Герпетиформным дерматитом при целиакии

Обновлено: 18.04.2024

Герпетиформный дерматит (ГД), кожное проявление целиакии, был впервые описан Луи Адольфом Дюрингом (Louis Adolphus Duhring) в 1884г. ГД является хроническим, полиморфным, зудящим кожным заболеванием, несколько чаще встречающимся у мужчин с соотношением полов от 1,44:1 до 2:1. Заболеваемость составляет 0,98% на 100000 человек. Кожные проявления включают сгруппированные папуловезикулезные, на эритематозном основании, высыпания с экскориациями, корками, и иногда лихенизацией вследствие расчесов. Симметричное распределение на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, спине, голове (часто вдоль задней линии роста волос) и ягодицах является наиболее распространенным. Реже, на пальцах рук и ног, могут присутствовать высыпания в виде пурпуры.

Патология и диагностика

Для ГД характерны нейтрофильные микроабсцессы в дермальных сосочках и субэпидермальное расположение щелей и пузырей с нейтрофилами, а также поверхностные периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты. Прямой иммунофлюоресценцией обнаруживаются зернистые отложения иммуноглобулина А, в отличие от линейных отложений IgA при линейном IgA буллезном дерматозе. 85% отложений находятся в дермальных сосочках или, реже, вдоль базальной мембраны в виде гранулированных или фибриллярных узоров. С учетом различных клинических проявлений ГД для окончательного диагноза часто требуются биопсия и прямая иммунофлюоресценция. Ввиду трудностей для пациента, связанных с соблюдением ограничительной диеты и строгого режима лечения, постановка правильного диагноза очень важна.

В то время, как в более чем 90% случаев ГД сопровождаются целиакией, ГД наблюдается также при других аутоиммунных состояниях, таких как тиреоидит Хашимото, дисфункции щитовидной железы, при синдроме Шегрена, ревматоидном артрите, саркоидозе, системной красной волчанке, сахарном диабете-1, витилиго, первичном билиарном циррозе, злокачественной анемии, очаговой алопеции и болезни Аддисона.

Терапия

Строгая безглютеновая диета (БГД) является терапией первой линии при ГД и единственным методом лечения, способным улучшить патологию кишечника. БГД предполагает исключение из рациона пшеницы, ячменя, ржи и их побочных продуктов. Степень улучшения состояния больного обратно пропорциональна количеству потребляемой клейковины. Достижение эффекта от диеты в виде улучшения кожной симптоматики, как правило, занимает от нескольких месяцев до нескольких лет, если болезнь лечится только диетическими средствами. Приблизительно у 12-18% пациентов мжет наблюдаться длительная ремиссия и у этой категории больных БГД может быть отменена.

Дапсон является основным методом лечения ГД. По сравнению с БГД, дапсон вызывает ответ на терапию при ГД уже в первые сутки. Доза дапсона колеблется от 25 до 400 мг, при средней дозе 100 мг в день. В то время как дапсон ингибирует хемотаксис нейтрофилов и IL-8, он не влияет на отложения комплемента в коже. Перед началом терапии дапсоном у всех пациентов должен быть проверен уровень глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD), поскольку дапсон не может быть использован у пациентов с дефицитом этого фермента в связи с риском развития у таких пациентов тяжелой гемолитической анемии. Некоторая степень гемолитической анемии и метгемоглобинемии происходит у большинства людей, принимающих дапсон, но в целом не требует специального лечения.

С целью противодействия лекарственной метгемоглобинемии показаны аскорбиновая кислота, витамин Е и циметидин в дозе 400 мг 3 раза в день. Другими побочными эффектами дапсона являются лейкопения, агранулоцитоз, синдром дапсон-гиперчувствительности, кожные реакции на препарат, нарушение функции печени, периферическая нейропатия, нефротический синдром и легочные нарушения. В связи с этим необходим контроль с регулярной оценкой общего анализа крови, мочи, функции почек и печени. Впоследствии, мониторинг рекомендуется выполнять еженедельно в течение 1 месяца, затем 1 раз в 2 недели в течение 1 месяца и позже каждый 3-4 месяца.

Терапия должна быть прекращена, если количество лейкоцитов ниже 4000 клеток / мм 3. Признаки периферической моторной нейропатии следует оценивать при клиническом осмотре. Печеночные и почечные тесты должны выполняться каждые 3 месяца или при наличии симптомов дисфункции этих органов. Чаще всего, комбинированная терапия БГД и дапсоном назначается при острых кожных проявлениях с постепенным снижением дапсона до поддерживающей дозы или полной его отмены на несколько месяцев. При условии строгого соблюдения БГД 85% пациентов способны уменьшить дозу дапсона наполовину и более, или даже прекратить его полностью. У пациентов с ГД, хотя и с меньшим эффектом, чем у дапсона, могут быть использованы и другие сульфоны. Наиболее доступным является сульфасалазин. Сульфапиридин доступен не всегда. Сульфасалазин используется в дозе до 4 г/день, а сульфапиридин - в дозе 1-2 г/день.

В целом, междисциплинарный подход с привлечением дерматолога и диетолога, а также гастроэнтеролога и ревматолога, выгоден.

Заключение

ГД является хроническим рецидивирующим кожным дерматозом, обусловленным целиакией с повышенной чувствительностью к клейковине. Он проявляется в виде зудящих папул и везикул на разгибательных поверхностях конечностей, с экскориациями и корками и гистологически нейтрофильной инфильтрацией дермальных сосочков и гранулированных IgA отложений при прямой иммунофлюоресценции. Серологические тесты на антитела к тканевой и эпидермальной трансглутаминазе обеспечивают высокую чувствительность и хорошую специфичность, хотя для окончательного диагноза по-прежнему необходима биопсия. В общем, ГД имеет хороший прогноз при комбинированной начальной терапии БГД и дапсона. Необходим тщательный контроль за токсическим эффектом дапсона и аутоиммунными состояниями, связанными с ГД. Междисциплинарное наблюдение за пациентами с ГД с участием дерматолога, диетолога, гастроэнтеролога и ревматолога является оптимальным.

Эта статья была написана, чтобы помочь Вам больше узнать о герпетиформном дерматите. Она расскажет Вам, что это такое, что его вызывает, что можно сделать по этому поводу, и где Вы можете узнать об этом больше.

Что такое герпетиформный дерматит?

Герпетиформный дерматит – это редкое, очень зудящее и стойкое поражение кожного покрова, которому подвержены от 0,4 до 3,5 человек (в среднем) на 100 000 населения Европы. Обычно оно поражает людей в возрасте от 15 до 40 лет и чаще встречается у мужчин, но может встречаться во всех возрастных и расовых группах.

Что вызывает герпетиформный дерматит?

Герпетиформный дерматит связан с расстройством кишечника, известным как целиакия. Почти все, у кого присутствует герпетиформный дерматит, вероятно, будут иметь незначительные проявления целиакии; в основном выраженные изменениями кишечника на микроскопическом уровне.

При герпетиформном дерматите и целиакии пациенты имеют аллергию на клейковину, которая представляет собой белок, содержащийся в пшенице, ржи, ячменной муке и в некоторых других зерновых, таких как кус-кус и булгур. Аллергическая реакция на клейковину играет важную роль в возникновении сыпи герпетиформного дерматита.

Является ли герпетиформный дерматит наследственным?

Каждый десятый человек с герпетиформным дерматитом имеет это заболевание в семье или целиакию.

Каковы симптомы герпетиформного дерматита?

Интенсивный зуд является первым и основным симптомом. У небольшого числа пациентов также будут легкие симптомы целиакии, которые могут сопровождаться потерей веса, диареей или запором, вздутием и дискомфортом в животе.

Как выглядит герпетиформный дерматит?

Сыпь герпетиформного дерматита состоит из небольших красных пятен, крошечных пузырьков с жидкостью и волдырей. Наиболее часто поражаемыми участками являются спина, локти, передняя часть коленей, нижняя и задняя части кожи черепа.

Как диагностируется герпетиформный дерматит?

Герпетиформный дерматит может быть трудно диагностировать – его можно спутать с более распространенными зудящими состояниями кожи, такими как экзема, чесотка и другие. Когда подозревается это состояние, обычно дерматологом проводится биопсия кожи для подтверждения диагноза.

Важно сделать это, так как лечение будет включать изменение в рационе питания и может включать долгосрочный прием таблеток. Обычно также выполняются анализы крови. Иногда биопсия также может быть взята из внутренней части кишечника, чтобы проверить тип воспаления, наблюдаемого при целиакии. При необходимости это исследование проводится гастроэнтерологом (специалистом по кишечнику) в условиях стационара.

Можно ли вылечить герпетиформный дерматит?

Нет. Изменения кожи и связанные с ней симптомы герпетиформного дерматита обычно уходят после приема лекарств и изменения в диете. Лекарства могут быть постепенно отменены после ввода безглютеновой диеты, однако, если глютен вновь вводится в рацион, тогда сыпь и симптомы будут повторяться.

Как можно лечить герпетиформный дерматит?

Диета

Безглютеновая диета не является бременем, которым она была раньше; в большинстве хороших супермаркетов есть ассортимент хлеба без глютена, печенья, тортов и т.д.

уменьшить и в конечном итоге свести на нет необходимость принимать таблетки;
уменьшить симптомы воспаления кишечника.

Местные препараты

Сильные стероидные кремы могут быть полезны для облегчения симптомов зуда и обычно назначаются в качестве начального лечения, в ожидании результатов анализов, или для контроля легких вспышек, когда оральные (системные) препараты не нужны.

Оральные (применяются внутрь) препараты

Лекарство под названием Дапсон – это основное лечение и обычно оно уменьшает зуд в течение нескольких дней. Дапсон является специфической антибактериальной терапией, относящейся к классу особых антибиотиков сульфонамида. Поскольку его применение может иметь побочные эффекты, лечение обычно не начинается до тех пор, пока лабораторные тесты не подтвердят диагноз.

Дапсон обычно вызывает некоторое снижение количества эритроцитов и гемоглобина (кислородно-несущая часть красной клетки). Это, как правило, зависит от назначаемой дозы, бессимптомно и контролируется анализом крови. Редко Дапсон может вызвать быстрое снижение количества некоторых клеток крови; по этой причине для начала анализы крови проводятся еженедельно. О любых необычных симптомах, таких как лихорадка, боль в горле, синяки, синеватые губы или одышка, Вы должны немедленно сообщаться Вашему доктору. Если Вы страдаете непереносимостью или аллергией на Дапсон, в качестве альтернативного лечения могут назначаться оральные (системные) стероиды.

Самостоятельный уход

После диагностики герпетиформного дерматита настоятельно рекомендуется использовать безглютеновую диету. Это повышает вероятность отсутствия симптомов, а также оптимизирует общее состояние здоровья людей с непереносимостью клейковины.

Эта статья была переведена из рекомендаций Британской ассоциации дерматологов «Обзорная информация для пациента», адаптирована на русский язык профессором Святенко Т.В., г. Днепр, Украина.

Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь только к профессионалам.
Используйте при изучении информации о вашей проблеме только данные доказательной медицины, такие, как приведены в этой статье.

Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью в виде эритематозных пятен, пузырей, папул, волдырей и сопровождающиеся выраженным зудом и жжением. Заболевание получило свое название благодаря тому, что элементы сыпи при дерматите Дюринга группируются таким же образом, как высыпания при герпесе. Диагностика проводится при помощи гистологического исследования, анализа содержимого пузырей и реакции прямой иммунофлуоресценции. В лечении герпетиформного дерматита Дюринга эффективна сульфоновая группа препаратов и кортикостероиды.

Общие сведения

Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в любом возрасте, но наиболее часто он развивается в 30-40 лет. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга является кожной реакцией на имеющуюся в организме злокачественную опухоль внутренних органов, то есть выступает в качестве параонкологического дерматоза.

Причины возникновения

Причины и механизм развития герпетиформного дерматита Дюринга неизвестны. У многих пациентов выявляется непереносимость белка глютеина, содержащегося в злаковых растениях. В пользу аутоиммунного компонента в развитии заболевания говорит обнаружение IgA-антител на границе дермы и эпидермиса — в области базальной мембраны. Предполагают, что определенную роль в возникновении герпетиформного дерматита Дюринга играют повышенная йодная чувствительность, наследственность, аскаридоз, воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенная болезнь), вирусные заболевания (ОРВИ, герпетическая инфекция и др.).

Симптомы

Обычно герпетиформный дерматит Дюринга имеет острое начало с появлением очагов полиморфной сыпи. Высыпаниям могут предшествовать умеренный подъем температуры тела, общая слабость, зуд и чувство покалывания. Элементы сыпи могут возникать на любом участке кожного покрова, кроме подошв и ладоней. Но наиболее частое их расположение — это разгибательные поверхности рук и ног, область лопаток, плечи, поясница и ягодицы. На ладонях могут возникать петехии и экхимозы — крупные (больше 3мм) пятна внутрикожных кровоизлияний. Высыпания сопровождаются выраженным дискомфортом: ощущением жжения, интенсивным зудом и парестезиями. Поражение слизистых оболочек при герпетиформном дерматите Дюринга, как правило, отсутствует. В редких случаях в полости рта могут возникать пузыри, быстро переходящие в эрозии.

Истинный полиморфизм сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга связан с одновременным появлением на коже различного размера эритематозных пятен, волдырей, папул и пузырей. Со временем к истинному полиморфизму присоединяется ложный: образуются связанные с трансформацией высыпаний эрозии и корочки, а также вызванные сильным расчесыванием кожи экскориации. При заживлении элементов сыпи на коже остаются очаги гипо- и гиперпигментации, иногда рубцы.

Эритематозные пятна при герпетиформном дерматите Дюринга имеют четкий контур и округлую форму. Их гладкая поверхность часто покрыта расчесами, кровянистыми и серозными корочками. Со временем они пропитываются выпотом из расширенных сосудов и превращаются в похожие на волдыри (уртикароподобные) образования. Последние растут по периферии и сливаются, трансформируясь в розово-синюшные очаги, покрытые корочками, расчесами и пузырьками. Наряду с этим эритематозные пятна могут переходить в сочные розово-красные папулы. Кроме того, возникновение папул и уртикароподобных высыпаний может происходить без стадии эритематозного пятна.

Пузырные элементы сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга могут быть небольшого размера — везикулы и диаметром более 2 см — буллезные высыпания. Они заполнены прозрачной жидкостью, помутнение которой говорит о присоединении инфекции. Пузыри вскрываются и подсыхают с образованием корки. Из-за расчесывания происходит снятие корки и на месте пузыря остается эрозия.

В зависимости от преобладания того или иного вида сыпи над остальными выделяют следующие виды герпетиформного дерматита Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную и уртикароподобную. Возможны атипичные варианты заболевания: трихофитоидные, экзематоидные, строфулоидные и др.

Острые периоды герпетиформного дерматита Дюринга сочетаются с довольно продолжительными ремиссиями (от нескольких месяцев до года и более). Обострения часто протекают с ухудшением общего состояния больного, подъемом температуры, нарушениями сна.

Диагностика

При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга проводят йодную пробу Ядассона. На здоровый участок кожи накладывают компресс с мазью, содержащей 50% йодида калия. Через 24 ч компресс снимают. Выявление на его месте покраснения, везикул или папул говорит в пользу герпетиформного дерматита Дюринга. Если проба отрицательна, то ее повторяют. Для этого через 48 ч накладывают такой же компресс на область пигментации, оставшейся после бывших высыпаний. Пробу Ядассона можно проводить с приемом препарата йода внутрь. Но такое исследование чревато резким обострением заболевания.

При герпетиформном дерматите Дюринга в клиническом анализе крови обнаруживается повышенное содержание эозинофилов. При цитологическом исследовании содержимого пузырей также выявляется большое количество эозинофилов. Однако эти данные, как и проба Ядассона, не являются обязательными или строго специфичными для заболевания.

Наиболее надежным способом диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считается гистологическое исследование участков пораженной кожи. Оно выявляет расположенные под эпидермисом полости, скопления эозинофилов, нейтрофилов и остатков их разрушенных ядер. Реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) обнаруживает на верхушках дермальных сосочков отложения IgA.

В диагностике буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга необходима дифференциация с другими буллезными дерматитами: буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой и другими видами пузырчатки.

Поскольку герпетиформный дерматит Дюринга является параонкологическим заболеванием, для пациентов пожилого возраста желательно проведение дополнительных обследовании для исключения онкологической патологии внутренних органов: УЗИ органов брюшной полости и моче-половой системы, рентгенограмму легких, КТ почек и т. п.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Больным герпетиформным дерматитом Дюринга показано лечение у дерматолога. Назначают диету, исключающую злаки и йодосодержащие продукты (морская рыба, морепродукты, салат и др.). Медикаментозная терапия проводится препаратами сульфоновой группы: диафенилсульфон, сульфасалазин, солюсульфон и другие. Эти препараты обычно назначают внутрь циклами по 5-6 дней с перерывами в 1-3 дня. В случаях неэффективности сульфоновой терапии лечение проводят средними дозами кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон и др.) Для купирования зуда применяют антигистаминные препараты: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин.

Местное лечение герпетиформного дерматита Дюринга включает теплые ванны с раствором марганцовки, вскрытие пузырей и их обработку зеленкой или фукарцином, наложение кортикостероидных мазей или аэрозолей, применение 5% дерматоловой мази.

Целиакия – это генетически обусловленное нарушение функции тонкого кишечника, связанное с дефицитом ферментов, расщепляющих пептид глютен. При целиакии развивается синдром мальабсорбции различной степени выраженности, сопровождающийся пенистой диареей, метеоризмом, похуданием, сухостью кожи, задержкой физического развития детей. Для выявления целиакии применяются иммунологические методы (определение Ат к глиадину, эндомизию, тканевой трансглутаминазе), биопсия тонкой кишки. При подтверждении диагноза требуется пожизненное соблюдения безглютеновой диеты, проведение коррекции дефицита необходимых веществ.

МКБ-10

Общие сведения

Целиакия (глютеновая энтеропатия) – заболевание, характеризующееся хроническим воспалением слизистой тонкого кишечника, сопровождающимся нарушением всасывания и возникающим в результате непереносимости глютена (белка, который содержится в хлебных злаках: пшеницы, ржи и ячмене). В состав белка глютена входит L-глиадин – вещество, оказывающее токсическое действие на слизистую и ведущее к нарушению абсорбции питательных веществ в кишечнике.

Заболевание более характерно для женщин, они страдают целиакией в два раза чаще мужчин. Чаще всего (в 85% случаев) полное исключение глютена из рациона вызывает восстановление функциональности тонкого кишечника через 3-6 месяцев.

Причины целиакии

Целиакия имеет генетическую предрасположенность. Это подтверждается выявлением нарушений со стороны тонкокишечной стенки у 10-15 % членов семей (родственников первой степени) пациентов, страдающих этим заболеванием.

Также отмечена зависимость заболеваемости от иммунного статуса. В организме больных целиакией отмечают повышение титров антител к L-глиадину, тканевой трансглутаминазе и эндомиозину (белку, содержащемуся в гладкомышечных волокнах). Подтверждают иммунную зависимость заболевания и нередко сопутствующие патологии, имеющие аутоиммунный характер:

сахарный диабет I типа;
заболевания соединительной ткани;
ювенильный ревматоидный артрит;
аутоиммунный тиреоидит;
герпетиформный дерматит;
синдром Шегрена.

Патогенез

Некоторые врожденные или приобретенные особенности работы тонкого кишечника способствуют возникновению повышенной чувствительности клеток кишечного эпителия к глиадину. К таким состояниям относится ферментная недостаточность, в результате которой плохо расщепляются пептиды (и не происходит полного расщепления глиадина). Накопление глиадина в кишечнике способствует проявлению его токсического действия.

Аутоиммунные нарушения в тех случаях, когда мишенью для собственных антител становятся эпителиальные клетки кишечника, способствуют снижению их защитных свойств и повышению чувствительности к глиадину. Помимо этого, факторами, способствующими возникновению непереносимости глиадина, являются генетически обусловленные специфические характеристики рецепторов клеточной мембраны кишечного эпителия, а также результат изменения рецепторного аппарата некоторыми вирусами. При целиакии отмечаются характерные атрофические изменения ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника.

Классификация

В клинической гастроэнтерологии различают три формы течения целиакии:

типичная (развивается на первом-втором году жизни, имеет характерные клинические проявления);
стертая (проявляется внекишечной симптоматикой: железодефицит, анемия, кровоточивость, остеопороз);
латентная (без выраженных жалоб), часто встречается у лиц пожилого возраста.

Симптомы целиакии

Клинические признаки целиакии – это диарея, стеаторея, похудание, полигиповитаминозы и прочие проявления синдрома мальабсорбции. У женщин развитие клинических симптомов начинается в 30-40 лет, у мужчин в 40-50.

Целиакия у детей начинает проявляться обычно в 9-18 месяцев. Появляется частый и жидкий стул с большим количеством жира и отмечается снижение массы тела, отставание в росте. У взрослых развертывание клинических симптомов целиакии может быть спровоцировано беременностью, перенесенными оперативными вмешательствами, инфекцией. Лица, страдающие целиакией, зачастую отмечают склонность к сонливости, сниженной работоспособности, часто урчание в животе, метеоризм, неустойчивость стула (поносы, сменяющиеся запорами). У пожилых пациентов могут отмечаться боли и ломота в костях, мышцах.

Стул, как правило, частый (5 и более раз в день), жидкий, пенистый с остатками непереваренной пищи. При продолжительной диарее есть вероятность развития признаков обезвоживания: сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Прогрессирование синдрома мальабсорбции ведет к развитию тяжелых расстройств внутреннего гомеостаза организма.

Осложнения

Больные целиакией относятся к группе повышенного риска возникновения рака кишечника (кишечной лимфомы, аденокарциномы). Этот вид злокачественной опухоли развивается у 6-8% больных, чаще всего после 50 лет. Возникновение злокачественного новообразования подозревают в том случае, если клинические проявления целиакии возобновились на фоне безглютеновой диеты.

Еще одним вероятным осложнением целиакии является язвенный еюноилеит (воспаление со склонностью к изъязвлению стенки тощей и подвздошной кишок). Характеризуется развитием острой болезненности в животе, лихорадкой. Развитие этого состояния грозит внутренним кровотечением, прободением стенки тонкого кишечника, перитонитом. При выраженной недостаточности всасывания железа развивается железодефицитная анемия. Иногда она становится единственным проявлением заболевания (при стертой и латентной форме).

Нарушения фертильности, бесплодие могут быть результатом длительно существующего синдрома мальабсорбции. Также продолжительное нарушение всасывания ведет к полигиповитаминзам, белковой недостаточности, нарушениям минерального обмена. Недостаток витамина D в сочетании с пониженным поступлением кальция в организм способствует снижению плотности костей, их ломкости. В 30-35% случаев у больных целиакией уменьшается в размерах селезенка, 70% пациентов отмечают артериальную гипотензию.

Диагностика

Диагностика целиакии проводится врачом-гастроэнтерологом. Используется комплекс функциональных, лабораторных, инструментальных (лучевых и эндоскопических методов):

Определение специфических антител. Наиболее специфичной методикой выявления целиакии является определение в крови антител к глиадину и антител к тканевой трансглутаминазе. Чувствительность методики составляет 100%, ее специфичность для данной патологии порядка 95-97%.
Эндоскопическая биопсия. Производится эндоскопическое исследование тонкого кишечника, биопсия слизистой для определения имеющейся атрофии (сглаживания) ворсин, а также наличия скоплений лимфоцитов в слизистой.
Инструментальные методы. Дополнительными методиками для уточнения состояния больного являются УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография, МРТ-ангиография мезентериальных сосудов, контрастная рентгеноскопия кишечника.
Функциональные тесты. С целью оценки всасывательной способности тонкого кишечника выполняются тест Шиллинга и проба с D-ксилозой.

Лечение целиакии

Цель терапии при целиакии – восстановление функций кишечника, нормализация массы тела и коррекция дефицита необходимых веществ.

Безглютеновая диета

Патогенетическое лечение заключается в соблюдении аглютеновой диеты, то есть непосредственное избегание действия повреждающего фактора. Соблюдать безглютеновую диету необходимо на протяжении всей жизни. Чаще всего (в 85% случаев) эта мера приводит к стиханию симптомов и восстановлению нормальной деятельности кишечника.

Глютен содержится в следующих продуктах: хлеб и любые изделия из пшеничной, овсяной, ячменной и ржаной муки, макаронные изделия, манная крупа. В небольших концентрациях глютен может обнаруживаться в колбасах и сосисках, мясных и рыбных консервах, шоколаде, мороженом, майонезе и кетчупе, различных соусах, растворимом кофе и порошке какао, продуктах из сои, супах быстрого приготовления, бульонных кубиках, продуктах, содержащих солодовый экстракт. Из напитков необходимо отказаться от пива, кваса, водки.

Зачастую больным целиакией следует ограничить употребление цельного молока, поскольку у них может отмечаться непереносимость лактозы (молочного сахара). В настоящее время в продаже имеются специальные диетические безглютеновые продукты (маркированы перечеркнутым колосом).

Как правило, окончательное восстановление происходит не ранее чем через 3-6 месяцев, поэтому корректировать содержание необходимых организму веществ требуется на протяжении всего времени выздоровления. При необходимости назначают парентеральное питание, введение препаратов железа и фолиевой кислоты, солевые растворы, кальций, витамины.

Медикаментозная терапия

Тем пациентам, которые не обнаруживают положительного эффекта диеты, назначаются гормональные препараты (преднизолон) на протяжении 6-8 недель в качестве противовоспалительной терапии.

Отсутствие положительной динамики при исключении глютена из рациона в течение трех месяцев может говорить о том, что диета соблюдается не полностью, с нарушениями, либо имеются сопутствующие заболевания (недостаточность дисахаридазы, болезнь Аддисона, лимфома тонкого кишечника, язвенный еюнит, лямблиоз, недостаток минералов в рационе: железа, кальция, магния).

В таких случаях проводятся дополнительные диагностические мероприятия для выявления этих состояний. При исключении всех возможных причин отсутствия улучшений назначают гормональную терапию. Через три месяца курса преднизолона проводят биопсию тонкого кишечника.

Прогноз

Корректировать чувствительность клеток эпителия к глютену в настоящее время не представляется возможным, поэтому больные целиакией должны соблюдать безглютеновую диету на протяжении всей жизни. Тщательное ее соблюдение ведет к сохранению качества и продолжительности жизни. При несоблюдении диеты выживаемость резко падает, случаи летального исхода среди больных целиакией, нарушающих безглютеновую диету, составляют 10-30%, в то время как при строгом следовании диете этот показатель не превышает одного процента.

Все лица, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном учете у гастроэнтеролога и ежегодно проходить обследование. Для больных, которые слабо реагируют на исключение глютена из рациона, диспансерное наблюдение показано дважды в год. Прогноз заметно ухудшается, если это заболевание осложняется возникновением лимфомы тонкого кишечника.

Профилактика

Первичной специфической профилактики целиакии не существует. Вторичная профилактика развития клинических симптомов заключается в соблюдении безглютеновой диеты. При имеющейся у ближайших родственников целиакии желательно проводить периодическое обследование на предмет выявления специфических антител. Беременные женщины, страдающие целиакией, попадают в группу риска по развитию пороков сердца у плода. Ведение беременности у таких женщин должно осуществляться с повышенным вниманием.

Герпетиформный дерматит — хроническое рецидивирующее заболевание, которое проявляется зудящей полиморфной сыпью из мелких пузырей, папул, пятен и волдырей и характеризуется гранулярными отложениями IgA в верхушках сосочков дермы. Высыпания всегда герпетиформно сгруппированы и имеют симметричную локализацию. Чаще всего поражаются локти и колени.

Синонимы

dermatitis herpetiformis, болезнь Дюринга, дерматит полиморфный болезненный Брока, пруригинозная пузырчатка.

Эпидемиология

Возраст больных: 20-60, чаще 30-40 лет. У детей встречается редко.
Пол: мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Анамнез

Течение

острое начало с последующим хроническим многолетним течением (20-30 лет) с периодическими обострениями (высыпания держатся от нескольких дней до нескольких недель) и ремиссиями, возникающими на фоне приёма диаминодиафенилсульфона.

Этиология

Предрасполагающие факторы

Жалобы

Дерматологический статус

для заболевания наиболее характерными являются следующие признаки:

истинный полиморфизм (наличие одновременно пузырей, волдырей, пятен и папул);
распространенность и симметричность высыпаний;
герпетиформная (напоминающая группировку пузырьков при герпесе) группировка сыпи;

Элементы сыпи на коже

воспалительные пятна (полностью исчезают при надавливании прозрачным стеклом) розового или красного цвета, округлой или неправильной формы, размерами около 2 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, на поверхности которых могут образовываться пузыри, узелки (папулы) или волдыри;
напряженные пузыри до 1 см в диаметре, наполненные прозрачным или мутным содержимым (редко – геморрагическим), возникающие на фоне воспалительного пятна или внешне неизмененной кожи. Пузыри располагаются герпетиформно (напоминая группировку пузырьков при герпесе), что является характерным симптомом заболевания, реже – кольцевидно или гирляндообразно. В дальнейшем они или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с формированием медово-желтых или бурых корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. После заживления пузырей остаётся гипер- или гипопигментация. Симптомы Никольского, груши, Асбо-Хансена − отрицательные;
полушаровидные папулы розового или красного цвета округлой формы до 0,5 см в диаметре, возникающие на фоне воспалительных пятен или неизмененной кожи и бесследно разрешающиеся;
волдыри красного цвета до 1 см в диаметре, существующие чуть более суток и разрешающиеся бесследно;
корки медово-жёлтого или бурого цвета, располагающиеся на поверхности эрозий;
экскориации округлой или линейной формы как результат расчесов;
болезненные эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, округлой формы, более 0,5 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или воспалённой кожи, которые впоследствии разрешаются бесследно или оставляют после себя рубцы. Симптом периферического роста эрозий − отрицательный;
нормотрофические рубцы, иногда возникающие на месте эрозий розового, перламутрово-белого или коричневатого цвета;
вторичные (послевоспалительные) гипо- или гиперпигментные пятна;

Элементы сыпи на слизистых

редко на слизистой оболочке полости рта образуются напряжённые пузыри до 1 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или воспалённой слизистой, которые впоследствии вскрываются с образованием эрозий;
болезненные эрозии около 1 см в диаметре, образующиеся при вскрытии пузырей и расположенные на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Эрозии впоследствии быстро и бесследно эпителизируются;

Придатки кожи

Локализация

на коже − симметричная, излюбленное расположение – разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, ягодицы, крестцовая и лопаточная области, волосистая часть головы, лицо и граница роста волос; На слизистой оболочке полости рта высыпания встречаются редко − могут вовлекаться дёсны, щёки, твёрдое и мягкое нёбо.

Дифференциальный диагноз

Аллергический дерматит, диффузный нейродермит, чесотка, невротические экскориации, папулезная крапивница, уртикарный васкулит, буллёзный пемфигоид, герпес беременных.

Сопутствующие заболевания

гастродуоденит (язвенная болезнь желудка и/или двенадцатиперстной кишки), целиакия (глютеновая энтеропатия), В – клеточная лимфома, тиреоидит, сахарный диабет, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), бронхиальная астма, саркоидоз, ревматоидный артрит, анемия, эозинофилия периферической крови, псориаз, витилиго.

Диагноз

Постановка диагноза основывается: 1) на данных анамнеза (непереносимость препаратов йода, морепродуктов и продуктов, содержащих белок злаковых – глютен); 2) клинической картине заболевания (истинный полиморфизм кожной сыпи − наличие одновременно пузырей, волдырей, пятен и папул; распространенность и симметричность высыпаний; герпетиформная группировка сыпи − напоминающая группировку пузырьков при герпесе; зуд; выраженный терапевтический эффект от применения дапсона и его производных − эффект наблюдается уже в течение первых суток); 3) результатах гистологического исследования, подтверждённых прямой РИФ (выявление гранулярных отложений IgA и С3-фракции комплемента в верхушках сосочков дермы).

Патогенез

В настоящее время считается, что у всех пациентов с герпетиформным дерматитом наблюдается целиакия, которая в большинстве случаев протекает в малосимптомной или даже бессимптомной форме (не сопровождается диареей и синдромом нарушенного всасывания). В 1997 году у пациентов с герпетиформным дерматитом в сыворотке крови была идентифицирована тканевая трансглутаминаза, которую рассматривают как главный, если не единственный эндомизиальный аутоантиген при целиакии. Причиной связи между этими двумя заболеваниями являются антитела к тканевым трансглутаминазам, которые имеются как при целиакии, так и при герпетиформном дерматите. При герпетиформном дерматите определяются также IgA-антитела к эпидермальной трансглутаминазе. Однако неизвестно, что является главным патогенетическим механизмом в развитии герпетиформного дерматита: связывание IgA-антител с антигенами в кишечнике, откуда иммунные комплексы попадают в кровь и затем могут поступать в кожу, либо непосредственный контакт IgA с эпидермальной трансглутаминазой непосредственно в коже. В дерме IgA откладываются на микрофибриллах эластических волокон в вершинах сосочков дермы. Полагают, что здесь они запускают альтернативный путь активации комплемента, в результате чего образуются факторы хемотаксиса, начинается миграция нейтрофилов и высвобождение повреждающих ткани ферментов.

Материал подготовил: Раводин Роман Анатольевич, дерматовенеролог, дерматоонколог, дерматокосметолог. Доктор медицинских наук, доцент

Читайте также: