Как предотвратить распространение витилиго

Обновлено: 28.03.2024

— Витилиго у меня с рождения. Лет до шести меня водили по врачам, мы перепробовали все народные средства и даже ездили к бабке снимать порчу. В итоге родные смирились, поняв, что это все бесполезно, и перестали меня мучить.

Мне, можно сказать, повезло: кисти рук, лицо витилиго не затронуло, но есть светлые пряди на голове — такая белая челка. На руках пятна идут от запястья до локтя, также они есть на животе и на ногах. В школе учителя возмущались, зачем мама покрасила мне челку в светлый, но она им все объяснила, и это закончилось. Какой-то реакции от одноклассников я не помню.

Конечно, в подростковом возрасте было неприятие внешности, были комплексы. Я старалась носить максимально закрытую одежду, чтобы не было видно пятен, пользовалась автозагаром. Витилиго еще отражается на образе жизни — лучше не загорать, потому что можно моментально получить ожоги. В детстве я вечно ходила обгоревшая.

В личной жизни, с друзьями проблем не было. Напрягали только незнакомые люди, которые могли рассматривать меня на улице. Но чем старше становишься, тем меньше волнует, что там подумают другие. Раньше я прятала пятна при взгляде посторонних, а сейчас, когда меня разглядывают, смотрю прямо в глаза — интерес ко мне моментально отпадает.

Теперь у меня другая проблема: я переживаю за дочку, как она будет справляться с теми же ситуациями, которые были у меня. Она родилась тоже с белой челочкой. Пока ей четыре года, и она не задает никаких вопросов, только говорит: «У мамы белая челочка — и у меня». Муж на все это реагирует спокойно: говорит, что ему две такие красотки достались.

«Механизм появления витилиго связан с тем, что меланоциты — клетки, которые производят меланин, — разрушаются организмом вследствие аутоиммунной реакции», — объясняет к.м.н. доцент кафедры кожных болезней и косметологии ФДПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, председатель общества по изучению витилиго Валентина Петунина. Сами причины возникновения заболевания до конца не изучены. Среди главных факторов, которые могут спровоцировать развитие витилиго, — генетическая предрасположенность. «Наука еще не выделила конкретные гены, конкретную мутацию, отвечающую за развитие витилиго, — рассказывает Петунина. — Тем не менее у многих наших пациентов — семейный анамнез заболевания. Необязательно витилиго будет передаваться от родителей к детям, оно может проявляться и через поколение. Одним из триггеров развития витилиго является стресс. Также триггером заболевания может послужить какая-то травма — опять же, если есть генетическая предрасположенность. Поэтому людям с витилиго не рекомендованы некоторые косметологические манипуляции, использование бытовой химии без перчаток, немедицинские татуировки».


Валентина Петунина, к.м.н. доцент кафедры кожных болезней и косметологии ФДПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, председатель общества по изучению витилиго

Также дерматологи крайне не рекомендуют людям с витилиго находиться на солнце. Петунина подчеркивает: «У пациента отсутствуют меланоциты в очагах витилиго, то есть эта область беззащитна перед солнечными лучами. Максимально вредное воздействие пациент получает именно в этих зонах».

«При нахождении на солнце белые пятна на коже начинают сгорать, происходит гиперемия. Даже с солнцезащитным кремом идти на солнышко и загорать все равно нежелательно. Просто на улицу ходить с солнцезащитным кремом можно, но лежать на солнце — противопоказано», — рассказывает врач-дерматолог МСЧ АО «Международный аэропорт “Внуково”» Виктория Горбачева. Еще один фактор развития витилиго может быть связан с щитовидной железой, а предвестником дебюта заболевания может быть необычная родинка, объясняет Горбачева: «В большой части случаев витилиго предшествуют заболевания эндокринной системы. Еще бывает, что при осмотре мы можем увидеть у пациентов специфическую родинку — вокруг обыкновенной коричневой родинки образуется белое пятно. Это называется „галоневус“. Чаще всего он проявляется перед витилиго».

Если заболевание проявилось у ребенка, Третьякова советует родителям быть рядом в моменты адаптации и напоминать о недопустимости нарушения границ: «Самое главное — говорить ребенку, что никто не имеет права осуждать его за внешность, напоминать, что он может не отвечать на неудобные вопросы окружающих, может говорить им, что не готов рассказывать свою историю. Дети могут быть жестоки и с причиной, и без нее. Важно, чтобы родители были рядом в сложные моменты адаптации, а также чтобы социальная система — сад и школа — брала курс на толерантность».

«Конечно, придется учиться жить с этим заново»

Дарья, 31 год

— Витилиго появилось у меня 14 лет назад. Мне было 17, я поступала на первый курс института. Было непонятно, из-за чего это началось — просто появились пятна на бедрах, которые начали разрастаться. Сейчас витилиго у меня даже на лице, вокруг глаз.

Врач сказал мне, что об этом заболевании очень мало информации. Я покупала какую-то мазь в аптеке и пробовала лечиться народными средствами, но потом перестала чем-либо пользоваться — ничего не помогало.

Конечно, появились комплексы. Я плакала, очень сильно переживала, пользовалась тональником, чтобы все это замазать. Некоторые невоспитанные однокурсники спрашивали меня: «Ты что, в очках загорала? Что у тебя за пятна?» Конечно, мне было неловко, хотелось отвернуться, спрятаться… Просто это такая ситуация: вот ты живешь 17 лет с одной внешностью, а потом раз — и она меняется совсем не по твоему желанию. Конечно, придется учиться жить с этим заново.

Принять себя мне помог мой парень. Когда я начала с ним общаться, он дал мне возможность поверить, что я особенная, что в моих пятнах нет ничего такого. Первое фото с витилиго в Instagram я выложила в 2018 году, когда мне кто-то написал в директ: «Что у вас с лицом?» И я решила выставить фотографию без фильтров, без всего, и подписать, что у меня витилиго и что это не заразно. Многие знакомые, увидев фото, писали мне, что даже не замечали моих пятен и не обращали на них внимания. В общем, все отреагировали адекватно.

Сейчас ко мне обращаются многие люди с такой же проблемой, как у меня, особенно те, у кого это недавно: «Вы такая жизнерадостная девушка, как вы справляетесь? Вот у меня депрессия из-за этого…» Мне приятно, что я делюсь опытом: может, это кому-то поможет. А если мне пишут что-то о том, что появилось какое-то новое лечение от витилиго, я сразу закрываю диалог. Я уже приняла этот факт и лишнюю надежду себе давать не хочу.
Только время поможет принять себя. «Смириться» здесь слово неподходящее, именно принять. Мне на это понадобилось пять лет.


Анастасия Третьякова, клинический психолог Медико-психологического центра индивидуальности

«Конечно, так, как, например, артериальная гипертония, витилиго не влияет на состояние здоровья. Но это серьезное нарушение качества жизни. Витилиго может являться также маркером каких-то других аутоиммунных заболеваний у пациентов. Если витилиго только появилось у человека, это повод пройти полноценное обследование и регулярно следить за своим здоровьем, — обращает внимание Валентина Петунина. — В последние пять лет проводятся исследования в области новых препаратов от витилиго. Это связано с тем, что в дерматологию приходит новый класс лекарств — применение ингибиторов янус-киназ (JAK). Сейчас опубликованы результаты международных исследований фазы IIB, их проводила компания Pfizer. Мы надеемся, что в следующей фазе испытаний примет участие и Россия». Как говорит Валентина Петунина, фармакологическое лечение витилиго может быть гораздо успешнее, чем существующие сейчас механические способы воздействия на участки кожи для уменьшения яркости пятен, так как лекарственные препараты могут влиять непосредственно на природу заболевания.

«Что касается народных средств при лечении кожных заболеваний — это больше как самовнушение, — указывает Горбачева. — Народная медицина при лечении витилиго, мне кажется, совершенно неэффективная история».


Виктория Горбачева, врач-дерматолог МЧС АО «Международный аэропорт “Внуково”»

Людям, которых беспокоят взгляды окружающих, клинический психолог Медико-психологического центра индивидуальности Анастасия Третьякова советует научиться отстаивать свои границы: «Необходимо научиться самому воспринимать свое тело как полноценное и уникальное. Самое важное — понять, что окружающих не должно волновать тело других». Построение самооценки — сложная внутренняя работа, говорит Третьякова: «Это связано не только с витилиго. Это связано с любыми отклонениями от стандарта. Сейчас есть большое количество направлений, в том числе и бодипозитив, которые говорят нам, что все наши пятнышки, все какие-то родинки — это все делает нас особенными. Надо постоянно говорить себе: „Несмотря на то, что мое тело неидеально, я чувствую себя хорошо, я чувствую себя счастливой“. Пациентам с витилиго я могу еще посоветовать посмотреть биографии известных людей с этой проблемой — что они говорили о своем заболевании. На самом деле, самый сложный навык — умение в любом состоянии чувствовать себя хорошо».


Елена Анюхина, клинический психолог ГБУ «Московская служба психологической помощи населению»

«Психотерапия в случае неприятия себя при витилиго направлена на поиск уникальности пациента, — рассказывает клинический психолог ГБУ “Московская служба психологической помощи населению” Елена Анюхина. — Вместе с человеком мы ищем, в чем уникален именно он, без сравнения с другими людьми. Возможно, у людей с подобным заболеванием возникают и социальные фобии, когда человек считает, что другие думают о нем как-то не так, что он какой-то не такой из-за своего заболевания. Мы начинаем эти мифы убирать. Проводим социальные эксперименты, предлагаем клиенту знакомиться с другими людьми, общаться с ними. Это как коучинговая работа. Через практику человек сталкивается с источником страха и понимает, что люди оценивают не только внешнее, но и внутреннее. И также мы занимаемся реализацией: где этот человек может себя проявить? Некоторые занимаются фотографией или идут в модели, потому что это что-то интересное, особенное. Либо этот человек может реализовать какой-то проект по поддержке — обычно, если есть какая-то проблема, то здорово транслировать истории преодоления: я смогла вот это принять и научу вас, как это делать».

«Когда я перестала замечать свои пятна, окружающие тоже как будто перестали их замечать»

Мария Внукова

— Витилиго проявилось у меня в восемь лет. Я тогда очень сильно переживала из-за развода родителей — на этом фоне и возникли пятна. Когда поставили диагноз, никто из родных не знал, что делать: это и сейчас малоизученная болезнь, а тогда тем более. В Украине и странах постсоветского пространства никакого лечения не было.

В подростковом возрасте пробовала лечиться сама, используя народные средства — их я находила в интернете. У меня были очень сильные комплексы по поводу внешности, я думала, что не смогу рассказать о витилиго кому-то постороннему. В школе у меня была единственная подруга, которая знала об этой проблеме, а если кто-то из непосвященных замечал мои пятна, мне хотелось просто провалиться сквозь землю.

В какой-то момент я начала работать над собой. Я поняла, что хочу быть счастливой. Не просто быть «как все», обычной, а именно счастливой. Я начала слушать лекции по психологии, углубляться в эту тему. Меня поддерживали мои друзья, знающие о проблеме, они говорили мне, что витилиго — это красиво. Потом я открыла для себя, что как мы к себе относимся, так к нам относятся и другие. Когда я перестала замечать пятна, все окружающие тоже как будто перестали их замечать. Для меня это было немного шоком: оказывается, всем все равно, у всех свои проблемы. Я поняла, что нужно жить полноценной жизнью — так, как хочется тебе.


Мария Внукова

Когда во взрослом возрасте я стала носить открытые вещи и перестала стесняться себя, не было ни одного случая, чтобы кто-то подошел и что-то спросил о моих пятнах. Новые знакомые могут поинтересоваться, что это, — тогда я в шутку отвечаю, что у меня ген пантеры, поэтому я в пятнах. Если продолжают расспрашивать, то, конечно, объясняю, что это витилиго.

С детства я мечтала быть моделью, но думала, что пятна станут преградой. Когда мне было 22 года, я решила записаться в модельную школу. Я просто поняла, что если я не сделаю это сейчас, то в 40 лет я точно пожалею. Так как была зима, поначалу мне удавалось скрывать пятна — я еще немного переживала из-за них. Все поменяла одна съемка: в Москве родители девочки с витилиго организовали фотосессию для нее и пригласили меня тоже поучаствовать. Это была моя первая открытая съемка с витилиго. И с того момента мне стало еще легче, еще свободнее.

Я все равно долго думала перед тем, как выложить фотографии с той съемки в Instagram. А когда я решилась, мир перевернулся — но в хорошем смысле слова. Я ожидала негатива от подписчиков, но было столько комментариев — и все хорошие, — что я была просто в шоке. Это было стимулом продолжать дальше любить себя и учиться жить.

Врач Машкова Ольга Николаевна

Витилиго – это патология, которая характеризуется обесцвечиванием эпидермиса. На коже появляются светлые пятна (обычно неправильной, произвольной формы), которые остаются такими навсегда и не восстанавливают свой цвет. Чем темнее кожа, тем заметнее эффект.

Локализуется витилиго на любых местах – на руках, ногах, туловище, лице, волосистой части головы и даже во рту. Причем предсказать локализацию невозможно – цвет кожных покровов теряется без какой-либо логики.

Особенности витилиго

  • не заразно – при любом контакте заразиться им невозможно;
  • не несет никакой опасности для жизни – все проблемы носят эстетический характер;
  • не является инфекционным.

Опасаться людей с такой особенностью точно не стоит, а если она проявилась у вас, то вашей жизни и здоровью ничего не угрожает. Правда, обратиться к врачу и проверить основные показатели организма все равно нужно.

Причины и основные проявления

На данный момент медицина на 100% не знает, каковы причины витилиго. Но есть понимание того, как этот процесс происходит. За цвет нашей кожи отвечают специальные клетки-меланоциты и количество меланина в них. Когда такие клетки начинают гибнуть, участки кожи обеспечиваются.

Факторы, которые запускают этот процесс, пока находятся под вопросом. Но врачи предполагают, что этому способствуют следующие моменты:

  • проблемы аутоиммунного характера. Предполагается, что меланин по каким-то причинам разрушается защитными клетками собственного организма;
  • генетический фактор. Нередко синдром витилиго наблюдается у детей и внуков тех людей, которые страдали этой патологией;
  • серьезные стрессы, которые могут дать в организме абсолютно любой сбой;
  • сильное воздействие на кожу – например, контакт с серьезными химикатами или солнечные ожоги.

Часто установить причину проявления не представляется возможным, но некоторые факторы врачи стараются хотя бы исключить, чтобы в организме не было других проблем.

Как начинается и протекает заболевание: клинические проявления

Витилиго

Чаще всего первые признаки заболевания проявляются в возрасте до 20 лет. Причем болезнь витилиго сразу начинается в тех местах, которые больше контактируют с солнцем – на руках, лице, ногах.

Пятна могут располагаться симметрично, захватывая большие участки тела, но могут появляться и только на одной стороне тела либо захватывать относительно небольшой участок. Нередко пятна прогрессируют в течение относительно короткого времени (год или два), а затем прекращают свой рост. В начале болезни витилиго очень трудно сказать, какое количество тканей будет поражено, остановится ли она на определенном уровне. Чаще всего встречаются случаи, когда пятна постепенно разрастаются, захватывают все больше кожных покровов.

Диагностика витилиго

Процесс диагностики относительно простой. Врач-дерматолог осматривает кожные покровы (в том числе и под ультрафиолетовой лампой), чтобы исключить другие заболевания – псориаз, дерматит или что-то другое. Затем пациенту предлагают сдать дополнительные анализы, чтобы посмотреть, нет ли анемии, аутоиммунных заболеваний, диабета.

Для подтверждения диагноза часто нужна биопсия – изучение маленького участка кожи, чтобы исключить нежелательные образования и процессы.

Лечение витилиго в Москве

Столкнувшись с такой проблемой, пациент, конечно, интересуется, как вылечить витилиго. Сразу уточним, что 100% действенных способов не существует. Некоторые варианты лечения позволяют значительно затормозить процесс осветления тканей – однако всегда есть риск, что он начнется заново. Легче всего добиться результатов на первых этапах заболевания.

Сейчас есть препараты для лечения витилиго, но их эффективность не слишком высокая, поэтому врачи отдают предпочтение комплексному подходу. В зависимости от конкретной ситуации лечение витилиго осуществляется при помощи:

Витилиго

  • некоторых гормональных средств. Обычно выбирают более мягкие и щадящие;
  • кремов с глюкокортикоидами. Ни в коем случае нельзя назначать себе такие препараты самостоятельно – у них есть серьезные побочные эффекты при неправильном применении;
  • мази от витилиго с пимекролимусом или такролимусом. Их назначают при незначительных поражениях кожи и часто совмещают с фототерапией;
  • ПУВА-терапия. Она предполагает использование препаратов на основе псоралена, а также УФ-лучей. Терапия длительная, обычно она растягивается на полгода-год и повторяется несколько раз в неделю.

Поскольку витилиго у людей дает нежелательный эстетический эффект, при не слишком выраженных пятнах цвет кожи выравнивают за счет здоровых участков – их осветляют, что делает пятна менее заметными.

К кардинальным методам лечения витилиго относится пересадка кожи, что не рекомендуется врачами, поскольку вместо эстетической проблемы можно получить риск серьезных осложнений.

Самолечение: работает ли?

Домашние способы – это не лечение, а, скорее, профилактика витилиго. Чтобы поддерживать кожу в хорошем состоянии и защищать ее от лишнего стресса рекомендуется:

  • пользоваться средствами от губительного воздействия солнца. Это кремы с SPF, которые выпускаются и для тела, и для лица. Рекомендуется наносить такие кремы достаточным (толстым) слоем, а также постоянно обновлять, если того требует инструкция;
  • выбирать безопасные средства для автозагара – на данный момент — это составы с дигидроксиацетоном;
  • укреплять иммунитет, следить за качеством анализов. При необходимости пропивать курсы витаминов (по рекомендации эндокринолога);
  • следить за психологическим состоянием. Поскольку психосоматика для витилиго считается одной из вероятных причин, необходимо заботиться о своем спокойствии и комфорте.

Считается, что состояние кожи улучшают отвары и компрессы (например, из семян редьки), а также настойки для внутреннего применения – на основе ромашки, зверобоя, душицы и других трав. Важно понимать, что все эти средства не помогут остановить болезнь или повернуть ее вспять. Это вспомогательные варианты для поддержания иммунитета. Но будьте осторожны: натуральные средства также имеют побочные эффекты и могут вызывать аллергию.

Вопросы-ответы

Ответим на наиболее популярные вопросы, связанные с причинами и лечением витилиго.

Можно ли вылечить витилиго?

Конкретные прогнозы может дать врач в процессе лечения, когда будет видно, насколько действует выбранная схема. Но помните, что имеющиеся пятна окончательно не исчезнут и всегда возможны рецидивы.

Что такое витилиго у девушек?

У девушек, как и мужчин, детей и пожилых людей, витилиго – это обесцвеченные участки кожи, которые появляются в результате разрушения меланина. Это не заразно и не опасно.

Как вылечить заболевание навсегда?

К сожалению, нет такого способа, который помог бы избавиться от проблемы навсегда и «откатить» последствия заболевания обратно, до равномерной кожи без пятен.

Чем опасно витилиго?

Сам по себе этот синдром не опасен – главное, исключить другие заболевания, что и делают врачи во время диагностики. В остальном эта проблема чисто эстетическая – она не влияет на продолжительность и качество жизни.

Если у вас на коже появились светлые пятна, обратитесь к опытным дерматологам, чтобы исключить нежелательные заболевания и/или назначить эффективное лечение.

Витилиго-это хроническое системное приобретенное заболевание, имеющее непредсказуемое клиническое течение, характеризующееся появлением депигментированных или гипохромных пятен на коже и слизистых оболочках из-за исчезновения меланоцитов в пораженной области. Эти поражения могут иметь разные конфигурации и размеры и могут присутствовать в любой области кожи. Наряду с кожей и слизистой, меланоциты содержатся в органах зрения (преимущественно в увеальном тракте) и слуховом аппарате. Снижение меланоцитов в этих органах может вызывать глазные заболевания, такие как увеит или даже нейросенсорную потерю слуха, что было обнаружено у 13-16% пациентов в предыдущих исследованиях. Однако, одним из основных последствий заболевания является его психологическое воздействие с развитием комплекса неполноценности, тяжелой депрессии и острого чувства социальной дискриминации, в результате чего ухудшается качество жизни.

ИСТОРИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

Древнейшие тексты о заболеваниях, подобных витилиго датируются 1500 г. до н.э. и присутствуют в Индуистских священных писаниях ("Веды"), в текстах (папирус) из древнего Египта под именем kil?sa i . Есть несколько упоминаний в Ветхом Завете, особенно в книге Левит XIII термин Zoráat ili Tzaraat, который на древнееврейском языке означает "белые пятна", однако существуют противоречия в том, что описанная болезнь-это действительно витилиго.

Латинский термин витилиго впервые был использован в первом веке н.э. Цельсом в классическом трактате De Medicina, однако, латинский корень слова неизвестен, что вызывает споры. Возможно термин произошел от vitelius и vituli-это белые пятна, наблюдаемые у телят, или от vitium что означает дефект или изъян.

В 19 веке, Брока и Саркома были среди первых, кто описал клинические проявления витилиго, как ахромию с гиперпигментацией на границах очагов, а также гистопатологию заболевания, при описании которой Саркома сообщил об отсутствии гранул пигмента в базальном слое клеток эпидермиса.

ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

С исчезновение меланоцитов у лиц, страдающих витилиго, можно было бы ожидать увеличения количества случаев немеланомного рака и актинического кератоза. Однако экспериментальные данные свидетельствуют об обратном и позволяют некоторым авторам предположить, что низкая заболеваемость раком кожи у больных витилиго может быть обусловлена гиперэкспрессией белка р53, оказывающего противоопухолевый эффект. Иммуногистохимические исследования выявили повышенную экспрессию белка р53 как в очагах поражения, так и на участках с видимо нормальной кожей у больных витилиго. Кроме того, экспрессия GD3 при витилиго способствует апоптозу кератиноцитов и вызывает компенсаторный механизм в виде эпидермальных утолщений, защищающих пораженную кожу от повреждения УФ-излучения. Наконец, два последних ретроспективных исследования не выявили статистически значимого повышения немеланомного рака кожи (первое исследование) или немеланомного рака и меланомы кожи (второе исследование) у больных с витилиго по сравнению с общей популяцией. Более того, это последнее ретроспективное исследование, не выявило тенденции к увеличению распространенности этих форм рака кожи в подгруппе пациентов, получавших ПУВА и узкополосную UVB с учетом возраста и времени воздействия в течение жизни.

ГЕНЕТИКА ВИТИЛИГО

Генетические и эпидемиологические исследования показали, что витилиго можно считать сложным генетическим заболеванием, поскольку: заболевание варьирует по тяжести симптомов и возрасту начала болезни, что затрудняет определение соответствующего фенотипа и подбор оптимального изучения населения; начало в раннем возрасте чаще связано с семейным витилиго. Кроме того, раннее начало витилиго связано с более тяжелым течением заболевания. Этиологические механизмы развития заболевания могут быть различны. Этиопатогенез витилиго до сих пор полностью не выяснен. С витилиго чаще сочетаются локусы, расположенные на 1, 4, 6, 7 , 8, 17 и 22 хромосомах. Чаще ассоциируются с витилиго такие гены как NLRP1 (17p13) и XBP1 (22q12).

У членов 16 евро-американских семей, болевших одновременно витилиго и системной красной волчанкой, обнаруживался один и тот же локус-маркер 17р13 в хромосоме, названный авторами SLEV1. Этот результат позволяет предположить наличие вероятных общих генетических аутоиммунных факторов, определяющих витилиго и СКВ в этих семьях. В последующем независимом исследовании обнаружена связь между локусом 1p31 , названным авторами "AIS1" (аутоиммунный локус восприимчивости 1) и витилиго у членов большой, состоящей из многих поколений, семьи. Описаны многочисленные случаи сочетания витилиго и тиреоидита Хашимото. В последующих дополнительных исследованиях, в которых оригинальная коллекция семей была расширена до 102 родословных, были получены дополнительные доказательства о связи витилиго с локусами на хромосомах 7 и 8. Кроме того, доказательство взаимосвязи витилиго с ранее описаным локусом 17p13 не было подтверждено. Были также обнаружены четыре локуса в 9, 13, 19 и 22 хромосомах, связанные с витилиго. Еще недавно в результате геномного сканирования, проведенного в китайских семьях, страдающих распространенным витилиго, выявили связь между болезнью и локусами 4q13-q21, 22q12 и 6p21-p22. Исследования показали, что в популяциях с различным этническим происхождением, витилиго связано с разными локусами, за исключением 22q11. Это говорит о том, что разные гены могут быть вовлечены в патогенез витилиго у разных народов по всему миру. Точное определение гена или генов, вовлеченных в контроль фенотипа зависит от дальнейших исследований.

В настоящее время, более 50 генов-кандидатов уже были исследованы на предрасположенность к витилиго. Однако, несколько генов, в том числе DDR1, XBP1, NLRP1, PTPN22 и COMT были постоянно связаны с болезнью. Помимо генов, перечисленных выше, доказательство ассоциации с витилиго фенотипов найдено на маркеры ACE, AIRE, CD4, COX2, ESR1, EDN1, ФАС, FOXD3, FOXP3, IL1 - RN, IL - 10, MBL2, MC1R, MYG1, регулируемые белками генов nrf2, PDGFRA, PRO2268, SCF, SCGF, TXNDC5, UVRAG и АСГ , но эти ассоциации не были повторены в независимых популяциях.

Другой подход-это отбор генов, участвующих в важных биологических путях в патогенезе заболевания. Ген DDR1 кодирует трансмембранный рецептор тирозинкиназы; мутации в этом гене могут привести к нарушениям адгезии меланоцитов к базальной мембране посредством интегрина CCN3. Последние функциональные исследования показали, что снижение адгезии меланоцитов к базальной мембране происходило благодаря сниженной экспрессии гена DDR1.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Этиопатогенез витилиго до конца не выяснен. Было предложено несколько теорий, среди которых аутоиммунная гипотеза в настоящее время признана большинством экспертов. Кроме этой теории были интенсивно изучены гипотеза эпидермального дефекта адгезии, а также биохимическая и неврогенная гипотезы. В этой статье мы обсудим дефект адгезии, аутоиммунных и биохимических теорий.

АУТОИММУННАЯ ТЕОРИЯ

В пользу этой гипотезы свидетельствуют случаи сочетания у одного больного витилиго с такими аутоиммунными заболеваниями как системная красная волчанка, псориаз, очаговая алопеция, аутоиммунные заболевания щитовидной железы, а также положительный ответ на иммуносупрессивную терапию (ПУВА, топические и системные кортикостероиды). Было установлено, что терапия системными кортикостероидами снижает антитело-опосредованную цитотоксичность в отношении меланоцитов у пациентов с витилиго.

Кроме того, в двух исследованиях сочетание витилиго с аутоиммунными сопутствующими заболеваниями, особенно часто с заболеваниями щитовидной железы, встречалось в 7,7% и в 20% соответственно. В недавнем систематическом обзоре заболеваний щитовидной железы у пациентов с витилиго определены средние показатели распространенности заболеваний щитовидной железы, аутоиммунных заболеваний щитовидной железы, и наличия специфических аутоантител к щитовидной железе соответствующие 15,1%, 14,3% и 20,8% с соответствующим относительным риском 1.9, 2.5 и 5.2.

Витилиго сопровождается ненормальным гуморальным и клеточным иммунитетом, а также высоким уровнем в сыворотке крови циркулирующих аутоантител, обнаруженных у 5-10% больных, преимущественно класса IgG и особенно к анти-тирозиназе 1 и 2 (TRP-1 и TRP-2). Однако роль антимеланоцитарных антител в патогенезе витилиго остается неопределенной, и предполагается, что их присутствие может быть вторичным по отношению к гибели кератиноцитов и меланоцитов.

Несколько исследований продемонстрировали наличие CD4 + и CD8 + лимфоцитарных инфильтратов в области дермо-эпидермального соединения в перифокальных областях кожи при витилиго. Возможно, что скопление этих Т-клеток происходит путем активации дендритных клеток, которые в свою очередь активируются при травме эпидермиса. В последнее время, данные, подтверждающие эту гипотезу, были найдены при иммунохимических исследованиях, показавших увеличение популяции CD11c + миелоидных дендритных клеток кожи и CD207 + клеток Лангерганса в очагах витилиго.

Совсем недавно, in vitro показано, что цитотоксические Т-лимфоциты обладают способностью проникать в перифокальные зоны и уничтожать соседние меланоциты.

Меланоциты и клетки меланомы имеют общие пути дифференцировки, и, основываясь на наблюдениях у людей и в экспериментах на мышах, подмечено, что спонтанное развитие витилиго у больных с меланомой считается признаком хорошего прогноза для данной опухоли. В связи с этим, различные исследования иммунологии витилиго являются производными от изучения меланомы и создания вакцин для лечения меланомы. Например, иммунотерапия против антигенов, таких как gp100 и тирозиназы может привести к инфильтрации цитотоксическими Т-лимфоцитами как в очаге меланомы , так и в очаге витилиго.

Также было установлено, что при сегментарном витилиго, патогенез которого связан, прежде всего, с дисфункцией симпатических нервов, доказано, что аутоиммунные клеточные реакции, в том числе CD8 + Т-лимфоциты, участвуют в начальных стадиях этого типа заболевания. В том же исследовании методом проточной цитометрии обнаружен высокий уровень экспрессии IFN-γ в поврежденной коже.

Обнаружена повышенная экспрессия IL-17A и IL-1 b по краям очагов поражения. Недавно было описано увеличение IL-17 в сыворотке крови больных, страдающих от витилиго.

ТЕОРИЯ ДЕФЕКТОВ АДГЕЗИИ

Было высказано предположение, что в исчезновении меланоцитов при витилиго участвуют дефекты адгезии. Основным клиническим признаком, подкрепляющим эту теорию является возникновение феномена Köebner (появление витилиго после острой или хронической травмы), который присутствовал у 31% больных кавказского происхождения с распространенным витилиго.

В одном из первых исследований, в котором пытались определить роль дефектов адгезии в возникновении витилиго, был проведен иммуногистохимический анализ, показавший, что количество белка тенаскина, который может помешать адгезии меланоцитов, было больше в поврежденной коже, чем в непораженной коже того же пациента.

Изменения в главном белке DDR1 (Дискоидин домена рецептора-1), который участвует в адгезии меланоцитов базального слоя эпидермиса, считаются одним из отягчающих факторов потери меланоцитов. Изначально, были обнаружены доказательства генетической связи между несегментарным витилиго и аллели гена DDR1, которая была более очевидной у больных витилиго с началом заболевания в возрасте до 25 лет.

БИОХИМИЧЕСКАЯ ТЕОРИЯ ВИТИЛИГО

Гипотеза о том, что витилиго может быть вызвано дисфункцией метаболических путей, не обязательно связанных с меланоцитами, которые могли бы привести к выработке токсичных метаболитов, таких как катехоламины, oхиноны и активные формы кислорода, широко исследована.

Больные витилиго имеют низкий уровень активности ферментативных и неферментативных антиоксидантов, таких как каталаза, глутатион-пероксидаза и витамин Е, возможно обусловленный увеличением H2O2 токсичности. Результаты об уровне антиоксиданта супероксиддисмутазы были противоречивыми среди исследований. Дополнительным доказательством участия окислительного стресса в патогенезе заболевания является приостановление процесса депигментации и восстановление цвета кожи после удаления из эпидермиса Н2O2.

YouTube
Instagram

Очаги белых пятен на теле, появляющиеся ниоткуда, но никуда не пропадающие, — так характеризуют витилиго, на долю которого приходится 3—4 % всех известных науке кожных заболеваний. Болезнь может начаться в любом возрасте, однако чаще всего первые изменения кожных покровов пациенты замечают в 10—30 лет, в то же время известны случаи дебюта витилиго у шестимесячных малышей и у людей старше 80 лет. Болеют в равной степени мужчины и женщины и представители всех рас. В настоящее время витилиго относят к аутоиммунным заболеваниям. Есть ли шанс навсегда избавиться от этого диагноза? Беседуем с кандидатом медицинских наук, доцентом кафедры кожных и венерических болезней БГМУ Мариной Качук.

— Марина Викторовна, из-за чего при витилиго происходит нарушение пигментации кожи?


— Это обусловлено разрушением меланоцитов в пораженном участке. В то же время установлены предрасполагающие и провоцирующие факторы. В развитии заболевания имеют значение нарушения функции нервной системы, желез внутренней секреции (часто щитовидной железы), иммунной системы. Свою роль играют стресс, хронические воспалительные заболевания внутренних органов, интоксикации, наследственная предрасположенность. Различного рода сопутствующие заболевания отмечаются почти у половины обследованных пациентов с витилиго. Была выявлена ассоциация между клиническим течением витилиго и функциональной активностью щитовидной железы. Среди пациентов с витилиго 20 % имеют тиреоидную дисфункцию (что в 8 раз больше, чем во всей популяции), чаще всего гипотиреоз. По данным некоторых авторов, в развитии витилиго могут также играть роль определенные генетические факторы — у 5—7 % пациентов прослеживается наследственный характер заболевания.

— Витилиго — это риск развития меланомы и рака кожи?

— Действительно, такие пациенты являются группой риска по развитию новообразований кожи, в частности, меланомы и плоскоклеточного рака. Чем больше меланина, тем смуглее кожа человека и тем выше степень защищенности от воздействия солнечных лучей. Поэтому люди со светлой кожей и светлыми волосами, то есть с малым содержанием меланина, больше всего подвержены разрушающему воздействию солнца. Это необходимо учитывать и стараться не подвергать себя чрезмерному воздействию ультрафиолета.

— Бытует мнение, что полностью вылечить эту болезнь нельзя, даже для частичного прогресса нужны годы сложной терапии.

— В течении витилиго принято выделять стадии прогрессирования процесса, которые являются своего рода предикторами эффективности терапии. Например, для доклинической стадии и начальных проявлений характерен благоприятный прогноз, тогда как прогноз стадии развернутой клинической картины считается неблагоприятным. В начальной стадии (возможно, обратимой) отмечается уменьшение количества меланина в меланоцитах. В поздней стадии (практически необратимой) меланоциты разрушаются.

Витилиго является сложной проблемой для дерматологов из-за отсутствия четкой схемы лечения, несмотря на появление за последние годы нескольких этиологически обоснованных подходов к терапии. На сегодня разработано много методов лечения витилиго. Целью большинства из них является стабилизация процесса (отсутствие прогрессирования заболевания) и по возможности восстановление пигмента в коже, а также улучшение качества жизни пациентов. У всех методик есть достоинства и недостатки, ни одна из них не является универсальной.

Чтобы определить тактику ведения пациентов с витилиго, нужно установить фототип кожи, длительность и время дебюта заболевания, наличие преждевременного поседения волос и высыпаний в области гениталий, способ и продолжительность предыдущего лечения, сопутствующую патологию, генетическую предрасположенность к витилиго и другим аутоиммунным болезням, а также оценить функции щитовидной железы и психологический статус пациента.

Лечение витилиго — далеко не простая задача и требует от пациента и врача хорошей мотивации, поскольку чаще всего это длительный процесс. Солнцезащитные средства предотвращают солнечный ожог и могут уменьшить фотоповреждение кожи, а также возможность развития феномена Кебнера (появление новых очагов), снижают риск возникновения рака кожи. Солнцезащитные средства препятствуют также загару неповрежденной кожи и, следовательно, уменьшают контраст здоровой кожи с очагами витилиго.

— Несколько десятилетий назад была популярна так называемая кубинская терапия витилиго с использованием мелагенина.

— «Кубинская» терапия была введена врачами-гинекологами, которые видели хороший эффект, но в наши дни энтузиазм по поводу этого вида лечения спал. По-прежнему много людей отправляется на Кубу в надежде избавиться от белых пятен на теле, но в научно-медицинском сообществе этот вид терапии не востребован.

Более актуальный метод — применение глюкокортикостероидов местно и внутрь с целью остановить воспаление, которое часто присутствует при витилиго, и оказать иммуносупрессивное действие на антитела. Местные кортикостероиды показаны для лечения ограниченных участков витилиго и часто являются терапией выбора у детей.

Мазь такролимуса 0,03—0,1 % концентрации может быть эффективна для репигментации витилиго, если ее применять два раза в день пациентам с локализованной формой заболевания, особенно на лице и шее.

Также сегодня для лечения витилиго применяется метод ПУВА-терапии, однако для него необходим тщательный подбор пациентов. ПУВА обозначает сочетание псорален плюс ультрафиолетовое излучение с длиной волны А. С конца 50-х годов прошлого века американские доктора стали использовать псоралены внутрь и местно, потенцируя их действие у пациента воздействием солнечного света в течение 15—20 минут после приема таблеток. Однако этот метод имеет опасные побочные эффекты: развитие катаракты, меланомы, немеланомного рака кожи.

Узкополосная фототерапия с длиной волны В (311 нм) — еще один вариант терапии при витилиго, который многие считают терапией первого выбора для большинства пациентов. Кальципотриол и другие производные витамина D у ряда пациентов дают хороший эффект, особенно при применении с узкополосной фототерапией.

Хирургическое лечение (панч-графтинг или миниграфтинг) дает хороший эффект при сегментарном витилиго или маленькой площади поражения кожи. Только при проведении пересадки опытным и квалифицированным пластическим хирургом можно рассчитывать на хороший результат.

Пересадка меланоцитов в очаг витилиго — хорошая идея, и в последнее время техника процедуры была усовершенствована до очень хороших результатов. Но эта манипуляция требует специальных инструментов и высококвалифицированного персонала, следовательно, она достаточно дорогостоящая и не всем доступна.

— Витилиго — не заразная болезнь, не влияет на продолжительность жизни, но эстетического комфорта не доставляет никому. Как обезопасить себя и своих детей от этого заболевания?

— Профилактика включает в первую очередь полноценное питание: регулярное потребление мяса, рыбы, яиц, овощей и фруктов обеспечивает организм достаточным количеством микроэлементов, необходимых для образования пигмента. Также крайне важно следить за здоровьем ЖКТ: нормальное пищеварение и выработка пищеварительных ферментов — гарантия того, что из кишечника всасываются все полезные для организма вещества. Советую также укреплять иммунитет. Частые инфекции и хронические очаги воспаления в организме приводят к неадекватной работе иммунной системы, в результате начинают вырабатываться антитела, атакующие меланоциты. Очень важен рациональный прием лекарственных средств, особенно иммуномодуляторов. Бесконтрольный прием стимулирующих иммунную систему лекарств может привести к тому, что иммунная система начинает атаковать собственные ткани и клетки. Кроме того, желательно развивать стрессоустойчивость и избегать любых повреждений кожи.

Многие известные люди болели витилиго. Например, легендарного певца Майкла Джексона при жизни обвиняли в многочисленных пластических операциях с целью высветлить кожу, и только после его смерти открылась правда: причиной стремительно «бледнеющего» артиста была эта болезнь. Среди других носителей диагноза — канадская топ-модель Винни Харлоу, американский телеведущий Ли Томас, российский миллиардер Роман Абрамович.

Поскольку типичной локализацией витилиго являются открытые участки тела (руки и лицо), у больного возникают проблемы с самооценкой, склонность к изоляции, а раздражительность нередко перерастает в невроз. Российская модель с витилиго Анастасия Оленич даже создала фотопроект, где можно увидеть фотографии людей, страдающих этим заболеванием, и прочитать рассказы об их жизни с ним.

Полная перепечатка текста и фотографий запрещена. Частичное цитирование разрешено при наличии гиперссылки.

ПЕРСПЕКТИВЫ ЛЕЧЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ВИТИЛИГО

Усовецкий И.А., Шарова Н.М., Короткий Н.Г.

Кафедра дерматовенерологии педиатрического факультета государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Российский государственный медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Росздрава, г. Москва

Витилиго — распространенное заболевание, чаще начинающееся в детском или юношеском возрасте, протекающее многие годы и вызывающее различного характера психоэмоциональные реакции. Патогенез этого заболевания до конца не изучен, что усложняет разработку единого подхода к его терапии. Методы лечения витилиго, применяемые в настоящее время, не всегда достаточно эффективны и безопасны, требуют длительного времени применения. На сегодняшний день весьма перспективными являются хирургические методы, гарантирующие высокий процент выздоровления.

Под нашим наблюдением находилось 24 пациента с различными формами витилиго в возрасте от 15 до 48 лет и давностью заболевания от 5 до 36 лет. Больные витилиго были полностью обследованы. Большинство больных (16 человек) не связывали появление депигментированных очагов с какими-либо значимыми причинами, 5 больных считали, что заболевание развилось после перенесенного стресса, у 2 пациентов впервые очаги депигментации появились после тяжело протекавшей инфекции и у 1 больного — при выявлении заболевания щитовидной железы. Предшествующие методы лечения были неэффективны. Этим пациентам провели трансплантацию аутологичных культивированных меланоцитов.

Первый этап подготовительный — предварительно облучается донорский участок до появления гиперпигментации. Второй этап — взятие материла для выделения меланоцитов и их последующего культивирования. Третий этап — выращивание культуры меланоцитов до количества клеток 2-5 млн/мл. Четвертый этап — введение суспензии культивированных меланоцитов в очаги депигментации.

Мы наблюдали появление перифолликулярной репигментации у 22 пациентов, сглаживание границ с нормальной кожей через неделю после первой процедуры. Введение суспензии культивированных меланоцитов проводили 3-4 раза. Дальнейшие наблюдения показали, что у 20 из 24 пациентов очаги депигментации полностью восстановили нормальную окраску через 4-6 недель после введения клеточной суспензии. У 4 пациентов наблюдалась стойкая перифолликулярная репигментация. Через 6 недель мы провели этим пациентам 5 сеансов ультрафиолетового облучения и констатировали восстановление обычной окраски кожи. Трансплантация аутологичных меланоцитов является высокоэффективным и перспективным методом лечения различных форм витилиго.

Читайте также: