И не важен цвет кожи для таких движений

Обновлено: 28.03.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Цианоз: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Во многих случаях состояние и цвет кожи являются для врача важным диагностическим критерием. Синюшность кожного покрова (медицинский термин - цианоз) говорит о недостаточности кислорода в крови. К сожалению, при постепенном развитии цианоза человек и окружающие его люди зачастую не замечают прогрессирующего изменения оттенка кожи, в то время как врач имеет особую настороженность в отношении цианотичности кожного покрова, которая может свидетельствовать о заболеваниях жизненно важных органов человека.

Разновидности цианоза

Цианоз классифицируется по нескольким параметрам, каждый из которых важен для диагностического поиска.

В зависимости от распространенности цианотичной окраски кожного покрова выделяют тотальный цианоз, характеризующийся изменением цвета всей поверхности кожи, и местный, локализованный на определенных участках кожи.

Местный цианоз по своей локализации может быть центральным и периферическим. К центральному цианозу относится цианоз слизистой ротовой полости (периоральный цианоз), носогубного треугольника, области вокруг глаз (периорбитальный цианоз). Кроме того, выделяют цианоз периферический, или акроцианоз, для которого характерна синюшная окраска участков тела, наиболее отдаленных от сердца, находящихся на периферии, - цианоз пальцев кистей и стоп, цианоз мочек уха и т.д.

В зависимости от скорости развития выделяют остро возникший цианоз (быстро прогрессирующий) и хронический цианоз, развивающийся постепенно и имеющийся у человека на протяжении продолжительного времени.

Возможные причины развития цианоза

Окраска кожного покрова формируется двумя основными факторами: наличием красящих пигментов (например, меланина) и состоянием поверхностных кровеносных сосудов (степенью раскрытия их просвета и цветом крови в них).

Известно, что одна из важнейших функций крови – перенос кислорода путем присоединения его к белку гемоглобину, входящему в состав эритроцитов.

Алая кровь.jpg


По мере насыщения кислородом клеток органов и тканей в крови кислорода становится меньше и она приобретает вишневый оттенок. Кровь, бедная кислородом, называется венозной. Именно скопление в тканях венозной крови и определяет характерный синюшный оттенок кожи.

Есть две основные причины накопления венозной крови в тканях. Первая причина – нарушение кровообращения, при котором нарушается отток венозной крови от клеток. Этот механизм лежит в основе развития синюшности кожного покрова при заболеваниях сердца и сосудов. Вторая причина – нарушение обогащения крови кислородом в легких, что имеет место при заболеваниях органов дыхания, при поражении дыхательного центра (функциональной структуры головного и спинного мозга, регулирующей работу дыхательных мышц) или при снижении концентрации кислорода в воздухе, например в высокогорье.

При каких заболеваниях развивается цианоз?

Цианоз в большинстве случаев является проявлением патологии сердечно-сосудистой или дыхательной систем.

Из заболеваний сердца стоит отметить группу врожденных пороков сердца, которые формируются в процессе внутриутробного развития плода и проявляются цианозом уже с младенческого возраста, и группу приобретенных заболеваний сердца, включающую широкий спектр болезней, приводящих к развитию сердечной недостаточности. Перечислим основные из них:

  • Ишемическая болезнь сердца, к которой среди прочих относятся стенокардия и последствия перенесенного инфаркта миокарда. В основе данного заболевания лежит недостаточное снабжение кислородом сердечной мышцы.
  • Кардиомиопатии – первичное поражение клеток сердечной мышцы.
  • Аритмии, например фибрилляция предсердий.
  • Инфекционные миокардиты – воспалительное поражение сердечной мышцы инфекционного происхождения.
  • Пороки клапанов сердца, например аортальный стеноз, митральная недостаточность и др.

Примером служит хроническая венозная недостаточность нижних конечностей, при которой наблюдается варикозное расширение вен и синюшный оттенок кожи стоп и голеней.

К заболеваниям дыхательной системы, часто приводящим к развитию дыхательной недостаточности с появлением цианоза, относят:

  • Пневмонию (воспаление легких).
  • Бронхиолит (воспаление мельчайших бронхиол – дыхательных путей).
  • Хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ).
  • Бронхиальную астму, не контролируемую приемом специальных лекарственных препаратов, и другие более редкие заболевания.

К каким врачам обращаться в случае развития цианоза

Зачастую заболевания органов кровообращения и дыхания лечатся совместно несколькими специалистами. Среди них практически всегда фигурирует терапевт. Именно к нему необходимо обратиться в случае появления синюшного оттенка кожи. После проведенного обследования решается вопрос о направлении к врачам узкой специализации, например, кардиологу, пульмонологу (врач, специализирующийся на заболеваниях легких), аллергологу, эндокринологу, хирургу.

Диагностика и обследования при цианозе

Успех диагностики заболевания, приведшего к развитию цианоза, во многом зависит от беседы врача с пациентом и от клинического исследования. Пациенту необходимо рассказать, когда появился цианоз, насколько интенсивно он развивался, на каких частях тела манифестировал вначале.

Необходимо описать сопутствующие жалобы, например, кашель, одышку, перебои в работе сердца, отеки и т.д.

Как правило, остро возникший цианоз сопровождается другими значимыми проявлениями, и именно они служат поводом обращения к врачу.

После беседы врач обследует состояние сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы и исключит поражение других органов. Как правило, уже на этом этапе врач предполагает то или иное заболевание, наличие которого можно подтвердить при помощи лабораторно-инструментальных методов исследования:

    Электрокардиограмма с физической нагрузкой поможет диагностировать заболевания сердца и предположить заболевания легких.

Исследование функциональной активности миокарда на фоне физической нагрузки, позволяющее выявить ряд патологий сердечно-сосудистой системы.

Синдром Рейно (СР) — это эпизодическое нарушение периферической циркуляции вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (спазм) дигитальных артерий и кожных сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресс. Клинически синдром проявляет

Синдром Рейно (СР) — это эпизодическое нарушение периферической циркуляции вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (спазм) дигитальных артерий и кожных сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресс. Клинически синдром проявляется резко очерченными изменениями цвета кожи пальцев кистей. В основе повышенного спазма сосудов лежит дефект центральных и локальных механизмов регуляции вазомоторных реакций.

Распространенность СР в общей популяции составляет 3–5% и различается между отдельными климатическими зонами [1]. Заболевание начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте и у женщин встречается чаще, чем у мужчин. Наблюдается тенденция к семейной агрегации заболевания.

Выделяют первичный и вторичный СР. Первичный, или идиопатический, СР характеризуется спазмом пальцевых артерий и терморегуляторных сосудов кожи при воздействии холода, без каких-либо признаков поражения сосудов. При вторичном СР наблюдается сочетание синдрома Рейно с симптомами других заболеваний.

Наиболее часто при СР поражаются кисти рук. Основным клиническим признаком СР является последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде. В начале приступа вазоспазма обычно появляется бледная окраска кожи, после чего в течение нескольких минут кожа приобретает синевато-фиолетовый оттенок. Вазоспазм обычно длится 15–20 мин и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия).

У некоторых больных приступы вазоспазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением и покалыванием в пальцах, которые проходят после восстановления кровотока. В фазе реактивной гиперемии больные могут чувствовать боль в пальцах кистей.

На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дистальной фаланге одного или нескольких пальцев кистей. В дальнейшем область поражения охватывает все пальцы кистей и, возможно, стоп, при этом большие пальцы обычно остаются интактными. Вазоспазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях можно наблюдать характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, а также кожи над коленными суставами. У отдельных больных в процесс вовлекаются и сосуды языка, что проявляется дизартрией во время приступа вазоспазма. При эпизодах вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях — симптом, называемый сетчатым ливедо (livedo reticularis). Частота и продолжительность эпизодов вазоспазма могут варьировать как у различных больных, так и у одних и тех же пациентов в разное время года (зимой более интенсивные, чем летом).

Трехфазная перемена окраски кожи (побеление–посинение–покраснение) выявляется не во всех случаях; у части больных наблюдается двухфазное или однофазное изменение цвета. В зависимости от количества фаз изменения цвета кожи, выделяют достоверный и вероятный СР.

  • Достоверный СР — повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
  • Вероятный СР — однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
  • СР нет — изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.

Более чем у 80% больных выявляется первичный СР. Для верификации первичного СР применяются диагностические критерии, предложенные E. V. Allen и G. E. Brown в 1932 г. и модифицированные в последние годы. Эти критерии, разработанные с учетом клинических и некоторых лабораторных показателей, а также результатов капилляроскопии ногтевого ложа, включают [2]:

  • симметричность эпизодов вазоспазма;
  • отсутствие заболеваний периферических сосудов;
  • отсутствие гангрены, дигитальных рубчиков или повреждения тканей;
  • нормальные капилляры ногтевого ложа;
  • отсутствие АНФ и нормальное значение СОЭ.

Средний возраст развития СР составляет 14 лет; только у 27% больных болезнь дебютирует в возрасте старше 40 лет [3]. При первичном СР симптомы болезни обычно умеренно выражены, и только у 12% больных наблюдаются интенсивные эпизоды вазоспазма [4]. Приблизительно у 1/4 больных СР выявляется среди родственников первой линии [5].

Вместе с тем при большом числе состояний и заболеваний, ассоциирующихся с СР, он считается вторичным (таблица).

Наиболее часто вторичный СР ассоциируется с системной склеродермией, системной красной волчанкой, другими заболеваниями соединительной ткани, гематологическими нарушениями и приемом некоторых лекарств. При длительном наблюдении за больными, которым был поставлен предварительный диагноз первичного СР, удалось выявить, что у 13% из них на определенном этапе болезни развиваются признаки системного заболевания соединительной ткани (наиболее часто — системной склеродермии) [6].

Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:

  • поздний возраст начала;
  • мужской пол;
  • болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления);
  • асимметричный характер атак;
  • наличие признаков другого заболевания;
  • лабораторные признаки аутоиммунных или сосудистых заболеваний;
  • выявление АНФ;
  • редукция и дилатация капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа;
  • распространенный характер СР, охватывающий проксимальные по отношению к пальцам кистей и стоп участки.

Вторичный СР развивается обычно в возрасте старше 30 лет, отличается более выраженными и болезненными эпизодами вазоспазма, структурными изменениями капилляров [7]. АНФ имеет относительно низкую прогностическую ценность для заболеваний соединительной ткани (30%), тогда как выявление специфических аутоантител значительно повышает вероятность вторичного характера СР [6, 8, 9]. Приблизительно у 15–20% больных СР, у которых выявляются специфические аутоантитела и/или капилляроскопические изменения, но отсутствуют симптомы заболеваний соединительной ткани, в дальнейшем (обычно в течение двух лет) развивается то или иное заболевание соединительной ткани [10, 11].

У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.

В первую очередь следует уточнить:

  • имеются ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми наиболее часто ассоциируется СР (артриты, миалгии, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, кардиопульмональные нарушения);
  • принимает ли больной на момент исследования какие-либо препараты, особенно химиотерапевтические средства;
  • подвергается ли больной вибрации или другим механическим воздействиям, травмирующим кисти;
  • связаны ли эпизоды синдрома Рейно с определенными позиционными изменениями.

Необходимо учитывать, что клинические признаки ассоциированного с СР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала СР. Наиболее объективным и специфичным инструментальным методом дифференциальной диагностики первичного и ассоциированного с системными заболеваниями соединительной ткани (прежде всего с системной склеродермией) СР является капилляроскопия ногтевого ложа. В норме капилляроскопическая картина представляет собой правильный ряд равномерно распределенных по краю ногтевого ложа и одинакового размера капилляров. При системной склеродермии, с которой наиболее часто ассоциируется СР, изменения количества капилляров (редукция) и их размеров (дилатация) появляются на ранних стадиях и часто предшествуют развитию клинических признаков заболевания.

Дифференциальная диагностика СР

Повышенная чувствительность к холоду характерна для популяции в целом. Холодная кожа или неочерченная крапчатость кожи пальцев, кистей и конечностей считаются нормальным ответом на воздействие холода. У больных СР, помимо повышенной чувствительности, под влиянием холода эпизодически наблюдаются побледнение и цианоз дистальных отделов пальцев. СР следует отличать от акроцианоза — состояния, характеризующегося продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.

Повышенную чувствительность к холоду могут вызвать карпальный туннельный синдром и другие невропатии. При дифференциальной диагностике следует учитывать такие состояния, как криопротеинемии, диспротеинемии, контакт с поливинилхлоридом, наличие опухоли или гипотиреоза. Если признаки заболевания проявляются асимметрично, необходимо провести исследования для выявления окклюзивных заболеваний крупных сосудов. Атеросклероз не сопровождается типичными симметричными признаками СР, но в ряде случаев проявляется перемежающейся хромотой при нагрузках, асимметричным поражением конечности, изолированной или персистирующей дигитальной ишемией. Васкулиты, эмболии или другие окклюзивные поражения сосудов могут приводить к критической ишемии, но не к развитию типичного СР. Имеются доказательства того, что СР может служить клиническим проявлением генерализованных вазоспастических заболеваний, таких как стенокардия Принцметал и мигрень [12].

Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых, в отличие от СР, этот признак имеет устойчивый характер.

На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.

Лечение СР

Общие рекомендации для больных первичным и вторичным СР:

  • следует избегать длительного пребывания на холоде, в том числе в неотапливаемом и сыром помещении;
  • необходимо носить рукавицы вместо перчаток, хуже сберегающих тепло, головной убор и теплое нижнее белье;
  • следует отказаться от курения, потребления кофе и кофеинсодержащих напитков;
  • необходимо овладеть приемами, с помощью которых можно уменьшить длительность эпизодов вазоспазма (согревание кистей в теплой воде или подмышечной области, быстрые круговые движения кистей и др.).

Соблюдения указанных рекомендаций часто бывает достаточно для лечения больных первичным СР.

Дигитальные артерии и терморегуляторные сосуды кожи находятся преимущественно под симпатическим адренергическим контролем. Эмоциональный стресс может спровоцировать дигитальный вазоспазм, а состояние тревоги часто усиливает индуцированные холодом атаки Рейно [13]. В таких случаях бывает полезным назначение седативных средств. Важно избегать применения препаратов, которые могут вызвать вазоконстрикцию (симпатомиметики, клонидин, эрготамин, агонисты серотониновых рецепторов и др.). Курение может редуцировать пальцевой кровоток, вследствие чего больным СР следует отказаться от этой привычки.

Медикаментозное лечение СР

В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и у больных вторичным СР необходимо назначение лекарственной терапии. Для лечения СР применяют препараты с вазодилатирующим действием или средства, влияющие на реологические свойства крови.

Блокаторы кальциевых каналов

Блокаторы кальциевых каналов обладают наибольшим вазодилатационным потенциалом. Препаратами выбора являются дигидропиридиновые производные — нифедипин, амлодипин, исрадипин и фелодипин. Обладающий кратковременным действием нифедипин в разовой дозе 10–20 мг при 3-кратном ежедневном приеме значительно уменьшает частоту и выраженность, а в некоторых случаях и продолжительность эпизодов вазоспазма [15]. Однократный прием 5–20 мг нифедипина достаточно эффективно предупреждает индуцированный холодом вазоспазм при приеме за 15–20 мин до воздействия холода. При назначении нифедипина наблюдается достоверное повышение кожного и мышечного кровотока [16]. Приблизительно у 1/3 больных на фоне приема нифедипина развиваются побочные эффекты, среди них наиболее часто встречаются артериальная гипотония, головная боль, гиперемия, тахикардия, отеки голеней. Уменьшение побочных эффектов возможно при назначении ретардных форм нифедипина в суточной дозе 20–40 мг [17]. У больных первичным СР, по сравнению со вторичным, терапевтический эффект препарата обычно проявляется в большей степени. При длительном приеме нифедипина в больших дозах возможны парестезии, боли в мышцах, а также развитие толерантности и уменьшение лечебного действия препарата.

Наряду с нифедипином, в лечении СР с успехом применяются и другие производные дигидропиридина — амлодипин, исрадипин и фелодипин, которые относятся к длительно действующим препаратам [18]. Амлодипин назначается один раз в день в дозе 5 мг, при недостаточном эффекте суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенным побочным эффектом амлодипина является отек лодыжек. Исрадипин назначается в дозе 2,5 мг 2 раза в день. Побочные эффекты в виде головных болей и гиперемии обычно носят умеренно выраженный характер. Фелодипин применяют в дозе 10 мг 1 раз в сут, преимущественно в виде лекарственных форм, обеспечивающих постепенное высвобождение лекарственного вещества. Блокаторы кальциевых каналов подавляют активацию тромбоцитов, что также оказывает благоприятное действие при СР [19].

При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов для лечения СР применяются вазодилататоры других лекарственных групп.

Назначение симпатолитических препаратов обосновано тем, что адренергическая стимуляция играет важную роль в вазоконстрикции. Празозин достоверно уменьшает выраженность и частоту вазоспазма у больных с первичным СР [20].

Простагландины оказывают комплексное физиологическое воздействие, в частности речь идет о вазодилатации, антиоксидантном действии, подавлении агрегации тромбоцитов и др.

Алпростадил (вазапростан) при ежедневных в/в инфузиях 20–40 мкг препарата в 200 мл изотонического раствора NaCl в течение 15–20 дней достоверно уменьшает как частоту, так и интенсивность вазоспазма у больных с первичным и вторичным СР [21].

Илопрост уменьшает число атак в неделю и интенсивность вазоспазма у больных первичным и вторичным (ассоциированным с системной склеродермией) СР в среднем на 39 и 35% соответственно [22].

Пентоксифиллин обладает антиагрегационным и слабым вазодилатационным действием. Назначается в комбинации с другими сосудорасширяющими препаратами на длительное время.

В лечении СР применяется ряд вазодилататоров (нитроглицерин трансдермальный, гидралазин, папаверин, миноксидил), которые могут быть эффективными у отдельных больных. Однако частое развитие побочных эффектов (системная гипотензия, головная боль) ограничивает применение этих препаратов. Результаты исследований эффективности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных СР весьма противоречивы, в настоящее время препараты этой группы не нашли широкого применения в клинической практике.

Ксантинола никотинат назначается в таблетках по 150 мг 3 раза в день. Длительность приема, с учетом переносимости и противопоказаний к его назначению (как и других препаратов никотиновой кислоты), устанавливается индивидуально и определяется эффективностью и переносимостью средства.

Лекарственная терапия СР имеет некоторые ограничения, включая недостаточный ответ, развитие толерантности при длительном применении, развитие ряда побочных эффектов, многие из которых становятся причиной отмены того или иного препарата. При неэффективности консервативной терапии с целью уменьшения проявлений СР возможно хирургическое лечение — локальная дигитальная симпатэктомия. Однако продолжительность и ожидаемая выраженность лечебного эффекта симпатэктомии до сих пор не уточнены, в связи с чем их трудно прогнозировать. Предполагаемая эффективность симпатэктомии может быть оценена в дооперационный период с помощью фармакологической симпатэктомии.

В большинстве случаев СР представляет собой заболевание, характеризующееся благоприятным прогнозом и стабильным течением. В дебюте заболевания, особенно при наличии факторов риска вторичного характера СР, все больные СР подлежат диспансеризации и врачебному осмотру один раз в год. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости дополнительного визита к врачу при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Р. Т. Алекперов, доктор медицинских наук
Институт ревматологии РАМН, Москва

Почему меняется цвет кожи человека?

Разнообразие человеческой внешности и форм, веками интересовало биологов и косметологов, но спустя почти 100 лет после того, как Уильям Бейтсон ввел термин «генетика» в 1906 году, гены, лежащие в основе этого разнообразия, остаются неразгаданной загадкой. Один из самых очевидных фенотипов, которые отличают представителей нашего вида, это различия в пигментации кожи. Они являются одними, из самых загадочных.

Существует огромный диапазон цветов кожи человека, они могут быть связаны с климатом, континентами или культурами, но мы очень мало знаем об основной генетической архитектуре. Является ли число общих генов цвета кожи ближе к 5, 50, или 500?

Приводят ли к усилению или потери функции для небольшого набора генов к фенотипов на противоположных концах пигментного спектра? Происходило ли влияние естественного отбора на сходные фенотипы пигментации, независимо друг от друга, по сходным путям? И должны ли мы, наконец, заботиться о генетике пигментации человека, если это всего лишь кожа?

Почему мы должны заботиться о коже?

С клинической точки зрения, недостаточная защита от солнечного света, оказывает серьезное влияние на здоровье человека. В Австралии кумулятивная заболеваемость раком кожи, в течение всей жизни, приближается к 50%, однако оксюморонная индустрия «умного загара» продолжает расти, и существуют противоречивые мнения относительно степени влияния различных типов меланина на восприимчивость к ультрафиолетовому (УФ) излучению.

На другом конце спектра, неадекватное воздействие солнечного света, приводящее к дефициту витамина D и рахиту. Это было вылечено благодаря достижениям в области питания, достигнутым в начале 19-века. В обоих случаях, понимание генетической архитектуры цвета кожи человека, вероятно обеспечит более глубокое понимание, лежащих в основе биологических механизмов, внутренних органов и сосудов . И ещё может быть, мутационные горячие точки в гене TP53 помогли информировать общество о рисках табака.

С точки зрения фундаментальной науки, изменение цвета кожи человека, предоставляет беспрецедентную возможность клеточным биологам, генетикам и антропологам узнать больше о биогенезе и движении субклеточных органелл. Для того, чтобы лучше охарактеризовать связь между генотипическим и фенотипическим разнообразием, чтобы дополнительно исследовать человека истоки и понять, как недавняя эволюция человека могла быть сформирована естественным отбором.

С помощью чего меняется цвет кожи

Исторически измерение цвета кожи человека, основывалось на субъективных категориях, например: «умеренно-коричневый, редко сгорает, загорает очень легко». Совсем недавно были применены количественные методы, основанные на отражательной спектрофотометрии, которые позволяют покраснение, вызванное воспалением и повышенным гемоглобином. Следует отличать: от потемнения, вызванного повышенным содержанием меланина

С помощью чего меняется цвет кожи

Как фактор - Меланин

Меланин сам по себе является органическим полимером, построенным из окислительных производных тирозина и бывает двух типов: богатая цистеином красно-желтая форма, известная как феомеланин и менее растворимая черно-коричневая форма, известная как эумеланин . Различение между типами пигментов в биологических образцах требует химической экстракции, но оно того стоит, поскольку мы мало знаем о распространенных изменениях пигментации человека, включая переключение типов пигментов.

Характерный тип светлой кожи

Характерный фенотип светлой кожи, веснушчатых и пшенично-рыжих волос, связан с большим количеством феомеланина и небольшим количеством эумеланина и обусловлен потерей функции аллелей в одном гене, рецепторе меланокортина 1 (MC1R). Однако вариация MC1R оказывает существенное влияние на пигментацию только в тех популяциях, где распространены рыжие волосы и светлая кожа и его основные эффекты - стимулирование синтеза эумеланина за счет синтеза феомеланина или наоборот - мало способствуют изменению отражательной способности кожи между основными этническими группами или между ними.

Изменение пигмента для разных типов кожи

Изменение пигмента для разных типов кожи

Более важным, чем соотношение типов меланина, является общее количество производимого меланина. Кроме того, гистологические характеристики кожи разного цвета дают некоторые подсказки относительно клеточных механизмов, которые, вероятно, приводят к изменению пигмента. Для одной и той же области тела у людей со светлой и темной кожей одинаковое количество меланоцитов (существует значительная разница между различными областями тела), но содержащие пигмент органеллы, называемые меланосомами, являются более крупными, более многочисленными и более пигментированными в темноте по сравнению со светлой кожей, что соответствует лицам, чьи недавние предки были из Африки, Азии или Европы.

С этой точки зрения, окислительные ферменты, такие как тирозиназа (TYR), которая катализирует образование допахинона из тирозина, или меланосомные мембранные компоненты, такие как белок разведения с розовыми глазами, или транспортный белок, связанный с мембраной (MATP), влияют на доступность субстрата. и активность TYR, являются логическими кандидатами на то, что генетические вариации могут способствовать разнообразию цвета кожи человека.

разные типы кожи

Не менее важно то, что происходит внутри меланоцитов и то, что происходит снаружи. Каждая пигментная клетка активно переносит свои меланосомы примерно в 40 базальных кератиноцитов; в конечном счете, отражательная способность кожи определяется количеством и распределением гранул пигмента в кератиноцитах, а не в меланоцитах.

В общем, меланосомы африканской кожи больше и рассеяны шире, чем в азиатской или европейской коже. Примечательно, что кератиноциты из темной кожи, культивируемые с меланоцитами из светлой кожи, вызывают характер распределения меланосом, характерный для темной кожи, и наоборот. Таким образом, по меньшей мере один компонент изменения цвета кожи представляет собой ген или гены, экспрессия которых и действие, влияют на среду пигментных клеток, а не на саму пигментную клетку.

Генетика цвета кожи

Для любого количественного признака, с множеством способствующих факторов, наиболее важными вопросами являются: общая наследуемость, количество генов, которые могут быть вовлечены и лучшие стратегии для идентификации этих генов. Для цвета кожи, наследственность в широком смысле (определяемая как общее влияние генетических и негенетических факторов) очень высока, при условии, что можно контролировать самый важный негенетический фактор - воздействие солнечного света.

Заявления о количестве генов цвета кожи человека, относятся к нескольким исследованиям; один из самых полных - Харрисон и Оуэн (1964) . В этом исследовании измерения отражательной способности кожи были получены от 70 жителей Ливерпуля, чьи родители, бабушка и дедушка или оба были европейского («с большим ирландским компонентом») или западноафриканского («в основном из прибрежных районов Ганы и Нигерии») происхождения и которые были грубо классифицированы на «гибридные» и «обратные» группы на этой основе.

Попытка разделить и проанализировать дисперсию групп обратного скрещивания, привела к минимальным оценкам трех-четырех «эффективных факторов», в данном случае независимо разделяющих гены. Помимо ключевого слова-минимальный(Данные Харрисона и Оуэна также могут быть объяснены 30–40 генами), одним из наиболее интересных результатов было то, что отражающая способность кожи оказалась в основном аддитивной. Другими словами, средняя отражательная способность кожи «гибридных F1» или «гибридных обратных групп» групп является промежуточной между их соответствующими родительскими группами.

Альтернативный подход к рассмотрению количества потенциальных генов

Альтернативный подход к рассмотрению количества потенциальных генов пигментации человека основан на генетике окраски шерсти мыши, одной из оригинальных моделей для определения и изучения действия и взаимодействия генов, для которых было установлено почти 100 различных генов.

Если оставить в стороне мутации мышей, которые вызывают появление белых пятен или преобладающие эффекты вне пигментной системы, остается не более 15 или 20 мутаций, многие из которых были идентифицированы и охарактеризованы и большинство из которых, имеют человеческие гомологи, у которых нулевые мутации вызывают альбинизм.

Это подводит нас к вопросу о генах-кандидатах для цвета кожи, поскольку, как и любая количественная характеристика, разумным местом для начала, являются редкие мутации, которые, как известно, вызывают экстремальный фенотип, в данном случае менделевские формы альбинизма. Основное предположение состоит в том, что если редкий нулевой аллель вызывает полную потерю пигмента, тогда набор полиморфных, то есть более частых аллелей, с тонким воздействием на экспрессию генов будет вносить вклад в спектр цветов кожи. В TYR, P и MATP гены, рассмотренные ранее, являются хорошо известными причиной альбинизма, основным эффектом ограниченых пигментных клеток; среди них ген P является очень полиморфным, но фенотипические последствия P и полиморфизмы генов еще не известны.

Независимо от фенотипа, ген, ответственный за отбор различных цветов кожи, должен демонстрировать популяционную сигнатуру с большим количеством аллелей и скоростями замены последовательности, которые больше для несинонимичных (которые изменяют аминокислоту в белке), чем синонимичных (которые не изменить любую аминокислоту) изменений. Данные были собраны только для MC1R , в котором наиболее заметным открытием является недостаток аллельного разнообразия в африканских образцах, что примечательно, учитывая, что полиморфизм для большинства генов в Африке выше, чем в других географических регионах. Таким образом, пока MC1R изменение последовательности не вносит значительного вклада в изменение цвета кожи человека во всем мире, функциональный MC1R , вероятно, важен для темной кожи.

Выбор цвета кожи

Выбор цвета кожи

Первенство, для описания взаимосвязи между широтой и цветом кожи у современных людей, обычно приписывается итальянскому географу Ренато Басутти, чьи широко воспроизводимые «карты цветов кожи», иллюстрируют корреляцию темной кожи с экваториальной близостью. Более поздние исследования физических антропологов подтвердили и расширили эти наблюдения; недавний обзор и анализ данных из более чем 100 групп населения обнаружил, что отражательная способность кожи на экваторе самая низкая, затем постепенно увеличивается, около 8% на 10 ° широты в северном полушарии и около 4% на 10 ° широты в южном полушарии. Эта картина обратно коррелирует с уровнями ультрафиолетового излучения, которые выше в южном, чем в северном полушарии. Важным предостережением является то, что мы не знаем, как с течением времени менялись схемы УФ-облучения; что еще более важно, мы не знаем, когда цвет кожи, вероятно, изменился, с многочисленными миграциями из Африки и обширным генетическим обменом за последние 500 000 лет

Пигментация

Несмотря на это, большинство антропологов согласны с тем, что различия в ультрафиолетовом излучении, обусловили выбор темной кожи человека на экваторе и светлой кожи человека на больших широтах. Это остается спорным. Наиболее популярная теория утверждает, что защита, обеспечиваемая темной кожей от ультрафиолетового излучения, становится помехой в более полярных широтах из-за дефицита витамина D ( Murray, 1934 ). UVB (коротковолновое УФ) превращает 7-дегидрохолестерин в незаменимый предшественник холекалиферола (витамин D 3)); когда диетические добавки не обеспечиваются иным образом, дефицит витамина D вызывает рахит, характерную патологию роста и костные деформации.

Часто цитируемый анекдот в поддержку гипотезы витамина D состоит в том, что население Арктики, чья кожа относительно темная с учетом их широты, например инуиты и саамцы, чукчи и эскимосы, придерживались диеты богатой витамином D. Чувствительность современных людей к дефициту витамина D, очевидна из-за широко распространения рахита в промышленной Европе 19-го века, но вопрос о том, сталкивались ли с такими проблемами темнокожие люди, мигрирующие в полярные широты десятки или сотни тысяч лет назад, остается под вопросом! В любом случае, риск дефицита витамина D может объяснить только выбором светлой кожи. Наиболее надежными являются защита от солнечных ожогов и рака кожи из-за физического барьера, создаваемого эпидермальным меланином.

Разгадка тайны пигментации

Разгадка тайны пигментации

Недавние разработки в нескольких областях, представляют прекрасную возможность, лучше понять разнообразие пигментации человека. Усовершенствованные спектрофотометрические инструменты, достижения в области эпидемиологии и статистики, множество последовательностей генома и эффективные методы анализа вариаций последовательностей, дают нам возможность заменить недопонимание и мифы о цвете кожи, научным подходом.

Те же подходы, которые использовались для исследования таких признаков, как гипертония и ожирение - генетические исследования и исследования ассоциаций, - могут быть применены с гораздо более эффективным способом, для изучения пигментации человека, так как источники изменений в окружающей среде можно контролировать и у нас есть более глубокие знания об основных науках: биохимия и клеточная биология.

Этот подход особенно привлекателен, учитывая удручающий уровень успехов в молекулярной идентификации сложных генетических заболеваний. На самом деле, знание о генетической архитектуре цвета кожи, может оказаться полезным при разработке исследований других количественных признаков.

Текущие дебаты в сообществе генетики человека включают стратегию выбора популяций и генов-кандидатов для изучения характеристик полиморфизмов, которые следует рассматривать как потенциальные мутации заболевания и степень, в которой общие заболевания вызваны обычными (и предположительно древними) аллелями. Хотя конкретные ответы будут разными для каждого фенотипа, могут быть общие темы и некоторые ответы лучше, чем ничего.

Харрисон и Оуэн, завершили свое исследование цвета кожи человека в 1964 году, заявив: «Недостатки данных в этом исследовании высоко оценены авторами, но поскольку в настоящее время нет никаких возможностей для улучшения данных, кажется оправданным анализ, насколько это возможно ». Спустя почти 40 лет возможности открываются и загадка цвета кожи человека может быть разгадана.

Любовь к своей работе, постоянное обучение новым течениям в мире медицинской косметологии, стремительно меняющемуся миру красоты, изучение новых средств и препаратов. Всё это ради результата - удовлетворенности моих клиентов

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Бледность кожи: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Бледностью называют такое состояние, когда кожа человека становится светлее, чем обычно. Так называемое побледнение кожных покровов может быть как физиологической реакцией на стресс или погодные условия, так и симптомом развития тех или иных патологических процессов в организме.

Бледность кожи, сопровождающаяся быстрой утомляемостью, слабостью, головокружением, потерей аппетита и снижением веса, - весомый повод для обращения за медицинской помощью.

Разновидности бледности кожи

Общепринятой классификации бледности кожи не существует, поэтому специалисты ориентируются на причины, вызывающие данное состояние.

Возможные причины бледности кожи

Кожа может бледнеть под влиянием ряда факторов.

  1. Стресс. У некоторых людей психоэмоциональное напряжение, сильное волнение вызывает побледнение кожных покровов, что объясняется спазмом сосудов.
  2. Климат. Недостаток солнца чреват снижением выработки меланина и дефицитом витамина Д, которые не в последнюю очередь влияют на здоровье кожи.
  3. Возраст. С возрастом снижается эластичность кожи и сосудов, ухудшается кровоснабжение кожных покровов, и они бледнеют.
  4. Малоподвижный образ жизни вызывает замедление кровотока, в результате чего все органы, включая кожу, испытывают недостаток кислорода.
  • Анемия – снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов, красных кровяных телец.

В группе риска - вегетарианцы, люди, придерживающиеся строгой диеты или злоупотребляющие алкоголем, беременные, пожилые люди, пациенты после операции на кишечнике.

Бледность кожных покровов – один из основных симптомов анемии, кроме того, пациенты отмечают ломкость волос и ногтей, сухость кожи, слабость, головокружение.

  • Анемия может наблюдаться при хронической кровопотере у больных с язвенной болезнью и гинекологическими патологиями. По сути, любой воспалительный процесс в желудочно-кишечном тракте приводит к нарушению всасывания питательных веществ, что, в свою очередь, становится причиной анемии и авитаминоза.
  • Болезни сердечно-сосудистой системы приводят к нарушению кровообращения в органах и тканях и снижению тонуса сосудов, в результате чего наблюдается бледность кожи.
  • Снижение гормональной активности щитовидной железы влияет на всасывание железа в кишечнике, что вызывает анемию и бледность кожи.
  • Интоксикация организма на фоне инфекционных заболеваний может вызывать побледнение кожных покровов.
  • Онкологические заболевания часто сопровождаются бледностью кожи вследствие анемии. Опухоль может вызывать кровотечение или увеличивать потребление организмом железа и витаминов. Онкологические заболевания крови часто начинаются c анемии и выраженной бледности вследствие вытеснения нормальных клеток крови, в том числе эритроцитов, раковыми клетками.
  • анемия;
  • гастрит, язвенная болезнь желудка;
  • болезни кишечника (колит, болезнь Крона, состояние после удаления части кишечника, болезнь Уиппла);
  • хронические болезни почек;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • цирроз печени;
  • гипотиреоз;
  • миома матки, эндометриоз, нарушения менструального цикла;
  • геморрой;
  • лейкоз.

Диагностика и обследования при бледности кожи

Тщательный сбор анамнеза с учетом всех жалоб пациента, осмотр и проведение дополнительной диагностики помогут установить точную причину бледности кожи.

    Клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой (для диагностики анемии).

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Гиперпигментация кожи: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Гиперпигментация кожи – это различное по локализации, форме и размеру избыточное отложение пигмента меланина, приводящее к изменению цвета кожных покровов различной интенсивности.

Поверхностный слой кожи (эпидермис) представляет собой многослойный (пять слоев) эпителий. Наибольшее количество меланоцитов, главная функция которых - продукция меланина, находятся в базальном слое кожи (базальной мембране)

Формирование пигментных пятен во многом зависит от состояния базальной мембраны.

Строение кожи.jpg

Разновидности гиперпигментации кожи

По механизму возникновения различают следующие виды гиперпигментации кожи:

  • меланоцитарные – пигментация возникает за счет увеличения числа клеток меланоцитов;
  • меланиновые – пигментация вызвана увеличением выработки и накопления меланина или снижением скорости обновления рогового слоя эпидермиса.

Механизм пигментации.jpg

Возможные причины гиперпигментации кожи

Ученые выделяют несколько основных причин гиперпигментации кожи:

  • генетическая предрасположенность;
  • воздействие ультрафиолета (изолированно или в комбинации с другими причинами);
  • ожоги (термические, химические, электрические);
  • воспалительные процессы;
  • инфекционные заболевания, в том числе паразитарные;
  • эндокринные нарушения;
  • метаболические нарушения;
  • использование веществ растительного происхождения и лекарственных препаратов с фотосенсибилизирующим действием

Привычные для людей веснушки (эфелиды) являются ярким примером реализованной генетической предрасположенности, в основе которой лежит увеличение образования меланина.

При каких заболеваниях возникает гиперпигментации кожи

В группу меланоцитарных пигментаций входят различного вида лентиго.

Простое лентиго возникает в любом возрасте как одиночное (или множественное) образование размером до 5 мм, коричневого цвета. С течением времени не меняется.

При пигментной ксеродерме лентиго возникает в возрасте до 2 лет на участках кожи, подверженных воздействию солнца (на лице, шее, тыльной стороне кистей рук), затем распространяется по телу. Часто сочетается с кератозом – утолщением и шелушением кожи.

Солнечное лентиго появляется, как правило, после 40 лет на участках кожи, ранее подвергавшихся солнечным ожогам. Выглядит как пятна размером от 1 до 3 см, их цвет может варьироваться от светло-желтого до темно-коричневого.

Возрастная гиперпигментация.jpg

Сетчатое лентиго напоминает черную кляксу и считается разновидностью солнечного лентиго. Чаще всего встречается у лиц с I и II фототипами кожи, у которых были в анамнезе сильные солнечные ожоги с образованием пузырей.

Реже встречаются другие виды лентиго, возникающие изолированно под воздействием ламп соляриев, лекарственной терапии (ПУВА-лентиго) или в составе синдромов с поражением других внутренних органов (например, при синдроме Пейтца–Егерса лентиго слизистой оболочки ротовой полости сочетается с полипами кишечника).

Гиперпигментация кожи может возникать при гормональном дисбалансе.

Например, во время беременности повышается уровень эстрогенов, и на фоне воздействия ультрафиолета может сформироваться хлоазма – округлые пятна разного размера и цвета на лице.

На поздних сроках беременности могут потемнеть имеющиеся родинки, веснушки, соски и ареолы грудных желез, белая линия живота, кожа вокруг пупка. Нередко хлоазма наблюдается у женщин, принимающих гормональные контрацептивы, а также с воспалительными или опухолевыми патологиями яичников. Редко хлоазма регистрируется у мужчин - как правило, у них обнаруживают повышенный уровень лютеинизирующего гормона и сниженный уровень тестостерона.

Гиперпигментация кожи по всему телу с более темными участками, открытыми для солнечных лучей, наблюдается при первичной или вторичной хронической недостаточности надпочечников (болезнь или синдром Аддисона) из-за низкого уровня гормона кортизола.

В результате избыточной функции щитовидной железы (тиреотоксикоза) возникает вторичная недостаточность коры надпочечников, при этом пигментация может быть диффузной или ограниченной в виде хлоазмы.

При заболеваниях, сопровождающихся крайней степенью истощения (кахексией), кожа шеи, живота, половых органов окрашивается в грязно-коричневый цвет.

Пигмент может накопиться в местах термического, химического или электрического ожога, травм с повреждением кожных покровов. Пигмент часто остается после разрешившихся фурункулов, карбункулов, крапивницы, красного плоского лишая, псориаза, а также после чесотки и педикулеза.

При меланозе Риля на тыльной стороне кистей и предплечья появляется синевато-коричневая сетчатая пигментация, то же происходит при контакте с синтетической одеждой, резиновыми изделиями или углеводородом, подкрепленном воздействием ультрафиолета.

Некоторые растения (бобовые, инжир, петрушка, цитрусовые) содержат фотосенсибилизирующие вещества – псоралены.

Присутствуя в пище, они увеличивают фоточувствительность кожи. Такие растения могут входить в состав косметических средств, - если нанести их на кожу, а затем выйти на солнце, то на месте нанесения возникнет гиперпигментация. Фотосенсибилизирующим действие обладают и некоторые лекарства: сульфаниламиды, тетрациклины, нейролептики и др. Прием цитостатиков замедляет скорость обновления эпидермиса, поэтому пигмент выводится медленнее.

К каким врачам обращаться при гиперпигментации

При возникновении гиперпигментации следует обратиться к врачу-дерматологу. Если в результате обследования выявятся патологии внутренних органов, может потребоваться консультация эндокринолога, терапевта, гинеколога, уролога и других специалистов, а если есть риск озлокачествления процесса – врача-онколога.

Диагностика и обследования при гиперпигментации кожи

Диагностика гиперпигментаций проводится на основании данных клинического осмотра и опроса пациента.

При необходимости врач может удалить пигментированное образование (например, сетчатое лентиго) с последующим гистологическим исследованием для подтверждения его доброкачественности.

Взятие биоматериала оплачивается отдельно. Согласно требованиям п. 17 Правил проведения патолого-анатомических исследований, утв. Приказом Минздрава России от 24.03.2016 № 179н, в целях уточнения диагноза заболевания (состояния) с учетом требований стандартов медицинской помощи и кл.

Читайте также: