Гидроцефалия при субдуральной гематомы

Обновлено: 06.05.2024

Клиника и диагностика гидроцефалии у детей до двух лет (младенцев)

В данной возрастной группе диагностика гидроцефалии обычно не представляет затруднений.

Основные симптомы и признаки приведены в таблице ниже. Тем не менее, при медленном развитии, например, при врожденном стенозе водопровода, первые проявления до начала роста головы, очевидно, могут оставаться не выявленными в течение длительного времени.

Основным и наиболее убедительным симптомом гидроцефалии является аномально быстрое увеличение объема черепа. В некоторых случаях оно сочетается с раздражительностью и необъяснимой рвотой. При быстро прогрессирующих случаях могут отмечаться рвота, раздражительность, анорексия и сонливость. Нечасто отмечается отсрочка этапов развития, что может являться первым поводом для тревоги в случае, если макроцефалия выражена умеренно и не привлекла внимания родственников. Объем черепа определяется путем измерения затылочно-лобной окружности головы. Особенно важны повторные измерения, так как быстрый рост дает информацию о степени и выраженности гидроцефалии.

Сравнение полученных размеров (измерение предпочтительно проводить с помощью рулетки и убедиться, что оценивается максимальная окружность) следует проводить с адекватными нормативами роста головы (например, Raymond и Holmes, 1994). Пересечение показателей одной или более линий координатной сетки в течение нескольких недель считается аномалией для доношенных детей, независимо от абсолютного значения, а любой наклон нормальной кривой является абсолютным показанием для дальнейшего обследования. Интерпретация роста головы может быть затруднительна среди недоношенных детей, так как размер желудочков может увеличиваться без соответствующего увеличения головы. В таких случаях целесообразно сравнение с данными ультразвукового измерения объема желудочков (Saliba et al., 1990).

Макроцефалия (то есть окружность головы >98 перцентиля или более чем на 2 стандартных отклонения превышающая среднее значение для данного возраста) обычно имеет симметричный характер. Развитие лицевых костей отличается от нормального и проявляется формой головы в виде перевернутого треугольника. Передний родничок в положении сидя обычно большой и напряженный или заполненный. Возможно определяемое при пальпации расширение швов свода черепа. Кожа черепа может выглядеть аномально тонкой с расширенными венами, особенно когда ребенок плачет. Данное расширение является результатом внутричерепного венозного оттока через вены-выпускники вследствие повышения давления в венозных синусах (Sainte-Rose et al, 1984).

Проявления со стороны глаз имеют значение для диагностики. Феномен «заходящего солнца» представляет собой нисходящее содружественное отклонение взора таким образом, что радужка становится частично покрыта нижним веком, в то время как между верхним веком и радужкой виден участок склеры. Последнее является следствием ретракции верхнего века. Механизм возникновения феномена «заходящего солнца» связан со сдавлением покрышки среднего мозга, но не является специфичным для гидроцефалии и наблюдается также у детей с субдуральной гематомой. Более того, ретракция верхнего века изредка отмечается у здоровых младенцев в покое и может быть вызвана у новорожденных при неожиданном переходе из вертикального положения в горизонтальное или при удалении яркого источника света, который ранее располагался перед глазами (Cernerud, 1975).

Расходящееся косоглазие отмечается часто и, вероятно, связано с поражением ветвей зрительного нерва, а не с параличом VI-й пары нервов. Атрофия зрительного нерва встречается в далеко зашедших случаях, а отек сосочка зрительного нерва отмечается редко, за исключением случаев стремительного развития гидроцефалии, как при папилломе сосудистого сплетения (Pascual-Castroviejo et al., 1983). Припадки являются типичным проявлением гидроцефалии. Они могут быть связаны с непосредственным влиянием гидроцефалии, с ишемией головного мозга в результате повышения внутричерепного давления, с сочетанными мальформациями головного мозга или такими осложнениями как инфекции. Припадки отмечались практически в половине случаев (Noetzel и Blake, 1992). Тем не менее, в некоторых случаях возможны тонические припадки в результате внутричерепной гипертензии. У большинства детей функциональные симптомы выражены неявно и основным проявлением является увеличение головы.

Замечено, что полное отсутствие симптомов часто встречается у младенцев с гидроцефалией (49% случаев в ходе исследования Kirkpatrick et al., 1989). В ходе данного исследования также было выявлено, что изредка встречаются атипичные припадки в виде профузного пота, нейрогенного отека легкого и стридора. Интересен симптом «качающейся головы куклы» из-за расширения третьего желудочка или супраселлярной кисты, представляющий собой колебательные движения головы с частотой 2-3 Гц, обычно в сочетании с задержкой развития. Медленный тремор пациентов с гидроцефалией расценивается как возможный эквивалент симптома «качающейся головы куклы» (Battacharyya et al., 2003).

Феномен «заходящего солнца» у мальчика с субдуральной гематомой, что свидетельствует о том, что данный симптом неспецифичен для гидроцефалии.
Заметна ретракция верхнего века и отклонение глазных яблок вниз, радужка частично прикрыта нижним веком.

Нетипичные проявления гидроцефалии младенцев:

1. Острая гидроцефалия. Острая гидроцефалия у младенцев встречается реже, чем у пациентов старшего возраста в связи с низким давлением текучести черепа и головного мозга (Jones, 1987). Острая гидроцефалия характеризуется выраженными симптомами, особенно сонливостью и ступором, рвотой и такими признаками, как паралич, чрезмерное напряжение родничка, децеребрационная ригидность и другие признаки поражения ствола мозга. Паркинсонизм редко встречается у детей; вероятно, он связан со сдавлением нигростриального пути (Racette et al., 2004). Возможно наличие отека соска зрительного нерва, но данное проявление встречается редко. Стремительное расширение полостей желудочков может быть причиной вторичного кровотечения. Таким пациентам требуется немедленное хирургическое вмешательство.

2. Поздняя хроническая гидроцефалия. Поздняя картина хронической (нешунтированной) гидроцефалии в настоящее время встречается редко. Заболевание характеризуется специфическими нейрофизиологическими проявлениями с беглой речью, но низким коэффициентом IQ выполнения действий; данное проявление было названо синдромом «коктейльной вечеринки» (Hagberg и Sjogren, 1966), так как пациенты чрезвычайно разговорчивы, несмотря на то, что семантическое содержание их речи достаточно ограничено. Синдром также включает двигательные нарушения. Мозжечковая атаксия отмечалась у 41 из 63 пациентов, а двустороння спастичность — у 7 из 63 пациентов (Hagberg и Sjogren). Картина атаксической диплегии позволяет предполагать наличие гидроцефалии. Поражение гипоталамуса и гипофиза также может являться частью данного синдрома (Brauner et al., 1987). Часто встречается низкорослость и ожирение. Нередко преждевременное (до 10 лет у девочек и до 11 лет у мальчиков) половое созревание (15% пациентов по данным Fernell et al., 1987). Данное проявление не имеет специфичной связи с гидроцефалией, тем не менее, оно часто встречается при супраселлярных кистах (Pierre-Kahn et al., 1990).

Поздние последствия могут также включать специфические нарушения обучения (Billard et al., 1987) и проблемы с памятью (Cull и Wyke, 1984). Данный клинический синдром может отмечаться в случае стабилизированной или медленно прогрессирующей гидроцефалии, а также может быть следствием поздно проведенного шунтирования.

3. Очень медленно прогрессирующая гидроцефалия. Очень медленно прогрессирующая гидроцефалия, называемая также «скрытая» (Di Rocco et al., 1989), чаще встречается при определенных этиологических формах заболевания, например, при стенозе водопровода. В таких случаях диагноз может быть установлен только на основании систематических измерений окружности головы или в связи с прекращением или регрессом психомоторного развития. В некоторых случаях, когда гидроцефалия развивается вследствие ранее известных заболеваний, таких как spina bifida, ведется целенаправленный поиск гидроцефалии, и увеличение желудочков обычно выявляется по результатам ультразвукового исследования или КТ до появления симптомов или увеличения окружности головы. В таких случаях важно раннее выявление заболевания, так как увеличение желудочков приведет к прогрессирующей гидроцефалии. В случае внутрижелудочкового кровотечения или гнойного менингита зачастую (до 50% случаев) таких последствий не ожидается. Эти случаи можно определить как «приостановленную» гидроцефалию, но дифференцировка возможна только при последующем наблюдении.

Диагноз устанавливается на основании МРТ. В зависимости от распространения поражения симптомы могут варьировать от картины внутричерепной гипертензии, предполагающей дисфункцию шунта, до синдрома компрессии задней черепной ямки, вызванного ущемлением четвертого желудочка (Coker и Anderson, 1989), или воздействием объемного образования как в случае ущемления височного рога (Hirsch и Hoppe-Hirsch, 1988). Блокада также может происходить на уровне отверстия Монро с последующим расширением желудочка на стороне поражения. Методы нейроэндоскопической хирургии значительно улучшили возможности лечения.

Что такое гематома головного мозга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Яковлева Дмитрия Вячеславовича, нейрохирурга со стажем в 11 лет.

Над статьей доктора Яковлева Дмитрия Вячеславовича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Гематома головного мозга — это грозное патологическое состояние, при котором кровь изливается из повреждённого сосуда внутрь черепной коробки. Скапливаясь во внутричерепном пространстве или в веществе головного мозга, кровь сдавливает мозг и повреждает его. Стремительно появляются и прогрессируют неврологические симптомы, столь же быстро, а иногда и молниеносно, гематома приводит к угнетению сознания, вплоть до комы. Данное состояние является тяжёлым и зачастую угрожает жизни, поэтому требует своевременной диагностики и лечения [1] .

Согласно зарубежным источникам:

ежегодно инсульт головного мозга с формированием гематомы случается у 2400 человек из 1 млн жителей западных развитых стран ;
из них более 700 человек ежегодно погибает;
менее половины из этих 2400 человек восстанавливаются и способны полноценно обслуживать себя [11] .

Причины развития гематомы головного мозга:

Основная — артериальная гипертензия и атеросклеротическая болезнь[2] . Риск инсульта с формированием гематомы среди пациентов с артериальной гипертензией составляет 60 %;
Пороки развития сосудов головного мозга. К ним относят аневризму (выпячивание стенок мозговых артерий) и артериовенозную мальформацию (патологическое переплетение артерий и вен).

Опухоли головного мозга, воспалительные заболевания сосудов, нарушения свёртывающей системы крови с повышением кровоточивости.
Препараты, повышающие кровоточивость: антикоагулянты, антиагреганты и фибринолитики. Эти медикаменты назначают пациентам со склонностью к образованию тромбов и после тяжёлых шунтирующих операций. Приём лекарств необходим, но риск развития гематомы головного мозга при этом возрастает.
Черепно-мозговые травмы. Гематомы возникают в 55 % всех случаев черепно-мозговых травм и являются причиной 2/3 смертей при данных повреждениях [12] . Травмы мозга — одна из самых частых причин смерти в развитых странах. По статистике они находятся на третьем месте после летальных исходов от сердечно-сосудистых заболеваний и онкологии [7] .

Причины развития гематом головного мозга зависят от возраста пациента:

у детей — пороки развития сосудов головного мозга и болезни системы крови [3] ;
у молодых взрослых — артериальная гипертензия, алкогольная и наркотическая интоксикации;
у лиц среднего и пожилого возраста — артериальная гипертензия, опухоли головного мозга, артериовенозные мальформации и аневризмы.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы гематомы головного мозга

Гематома головного мозга проявляется различными способами. Симптомы делятся на две группы:

1. Общемозговые — головная боль, головокружение, тошнота или рвота. Вызваны значительным повышением внутричерепного давления.

2. Очаговые — слабость в руке или ноге, нарушение зрения или движений глаз и др. Напрямую зависят от расположения гематомы.

Симптомы острой нетравматической гематомы:

интенсивная головная боль, вызванная физической нагрузкой, эмоциональным перенапряжением, повышенным артериальным давлением [3] ;
тошнота, рвота;
нарушение речи;
слабость в руке или ноге;
асимметрия лица;
крайне важные и тяжёлые признаки — судороги, кратковременная потеря или стойкое угнетение сознания, кома;
пульсирующий шум в голове, нарушение координации или зрения, икота.

Патогенез гематомы головного мозга

К кровоизлиянию могут приводить травмы и различные заболевания. Однако при патологии всегда повреждается кровеносный сосуд и внутри или снаружи от вещества головного мозга скапливается кровь, для которой в норме нет места. Она сдавливает головной мозг и повреждает его отделы.

При внутримозговом кровоизлиянии гематома может формироваться в больших полушариях головного мозга и мозжечке. Расположение влияет на клиническую картину и косвенно указывает на причину кровоизлияния:

гематомы, вызванные повышенным артериальным давлением, располагаются в глубоких отделах полушарий головного мозга вблизи таламуса или в мозжечке;

более поверхностно локализованы гематомы, связанные с разрывом аневризм головного мозга, амилоидной ангиопатией (заболеванием мелких сосудов мозга), длительным приёмом препаратов, влияющих на свёртываемость крови, кавернозной ангиомой (сосудистой опухолью) или кровоизлиянием в опухоль;

для артериовенозных мальформаций характерно расположение гематомы под корой головного мозга, а также прорыв крови в полость между мозговыми оболочками.

Классификация и стадии развития гематомы головного мозга

Все гематомы головного мозга подразделяются на две группы:

нетравматические, или спонтанные;
травматические, возникшие при травме.

По локализации во внутричерепном пространстве выделяют:

эпидуральные гематомы — располагаются между внутренней поверхностью костей черепа и твёрдой мозговой оболочкой;
субдуральные — локализованы между твёрдой мозговой оболочкой и веществом головного мозга;
внутримозговые гематомы — залегают в веществе головного мозга.

По срокам давности гематомы головного мозга подразделяются на три типа:

острые — обнаружены в течение трёх суток после возникновения;
подострые — выявлены через 3-21 день после травмы;
хронические — после травмы и появления гематомы прошло более 21 дня.

Врач может определить приблизительный возраст гематомы по снимкам компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ). От срока давности зависит выбор методов лечения.

По глубине расположения гематомы делятся на два вида:

поверхностные (подкорковые);
глубокие (в центральных отделах полушария).

Внутримозговые кровоизлияния, приводящие к гематомам, разделяют на две группы:

первичные, вызванные артериальной гипертензией (70-90 % всех внутримозговых гематом) [9] ;
вторичные, связанные с нарушениями свёртываемости крови, сосудистой патологией и кровоизлиянием в опухоль.

Существует два механизма развития кровоизлияния:

излившаяся кровь расслаивает вещество головного мозга и формирует полость с жидкой средой и кровяными свёртками;
кровь пропитывает вещество мозга, перемешиваясь с ним.

Осложнения гематомы головного мозга

Внутричерепная гематома как частое последствие черепно-мозговых травм вызывает ряд нарушений, связанных с работой мозга. Так как череп является замкнутой жёсткой костной структурой, он не способен растягиваться и увеличиваться в объёме. Поэтому образовавшееся внутри черепной коробки скопление крови давит на головной мозг, спинномозговую жидкость и сосуды головного мозга, вытесняя и занимая их место. Именно из-за этого состояние пациента осложняется ещё сильнее [4] [5] .

Вне зависимости от того, вызвана гематома травмой или заболеванием, проявление патологии схожее. Гематома вызывает следующие нарушения:

Двигательные и чувствительные нарушения, например в ногах и руках. Возникают вследствие ограниченного проведения нервных импульсов.
Гибель клеток мозга и отёк в результате сдавления сосудов головного мозга, ухудшения кровоснабжения и оттока крови.
Смещение участков головного мозга.
Повышение внутричерепного давления.
Нарушение движения спинномозговой жидкости внутри черепа.
Самое опасное последствие — вклинение ствола головного мозга в большое затылочное отверстие. Это приводит к остановке дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Все вышеперечисленные процессы взаимосвязаны и влияют друг на друга. Последствия различаются в зависимости от объёма гематомы, расположения, наличия прорыва крови в желудочковую систему, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости и других факторов. В самом худшем варианте — это смерть.

Часто после травмы головы с повреждением сосудов гематома развивается в течение трёх часов. Однако известны случаи отсроченных гематом, возникших через 72 часа. Невозможно точно указать время, когда гематома начнёт ухудшать состояние пациента, так как это зависит от её объёма. Малые гематомы, расположенные вне зон, регулирующих деятельность мышц и органов чувств, могут остаться незамеченными без проведения КТ и МРТ исследований.

Диагностика гематомы головного мозга

Как правило, пациенты или их родственники (если пациент находится в бессознательном состоянии) сперва сталкиваются не с неврологом или нейрохирургом, а с врачом скорой помощи, общей практики или терапевтом. Врач предполагает наличие внутричерепного кровоизлияния на основании состояния пациента, жалоб и сведений, полученных от него и сопровождающих лиц. В некоторых случаях определить гематому оказывается сложной задачей, и дальнейшую диагностику проводят врач-невролог или нейрохирург.

Для определения степени поражения головного мозга невролог и нейрохирург проводят оценку неврологического статуса (осмотр, проверка рефлексов). После этого подбирается тактика лечения.

Для подтверждения или опровержения гематомы, определения её расположения, сроков появления, размеров, степени сдавления головного мозга применяют методы нейровизуализации:

Бесконтрастная компьютерная томография (КТ) — достоверный способ диагностики острых гематом головного мозга. КТ позволяет распознать гематому, её объём, воздействие на различные структуры головного мозга. На основании снимков КТ нейрохирург определяет тактику и объём оперативного вмешательства. Большинство стационаров, особенно оказывающих экстренную помощь, оснащены КТ аппаратами. Однако в хронической стадии и при пороках сосудов головного мозга без кровоизлияния КТ может не предоставить врачу нужной информации. В этих случаях применяют МРТ [8] .
Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет более подробно рассмотреть мягкотканные структуры. Поэтому в случае затруднений при диагностике, несмотря на проведённое КТ исследование, врач может назначить МРТ.

Церебральная ангиография (золотой стандарт визуализации аневризм головного мозга [10] ), магнитно-резонансная ангиография (МРА) или КТ-ангиография дополняют МРТ исследования для определения патологии сосудов головного мозга. Преимущество КТ-ангиографии — возможность получить 3D-модель сосудов головного мозга и определить расположение относительно сосудистых или костных структур.

Ранее для диагностики широко применяли люмбальную пункцию. Однако этот метод имеет существенные недостатки и постепенно вытесняется вышеперечисленными, хотя в лечебных учреждениях, не оснащённых КТ и МРТ аппаратурой, применяется до сих пор.

Лечение гематомы головного мозга

Выделяют два вида лечения: консервативное и хирургическое.

Консервативное лечение

Методы консервативного (медикаментозного) лечения нормализуют жизненные функции организма:

поддерживают артериальное давление на необходимом уровне: так, чтобы кровоснабжение головного мозга сохранялось, но объём гематомы при этом не увеличивался;
воздействуют на свёртывающую систему крови;
предотвращают и устраняют отёки;
укрепляют сосудистую стенку.

Это крайне важный и ответственный этап лечения. Все мероприятия проводит врач, глубоко анализируя патогенетические процессы в организме человека. Многие методы основаны на лабораторных данных. Консервативную терапию ни в коей мере не могут контролировать или регулировать родственники либо сочувствующие лица из-за отсутствия у них этих знаний. Например снижение давления при гипотензивной терапии не должно быть резким. Его понижают до уровня, который не совпадает с показателями нормы для здорового человека. Давление поддерживают в определённых пределах: оно не должно быть слишком высоким, но и слишком низким. Это позволяет снизить риск продолжения кровоизлияния и сохранить адекватное кровенаполнение головного мозга для его защиты от вторичного повреждения из-за кислородного голодания.

Консервативные методы применяют для лечения в следующих случаях:

гематомы небольших размеров и не оказывают значительного давления на мозг;
гематомы не вызывают смещение структур головного мозга, грубого угнетения сознания, сопровождаются умеренными неврологическими нарушениями.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в механическом удалении гематомы. В результате прекращается давление гематомы на мозг.

Применяют несколько методов хирургичекого удаления внутримозговых гематом:

Пункционный метод — выкачивание жидкой части гематомы (аспирация) через отверстие. Однако удалить всю гематому таким способом невозможно, так как обычно она на 80 % состоит из кровяных сгустков, а жидкий компонент составляет 20 % и меньше. Метод применяют только при тяжёлой форме заболевания для спасения жизни. Если после операции состояние пациента не улучшается, то используют радикальные методы удаления.
Открытый метод — традиционный способ удаления гематомы путем создания отверстия в костной ткани черепа (трепанации), рассечения участка мозга (энцефалотомии) и аспирации отсосом как жидкой крови, так и её сгустков. Метод позволяет полностью удалить гематому. Однако сопровождается дополнительной хирургической травмой мозга, что приводит к нарастанию отёка, усилению смещения и деформации структур мозга и нередко вызывает повторное кровоизлияние.
Эндоскопический метод — перспективная технология удаления внутримозговых гематом. Совмещает низкую травматичность пункционного метода с возможностью полного удаления гематомы. Но метод можно применять только при условии прозрачности среды в зоне операции. Например, при кровотечении проведение операции затруднено, а часто и невозможно.
Стереотаксический метод — проводят при помощи специальных инструментов, погружённых в головной мозг через отверстие диаметром 5–10 мм. Особенность метода — перенос координат гематомы с помощью компьютерной томографии или рентгенографии. Технология уменьшила летальность глубоких гематом на 22 % в сравнении с консервативными методами лечения. Однако в 10-16 % случаев возможны повторные кровоизлияния в первые несколько суток после операции.
Нейронавигационный метод — применяют нейронавигационные системы: ОртiсаI Тracking System «Radionics Inc» Compass Cygnus PFS System, «Compass» Vectorvision ВrаinLАВ. Метод с высокой точностью определяет расположение гематомы. Технология особенно эффективна при очагах в функционально значимых зонах мозга. Её широкое применение пока невозможно из-за высокой стоимости оборудования и ограниченного опыта операций у врачей [13] .

Тактика оперативного вмешательства, его объём, меры для устранения сдавления головного мозга, сроки проведения операции и многое другое зависят от конкретной ситуации. Решение принимает врач-нейрохирург на основании состояния пациента, лабораторных данных и КТ/МРТ снимков.

Прогноз. Профилактика

Гематома головного мозга — это результат патологических изменений в организме, которые формируются постепенно под влияние различных причин. Поэтому прогноз в каждом конкретном случае будет различаться [3] .

Исход во многом зависит от объёма и расположения гематомы. Быстрое ухудшение состояния с угнетением сознания является негативным признаком. Согласно зарубежным источникам, гематомы головного мозга в 55 % случаев приводят к значительному ухудшению состояния пациента и смерти [6] . Поэтому очень важно незамедлительно доставить пациента в специализированный стационар и оказать медицинскую помощь.

После выздоровления могут остаться последствия повреждения мозговой ткани: слабость в руке или ноге, когнитивные расстройства (нарушение мышления, памяти, снижение критики к своему состоянию и поведению).

Профилактика заболевания заключается в здоровом образе жизни в любом возрасте и внимательном отношении к своему состоянию в случае уже имеющихся болезней. Нередко пациенты с артериальной гипертензией не посещают кардиолога и терапевта, не контролируют уровень давления и показатели крови. Пациенты с сахарным диабетом зачастую игнорируют рекомендации эндокринолога, способствуя ухудшению своего состояния. Конечно, длительный приём препаратов и соблюдение диеты могут быть психологическим испытанием для человека, но это важный шаг к сохранению своего здоровья.

В статье представлен современный взгляд на проблему диагностики и лечения детей в остром периоде ушиба мозга тяжелой степени тяжести. Подчеркивается актуальность своевременного обследования детей с черепно-мозговой травмой с помощью методов нейровизуализации (нейросонография, компьютерная томография головного мозга, дуплексное ультразвуковое сканирование, МРТ-ангиография). Показаны возможности патогенетической терапии, направленной на компенсацию нарушений ликвородинамики, микроциркуляции, восстановление антиоксидантного статуса, с использованием препарата Актовегин.

Черепно-мозговая травма (ЧМТ) (S.06 по МКБ-10) -это повреждение мягких тканей головы, черепа и/или головного мозга, этиологическим фактором которого является травма. ЧМТ относится к одному из наиболее частых и тяжелых видов травматизма и достигает, по некоторым данным, 350 случаев на 100 тысяч детского населения в год. Наиболее тяжелые ЧМТ (ушиб-размозжение головного мозга, внутричерепные гематомы, вдавленные переломы) требуют своевременной диагностики и срочного оперативного лечения. Основными причинами тяжелых ЧМТ являются дорожнотранспортные происшествия (среди подростков распространена мотоциклетная травма), спортивный травматизм, жестокое обращение с детьми. ЧМТ у детей раннего возраста в силу незавершенного онтогенеза мозга имеет свои особенности: несоответствие тяжести структурных нарушений головного мозга степени угнетения сознания, высокая вероятность переломов костей свода черепа (80%) [1, 2] с разрывом сосудов оболочек головного мозга, формированием внутричерепных гематом 6, цереброваскулярных осложнений (травматических артериальных и венозных инфарктов, кровоизлияний).

Классификация ЧМТ
Все ЧМТ разделяют на закрытые, открытые и проникающие травмы [7]. Открытые ЧМТ характеризуются нарушением целостности мягких тканей головы, апоневроза, костей черепа и головного мозга. Они могут быть непроникающими (с повреждением костей черепа, но сохранением твердой мозговой оболочки) и проникающими (с повреждением костей и твердой оболочки мозга). К закрытой ЧМТ относят переломы костей свода черепа без повреждения мягких тканей и апоневроза. Различают первичные повреждения, наблюдающиеся непосредственно в области травмы, и вторичные, являющиеся осложнением ЧМТ (гематомы, отек мозга, инсульт).

По степени тяжести ЧМТ подразделяют на травмы легкой степени (сотрясение головного мозга и ушиб мозга легкой степени), средней степени (ушиб мозга средней степени) и тяжелой степени (ушиб мозга тяжелой степени, внутричерепные гематомы, диффузное аксональное повреждение мозга). С учетом особенностей клинической картины ЧМТ у детей [2, 3], к ЧМТ легкой степени относят только сотрясение головного мозга, а к ЧМТ средней степени тяжести - ушиб мозга легкой и средней степени тяжести, а также эпидурально-поднадкостничную гематому без сдавления мозга и поднадкостничную гигрому.

Оценивая тяжесть больного в остром периоде ЧМТ, следует учитывать состояние сознания, жизненно важных функций и выраженность очаговых неврологических симптомов [7]. Для оценки глубины и длительности потери сознания и сопутствующих симптомов в баллах используется модифицированная шкала комы Глазго [9] (табл. 1).

Таблица 1

Модифицированная шкала комы Глазго (для детей). Адаптировано по [9]

Нормальная шкала по возрасту:

Классификация нарушений сознания при ЧМТ основывается на качественной оценке степени угнетения сознания [7]. Существуют следующие градации состояния сознания: ясное, умеренное оглушение, глубокое оглушение, умеренная кома, глубокая кома, запредельная кома. Наряду с этим выделяют 5 градаций состояния больных с ЧМТ: удовлетворительное, средней тяжести, тяжелое, крайне тяжелое, терминальное. Для удовлетворительного состояния типично наличие ясного сознания, отсутствие неврологической симптоматики. Для средней степени тяжести характерно наличие ясного сознания или умеренного оглушения, очаговых симптомов (полушарных, краниобазальных) и отсутствие нарушения витальных функций. Критериями тяжелого состояния являются глубокое оглушение, или сопор, нарушение витальных функций, наличие очаговых (стволовых, полушарных или краниобазальных) симптомов. Крайне тяжелое состояние характеризуется умеренной или глубокой комой, резко выраженными нарушениями витальных функций по нескольким параметрам, функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем, наличием очаговых симптомов - стволовых (анизокория, дивергенция глазных яблок по вертикали, горизонтали, парез взора) и полушарных (парезы, параличи). Критериями терминального состояния являются запредельная кома, критические нарушения витальных функций, наличие очаговых симптомов (стволовые - мидриаз, отсутствие корнеальных и зрачковых рефлексов, атония, арефлексия), при этом полушарные симптомы обычно оттеняются общемозговыми и стволовыми. Функции сердечнососудистой и дыхательной системы декомпенсированы.

Клинические формы ЧМТ
Клиническими формами ЧМТ являются сотрясение головного мозга, ушиб мозга легкой, средней и тяжелой степени, сдавление мозга (внутричерепные гематомы - эпидуральная, субдуральная, внутримозговая), диффузное аксональное повреждение мозга.

Ушиб головного мозга тяжелой степени (S06.2-S06.3, S02.0-S02.1) [7, 9] наблюдается в 10-15% всех случаев ЧМТ. Нарушение сознания отмечается от нескольких часов до нескольких недель. Клиническую картину составляют стойкие стволовые, полушарные симптомы, угнетение сознания до степени комы. Среди стволовых расстройств можно выделить мидриаз, угнетение зрачковых и корнеальных рефлексов, плавающие движения глазных яблок, симптом Гертвига - Мажанди, расходящееся или сходящееся косоглазие по горизонтали, нистагм, проявление бульбарного или псевдобульбарного синдрома, лабильность мышечного тонуса, иногда горметония, децеребрационная ригидность. Кроме того, отмечаются полушарные симптомы (парезы или параличи, парциальные судорожные приступы), расстройства витальных функций (артериальная гипотензия или гипертензия, брадикардия или тахикардия, нередко нарушения сердечного ритма и ритма дыхания). Выявляется примесь крови в цереброспинальной жидкости при сочетании ушиба мозга и субарахноидального кровоизлияния. Характерны остаточные явления после выхода из комы - нарушение высших психических функций, ретроградная и антеградная амнезия, двигательные расстройства, эпилептические приступы [10].

К тяжелой ЧМТ относится диффузное аксональное повреждение головного мозга, при котором наблюдается структурное разобщение полушарий большого мозга и подкорково-стволовых структур. Клинически проявляется длительным коматозным состоянием, нарушением функции ствола мозга, тяжелым расстройством витальных функций. Исход часто в хроническое вегетативное состояние, которое может длиться до нескольких месяцев или лет.

Сдавление головного мозга протекает с компрессией и дислокацией мозга, которое вызвано внутричерепными гематомами (эпидуральными, субдуральными, внутримозговыми), вдавленными переломами костей черепа, ушибами мозга, субдуральными гигромами. Для внутричерепных гематом характерно прогредиентное течение, альтернирующий синдром (мидриаз на стороне гематомы и гемипарез на противоположной), нарастание общемозговых, очаговых и стволовых симптомов [7, 9]. Эпидуральная гематома располагается между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой. Возникает вследствие повреждения средней менингеальной артерии и ее ветвей. Для диагностики обязательна краниография черепа, нейровизуализация. Субдуральная гематома располагается под твердой мозговой оболочкой головного мозга как на конвекситальной поверхности над двумя или тремя долями, так и над полушарием большого мозга. При внутримозговой гематоме кровь проникает в паренхиму мозга из-за разрыва артериол и венул в результате распространения энергии удара.

Методы обследования
Офтальмоскопия позволяет определить кровоизлияние в глазное дно у детей грудного возраста при сочетанном субарахноидальном кровоизлиянии. Отек диска зрительного нерва определяется на стороне гематомы. При ушибе головного мозга тяжелой степени у всех больных необходимо проводить рентгенографию черепа в двух проекциях с целью диагностики переломов костей свода черепа. Нейросонография у детей раннего возраста при наличии большого родничка дает возможность выявить гиперэхогенные очаги с четкими контурами гематом [14].

Компьютерная томография (КТ) головного мозга позволяет диагностировать повреждения костей и паренхимы мозга, обнаружить контузионные очаги пониженной плотности, локализующиеся в корково-подкорковых областях, внутричерепные кровоизлияния [5, 8]. При ушибах мозга тяжелой степени на КТ в 1/3 случаев могут выявляться зоны неоднородного повышения плотности, которые постепенно регрессируют через 2-3 недели. На КТ эпидуральная гематома имеет признаки двояковыпуклой зоны повышенной плотности, примыкающей к своду черепа, локализация ограничена в пределах 1-2 долей. Субдуральная гематома диагностируется по серповидному образованию повышенной плотности в случае острой ситуации и пониженной плотности - при хронической гематоме, локализуется над двумя-тремя долями мозга или над всем полушарием большого мозга, часто сочетается с дислокацией мозговых структур, деформацией желудочков мозга и опоясывающей цистерны. Внутримозговые гематомы образуются в результате разрыва артериол или венул, на КТ определяются в виде округлых зон повышенной плотности с очерченными краями. При отеке и набухании мозга обнаруживается сужение боковых и III желудочков, субарахноидального пространства.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) в режиме трактографии является стандартом диагностики аксонального повреждения. Для исключения травматической артериальной диссекции необходимо проведение МРТ в режиме ангиографии. Ультразвуковое допплерографическое исследование позволяет выявить спазм сосудов головного мозга, признаком которого является увеличение линейной скорости кровотока средней мозговой артерии до 300 см в секунду. При судорогах рекомендуется провести электроэнцефалографию, позволяющую уточнить топографию эпилептической активности. Срок выполнения повторной компьютерной томографии зависит от нарушений, выявленных при первичном обследовании больного. При изолированных ушибах тяжелой степени повторное исследование проводится через 30-40 дней.

Лечение
Терапия ушиба головного мозга тяжелой степени представлена в таблице 2 [4, 7, 9, 11-13].

Таблица 2

Лечение детей с ушибом головного мозга тяжелой степени тяжести в остром периоде ЧМТ

Диазепам (0,25-0,4 мг/кг внутривенно)
Депакин (15-20 мг/кг внутривенно)
Фенитоин (20 мг/кг внутривенно)

До устранения судорог

Гемостатическая терапия:
Этамзилат (12,5% раствор - 2-4 мл внутривенно)
Викасол (1% раствор - 1 мл внутримышечно)
Аскорбиновая кислота (5% раствор внутривенно)

Наиболее часто при ЧМТ среди прочих лекарственных средств используется Актовегин - препарат, обладающий комплексным нейропротективным действием (антигипоксантным и антиоксидантным). Механизм действия Актовегина -многокомпонентный. Актовегин повышает инсулинзависимый, а также не зависящий от инсулина транспорт глюкозы внутрь клетки. Препарат способствует поглощению и утилизации кислорода, улучшая кислородный метаболизм и повышая энергетический обмен клеток. Улучшение кислородного метаболизма проявляется повышением концентрации непосредственных доноров свободной энергии, таких как АТФ, АДФ, креатинфосфат и аминокислоты -глютаминовая, аспарагиновая и гамма-аминомасляная (ГАМК). В результате улучшается функциональное состояние клеток нервной ткани и значительно повышаются их шансы на выживание в условиях недостаточного кровоснабжения. Применение Актовегина в дозах до 8 мг/кг является безопасным у детей и стабилизирует состояние больных с ушибом мозга тяжелой степени.

Лечение гематом обычно хирургическое. Консервативное лечение возможно при небольших хронических субдуральных гематомах без смещения мозговых структур. При диагностике травматического ишемического инсульта возможно использование рекомендаций Британского общества педиатров (2006).

Прогноз
Прогноз при ЧМТ зависит от локализации и размеров контузионного очага, внутричерепной гипертензии, отека мозга, симптомов дислокации, гидроцефалии, судорог, вторичной ишемии мозга. Оценивается состояние больных спустя 3, 6, 12 месяцев после травмы. Используется шкала исходов Глазго, при которой спустя год после ЧМТ выделяют группы: полное выздоровление, умеренная инвалидизация, тяжелая инвалидизация, вегетативное состояние, смерть. После ушиба головного мозга тяжелой степени у детей нередко развиваются паркинсонизм, посттравматическая энцефалопатия, поздняя посттравматическая эпилепсия, гидроцефалия, поражение отдельных черепных нервов [15]. Больные после тяжелой ЧМТ подлежат диспансерному наблюдению на протяжении 2 лет, а при наличии остаточных явлений - 3 года.

Актовегин - универсальный противоишемический препарат с комплексным антиоксидантным, антигипоксическим и нейрометаболическим действием

Актовегин (активное вещество: компоненты крови - депротеинизированный гемодериват крови телят) показан к применению в качестве поддерживающей терапии нарушений церебрального метаболизма и кровообращения (в том числе ишемический инсульт, черепно-мозговая травма). Препарат положительно влияет на транспорт и утилизацию глюкозы, стимулирует потребление кислорода. Это приводит к стабилизации плазматических мембран клеток при ишемии и снижению образования лактатов (антигипоксический эффект препарата). Помимо антиишемического эффекта Актовегин оказывает комплексное метаболическое действие, связанное с входящими в его состав микроэлеметами (в виде хелатных комплексов), аминокислотами, нуклеозидами и т.д. Актовегин улучшает работу внутриклеточных ферментных систем, усиливает синтетические процессы. В результате улучшается регенерация тканей, ускоряются процессы дифференцировки клеток и репарации повреждений, нормализуются функции тканей и органов.

Эффективность препарата в лечении целого ряда заболеваний (ишемический инсульт, черепно-мозговая травма, хронические энцефалопатии различного генеза, неврологические осложнения сахарного диабета, периферические артериальные и венозные нарушения кровообращения и их последствия) подтверждена многочисленными клиническими исследованиями.

Гидроцефалия после субарахноидального кровоизлияния. Факторы риска

Хроническая дизрезорбтивная гидроцефалия (ГЦФ) после нетравматических субарахноидальных кровоизлияний характеризуется активным прогрессирующим избыточным накоплением ЦСЖ в ликворных пространствах, обусловленным нарушениями ее резорбции, и проявляется морфологически — увеличением желудочков мозга с перивентрикулярным лейкоареозом и сужением субарахноидальных пространств, а клинически — развитием триады симптомов (триады Хакима-Адамса) в виде нарушений походки, деменции и недержания мочи.

Формирование гидроцефалии приводит к грубой инвалидизации больных, их трудовой и социальной дезадаптации, существенно не влияя на частоту летальных исходов после субарахноидальных кровоизлияний. Своевременная диагностика хронической дизрезорбтивной гидроцефалии и адекватная ее хирургическая коррекция способствуют практически во всех случаях добиться выздоровления пациентов, либо улучшить качество их жизни.

Гидроцефалия после нетравматических субарахноидальных кровоизлияний диагностируется у 10-37% больных.

A. Chahlavi, К. Samer и соавт., проанализировав все причины, приводящие к развитию гидроцефалии у 468 больных, показали, что гидроцефалия после перенесенного субарахноидального кровоизлияния занимает первое место в структуре этиологии гидроцефалии у взрослых пациентов. Ее доля составляет 33% случаев. На втором месте стоит идиопатическая нормотензивная гидроцефалия (19%), на третьем — водянка, развившаяся на фоне опухолевого процесса (16%).

По результатам исследования, проведенного в отделении неотложной нейрохирургии НИИ СП им. Н. В. Склифосовского, из 2238 пациентов, оперированных по поводу разрыва аневризмы мозга, хроническая гидроцефалия развивается у 18% больных, перенесших субарахноидальное кровоизлияние.

Z. Dorai и соавт., ретроспективно изучив многообразие факторов, влияющих на развитие дизрезорбтивной гидроцефалии после перенесенного субарахноидального кровоизлияния у 718 больных, установили, что наиболее значимыми из них являются следующие:
1. Пожилой возраст пациентов;
2. Женский пол (479 больных были женщины);
3 Тяжесть состояния по Н-Н более III степени;
4. Массивное субарахноидальное кровоизлияние по данным КТ;
5. ВЖК;

6. Расширение желудочков мозга по данным КТ в остром периоде САК;
7. Клиническая картина ангиоспазма;
8. Аневризмы задних отделов артериального круга большого мозга;
9. Эндоваскулярное лечение аневризм.

Из приведенного перечня факторов риска видно, что ряд факторов непосредственно не связаны с субарахноидальным кровоизлиянием (пожилой возраст, женский пол, аневризмы задних отделов артериального круга большого мозга), а является фоном, создающим высокий риск развития гидроцефалием в отдаленном периоде субарахноидального кровоизлияния.

Интересным фактором, влияющим на риск формирования хронической гидроцефалии, является эндоваскулярный способ лечения разрыва аневризм артерий мозга, то есть причина, непосредственно не связанная с особенностями течения субарахноидального кровоизлияния (интенсивность кровоизлияния, ангиоспазм, тяжесть состояния и т. д.). В последние годы целый ряд публикаций посвящен изучению увеличения частоты развития дизрезорбтивной гидроцефалии в группах больных с разрывами аневризм мозга, которым проводились открытые либо эндоваскулярные вмешательства. В частности, J. G. de Oliveira и соавт. установили, что больные после эндоваскулярного лечения разорвавшихся аневризм артерий мозга достоверно чаще нуждаются в имплантации шунта по поводу хронической гидроцефалии, по сравнению с пациентами, которым выполнено клипирование аневризм.

Аналогичные результаты об увеличении частоты гидроцефалии в группах больных с эндоваскулярной эмболизацией аневризм представлены также в работах A. R. Dehdashti и соавт. и P. Jarrti и соавт.. Подробных причин установленной зависимости авторы не приводят. По всей видимости, определяющими факторами в отношении увеличения частоты развития гидроцефалии у больных после эндоваскулярного лечения разрывов аневризм артерий мозга являются невозможность санации базальных субарахноидальных цистерн от сгустков крови и отсутствие перфорации конечной пластинки III желудочка. В пользу первого утверждения свидетельствуют работы, показавшие, что субарахноидальное кровоизлияние III и IV степени по Fisher является одним из наиболее значимых факторов риска развития водянки в отдаленном периоде субарахноидального кровоизлияния, а в пользу второго утверждения — большое число работ, продемонстрировавших высокую эффективность тривентрикулостомии для профилактики гидроцефалии.

В частности, N. Andalus и соавт. установили, что фенестрация конечной пластинки III желудочка после основного этапа выключения аневризм из кровотока у больных с III степенью субарахноидального кровоизлияния по Fisher позволяет снизить риск развития хронической гидроцефалии более чем в 2 раза. Как показали исследования R. G. Kotomar и соавт., перфорация конечной пластинки III желудочка высоко эффективна не только в отношении частоты формирования шунтозависимой гидроцефалии в отдаленном периоде субарахноидального кровоизлияния, но и способствует снижению частоты случаев декомпенсации ишемии мозга на фоне ангиоспазма в послеоперационном периоде.

По данным отделения неотложной нейрохирургии, операция вскрытия конечной пластинки III желудочка непосредственно за зрительным перекрестом с формированием окна не менее чем 2x2 мм выполнена 71 больному в выборке из 100 пациентов с разрывами аневризм артерий мозга. Статистический анализ показал наличие достоверного снижения частоты развития ГЦФ в отдаленном периоде САК у больных, которым производилась операция вскрытия конечной пластинки III желудочка (Хи-квадрат = 5,82). Таким образом, тривентрикулостомию необходимо рассматривать как эффективную меру профилактики гидроцефалии с хроническим течением после субарахноидального кровоизлияния.

Другими факторами, достоверно увеличивающими частоту развития хронической гидроцефалии, являются перенесенный менингит, артериальная гипертензия, а также преморбидная сосудистая патология (дисциркуляторная энцефалопатия, ишемические инсульты в анамнезе).

Такие факторы острого периода субарахноидального кровоизлияния, как наличие повторных кровоизлияний, множественных и гигантских аневризм, формирование паренхиматозных кровоизлияний, а также возникновение интраоперационных осложнений (интраоперационный разрыв аневризм артерий мозга, временное клипирование, ретракционная травма) не являются достоверными факторами, способствующими увеличению частоты формирования хронической гидроцефалии.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Гидроцефалия - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

Гидроцефалия — избыточное скопление цереброспинальной жидкости (ликвора) во всей желудочковой системе или ее отдельных частях с высоким давлением в данный момент или ранее (с предшествовавшим или текущим высоким давлением).

Увеличение объема цереброспинальной жидкости не является результатом атрофии или дисгенезии головного мозга.

- Сообщающаяся/несообщающаяся гидроцефалия: исторически эти определения связаны с методом введения контрастного вещества в систему желудочков. Гидроцефалия разделяется на два типа в соответствии с визуализацией контраста на уровне поясничного дурального мешка при люмбальной пункции. Этот термин по-прежнему полезен для отделения случаев с необходимостью эндоскопической тривентрикулостомии от случаев требующих вентиркулоперитонеального шунтирования.

- Гидроцефалия нормального давления: обычно используется для описания хронической гидроцефалии у взрослых, при которой внутричерепное давление находится в пределах нормы. Проявляется синдромом Hakim.

- Доброкачественная наружная гидроцефалия: проявляется увеличением субарахноидального пространства и ассоциируется с увеличением окружности головы. Это состояние наблюдается в течение нескольких первых месяцев жизни, как правило, у мальчиков, и регрессирует в течение 1-2 лет. Была выдвинута гипотеза, что данное состояние может быть связано с задержкой созревания арахноидальной оболочки. Состояние не является патологическим, лечение не требуется.

- Асимптомная гидроцефалия: состояние, при котором определяется бессимптомное увеличение желудочков.

- Гидроцефалия ex vacuo: неправильное определение. Церебральная атрофия приводит к образованию свободного пространства, которое пассивно заполняется ликвором.

а) Патофизиология гидроцефалии. Нормальная продукция цереброспинальной жидкости составляет 0,2-0,3 мл/мин (360-500 мл/день) (кривая распределения Гаусса, как для любого биологического параметра). Продукция ликвора — это активный процесс. Он не зависит от давления. Большая часть цереброспинальной жидкости продуцируется в хориоидном сплетении (70-90%); остальная из эпендимного слоя желудочков и эндотелия капилляров головного мозга.

Ток цереброспинальной жидкости идет от желудочковой системы в субарахноидальное пространство через отверстия четвертого желудочка. Спинномозговая жидкость затем абсорбируется субарахноидальными ворсинками в венозную систему (в основном на уровне синусов твердой мозговой оболочки). Поглощение является пассивным явлением. Скорость резорбции ликвора зависит от давления ликвора.

Общий объем ЦСЖ у взрослых составляет 120 мл; нормальный объем боковых и третьего желудочка 25 мл. Объемы ЦСЖ у детей являются переменными величинами, примерно 50 мл у новорожденных.

Внутричерепное давление (ВЧД) (определяется как гидростатическое давление ликвора) является результатом баланса, который существует между выработкой ЦСЖ, сопротивлением току и реабсорбцией ликвора в венозную систему. Оно изменяется в зависимости от вазореактивности в артериальной системе (например, увеличивается во время активной деятельности и быстрого сна) и венозного давления (например, уменьшается в вертикальном положении).

Гидроцефалия может возникать при трех различных условиях:
1. Повышенная устойчивость к циркуляции спинномозговой жидкости на любом этапе зависит от ее секреции сосудистым сплетением до реабсорбции ворсинками паутинной оболочки (более чем в 95% случаев).
2. Повышенная секреция ЦСЖ у пациентов с нормальным сопротивлением.
3. Повышение венозного давления в синусах (повышение обратного давления) может привести к гидроцефалии или псевдоопухоли головного мозга.

б) Этиология. Гидроцефалия является весьма гетерогенной группой состояний, которые имеют мало общего, помимо расширения цереброспинального пространства. Этиологическая диагностика гидроцефалии весьма существенна, так как прогноз во многом зависит от причинно-следственного механизма. Тем не менее, в 14% случаев причина неизвестна.

Следующие этиологические факторы характерны для младенцев, детей и взрослых:

1. Врожденные:
а) Генетические (например, Х-сцепленная гидроцефалия).
б) Инфекция (например, токсоплазмоз).
в) Пороки развития (например, Денди-Уокера, Киари, стеноз сильвиевого водопровода).

2. Приобретенные:

а) Повышенная устойчивость к циркуляции спинномозговой жидкости.
— Инфекции (например, менингит).
— Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) (например, характерное для недоношенных, САК).
— Опухоли, вызывающие обструкцию тока ЦСЖ или повышение содержания белка в спинномозговой жидкости.
б) Увеличение выработки ЦСЖ (например, опухоли сосудистого сплетения).
в) Повышенное давление в венозном синусе (например, тромбоз венозного синуса, ахондроплазия).
г) Ятрогенные (например, избыток витамина А, операции на задней черепной ямке).
е) Идиопатические.

Причины хронической гидроцефалии взрослых включают главным образом субарахноидальные кровоизлияния (САК), травмы головы и менингит. Многие случаи—идиопатические.

в) Эпидемиология гидроцефалии. Частота врожденной или рано проявляющейся гидроцефалии составляет 3/1000 рождений. Частота приобретенной гидроцефалии неясна, хотя, например, она возникает примерно у 10% пациентов после САК. Нет половых различий, за исключением Х-сцепленной гидроцефалии.

Было обнаружено бимодальное распределение возраста, с первым пиком в младенческом возрасте (0-10 лет), гидроцефалия связана с врожденной патологией и патологией раннего детства, со вторым пиком в зрелом возрасте (40-70 лет), связанным с вторичной гидроцефалией и хронической гидроцефалией у взрослых.

д) Симптомы и клиника гидроцефалии. Клинические симптомы в зависимости от возраста включают:

- Младенцы: плохой аппетит, рвота, раздражительность, увеличение окружности головы, задержка в развитии.

- Дети: головная боль, рвота, нарушение зрения, боли в шее, плохая успеваемость в школе, неустойчивая походка, сонливость; может быть бессимптомной.

- Взрослые: головная боль, рвота, нарушение зрения, боли в шее, сонливость, снижение когнитивных функций, неустойчивость походки, недержание мочи.
Классическая триада Хакима для хронической гидроцефалии у взрослых включает когнитивные нарушения, неустойчивость походки и недержание мочи.
Клинические признаки в зависимости от возраста включают:

- Младенцы: увеличение окружности головы, напряжение переднего родничка, расширение вен скальпа, расхождение швов, симптом заходящего солнца, повышение тонуса конечностей - Дети: отек диска зрительного нерва, ограничение взора вверх, паралич VI пары, симптом Макъюина (симптом «треснувшего горшка» при перкуссии черепа), неустойчивость походки, снижение уровня сознания, эпилептические припадки, синдром качающейся головы куклы.

- Взрослые: отек диска зрительного нерва, ограничение взора вверх, паралич VI пары, неустойчивая походка, оживление рефлексов с нижних конечностей, снижение уровня сознания.

При хронической гидроцефалии взрослых часто возникают трудности при ходьбе, начиная от легкого дисбаланса и неспособности стоять или ходить в дополнение к недержанию мочи и нарушению когнитивных функций.

е) Обследование при гидроцефалии:

1. Нейровизуализация: УЗИ, КТ и МРТ для оценки размеров желудочков, установления этиологии или типа гидроцефалии и исключения других патологических изменений (например, Киари, опухоли IV желудочка, тромбоза венозного синуса)
а) Острая гидроцефалия:
— Оба височных рога более 2 мм без визуализации сильвиевой или межполушарной щели
— Ширина лобного рога/бипариетальная ширина > 30%
— Трансэпендимарная абсорбция ЦСЖ.
б) Хроническая гидроцефалия:
— Деструкция турецкого седла дном III желудочка.
— Макрокрания.
— Атрофия мозолистого тела.

2. Лабораторные тесты имеют ограниченное значение, за исключением:
а) подтверждения при Х-сцепленной гидроцефалии и при генетическом консультировании
б) определения инфекции и содержания белка в спинномозговой жидкости после перенесенной инфекции и кровоизлияния.

ж) Лечение гидроцефалии. Хирургическое лечение является методом выбора. Могут быть использованы повторные люмбальные пункции:
1. У новорожденных с внутрижелудочковым кровоизлиянием при спонтанном регрессе гидроцефалии.
2. При хронической гидроцефалии взрослых для уточнения диагноза и временного уменьшения клинического ухудшения.

1. Хирургическое лечение. Хирургическое лечение гидроцефалии претерпело радикальное изменение с развитием эндоскопической техники. Такая методика может быть также показана в случае недостаточности шунта. В некоторых случаях могут быть использованы оба метода (например, при многокамерной гидроцефалии после перенесенного менингита).

1. Альтернативы шунтов:
а) Эндоскопическая тривентрикулостомия: используется при обструктивной гидроцефалии, при которой уровень обструкции располагается дистальнее III желудочка (например, опухоли шишковидной области, стеноз водопровода)
б) Акведуктопластика: эндоскопические или открытые разрушения обструкции в водопроводе (например, мембраны) и установка стента; позволяет обойти препятствие
в) Плексотомия или коагуляция хориоид-ного сплетения неэффективна в качестве единственного метода лечения, за исключением лечения гипертрофии сосудистого сплетения

2. Шунтирование:
а) Вентрикуло-перитонеальное: наиболее распространенный вариант:
б) Вентрикуло-атриальное проводится при значительных изменениях в брюшной полости (например, перенесенный перитонит) или у пациентов с гидроцефалией, вторичной по отношению к оптикохиазмальной или гипоталамической опухоли
в) Люмбо-перитонеальное: иногда используется при сообщающейся гидроцефалии
г) По Торкильдсену: используется редко; шунтирование ЦСЖ из желудочков в цистерны
д) Вентрикуло-плевральное: используется в качестве последнего средства из-за риска развития плеврального выпота
е) Вентрикуло-биллиарное: используется в качестве последнего средства в случаях выхода из строя вентрикуло-плеврального и вентрикуло-предсердного шунта
ж) Вентрикуло-яремное: как указано выше
з) Экстратекальное может быть использовано временно.

2. Клапаны шунтирующей системы. Существует большой выбор клапанов. Могут быть использованы нагнетательные или регулируемые потоком клапаны. Дополнительные соображения связаны с тем, следует ли использовать антисифоные устройства или внешне регулируемые клапаны. Все вентрикуло-перитонеальные шунты в 25% случаев выходят из строя через шесть месяцев, что связанно с хирургическими манипуляциями и проксимальной окклюзией.

Большинство вентрикуло-перитонеальных шунтов имеют 40-50% вероятность выхода из строя за пять лет. Единственным исключением является клапан Orbis-Sigma (регулируемый потоком), который имеет заявленную 75% вероятность выживания в течение пяти лет.

3. Медикаментозное лечение. Следующие методы медикаментозного лечения иногда используются в качестве выжидательной меры (например, у детей с ВЖК, псевдоопухолью головного мозга):
1. Ацетазоламид: ингибитор карбоангидразы, снижает секрецию ЦСЖ сосудистым сплетением и может привести к гипокалиемии и гиперхлоремическому ацидозу
2. Фуросемид: петлевой диуретик; снижает поглощение натрия в головном мозге и увеличивает экскрецию воды почками.

з) Осложнения операции по поводу гидроцефалии. Возможны следующие осложнения:

1. Прогрессирование гидроцефалии:
а) Нарушения зрения в связи с атрофией зрительного нерва при хроническом отеке диска зрительного нерва, компрессии хиазмы вследствие расширения III желудочка, транстенториальное грыжеобразоваиие с компрессией задней мозговой артерии;
б) Когнитивная дисфункция
в) Недержание мочи
г) Нарушение походки

2. Хирургические:
а) Эндоскопическая тривентрикулостомия:
— Редкие, но опасные для жизни интраоперационные осложнения.
— Неконтролируемая гидроцефалия в раннем периоде (зависит главным образом от возраста и этиологии).
— Поздние осложнения; возможна угроза жизни в случае острого рецидива гидроцефалии (вторичное закрытие стомы).
б) Осложнения шунтирования:
— Инфекции: 2,5% в лучших наблюдениях; выше в большинстве случаев.
— Дисфункция шунта: обструкция или нарушение целостности системы; дисфункции 30% в течение одного года, 90% отказов за 10 лет (для большинства клапанов).
— Субдуральные гематомы: при быстром оттоке ликвора.

Менее распространенные осложнения включают судороги, пролежни кожи и внутренних органов от шунта, сепсис, шунт-нефрит и легочное сердце от вентрикуло-предсердного шунта. Возможен хронический избыточный дренаж шунта и синдром щелевидных желудочков, особенно у пациентов, шунтируемых в молодом возрасте. Эти осложнения могут быть уменьшены при использовании поток-конгролируемого клапана.

и) Прогноз. Прогноз зависит от причины гидроцефалии. Гидроцефалия новорожденных (врожденная или вторичная фетальная гидроцефалия) имеет плохой прогноз с 60% выживаемости в течение 10 лет, и менее 20% имеют нормальный IQ. Среди детей, перенесших ВЖК, в 50% случаев потребуется шунтирование. У 20% детей с опухолью задней черепной ямки потребуется постоянное шунтирование. У 60% взрослых при хронической гидроцефалии происходит улучшение походки, если нарушения походки были начальным и преобладающим симптомом.

к) Постоянный уход при гидроцефалии. Текущий уход включает в себя обучение пациентов распознаванию симптомов и признаков дисфункции шунта/инфекции. Обучение детей проводится постоянно. Рекомендуются регулярные клинические осмотры (в том числе нейрохирургические, офтальмологические) и томография.

а - КТ: многокамерная гидроцефалия с признаками трансэпендимального отека.
б - Сагиттальное Т2-взвешенное изображение: стеноз водопровода с тривентрикулярной дилатацией. А, Б. КТ (А): внутрижелудочковое кровоизлияние с дилатацией желудочка. МРТ в Т2-режиме.
(Б): подтверждение геморрагической этиологии. а - Окклюзионная гидроцефалия, вызванная обширной опухолью задней черепной ямки.
Длительное развитие заболевания привело к истончению турецкого седла и коры.
б - Внутриматочная МРТ: дилатация желудочков плода. Внутриматочная МРТ: дилатация желудочков плода.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: