Как отличить розацеа от красной волчанки

Обновлено: 28.03.2024

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

МНПЦДК Департамент здравоохранения Москвы;
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Красная волчанка, системная и дискоидная: имитация различных дерматозов (клинические наблюдения)

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(1): 81‑85

Потекаев Н.Н., Минкина О.В., Вавилов В.В., Бобров М.А. Красная волчанка, системная и дискоидная: имитация различных дерматозов (клинические наблюдения). Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(1):81‑85.
Potekaev NN, Minkina OV, Vavilov VV, Bobrov MA. Systemic lupus erythematosus and discoid lupus erytematosus imitating different dermatoses. Case reports. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2014;12(1):81‑85. (In Russ.).

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Совершенствование и современная доступность лабораторных методов исследования существенно изменяют скорость диагностического процесса, но не всегда позволяют своевременно решить проблему дифференциальной диагностики дерматологической патологии. Кожный покров - один из органов, наиболее часто вовлекаемых в волчаночный процесс. Дерматологическая симптоматика играет важную роль не только в диагностике кожных форм, но и системной патологии. Внешние проявления аутоиммунных процессов не всегда укладываются в классическую клиническую картину, что при несвоевременной и неполной диагностике может привести к неверной интерпретации и, как следствие, врачебной ошибке. На примере нескольких клинических наблюдений из амбулаторной дерматологической практики рассмотрены сложности постановки диагноза как при системном, так и кожном волчаночных процессах.

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

МНПЦДК Департамент здравоохранения Москвы;
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Постоянно увеличивающийся интерес к проблемам нарушения иммунологической реактивности определяется существенным ростом патологий, ассоциированных с нарушениями деятельности иммунной системы человека. Аутоиммунные заболевания включают в свою группу более 80 нозологических форм и относятся к числу наиболее распространенных и тяжелых болезней человека, частота которых в популяции составляет 5-8% [1]. По-видимому, не существует такой медицинской специальности, представителю которой не приходилось бы сталкиваться с аутоиммунными болезнями и их проявлениями. Увеличение частоты встречаемости проявлений аутоиммунной патологии в дерматологической практике, теоретические и практические сложности создания алгоритмов диагностики, преимущественное поражение лиц трудоспособного возраста, нередко инвалидизирующее течение патологических процессов, и несвоевременное назначение таргетной и эффективной терапии ставят эту проблему в ряд наиболее актуальных.

Красная волчанка (КВ) представляет собой хроническое, воспалительное аутоиммунное иммунокомплексное заболевание с вариабельным течением, прогнозом и широким спектром дерматологических и системных проявлений, которые более века являются предметом клинических исследований и привлекают внимание разных специалистов - дерматологов, ревмотологов, невропатологов, нефрологов, гематологов и др. В 1851 г. P.L.A. Cazenave [2] предложил термин «lupus erythemateux» для разграничения проявлений туберкулеза кожи и дерматологических проявлений волчаночной этиологии. В 1845 г. Ferdinand von Hebra описал эритематозные поражения кожи лица на щеках и переносице, которые, сливаясь друг с другом, по форме напоминали «бабочку», и предложил термин «seborrhoea congestive», позднее замененный «lupus erythematosus». Период с 1875 по 1895 г. в мире дерматологии ознаменовался тем, что M. Kaposi, J. Hutchinson и W. Osler 5 предложили основополагающие патогенетические теории развития КВ, также предположив, что некий фактор окружающей среды, такой как инсоляция, может индуцировать заболевание.

Несмотря на то что патогенез КВ до конца не ясен, согласно наиболее распространенной классификации, различают две основные формы этого заболевания - кожную (или интегументную; ККВ) с длительным, но относительно доброкачественным течением, и системную (СКВ). В настоящее время сложилась четкая дифференцированная система наблюдения и лечения пациентов с указанными формами КВ, предусматривающая ведение пациентов только с кожными проявлениями заболевания специалистами-дерматологами, оставляя в компетенции специалистов-ревматологов пациентов с системным процессом. Однако нет единодушного профессионального мнения по поводу единства и различия кожной и системной форм заболевания. Некоторые специалисты придерживаются точки зрения, согласно которой две формы КВ - это два разных самостоятельных заболевания, и аргументируют свою позицию низкой частотой трансформации кожной формы в системную (всего у 3-5% больных), разным уровнем нарушения иммуногенеза [6] и степенью выраженности лабораторных изменений (нуклеиновый обмен в циркулирующих нейтрофилах и моноцитах, титр антител к нуклеарным антигенам), отличающимся характером течения заболевания и прогнозом для жизни, разными алгоритмами терапии. К числу аргументов сторонников этой точки зрения также относятся диффузность и обратимость алопеции при СКВ и рубцовый, а следовательно, необратимый характер алопеции при интегументных формах КВ [7, 8].

Однако существует и противоположная точка зрения, согласно которой разделение кожной и системной форм условно, и рассматривать КВ необходимо в рамках теории единого заболевания с вариабельностью проявлений при разной иммунологической реактивности. Действительно, при обеих формах заболевания больными преимущественно являются женщины [9], имеется повышенная чувствительность к солнечному облучению, обе формы, как правило, сопровождаются поражениями кожного покрова, наблюдается общность гистологических и гистохимических признаков.

Кожный покров традиционно является одним из органов, наиболее часто вовлекаемых в воспалительный процесс при КВ 11. Дерматологическая симптоматика имеет определяющее значение в диагностике не только кожной формы заболевания, но и СКВ. По данным литературы [13], примерно у 20-25% больных кожный синдром является начальным проявлением системного заболевания, у 60-70% высыпания на коже появляются на разных этапах болезни. Закономерна высокая первичная обращаемость больных с жалобами на высыпания на коже в специализированные дерматологические клиники, а это, в свою очередь, обусловливает необходимость знания и использование диагностического алгоритма клинико-лабораторного обследования пациентов для исключения или своевременного определения волчаночного процесса.

В связи с этим представляют интерес два клинических наблюдения.

Клинический случай 1

Под нашим наблюдением находилась больная N., 1957 года рождения, направленная районным дерматологом с предположительным диагнозом «красный плоский лишай, атрофическая форма, L 43» с целью коррекции терапии. На момент обращения пациентка считала себя больной 9 мес и предъявляла жалобы на единичное безболезненное мягкое при пальпации высыпание на коже спины до 7 см в диаметре в области поясницы: первоначально в виде буровато-красного пятна, которое позже приобрело характер «выпуклого и неровного элемента» с нечеткими прерывистыми границами (рис. 1, a). Рисунок 1. Больная N.: клинико-морфологическая картина СКВ в момент обращения (а) и на фоне системной терапии (б). На поверхности патологического очага визуализировались мелкие эрозивные дефекты в стадии эпителизации и точечные очаги атрофии. Уточнить конкретный и однозначный триггерный фактор появления патологического очага пациентка затруднялась, предположила воздействие горячих температур и возможное механическое повреждение при посещении бани в «дожалобный» период. С момента появления высыпного элемента, со слов пациентки, отмечались стабильное медленно прогрессирующее увеличение очага, изменение характера его поверхности, отсутствие местных субъективных ощущений и удовлетворительное общее состояние. В связи с этим пациентка не обращалась в медицинские учреждения в течение 8 мес. Для самостоятельного лечения использовала примочки с перманганатом калия, отвар ромашки (без эффекта). Позднее в связи с отсутствием тенденции к разрешению патологического кожного процесса она обратилась за помощью к специалисту-дерматологу по месту жительства и получила следующие назначения: ketotifen по 1 таблетке 2 раза в сутки 3 нед; Calcium dobesilate по 1 таблетке 2 раза в сутки; afobazolum по 1 таблетке 2 раза в сутки; retinol+vitmin E по 2 драже в сутки 4 нед; для топического применения - мазь Mometazone и стимулятор регенеративных процессов solcoseril в чередовании 3 нед. На фоне терапии пациентка отмечала незначительное улучшение кожного процесса в виде изменения цвета очага, однако ни размер, ни форма, ни характер поверхности первоначального элемента не подверглись трансфор­мациям. Объективный клинический статус, анамнестические данные и отсутствие эффекта лечения вызвали сомнения в диагнозе направительного учреждения. Пациентке был предложен расширенный алгоритм диагностического обследования с целью уточнения первоначального диагноза (табл. 1). Для верификации диагноза проведено патоморфологическое исследование биоптата кожи спины.

Данные гистопатологической экспертизы: «Эпидермис с орто- и парагиперкератозом, вакуолизацией базального слоя, истончен. На отдельных участках отмечается утолщение базальной мембраны. В ретикулярной дерме - склероз, дегенеративные изменения коллагеновых волокн, отложение муциноподобного вещества, периваскулярные лимфогистиоцитарные с единичными плазматическими клетками инфильтраты. Часть мелких сосудов с явлениями лимфоцитарного васкулита. Волосяные фолликулы, сальные и потовые железы в биоптате отсутствуют. Гистологические изменения более всего соответствуют «старому» элементу глубокой КВ».


В связи с выявленными изменениями в лабораторных анализах, с учетом результатов патоморфологического исследования и впервые возникшими жалобами на болезненность коленных и голеностопных суставов, периодически возникающее онемение пальцев кистей, усилившееся выпадение волос, потерю веса и общую слабость пациентке были рекомендованы консультация и обследование у ревматолога с целью исключения системности процесса. В течение последующего месяца пациентка была госпитализирована в ревматологический стационар с уточненным диагнозом «СКВ, хронического течения, ативность 2 (SLEDAI 16 баллов) с поражением кожи, суставов, почек, трофическими нарушениями (алопеция, похудание), полинейропатией, гематологическими и иммунологическими нарушениями. Вторичный антифосфолипидный синдром». Фотодокументальный анализ клинического наблюдения позволяет констатировать, что на фоне системной терапии наблюдалась достоверная тенденция к редукции патологических высыпаний на коже спины (см. рис. 1, б). Рисунок 1. Больная N.: клинико-морфологическая картина СКВ в момент обращения (а) и на фоне системной терапии (б). Общее состояние пациентки стабилизировалось. При последующих осмотрах дерматологом и обследовании отмечена положительная динамика кожного процесса и результатов лабораторных исследований.

Клиническое наблюдение 2

Больной Х., 1961 года рождения, направлен районным дерматологом с предположительным диагнозом «пиодермия волосистой части головы, приводящая к облысению, L 66.2» с целью коррекции терапии. На момент обращения пациент считал себя больным в течение 2 лет и предъявлял жалобы на периодически возникающий интенсивный зуд кожи волосистой части головы, высыпания в виде узелковых и сливных гнойничковых элементов и очаговую потерю волос (рис. 2). Рисунок 2. Пациент Х.: клинико-морфологическая картина дискоидной КВ в момент обращения. Уточнить причину появления высыпаний и зуда пациент, так же как и в первом клиническом наблюдении, затруднялся. Пациент регулярно посещал врача-дерматолога в течение 2 лет и получал лечение (рабочие диагнозы: «себорейный дерматит волосистой части головы», «пиодермия волосистой части головы», «инфекционный дерматит», «фолликулит, приводящий к облысению»): ketokonazol-шампунь, Pyrithione zink-лосьон, курс аутогемотерапии по классической методике проведения процедуры, энтеросорбенты, уточнить названия которых пациент затруднился, amixin внутрь в курсовой дозировке, pantovigar, Doxycycline внутрь двумя курсами по 14 сут с положительным, но кратковременным эффектом. При тщательном сборе анамнеза удалось выяснить, что после второго курса антибиотикотерапии высыпания на коже волосистой части головы рецидивировали. В связи с персистирующим характером течения патологического процесса пациент был агрессивен, акцентуирован на собственном «неизвестном» заболевании, длительном отсутствии уточненного диагноза и в связи с этим неадекватном подборе терапии. Для уточнения диагноза пациенту также был предложен расширенный алгоритм обследования (табл. 2).

Для диагностики заболеваний волосистой части головы визуальная оценка патологического процесса не всегда полноценна и недостаточно объективна. Дифференциальную диагностику следует проводить между нутриционными нарушениями, побочными эффектами лекарственных препаратов, нарушением поведения (трихотилломания), микотическим инфицированием, эндокринными, инфекционными, воспалительными и аутоиммунными заболеваниями, одним из которых является КВ [9, 13-16]. С целью верификации клинических вариантов алопеций, особенно рубцующих форм, важнейшее значение традиционно придается гистологическому исследованию кожи скальпа [17, 18]. У обследуемого пациента произведена биопсия двух образцов кожи с разных участков головы.

Гистологическое описание первого образца:

«В эпидермисе субатрофические изменения эпителия. В поверхностных слоях дермы продуктивные васкулиты сосудов микроциркуляции с периваскулярными лимфомакрофагальными инфильтратами и неравномерным склерозом». Гистологическое описание второго образца: «В эпидермисе субатрофические изменения эпителия. В поверхностных слоях дермы массивные очаговые лимфомакрофагальные инфильтраты, располагающиеся преимущественно в периваскулярной ткани и распространяющиеся по ходу сосудов и в жировую клетчатку. В дерме и жировой клетчатке обнаруживаются продуктивные вас­кулиты сосудов микроциркуляции с периваскулярными лимфомакрофагальными инфильтратами и неравномерным склерозом. Воспалительный инфильтрат также распространяется на волосяные фолликулы, что приводит к дистрофическим изменениям эпителия луковицы, вплоть до гибели одного из фолликулов с замещением его рубцовой тканью. Отмечается склероз дермы. Сальные железы в препарате отсутствуют. Встречаются единичные потовые железы в состоянии субатрофии».

Заключение по препаратам: «Сочетание воспалительного лимфомакрофагального инфильтрата со склерозом дермы и васкулитами микрососудов, а также с атрофическими изменениями эпидермиса и придатков кожи свидетельствуют в пользу диагноза дискоидной КВ».

Разбор клинических ситуаций - это минимизация вероятностного характера диагностического процесса, профилактика возможных последующих неблагоприятных исходов оказания медицинской помощи и выявление потенциально новых подходов к работе с каждым конкретным пациентом. Представленные нами клинические наблюдения наглядно иллюстрируют такой подход.

В заключение хотелось бы отметить, что при оперативной диагностике системных и нетипично протекающих форм аутоиммунных заболеваний предполагается максимально раннее начало базисной терапии, повышается эффективность последующей поддерживающей терапии и качество жизни пациентов, а риск развития вторичных изменений и прогноз течения болезни улучшаются.

Розацеа – одно из наиболее частых заболеваний кожи лица. Клиническая картина розацеа характеризуется покраснением центральных частей лица, приливами, телеангиэктазиями, реже папулами и пустулами, фиматозными проявлениями.

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, этиология которого остается неизвестной. Кожный синдром при СКВ зачастую имеет первостепенное диагностическое значение – поражение кожи в 20-30% случаев является самым ранним симптомом, а у 60-

Представлено описание клинического случая пациентки с системной красной волчанкой, трудности в постановке диагноза в связи с атипичным началом и клинической картиной заболевания, даны рекомендации с целью предотвращения поздней диагностики.

Описан клинический случай ишемического инсульта у пациентки 7 лет с системной красной волчанкой, сочетающейся с антифосфолипидным синдромом. Была определена природа неврологических нарушений. Адекватная коррекция антикоагулянтами позволила форсировать реп

Описано применение аминохинолиновых препаратов (АП) при ревматоидном артрите и системной красной волчанке. Особенностью АП является хорошая переносимость и низкая частота побочных реакций, требующих прекращения лечения. АП менее токсичны по сравнению с др

Синдром Роуэлла представляет собой симптомокомплекс, включающий дискоидную или системную красную волчанку (СКВ), диффузную алопецию, диссеминированные отечные эритематозные пятна по типу экссудативной эритемы, положительную пробу на ревматоидный фактор и

Актуальные проблемы

Специализации

  • Premium
  • Аллергология
  • Бронхопульмонология
  • Вакцинопрофилактика
  • Гастроэнтерология
  • Гепатология
  • Гинекология
  • Дерматовенерология
  • Иммунология
  • Инфекции
  • Кардиология
  • ЛОР-патология
  • Медтехника
  • Неотложная помощь
  • Нутрициология
  • Онкология
  • Педиатрия
  • Психоневрология
  • Ревматология
  • Сезонная аллергия
  • Терапия
  • Уронефрология
  • Фармакология
  • Эндокринология
  • ИТ в здравоохранении

Календарь событий:

Премия им. академика А.И. Савицкого дата окончания: 20 Сентября 2022 Место проведения: Москва, Краснопресненская набережная 12, Центр международной торговли

Розацеа – хроническое воспалительное заболевание с распространенностью от 0,5% до 18%. Розацеа чаще встречается у лиц северного и западноевропейского происхождения, реже в других этнических группах. По некоторым данным, около 4% пациентов с розацеа имеют

Abstract. Rosacea is a chronic inflammatory disease with a prevalence of 0.5% to 18%. Rosacea is more common in people of northern and Western European origin, less common in other ethnic groups. According to some data, about 4% of rosacea patients are of African, Latin American or Asian origin. Women are found on average a third more than men. Rosacea usually manifests in patients aged 30-50 years. However, it can occur in childhood with a family history of rosacea, persist and progress into adulthood. Rosacea is chronic, can develop from erythema, telangiectasia to rhinophyma, and also cause eye damage. The classification of rosacea includes four subtypes and a variant of granulomatous rosacea. Adverse trigger factors of rosacea are endocrinological, pharmacological, immunological, infectious, climatic, thermal and alimentary factors. Skin with rosacea is most sensitive to temperature changes, especially to heat. Clinical trigger factors that contribute to rosacea outbreaks or disease progression are associated with increased stress of the endoplasmic reticulum, which indicates a birth defect predisposed rosacea patients to increased stress of the endoplasmic reticulum and pathologies associated with it. Numerous factors are involved in the pathogenesis of rosacea, such as impaired barrier function of the epidermis, inflammation mediated by cathelicidin antimicrobial peptide, vascular reactivity disorders, increased innate immunity, neurogenic inflammation, angiogenesis, fibrosis and hypercolonization of demodex mites. Rosacea requires an interdisciplinary approach consisting of adequate general measures, local and/or systemic therapy, physical methods for the targeted treatment of various symptoms. The choice of treatment method depends primarily on the severity of the disease and varies from avoiding factors that can provoke an exacerbation of the disease to the use of surgical intervention to correct hypertrophied soft tissues of the nose (rhinophymes). Prevention of factors provoking rosacea and proper skin care such as sunscreens and moisturizers are important steps in the treatment and prevention of rosacea patients. For citation: Ayupova K. R., Yusupova L. A. The current state of the rosacea problem // Lechaschi Vrach. 2022; 5-6 (25): 30-33. DOI: 10.51793/OS.2022.25.6.005

Резюме. Розацеа – хроническое воспалительное заболевание с распространенностью от 0,5% до 18%. Розацеа чаще встречается у лиц северного и западноевропейского происхождения, реже в других этнических группах. По некоторым данным, около 4% пациентов с розацеа имеют африканское, латиноамериканское или азиатское происхождение. Женщин встречается в среднем на треть больше, чем мужчин. Розацеа обычно возникает у пациентов в возрасте 30-50 лет, однако может встречаться у детей с семейным анамнезом розацеа, сохраняясь и прогрессируя во взрослом возрасте. Розацеа протекает хронически, может развиваться в разных формах – от эритемы и телеангиэктазии до ринофимы, а также вызывать поражение глаз. Классификация розацеа включает четыре подтипа и вариант гранулематозной розацеа. Неблагоприятными тригерными факторами розацеа являются эндокринологические, фармакологические, иммунологические, инфекционные, климатические, термические и алиментарные. Кожа с проявлениями розацеа наиболее чувствительна к перепадам температуры, особенно к жаре. Клинические триггерные факторы, которые способствуют вспышкам розацеа или прогрессированию заболевания, связаны с усиленным стрессом эндоплазматического ретикулума, что указывает на врожденный дефект у пациентов, предрасположенных к розацеа, к повышенному стрессу эндоплазматического ретикулума и патологиям, связанных с ним. В патогенезе розацеа участвуют многочисленные факторы, такие как нарушение барьерной функции эпидермиса, воспаление, опосредованное кателицидиновым антимикробным пептидом, нарушения сосудистой реактивности, усиление врожденного иммунитета, нейрогенное воспаление, ангиогенез, фиброз и гиперколонизация клещами демодекса. Розацеа требует междисциплинарного подхода, состоящего из адекватных общих мер, местной и/или системной терапии, физиотерапевтических методов для целенаправленного лечения различных симптомов. Выбор метода лечения зависит в первую очередь от тяжести заболевания и варьирует от избегания факторов, способных спровоцировать обострение заболевания, до применения хирургического вмешательства с целью коррекции гипертрофированных мягких тканей носа (ринофимы). Предотвращение факторов, провоцирующих розацеа, и надлежащий уход за кожей (солнцезащитные кремы и увлажняющие средства) являются важными этапами лечения и профилактики пациентов розацеа.

Розацеа является наиболее распространенным хроническим воспалительным дерматозом, развивающимся под влиянием генетических и средовых факторов, характеризующимся выраженным поражением центральной части лица с преходящей или персистирующей эритемой, воспалительными папулами, пустулами, телеангиэктазиями и гиперплазией соединительной ткани [1, 2]. Распространенность заболеваемости во всем мире достигает 18%, особенно в популяциях с преобладающим кельтским типом, как, например, в Ирландии [3]. Женщины и мужчины страдают в равной степени. В то же время имеются данные о том, что женщины страдают этим заболеванием чаще, чем мужчины, однако у последних в большей степени наблюдаются фиматозные изменения, особенно ринофима [4, 5]. В более молодом возрасте часто первыми признаками заболевания являются гиперемия и эритема, а телеангиэктазии в качестве начальных очагов розацеа наблюдаются в более старшем возрасте [6]. У ряда пациентов розацеа усиливается инвазией демодекса, эрадикация которого облегчает симптомы розацеа, вероятно, предотвращая образование провоспалительных цитокинов [7]. Нередко может осложняться вторичной инфекцией. Пиодермия считается самым часто встречаемым дерматозом среди всех кожных болезней [8]. При центрально-лицевой локализации розацеа часто встречающимся тяжелые психосоциальные симптомы, включая снижение самооценки и проблемы в общении. Недавние эпидемиологические исследования подтверждают эти клинические наблюдения и свидетельствуют о значительном психологическом бремени и снижении качества жизни пациентов с розацеа [9, 10].

Факторы, участвующие в патофизиологии розацеа, включают повышенную активность сальных желез на лице, а также нарушения нервной и сосудистой реакции на раздражители. Многочисленные триггеры (ультрафиолетовые лучи, жара, острая пища и алкоголь) инициируют или усугубляют клинические проявления розацеа [7]. Светлокожие люди кельтского или североевропейского происхождения генетически предрасположены к розацеа. У пациентов с генетической предрасположенностью имеется рецептор, опосредующий неоваскулярную регуляцию. При воздействии триггеров происходит высвобождение нейропептидов, что приводит к рекрутированию провоспалительных клеток в кожу с развитием гиперемии и отека [7].

Розацеа может быть инициирована или усугублена различными эндогенными и экзогенными триггерными факторами, включая жару, сильный холод, ультрафиолетовое облучение. Развивается гелиодермический статус, который включает все варианты изменений кожи, связанных с инсоляцией (клинические, гистологические и функциональные проявления хронического облучения кожи) [4, 11]. Нередко к неблагоприятным факторам относится сухость кожи, сопровождающаяся гиперчувствительностью и повышенной раздражительностью к воздействию экзогенных факторов [12]. В целом на индивидуальные клинические проявления розацеа влияют особая триггерная констелляция и восприимчивость пациента.

Классификация розацеа учитывает важность каждого проявления заболевания и позволяет дифференцировать основные и вторичные симптомы. Фиматозные изменения и стойкая центрально-лицевая эритема признаны единственными диагностическими признаками розацеа, тогда как покраснение, телеангиэктазии и воспалительные папулы/пустулы считаются основными симптомами и только в сочетании заставляют предполагать диагноз розацеа. Жгучая боль, отек и сухость определяются как вторичные признаки розацеа. Кожа при этой патологии характеризуется дисрегуляцией воспалительных, сосудистых, лимфатических, железистых и фиброзных процессов, что отражает многофакторный патогенез кожного заболевания [4]. Сухость кожи визуализируется у женщин, сопровождаясь повышенной чувствительностью к внешним воздействиям, постоянным присутствием нестойкой эритемы и других проявлений розацеа [13].

Адаптивная иммунная система наряду с врожденной может играть центральную роль в патофизиологии розацеа. В инфильтрате циркулируют CD4+ лифоциты, превалируют Т-хелперы 1-го и 17-го типа [14].

Генетические признаки, лежащие в основе розацеа, выражаются в семейном анамнезе. Несколько общегеномных ассоциативных исследований предлагают генетические локусы риска развития розацеа. В одной из этих работ, включавшей лиц европейского происхождения, выявлены однонуклеотидные полиморфизмы в генах бутирофилиноподобного 2 (BTNL2) и человеческого лейкоцитарного антигена (DRA). Оба гена связаны с основным комплексом гистосовместимости приобретенного иммунитета, что указывает на центральную роль дисрегуляций иммунной системы в патогенезе розацеа. В другом исследовании обнаружен нулевой мутационный полиморфизм в гене глутатион S-трансферазы (GST), который кодирует фермент, участвующий в клеточном окислительном стрессе. В клиническом исследовании пациента с гранулематозной розацеа зафиксирован полиморфизм в гене белка 2, содержащего домен олигомеризации, связывающий нуклеотиды (NOD2), который функционирует как белок рекрутирования каспазы (CARD15) и связан с функцией рецепторов врожденного иммунитета, таких как толл-подобные рецепторы 2 (TLR2), и последующими воспалительными процессами. Недавнее популяционное исследование показало, что розацеа имеет общие генетические локусы риска с различными аутоиммунными заболеваниями (рассеянный склероз, сахарный диабет 1 типа, целиа­кия и ревматоидный артрит). Это наблюдение подчеркивает важность тщательной оценки риска для отдельного пациента с розацеа, подверженного опасности развития аутоиммунного расстройства [4, 15].

Розацеа диагностируется на основании сооответствующего анамнеза и физического обследования, а также наличия симптомов со стороны центральной части лица (нестойкая эритема лица, телеангиэктазии или папулы/пустулы) [16].

Розацеа следует дифференцировать от вульгарных акне у взрослых, себорейного, контактного и фотодерматита. Следует также отличать ее от эксфолиативного дерматита, при котором эритематозная кожа повсеместно утолщена. Эритродермия может возникать спонтанно или развиться в течение нескольких месяцев. Быстрое развитие эксфолиативного дерматита в качестве более вероятной причины может требовать более активной лекарственной терапии [17]. Менее распространенные заболевания, с которыми нужно проводить дифференциальную диагностику, включают системную красную волчанку, атопический дерматит, фолликулит, бромодермию и мастоцитоз.

Последующее соблюдение рекомендаций по адекватному нераздражающему уходу за кожей может в значительной степени предотвратить обострение розацеа и улучшить качество жизни пациента. Рекомендации по уходу за кожей состоят главным образом в избегании триггерных факторов (включая управление стрессом), использовании солнцезащитного крема (с фактором защиты от солнца 30+), применении увлажняющих средств для сухой кожи и сушащих – для жирной, а также нежном очищении всего лица. Пациентам следует избегать вяжущих и тонизирующих средств, сенсорных стимуляторов и потенциально раздражающих ингредиентов [5, 18].

Поскольку симптомы розацеа развиваются из различных патофизиологических причин, терапевтический режим в большинстве случаев будет состоять из комбинаций топических препаратов с системной или физиотерапией или из того и другого [19, 20].

При эритематозной розацеа некоторые виды лазерной терапии могут быть использованы, но их следует избегать у пациентов, чувствительных к боли. Применение бета-блокаторов, таких как карведилол или модуляторы адренергических рецепторов (например, бримонидин), может облегчить симптомы. При наличии боли может быть полезна анальгетическая терапия.

Существует лишь несколько вариантов лечения телеангиэктазии, среди которых наиболее часто используются физическая лазерная терапия и внутрисосудистые инъекции Этоксисклерола (0,5-1%).

Пациенты с папулами легкой и средней степени тяжести получают местное лечение ивермектином (1%), метронидазолом (1%), азелаиновой кислотой (15%) или сульфацетамидом натрия. Терапия с использованием местного эритромицина (2%), изотретиноина, клиндамицина, перметрина, доксициклина, миноциклина и перорального эритромицина также показала хорошие результаты. Комбинированная терапия часто помогает продлить периоды без симптомов. В тяжелых или рефрактерных к терапии случаях может проводиться системное лечение метронидазолом, кларитромицином и азитромицином. При обнаружении демодекса перметрин или крем ивермектина и пероральный ивермектин могут улучшить терапевтический результат [21].

Фиматозная розацеа, как правило, трудно поддается лечению. Наилучшие результаты достигаются при его раннем начале. Пероральный изотретиноин может быть эффективен в уменьшении объема носа на ранних стадиях заболевания; однако после прекращения приема препарата вероятен рецидив, а муцинозные и фиброзные изменения не реагируют на прием ретинодов. Хирургические методы, включая лазерную или световую терапию (импульсный красящий лазер, интенсивный импульсный свет, лазер на углекислом газе), электрохирургию, дермабразию, тангенциальное иссечение, электроскальпель, петлевую каутеризацию, эффективны в коррекции или минимизации физиологических изменений и могут повысить качество жизни пациентов. Криотерапия оказывает противовоспалительное, сосудосуживающее, антидемодекозное действие и показана пациентам независимо от стадии заболевания [22, 23].

Таким образом, розацеа является распространенным хроническим заболеванием кожи лица. Достижения последних лет меняют понимание розацеа как с точки зрения патофизиологии, так и с точки зрения клинического подхода к терапии, позволяя применять новые препараты, которые улучшают результаты лечения пациентов и снижают заболеваемость. Комбинированная терапия может обеспечить удовлетворительные результаты при лечении пациентов с розацеа, а систематические профилактические мероприятия позволяют достичь стойкой ремисии и улучшить качество жизни больных.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Литература/References

Казанская государственная медицинская академия – филиал федерального государственного бюджетного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования Министерства здравоохранения Российской Федерации; 420012, Россия, Казань, ул. Толстого, 4 А

Сведения об авторах:

Information about the authors:

Современное состояние проблемы розацеа/ К. Р. Аюпова, Л. А. Юсупова
Для цитирования: Аюпова К. Р., Юсупова Л. А. Современное состояние проблемы розацеа // Лечащий Врач. 2022; 5-6 (25): 30-33. DOI: 10.51793/OS.2022.25.6.005
Теги: кожа, дерматоз, эритема, ринофима

Классификация, клиника, диагностика и лечение розацеа

Розацеа является одним из самых распространенных дерматологических заболеваний, локализующихся на голове и шее. Основным ее проявлением является эритема выступающих участков лица. Другими наиболее частыми признаками заболевания являются папулы и пустулы, транзиторная гиперемия кожи, телеангиэктазии.

К вторичным признакам розацеа относят зуд и жжение, чешуйки, сухость, отек, поражение глаз, поражение кожи не головы и шеи, образование пустул. Учитывая то, что заболевание поражает кожу лица, пациенты страдают от выраженного психологического дискомфорта в социальной и профессиональной обстановке.

Несмотря на то, что розацеа сопровождается появлением легко идентифицируемых признаков, это заболевание остается диагнозом исключения, в первую очередь потому, что не существует достоверного лабораторного метода диагностики. Часто для исключения заболеваний, имеющих схожую клиническую картину, приходится выполнять биопсию.

Список заболеваний для дифференциальной диагностики весьма обширен: системная красная волчанка, хроническое воздействие солнечного света, истинная полицитемия, дерматомиозит, смешанное поражение соединительной ткани, карциноид, мастоцитоз, аллергический контактный дерматит.

а) Патогенез розацеа. Хотя существуют разные варианты объяснения происхождения розацеа, истинные причины заболевания остаются неизвестными. Особенно дискуссионным является вопрос о том, имеют ли разные формы розацеа единую этиологию. Существует мнение, что каждая форма розацеа является самостоятельным заболеванием с уникальным патогенезом.

Учитывая многообразие клинических проявлений и разный ответ на лечение, вероятно, что каждая форма заболевания проявляется в результате определенного физиологического ответа на провоцирующие внешние факторы.

Предлагаемые теории этиологии заболевания можно разделить по тому, какому фактору каждая из них отводит ключевую роль. Предполагается роль сосудистых факторов, воздействия факторов окружающей среды, дегенерации кожного матрикса, воздействия химических и алиментарных факторов, аномалий сально-волосяного комплекса, действия микроорганизмов.

И хотя каждая из этих теорий патогенеза подтверждается некоторыми фактами, ни одна из них не может полностью объяснить развитие заболевания.

Розацеа

б) Классификация розацеа. В 2002 году Национальный экспертный комитет розацеа по классификации и стадированию разработал единую систему классификации, согласно которой розаеа подразделяется на четыре формы. И хотя формы заболевания имеют общие черты, комитет подчеркнул важность распознавания отдельных клинических форм в качестве самостоятельных состояний.

Важность этой классификации состоит в том, что выбор метода лечения зависит от сочетания клинических признаков, характерных для каждой отдельной формы. Также были разработаны единые диагностические критерии, с помощью которых стало возможным проведение качественных междисциплинарных исследований.

Экспертная группа разработала рекомендации по лечению каждой из форм заболевания, они также будут рассмотрены ниже. Важно отметить, что одна форма заболевания в другую обычно не переходит.

1. Эритематозно-телеангиэктатическая. Основным признаком эритематозно-телеангиэктати-ческой формы розацеа является гиперемия и персистирующая эритема центральной части лица, с характерным отсутствием поражения вокруг глаз. Факторами, провоцирующими покраснение кожи, может быть эмоциональный стресс, горячие напитки, алкоголь, еда с большим количеством специй, физические упражнения, горячий или холодный воздух, горячие душ и ванна.

Иногда у пациентов имеются телеангиэктазии, но их наличие не является обязательным критерием постановки диагноза. К менее значимым признакам относят чувство жжения и зуда, отек, огрубление и шелушение кожи. Как правило, у больных с данной формой розацеа эффективны местные средства. Кожа обычно имеет нормальную текстуру, без избыточной сальности, характерной для других форм заболевания.

Лечение представляет значительную сложность. Не существует ни одного одобренного препарата для уменьшения выраженности гиперемии. Поэтому в основе лечения лежит ограничение провоцирующих факторов образа жизни и окружающей среды. Для того, чтобы скрыть покраснение и телеангиоэктазии, можно использовать нераздражающую косметику.

Также при телеангиэктазии и эритеме может использоваться лечение лазером. Большинство лазеров, использующихся в лечении розацеа с выраженным сосудистым компонентом, имеют длину волны 500-600 нм, не вызывающую разрушения тканей. Возможно использование длинноимпульсного лазера на красителе, калий-титанил-фосфатного и диодного лазера. Также эффективен импульсный лазер на красителе с накачкой лампой-вспышкой.

Папуло-пустулезная форма розацеа

Папуло-пустулезная форма розацеа.

2. Папуло-пустулезная форма. Папуло-пустулезная форма считается классической формой розацеа. Она характеризуется наличием персистирующей эритемы центральной части лица, периодически возникающими папулами и пустулами, либо и тем, и другим. Иногда пациенты предъявляют жалобы на жжение и зуд. Покраснение обычно менее выраженное, чем при эритематозно-телеангиэктатической форме.

Могут присутствовать телеангиэктазии, но на фоне выраженной эритемы они могут быть не всегда заметны. Иногда встречается раздражение кожи от постоянного нанесения топических препаратов или воздействия факторов окружающей среды.

Как и при других формах, лечение зависит от тяжести состояния. При легкой форме могут использоваться местные препараты с метронидазолом, азелаиновой кислотой, сульфацетамидом натрия. Если заболевание имеет более тяжелое течение, используются пероральные препараты. Препаратом первой линии, одобренным Управлением по контролю за продуктами и лекарствами, является пероральный доксициклин с контролируемым составом.

При использовании такой лекарственной формы удается добиться таких концентраций препарата в плазме крови, когда он проявляет свои противовоспалительные, но не антимикробные свойства.

При сохранении симптомов можно назначать не входящие в перечень Управления пероральные формы триметоприма/сульфаметоксазола, метронидазола, эритромицина, ампициллина, клиндамицина или дапсона.

3. Папулезно-узловатая форма. Для папулезно-узловатой формы характерны многие из описанных ранее основных симптомов розацеа: покраснение кожи, эритема, появление папул и пустул. Но специфичным именно для данной формы розацеа считается утолщение кожи, появление узлов неправильной формы и открытых волосяных фолликулов. Могут поражаться подбородок, лоб, щеки и уши, но чаще всего данная форма розацеа встречается на носу (т.е. ринофима).

Как уже говорилось раньше, в большинстве случаев перехода одной формы розацеа в другую не происходит. Исключение составляет лишь переход тяжелой папуло-пустулезной розацеа в папулезно-узловатую.

На ранних стадиях заболевания при наличии признаков воспаления используются местные и системные антибиотики. Было показано, что у молодых пациентов на ранних стадиях заболевания приводить к уменьшению носа может терапия изотреонином, хотя после отмены препарата объем тканей может вырасти вновь. Более тяжелые формы требуют хирургического лечения, которое описано в разделе о ринофиме.

4. Офтальморозацеа. Основными симптомами данной формы являются блефарит и конъюнктивит. Глаза обычно красные или влажные, пациенты жалуются на зуд, жжение, ощущение инородного тела, сухость, светобоязнь, снижение зрения. Иногда встречается рецидивирующий халазион. Также иногда встречается эритема кожи вокруг глаз, телеангиэктазии краев век.

Могут воспалятся мейбомиевые железы. Иногда офтальмологические симптомы возникают за годы до поражения кожи, и около 60% пациентов с кожной розацеа также имеют жалобы со стороны глаз.

Как правило, пациентов с офтальморозацеа должен регулярно осматривать офтальмолог. На ранних стадиях заболевания используют искусственную слезу, теплые компрессы, омывание ресниц детским шампунем. Антибактериальные мази снижают обсемененность кожи Propionibacterium acnes, Staphylococcus epidermidis и Staphylococcus aureus. При тяжелом течении заболевания применяется пероральный тетрациклин, возможно сочетание с местными кортикостероидами.
Также при тяжелых формах местно на глаза применяется эмульсия циклоспорина.

Ринофима

5. Ринофима. Греческое слово «phyma» переводится как «припухлость», «опухоль», «разбухание». Чаще всего эти элементы локализуются на коже лица и ушей. Наиболее часто поражается нос, соответственно, заболевание носит название ринофимы. Ринофима представляет собой медленно прогрессирующее дерматологическое заболевание сальных желез кожи наружного носа, в результате чего он становится крупным, сальным, иногда эритематозным. В запущенных случаях ринофима затрудняет носовое дыхание, обезображивает внешний облик. В подавляющем большинстве случаев встречается у мужчин.

Иногда ринофима рассматривается как конечная стадия розацеа, потому что у мужчин с ринофимой чаще всего (но не всегда) ее появлению предшествовало наличие розацеа. Предположительно, триггером воспалительного процесса может выступать клещ Demodex folliculorum. Существует четыре формы ринофимы.

- Железистая форма. При данной форме увеличение носа обусловлено в первую очередь гиперплазией сальных желез крыльев носа. На поверхности кожи носа образуются впадины и ямочки. Также на носу образуется опухолевидное разрастание ткани, часто асимметричное, при сдавлении которого появляется отделяемое желтого цвета.

- Фиброзная форма. Основной чертой данной формы является разрастание соединительной ткани. Также в той или иной степени присутствует гиперплазия сальных желез.

- Фиброзно-ангиоэктатическая форма. При данной форме ринофимы нос приобретает медно-красный или темно-красный цвет. Часто появляются пустулы и расширенные вены.

- Солнечная форма. Данная форма чаще всего встречается у людей с I типом кожи по Фицпатрику), характеризуется разрастанием эластичных узлов.

- Затруднение носового дыхания. При прогрессировании заболевания опухоль своей массой может сдавливать верхние латеральные хрящи, затрудняя прохождение потока воздуха через область внутреннего носового клапана. Также могут сдавливать ся и крылья носа, в результате чего страдает наружный клапан носа. В крайне запущенных формах, описанных Lomeo и соавт., ринофима может полностью блокировать прохождение воздуха.

Ринофима

Пациент с ринофимой после удаления по Mohs двух участков базальноклеточного рака кожи.
Обратите внимание на резкое утолщение кожи.

в) Лечение розацеа. Консервативное лечение показано при легких формах заболевания, а также тем пациентам, у которых имеются противопоказания к проведению операции, либо ее лучше избегать по другим причинам. Используются те же методы лечения, что и на ранних стадиях розацеа. Также для лечения акне, себореи, розацеа и ринофимы могут использоваться топические формы статинов. Если консервативное лечение оказывается неэффективным, после проведения консультации выполняется оперативное лечение.

Как и всегда в пластической хирургии лица, обязательной является дооперационная фотодокументация. Для улучшения внешнего облика больных с ринофимой было предложено несколько методов.

Farrior обнаружил, что сначала избыточную ткань можно удалить при помощи дерматома, а затем обработать края дермабрадером с проволочной щеточкой. С ним соглашаются Williams и Lam, также считая, что ткань ринофимы заживает дольше, поэтому приходится дольше использовать окклюзионные повязки и мази.

Также могут использоваться электрокатуризация и криохирургия. Seiverling установил, что для улучшения носового дыхания при ринофиме может использоваться скальпель по Shaw. Удовлетворительных результатов можно достичь при помощи коблатора, по мнению Timms и соавт., преимуществом является использование более низких температур. Arikan и соавт. описывают радиочастотную хирургию ринофимы, также предлагалось использовать гармонический скальпель.

Некоторые авторы для уменьшения объема тканей и для поддержания эффекта оперативного лечения рекомендуют до и после операции небольшие дозы изотреонина. Тем не менее, существует мнение, что прием перорального изотреонина незадолго до операции повышает риск образования гипертрофических рубцов. Поэтому многие пластические хирурги предпочитают не оперировать пациентов, принимавших изотреонин, в течение 6-12 месяцев с момента отмены препарата.

г) Прочие соображения. Удаленная ткань должна быть отправлена на гистологическое исследование. В литературе описано около 46 случаев обнаружения злокачественной опухоли в ткани ринофимы. В исследовании Lazeri и соавт. при микроскопии тканей было обнаружено два случая базальноклеточного рака и один случай плоскоклеточного рака.

д) Ключевые моменты:
• Основным проявлением розацеа является эритема выступающих частей лица. Также характерно временное покраснение кожи, появление папул, пустул, телеангиоэктазий.
• Существует четыре различных формы розацеа: папуло-пустулезная, эритематозно-телеангиэктатическая, папулезно-узловатая и офтальморозацеа.
• Ринофима представляет собой медленно прогрессирующее дерматологическое заболевание сальных желез кожи наружного носа, в результате чего он становится крупным, сальным, иногда эритематозным.
• Выделяют четыре формы ринофимы: железистую, фиброзную, фиброзно-ангиоэктатическую, солнечную.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Российский государственный медицинский университет

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский университет им. Н.И. Пирогова», Москва, Россия, 117997

Диссеминированная красная волчанка в пожилом возрасте

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(5): 21‑24

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

В пожилом возрасте могут наблюдаться различные формы красной волчанки. Дебют заболевания у лиц старше 50 лет происходит в 3—18% случаев. Фоточувствительность и высыпания в скуловых областях у пожилых пациентов менее выражены. Oчень важна дифференциальная диагностика. Интегументные формы красной волчанки следует дифференцировать с солнечной стойкой эритемой, розацеа, синдромом Сенир—Ашера, центробежной кольцевидной эритемой Дарье, узелковым хондродерматитом ушной раковины, бугорковым сифилидом, атрофическим красным плоским лишаем, различными поражениями с локализацией на волосистой части головы, эритемой Гаммела. Описан случай диссеминированной красной волчанки у пациентки 74 лет. Клинический диагноз подтвержден гистологически, а также был получен положительный результат при определении аутоантител класса IgG.

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Российский государственный медицинский университет

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский университет им. Н.И. Пирогова», Москва, Россия, 117997

Дебют системной красной волчанки у лиц старше 50 лет происходит в 3—18% случаев. Позднее начало заболевания приводит к значительным изменениям клинической картины, течения патологического процесса, терапевтического эффекта проводимого лечения, прогноза [1]. Среди пожилых пациентов с красной волчанкой преобладание женщин менее выражено, чем в других возрастных группах [2]. Результаты исследования, проведенного в Канаде, показали, что позднее начало красной волчанки гораздо чаще наблюдается у лиц европейского происхождения, в то время как у пациентов азиатского и африканского происхождения преобладает раннее начало заболевания [3]. Нередко отмечается позднее установление диагноза. В старшей возрастной группе отмечается более частое, по сравнению с молодыми пациентами, поражение легких и серозиты, в то время как сыпь в скуловой области, фоточувствительность, артрит, нефропатия у пожилых пациентов наблюдаются реже [1]. В целом у молодых пациентов выявлялось большее число диагностических критериев Американского колледжа ревматологии. Например, несмотря на увеличение антинуклеарных антител, сходное для молодых и пожилых пациентов, у молодых лиц чаще выявлялись анти-Sm антитела, рибонуклеопротеин, гипокомплементемия. Кроме того, у молодых больных чаще диагностировали нефрит, поражение кожи, цитопению [3]. Тяжелые проявления красной волчанки у пожилых пациентов наблюдаются реже, причина смерти чаще обусловлена инфекциями, сердечно-сосудистыми заболеваниями, злокачественными новообразованиями [1—3]. В некоторых случаях интеркуррентные заболевания также приобретают необычное течение. Так, описано развитие бластомы легких у 62-летнего пациента с дискоидной красной волчанкой. Как правило, бластома легких развивается в более молодом возрасте в отличие от немелкоклеточной карциномы легких [4].

С другой стороны, отмечено, что, несмотря на более доброкачественное течение красной волчанки, прогноз у пожилых пациентов всегда хуже, что обусловлено высокой частотой сопутствующих заболеваний, поражений различных органов в связи с возрастом и более длительным воздействием классических факторов риска сосудистых поражений у пожилых пациентов [3, 5, 6]. Необходимо учитывать и снижение терапевтического эффекта лекарственных препаратов в старших возрастных группах. Описано развитие асцита, вызванного люпус-перитонитом у 77-летней женщины. Назначение глюкокортикоидов было неэффективно. Несмотря на некоторое улучшение таких лабораторных показателей, как иммунологические маркеры в сыворотке крови, титры анти-ДНК антител, содержание иммунных комплексов в перитонеальной жидкости оставалось повышенным. Предполагается, что отсутствие эффекта терапии может быть связано с нарушением сосудистой циркуляции на фоне иммунологических изменений [7].

Клиническая картина интегументных форм красной волчанки также может значительно изменяться с возрастом, что предопределяет особую роль дифференциальной диагностики у пожилых пациентов. Совершенствование лабораторных методов диагностики красной волчанки существенно повышает ее качество, но наибольшие трудности вызывают клинические проявления [8].

Если отмечается фотосенсибилизация пациента, следует проводить дифференциальный диагноз с солнечной стойкой эритемой. Заболевание чаще отмечается у женщин 20—30 лет, поражает открытые участки кожного покрова. На поверхности очагов выявляют шелушение, мелкопапулезные высыпания, геморрагии и корочки [9].

При розацеа ведущими являются ангионевротические расстройства. Стойкая эритема обнаруживается на коже шеи, лба и носа. В зависимости от стадии заболевания на отечном гиперемированном фоне выявляются папулы, пустулы, телеангиэктазии, узлы [10]. Фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия отсутствуют [11].

Кожные поражения при различных формах красной волчанки имеют определенное сходство с синдромом Сенир—Ашера. В обоих случаях характерна локализация на лице, поражение в виде бабочки, эритематозно-сквамозные высыпания. Наибольшие трудности может вызывать изолированная локализация очага на волосистой части головы с развитием алопеции и рубцовой атрофии, но в отличие от красной волчанки при себорейной пузырчатке очаги поражения формируются вследствие образования быстро лопающихся дряблых плоских пузырей. Течение заболевания не зависит от периодов наибольшей инсоляции. При распространенной форме себорейной пузырчатки отсутствуют капилляриты. При красной волчанке симптом Никольского отрицательный [12].

Клиническая картина центробежной кольцевидной эритемы Дарье характеризуется появлением нешелушащихся желтовато-розовых отечных пятен, которые быстро превращаются в приподнятые плоские кольцевидные элементы со склонностью к эксцентрическому росту. Фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия отсутствуют [9].

При узелковом хондродерматите ушной раковины появляется плотный узелок полушаровидной формы, диаметром до 0,5 см цвета здоровой кожи или слегка синюшно-красноватого, покрытый плотноприлегающими чешуйками, после слияния которых может выявляться поверхностное изъязвление. Фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия, зависимость от инсоляции отсутствуют [9].

Бугорковый сифилид начинает развиваться в сетчатом слое дермы, не вызывая заметных изменений на поверхности кожи. Постепенно бугорок увеличивается в диаметре, выступает над поверхностью кожи, субъективные ощущения отсутствуют. Характерно образование рубца или рубцовой атрофии. В то время как при красной волчанке первичным морфологическим элементом является пятно, характерен фолликулярный гиперкератоз, зависимость от инсоляции [9].

При атрофическом красном плоском лишае развиваются атрофические изменения на месте регрессирующих узелковых элементов, чаще кольцевидные. Фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия, зависимость от периодов инсоляции отсутствуют [8].

Различные поражения на волосистой части головы (пиодермия, себорейный дерматит, фолликулит Гофмана и др.) также отличаются отсутствием зависимости от периодов инсоляции [8].

Гирляндообразная мигрирующая эритема Гаммела характеризуется множественными гирляндо-образными очагами, сопровождающимися отеком и зудом. Эритема Гаммела является паранеопластическим дерматозом — чаще у пациентов диагностируют аденокарциному молочной железы, хотя описаны и случаи сочетания эритемы Гаммела с раком желудка, лимфогранулематозом, болезнью Рустицкого—Каллера, опухолями мозга, половых органов, дыхательных путей [12, 13]. Описаны случаи заболевания у пациентов без онкологической патологии [14, 15].

Представляем собственное наблюдение.

Пациентка К., 74 лет, направлена на стационарное лечение с предположительным диагнозом: эритема Гаммела?

Сопутствующие заболевания. Ишемическая болезнь сердца. Стенокардия напряжения II функционального класса. Недостаточность кровообращения I степени. Гипертоническая болезнь II степени (АГ II, риск высокий), цереброваскулярная болезнь. Хроническая ишемия головного мозга. Язвенная болезнь желудка, вне обострения. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Катаральный эзофагит. Постхолецистэктомический синдром (холецистэктомия в 2012 г.) Хронический панкреатит, вне обострения. Хронический колит. Дивертикулез толстого кишечника. Полип ректосигмоидального отдела. Кисты обеих почек. Очаговые образования обеих долей щитовидной железы. Варикозная болезнь нижних конечностей.

При поступлении пациентка предъявляла жалобы на высыпания на коже лица, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся умеренным зудом, усиливающимся в вечерние часы.

Считает себя больной в течение 2 лет, когда впервые после перенесенной холецистэктомии и приема по этому поводу лекарственных препаратов обнаружила высыпания на коже левого предплечья, спины. В дальнейшем получала лечение в условиях стационара по месту жительства по поводу диагноза: аллергический дерматит неясного генеза (раствор преднизолона 30 мг внутривенно капельно) со значительным улучшением. В последующем получала амбулаторное лечение, включавшее антигистаминные препараты и наружные глюкокортикоидные средства. Была направлена на консультацию в филиал «Центральный» Московского научно-практического центра дерматовенерологии и косметологии (МНПЦДК ДЗМ). Заместитель главы Департамента здравоохранения Москвы проф. Н.Н. Потекаев рекомендовал обследование с целью уточнения диагноза в филиале «Вешняковский» МНПЦДК ДЗМ.

При поступлении на коже лица, ушных раковин, туловища, верхних и нижних конечностей визуализировались распространенные полиморфные высыпания островоспалительного характера, которые были представлены умеренно отечными очагами пятнистой эритемы с кольцевидными крупнофестончатыми очагами, с шелушащимся периферическим краем, местами серпигинозного характера, склонными к слиянию. На поверхности элементов имелись точечные и линейные экскориации, эрозивные дефекты диаметром 0,2—0,3 см (рис. 1, 2, 3).


Рис. 1. Очаги поражения на лице, ушной раковине, груди.


Рис.2.Очагипоражения на груди, животе, бедрах.


Рис. 3. Очаги поражения на спине.

Показатели общего анализа крови, мочи, биохимического анализа крови — в пределах нормы (включая уровень глюкозы — 6,3 ммоль/л).

Гликемический профиль: 8.00 — 6,2 ммоль/л, 11.30 — 7,1 ммоль/л.

Повторно гликемический профиль: 8.00 — 6,1 ммоль/л, 11.30 — 7,5 ммоль/л.

Патоморфологическое исследование биоптатов кожи: гистологические изменения соответствуют диагнозу: подострая красная волчанка.

Исследование на определение аутоантител к антигенам ядерным (суммарные антитела dsDNA, к гистонам, Sm, RNP/Sm, SS-A (Ro), SS-B (La), Scl-70, Jo-1, U1-NP-B): результат 120,3 усл. ед. — положительный.

К антигенам ядерным (суммарные антитела Sm, RNP/Sm, SS-A (Ro), SS-B (La), Scl-70, Jo-1): результат 54,8 — положительный.

LE клетки не обнаружены.

Данные инструментальных методов исследования

ЭКГ: ритм синусовый, частота сердечных сокращений — 60 ударов в минуту, горизонтальное положение электрической оси сердца. Умеренные изменения нижней стенки левого желудочка.

ЭГДС: дуоденит. Гастрит смешанного характера с очагами метаплазии. Дуодено-гастральный рефлюкс.

Ультразвуковое исследование щитовидной железы: эхографические признаки диффузных изменений паренхимы щитовидной железы, узловые включения справа.

Ультразвуковое исследование молочных желез: эхографические признаки фиброзно-жировой инволюции молочных желез.

Ультразвуковое исследование брюшной полости и почек: эхографические признаки стеатогепатоза. Диффузные изменения поджелудочной железы. Кисты обеих почек, микролиты обеих почек.

Консультация терапевта: ишемическая болезнь сердца. Стенокардия напряжения II функционального класса. Недостаточность кровообращения I степени. Гипертоническая болезнь II степени (АГ II, риск высокий), цереброваскулярная болезнь. Хроническая ишемия головного мозга. Язвенная болезнь желудка, вне обострения. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Катаральный эзофагит. Постхолецистэктомический синдром (холецистэктомия в 2012 г.) Хронический панкреатит, вне обострения. Хронический колит. Дивертикулез толстого кишечника. Полип ректосигмоидального отдела. Кисты обеих почек. Очаговые образования обеих долей щитовидной железы. Варикозная болезнь нижних конечностей.

Консультация эндокринолога: многоузловой зоб, эутиреоз. Дисгликемия.

Повторная консультация эндокринолога: сахарный диабет 2-го типа, впервые выявленный. Многоузловой зоб. Эутиреоз.

Таким образом, в представленном нами наблюдении дебют красной волчанки отмечен в 72-летнем возрасте. Диагноз на протяжении предшествующих 2 лет не был поставлен, что могло быть в значительной степени связано с широко распространенным мнением о преимущественном дебюте болезней соединительной ткани у молодых лиц. При обследовании пациентов старше 60 лет существенная часть исследований бывает направлена на онкопоиск, о чем свидетельствует предположительный диагноз: эритема Гаммела? Приведенное нами наблюдение свидетельствует о возможности дебюта красной волчанки у пожилых лиц.

Читайте также: