Как лечить ихтиозиформная эритродермия

Обновлено: 26.04.2024

Врожденный аутосомно-рецессивный ихтиоз (ВАРИ) у новорожденного

Фенотип врожденного аутосомно-рецессивного ихтиоза (ВАРИ) развивается у детей как продолжение врожденной ихтиозиформной эритродермии (ВИЭ).

Врожденная ихтиозиформная эритродермия (ВИЭ) представляет собой эритродермию кожи с десквамацией в диапазоне от мелкого шелушения до пластинчатого ихтиоза, который проявляется толстыми коричневыми чешуйками на теле, конечностях и сгибательных поверхностях.

При врожденной ихтиозиформной эритродермии (ВИЭ), так же как и при пластинчатом ихтиозе, у детей при рождении наблюдается коллодиевая оболочка.

Врожденный аутосомно-рецессивный ихтиоз (ВАРИ) - редкое заболевание, регистрируется 1 случай на 100 000 рождений.
Эритродермия кожи при врожденной ихтиозиформной эритродермии (ВИЭ) и генерализованная десквамация в форме толстых коричневых чешуек пластинчатого ихтиоза развиваются после отторжения оболочки в возрасте 2-4 нед.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия:
а - врожденная эритродермия персистировала у этой девочки.
б - обратите внимание на выраженную десквамацию на кистях.
в - генерализованная эритема с мелким шелушением была замечена в первый день жизни этого мальчика.
г - как только ребенку исполнился 1 год, у него появились мигрирующие, шелушащиеся эритематозные бляшки, типичные для синдрома Нетертона.
Микроскопические исследования выявили картину «бамбуковых волос» (trichorrhexis invaginata). Пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз:
а - типичная внешность
б - обратите внимание на толстые коричневые чешуйки, которые покрывают всю кожу. Этот ребенок родился в коллодиевой оболочке
в - пример шелушения в подмышечной области и на теле у пациента с аутосомно-рецессивным врожденным ихтиозом.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ключевые слова: Эритродермия – псориаз – лимфома – атопический дерматит – болезнь Девержи – экзема – тигазон – метотрексат – дезинтоксикация – кортикостероиды – антимедиаторные препараты – фототерапия – гормонополихимиотерапия.

В статье преставлены методы лечения эритродермий различной этиологии – псориатической, экзематозной, атопической эритродермии Хилла, болезни Девержи, а также эритродермий, возникающих при разных вариантах грибовидного микоза.

Key words: Eryhthroderma - psoriasis - lymphoma - atopic dermatitis - Devergie disease - eczema - tigason - methotrexate - disintoxication - corticosteroids - antimediatory agents - phototherapy - hormonal polychemotherapy.

The paper provides treatments for erythroderma of various etiology (psoriatic, eczematous, atopic, Hill's erythrodermas, Devergie disease, as well as those occurring in various types of mycosis fungoidea).

М.М. Резникова, заведующая мужским кожным отделением городской

клинической кожно-венерологической больницы № 14 им. В.Г. Короленко

M.M.Reznikova, Head, Male Skin Department, V.G.Korolenko State Clinical Dermatovenereological Hospital No. 14

Э ритродермией называют универсальное воспалительное поражение кожного покрова. Такое состояние может возникать при тяжелом течении многих дерматозов: псориаза, экземы, токсидермии, атопического дерматита, болезни Девержи, лимфом. Эритродермия любой этиологии приводит к развитию тяжелой интоксикации. Больные жалуются на болезненность и жжение кожи, зуд, чувство напряженности всего кожного покрова. Возникают тяжелые системные симптомы: недомогание, слабость, ознобы, лихорадка. Эритродермии представляют значительные сложности для врача в плане диагностики и в еще большей степени в отношении терапии. Для установления диагноза при эритродермии очень важны данные анамнеза, детальный анализ клинической картины поражения кожи, высыпных элементов. Необходимо лабораторное обследование для установления степени активности процесса и тяжести эндогенной интоксикации. Часто бывает нужна диагностическая биопсия кожи. Наличие эритродермии при таких заболеваниях, как псориаз, атопический дерматит, болезнь Девержи, делает прогноз дальнейшего течения заболевания у данных больных неблагоприятным – при очередном обострении, как правило, вновь развивается универсальное поражение кожи. Развитию эритродермии способствуют различные пищевые и лекарственные интоксикации и очень часто неадекватные методы лечения, в том числе витаминотерапия в остром периоде заболевания, некоторые антибиотики, кардиологические средства и т. д.
Для нашего отделения особенно актуальна проблема псориатической эритродермии. Больные псориатической эритродермией составляют около 11% от всех поступающих больных псориазом. Мы начинаем лечение с дезинтоксикационной терапии. Проводятся внутривенные капельные вливания гемодеза по 200 – 400 мл, 5% раствора глюкозы, реополиглюкина – всего по 7 – 10 инфузий. Активно снимает интоксикацию 30% раствор тиосульфата натрия – 10 мл внутривенно по 10 вливаний на курс. При выраженном токсидермическом компоненте, часто сопровождающем псориатическую эритродермию, назначаем на короткое время глюкокортикоиды внутримышечно, чаще дексаметазон по 4 – 8 мг 1 раз в день, 3 – 5 инъекций.
После снятия выраженной интоксикации и островоспалительных явлений мы переходим к следующему этапу лечения эритродермии. Больным старше 18 лет с нормальными биохимическими показателями сыворотки крови, без признаков катаракты можно назначать общую фотохимиотерапию 4 раза в неделю, всего 20 – 25 сеансов. При хорошей переносимости мы наблюдаем постепенное разрешение диффузного псориатического инфильтрата, гиперемии кожи, сменяющейся буровато-коричневой пигментацией. При проведении PUVA-терапии можно обходиться без наружнего лечения, этот метод удобен для амбулаторного долечивания. Сочетание PUVA-терапии с эссенциале позволяет сократить количество сеансов PUVA до 14, при этом достигается полное разрешение дерматоза. Эссенциале начинаем вводить внутривенно по 5 мл за один день до начала фотохимиотерапии, на курс 20 вливаний, одновременно назначаем эссенциале внутрь по 2 капсулы 3 раза в день в течение месяца. Активно происходит разрешение эритродермии при применении метода Re-PUVA (тигазон в сочетании с PUVA-терапией). Использование одного тигазона не позволяет добиться полного разрешения псориатической эритродермии; мы назначаем 75 – 50 мг тигазона в сутки за 2 нед до начала фотохимиотерапии. После присоединения PUVA-терапии суточную дозу тигазона уменьшаем на S дозы. Re-PUVA позволяет уменьшить курсовую дозу тигазона и количество сеансов PUVA-терапии.
Из других методов лечения псориатической эритродермии мы используем метотрексат. Его мы обычно назначаем больным среднего и пожилого возраста, не страдающим хроническими воспалительными заболеваниями. Эффективна и хорошо переносится щадящая методика проф. Вайнштейна: метотрексат назначаем внутрь по 5 мг на прием через 12 ч в три приема, перерыв в лечении 5 дней. Обычно мы проводим 5 – 7 таких туров с последующим поддерживающим лечением очень малыми дозами метотрексата. Можно проводить 5-дневную терапию – метотрексат по 2,5 мг в два приема через 12 ч в течение 5 дней с последующим 3-дневным перерывом, таких туров проводится около 5.

Банальная терапия, применяемая нами при вульгарном псориазе, обычно не дает разрешения псориатической эритродермии. Наружно при псориатической эритродермии применяем 0,5% или 1% салициловую мазь, вазелин или крем Унны с добавлением фторированных кортикостероидных мазей (синалар, флуцинар, лоринден А, фторокорт, дипросалик или белосалик).
Эритродермии, возникающие при экземе или токсидермии, мы лечим однотипно: прежде всего проводится дезинтоксикационная терапия (гемодез внутривенно капельно, 30% раствор тиосульфата натрия внутривенно), десенсибилизирующая терапия – дексаметазон 8 – 4 мг внутримышечно 1 раз в день до 5 инъекций, препараты кальция внутримышечно или внутривенно, гистаминовые H1-блокаторы быстрого действия – клемастин, лоратадин. Назначается строгая гипоаллергенная диета.

Местное лечение: при экзематозной эритродермии – малоконцентрированные противовоспалительные пасты, например 2% борно-нафталановая паста, цинковая паста с добавлением стероидных мазей (преднизолоновая мазь, локоид, элоком). Пасты назначаем на несколько дней, до стихания островоспалительного процесса – уменьшения гиперемии, отечности, прекращения везикуляции и мокнутия (с этой целью поверх пасты накладываем примочки с 2% раствором борной кислоты, 0,05% раствором хлоргексидина). Затем пользуемся пастами пополам с кремом Унны или 0,5% дексаметазоновым кремом.

При токсидермии мы используем индифферентные наружные перпараты: кремы или масляную болтушку.
Лечение атопической эритродермии Хилла целесообразно начинать с проведения дезинтоксикационной терапии. Одновременно назначаем два антимедиаторных препарата – кетотифен по 1 мг 2 раза в день на 1 – 1,5 мес и антигистаминный препарат быстрого действия (клемастин, лоратодин) на 7 – 10 дней. По стихании островоспалительных проявлений и снятии интоксикации возможно назначение курса гистаглобулина по следующей схеме – в разовой дозе от 0,5 до 2 мл подкожно 2 раза в неделю, всего 6 инъекций.

При выраженной инфильтрации и лихенизации кожи можно назначать селективную фототерапию или PUVA-терапию. Наружно назначаем кремы, на очень инфильтрированные участки кожи – противовоспалительные пасты (нафталановые, дегтярные, пасты АСД) пополам с кремом.
Болезнь Девержи часто протекает по типу эритродермии. Заболевание крайне трудно поддается лечению. Лучший эффект мы получили при применении роаккутана и ретинола пальмитата.
Перед началом лечения больные проходят осмотр у терапевта, невропатолога, им проводят биохимическое исследование сыворотки крови (b-липопротеиды, триглицериды). При отсутствии противопоказаний мы назначаем роаккутан в суточной дозе 40 мг на 1 – 1,5 мес, затем 20 мг в сутки на 1 – 1,5 мес. В последующем рекомендуем прием роаккутана по 20 мг через день в течение месяца, наружно – 0,5% или 1% салициловый вазелин или крем. Аналогично роаккутану действует при болезни Девержи ретинолола пальмитат. Этот препарат мы назначаем в суточной дозе 200 000 ЕД (в капсулах или растворе) на 1 – 2 мес. При достижении улучшения суточная дозу уменьшаем до 100 000 ЕД на 1 – 2 мес, после чего назначем прием препарата через день. В целом лечение длится не более 4 мес.
В наше отделение госпитализируют больных с лимфомами низкой степени злокачественности. В основном это эпидермотропные Т-лимфомы: грибовидный микоз и его варианты.
Часть этих больных страдали классической формой грибовидного микоза (Алибера – Базена) в I (эритродермической) стадии, часть – эритродермической формой грибовидного микоза (Бенье – Аллопо).
При I стадии грибовидного микоза хороший эффект дает монохимиотерапия отечественным противоопухолевым препаратом проспидином. Проспидин назначаем по 100 мг внутримышечно ежедневно, на курс 3 г. На начальных стадиях лимфом проспидин высокоэффективен. Также при I стадии грибовидного микоза, если при гистологическом исследовании патологический инфильтрат выявляется в верхней части дермы, мы применяем фотохимиотерапию 3 раза в неделю в течение 2 – 3 мес или метод Re-PUVA. При лечении эритродермической формы грибовидного микоза мы применяем гормонополихимиотерапию по методике СОР, чаще в непрерывном варианте: циклофосфан по 200 мг внутримышечно или внутривенно, всего 30 инъекций; винкристин из расчета 1,4 мг на 1 м2 внутривенно 1 раз в неделю, всего 4–5 вливаний (циклофосфан и винкристин в один день не применяют); преднизолон 30 мг внутрь ежедневно.
Наряду с цитостатическими препаратами мы назначаем отечественный препарат лейкинферон – комплекс цитокинов I фазы иммунного ответа. Препарат назначаем по 10 000 МЕ внутримышечно 2 раза в неделю, всего 10 инъекций, заканчиваем его курс за 1 – 2 дня до окончания химиотерапии. Лейкинферон значительно облегчает переносимость лечения, удлиняет клинико-лабораторную ремиссию.
Гормонополихимиотерапия проводится через 2 мес.
Таковы наши методы лечения эритродермий различной этиологии.

Рекомендуемая литература по данной проблеме может быть получена в редакции “Русского медицинского журнала”.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Эритродермия врожденная ихтиозная (небуллезная, OMIM242100) или аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз - клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний кератинизации. Эти заболевания характеризующаяся шелушением кожи на всём теле, часто ассоциированном с эритемой. Существуют две несиндромальные формы ихтиоза: ламеллярный ихтиоз (lamellar ichthyosis - LI) и небуллёзная врождённая эритродермия (Nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma, NCIE, MIM 242100). Частота обеих форм заболевания 1:300-500 тысяч новорождённых.

Клинически LI отличается от NCIE характеристикой чешуек (они крупные, тёмные) и отсутствием эритемы. При NCIE чешуйки тонкие, серебристые, располагаются на фоне эритемы, на конечностях они больше и темнее. Существуют перекрывающиеся фенотипы. При NCIE больные имеют ладонно-подошвенный кератоз, часто с болезненными трещинами, контрактурами. У половины больных встречается дистрофия ногтей. При NCIE чаще, чем при LI встречается эктропион, вовлечение кожи головы, потеря бровей и ресниц.

Ген ALOXE3 (ARACHIDONATE LIPOXYGENASE 3) расположен на хромосоме 17 в регионе 17p13.1. Содержит 15 экзонов.

При врожденной ихтиозиформной эритродермии мутации в гене TGM1, встречаются в 38% случаев, в гене ALOXE3 – в 6,8% случаев и при мутациях в гене ALOX12B – в 6.8% случаев.

В основе патологического процесса в коже лежат нарушения ороговения, проявляющиеся избыточной продукцией кератина, обычно с изменением его структуры или замедлением процесса отторжения ороговевших клеток с поверхности кожи из-за цементирующего воздействия накоплений гликозаминогликанов в эпидермисе. Кодируемый геном ALOXE3фермент катализируют оксигенацию свободных и эстерификацию полиненасыщенных жирных кислот для образования соответствующих гидродериватов.

Поражение кожи появляется на 4—5-м месяце внутриутробного развития. Кожа новорожденного покрыта панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 10 мм, гладких и зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. Губы ребенка малоподвижны, ротовое отверстие растянуто или резко сужено (едва проходит зонд). Нос и ушные раковины деформированы, заполнены роговыми наслоениями; веки выворочены, волосы и ногти могут отсутствовать; отмечаются пороки развития конечностей — косорукость, косолапость, контрактуры, межпальцевые перемычки.

Вся кожа ребенка с момента рождения покрыта тонкой сухой желтовато-коричневого цвета пленкой, напоминающей коллодий («коллоидный» плод). Клинически при данной форме заболевания чешуйки тонкие, серебристые, располагаются на фоне эритемы, на конечностях они больше и темнее. При данной форме, как правило, отсутствует ладонно-подошвенный кератоз, У половины больных встречается дистрофия ногтей.

Эритродермия слабо выражена. Проявления ихтиоза обычно выражены мягче, чем при мутациях в гене ALOX12B.

В ряде случаев чешуйки исчезают в грудном возрасте, в дальнейшем кожа на протяжении всей жизни остается нормальной.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Эритема: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Эритема – это специфическое покраснение кожи или слизистой оболочки, либо сыпь на определенном участке тела, которые провоцируются сильным приливом крови к капиллярным сосудам. Этот симптом возникает как при психоэмоциональных состояниях здорового человека, так и в результате различных проблем со здоровьем.

Если на гиперемированное пятно надавить пальцем, оно исчезнет, но по окончании давления появится вновь.

Эритема может рассматриваться как:

компонент клинического симптомокомплекса различных заболеваний кожи;
физиологическая реакция организма на различные внутренние и внешние раздражители (механические, биологические, лучевые, температурные, химические, интоксикационные, лекарственные, психогенные и др.);
симптом инфекционного поражения кожи, аллергической реакции, врожденной генетической патологии, токсического поражения, хронических заболеваний внутренних органов, системных аутоиммунных заболеваний;
самостоятельная патология.

Разновидности эритемы

Эритема манифестирует в результате расширения кровеносных сосудов сосочкового слоя дермы. Выделяют активный и пассивный процесс:

Активная эритема характерна для острой фазы воспалительного процесса. Активностью обладают и физиологические эритемы, но они кратковременные (то есть быстро проходят). Кожа в зоне активной эритемы горячая, ярко-красного цвета, может быть отечной. Эти изменения объясняются расширением сосудов кожи и усилением кровотока. Эритематозные пятна чаще имеют округлую форму, а при слиянии напоминают гирлянду.
Пассивная эритема связана с расширением венозных сосудов дермы и стазом крови, в результате чего кожа приобретает синюшно-красный цвет с цианотичным оттенком. Пассивная эритема распространяется диффузно и имеет нечеткие границы.

Возможные причины возникновения эритемы

Неинфекционные эритемы

Эмотивная эритема, как следует из названия, возникает на фоне сильных эмоций или стресса. Обычно локализуется на лице, шее и груди. Ярко-красный или пунцовый цвет пятен объясняется транзиторным (временным) расширением сосудов кожи.
Солнечная эритема – сосудистая реакция на повреждающее воздействие ультрафиолетовых лучей (вплоть до ожога 1-й степени).
Тепловая эритема возникает вследствие продолжительного либо регулярного теплового или инфракрасного воздействия (включая физиотерапевтические процедуры), которого недостаточно для полноценного ожога. Проявляется в виде красноватой сосудистой сетки. Локализация определяется зоной, на которую было оказано тепловое воздействие.

Холодовая эритема манифестирует под действием на кожу и слизистые оболочки низких температур. Проявляется сине-красной сыпью с локальными отеками и зудом.

К эритродермии относят атопический, контактный, себорейный дерматиты, псориаз, красный отрубевидный лишай, красный плоский лишай, розацеа, чесотку, лимфому кожи и т.д.

Симптоматическая эритема характеризуется гиперемированными пятнами неправильной формы, возвышающимися над кожей, и является аллергической реакцией на некоторые лекарства либо развивается на фоне полиартрита.
Стойкая возвышающая эритема – это признак аллергического васкулита.
Пальмарная эритема («печеночные» ладони) проявляется малиновыми пятнами на ладонях и кончиках пальцев у больных циррозом печени. Схожие пятна могут наблюдаться во время беременности, а также при полиартрите, патологиях легких, подостром бактериальном эндокардите и т.п.
Кольцевидная эритема представляет собой монетовидные, отечные пятна красного, ярко-розового или цианозного цвета на коже туловища и конечностей. Пятна могут увеличиваться в размере и сливать. Может наблюдаться повышение температуры тела. Выделяют несколько видов кольцевидной эритемы:

центробежная эритема Дарье – относится к инфекционно-аллергическим проявлениям и чаще встречается у мужчин среднего возраста;
маргинальная эритема (болезнь Лендорфф-Лейнера) – одно из проявлений острой ревматической лихорадки;
круговидная мигрирующая эритема Гаммела – представляет собой концентрические высыпания, похожие на древесные волокна и ассоциированные с различными видами онкологических процессов.

Возникают в результате попадания инфекции (бактерий, вирусов, простейших, гельминтов) в капилляры кожи. К группе инфекционных эритем относятся:

Пятнистая инфекционная эритема Розенберга – самостоятельное заболевание, которым болеют по большей части подростки и молодые люди до 25 лет. Проявляется асимметричной сыпью красного цвета на теле и слизистой оболочке полости рта, лихорадкой, сильной головной и суставной болью, бессонницей.
Инфекционной эритемой Чамера, как правило, болеют дети. Возбудителем является парвовирус В19. Характеризуется внезапным началом – на лице появляется мелкая сыпь, которая по мере прогрессирования заболевания сливается в эритематозное пятно («синдром пощечины») с пятнисто-папулезной сыпью на туловище и руках.
Узловатая эритема («красные шишки») характеризуется болезненными подкожными узелками красного или фиолетового цвета (отсюда и название), которые находятся преимущественно на передних поверхностях ног, на предплечьях и на бедрах. Узелки плотные и припухшие. Часто появляется на фоне тонзиллита, скарлатины, туберкулеза, сопровождает системные заболевания, включая стрептококковую инфекцию, ревматические заболевания, мононукулеоз, саркоидоз и воспалительное заболевание кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), болезни Бехчета, синдром Лефгрена. Провоцирующим фактором может стать прием противозачаточных и сульфаниламидных препаратов.
Экссудативная многоформная эритема характеризуется симметрично расположенными отечными красно-розовыми пятнами на коже, кайме губ, слизистой оболочке рта, гениталиях. Поражения имеют вид мишени или радуги с центральной папулой и четкими границами пятен. Папулы, наполненные серозным или кровянистым содержимым, лопаются с образованием язвочек. Провоцировать такую эритему могут пульпит, гайморит, корь, герпес, скарлатина, обезьянья оспа и др. инфекционные заболевания, а также прием некоторых лекарственных препаратов.
Синдром Стивенса-Джонсона – острое токсико-аллергическое заболевание, для которого характерно появление пузырей на слизистых оболочках рта, глаз, горла, половых органов. Заболевание обычно протекает хронически, с постоянными рецидивами.
Скарлатиноподобная рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье – остро протекающее рецидивирующее заболевание кожи аллергического генеза. Характеризуется доброкачественным течением и благоприятным прогнозом. Нередко развивается после лекарственных интоксикаций, переохлаждения, стресса, на фоне гриппозной и другой инфекции. Высыпания, склонные к слиянию, появляются в виде ярко-красных пятен различной величины – от точечных до крупных. После исчезновения сыпи кожа шелушится, на ладонях и подошвах роговой слой отходит в виде «перчаток» и «чулок».
Мигрирующая эритема Липшютца – основное клиническое проявление начальной стадии болезни Лайма. Заболевание вызывает бактерия боррелия, которую переносят клещи. Эритема расположена по центру, окружена бледным кольцом и наружной воспаленной каймой.

Диагностику эритемы проводит врач-дерматолог, дерматовенеролог или аллерголог . Первичный прием может осуществить терапевт или врачу общей практики. Возможно, впоследствии понадобится консультация ревматолога, пульмонолога, эндокринолога , фтизиатра и инфекциониста. При появлении эритемы у ребенка следует обратиться к врачу-педиатру или детскому дерматологу.

Диагностика и обследования при эритеме

Диагноз обычно основывается на характерной клинической картине с учетом возраста пациента и прицельной дифференциальной диагностики с крапивницей, корью, краснухой, энтеровирусной экзантемой, сифилисом, лепрой и др. Для исключения прочих патологий подбираются методы комплексной диагностики, в том числе:

Синонимы: Общий анализ крови (ОАК); Гемограмма; КАК; Развернутый анализ крови. Full blood count; FBC; Complete Blood Count (CBC); Hemogram; CBC with White Blood Cell Differential Count; Peripheral Blood Smear; Blood Film Examination; Complete blood count (CBC) with differential white blood cell coun.

Диагностика эритродермии. Лечение

а) Клиника. Клиническая картина эритродермии зависит от причины, вызвавшей заболевание. При лекарственной реакции эритродермия начинается внезапно и разрешается быстрее. Кожные проявления начинаются с зудящих эритематозных пятнистых бляшек, которые распространяются и сливаются в очаги эритемы, охватывающие обширные участки тела.

Затем развивается шелушение. В острой стадии чаще всего наблюдается крупнопластинчатое шелушение, а при хронической эритродермии преобладает мелкопластинчатое. Поражение волосистой части кожи головы встречается очень часто с развитием алопеции у 25% пациентов. Системные проявления при эритродермии связаны с нарушением кожного барьера, утратой тонуса сосудов дермы и потерей жидкости и электролитов.

Потери белка при псориатической эритродермии могут достигать 25-30%, что приводит к гипоальбуминемии и отёку. Повышенная перфузия в оголенную воспаленную кожу приводит к нарушениям терморегуляции и сердечной недостаточности на фоне повышения сердечного выброса. Кроме того, повышается риск развития стафилококковой инфекции и сепсиса. Любое из этих осложнений может стать угрожающим для жизни.

Эритродермический псориаз с листовидной эксфолиацией, вызывающий дегидратацию, - угрожающее жизни заболевание. В данном случае эритродермия развилась вследствие генерализованного пустулезного псориаза Генерализованный пустулезный псориаз с угрожающей жизни эритродермией у 67-летней женщины. Состояние развилось за три недели до посещения врача, псориаз в анамнезе не отмечался. Пациентка была госпитализирована, при этом лечение местными кортикостероидами и пероральным ацитре-тином, оказалось весьма эффективным При большом увеличении задней поверхности бедра пациентки, представленной на рисунке выше, на эритематозной бляшке заметны пустулы - новый случай эритродермии вследствие генерализованного пустулезного псориаза

б) Типичная локализация на теле. Распределение высыпаний обычно вариабельно, однако слизистые оболочки, ладони и подошвы, как правило, не поражаются. Сообщается о том, что нос и носогубная область также остаются свободными от высыпаний.

в) Анализы при заболевании. Биопсия кожи часто неинформативна. В 50% случаев единичная биопсия не позволяет установить диагноз эритродермии, поэтому рекомендуются многократные биопсии. Прямая иммунофлюоресцеиция, выполняемая в дополнение к традиционному гистопатологическому исследованию, может помочь для выявления иммунных буллезных заболеваний (например, пузырчатки).

Для диагностики лимфопролиферативных заболеваний проводятся исследования реаранжировки гена Т-клеточного рецептора.

Лабораторные тесты часто неспецифические; вместе с тем общие симптомы включают:
• Лейкоцитоз
• Лимфоцитоз
• Слабо выраженную анемию
• Эозинофилию
• Повышенную СОЭ
• Поликлональную гаммапатию
• Повышенный уровень IgE
• Гипоальбуминемию
• Повышенный уровень креатинина
• Повышенный уровень мочевой кислоты.

Лицам, входящим в группы риска, рекомендуется ВИЧ тестирование. У детей рекомендуется определение уровней цинка, аминокислот и липидов.

г) Дифференциальная диагностика эритродермии. Эритродермия является дерматологическим проявлением целого ряда заболеваний, включая инфекции, лимфопролиферативные процессы, злокачественные опухоли, кожные болезни, приобретенные и врожденные нарушения метаболизма и токсидермии. Ключом к правильному диагнозу и лечению является установление истинной причины, обусловившей данное состояние.

Сыпной тиф, вызвавший эритему и эксфолиацию, у тяжелобольного с лихорадкой Эритема после обострения грибовидного микоза Полная эритродермия неизвестной этиологии с выраженным покраснением кожи и эксфолиацией С близкого расстояния на спине хорошо заметно шелушение

д) Лечение эритродермии. Пациенты с острой эритродермией нуждаются в госпитализации и срочной консультации дерматолога, поскольку метаболические, инфекционные, терморе-гуляторные и сердечно-сосудистые осложнения могут угрожать жизни. Терапевтические мероприятия:

• Уход за кожей, эмоленты (смягчающие средства), ванны с овсом и влажные компрессы.

• Местные стероиды средней степени активности.

• Стероидов высокой степени активности и иммуномодуляторов следует избегать из-за риска повышенной кожной абсорбции.

• Системные стероиды полезны при токсидермии (реакции па лекарственные средства) и экземе, однако при псориазе их применять не следует.

• При эритродермии вследствие псориаза назначается пероральный прием ретиноидов или циклоспорина.

• Иммуносупрессивные препараты (метотрексат, азатиоприн, инфликсимаб).

• Антибиотикотерапия при подозрении на инфекцию.

• Тщательный контроль водно-электролитного баланса и состояния питания с восполнением дефицитов.

е) Консультирование врачом пациента. Пациентам следует сообщить о том, что эритродермия - потенциально угрожающее жизни заболевание, поскольку нередко возникают нарушения терморегуляции, а также инфекционные, метаболические и сердечно-сосудистые осложнения. Больные должны также знать, что при некоторых состояниях эритродермия может рецидивировать. В частности, это верно для идиопатичсской эритродермии.

ж) Наблюдение пациента врачом. Прогноз при эритродермии в значительной степени зависит от причины, вызвавшей заболевание. Большинство смертельных исходов наблюдается при злокачественных опухолях. Эритродермия, индуцированная лекарственными средствами, имеет самый лучший прогноз с самым низким риском рецидива. Случаи повторного возникновения заболевания наблюдаются у 15% больных псориатической эритродермией. У 50% пациентов с идиопатической эритродермией отмечается частичная ремиссия, а у одной трети - полная.

з) Список использованной литературы:
1. Karakayli G, Beckham G, Orengo I, Rosen T. Exfoliative Dermatitis. Am Fam Physician. 1990;59(3).
2. Sehgal VN, Srivastava G, Sardana К. Erythroderma/exfoliative dermatitis: A synopsis. Int J of Dermatol. 2004;43:39-47.
3. Rothe JH, Bernstein ML, Grant-Kels JM. Life-threatening erythroderma: Diagnosing and treating the “red man”. Clin Dermatol. 2005;23(2):206-217.
4. Sehgal VN, Srivastava G. Erythroderma/generalized exfoliative dermatitis in pediatric practice: An overview. Int J of Dermatol. 2006;45:831-839..
5. Pruszkowski A, Bodemer C, Fraitag S, et al. Neonatal and Infantile Erythrodermas: A Retrospective Study of 51 Patients. Arch Dermatol. 2000;136:875-880.

Читайте также: