Ихтиоз псориаз что хуже

Обновлено: 18.04.2024

Псориаз — системное дерматологическое хроническое заболевание. Для него характерно чередование периодов ремиссии и обострения. Болезнь обусловлена генетической предрасположенностью и диагностируется у 1-2% жителей развитых стран.[1] Специалисты безошибочно диагностируют псориаз. Однако без специальных знаний раннюю стадию болезни сложно отличить от сходных по симптоматике дерматологических заболеваний — плоского лишая, нейродермита или экземы.

Характерные симптомы псориаза

Псориаз также известен как чешуйчатый лишай. Болезнь может иметь разные формы, каждая из которых отличается своей специфической клинической картиной [2] :

вульгарный псориаз — характеризуется формированием красно-розовых папул с четкими краями, склонных к слиянию в крупные очаги;
экссудативный псориаз — характеризуется формированием на поверхности бляшек серо-желтых корок и мокнутием;
себорейный псориаз — характеризуется сильным зудом и формированием бляшек в волосистой части головы;
каплевидный псориаз — характеризуется формированием множественных очагов с умеренным шелушением;
пустулезный псориаз — характеризуется образованием пузырьков с гнойным содержимым;
генерализованный псориаз Цумбуша — характеризуется лихорадкой на фоне быстро сливающихся очагов.

Как отличить псориаз от лишая

Внешне ранние признаки псориаза напоминают симптомы красного плоского лишая. Отличить болезнь можно по месту распространения. При лишае обычно поражаются грудь, живот, ладони и предплечья. Псориатические бляшки локализуются на голове, нижней части спины, ягодицах, стопах, локтевых сгибах. [3]

Есть отличия и во внешнем виде очагов воспаления. При плоском лишае высыпания симметричные. Они красные со светлой ровной окантовкой. Зуд, как правило, сильный. На ранних стадиях псориаза дискомфорта практически нет. Бляшки выглядят как бугорки. Они выступают над поверхностью кожи и покрыты серыми чешуйками. При прикосновениях шелушение на пораженных участках усиливается. [4]

Отличие псориаза от дерматита

Основной критерий для дифференциации с дерматитами — зуд. При псориазе его практически нет. При контактном, аллергическом или атопическом дерматите кожа сильно чешется, отекает и шелушится [5] . Кроме того, дерматиты развиваются быстро, а псориаз медленно.

Как отличить псориаз от экземы

Спутать псориаз с экземой сложнее, чем с другими дерматологическими заболеваниями. При псориазе формируются пятна с четко очерченными краями. Для экземы свойственно образование мелких пузырьков. Они часто лопаются. Из них изливается жидкость. Места лопнувших пузырьков сильно чешутся. На поверхности поврежденной кожи формируются корочки. Экзема чаще всего поражает стопы и кисти [6] .

Первая помощь при псориазе

Спутать псориаз с экземой сложнее, чем с другими дерматологическими заболеваниями. При псориазе формируются пятна с четко очерченными краями. Для

Псориаз — хроническое, генетически обусловленное заболевание. Его нельзя вылечить, но можно максимально продлить период ремиссии. Для уменьшения неприятных симптомов в период обострения болезни может применяться мазь Акридерм СК [7] .

Активные компоненты препарата — бетаметазон и салициловая кислота. Крем работает комплексно и способствует:

подавлению воспаления;
снятию отечности;
размягчению ороговевшего слоя кожи;
ускорению заживления кожи;
устранению зуда.

Для восстановления кожи и устранения симптомов псориаза мазь Акридерм СК наносится тонким слоем на пораженные участки. Минимальный курс лечения — 2 недели [7] . Препарат быстро впитывается и не оставляет липкой пленки.

Информация о препаратах, представленная на сайте, не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения заболеваний и не может служить заменой очной консультации врача.
© 2022 "АКРИХИН". Все права защищены. Использование любых материалов и данных сайта разрешается только с письменного согласия администрации сайта.

Псориаз — распространенное дерматологическое заболевание, которое с древних времен и по сегодняшний день вызывает много вопросов. Болезнь не представляет угрозы для окружающих, она не имеет инфекционного компонента, но при этом может существенно испортить качество жизни самому больному. Важная задача, стоящая перед врачами, — донести до пациента информацию, что провоцирует псориаз, сформировать рекомендации, как максимально исключить эти факторы. Эффективное лечение псориаза всегда основано на взаимодействии врача и пациента, на систематическом выполнении всех рекомендаций и коррекции образа жизни.

Проявляется псориаз розовыми приподнятыми пятнами на теле. Они вызывают зуд, склонны к слиянию и образованию обширных бляшек. Это очаги хронического воспаления, а чешуйки, которыми покрыты бляшки, говорят врачам о том, что в этом месте клетки эпителия делятся с бешеной скоростью, во много раз активней, чем это должно быть в норме.

Причины псориаза не ясны до конца. На данный момент предполагается аутоиммунная природа заболевания. Также врачи считают, что есть генетические факторы, предрасполагающие к появлению псориаза, потому что очень часто встречаются семейные случаи. Спровоцировать дебют могут инфекции, стресс, переохлаждение. При этом псориаз протекает волнообразно, эпизоды обострения сменяются ремиссией. И от правильно назначенного лечения и образа жизни пациента, от его систематического ухода за кожей напрямую зависит длительность спокойных периодов. В острые периоды улучшить состояние помогает мазь от псориаза.

Так как вылечить псориаз окончательно врачи пока не могут, основная цель — добиться стойкой длительной ремиссии, улучшить качество жизни пациента и максимально очистить от бляшек кожу. Мы расскажем, может ли острая пища вызвать псориаз, как влияют на рецидивы некоторые лекарственные препараты, какие факторы могут спровоцировать новое обострение.

Какие продукты провоцируют псориаз

Как ни странно, есть пища, провоцирующая псориаз. Под запретом любые острые, копченые и сильно соленые блюда, они нарушают процесс всасывания в кишечнике. Также спровоцировать рецидив могут цитрусовые, которые блокируют фолиевую кислоту из-за содержащегося в них колхицина. А фолиевая кислота важна для восстановления кожи. Нельзя употреблять в пищу консервированные продукты, которые могут послужить триггером к новому обострению.

Вот еще продукты, провоцирующие псориаз:

торты, пирожные, газированные напитки, содержащие большое количество сахара;
алкоголь;
полуфабрикаты.

Желательно питаться блюдами, приготовленными дома, тогда можно контролировать состав и калорийность. Диета должна быть богата овощами и фруктами, медленными углеводами и белком, который легко усваивается.

Лекарства, вызывающие рецидивы болезни

Фармакологические препараты также могут влиять на течение болезни. Если говорить о том, какие лекарства провоцируют псориаз, то в первую очередь это антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, бета-блокаторы. Существенное влияние оказывают вакцины и сыворотки, потому что они затрагивают напрямую иммунитет, некорректная работа которого и лежит в основе псориаза. Также провоцируют псориаз лекарства от повышенного давления, от психических заболеваний. Это не значит, что человек, страдающий от псориаза, не должен заниматься лечением других болезней, например, гипертонии, не вакцинироваться, но он должен сообщать врачам о наличии дерматологических проблем, не заниматься самолечением и не покупать в аптеке самостоятельно назначенные себе средства.

Какую роль играют паразиты в течении болезни

Существует паразитарная теория развития псориаза. Дело в том, что у людей, у которых уже установлен этот диагноз, часто обнаруживаются кишечные паразиты. Конечно, это не первопричина появления болезни, но не исключено, что паразиты влияют на иммунную систему человека, создают постоянную напряженность иммунитета, вырабатывают аллергичные токсины, могут вызывать эпизоды псориаза. Если говорить о том, какие паразиты провоцируют псориаз, то стоит выделить следующие:

аскариды;
острицы;
лямблии;
бычий цепень и другие.

У больных псориазом должна быть выявлена и вылечена любая паразитарная инвазия. Это поможет снизить вероятность обострений.

Профилактика рецидивов псориаза

Новый эпизод может быть вызван стрессом, переохлаждением, гормональными изменениями. Также провоцирует псориаз тесная синтетическая одежда, грубые швы, важно носить только свободную одежду из натуральных тканей — хлопка и льна. Летом нужно защищать кожу от ультрафиолетового излучения, использовать солнцезащитную косметику с фильтрами. Больные псориазом должны избегать ссадин и порезов, соблюдать гигиену, не допускать обезвоживания кожи и использовать регулярно эмоленты. Тогда можно будет добиться длительной и стойкой ремиссии.

А если вы хотите узнать об этой болезни больше, читайте статью "Все о псориазе во время беременности".

Представлен клинический случай сочетания у одного пациента распространенного вульгарного псориаза, пустулезного псориаза Барбера и вульгарного ихтиоза, расцениваемый как синтропия, что является одной из форм полиморбидности. Выявлены особенности клинического течения этих заболеваний в виде отсутствия псориатических элементов в местах локализации ихтиозиформных высыпаний на коже. Проведено комплексное обследование больного с включением гистологического исследования биоптатов кожи. Данный случай представляет теоретический и практический интерес в связи с отсутствием описания подобного сочетания в литературе за последние 5 лет и может свидетельствовать об общности этиологии и патогенеза различных форм псориаза с ихтиозом и их взаимовлиянии друг на друга.

Ключевые слова

Полный текст

Полиморбидность в дерматологии является распространенным, актуальным, но недостаточно изученным явлением. Данное состояние обусловлено множеством патологических процессов, которые могут квалифицироваться как нозологические формы, синдромы, клиникодиагностические признаки и симптомы [1, 2]. В настоящее время общепринятая терминология этого понятия отсутствует, а в литературе встречаются следу - ющие синонимы: коморбидность, мультиморбидность, мультикаузальный диагноз [1, 2]. Распространенность по- лиморбидности у больных молодого возраста составляет до 69%, среднего возраста - до 93%, старшей возрастной группы - до 98% [1]. Полиморбидность - неоднородное состояние. Выделяют три формы взаимовлияния заболеваний друг на друга: синтропия («взаимное притяжение») - сочетание двух и более патологических состояний с общими этиопатогене- тическими механизмами; дистропия («взаимное отталкивание») - невозможность сочетания болезней; нейтропия («нейтральное состояние», хронологическая коморбид- ность) - случайное сочетание болезней [1, 2]. В практике дерматолога чаще стали встречаться несколько заболеваний кожи у одного пациента. Описаны случаи сочетания синдрома Литтла-Ласюэра, бляшечной склеродермии, инверсных акне и болезни Шамберга, красной волчанки и красного плоского лишая, ихтиоза и красной волчанки, атопического дерматита и витилиго и др. [3, 4]. Полиморбидность современного пациента, переплетение жалоб, стертость клинической картины делают процесс диагностики поисковым, творческим, при котором оптимальное решение не всегда находится в сфере стандартных путей. В нашей работе пойдет речь о сочетании распространенного вульгарного псориаза, пустулезного псориаза Барбера и вульгарного ихтиоза. Ихтиозы - распространенная форма кератозов, относящихся к группе генодерматозов с герментативными мутациями, которая составляет 80-95% от всех форм наследственных дерматозов [5]. Проявляется заболевание обычно на 3-м месяце жизни или несколько позже (до 2-3 лет). Клинические проявления заболевания достаточно ти- пичны и характеризуются в основном тремя основными компонентами: шелушением, фолликулярным гиперкератозом, гиперлинеарным рисунком ладоней. Экспрессивность вульгарного ихтиоза может быть различной: от едва заметного шелушения до выраженных поражений с крупными плотно прикрепленными чешуйками. У большинства больных ихтиозом регистрируется диффузное поражение кожи на боковых поверхностях туловища и разгибательных поверхностях конечностей в виде фолликулярных папул, с роговой чешуйкой на поверхности, цвет которых варьирует от белого до сероватокоричневого. Наблюдаются онихорексис и трахионихии [5]. При гистологическом исследовании в эпидермисе отмечается ретенционный гиперкератоз, отсутствие или истончение зернистого слоя. Также характерно нарушение экспрессии профилагрина. Надо отметить, что выраженность клинических проявлений находится в прямой пропорциональной зависимости от этих изменений [5, 6]. Псориаз - хронический дерматоз преимущественно с генетической детерминантой иммунопатологических реакций, проявляющихся доброкачественной гиперпролиферацией эпителиоцитов, нарушением их дифференциации и кератинизации [4, 7-9]. Распространенность псориаза в Российской Федерации сохраняется на высоком уровне [10]. В структуре кожной патологии удельный вес данного заболевания равен 5%, в дерматологических стационарах больные с подобным диагнозом составляют до 22% [7]. Многочисленные исследования подтверждают значимость генетического компонента в генезе псориаза, однако характер наследования и генетические механизмы неоднозначны [9, 11]. Предполагается аутосомно-доми- нантный тип наследования с редуцируемой пенетрант- ностью наследственной передачи заболевания в локусе HLA-CW6 [4, 9, 11]. Одним из основных патогенетических механизмов заболевания являются нарушения иммунной системы, преимущественно ее Т-звена. При этом наблюдается дисбаланс субпопуляций Т-лимфоцитов в сторону преобладания Т-хелперов, которые способны стимулировать пролиферацию клеток эпидермиса. Основными патологическими процессами в коже при псориазе являются изменения в эпидермисе (нарушение пролиферации и дифференцировки эпителиоцитов) и воспалительная реакция в дерме. Не решен вопрос о первичной значимости тех или иных изменений. Считается, что эпидермальные нарушения все же являются приоритетными. Предполагают наличие генетического дефекта в эпителиоцитах, приводящего к их гиперпролиферации с последующей воспалительной реакцией в дерме [6, 12]. Рис. 1. Больной С. Клинические проявления при поступлении в а, б - распространенного вульгарного псориаза; в, г - пустулезного псориаза стационар. Барбера; д, е - вульгарного ихтиоза. Гистологически при данной патологии выявляют ре- тенционный гиперкератоз (с истончением или полным отсутствием зернистого слоя), обусловленный дефектом синтеза филагрина. Нарушен процесс отторжения клеток, что может быть связано с цементирующим действием гликозаминогликанов [6]. В источниках литературы за последние 5 лет подобное нозологическое сочетание (псориаз и ихтиоз) не упоминалось, поэтому представляет теоретический и практический интерес изучение случая одновременного наличия у больного данных дерматозов, что может свидетельствовать об общности их этиологии и патогенеза. Приводим описание клинического наблюдения. Под нашим наблюдением с апреля 2014 г. в стационарном отделении Клинического кожно-венерологического диспансера находился пациент С., 53 года. Вульгарным ихтиозом болеет с рождения. Наследственный анамнез отягощен (вульгарным ихтиозом болел дедушка по отцовской линии). Первые псориа- тические высыпания возникли в 1988 г. на туловище после перенесенного стресса. Обратился к дерматологу в поликлинику по месту жительства, где был поставлен диагноз распространенного вульгарного псориаза. Пациент отметил, что данная патология встречалась также и у родственников по материнской линии. После проведенного лечения препаратами, которые больной затруднился назвать, отмечалось улучшение состояния кожных покровов. В последующие годы процесс носил хронический рецидивирующий характер и обострялся несколько раз в год независимо от сезона. Последнее обострение возникло в январе 2014 г. на фоне психоэмоционального напряжения. Лечился амбулаторно по месту жительства без улучшения. Процесс распространился на верхние и нижние конечности, появились пустулы на ладонях и подошвах. В связи с неэффективностью проводимой терапии 01.04.14 обратился к дерматологу в ГБУЗ ККВД Минздрава Краснодарского края и был госпитализирован с предварительным диагнозом пустулезного псориаза Барбера; вульгарного ихтиоза. Рис. 2. Морфологические проявления ихтиоза и псориаза у больного С. Окраска гематоксилином и эозином. а - вульгарный ихтиоз; гиперкератоз; фолликулярный гиперкератоз; умеренно выраженный акантоз; в дерме скудные периваскулярные лимфогистио- цитарные инфильтраты; ув. 40; б - вульгарный ихтиоз; гиперкератоз; умеренно выраженный акантоз; в дерме скудные периваскулярные лимфоги- стиоцитарные инфильтраты; ув. 100; в - пустулезный псориаз Барбера; спонгиоформные пустулы в акантотически утолщенном эпидермисе; ув. 40; г - пустулезный псориаз Барбера; в акантотически утолщенном эпидермисе спонгиоформная пустула, заполненная нейтрофилами; ув. 100; д - псориаз; гиперкератоз; паракератоз; псориазиформный акантоз; в верхних отделах дермы диффузная инфильтрация; ув. 40; е - псориаз; гиперкератоз с участками паракератоза; псориазиформный акантоз; в отечном сосочковом слое извитые и расширенные капилляры; в верхних отделах дермы диффузная гистиолимфоцитарная инфильтрация с примесью нейтрофилов; ув. 100. При осмотре кожный патологический процесс имел распространенный симметричный характер. На коже волосистой части головы по всей ее окружности наблюдались милиарные, нумулярные розово-красные папулы, покрытые серебристобелыми чешуйками. На коже туловища (в области мечевидного отростка и поясничной области), верхних и нижних конечностей (разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов) визуализировались милиарные, нумулярные папулы и бляшки розово-красного цвета с серебристо-белыми чешуйками, расположенными по всей поверхности (рис. 1, а, б). В области ладонной поверхности кистей и подошвенной поверхности стоп имелись эритематозно-сквамозные бляшки диаметром до 5 см, умеренно инфильтрированные, на поверхности которых располагались множественные пустулы (рис. 1, в, г). Наблюдались деформации ногтевых пластинок на кистях и стопах по типу «коготь птицы», изменение окраски и наличие желтовато-бурого пятна под ногтем по типу «масляного пятна». Кожа туловища (в области груди и спины), верхних и нижних конечностей (на передней и задней поверхности плеч, предплечий, бедер, голеней) сухая, шершавая на ощупь, покрыта наслоениями чешуек серо-черного цвета (рис. 1, д, е). Субъективно больного беспокоил незначительный периодический зуд. Рис. 3. Больной С. Клинические проявления на фоне лечения. а, б - распространенного вульгарного псориаза; в, г - пустулезного псориаза Барбера; д, е - вульгарного ихтиоза. Лабораторные исследования: общий анализ крови и общий анализ мочи в пределах нормы. Биохимический анализ крови: холестерин 6,82 ммоль/л, аспартатаминотрансфераза 87,2 ЕД/л, аланинаминотрансфераза 77,1 ЕД/л. Консультация терапевта: псориатический артрит с поражением межфаланговых суставов стоп и кистей, коленных суставов; функциональная недостаточность суставов 2-й степени. Проведена диагностическая биопсия. Биоптат с кожи правого предплечья. Выраженный гиперкератоз. Умеренный фолликулярный гиперкератоз. Волосяные фолликулы расширены. Неравномерный умеренно выраженный акантоз. В верхних отделах дермы скудные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. Сальные железы атрофич- ные. Заключение: морфологическая картина с учетом клинических данных может соответствовать ихтиозу (рис. 2, а, б). Биоптат с кожи подошвенной поверхности правой стопы. Гиперкератоз. В эпидермисе спонгиоформные пустулы, покрытые роговым слоем с паракератотическими ядрами, заполненные нейтрофилами. Умеренно выраженный акантоз с псориазиформ- ным типом гиперплазии эпидермиса. Экзоцитоз нейтрофилов. Сосочки дермы отечны, капилляры извиты и расширены. Под пустулами и периваскулярно умеренно выраженные гистиолим- фоцитарные инфильтраты с нейтрофилами. Заключение: морфологическая картина с учетом клинических данных может соответствовать пустулезному псориазу Барбера (рис. 2, в, г). Биоптат с кожи спины. Гиперкератоз с участками паракератоза. Выраженный акантоз с псориазиформным типом гиперплазии эпидермиса и истончением супрапапиллярных отделов. Микроабсцессы Мунро в роговом слое. Гиперактивность базального слоя эпидермиса. Сосочки дермы отечны, капилляры извиты и расширены, экстравазаты. В верхних отделах дермы периваскулярные и диффузные умеренно выраженные гистио- лимфоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов. Заключение: морфологическая картина с учетом клинических данных соответствует псориазу (рис. 2, д, е). На основании клинической картины и данных гистологического исследования поставлен окончательный диагноз: вульгарный ихтиоз; псориаз распространенный, прогрессирующая стадия, внесезонная форма; пустулезный псориаз Барбера. Больному проведено комплексное лечение: инфузионная терапия, нестероидные противовоспалительные средства, ге- патопротекторы, ретиноиды; наружная терапия с применением топических кортикостероидов. На фоне лечения у пациента отмечена положительная динамика кожного процесса: яркость островоспалительной реакции угасла, содержимое пустул подсохло в корочки, папулы и бляшки уплостились, инфильтрация практически не определялась (рис. 3, а-е). Влияние полиморбидной патологии на клинические проявления дерматозов, их диагностику, прогноз и лечение индивидуально и многогранно. Описанное наблюдение представляет клинический интерес, так как касается двух распространенных в практике врача-дерматовенеро- лога нозологий: псориаза и ихтиоза, и расценивается нами как синтропия. Оба этих состояния генетически детерминированы. Представленный случай демонстрирует вариант отягощенного семейного анамнеза. В двух поколениях по линии отца наследуется ихтиоз, а по материнской - псориаз. Описанные нозологии сопровождаются нарушением пролиферации и дифференцировки клеток эпидермиса. Проведенные в последнее время иммуногистохимиче- ские, ультраструктурные, генетические исследования с использованием физического картирования и linkage- анализа показали, что при всех формах ихтиоза страдают процессы терминальной клеточной дифференцировки и ороговения эпидермиса. Это обусловлено либо мутациями, либо нарушениями экспрессии генов, кодирующих различные типы кератина, а также другими маркерами дифференцировки - структурными протеинами клеточной оболочки (лорикрин, инволюкрин), промежуточным филаментассоциированным протеином профилагрином, ферментами кератинизации (трансглутаминаза) 4. У больных вульгарным ихтиозом отмечается снижение или отсутствие экспрессии профилагрина, способствующего формированию постоянных дисульфидных мостиков между филаментами. Патология нарушения барьерной функции кожи может быть запущена и иммунными процессами, как при псориазе, и являться вторичной по отношению к основному заболеванию. Изучение генетических дефектов при различных дерматозах позволит идентифицировать фенотип кожных нарушений при возникновении мутаций в генах белков корнеоцитов, что в итоге улучшит диагностику и лечение заболеваний, связанных с нарушением пролиферации. Таким образом, приведенный клинический случай представляет теоретический и практический интерес, так как может свидетельствовать об общности этиологии и патогенеза различных форм псориаза и ихтиоза, их взаимовлиянии.

Администратор поможет вам выбрать ближайший медицинский центр нашей сети, запишет к нужному специалисту, уточнит дату и время приема.

Ихтиоз — наследственная патология кожных покровов. Проявляется в виде огрубения кожи, на ней чешуек и корок.

Причины заболевания

Хромосомный сбой является причиной ихтиоза. Генная мутация препятствует нормальному течению важных обменных процессов: белкового, жирового. В результате в организме повышается холестерин, нарушается терморегуляция. Эти и другие сбои приводят к ихтиозу. При этом заболевании между чешуйками кожи скапливаются аминокислоты. Они буквально «цементируют» эти чешуйки. Кожа становится грубой и удаление ороговевших участков болезненное.

Симптомы ихтиоза

Ихтиоз активизируется в раннем детстве, чаще всего уже в первые 2–3 месяца после рождения. Клиническая картина обычно проявляется поэтапно: кожа сохнет и становится шершавой; затем на ней появляются плотные чешуйки белесого или цвета.

Обычно ихтиоз не затрагивает места сгибов конечностей, область паха и подмышки. В легкой форме ихтиоз может ограничиться небольшим шелушением кожи.

Помимо нарушений кожных покровов, среди характерных симптомов ихтиоза можно выделить следующие:

слабые, сухие и ломкие волосы;
ногти тонкие, слоятся и ломаются;
зубы поражает множественный кариес;
глаза подвержены частым коньюктивитам;
ранняя близорукость;
частые инфекционные заболевания и аллергии ослабленного иммунитета.

В тяжелых формах к основной патологии присоединяются заболевания системы и печени. Врожденная форма ихтиоза развивается еще внутриутробно и к моменту рождения диагностируется по плотным участкам на коже. Чешуйки могут растягивать или сужать рот, они заполняют уши, веки выворачиваются. Часто врожденный ихтиоз сопровождается деформацией скелета.

Еще один вид врожденного ихтиоза — эпидермолитическая. Диагностировать патологию можно по чешуйчатой коже малыша. Чешуйки при этом отслаиваются при незначительном прикосновении. Врожденные формы ихтиоза нередко заканчиваются летальным исходом.

Диагностика

Ввиду яркой клинической картины диагностика ихтиоза не составляет труда. Помимо осмотра может назначаться гистологические исследование для исключения других схожих заболеваний.

Лечение

Лечением ихтиоза занимается дерматолог. В зависимости от сложности заболевания, лечение может проводиться как амбулаторно, так и в условиях стационара. Комплекс мер по лечению ихтиоза включает:

Врожденный ихтиоз – гетерогенная группа наследственных заболеваний, для которых характерны мутации генов, отвечающих за правильное развитие кожи, следствием чего являются специфические поражения дермы и другие системные патологии. Основные симптомы – очаги усиленного шелушения кожи, образование плотных чешуек с болезненными бороздками между ними, склонность к гиперпирексии, системное поражение внутренних органов, дефекты лица. Врожденный ихтиоз диагностируется клинически, подтверждается результатами биопсии кожи. В лечении используются препараты ретиноидов и кератолитики, также проводится неспецифическая терапия.

МКБ-10

Общие сведения

Врожденный ихтиоз – наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения. Точное описание болезни дал Роберт Виллан в 1808 году, термин «ихтиоз» предложен В. Вилсоном в 1852 году и используется в настоящее время. Частота встречаемости врожденного ихтиоза варьирует в зависимости от формы заболевания и составляет в среднем 1:2000 для простого ихтиоза, 1:4000 для Х-сцепленного ихтиоза, 1:100000 для эпидермолитического ихтиоза, 1:300000 для ламеллярного ихтиоза. Половых различий не выявлено, кроме Х-сцепленной формы врожденного ихтиоза, которая диагностируется только у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с часто запоздалой диагностикой и временным эффектом от лечения. Врожденный ихтиоз – одна из причин детской инвалидности.

Причины врожденного ихтиоза

Врожденный ихтиоз всегда является следствием мутаций в генах, отвечающих за правильное развитие эпителия. Мутировавшие гены передаются из поколения в поколение, то есть заболевание наследуется. Первичные причины самих мутаций достоверно неизвестны, но могут быть связаны с тератогенными факторами и факторами внешней среды. Простой и эпидермолитический ихтиоз наследуются по аутосомно-доминантному типу, ламеллярный – по аутосомно-рецессивному типу. При Х-сцепленном ихтиозе мутация происходит в гене, сцепленном с половой хромосомой, механизм наследования рецессивный.

В случае простого ихтиоза нарушен синтез филаггрина – белка, отвечающего за соединение нитей кератина между собой. Именно кератин способствует удержанию влаги кожей, и в данном случае нарушается эта его функция. Х-сцепленный врожденный ихтиоз характеризуется недостаточностью стеролсульфатазы, вследствие чего кератиноциты оказываются прочно связанными с подлежащими слоями кожи, ввиду чего нарушается их своевременное отторжение. Ламеллярный ихтиоз связан с недостаточностью трансглутаминазы-1, которая принимает участие в ороговении оболочек клеток кожи, и ускоренным продвижением кератиноцитов к поверхности кожи, то есть быстрой их сменой. Следствием являются обширные воспалительные процессы, нарушения терморегуляции и высокий риск вторичных инфекций.

В основе эпидермолитического ихтиоза – нарушение синтеза кератина, из-за чего клетки кожи становятся нестабильными. Это способствует образованию буллезных пузырей, характерных для этого типа врожденного ихтиоза. Редко встречающийся ихтиоз плода развивается внутриутробно и обусловлен нарушением транспорта липидов, вследствие чего нарушается барьерная функция кожи.

Классификация врожденного ихтиоза

Существует несколько классификаций заболевания по различным признакам. В зависимости от типа наследования врожденный ихтиоз может быть:

Аутосомно-доминантным (простой и эпидермолитический ихтиоз);
Аутосомно-рецессивным (ламеллярный ихтиоз, ихтиоз плода);
Х-сцепленным (Х-сцепленный ихтиоз).

Различаются условия, необходимые для проявления заболевания. Первые два типа не связаны с полом, мутировавший ген должен быть представлен в доминантной и рецессивной форме соответственно. Х-сцепленный ихтиоз наследуется рецессивно, проявляется у мальчиков, в то время как девочки являются носителями мутации.

Клинически выделяют следующие типы врожденного ихтиоза: простой (вульгарный), ламеллярный, Х-сцепленный, эпидермолитический, ихтиоз плода. В зависимости от тяжести клинических проявлений ихтиоз может быть тяжелым, средней тяжести и поздним (проявляется не сразу после рождения). Врожденный ихтиоз может быть не только самостоятельным заболеванием, также он присутствует в структуре некоторых синдромов, таких как синдром Нетерсона, синдром Рефсума, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона и некоторые другие. Также существуют ихтиозиформные заболевания, например, гиповитаминоз А, сенильный ихтиоз и др. В этих случаях клиника схожа, но причины другие.

Симптомы врожденного ихтиоза

Симптоматика напрямую зависит от формы заболевания. В клинике простого ихтиоза всегда имеет место выраженная сухость кожи и шелушение. Зоны поражения располагаются на разгибательных поверхностях суставов, особенно ног. Лицо остается нетронутым, за редким исключением, когда в процесс вовлекается кожа лба и щек. Также характерен фолликулярный гиперкератоз – скопление кератина в фолликулах волос. Возникает почти на всей поверхности кожи, где растут волосы. Обнаруживается при пальпации в виде так называемого симптома «тёрки». Кожа на ладонях и подошвах утолщена, усилен кожный рисунок, выделяются бороздки между участками утолщенной кожи. У больных отмечается снижение потоотделения, что является причиной частой гипертермии.

Основные симптомы врожденного ихтиоза проявляются с 3-12 месяцев жизни ребенка. Шелушение кожи часто практически нивелируется к 20-25 годам. При этом остаются характерные для этой формы заболевания изменения ладоней и подошв. Часто врожденный ихтиоз данного типа сопровождается аллергическими заболеваниями в виде ринита, крапивницы, бронхиальной астмы. В большинстве случаев характерно поражение желудочно-кишечного тракта: гастрит, колит, дискинезия желчных путей, гепатоспленомегалия. На клеточном уровне изменения идентичны таковым в клетках кожи.

Х-сцепленный врожденный ихтиоз проявляется в первые месяцы жизни и только у мальчиков. Характерное поражение кожи – крупные, грязно-коричневого цвета чешуйки без шелушения. Локализация подобных участков может быть практически любой, кроме области ладоней и стоп. Такой цвет чешуек обусловлен высокой концентрацией меланина в нижних слоях эпидермиса. Из других признаков часто обнаруживается специфическое помутнение роговицы в форме цветка без влияния на остроту зрения. У пятой части пациентов диагностируется крипторхизм. В отличие от простого ихтиоза, поражения кожи при данном типе заболевания практически не уменьшаются с возрастом.

Ламеллярный ихтиоз проявляется с рождения. Кожа новорожденного покрыта тонкой, но плотной пленкой - это патогномоничный симптом врожденного ихтиоза данного типа. Постепенно пленка трансформируется в крупные толстые чешуйки от светлого до коричневого цвета. Вследствие закупорки потовых желез нарушено потоотделение, поэтому часто наблюдается гиперпирексия. На ладонях и подошвах – глубокие трещины и кератодермия. Бороздки между чешуйками болезненны и являются воротами для вторичной бактериальной инфекции, включая сепсис. Ламеллярный врожденный ихтиоз сопровождается дефектами развития: часто отмечается выворот век (эктропион) и губ (экслабион), деформация или отсутствие ушных раковин, деформация хрящей носа, сращение фаланг пальцев либо отсутствие концевых фаланг и др.

Эпидермолитический врожденный ихтиоз проявляется обширной влажной эритродермией с формированием буллезных пузырей. На месте вскрытия пузырей остаются эрозии, которые бесследно проходят. Со временем присоединяется грубое ороговение, часто образуются бородавки. Ороговевшие чешуйки темные, с неприятным запахом (следствие вторичной инфекции). Слизистые оболочки при данном типе врожденного ихтиоза не поражаются, потоотделение также не нарушено. Тем не менее, эта форма заболевания очень опасна и может сопровождаться смертельным исходом.

Врожденный ихтиоз плода – самая редкая форма заболевания, развивается внутриутробно на 16-20 неделе беременности. Дети рождаются недоношенными, кожа их напоминает панцирь, который вскоре трескается с образованием крупных пластинчатых чешуек, чаще темных. Характерно почти полное отсутствие волос на голове, кератодермия ладоней и подошв. Из-за сильного ороговения кожи лица рот постоянно открыт, выражены эктропион и экслабион, ушные раковины деформированы. При врожденном ихтиозе плода часто диагностируется нейросенсорная тугоухость. Сниженный иммунитет способствует развитию бактериальных инфекций уже в первые дни жизни; часто встречаются отиты, пневмония, подкожные абсцессы. Высока смертность в первые дни и недели жизни.

Диагностика врожденного ихтиоза

Во время беременности с целью диагностики можно использовать амниоцентез с последующим анализом амниотической жидкости, а также биопсию ворсин хориона. Однако инвазивные методы повышают риск самопроизвольного прерывания беременности, поэтому на практике используются крайне редко. Показанием для пренатальной биопсии является отягощенный анамнез по врожденному ихтиозу. УЗИ в III триместре позволяет диагностировать ихтиоз плода. Заметно фиксированное положение рук и открытый рот, можно увидеть гипоплазию носовых хрящей и неспецифические признаки в виде многоводия и повышенной эхогенности амниотической жидкости. Остальные формы врожденного ихтиоза можно лишь заподозрить.

После рождения ребенка диагноз ставится педиатром, в первую очередь, на основании клинических симптомов, характерных для врожденного ихтиоза. Это специфическое шелушение кожи, локализация пораженных участков, симптом «тёрки» при простом ихтиозе, выраженная эритродермия при эпидермолитическом ихтиозе и др. Изменения в анализах неспецифичны, но могут выявить аллергические процессы (часто сопутствуют ихтиозу), высокий уровень холестерола и одновременно сниженный уровень эстриола в крови (при Х-сцепленном ихтиозе). Имеет значение анамнез родителей: выявленные прежде случаи врожденного ихтиоза, в том числе его синдромные формы.

Часто клиническая картина заболевания неспецифична, поэтому обязательно проведение дифференциальной диагностики. Необходимо исключать приобретенные формы ихтиоза, дерматозы (псориаз, экзема, контактный дерматит, врожденный сифилис и др.), атопический дерматит. Так, для дерматитов характерно наличие воспалительного процесса, зуда, экземы и др. Однако часто врожденный ихтиоз также сопровождается дерматитом. Дерматозы имеют свои патогномоничные симптомы, отсутствующие при ихтиозе, например, зубы Гетчинсона при врожденном сифилисе, специфические папулы с излюбленной локализацией при псориазе и т. д. Приобретенные формы ихтиоза развиваются вследствие аутоиммунных, инфекционных заболеваний, опухолей и др., в этом случае нужно искать причину, способную вызвать патологию уже после рождения.

Лечение врожденного ихтиоза

Лечение заболевания проводится в стационаре, в случае тяжелых форм врожденного ихтиоза – в отделении реанимации. В помещении должна поддерживаться высокая влажность и пониженная температура воздуха. Обычно показана гипоаллергенная диета, в тяжелых случаях – питание через зонд. Рекомендуется принимать ванны от 2 раз в день. Это позволяет увлажнить кожу, уменьшить шелушение и провести профилактику вторичных инфекций. В случае эпидермолитического врожденного ихтиоза во время купания часто используются антисептики. После купания, как правило, проводят механическое отшелушивание с последующим нанесением увлажняющего крема.

Применяется системная терапия врожденного ихтиоза препаратами витамина А и ретиноидами, которые облегчают отшелушивание ороговевших клеток и снижают скорость пролиферации клеток, иными словами, тормозят их усиленный рост. Кроме того, ретиноиды оказывают противовоспалительное и иммуномодулирующее действие. В педиатрической практике в настоящее время используется тигазон, неотигазон. Очевидна высокая клиническая эффективность данных препаратов, однако эффект от лечения временный, а терапия проводится курсами ввиду множества побочных эффектов: сухость и кровоточивость слизистых, гиперостоз, нарушений функций печени, фотосенсибилизация кожи и высокая чувствительность к свету и др.

К современным препаратам относятся блокаторы метаболизма ретиноевой кислоты, например, лиарозол. При лечении отмечается тот же клинический эффект, но безопасность намного выше. Основу наружной терапии врожденного ихтиоза составляют кератолитики: растворы хлорида натрия и мочевины, декспантенол, салициловая кислота, топические ретиноиды. Средства наносятся на пораженные участки кожи и оказывают местное действие, способствуя отшелушиванию, смягчению кожи, уменьшению воспаления и др. При назначении кератолитиков необходимо учитывать возраст ребенка, поскольку некоторые из них (мочевина, салициловая кислота) токсичны для детей первого года жизни.

В лечении тяжелых форм врожденного ихтиоза применяются системные кортикостероиды, иммуноглобулины, а также антибиотики в случае необходимости. Обязательна консультация детского офтальмолога при диагностике эктропиона, детского оториноларинголога – при деформации и отсутствии ушной раковины, а также для диагностики и лечения нарушений слуха, в частности нейросенсорной тугоухости. При синдромальных формах врожденному ихтиозу часто сопутствуют неврологические нарушения, в этих случаях обязательна консультация детского невролога. Также к лечению подключается генетик для планирования последующих беременностей и расчета вероятности заболевания у будущих поколений.

Прогноз и профилактика врожденного ихтиоза

Прогноз зависит от формы заболевания. Клинические проявления простого ихтиоза минимизируются после 20-25 лет, однако качество жизни все равно снижается из-за наличия системных патологий желудочно-кишечного тракта. Тяжелые формы врожденного ихтиоза часто являются причиной смерти и детской инвалидности.

Генетическое консультирование – единственный способ профилактики врожденного ихтиоза. Необходимо планировать беременность в случае отягощенного анамнеза по данному заболеванию, то есть, если один и тем более оба родителя больны, либо кто-то из них является носителем мутации. В этом случае рекомендуется отказ от беременности, но в любом случае окончательно решение принимает семья. Как вариант, парам предлагается ЭКО и усыновление.

Читайте также: