Из за чего у новорожденных бронзовая кожа

Обновлено: 27.04.2024

Изменения на коже новорожденных, не требующие лечения

Рождения ребенка в семье - это всегда большая радость и счастье, но вместе с тем и большая ответственность. Многие родители готовятся к появлению малыша - читают специальную литературу, ходят на курсы, спрашивают советов у родственников и знакомых. Но как бы будущие мамы и папы не настраивались на это событие, когда ребенок появляется на свет (особенно, если он первый), возникает множество вопросов. "Нормально ли то, что происходит с моим малышом?" "Все ли с ним в порядке?" Конечно, при любом беспокойстве можно и нужно обратиться к врачу, тем более что патронаж новорожденного ребенка осуществляется на дому. Но все же, хорошо знать, какие изменения, происходящие с малышом, не требуют лечения и являются нормальными.

Дело в том, что организм новорожденного отличается от организма ребенка другой возрастной группы и, тем более, взрослого человека. Когда малыш рождается, он переходит от внутриутробной жизни, в которой он был связан с мамой и зависел полностью от нее, к жизни в нашем мире. При этом с ним происходит множество изменений, и внешних, и внутренних. Таким образом, ребенок приспосабливается к самостоятельной жизни. В этой статье будут рассмотрены изменения, касающиеся кожи малышей.

1. Родовая опухоль. Звучит грозно, но ничего страшного здесь нет: это отек мягких тканей в той части головки малыша, которой он продвигался вперед во время родов. Из-за этого форма головы ребенка в первое время после родов является неровной. Чаще всего родовая опухоль проходит самостоятельно в течение 1-2 дней. В любом случае, в этот период новорожденный с мамой находится в роддоме под присмотром неонатолога (врач, специализирующийся на новорожденных детях).

2. Простая эритема. Сразу после рождения кожа малыша красная, с синеватым оттенком. Это связано с сильно расширенными сосудами на коже и совершенно нормально. Ко второму дню жизни краснота становится наиболее яркой, а к концу первой недели - полностью исчезает.

3. Физиологическое шелушение. Это нормальное явление, начинающееся на 3-5 день жизни. При угасании простой эритемы, о которой говорилось выше, кожа малыша начинает шелушиться. Чаще всего шелушение появляется на груди, животе, но может быть и на других частях тела. Проходит самостоятельно и лечения не требует.

4. Токсическая эритема. Несмотря на название, это явление также не несет в себе никакой угрозы. Причины такого состояния неизвестны. Чаще всего встречается у здоровых, доношенных детей в первые 3 недели жизни. На коже малыша появляются розовые пятна, по форме похожие на кляксы. Эти пятна могут быть на лице, ручках, ножках, теле, но практически не бывают на ладонях и подошвах. Пятна постепенно развиваются в прыщики и бугорки маленьких размеров, их количество может быть достаточно большим. Процесс периодически усиливается и утихает. Очаги могут исчезнуть как через несколько часов, так и через 2 недели без лечения. В данном случае лучше обратиться к врачу по причине того, что некоторые заболевания имеют похожую картину и их нужно исключить.

5. Желтуха новорожденных - это окрашивание кожи, глаз, слизистых в желтый цвет. Такое состояние у малышей может быть как нормальным процессом, так и заболеванием. Нормальная (или физиологическая) желтуха появляется на 2-3 день жизни. Нужно иметь в виду, что раннее прикладывание к груди (в первые сутки, а лучше всего сразу после родов), кормление по требованию снижает риск возникновения физиологической желтухи (она встречается у 60-70 % новорожденных). Патологическую желтуху отличают от нормальной по следующим признакам:

- Она появляется в первые сутки, особенно в первые 12 часов жизни
- Продолжительность ее составляет более 10 дней (для недоношенных детей - более 7 дней)
- После уменьшения или исчезновения симптомов может возникнуть, наоборот, усиление интенсивности желтухи

Существуют также лабораторные признаки, по которым врач, наблюдающий в роддоме за малышом, отличает патологию от нормы и назначает лечение при его необходимости. Т.к. желтуха у малыша начинается еще в роддоме, то маме нужно только следовать указаниям врача, который и определит, нормальное ли это состояние или болезнь.

6. Младенческие угри (или акне) - это одно из проявлений гормонального криза у новорожденных. Такое состояние является нормальным. Бывает у 2/3 малышей, чаще у девочек, примерно со 2 недели жизни. На коже лица (на лбу, вокруг носа, на подбородке) возникают небольшие бело-желтые прыщики. Их появление связано с гормонами матери, которые действовали на малыша до рождения и продолжают действовать некоторое время после. Лечения не требуется, но иногда, в тяжелых случаях могут быть назначены наружные средства: мази или кремы. Часто младенческие угри путают с аллергической реакцией на какой-то продукт питания мамы или введенную молочную смесь. В отличие от угрей, аллергические проявления возникают не только на лице, но и по всей поверхности тела. На лице они захватывают чаще всего область щек, вокруг рта, на руках и ногах - область под коленями и локтями. Аллергическая реакция всегда сопровождается зудом. В любом случае, если у малыша появилась какая-то сыпь, то лучше уточнить диагноз у педиатра.

Вот какие изменения кожи встречаются у новорожденных детей. Они являются нормальными и отражают приспособление маленького ребенка к нашему миру, к окружающей среде и к своей новой жизни. Конечно, молодых родителей беспокоит все, что происходит с их малышом, и при любом подозрении на болезнь лучше задать вопрос педиатру. Тем не менее, и самим родителям важно обладать некоторой информацией, касающейся здоровья их малыша: так они будут более спокойны и уверены в себе.

- Вернуться в оглавление раздела "Дерматология"

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Что такое капиллярная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сафина Динара Адхамовича, сосудистого хирурга со стажем в 14 лет.

Над статьей доктора Сафина Динара Адхамовича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития капилляров кожи, который возникает из-за случайной мутации, не связанной с наследственностью. Данный генетический дефект приводит к появлению избыточного количества сосудов в коже, иногда нарушает связь поражённой области с нервной системой . Причём диаметр избыточных сосудов больше, чем у нормальных капилляров.

Капиллярная мальформация встречается у 0,3-0,5 % новорождённых, т. е. у 3-5 детей на 1000 новорождённых [2] [3] [4] . Одинаково часто возникает у мальчиков и девочек.

Понятие "капиллярная мальформация" включает в себя комплекс различных заболеваний и состояний. Всем им характерен порок развития капилляров кожи и их изменения. К таким заболеваниям относят "винное пятно" , капиллярную ангиодисплазию , невус Унна и др. [1] . По сути, данные изменения являются вариациями капиллярной мальформации.

По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и "винное пятно" — "portwine stain", или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.

Термин "капиллярная ангиодисплазия" наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.

Невус Унна — это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.

Встречается невус Унна более чем у 50 % белокожих новорождённых детей [1] . Иначе его называют "поцелуем ангела", если пятна располагаются в области лба, век, носа, верхней губы, или "укусом аиста", если пятна располагаются в области затылка, а также лососевым и затухающим капиллярным пятном.

Пламенеющий невус — устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы капиллярной мальформации

Для капиллярной мальформации характерно наличие пятна от бледно розового до фиолетового цвета. Располагается пятно на уровне кожи, иногда возвышается над ней в виде "булыжной мостовой".

Интенсивность цвета может меняться в течение дня, к примеру утром светлее, вечером темнее. Яркость пятна повышается при подъёме температуры тела или окружающей среды, во время физической нагрузки или кормления ребёнка. Но эти изменения носят обратимый характер: когда воздействие раздражающего фактора прекращается, пятно приобретает свой обычный цвет.

По размеру мальформация бывает разной: от небольшого пятнышка до обширного пятна, которое занимает половину лица, шеи, туловища, распространяется на руки и ноги. Причём это может быть как сплошное пятно, так и мозаичное, с участками здоровой непоражённой кожи.

Наиболее частая локализация капиллярной мальформации — область лица и шеи [4] . Пятно может располагаться на любом участке лица и занимать различную площадь, переходя на волосистую часть головы, ушную раковину и слизистую оболочку рта.

Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. При этом у 55-70 % пациентов отмечается разрастание мягких тканей (чаще вовлекаются губы), у 22-45 % — разрастание костной ткани (чаще верхней челюсти) и у 18 % — локализованные поражения кожи на пятне, например пиогенные гранулёмы — мясистые сосудистые узелки [5] .

В ряде случаев при определённом расположении пятна на лице можно заподозрить синдром Штурге — Вебера. В этом случае помимо винного пятна могут наблюдаться неврологические расстройства, например судороги, очаговый неврологический дефицит и умственная отсталость [13] .

При расположении капиллярной мальформации на туловище или конечностях пятно, как правило, имеет бледно розовый цвет. С течением времени такая мальформация светлеет или наоборот темнеет до фиолетового цвета. Чаще такое происходит с пятнами на коже ног.

По мере взросления цвет и размер капиллярной мальформации медленно меняются. Как правило, с возрастом пятно темнеет, становится розовым или красным.

Поскольку капиллярная мальформация расположена в дерме и не имеет тенденцию к разрастанию, основной жалобой пациента будет стойкий косметический дефект, который может спровоцировать развитие депрессии и навязчивых состояний.

Патогенез капиллярной мальформации

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития сосудов. Появление данной патологии связано с возникновением случайной мутации в определённых генах [5] .

Такие генетические изменения не связаны с передачей по наследству. Эти мутации возникают на ранних этапах образования и развития эмбриона.

Некоторые причинные мутации уже выявлены [6] , но для ряда капиллярных мальформаций такие генетические изменения не определены. Например, у пациентов с невусом Унна специфические мутации не установлены. А для простых капиллярных мальформаций, в том числе и при синдроме Штурге — Вебера, выявлена случайная мутация в гене GNAQ, также возможны изменения в гене GNA11.

При сочетании капиллярной мальформации с другими патологиями наблюдаются изменения в других генах:

при сочетании с артериовенозной мальформацией (АВМ) характерны изменения в гене RASA1 или EPHB4;
при сочетании с микроцефалией — изменения в гене STAMBP;
при сочетании с увеличением головного мозга и дефектом коры в виде мелких неглубоких извилин — изменения в гене PIC3CA.

При врождённой геморрагической телеангиэктазии — синдроме множественных сосудистых мальформаций — в зависимости от типа определяются изменения в трёх генах:

1 тип — ENG;
2 тип — ACVRL1;
3 тип — SMAD4.

Нарушение закладки капилляров в дерме приводит к появлению расширенных сосудов. Выдвигались теории о том, что иннервация таких сосудов нарушается, особенно при расположении пятна на лице — в зоне иннервации тройничного нерва. Однако при расположении пятна на других участках тела признаки нарушения иннервации не наблюдаются.

Классификация и стадии развития капиллярной мальформации

Наиболее удобная классификация сосудистых аномалий создана Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) [7] . Она постоянно дополняется новыми нозологиями и уточняется. Сейчас в этой классификации выделены следующие виды капиллярной мальформации:

простая;
сочетающаяся с другими видами сосудистых аномалий: капиллярно-венозная, капиллярно-лимфовенозная, капиллярно-артериовенозная;
в составе синдромов, например синдрома Штурге — Вебера и синдрома Клиппеля — Треноне. Первый синдром сопровождается поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Характеризуется наличием капиллярной мальформации на коже лица, ангиомой сосудистой оболочки мозга и мягкой мозговой оболочки. Синдром Клиппеля — Треноне является редким врождённым заболеванием, при котором нарушается формирование кровеносных и лимфатических сосудов, кожи, мышц и костей. Сопровождается появлением винного пятна, пороками развития вен, разрастанием мягких тканей и костей.

Хотя классификация ISSVA удобна в использовании, она не отображает всю полиморфность капиллярных мальформаций. Её следует дальше структурировать и дополнять.

Осложнения капиллярной мальформации

С возрастом цвет капиллярной мальформации может перейти к красным или бордово-фиолетовым тонам. Часто такое изменение совпадает с утолщением кожи в области пятна [4] [8] . Данный феномен можно объяснить постепенным увеличением диаметра капилляров, которое увеличивает застой крови в зоне пятна. Возникает патологический круг: увеличение диаметра и количества сосудов приводит к усилению кровотока, в свою очередь активный кровоток стимулирует появление новых капилляров. Постепенно участок поражённой кожи утолщается и деформируется.

Активный кровоток в толще кожи приводит к появлению различных новообразований на поверхности капиллярной мальформации. Такие образования вынесены в отдельную группу — CEAN (cutaneous epithelioid angiomatous nodule), т. е. кожные эпителиоидные ангиоматозные узелки. Данная группа включает в себя редкие доброкачественные сосудистые новообразования, в состав которых входят гистиоциты — это эндотелиальные клетки, которые в основном находятся в дерме или под кожей. Такая группа опухолевидных образований впервые была описана итальяно-американским доктором J. Rosai в 1979 году [9] .

Кровотечение как осложнение не характерно для капиллярной мальформации из-за небольшого диаметра патологических сосудов. При порезе или другом повреждении кожи в области капиллярной мальформации не будет сильного кровотечения, оно остановится самостоятельно. Но следует помнить, что частое травмирование кожи, например при бритье, может спровоцировать появление кожных аденоматозных эпителиодных узелков на поверхности мальформации.

Диагностика капиллярной мальформации

Для постановки диагноза при простой капиллярной мальформации достаточно осмотра врача, который занимается лечением этой болезни. Проведения инструментальных или лабораторных исследований для такой формы патологии не требуется [5] . Но при сочетании мальформации с другими сосудистыми аномалиями или синдромами необходимо дополнительное обследование с участием команды врачей: педиатра, хирурга, ортопеда, генетика, онколога, специалиста лучевой диагностики, окулиста и дерматолога.

Одним из методов обследования, которые позволяют достоверно визуализировать капиллярную мальформацию, является дерматоскопия — визуальный осмотр кожи через прибор с большим увеличением.

МРТ позволяет определить наличие сосудистого компонента в мягких тканях. В случае простой капиллярной мальформации такие изменения незначительны, поэтому информативность такого исследования минимальная. Учитывая, что у детей младшего возраста это исследование проводится под наркозом или седацией, рутинно выполнять МРТ детям не рекомендуется. Показаниями к МРТ служат: сочетанные формы сосудистых мальформаций и синдромальные формы заболевания, например синдром Штурге — Вебера.

Проведение КТ или МСКТ (мультиспиральной КТ) обязательно при подозрении на распространение патологических процессов на костные структуры, которые сопровождаются их утолщением или деформацией. При сочетанных сосудистых аномалиях и подозрении на проникновение патологических сосудов в костные структуры следует проводить МСКТ с контрастированием. Без введения контраста КТ не информативна.

Чем отличается младенческая гемангиома от капиллярной мальформации?

Гемангиома — это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается после рождения ребёнка, способна расти и постепенно исчезать. Тогда как капиллярная мальформация — это врождённая сосудистая аномалия, которая появляется уже при рождении. Для неё не характерен пролиферативный рост, отмечается постепенное изменение в цвете.

Иногда гемангиомы возникают при рождении, например врождённые или младенческие гемангиомы. Чтобы отличить их от капиллярной мальформации, ребёнка с сосудистой патологией нужно показать профильному специалисту.

Лечение капиллярной мальформации

Лазерная терапия — основной метод лечения капиллярной мальформации. Она проводится только на селективных лазерах, так как их волны воздействуют исключительно на гемоглобин крови [2] [3] [4] [10] .

Лазерное излучение затрагивает верхние слой капилляров, при котором происходит резкий нагрев эритроцитов. В результате капилляр либо разрывается, либо резко сужается.

Лазерную терапию можно начинать в любом возрасте, но оптимальнее — с 1-го месяца жизни. Если лечение проводится под наркозом, лазерную обработку выполняют в среднем три раза в год, но не больше четырёх. Считается, что для успешной социализации в обществе нужно достичь максимального результата лечения до начала обучения в школе.

Лазерное лечение имеет свои осложнения : временные (обратимые) и постоянные (необратимые). Все они возникают из-за теплового воздействия лазерного излучения на ткани.

Отёк, покраснение и "синячки" относятся к временным осложнениям. Они свидетельствуют об эффективности проведённой процедуры и проходят, как правило, через 7-10 дней после лечения.

Необратимые изменения возникают при чрезмерном воздействии излучения на кожу. Полученный ожог может приводить к появлению рубца . Избежать этих осложнений можно при выборе грамотного специалиста и правильного лазера.

Другим аппаратным методом лечения является IPL — intensivepulselight, т. е. интенсивный импульсный свет. В отличие от лазера, IPL представляет широкополосный свет. По сути, это мощная лампа, для отсечения ненужных диапазонов которой используют специальные фильтры. Такая технология часто используется в косметологии для лечения кожных заболеваний, в том числе для лечения капиллярной мальформации.

До появления лазерных технологий основным методом лечения винных пятен было хирургическое удаление изменённой кожи с пластической коррекцией образовавшегося дефекта. Проводились многочасовые травматичные операции, которые часто оставляли уродующие шрамы, причинявшие больший дискомфорт, чем само пятно.

Склерозирование — ведение лекарственного препарата (склерозанта) через укол — используется при лечении комбинированных мальформаций, например капиллярно-венозной. В лечении простых винных пятен этот метод не используется из-за отсутствия полости, в которую нужно ввести препарат.

Применение бета-адреноблокаторов в виде системной ( пропранолол , атенолол ) или местной терапии ( тимолол , арутимол ) в лечении капиллярной мальформации неэффективно, так как они не действуют на капиллярную ангиодисплазию.

Помимо прочего, сейчас проводятся экспериментальные работы по использованию препарата сиролимуса в качестве системной и местной терапии, но пока широкого применения этот метод не получил.

Прогноз. Профилактика

Как показывают исследования, лазер полностью осветляет только 10-15 % капиллярных мальформаций [11] . В остальных случаях или остаются заметные участки пятна, или лечение совсем не приносит результата. Причина кроется не только в особенностях капиллярной мальформации, но и в нюансах работы лазеров. Однако несмотря на такие цифры, проведённое лечение улучшает качество жизни пациентов [12] .

Специфической профилактики для предупреждения капиллярной мальформации нет. Это врождённый порок развития. У каждого такого пятна есть свои особенности: количество и распределение сосудов в толще кожи, диаметр просвета и преобладание одного типа сосудов над другим. Чтобы лечение было эффективным, врач должен учесть эти нюансы, так как вместе они создают особенности кровоснабжения внутри каждой мальформаций. Иногда доктору удаётся выявить "питающие" сосуды, которые стали причиной неэффективности лазерной коррекции.

Моноизлучение лазеров также имеет свои особенности — определённая длина волны лучше воздействует только на определённую цель. Оператор не может изменить длину волны, но может путём изменения мощности и ширины импульса обработать другие слои кожи. Как показывает опыт, сложнее устранить мелкие капилляры, расположенные у поверхности кожи.

Здравствуйте! Мой ребенок родился недоношенный семимесячный. При рождении у нее была гипоксия низкий гемоглобин и желтушка которую лечили фототерапией под лампой светили неделю может больше, а так же у нее был высокий уровень билирубина который нормализовался. Девочка моя родилась очень смуглой. Сейчас ей пол года, она все же посветлела но смуглость осталась, у нее будто загар бронзовый , а так же бывает она просто загорелая а бывает с багровый оттенком, особенно когда появляется мраморность на теле. Но самое интересное что руки кончики рук и ног у нее белые, а когда ее моешь и трешь руки они у нее тоже светлеют очень а потом краснеют. Все это к тому что она будто меняет цвет кожи иногда становиться светлее иногда смуглее. Я читала что это может быть из за неразвитой вегетососудистой системой в связи с недоношенностью ребенка и все может нормализоваться. Я очень надеюсь что она не останется такой смуглой и со временем это пройдет ведь я белокожая хотя муж смуглый. Подскажите с чем это может быть связано и как и когда это может пройти ?

Здравствуйте! Мне кажется, нужно прежде всего разобраться с цветом кожи: он бронзовый- или девочка просто смуглая? Бронзовый цвет кожи бывает при патологии коры надпочечников. Я не думаю, что это ваш случай, потому что возраст не очень типичен для действия тех факторов, которые вызывают изменения коры надпочечников, да и серьёзных симптомов там столько, что Вас бы волновал не цвет кожи, а рвоты, плохие прибавки в массе и прочее. Для диагностики этой патологии делают биохимический анализ крови ( это когда кровь берут из вены) с определением уровня АКТГ и 17-оксикортикостероидов ( последние можно определять не только в крови, но и в моче). Скорее всего ваша дочка просто смуглая. Боюсь, что по законам генетики в Белоснежку ей превратиться не удастся; но ведь и Смуглянки прекрасны - была бы здорова! Вероятно, она унаследовала папин цвет кожи; и если только один из папиных родителей не был блондином, вряд ли цвет кожи малышки радикально изменится в течение жизни. У недоношенных детей тонус сосудов действительно может сильно изменяться под влиянием вегетативной иннервации. Со временем он может стать более стабильным, и малышка не будет так легко бледнеть или краснеть - но на цвете собственно кожи это никак не отразится. Впрочем, я девочку не вижу и могу не очень чётко уловитьсуть проблемы. Кожными проблемами занимаются дерматологи - можно показать малышку " в реале" кому-то из них. При необходимости они или направят девочку к неврологу ( при выраженных вегетативных нарушениях), или к эндокринологу ( если, не дай Бог, есть патология коры надпочечников). Здоровья вам!

Консультация врача педиатра на тему «Бронзовый цвет кожи ребенка» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.

Что такое эксфолиативный кератолиз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Похлебкиной Алевтины Алексеевны, педиатра со стажем в 6 лет.

Над статьей доктора Похлебкиной Алевтины Алексеевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Горский и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Эксфолиативный кератолиз — это очаговое симметричное шелушение кожи на ладонях, поверхности пальцев и, реже, на подошвах. Заболевание характеризуется сухостью кожи и поверхностными пузырями, заполненных воздухом.

Также эксфолиативный кератолиз называют рецидивирующей фокальной ладонной десквамацией, сухим пластинчатым дисгидрозом и рецидивирующей ладонной десквамацией.

Заболевание широко распространено и часто носит хронический, но доброкачественный характер. Эксфолиативный кератолиз чаще встречается у детей и подростков, реже у взрослых. Нередко его ошибочно принимают за псориаз, экзему или хронический контактный дерматит. У людей с повышенной потливостью рук состояние ухудшается в тёплую погоду и может быть связано с гипергидрозом — усиленным потоотделением [1] .

Ранее эксфолиативный кератолиз называли дисгидротической экземой , и считалось, что заболевание вызвано нарушением работы потовых желёз. Эта связь уже опровергнута, но термин "дисгидротическая экзема" всё ещё используется [2] .

Дисгидротическая экзема, также называемая помфоликсом, может предшествовать эксфолиативному кератолизу. При этом состоянии на пальцах рук, ног, ладонях и подошвах образуются волдыри, наполненные жидкостью, и возникает сильный зуд [2] . Причина дисгидротической экземы неизвестна, но, вероятно, на развитие заболевания влияет множество факторов. В большинстве случаев причину и предрасполагающий фактор выделить невозможно [17] .

Причины эксфолиативного кератолиза

Предполагалось, что экфолиативный кератолиз может быть вызван грибковым поражением, но в дальнейших исследованиях эта гипотеза не подтвердилась.

Возможные провоцирующие факторы эксфолиативного кератолиза:

трение и контакт с водой[3][6];
мыло, моющие средства и растворители: химические вещества, содержащиеся в них, могут привести к появлению трещин и пузырей на руках;
аллергия: продукты питания, загрязнение воздуха и другие вещества могут спровоцировать появление аллергии на коже;
стресс: может не только вызвать, но и усугубить течение болезни;
жаркий климат: при тёплой погоде потоотделение усиливается, что может привести к шелушению кожи;
воздействие солёной воды;
сухость кожи.

Эксфолиативный кератолиз не связан с дефицитом какого-либо витамина . Встречаются семейные случаи заболевания, однако генетическая роль в развитии эксфолиативного кератолиза изучена недостаточно [14] .

Симптомы эксфолиативного кератолиза

Эксфолиативный кератолиз часто протекает без выраженных симптомов и проявляется незначительным поражением кожи ладонно-подошвенной области [5] . Отшелушиванию кожи предшествует появление наполненных воздухом пузырей, которые никогда не бывают заполнены жидкостью [3] . В некоторых случаях заболевание начинается только с очагового шелушения кожи, без образования пузырей.

После вскрытия пузырей остаются широкие сетчатые, круглые или овальные очаги. Они шелушатся, распространяются по периферии и образуют большие округлые участки, напоминающие кружева.

Участки слущенного эпителия теряют защитную функцию, становятся красными, сухими и покрываются трещинками. Шелушению может предшествовать небольшой зуд или жжение, в некоторых случаях область слущенного эпителия становится болезненной [3] .

Высыпания всегда симметричные. Иногда на кончиках пальцев образуются глубокие трещины, кожа становится жёсткой и немеет — в таком случае для полного заживления потребуется 1—3 недели. Эксфолиативный кератолиз может повториться через несколько недель после того, как на месте отшелушивания образовалась новая кожа.

Патогенез эксфолиативного кератолиза

Эпидермис — верхний наружный слой кожи, состоящий из кератиноцитов. Эти клетки содержат белок кератин, необходимый для прочности и эластичности кожи. Когда кератин разрушается, прочность кожи снижается, из-за чего она начинает шелушиться.

Также в эпидермисе содержатся корнеодесмосомы — белковые структуры, которые соединяют кератиноциты в сеть. В верхнем роговом слое кожи количество таких структур обычно уменьшается. Это нормальный физиологический процесс. Он называется десквамацией. Благодаря нему клетки кожи отшелушиваются, при этом поддерживается постоянная толщина рогового слоя [8] .

Исследование 24 пациентов с эксфолиативным кератолизом показало, что заболевание может возникать из-за дисбаланса активности ферментов, участвующих в процессе десквамации, особенно на коже ладоней [3] .

Точный механизм развития эксфолиативного кератолиза неизвестен. Прояснить возможные генетические или приобретённые причины заболевания помогут дальнейшие исследования десквамационных ферментов и ингибиторов — веществ, подавляющих или задерживающих течение ферментативных процессов. К таким веществам относятся ингибитор секреторной лейкоцитарной протеазы (SLPI), альфа-2 макроглобулин-1 (A2ML1), сульфат холестерина и ион цинка.

Классификация и стадии развития эксфолиативного кератолиза

По МКБ-10 (Международной классификации болезней) дерматологи часто кодируют эксфолиативный кератолиз как L26, относя заболевание к "другим эксфолиативным состояниям".

Классификации и стадийности эксфолиативный кератолиз не имеет. Заболевание иногда может приобретать хроническое течение с периодами ремиссии и обострения.

Осложнения эксфолиативного кератолиза

Эксфолиативный кератолиз не вызывает системных проявлений или осложнений. При заболевании может повреждаться кожа, в результате чего присоединяется бактериальная инфекция. Её признак — красные пятна, которые превращаются в гнойнички и пузырьки. Пузырьки безболезненные и легко вскрываются, образуются желтоватые чешуйки, так называемые "медовые корочки". При этом может возникать зуд.

Диагностика эксфолиативного кератолиза

Диагноз "эксфолиативный кератолиз" ставится на основании данных клинического обследования и сбора анамнеза [15] . Некоторые пациенты отмечают, что состояние усугубляется после воздействия химических или физических раздражителей, таких как вода, мыло и моющие средства. Другие ассоциируют шелушение кожи с повышенным потоотделением.

Эксфолиативный кератолиз, вероятно, распространён, но часто протекает бессимптомно, поэтому врачи его наблюдают редко.

При осмотре отмечаются симметричные округлые участки шелушения на ладонях и, реже, на стопах. При этом воспаление на коже отсутствует.

Обычно дополнительное диагностическое тестирование не требуется. Однако в более сложных случаях, при подозрении на грибковое поражение, может потребоваться исследование с гидроксидом калия (KOH).

Биопсия кожи при кератолизе показывает расщепление и частично разрушенные корнеодесмосомы в роговом слое.

Патч-тесты , оценивающие потенциальную контактную аллергию , при эксфолиативном кератолизе отрицательны.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

различные формы дерматита рук, включая контактный дерматит, — для него характерен зуд, воздействие провоцирующих факторов в анамнезе, положительный ответ на гормональные мази;
дисгидроз — сопровождается зудом, появлением трещин и везикул, наполненных жидкостью; — бляшки с чёткими границами бордово-красного цвета, выступающие над поверхностью кожи;
дерматофития рук — изменение ногтей на руках и ногах, положительный ответ на противогрибковые препараты, не всегда симметричное поражение;
простой буллёзный эпидермолиз — пузыри на разных участках кожи младенцев, возникающие после трения;
ограниченный ладонный гипокератоз — редкое состояние, характеризуется центральной розовой областью с тонкой кожей на ладонях или подошвах стопы, по краям резкий переход к нормальной коже;
пальмоплантарная кератодерма — возникает на коже стоп и кистей, характеризуется выраженным утолщением кожи [11] ;
синдром акрального шелушения кожи — генетическое заболевание с пожизненным отслаиванием кожи.

Лечение эксфолиативного кератолиза

Причин возникновения эксфолиативного кератолиза может быть несколько, и не всегда они очевидны. Поэтому лечение болезни направлено на устранение симптомов и усугубляющих факторов. Это достигается защитой рук от физических или химических раздражителей ношением перчаток, когда это возможно.

Активное увлажнение кожи — важный, безопасный и эффективный метод лечения [10] . Наиболее подходящим способом для большинства пациентов являются кератолитические кремы, содержащие мочевину, молочную кислоту, лактат аммония или салициловую кислоту. Кремы с мочевиной увлажняют кожу и предотвращают её сухость. Кремы могут содержать мочевину 20 % или 40 %, 12 % лактата аммония, 6 % салициловой кислоты и 12 % молочной кислоты. Любой из них применяют до двух раз в день.

Приём наружных гормональных препаратов (стероидов) не требуется, так как воспаление отсутствует.

В некоторых исследованиях упоминается использование фотохимиотерапии с псораленом и ультрафиолетовым светом (PUVA), но только при тяжёлых случаях, так как риски этой терапии превышают пользу [9] .

PUVA-терапия заключается в приёме пациентом фотоактивного материала псоралена с последующим воздействием на кожу UVA лучей. Данных, подтверждающих пользу фототерапии при эксфолиативном кератолизе, на сегодняшний день недостаточно.

Возможные побочные эффекты PUVA-терапии: покраснение кожи вплоть образования пузырей, зуд; к редкими побочными эффектам относятся головная боль, головокружение, учащённое сердцебиение и слабость [4] .

Также в литературе встречаются данные о лечении эксфолиативного кератолиза ацитретином [7] [14] . Но для рутинного применения ацитретина в качестве лечения кератолиза информации пока недостаточно. Ацитретин — это производное витамина А, которым лечат псориаз.

Прогноз. Профилактика

Прогноз благоприятный. Обычно симптомы эксфолиативного кератолиза проходят самостоятельно или после прекращения контакта с провоцирующим фактором. Спустя несколько недель или месяцев формируется здоровая кожа. Однако через несколько недель может возникнуть рецидив.

Иногда кератолиз приобретает хронический характер и длится много лет подряд. В таком случае заболевание трудно поддаётся лечению. С возрастом эксфолиативный кератолиз возникает реже [2] .

Меры профилактики:

избегать веществ, которые способствуют шелушению, например растворителей, антибактериального мыла и некоторых тканей;
соблюдать гигиену рук и ног с частой стрижкой ногтей — это поможет избежать вторичного инфицирования;
использовать перчатки при контакте с химическими веществами;
наносить увлажняющие кремы для рук, особенно полезны кремы, содержащие мочевину, молочную кислоту или силикон.

Роль продуктов питания в развитии эксфолиативного кератолиза не доказана, поэтому соблюдать диету не нужно.

Эффективность и осложнения фототерапии у новорожденных детей

Терапевтическая эффективность фототерапии зависит от нескольких факторов:
1. Площади поверхности тела, подвергающейся воздействию (чем больше площадь охвата, тем выше скорость снижения билирубина).
2. Расстояния от новорожденного до источника света.
3. Толщины кожи и пигментации.
4. Уровня общего билирубина в момент клинического проявления заболевания.
5. Продолжительности фототерапии.

Прекращение фототерапии и контрольное наблюдение:
1. Стандартных показаний для прекращения фототерапии нет. Уровень общего билирубина сыворотки, при котором прекращается фототерапия, зависит от возраста ребенка, начала лечения и причины гипербилирубинемии.
2. При повторной госпитализации (обычно при уровне ОБС 18 мг/дл или более) фототерапию прекращают, когда уровень билирубина сыворотки снизится до 13-14 мг/дл.
3. У новорожденных после повторной госпитализации возможен риск рецидива. При положительной прямой антиглобулиновой пробе (проба Кумбса) у недоношенных и продолжительности фототерапии менее 72 ч вероятность рецидива намного выше. Данные факторы риска следует учитывать при планировании наблюдения после прекращения фототерапии. В целом контрольное исследование билирубина следует проводить в течение 24 ч после выписки.

Осложнения фототерапии у новорожденных детей

Описаны следующие осложнения:
1. Синдром «бронзового младенца». Возникает у некоторых новорожденных с холестатической желтухой, которым проводили фототерапии, как результат накопления в коже и сыворотке порфиринов. Исчезает в течение 2 мес. Редкое осложнение — пурпура, как следствие преходящей порфиринемии — описано у новорожденных с тяжелым холестазом, получавших фототерапию.
2. Диарея или жидкий стул.
3. Вторичная дегидратация в результате неощутимых потерь воды (НПВ).
4. Изменения кожи в виде легкой эритемы, усиления пигментации и ожогов; редко встречается более тяжелое буллезное поражение и фоточувствительность у новорожденных с порфирией и гемолитической болезнью.
5. Возможно повреждение сетчатки из-за воздействия света при неправильном использовании глазных повязок.
6. Еще одним негативным моментом является факт отделения матери и ребенка.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: