Как чешутся ноги при лимфоме

Обновлено: 19.04.2024

Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы. Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка. В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.

Общие сведения

По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

Причины возникновения лимфомы кожи

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы лимфомы кожи

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы. Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке. Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия). Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия). В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд. Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.

Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой. Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи. Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

Диагностика лимфомы кожи

Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз. При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000. В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.

Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов. Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности. При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.

Лечение и прогноз лимфомы кожи

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон). В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента. К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения. Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

Одышка при лимфогрануломатозе. Кожный зуд при лимфогрануломатозе

Одним из ранних и постоянных симптомов лимфогрануломатоза обычно является общая слабость, постепенно усиливающаяся с развитием процесса. Одышка — одна из частых и ранних жалоб больных, особенно при одновременном поражении лимфогрануломатозом легких (в 68% случаев по Л. В. Фунштейну).

Пирс, Джекокс и Хильдрет отмечают более редкое (в 25% случаев) возникновение одышки при лимфогрануломатозе. Чаще одышка бывает незначительной и появляется при ходьбе или физической нагрузке. При наличии компрессионного синдрома одышка наблюдается и в покое с последующим ее перерастанием в резко затрудненное, стридорозное дыхание. Одышка усиливается также и при выпотном плеврите.

Потливость наряду с повышенной температурой относится к наиболее характерным признакам медиастинальной формы лимфогранулематоза. По данным Ф. Я. Бордюга, поты (общие и местные) наблюдаются в 79,2% всех случаев лимфогрануломатоза, причем чаще именно при поражении лимфатических узлов средостения.

Характерны ночные обильные поты, сопровождающиеся повышенной температурой или при отсутствии последней. Такие поты мы наблюдали у 5 больных, причем у одной из них при нормальной температуре.

Нарастающее похудание, по данным Ю. П. Коровиной, Г. Р. Рубинштейна, Хойера и Андрюса, является одним из важных симптомов медиастинальной формы лимфогрануломатоза, особенно в более поздней стадии, при генерализации процесса. Пирс, Джекокс и Хильдрет наблюдали похудание у 25% больных. Этот симптом мы отметили у 9 больных, причем у 7 из них похудание было выраженным, сопровождаясь потерей в весе до 8 и даже до 24 кг.

Характерным и ранним симптомом лимфогрануломатоза является кожный зуд. Причины его возникновения не совсем ясны. Ф. Я. Бордюг считает кожный зуд следствием интоксикации. По поводу частоты этого симптома в литературе существуют различные точки зрения. На материале Ф. Я. Бордюга кожный зуд встретился в 62,4% случаев; З. В. Манкин же указывает на более редкое проявление этого симптома (13,5% всех случаев), к тому же зуд, по его данным, наблюдается чаще при остро текущем лимфогрануломатозе.

Кожный зуд бывает чаще ограниченным, реже распространенным. В последнем случае он обычно локализуется на сгибательной поверхности конечностей. Из 9 наших больных, которые жаловались на зуд, у 6 он появился в более поздний период заболевания и ограничивался небольшой поверхностью нижних или верхних конечностей, поясницы, груди.

У 3 больных отмечался распространенный зуд, возникший уже с самого начала заболевания. Обычно зуд бывает упорным, нередко сопровождается расчесами, шелушением кожи или высыпанием узелковых элементов типа почесухи. Интенсивность зуда меняется в зависимости от стадии процесса. При обострении заболевания усиливается и кожный зуд. Зуд может менять свою локализацию.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Неходжкинская лимфома кожи - варианты, стадии, диагностика, прогноз

Все типы неходжкинской лимфомы (НХЛ) часто поражают кожу. Это поражение носит вторичный характер. Оно обычно происходит при распространенном патологическом процессе и часто характерно для НХЛ, устойчивых к химиотерапевтическим препаратам.

Клинически поражение кожи проявляется в виде подкожных узелков или папулярных инфильтратов в дерме. Если возможно, то лечится первичная лимфома. Положительные результаты дает поверхностное облучение кожи, а для лечения обширных поверхностных инфильтратов применяется облучение электронными пучками.

На коже также может развиться первичная лимфома. Существует много типов этих опухолей, и часто они прогрессируют очень медленно. Эти опухоли можно подразделить на две большие группы, которые имеют Т- и В-клеточное происхождение. Наиболее распространена Т-клеточная опухоль (первичная поверхностная Т-клеточная лимфома).

Первичная поверхностная Т-клеточная лимфома (ППТЛ)

Для этой лимфомы характерны два основных синдрома: грибовидный микоз и синдром Сезари. Болезнь встречается редко. Она нехарактерна для темнокожего населения и в равной степени поражает как мужчин, так и женщин. Проявляется в возрасте 50-70 лет, хотя во многих случаях лимфома возникает значительно раньше.

Классифицированы клинические стадии развития заболевания, хотя в индивидуальных случаях они с трудом поддаются дифференцировке.

Обычно повреждения развиваются на туловище и ягодицах, и вызывают сильный зуд. На эритематозной или предопухолевой стадии на коже появляются высыпания в виде пятен, напоминающих псориаз, которые состоят из мелких красноватых чешуек. Часто развиваются дерматитоподобные изменения, которые позволяют предполагать характер заболевания.

Эта стадия болезни может продолжаться в течение многих лет, и поставить точный диагноз бывает очень трудно. Единственный способ состоит в проведении биопсии, и в последующем обнаружении моноклонального происхождения Т-клеток молекулярными методами. Наблюдается акантоз, паракератоз и скопления гистиоцитов (абсцесс Дарье-Потрие).

На стадии инфильтрации или сыпи образуются огрубевшие чешуйки, состоящие из верхнего слоя дермы и эпидермиса, наряду с клетками лимфомы (Т-хелперов). На этой стадии не отмечается сильного поражения лимфатических узлов. Если узлы все же увеличены, то они проявляют признаки «дерма-топатической лимфоаденопатии», и позже инфильтрируются опухолью. На стадии опухоли повреждения увеличиваются в объеме и превращаются в язвы. Могут поражаться внутренние органы.

В эритродермической фазе (синдром Цезари) кожа инфильтрируется Т-клетками. Наблюдается увеличение лимфатических узлов и гепатомегалия. Больные жалуются на сильный зуд, кожа краснеет и становится уплотненной, также может наблюдаться припухлость. Начинают выпадать волосы и ногти, на ладонях развивается гиперкератоз.

Цезари назвал опухолевые клетки cellules monstrueuses (клетки-монстры). Они попадают в костный мозг на поздних стадиях болезни. Наряду с увеличением лимфатических узлов наблюдается гепатоспленомегалия.

Наиболее важным прогностическим фактором является стадия развития заболевания. В таблице приводится система классификации стадий болезни.

Больным на первой стадии болезни назначают кремы, содержащие стероиды, и местно азотистый иприт или нитрозомочевину. Повышенная чувствительность кожи к азотистому иприту может ограничивать его применение. При обезображивающих повреждениях используют локальное облучение.

Обширные повреждения поддаются лечению с помощью псоралена и ультрафиолета A (PUVA). Также применяют облучение тела электронными пучками. При использовании PUVA у некоторых больных может развиться вторичный рак кожи, а после облучения электронами происходит эпиляция и наступает дисфункция потовых желез. Лечение мало сказывается на прогнозе болезни. На стадии микоза обычно применяют широкопольную лучевую терапию.

При применении интерферона в некоторых случаях достигается долговременный эффект. К числу новых лекарственных средств, обладающих некоторой эффективностью, относятся ретиноид бексаротен, препараты моноклональных антител к CD5 и CD6, и к рецептору IL-2, связанные с токсином.

Прогноз заболевания зависит от его стадии. Больные со стадией IA живут долго, и лишь у некоторых из них болезнь прогрессирует до стадии опухоли. Для больных в стадии 2 5-летняя выживаемость составляет 85%, а 10-летняя — 70%. К числу неблагоприятных прогностических факторов относятся обширные поражения кожи и лимфатических узлов, поздняя стадия развития болезни и поражения внутренних органов.

Первичная поверхностная В-клеточная поверхностная лимфома (ППВПЛ)

Этот тип лимфом характерен для группы заболеваний, наиболее распространенным из которых является лимфома В-клеток герминативного центра. Болезнь проявляется в виде красных пятен или узелков, которые образуются на разных участках тела, но не приводят к образованию язв. Постановка диагноза по клиническим и патогенетическим показателям вызывает затруднения.

Больным с локализованными поражениями кожи назначают лучевую терапию, однако при использовании стандартных схем химиотерапии также были получены терапевтические результаты. Для локализованной формы болезни прогноз оказывается очень благоприятным: 10-летняя выживаемость больных составляет более 90%.

Известен крупноклеточный тип лимфомы, которая преимущественно поражает кожу ног у женщин. Для этой лимфомы характерен плохой прогноз: 5-летняя выживаемость больных составляет 50%.

Злокачественный ангиоэндотелиоматоз

Это заболевание характеризуется обширными повреждениями кожи, подъемом температуры, деменцией, неврологическими расстройствами и дисфункцией органов. Патогенетически болезнь представляет собой внутрисосудистую пролиферацию атипичных мононуклеарных клеток небольших кровеносных сосудов.

В недавних исследованиях продемонстрировано, что клетки, образующие опухоль, несут маркеры, характерные для В-клеток, и в них присутствуют многочисленные хромосомные аномалии.

Грибовидный микоз

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Лимфомой называют онкологическое поражение, которое берёт своё начало с лимфоидной ткани или перерождённых лимфоцитов. Учитывая, что в процесс задействован кровоток, через время поражаются все лимфатические узлы, а также другие органы, включая костный мозг. Заболевание одинаково диагностируют как у взрослых, так и у детей. При своевременном обращении за медицинской помощью удаётся устранить болезнь. Лечение лимфомы за границей проходит с учётом новых стандартов.

Принимая во внимание тот факт, что весь процесс локализуется в лимфатических узлах, первые симптомы заболевания можно будет наблюдать именно по ним. У взрослых зачастую увеличиваются в размерах подмышечные и подчелюстные узлы. На этом этапе определить проблему не составляет труда. Если провести УЗИ, то окажется, что весь отдел имеет затемнения. При обычном воспалении на некоторых местах есть просветы. Любой хороший доктор направит человека на дальнейшее дообследование, где диагноз будет подтверждён или не подтверждён (такое бывает крайне редко). При подтверждении диагноза стоимость обследования будет включена в общую цену на лечение рака за рубежом.

Симптомы лимфомы на первой и второй стадии

Что касается первой стадии заболевания, то она себя может никак не проявлять, симптомы видимые появляются уже ближе ко второй. Речь главным образом идёт о воспалении лимфатических узлов. Однако это не первый тревожный момент, на который стоит обратить внимание. Периодическое повышение температуры – это ещё очень тревожный симптом. Причём температура после жаропонижающих средств поднимается так же резко и к такой же отметке, как и была до этого. Кроме этого, человек сильно потеет, его трусит.

Сильное потоотделение наблюдается также вне зависимости от температуры тела. Человек может просыпаться мокрым с утра, даже если в комнате достаточно прохладно. Подобное обычно связано с нарушениями эндокринной функции, в результате чего незначительно повышается температура, поэтому и потоотделение повышается.

Резкая потеря веса – это ещё один важный нюанс, который требует внимания.

Обычно подобное обусловлено следующими моментами:

Заметив один или несколько тревожных симптомов, необходимо немедля обращаться к доктору и проходить обследование. Никто не говорит о том, что придётся проходить лечение лимфомы за границей. Вполне возможно, что причина кроется в другой проблеме, менее сложной. Однако сказать об этом наверняка сможет только доктор.

Какие бывают симптомы третьей стадии лимфомы

На третьей стадии заболевания не заметить явные симптомы невозможно. Одним из таких является постоянная усталость. Человек может ничего не делать, но при этом ему тяжело встать с постели или заставить себя выполнить хоть какую-то работу. Дело в том, что белковые цитоксины, когда они находятся в должной концентрации, прекрасно сопротивляются всем негативным внешним проявлениям, однако когда их через чур много, начинают вредить организму, забирая его силы.

Этот симптом является одним из самых ярких и «кричащих», на него следует обратить особое внимание. Если сил нет и это не связано с переработкой, постоянной занятостью и стрессами, значит, что-то не так.

Если температура плохо сбивается жаропонижающими лекарствами, а через время повышается вновь, это является важным и в то же время опасным сигналом, игнорировать который нельзя ни в коем случае.

Характерным для лимфомы симптомом является высыпание на коже. Оно никак не связано с аллергией – всё намного проще. С кровотоком атипичные клетки без труда проникают во все органы, где начинают расти и увеличиваться. Организм «понимает», что такие группы опухолей травят его, поэтому старается избавиться от токсинов путём выведения их через ткани эпителия. В итоге на кожных покровах появляются пятна, которые не удаётся устранить путём применения антигистаминных средств.

В некоторых случаях симптоматика настолько размыта, что даже сложно понять, к какой области медицины отнести то, что происходит.

У некоторых пациентов лимфома может достаточно долго себя не проявлять, что является большим минусом. Диагностированное на ранних стадиях заболевание поддаётся устранению намного лучше. А весь процесс не занимает много времени. Лечение рака в Израиле проходит, исходя из новых технологий, поэтому медики сделают всё возможное, чтобы помочь пациенту избавиться от проблемы.

Что касается четвёртой стадии заболевания, то на этом этапе симптоматика не сильно отличается от третьей. Если болезнь себя никак не проявляла до этого момента, то «звоночки» будут массовыми и серьёзными.

Человек может ощущать:

постоянную слабость, сонливость, вплоть до потери создания;
тошноту, отвращение от еды;
боль в костях и ломоту во всём теле;
внезапное повышение температуры тела.

Кроме этого, кожные покровы теряют здоровый цвет и становятся серыми. Так происходит потому, что организму не хватает полезных элементов и витаминов, которые он расходует с такой скоростью.

Важно не списывать недомогание на простуду или вирусные инфекции, а в обязательном порядке незамедлительно посетить доктора, проводящего лечение рака за рубежом.

Симптомы лимфомы в зависимости от её типа

Существует несколько видов лимфомы, симптомы у каждого из них также отличаются. Не зря лечение лимфомы Ходжкина за границей проводят по одной схеме, а неходжкинских, например, совершенно иначе.

Советы при болезни Ходжкина и лимфоме

1. Назовите клинические различия между ходжкинской и неходжкинской лимфомами.

Больные лимфогранулематозом впервые обращаются к врачу с жалобами, вызванными либо опухолью шеи, либо средостения. Наиболее часто опухоль развивается в лимфатических узлах и редко — вне них; при этом распространение в соседние группы лимфатических узлов более характерно, чем “перескакивание” в более отдаленные области. У большинства больных диагноз устанавливают рано, на I или II стадии. Вовлечения локтевых, подколенных или брыжеечных лимфатических узлов обычно не происходит.

Для распределения по возрасту характерны два пика, ранний у двадцатилетних и поздний у шестидесятилетних.

Неходжкинские лимфомы развиваются из лимфоцитов; их также называют лимфоцитарными лимфомами. Заболеваемость этими опухолями за последние 20 лет значительно выросла, что частично можно объяснить распространением СПИДа. Неходжкинские лимфомы, в противоположность лимфоме Ходжкина, часто расположены вне лимфатических узлов и склонны к метастазированию; редко ограничиваются одной областью, поражая часто костный мозг и печень.

Для неходжкинской лимфомы более характерно вовлечение локтевых, подколенных и брыжеечных лимфатических узлов, а также кольца Вальдейера; практически все лимфомы ЖКТ — неходжкинские. В большинстве случаев болезнь выявляют на поздних стадиях.

2. Что такое кольцо Вальдейера?

Слизистая оболочка задней ротоглотки покрывает слой лимфатической ткани, образующей в определенных участках скопления — небные, язычные, глоточные и трубные миндалины. Если смотреть сзади, то они представляются в виде кольца вокруг стенки глотки, отсюда и термин "лимфатическое кольцо". Здесь может развиться первичная или метастатическая опухоль.

3. Зачем опухоли делят на стадии?

Опухоли делят на стадии в соответствии с распространенностью заболевания на момент первичного обследования. При использовании системы классификации TNM о тяжести опухоли судят на основании размера опухоли (tumor), наличия метастазов в лимфатические узлы (nodal) и отдаленных метастазов (metastasis). Классификация в соответствии с распространенностью заболевания позволяет выбрать терапию и предсказать течение болезни.

4. Как устанавливают стадию лимфомы?

Сбор анамнеза и объективный осмотр позволяют обнаружить системные симптомы и выявить вовлеченные группы лимфатических узлов. Лабораторные исследования включают полный анализ крови, определение концентрации креатинина, тесты функции печени, определение СОЭ, определение активности лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы. Если при рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаружено отклонение от нормы, то необходимо выполнить КТ грудной клетки.

Всем больным показаны КТ живота и таза, а также двусторонняя аспирация костного мозга и биопсия. Мнения о целесообразности выполнения лимфангиографии и диагностической лапаротомии противоречивы.

Участок ткани лимфатического узла при болезни Ходжкина.
Видны типичные двухядерные RS-клетки и мононуклеарные ходжкинские клетки (х400).

5. По какой системе определяют стадию лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы низкой степени злокачественности?

Систему TNM применить нельзя, поскольку лимфома — злокачественная опухоль лимфатических узлов и первоначальное место ее развития обнаруживают редко. Таким образом, стадию определяют на основании локализации опухоли и наличия системных симптомов. Для ходжкинских и неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности используют классификацию Ann Arbor:

- I стадия. Вовлечение лимфатических узлов одной области или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы

- II стадия. Вовлечение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы и их регионарных лимфатических узлов.

- III стадия. Вовлечение лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, которое может сочетаться с локальным поражением соседнего органа (тканей) вне лимфатической системы, с поражением селезенки, или с поражением и того и другого.

- IV стадия. Диссеминированное (многоочаговое) поражение одного или нескольких органов вне лимфатической системы (включая костный мозг) с вовлечением соответствующих лимфатических узлов или без него или изолированное поражение органа вне лимфатической системы с поражением отдаленных лимфатических узлов.

Индекс Е обозначает поражение органа вне лимфатической системы, а индекс S — поражение селезенки при III или IV стадиях болезни. Е и S могут сочетаться, если опухоль распространилась за пределы лимфатической системы на окружающие ткани и, в гоже время, поразила селезенку.

Каждую стадию делят на подгруппы А и Б, основываясь на наличии или отсутствии общих симптомов. Если общих симптомов нет, то больного относят к подгруппе А. К подгруппе Б относят больных, которые без очевидных причин в течение 6 месяцев до установления диагноза похудели более чем па 10%, у которых развилась лихорадка с повышением температуры > 38°С или которые профузно потеют ночью; системные проявления называют Б-симптомами. Зуд часто включают в описание Б-симптомов, однако если он является единственным симптомом, то этого недостаточно для определения больного в подгруппу Б.

Например, у мужчины 24 лет, обратившегося с опухолевидным образованием шеи, не сопровождающимся местными и системными симптомами и поражением других участков тела, стадию болезни определяют как IA. Заболевание у женщины 70 лет с локализованной лимфомой кишки малого размера (низкой степени злокачественности), сопровождающейся поражением брыжеечных (регионарных) лимфатических узлов и повышением температуры тела до 38,5°С в течение последних 6 педель, соответствует стадии IIеВ.

6. Как определяют стадию при неходжкинских лимфомах средней и высокой степени злокачественности?

Стадию неходжкинских лимфом средней и высокой степени злокачественности определяют по модифицированной системе Национального Института Рака (National Cancer Institute):

- I стадия. Локализованная опухоль в лимфатическом узле или вне него.

- II стадия. Опухоль поражает два или более лимфатических узла или один участок вне лимфатической системы с дренирующими его лимфатическими узлами при отсутствии плохих прогностических признаков.

- III стадия. Сочетание II стадии с одним или несколькими плохими прогностическими признаками.

Плохие прогностические признаки включают:
(1) состояние по шкале Карповского < 70;
(2) Б-симптомы;
(3) диаметр любой опухоли > 10 см;
(4) активность лактатдегидрогеназы сыворотки > 500 ME или
(5) поражение трех и более экстранодальных участков.

7. Что представляет собой шкала Карновского (Karnofsky)?

Данная шкала используется для оценки активности больного, по которой можно судить о тяжести заболевания. Если больной (больная) знает о болезни, однако не уменьшает своей активности, то состояние такого больного оценивают в 100%. По мере прогрессирования болезни активность снижается, и оценка уменьшается. Состояние больного, прикованного к постели, оценивают в 10%.

8. В чем различие между клинической и гистологической стадиями?

Клиническая стадия определяется на основании данных анамнеза, объективного осмотра и рентгенологического исследования. Увеличение лимфатических узлов, обнаруженное при КТ живота или лимфангиографии, говорит о субдиафрагмальной локализации опухоли. Определение гистологической стадии требует гистологического исследования всех тканей, которые могут быть вовлечены в процесс.

Для установления гистологической стадии в случае обнаружения при КТ живота или лимфапгиографии увеличенных лимфатических узлов необходима диагностическая лапаротомия с биопсией. На метод определения стадии указывает буква "с" (клиническая) или “р” (гистологическая), которую ставят перед номером стадии. Например, стадия сIII говорит об опухоли, проявляющейся увеличением лимфатических узлов, обнаруженным при КТ или лимфангиографии.

Если поражение лимфатических узлов установлено при лапаротомии с последующим гистологическим подтверждением, то стадию опухоли обозначают как рIII.

9. Опишите методику диагностической лапаротомии, цель которой — уточнить стадию лимфомы.

Срединный разрез обеспечивает доступ к зонам расположения лимфатических узлов. Вначале выполняют спленэктомию, после которой — клиновидную и пункционную биопсию каждой из долей печени. Лимфатические узлы берут из чревной, брыжеечиой, воротной, парааортальиой и паракавальной групп. У женщин, находящихся в пременопаузе, выполняют овариопексию.

При этой манипуляции яичники помещают за матку, что позволяет сохранить фертильность после облучения области таза приблизительно половине женщин. После ушивания раны выполняют повторную двустороннюю биопсию костного мозга. В настоящее время изучается возможность определения стадии с помощью лапароскопии.

10. Назовите показания к диагностической лапаротомии.

Диагностическую лапаротомию следует выполнять, только если ее результаты могут изменить клиническую стадию и если уточнение стадии изменит план лечения. Изучение удаленного во время операции материала дает более точную информацию, чем клиническая оценка. Анализ лапаротомий, выполненных в Стэнфорде, показал, что у 43% больных, операция привела к изменению стадии.

Опухоли приблизительно 30% больных изначально отнесенных по клиническим признакам к I и II стадиями, после операции и исследования удаленного материала патологом были "повышены" до III или IV стадии. Наоборот, у 20% больных, отнесенных по клиническим признакам к III или IV стадии, распространенность опухоли была оценена завышений.

Роль диагностической лапаротомии в лечении болезни Ходжкина спорна, так как ее результаты мало влияют па выживаемость, поскольку разработана спасительная, высокоэффективная химиотерапия рецидивов. Однако наблюдения показывают, что у больных, которым установили стадию с помощью операции, рецидив развивается реже, поэтому им реже требуется назначение повторных курсов химиотерапии.

При неходжкинской лимфоме диагностическую лапаротомию не выполняют.

11. Как лечат лимфому Ходжкина?

В стадиях I и II лечение может состоять лишь из лучевой терапии (при не слишком большой массе опухоли и благоприятных прогностических факторах). В случаях более распространенного заболевания возможна комбинированная химиотерапия. Наиболее популярные схемы включают три и более препаратов из числа следующих: мехлорэтамин, винкристин, прокарбазин, преднизолон, доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин.

12. Что такое Рабочая формулировка (Working Formulation) для неходжкинских лимфом?

К большой группе пеходжкинских лимфом относят все лимфомы, не являющиеся лимфомой Ходжкина. В данную группу входят опухоли различных гистологических типов, для каждого из которых характерны свой вариант течения и прогноз. Ранние попытки классифицировать эти подтипы привели к созданию шести различных классификаций. Рабочая формулировка была создана для стандартизации номенклатуры неходжкинских лимфом.

Она делит все гистологические описания па три основные группы: низкой, средней и высокой степени злокачественности. Для опухолей, входящих в такую группу, течение, план лечения и прогноз похожи.

13. Как отличаются течение и исход различных заболеваний группы неходжкинских лимфом?

Лимфомы низкой степени злокачественности обычно протекают вяло; для них характерен медленный рост и длительный бессимптомный период. Агрессивные лимфомы быстро прогрессируют и, при отсутствии лечения, быстро приводят к смерти больного. Парадоксально, но химиотерапия наиболее эффективна при среднем и агрессивном подтипах опухоли.

Хотя лучевая терапия редко приводит к излечению при локализованной лимфоме низкой степени злокачественности, а па распространенной стадии болезни редко эффективна химиотерапия, медиана выживаемости измеряется годами, что можно объяснить естественным медленным развитием заболевания.

Лимфомы средней степени злокачественности часто отвечают па лечение комбинациями стандартных химиотерапевтических препаратов. Агрессивная и своевременная химиотерапия агрессивной лимфомы в 75% случаев ведет к полной ремиссии и к длительной выживаемости 50% больных.

14. Применяется ли при лечении лимфом хирургический метод?

Да. Локализованные неходжкинские лимфомы ЖКТ наиболее часто развиваются из лимфоидной ткани подслизистого слоя желудка. В этом случае операция является основой лечения, а полную резекцию опухоли па ранней стадии считают излечивающей процедурой. При более распространенных стадиях могут быть эффективными адъювантная лучевая терапия и химиотерапия.

Лимфома других отделов ЖКТ часто проявляется как экстренное хирургическое заболевание. Диагноз часто устанавливают во время операции — устранения перфорации, обструкции или кровотечения. При локализованной первичной опухоли ее следует резецировать.

15. Каков риск развития второй опухоли после успешного лечения лимфомы Ходжкина?

У больных, которых успешно лечили по поводу лимфомы, риск развития в течение жизни второй опухоли выше, чем в средней популяции. Наиболее часто вторая опухоль бывает представлена раком легкого или молочной железы, саркомой, лейкозом или неходжкинской лимфомой. Больным, которым проводилась лучевая терапия на область шеи, необходимо ежегодно проверять функцию щитовидной железы для выявления возможного пострадиационного гипотиреоза.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: