевание на основании клинических проявлений болезни, данных инструментальных и лабораторных исследований. Для лечения пациентов в клинике терапии созданы все условия.

Палаты оснащены притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами. Больница оснащена новейшей аппаратурой ведущих мировых производителей. Профессора, врачи высшей категории обсуждают тяжёлые случаи системной склеродермии на заседании Экспертного Совета. Ведущие ревматологи коллегиально составляют план ведения пациентов.

При выборе схемы лечения врачи придерживаются рекомендаций российской и международной ассоциации ревматологов. Для комплексной терапии системной склеродермии используют новейшие лекарственные препараты, которые обладают высокой эффективностью и оказывают минимальное побочное действие. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов и их родственников.

Причины и механизмы развития системной склеродермии

Учёные предполагают, что системная склеродермия возникает при взаимодействии неблагоприятных внешних и внутренних эндогенных факторов с генетической предрасположенностью. Заболевание может развиться под воздействием следующих провоцирующих факторов:

Химических агентов (бытовых, пищевых, промышленных) и отдельных лекарственных средств;
Генетической предрасположенности;
Хромосомной нестабильности;
Патологии определённых аллелей системы гистосовместимости (ЫЬЛ).

Дисбаланс клеточного и гуморального иммунитета приводит к активации синтеза интерлейкинов, специфических антинуклеарных антител, антител к соединительной ткани и эндотелию. Во внутренней оболочке сосудов происходит стремительное деление гладкомышечных клеток, набухание внутренней оболочки, сужение просвета сосудов, микротромбозы. Со временем нарушается кровоснабжение тканей.

В коже накапливаются лимфоциты и фибробласты. Они синтезируют избыточное количество коллагена типов I и III. Активированные тучные клетки вырабатывают трансформирующий фактор роста в и гистамин. Это стимулирует пролиферацию фибробластов и образование компонентов межклеточного матрикса. Поражение сосудов служит основой лёгочной артериальной гипертензии, почечной патологии.

array(6) < ["ID"]=>string(5) "26817" ["WIDTH"]=> int(410) ["HEIGHT"]=> int(1024) ["SRC"]=> string(399) "/upload/sprint.editor/bd2/%D0%98%D0%BD%D1%84%D0%BE%D0%B3%D1%80%D0%B0%D1%84%D0%B8%D0%BA%D0%B0%20%D0%BE%20%D0%B1%D0%B5%D0%B7%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%20%D0%B2%D0%B5%D0%BB%D0%BE%D1%81%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%B2%20%D0%BA%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE%20%D0%B8%20%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B3%D0%BE%20%D1%86%D0%B2%D0%B5%D1%82%D0%B0.jpg" ["ORIGIN_SRC"]=> string(399) "/upload/sprint.editor/bd2/%D0%98%D0%BD%D1%84%D0%BE%D0%B3%D1%80%D0%B0%D1%84%D0%B8%D0%BA%D0%B0%20%D0%BE%20%D0%B1%D0%B5%D0%B7%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%20%D0%B2%D0%B5%D0%BB%D0%BE%D1%81%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%B2%20%D0%BA%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE%20%D0%B8%20%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B3%D0%BE%20%D1%86%D0%B2%D0%B5%D1%82%D0%B0.jpg" ["DESCRIPTION"]=> string(0) "" >

Классификация системной склеродермии

Системная склеродермия – аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Ревматологи выделяют следующие варианты течения системной склеродермии:

Острое, быстро прогрессирующее – генерализованный фиброз кожи и внутренних органов развивается в течение 2-3 лет;
Подострое, умеренно прогрессирующее – преобладают клинические и лабораторные признаки иммунного воспаления (артрит, миозит, плотный отёк кожи), могут возникнуть перекрестные синдромы;
Хроническое, медленно прогрессирующее – преобладает сосудистая патология. Вначале заболевания длительно наблюдается синдром Рейно, затем постепенно развивается поражение внутренних органов и кожи.

Существуют следующие клинические формы системной склеродермии: диффузная, лимитированная, висцеральная, ювенильная, индуцированная и перекрестные формы.

array(6) < ["ID"]=>string(5) "26814" ["WIDTH"]=> int(1024) ["HEIGHT"]=> int(682) ["SRC"]=> string(62) "/upload/sprint.editor/4a5/86103c323506b609e060f3e3a88f908e.jpg" ["ORIGIN_SRC"]=> string(62) "/upload/sprint.editor/4a5/86103c323506b609e060f3e3a88f908e.jpg" ["DESCRIPTION"]=> string(0) "" >

Симптомы системной склеродермии

Общими симптомами заболевания являются потеря массы тела и субфебрильная лихорадка. У большинства пациентов наблюдается поражение кожи, которое характерным образом меняет их внешний облик. Оно служит одним из ведущих диагностических признаков заболевания.

Имеют место типичные склеродермические изменения с преимущественной локализацией на лице и кистях. Они проходят стадии плотного отёка, индурации и атрофии, нередко сочетаются с сосудистой патологией и трофическими нарушениями:

Изъязвлениями;
Гнойниками;
Деформацией ногтей;
Облысением.

У пациентов возникает маскообразное лицо с кисетообразными морщинами вокруг рта, уплотнением и натяжением кожи, и склеродактилия – уплотнение кожи кистей с нарастающим ограничением движений и развитием контрактур. У 95% пациентов, страдающих системной склеродермией, наблюдается синдром Рейно. Он нередко возникает в дебюте заболевания и бывает генерализованным.

При волнении, под воздействием холода или без видимых причин пальцы рук постепенно становятся бледными, синюшными, затем красными. Спазм сосудов распространяется на кисти и стопы. Нередко появляется чувство онемения в области губ, кончика языка, нижней части лица. Синдром Рейно может вызывать мигренеподобные головные боли.

При прогрессировании вазоспастических нарушений развивается ишемия тканей. Появляются и длительно не заживают язвы на кончиках пальцев. В тяжёлых случаях развиваются некрозы кожи. Из-за сосудисто-трофических расстройств возникает асептическое рассасывание концевых фаланг, укорачиваются пальцы. Спазм сосудов наблюдается и во внутренних органах: лёгких, сердце, почках. В них повышается давление.

Характерным проявлением системной склеродермии является кальциноз мягких тканей. Кальцинаты располагаются вокруг суставов и в области пальцев рук. Иногда при поверхностном расположении они вскрываются с выделением крошкообразной массы.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется следующими синдромами:

Суставным;
Мышечным;
Остеолизом;
Кальцинозом.

Суставной синдром может проявляться полиартралгиями, своеобразным склеродермическим полиартритом с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений, периартритом с развитием контрактур. Поражение скелетных мышц заключается в воспалительной миопатии или невоспалительной непрогрессирующей фиброзной миопатии.

array(6) < ["ID"]=>string(5) "26815" ["WIDTH"]=> int(1024) ["HEIGHT"]=> int(682) ["SRC"]=> string(62) "/upload/sprint.editor/ec4/3056a30d868afe755bb9f1b52f55e782.JPG" ["ORIGIN_SRC"]=> string(62) "/upload/sprint.editor/ec4/3056a30d868afe755bb9f1b52f55e782.JPG" ["DESCRIPTION"]=> string(0) "" >

Диагностика системной склеродермии

Помимо оценки клинической картины заболевания, ревматологи Юсуповской больницы анализируют данные инструментальных и лабораторных исследований, которые позволяют оценить степень вовлеченности внутренних органов. С этой целью используют электрокардиографию, эхокардиографию, пробу с шестиминутной ходьбой.

В диагностике системной склеродермии применяют следующие методы исследования:

Рентгенографию и компьютерную томографию органов грудной клетки;
Спирометрию;
Бодиплетизмографию;
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких;
Ангиопульмонографию;
Катетеризацию правых отделов сердца.

Пациентам делают клинический, биохимический, иммунологический анализ крови и коагулограмму.

Для установки диагноза системной склеродермии ревматологи используют критерии, предложенные Американской ревматологической ассоциацией. «Большой» критерий – это проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи выше пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут располагаться на лице, шее, грудной клетке и животе.

К «малым» критериям относятся:

Склеродактилия – кожные изменения ограничены пальцами;

Мелкие рубцы на кончиках пальцев или потеря ткани подушечек пальцев;

Двусторонний базальный пневмофиброз при рентгенологическом обследовании.

Диагноз системной склеродермии устанавливают при наличии «большого» критерия или двух «малых» критериев. Эти критерии пригодны для выявления выраженной системной склеродермии, но не охватывают раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную формы заболевания.

Лечение системной склеродермии

Ревматологи Юсуповской больницы индивидуально решают вопрос о назначении больным склеродермией препаратов с антифиброзным и противовоспалительным действием. Из группы антифиброзных средств наиболее эффективен Б-пеницилламин (купренил). Комплексная терапия включает следующие группы лекарственных средств:

Глюкокортикостероиды;
Цитостатики
Нестероидные противовоспалительные средства.

Обязательно назначают сосудорасширяющие и антиагрегантные (препятствующие свертыванию крови) препараты. Необходимость лечения органных поражений решается в каждом случае индивидуально на заседании Экспертного Совета. Всем больным системной склеродермией врачи рекомендуют избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Поскольку кофеин и никотин способствуют спазму периферических сосудов, пациентам следует ограничить потребление кофе и отказаться от курения.

При появлении первых признаков системной склеродермии, звоните в нашу клинику. Как показывает опыт ревматологов Юсуповской больницы, при рано установленном диагнозе системной склеродермии результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях. Своевременно начатое лечение позволяет подавить или существенно ослабить проявления заболевания, остановить или значительно замедлить прогрессирование патологического процесса.

Читайте также: