Фульминантные формы акне что это такое

Обновлено: 28.04.2024

Угри (синоним акне) – является полиморфным, воспалительным заболеванием кожи, обычно поражающим лицо (99% случаев), реже спину, грудь; на фоне сопутствующей себореи.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
L 70	Угри
L 70.0	Угри обыкновенные
L 70.1	Угри шаровидные
L 70.2	Угри осповидные
L 70.3	Угри тропические
L 70.4	Детские угри
L 70.5	Acne excariee des jeunesfilles
L 70.8	Другие угри
L 70.9	Угри неуточненные

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

РКИ	–	рандомизированное клиническое исследование
КВД	–	кожно-венерологический диспансер
УД	–	уровень доказательности
МНН	–	международное непатентованное название
ФСГ	–	фолликулостимулирующий гормон
ЛГ	–	лютеинизи́рующийгормо́н
ДГЭА	–	дегидроэпиандростерон
Мл	–	миллилитр
Мг	–	милиграмм
ОАК	–	общий анализ крови
ОАМ	–	общий анализ мочи
СГКС	–	системные глюкокортикостероиды
ВРО	–	бензоила пероксид
ИМТ	-	индекс массы тела
КОК	-	комбинированные оральные контрацептивы
SAHA- синдром	-	симптомокомплекс себорея, акне, гирсутизм, алопеция
КФК	-	креатининфосфокиназа
АЛТ	-	аланинаминотрансфераза
АСТ	-	аспартатаминотрансфераза
ТГ	-	триглицериды

Пользователь протокола: врач общей практики, терапевт, педиатр, дерматовенеролог.

Категория пациентов: дети, взрослые.

Шкала уровня доказательности:

A	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
B	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследованиt случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
C	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [1,2,4]

Основной классификацией является деление угрей по степени тяжести:
· комедональные угри – комедоны (открытые и закрытые);
· легкие и умеренные папулопустулёзные угри – комедоны, папулы и до 5 пустул;
· тяжелые папулопустулёзные или умеренные узловые угри – комедоны, папуло-пустулезная сыпь, до 5 узлов;
· тяжелые узловые или конглобатныеакне – выраженная воспалительная реакция в глубоких слоях дермы с формированием множественных болезненных узлов и кист.

Классификация основана на подсчёте воспалительных элементов: папул, пустул, узлов и считается наилучшей оценкой степени тяжести.

Кроме этого существуют клинические разновидности акне:
· угри новорожденных;
· угри младенцев;
· угри юношеские;
· угри поздние;
· угри fulminans;
· грамотрицательный фолликулит;
· механические угри;
· угри маслянные, смоляные;
· хлоракне;
· экскориированные угри;
· постоянные угри, связанные с генетическими или ятрогенными эндокринопатиями (угри взрослых: локализованные на спине, постювенильные угри у женщин, постменопаузальные, синдром маскулинизации у женщин, поликистоз яичников, андролютеома беременных, избыток андрогенов у мужчин, допинговые, тестостерон-индуцированные молниеносные угри у чрезвычайно высоких подростков мужского пола);
· Болезнь Фавра – Ракушо;
· Акне – келоид.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ 3

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· на высыпания на коже лица, шеи, груди, спины, волосистой части головы, сопровождающиеся болезненностью;
· отказ от посещения учебных заведений, общественных мест, угнетённое настроение.

Анамнез:
· Угри новорожденных возникают в первые недели после рождения;
· Угри младенцев возникают на 6 – 9 месяце жизни;
· Угри юношеские (подростковые) возникают в возрасте 11 лет и старше;
· Угри поздние возникают в возрасте 25 лет и старше или являются переходом угрей юношеских;
Как правило, выявляется отягощенный наследственный анамнез по заболеванию и/или наследственно обусловленная гиперандрогения.

Физикальное обследование:
· Неонатальные и младенческие угри возникают на коже щёк;
· Подростковые или юношеские угри возникают в Т-зоне (лоб, нос, подбородок);
· Поздние угри возникаю в U-зоне (подбородок, нижняя челюсть, шея).
В дальнейшем сыпь может распространяться на другие участки.
Инициирующим первичным морфологическим элементом являются не воспалительные элементы: микрокомедоны открытые, черноточечные и/или закрытые, белые. Локализуются на коже лба, носа и щек, подбородка.
Не воспалительные элементы затем трансформируются в поверхностные воспалительные элементы: папулы, пустулы, которые в свою очередь при тяжелой степени тяжести переходят в глубокие, воспалительные, болезненные узлы,размер> 1 см. Узлы могут переходить в кисты, сливаться с образованием шаровидных (конглобатных) угрей, абсцедироваться, образовывать свищевые ходы между собой. Заканчиваются формированием обширных и обезображивающих рубцов. Вторичные морфологические элементы представлены: гнойными и гнойно-геморрагическими корками, пятнами поствоспалительной гиперпигментации, атрофическими рубцами, редко келоидными рубцами. Рубцы постакне всегда аномальные и делятся на закругленные, квадратные, вдавленные фибротические и тип «осколки льда». Goodman, 2011.

Для экскориированной формы акне характерно небольшое количество первичных воспалительных элеменов и обилие геморрагических корок.

Для механическихакне характерна локализация открытых и закрытых комедонов, папулопустул в месте механического воздействия на кожу: например под шлемом, шапкой, челкой, повязкой.

Инструментальные исследования: нет.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови: может быть увеличение СОЭ и лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом.
· общий анализ мочи: изменений быть не должно
· биохимические анализы крови: показатель
· микрореакция преципитации (старше 14 лет): отрицательный результат
· исследование кала на гельминты и простейшие (дети до 14 лет): отрицательный результат
· ревмопробы больным с фульминантнымиакне – увеличение значения показателей: С-реактивный белок, антистрептолизин О. Ревматоидный фактор отрицательный.

Перед назначением изотретиноина и каждые 4 – 6 недель в процессе его приема [УД – В]:
Биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, холестерина, триглицеридов, креатининфосфокиназы (для спортсменов): перед курсом приема изотретиноина все показателли должны быть в пределах нормы.
Тест на беременность:перед курсом приема изотретиноина, в течение всего периода приема и в течение 6 месяцев после окончания приема изотретиноина должен быть отрицательным.

Исследование гормонального статуса [УД – А]:
· для мужчин с поздними акне,несмотря на проведенную классическую терапию;
· для женщин с поздними акне, не принимающих КОК, на 2 – 4 день менструального цикла;
· для девушек с юношескими акне, имеющими признаки SAHA –синдрома (гирсутизм,акне, себорейная алопеция, себорея) и/или нарушения менструального цикла, не принимающих КОК,на 2 – 4 день менструального цикла;
· у новорожденных, у которых сохраняются угри дольше 16-24 недель и/или у детей, у которых развивается акне в возрасте 3-7 лет
ФСГ, ЛГ, с подсчетом индекса ЛГ/ФСГ, пролактин, свободный и связанный тестостерон, глобулины, связывающие половые стероиды, ДГЭА-сульфат, эстрадиол, 17-КС на 20 – 22 день менструального цикла – прогестерон.
· для больных с индексом массы тела больше 25
гликолизированный гемоглобин
Взятие крови должно быть осуществлено в период с 8.00 до 9.00 часов утра.
В любом из перечисленных лабораторных тесов могут быть отклонения.

Микроскопическая диагностика содержимого пустул на клещ Demodexfolliculorum – может быть обнаружен у 30% больных, страдающих воспалительными формами угрей [21]:

Микробиологическая рутинная диагностика пациентам с акне не рекомендуется, она проводится при:
· подозрение на грам-орицательный фолликулит;
· подозрение на антибиотикорезистентность;
· определение чувствительности к антибиотикам при абсцедирующей форме акне.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта – при наличии симптомов сопутствующего заболевания;
· консультация гинеколога – при наличии симптомов нарушения менструального цикла или наличии жругих симптомов.
· консультация психотерапевта – при наличии отказа от посещения учебных заведений, общественных мест, угнетённого настроения, дисморфофобии.
· консультация эндокринолога – при наличии признаков SAHA-синдрома, изменений в лабораторных анализах гормонального профиля, индексе массы тела больше 25, acantosisnigricans.

Диагностический алгоритм:

Barańska-Rybak W, Mehrholz D, Flis P, Karpinsky G, Sokołowska-Wojdyło M . Severe Acne Fulminans Following Low-Dose Isotretinoin and Testosterone Use.

Тяжелые фулминантные акне как результат использования низких доз изотретиноина и тестостерона

Баранска-Рыбак В., Мерхольц Д., Флис П., Карпински Г., Соколовска-Войдило М., Университет Гданьск, Польша,

Фулминантные акне обычно сопровождаются лихорадкой, полиартралгией и миопатией, вызванной быстрой потерей веса. Признано, что это редкое состояние может возникать как осложнение пероральной терапии изотретиноином. Фулминантные акне, наиболее тяжелая форма акне, является редким заболеванием с частотой менее 1% от общего числа случаев акне. Наиболее восприимчивой группой являются юноши-подростки.

Типичными для фулминантных акне являются болезненные воспалительные пустулы, которые превращаются в глубокие изъязвления покрытые обильными геморрагическими корками. Обычно пораженные области включают лицо, спину, шею и грудь. Кроме того, могут присутствовать лихорадка и полиартралгия, и часто наблюдается миопатия из-за быстрой потери веса. Реже могут наблюдаться узловатая эритема и спленомегалия.

Лабораторные исследования также могут выявить маркеры системного воспаления, такие как лейкоцитоз с нейтрофилией, повышенные уровни С-реактивного белка, повышенную скорость оседания эритроцитов и тромбоцитоз. Также могут присутствовать анемия и повышенные уровни печеночных ферментов. Существует подозрение, что фулминантные акне могут быть вызваны терапией низкими дозами изотретиноина на фоне сопутствующей наследственной восприимчивости.

Мы сообщаем о случае 21-летнего мужчины, который был направлен в отделение дерматологии его лечащим врачом для оценки тяжелых геморрагических поражений на туловище после применения перорального изотретиноина. До развития поражений пациент занимался самолечением, используя еженедельные внутримышечные инъекции тестостерона по 500 мг для восстановления внезапно сниженной в результате интенсивных физических тренировок мышечной массы. После 8 месяцев приема тестостерона, не прекращая физических занятий, пациент обратился к своему лечащему врачу для лечения вульгарных акне на спине и туловище, появившихся 2 месяца. Был назначен пероральный прием изотретиноина по 20 мг один раз в день.

Тем не менее, спустя 1 месяц такого лечения пациент сообщил о прогрессировании акне. За 2 недели до поступления в дерматологическую клинику изотретиноин был увеличен до более подходящей по весу дозы 60 мг один раз в день. Дерматологическое исследование выявило многочисленные воспаленные изъязвления на спине и туловище, покрытые геморрагическими корками. Пациент также сообщил о коленных, локтевых и паховых болях, особенно ночью. О лихорадке или потере аппетита не сообщалось.

В остальном пациент был здоров и не имел в семейном анамнезе родственников с акне или других дерматологических заболеваний. Лабораторные исследования показали лейкоцитоз 11 000 / мкл (контрольный диапазон 4500–11 000 / мкл]), повышенный уровень С-реактивного белка 66 мг / л (контрольный диапазон, 0,08–3,1 мг / л) и ускоренное СОЭ 46 мм / ч (контрольный диапазон 0–20 мм / ч). Были выявлены лабораторные и клинические признаки вторичной бактериальной инфекции в пораженных областях, и в культуре выделений, собранных из поражений на спине, вырос Staphylococcus aureus с чувствительностью к эритромицину, клиндамицину, доксициклину и триметоприм-сульфаметоксазолу и устойчивостью к пенициллину.

Диагноз фулминантных акне был поставлен на основании клинической картины и системных симптомов, а анаболически-андрогенные стероиды и низкие дозы изотретиноина были определены как этиологические факторы. Первоначально лечение включало прекращение приема изотретиноина и введение преднизолона, омепразола, клиндамицина и доксициклина. Преднизолон был назначен в дозе 40 мг один раз в день в течение 1 недели, затем его суточная доза снижалась на 5 мг каждые 7 дней. Омепразол назначался одновременно в качестве профилактики побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта при длительном применении преднизолона. Клиндамицин назначался в дозе 300 мг 3 раза в день. Доксициклин назначался в течение 6 недель в дозе 100 мг два раза в день. Так же был назначен топический антисептик октенидина дигидрохлорид.

Улучшение было отмечено через 24 часа, а также на третий день лечения. Через 6 недель были видны только обезображивающие шрамы. Прием пероральнго изотретиноина возобновили через 8 недель и отменили его через 5 месяцев терапии по достижению кумулятивной дозы 150 мг / кг. Фулминаннтные акне следует дифференцировать от обострения обыкновенных акне, т.к. до появления острых симптомов у пациентов обычно появляются легкие или умеренные обыкновенные акне. Фулминантные акне характеризуются такими системными симптомами, как миалгия, полиартралгия, усталость и остеолитические поражения костей. Кроме того, могут присутствовать гематологические симптомы, такие как лихорадка, лейкоцитоз, анемия, спленомегалия и гепатомегалия.

Наш пациент продемонстрировал полисимптомную форму фулминантных акне. У пациента были тяжелые акне со склонностью к рубцеванию. Также были некоторые системные проявления, такие как полиартралгия, потеря веса, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ и повышенный уровень С-реактивного белка. Клинический диагноз у нашего пациента также был подтвержден гипотезой о том, что наследственность, гиперактивные иммунные реакции, бактериальные инфекции и использование некоторых лекарств (например, изотретиноин, тетрациклин, тестостерон) могут вызывать данную форму акне.

Наиболее опасным фактором, вызывающим фулминантные акне, является одновременное использование тестостерона и изотретиноина, что имело место в нашем случае. Лечение фулминантных акне является спорным, так как нет стандартной терапии. В настоящее время стероиды и изотретиноин являются препаратами выбора. Использование антибиотиков является спорным из-за отсутствия рандомизированных исследований.

На первом этапе лечения в качестве начальной противовоспалительной терапии рекомендуется преднизолон в суточной дозе 0,5- 1 мг / кг один раз в день с постепенным снижением дозы. В соответствии с рекомендациями, основанными на фактических данных, низкая доза изотретиноина может быть введена после отторжения корок. Параллельная терапия стероидами и изотретиноином должна проводиться не менее 4 недель. На грануляционные ткани могут быть использованы высокоэффективные топические кортикостероиды, что может позволить сократить системное лечение преднизолоном или может быть альтернативным лечением для пациентов с противопоказаниями к системным кортикостероидам. Кроме того, решающее значение имеет местный уход за очагами поражениями, включающий компрессы и местные смягчающие средства.

Нашему пациенту назначался доксициклин одновременно с системными стероидами, что было необходимо из-за признаков вторичной инфекции, подтвержденной культурально. Для предотвращения псевдоопухоли головного мозга (внутричерепной гипертензии) перед возобновлением изотретиноина доксициклин был отменен. Пациент добился хорошего клинического улучшения без рецидивов. Использование изотретиноина для лечения обыкновенных угрей имеет много преимуществ, несмотря на возможность развития фулминантных акне как крайне редкого осложнения. Клиницисты должны знать о риске этого осложнения, уметь поставить диагноз и оказать соответствующую помощь, особенно молодым мужчинам. Особенно важно обращать внимание на возможность в анамнезе у пациентов одновременного применения тестостерона и изотретиноина.

Представлено описание клинического случая пациента с фульминантными акне (Acne fulminans), данными литературы и собственным опытом; обоснованы рекомендации для дерматовенерологов и хирургов, позволяющие оптимизировать диагностику и лечение заболевания.

Acne fulminans: lessons to be learnt by dermatologist and surgeon Ya. V. Kascheeva, M. M. Kokhan, P. A. Kaminsky

The description of the clinical case of a patient with Acne fulminans, the data from the Literature, and own experience justified recommendations for dermatologists and surgeons to optimize the diagnosis and treatment of the disease were presented.

Acne fulminans (фульминантные акне), или «молниеносные угри», являются редкой формой воспалительных акне, с окончательно неясным механизмом развития, а всего в мировой литературе имеются сведения не более чем о 200 случаев данного заболевания [1]. Впервые фульминантные акне (ФА) были выделены в качестве тяжелой формы заболевания, отличной от конглобатных акне, G. Plewig и A. M. Kligman в 1975 г. [2].

Основные клинические проявления данного заболевания включают развитие островоспалительных с геморрагическим компонентом узелковых и узловых высыпаний, эрозий и язв с гнойно-геморрагическими корками на коже лица, верхней части груди и спины, сопровождающихся болезненностью. Исходом большинства воспалительных проявлений ФА впоследствии является грубое рубцевание. Одновременно появляются и симптомы острого системного воспаления, такие как лихорадка, озноб, слабость и боли в костях и мышцах, а в самых тяжелых случаях процесс осложняется гепатоспленомегалией, асептическим остеолизисом, потерей массы тела. В периферической крови у больных ФА наблюдается лейкоцитоз периферической крови, анемия, высокие показатели скорости оседания эритроцитов, содержания С-реактивного белка (СРБ) [3, 4]. ФА чаще развиваются у подростков и молодых мужчин в возрасте 13–22 лет, ранее имевших легкие и средние клинические проявления акне, тогда как de novo ФА регистрируются крайне редко.

Четкие положения о причинах и механизме внезапного развития ФА в литературе отсутствуют, однако имеются данные о роли изменений врожденного и адаптивного иммунитета, формирования аутовоспалительного синдрома, гиперчувствительности III и/или IV типа к Propionibacterium acnes (Cutibacterium acnes). Воспалительный процесс носит системный характер и опосредован высоким уровнем продукции и реализации интерлейкина-1 и других провоспалительных цитокинов [5]. Факторами риска развития ФА признаются повышение уровня тестостерона и использование анаболических стероидов, нерациональная терапия [6]. Другим фактором, определяющим причину возникновения ФА, является терапия высокими дозами системного изотретиноина пациентов с акне средней и выраженной тяжести, имеются даже описания подтипа ФА — «изотретиноин-индуцированные ФА» [5].

Терапия больных ФА, по мнению большинства авторов, должна носить комплексный характер, проводиться активно и на первом этапе, в особенности при наличии системных проявлений, в госпитальном режиме. Как правило, больные ФА резистентны к антибиотикотерапии даже препаратами широкого спектра действия. В лечении используются системные глюкокортикостероиды (преимущественно преднизолон) в дозе 0,5–1,0 мг/кг/сутки курсом не менее 2–4 недель, с последующим постепенным снижением дозы. После стабилизации кожного процесса на фоне продолжающегося приема глюкокортикостероидов возможно назначение препаратов системного изотретиноина в малых (0,1 мг/кг/сутки) или средних дозировках (0,5 мг/кг/сутки) при тщательном клинико-лабораторном мониторировании пациентов. При неэффективности такого подхода описаны методы лечения с использованием дапсона, иммунодепрессанта азатиоприна, генно-инженерных биологических препаратов, таких как инфликсимаб и адалимумаб [1, 7–9].

Приводим наше клиническое наблюдение пациента с ФА и рекомендации по оптимизации диагностики и терапии заболевания.

Клиническое наблюдение

Пациент М., 1995 г. рождения, обратился в клинику ГБУ СО УрНИИДВиИ в январе 2019 г. с жалобами на болезненные распространенные высыпания на коже груди и спины, болезненный мокнущий язвенный дефект на передней поверхности грудной клетки, слабость, похудание и снижение аппетита, нарушение сна.

Из анамнеза: рос и развивался соответственно возрасту, хронических заболеваний не имел. В 17 лет начал заниматься тяжелой атлетикой, за короткое время достиг значительных для своего типа телосложения результатов, но дальнейший прогресс замедлился, в связи с чем в 2013 г. тренер предложил начать прием анаболических стероидов. В дальнейшем принимал курсами препараты: Cустанон-250, тестостерона энантат, тестостерона ципионат, тренбуталон, метандростенолон, станозолол, на фоне которых отмечал значительный прирост мышечной массы и силовых показателей.

В июле 2018 г. перед соревнованиями тренер предложил принять новый препарат (со слов М., в странной ампуле с распечатанной на обычном принтере этикеткой). Через 2–3 недели на фоне приема препарата М. отметил появление на коже лица и туловища обильной угревой сыпи, склонной к активной пустулизации, после чего прием анаболических стероидов был полностью прекращен.

В сентябре 2018 г. обратился в кожно-венерологический диспансер по месту жительства, где дерматологом был выставлен диагноз «вульгарные угри». Получал лечение амбулаторно: доксициклин, затем цефтриаксон в/м по 1,0 в сутки, наружно: гель адапален 0,1%. На фоне лечения положительной динамики не наблюдалось.

В дальнейшем отмечалось ухудшение процесса: на коже в области лица, шеи, груди и на плечах процесс принял сливной характер, отмечалось повышение температуры тела до 39–40 °С, снижение массы тела. В октябре 2018 г. был госпитализирован в областной КВД, где получал терапию энтеральным ципрофлоксацином, отмечал незначительный и нестойкий эффект. На фоне лечения сохранялся лейкоцитоз до 22 × 10 9 л, СОЭ 30 мм/час.

После выписки из стационара пациент получал амбулаторно системный изотретиноин (Сотрет) в дозе 40 мг/сут в течение 15 дней, нестероидные противовоспалительные препараты, витамин Е, препараты цинка; наружно: обработка 3% раствором перекиси водорода, после чего состояние резко ухудшилось, появилось большое количество новых высыпаний, начали формироваться обширные поверхностные гнойные карманы на коже груди, плече и лица.

В конце ноября 2018 г. был госпитализирован в отделение гнойной хирургии по месту жительства с диагнозом «фурункулез». Проведено хирургическое иссечение сливных очагов и гнойных карманов, курс антибактериальной терапии в/в гентамицином и ципрофлоксацином, иммуноглобулин неспецифический 2,5 мг в/в 5 раз, 1,5 мг в/м № 10, после чего был выписан из стационара в стабильном состоянии для продолжения лечения в амбулаторных условиях у хирурга по месту жительства: перевязки язвенного дефекта с раствором хлорофиллипта масляного, обработка высыпаний раствором фурацилина.

Несмотря на проведенную терапию, высыпания и язвенные дефекты на месте иссеченных гнойных карманов на коже передней стенки грудной клетки продолжали появляться без тенденции к разрешению. Повторно консультирован в областном КВД по месту жительства. Рекомендовано дистанционное наблюдение, от которого пациент отказался.

В январе 2019 г. самостоятельно обратился в ГБУ СО УрНИИДВиИ, был госпитализирован в отделение дерматовенерологии в связи с тяжелым течением кожного процесса, прогрессированием заболевания, отсутствием эффекта от проводимых ранее методов терапии.

При поступлении: кожный патологический процесс располагался на коже лица, туловища и верхних конечностей, представлен множественными болезненными узловатыми элементами багрово-красного цвета, размером до 15 мм в диаметре, в центре которых местами визуализировались пустулы до 5 мм в диаметре; гнойными геморрагическими корочками и множественными гипертрофическими рубцами багрово-синюшного цвета. На коже передней поверхности грудной клетки располагался обширный язвенный дефект размером примерно 10 × 12 см, имеющий «ячеистую» структуру, покрытый желто-коричневыми и зелеными слоистыми корками, в пределах которого имелись поверхностные гнойные карманы (рис. 1).

При первом контакте с лечащим врачом обращали на себя внимание подавленность, угнетенность и другие признаки субклинической депрессии. Температура тела, артериальное давление, дыхание, стул — в норме, диурез адекватен объему выпитой жидкости, со стороны органов и систем отклонений нет.

Данные лабораторных исследований при поступлении: общий анализ крови: лейкоциты 10,3 × 10 9 /л, СОЭ 1 мм/ч; общий анализ мочи без особенностей; РПГА на сифилис отрицательная; в биохимическом анализе крови: глобулины 35,0 г/л, Хс-ЛПВП 0,74 ммоль/л, СРБ-ультра 24,10 мг/л, мочевая кислота 455,40 мкмоль/л; антитела к ВИЧ, вирусным гепатитам не обнаружены; посев гнойного отделяемого язвенного дефекта дал умеренный рост метициллин-чувствительного золотистого стафилококка, посев венозной крови роста не дал.

Пациенту была назначена терапия: метилпреднизолон таблетки 12–24 мг в сутки в течение 28 дней, раствор метронидазола 5 мг/мл в/в капельно № 10, амоксициллина клавуланат 500 мг 3 раза в течение 20 дней, гидроксизин 25 мг на ночь 20 дней, цетиризин 10 мг — 13 дней, флуконазол 150 мг один раз в неделю № 4. После отмены метронидазола и амоксициллина клавуланата, на фоне продолжающейся терапии метилпреднизолоном при отчетливой положительной динамике кожного процесса, был назначен доксициклин в поддерживающей дозировке 200 мг в сутки.

Проводилось наружное лечение: орошение 0,05% раствором хлоргексидина, перевязки язвенного дефекта с мазью Офломелид (офлоксацин 1% + метилурацил 4% + лидокаин 3%) и сетчатыми атравматическими повязками один раз в 1–3 дня; гели и кремы с антимикробным действием. Выписан со значительным улучшением по кожному процессу под наблюдение дерматолога по месту жительства (рис. 2–3).

При выписке состояние удовлетворительное, по органам и системам без патологии, по кожному процессу: новых высыпаний нет, язвенный дефект разрешился с остаточными единичными корочками и исходом в рубцевание, на коже лица, туловища, плечей — большое количество гипертрофических синюшно-лиловых рубцов, единичные геморрагическе корочки.

После выписки пациенту рекомендовано лечение: метилпреднизолон — с постепенным снижением дозы по 1/2 таблетки один раз в 5 дней до 8 мг/сутки; доксициклин 200 мг в сутки до 30 дней; омепразол 20 мг вечером 30 дней; обработка высыпаний и корочек растворами антисептиков.

Пациент был повторно консультирован в ГБУ СО УрНИИДВиИ через 30 дней после выписки. При осмотре: состояние удовлетворительное, по органам и системам без патологии, на коже отмечается появление единичных пустулезных элементов до 5 мм в диаметре, снижение интенсивности окраски рубцов, снижение их плотности; в области язвенного дефекта отмечается формирование келоидного рубца (рис. 4).

Даны дальнейшие рекомендации по ведению пациента.

Анализ приведенного клинического случая пациента с ФА позволяет извлечь некоторые «уроки» для дерматовенерологов и хирургов, что будет способствовать адекватному формированию терапии у подобных больных. Так, дерматовенерологу необходимо на раннем этапе развития ФА дифференцировать их от конглобатных акне, ориентируясь на внезапность начала, тяжесть клинических проявлений заболевания и нарушение общего состояния пациента, сопровождаемых выраженными изменениями лабораторных показателей (лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, повышение СРБ в сыворотке крови). Необходимо помнить, что ФА могут провоцироваться системным изотретиноином, высоким уровнем тестостерона, дисбалансом других гормональных факторов при употреблении анаболических стероидов. Дерматовенерологи должны знать также подходы к лечению больных ФА с назначением системных глюкокортикостероидных гормонов, препаратов других классов. Пациенты с данной патологий могут обращаться к специалистам хирургам, которые проводят им лечение гнойно-септического процесса согласно клиническим рекомендациям по профилю «хирургия». Во избежание тактических ошибок необходима осведомленность хирурга о возможности наличия у пациентов диагноза ФА, крайне осторожное использование методов хирургической эксцизии гнойных очагов, в особенности на фоне проводимой терапии системным изотретиноином, активное взаимодействие с дерматовенерологами в аспекте диагностики и коррекции терапии.

Литература

Zaba R., Schwartz R. A., Jarmuda S., Czarnecka-Operacz M., Silny W. Acne fulminans: explosive systemic form of acne // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011; 25 (5): 501–507.
Plewig G., Kligman A. M. Acne: Morphogenesis and Treatment. Springer-Verlag, Berlin, 1975. 196 p.
Karvonen S. L. Acne fulminans: report of clinical findings and treatment of twenty-four patients // J Am Acad Dermatol. 1993; 28 (4): 572–579.
Thomsen K. F., Cunliffe W. J. Acne fulminans «sine fulminans» // Clin Exp Dermatol. 2000; 25 (4): 299–301.
Greywal T., Zaenglein A. Z., Baldwin Y. E., Bhatia N., Chernoff K. A., Del Rosso J. Q. et al. Evidence-based recommendations for the management of acne fulminans and its variants // J Am Acad Dermatol. 2017; 77: 109–117.
Massa A. F., Burmeister L., Bass D., Zouboulis C. C. Acne Fulminans: Treatment Experience from 26 Patients // Dermatology. 2017; 233 (2–3): 136–140.
Рябова В. В., Кошкин С. В., Зайцева Г. А., Евсеева А. Л. Клинический случай фульминантных акне // Вятский медицинский вестник. 2017; 1 (53): 16–19.
Dawoud N., Elnady B., Elkhouly T., Yosef A. Acne fulminans with synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis (SAPHO) syndrome treated with infliximab // J Am Acad Dermatol. 2005; 52 (5 Suppl 1): 118–1120.
Dawoud N., Elnady B., Elkhouly T., Yosef A. Adalimumab as a successful treatment for acne fulminans and bilateral acute sacroiliitis with hip synovitis complicating isotretinoin therapy. // Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2018; 84 (1): 104–107.

Я. В. Кащеева 1 , кандидат медицинских наук
М. М. Кохан, доктор медицинских наук, профессор
П. А. Каминский

ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург

Acne fulminans - уроки для дерматолога и хирурга/ Я. В. Кащеева, М. М. Кохан, П. А. Каминский
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2019; Номера страниц в выпуске: 60-62
Теги: заболевания кожи, воспаление, язвы, эрозия

Greywal Tl, Zaenglein A, Baldwin H, Bhatia N, Chernoff K . Evidence-based recommendations for the management of acne fulminans and its variants.

Научно обоснованные рекомендации по лечению фульминантных акне и их вариантов

Методы

Чтобы принять участие в выработке консенсуса в отношении патогенеза, профилактики, лечения и направления дальнейших исследований фулминантных акне и их вариантов были привлечены 12 врачей с богатой академической базой знаний и клиническим опытом в отношении тяжелых акне. Конечная цель заключалась в разработке доказательств и основанных на опыте рекомендаций по уходу при этих состояниях. До созыва был проведен всесторонний обзор литературы по всем формам тяжелых акне, и в программу обмена файлами, доступную для всех участников были помещены соответствующие статьи. Председатели определили девять приоритетных тем, и каждая тема была назначена одному или двум участникам дискуссии для критического обзора литературы и подготовки кратких презентаций. Все тематические области были представлены и обсуждены полной панелью на 5-часовой конференции с аудиозаписью стенограмм и собранными пометками. После рассмотрения этих материалов комиссия перешла к решению спорных вопросов и разработке и уточнению консенсусных рекомендаций.

Определения

Первоначально фулминантные акне были обозначены как акне - малигна или острые лихорадочные язвенные конглобатые акне. Однако в 1975 году Плевиг и Клигман предложили термин фулминантных акне, подчеркнув их отличительные особенности. Спектр тяжести колеблется от кожно-ограниченного заболевания (фульминаные акне без системных признаков, AF-WOSS) до фулминантных акне с системными симптомами (AF-SS). Общей чертой всех форм фулминантных акне являются язвенные поражения, геморрагические эрозии и корки, преимущественно возникающие на туловище с формированием при заживлении тяжелых рубцов. Экспертная группа рекомендует терминологию и классификацию, предложенные в таблице I. Группа экспертов рассматривает фулминантные акне как спектр заболеваний с системными симптомами или без них, а также в связи с изотретиноином и другими лекарственными формами. Эти термины заменяют ранее используемые термины: «акне малигна», «острые лихорадочные язвенные конглобатные акне», «псевдоакне фульминаные» и «акне синус фульминаные». Кроме того, в таблице II описаны рекомендуемые и диагностические исследования.

Таблица I . Классификация фулминантных акне

Фульминантные акне с системными симптомами

Резкое обострение воспалительных акне с эрозиями +/– корки, язвы, геморрагические узлы / бляшки, а также системные проявления (лихорадка, недомогание, боль в костях, артралгии, узловатая эритема и лейкоцитоз)

Лабораторные нарушения могут включать анемию, лейкоцитоз, повышенную скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок

Рентгенологическое исследование: остеолитические поражения костей; обычные места включают грудину, ключицы, крестцово-подвздошные суставы, бедра

Фульминантные акне без системных симптомов

Резкая вспышка воспалительных акне с эрозиями +/– корки, язвы и геморрагические узлы / бляшки без системных признаков

Изотретиноин-индуцированные фулминантные акне с системными симптомами

Лекарственно-индуцированная форма фульминантных акне с системными симптомами (эту реакцию редко могут вызывать тестостерон и анаболические стероиды; эта форма фулминантных акне встречается гораздо реже, чем IIAF-WOSS)

Изотретиноин-индуцированные фулминантные акне без системных симптомов

Лекарственно-индуцированная форма фульминантных акне без системных симптомов (IIAF-WOSS могут вызывать другие препараты, включая тестостерон и анаболические стероиды; эта форма является наиболее распространенной формой фульминантных акне)

Таблица II. Первичная диагностика фулминантных акне

Полный физикальный осмотр, включая термометрию тела

Полный развернутый анализ крови

СОЭ и С-реактивный белок (у пациентов с системными проявлениями)

Мочевой или сывороточный хорионический гонадотропин человека (у женщин)

Только если у пациента есть симптомы, связанные с поражением костей или суставов

Заболеваемость и демография

Сопутствующие расстройства: синдромы SAPHO, PAPA, PASH и PAPASH

SAPHO, PAPA, PASH и PAPASH являются синдромами, общими для которых являются симптомы поражения суставов и тяжелые акне. Синдром SAPHO (синовит, акне, пустулез, гиперостоз и остеит) - это скелетно-мышечное заболевание с изменчивыми кожными проявлениями. Наиболее распространенным кожным проявлением является ладонно-подошвенный пустулез. Папулы, в том числе акне, фулминантные акне и суппуративный гидраденит, реже ассоциируются с SAPHO. Также часто присутствуют высокая температура и потеря веса. В самой большой серии случаев SAPHO отмечалось преобладание женщин со средним возрастом 32 года; только у 18% наблюдались тяжелые акне. Синдром PAPA (пиогенный артрит, гангренозная пиодермия и акне) является чрезвычайно редким аутосомно-доминантным заболеванием, которое проявляется в детском возрасте при неосевом поражении суставов. Половых предпочтений нет. Заболевание суставов является преобладающим признаком на ранних этапах жизни с разрешением в период полового созревания, когда возникают акне, обычно тяжелые. Поражения гангренозной пиодермии нижних конечностей изменчивы по частоте и степени выраженности. Симптомы PASH включают гнойную пиодермию, акне и гнойный гидраденит. Синдром PAPASH, в дополнение к результатам, перечисленным для PASH, также связан с пиогенным артритом. Мутации в гене PSTPIP1 были описаны как при синдромах PAPA, так и PAPASH.

Патогенез

Последовательность событий, приводящих к взрывному кожному воспалению у пациентов с фулминантными акне, неизвестна. Были предложены изменения врожденного иммунитета, аутоиммунитета, адаптивного иммунитета и аутовоспаления; тем не менее, доказательства неубедительны. Предполагаются иммунологический дефицит или общее состояние гиперчувствительности, но в качественных или количественных анализах иммуноглобулина, кожных тестах, биопсиях или других исследованиях не было обнаружено каких-либо доказательств. Аутовоспалительные синдромы характеризуются активацией воспаления высвобождением провоспалительного интерлейкина-1 (IL-1). C . acns активируют воспалительные процессы в коже, что приводит к высвобождению IL-1. Таким образом, интерес представляют исследования уровня IL-1 в очагах фулминантных акне.

Что касается возможного механизма изотретиноин-индуцированных фулминантных акне, то, по-видимому, изотретиноин, вероятно, вызывает воспаление кожи на ранних стадиях курса лечения у всех леченных людей. Метаболический выброс из нейтрофилов периферической крови был значительно выше у пациентов, получавших изотретиноин, чем у пациентов, не получавших его при акне. Изотретиноин значительно увеличивает экспрессию генов, связанных с активацией врожденного иммунитета. Следовательно, возможно, что степень воспаления, вызванного изотретиноином, или ответ пациента на него, может быть причиной развития изотретиноин-индуцированных фулминантных акне.

Известно также, что ретиноиды стимулируют грануляционную ткань и ускоряют заживление ран. Избыточная стимуляция грануляционной ткани может привести к образованию пиогенной гранулемы, которая связана с терапией изотретиноином. Кроме того, в себоцитах присутствуют многочисленные цитокины. Острый апоптоз большого количество себоцитов при терапии изотретиноином, вероятно, приводит к выбросу цитокинов в дерму, что приводит к усилению воспаления.

Кортикостероиды и изотретиноин

Группа экспертов рекомендует назначать преднизолон от 0,5 мг / кг / день до 1 мг / кг / день в качестве монотерапии в течение не менее 4 недель при изотретиноин-индуцированных фулминантных акне с системными симптомами и не менее 2 недель при изотретиноин-индуцированных фулминантные акне без системных симптомов. Кортикостероиды следует продолжать до регресса высыпаний, покрытых корками, после чего можно назначить низкие дозы изотретиноина (0,1 мг / кг / день). В дальнейшем терапия кортикостероидами должна продолжаться и перекрываться низкой дозой изотретиноина в течение по крайней мере 4 недель. Изотретиноин может затем постепенно увеличиваться с медленным снижением кортикостероида. Кортикостероиды следует снижать в 2 раза за каждую неделю до поддерживающей дозы, которую продолжаают через день в течение еще 2 недель. Обычно снижение занимает 4-8 недель. Таким образом, пациенты обычно принимают системные кортикостероиды в течение 3-4 месяцев, и это лечение может быть продлено, если при увеличении дозы изотретиноина у пациента продолжают обостряться акне. Учитывая, что курс системных кортикостероидов может быть продлен, необходим тщательный сбор анамнеза и обследование, исключая туберкулез, гипертонию, диабет, язвенную болезнь и психические расстройства. Большинство экспертов не используют профилактику язвенной болезни у пациентов с низким риском, но эту возможность можно обсудить с пациентом. Если во время такого лечения акне обостряются, то может потребоваться более длительная системная терапия кортикостероидами или временная отмена изотретиноина. Типичная курсовая доза изотретиноина составляет 120-150 мг / кг. Многим пациентам с фулминантными акне потребуется более длительный курс лечения изотретиноином, что связано с низкими дозами в период обострения. Кроме того, фулминантные акне часто резистентны к обычным курсовым дозам и могут потребовать более длительной терапии, с более высокими кумулятивными дозами изотретиноина. На эрозированных участках с гранулирующим дном, или даже в местах начинающейся эрозии могут использоваться 1-2 раза в день высокопотентные топические кортикостероиды. Такое использование может сократить продолжительность лечения системными кортикостероидами. У пациентов, не желающих или не способных переносить пероральные кортикостероиды, использование высокоэффективных местных кортикостероидов в областях высокого риска может быть разумным вариантом.

Для предотвращения изотретиноин-индуцированных фулминантных акне у пациентов с тяжелыми воспалительными угрями следует рассмотреть возможность назначения преднизолона (от 0,5 мг / кг / сутки до 1 мг / кг / сутки) в течение 2-4 недель с одновременным приемом изотретиноина в низких дозах. По мере переносимости изотретиноин следует затем постепенно увеличивать в течение 3-5 месяцев. Некоторые эксперты при высоком риске индукции фулминантных акне рекомендуют монотерапию преднизолоном в течение 2 недель до начала приема изотретиноина,.

Антибиотики

Тетрациклины не рекомендуются в качестве первой линии лечения фулминантных акне. Большинство экспертов считают, что в лучшем случае они минимально эффективны. Серия случаев фулминантных акне показала слабый клинический ответ только на антибиотики. Из литературы неясно, существует ли дополнительный положительный клинический ответ при использовании в сочетании с системными кортикостероидами по сравнению с системными кортикостероидами отдельно или кортикостероидами с изотретиноином.

В случаях, когда пациент не переносит изотретиноин или оральные кортикостероиды, следует назначать максимальную дозу тетрациклина (доксициклин 100 мг два раза в день, миноциклин 100 мг два раза в день, тетрациклин 500 мг до 1 г два раза в день). Чтобы определить, минимизирует ли использование пероральных антибиотиков до или в сочетании с началом изотретиноина изотретиноин-индуцированные фульминантные акне, необходимы проспективные исследования. Многие эксперты используют системные антибиотики для предварительной обработки пациентов перед началом терапии изотретиноином, полагая, что это снижает риск изотретиноин-индуцированных фульминантных акне. Тем не менее, нет никаких доказательств, основанных на фактических данных в поддержку этого убеждения.

Возможные побочные эффекты после одновременного использования изотретиноина и тетрацилинов включают повышенный риск развития синдрома псевдоопухоли головного мозга. Некоторые участники дискуссии считали, что соотношение риск-польза для этого подхода выше, чем при комбинации системных кортикостероидов и изотретиноина. 38% экспертов используют схемы приема пероральных антибиотиков одновременно с изотретиноином, а 62% - не одобряют этого. Это спорная тема: 46% участников опроса считают, что соотношение риск-польза не в пользу комбинированного применения антибиотика с изотретиноином, а 54% считают, что риск минимален.

Биопрепараты

Альтернативные и дополнительные методы лечения

Сообщалось о нескольких новых подходах в лечении фулминантных акне. В небольшом числе случаев были успешно использованы такие альтернативные иммуносупрессивные и противовоспалительные агенты, как циклоспорин и дапсон. Быстрый и устойчивый эффект наблюдался у двух пациентов с фулминантными акне, получавших лечение иммуномодулятором левамизолом. Предполагаемые механизмы левамизола включают усиленную модуляцию Т-клеточного ответа, усиление функции макрофагов и увеличение пролиферации нейтрофилов.

Импульсный лазер на красителе с длиной волны 585-595 нм, нацеленной на гемоглобин, доказал свою эффективность в улучшении заживления ран и рубцов при акне. В одном случае описано улучшение геморрагических эрозий и избыточной грануляционной ткани при изотретиноин-индуцированных фульминантных акне от импульсного лазера на красителе. Из серьезных побочных эффектов при лечении фулминантных акне особого внимания требует синдром псевдоопухоли головного мозга. Тетрациклин, изотретиноин и кортикостероиды были связаны с развитием синдрома псевдоопухоли головного мозга (PTCS). Синдром сопровождается повышением внутричерепного давления, вызванного затруднением оттока спинномозговой жидкости. Если синдром, обычно сопровождаемый головной болью и нечеткостью зрения, вовремя не распознается, то это может привести к стойкой потере зрения. Наиболее частыми признаками псевдоопухоли головного мозга являются постуральная головная боль, шум в ушах, временные нарушения зрения и диплопия. Поскольку ни одна из особенностей PTCS не позволяет отличить его от мигрени или головной боли напряжения, дерматологи должны пациентов, получающих изотретиноин, тетрациклины или кортикостероиды своевременно направлять на исследование глазного дна.

Важно отметить, что кортикостероиды не имеют четкой связи с псевдоопухолью головного мозга за исключением случаев внезапной отмены длительно получаемых системных кортикостероидов. Консенсусная группа экспертов не рекомендует одновременное использование тетрациклинов и изотретиноина в качестве стандартной практики. Тем не менее, если врач и пациент считают, что потенциальная выгода перевешивает риск, можно рассматривать одновременное использование доксициклина или тетрациклина, но не миноциклина, с изотретиноином, учитывая потенциальный риск для псевдоопухоли головного мозга.

Будущие направления

Консенсусная комиссия признает, что имеется мало убедительных доказательств, касающихся патогенеза и лечения фулминантных акне и их вариантов. Фулминантные акне с системными симптомами и без них встречаются редко, но существует несколько серий случаев, которые дают некоторые рекомендации относительно их ведения. К сожалению изотретиноин - индуцированные акне являются более распространенными и, по-видимому, их число нарастает, но для этого расстройства также отсутствуют доказательства, основанные на фактических данных. Использование единой системы классификации должно упростить и оптимизировать будущие исследования.

Будущие области исследований включают определение групп риска, определение стратегий профилактики и сравнение эффектов дозирования лекарств, а также воздействия комбинированной терапии. Помочь понять патогенез фулминантных акне может также лучшее понимание механизма действия изотретиноина. Генетическая информация, в частности, иммуногенетическое профилирование пациентов, может дать представление о спектре этого заболевания, что приведет к более оптимально направленной терапии.

Акне фулминанс характеризуется образованием большого количества пустул, которые являются болезненными с многочисленными системными симптомами. Данная форма угревой болезни встречается нечасто и считается очень тяжелой. Для проведения терапии используется комбинация следующих средств:

Назначения лечения для больных, страдающих АФ

Имеется большое количество людей, страдающих данным заболеванием. Им назначается в большинстве случаев именно такая система лечения. Бывают случаи, когда успешным считается лечение при помощи комбинации перорального циклоспорина и изотеноина.

При наблюдении е подростков, средний возраст которых 15 лет, следует отметить, что нередко они страдают именно ярко выраженной формой акне. Изначально в большинстве случаев у них диагностируется диагноз вульгарное акне. Для лечения обычно назначается курс топических антибиотиков. Нередко после назначения такой терапии происходит ухудшение ситуации. Образуются конглобатные акне. В качестве лечения в большинстве случаев действенной является совместное применение следующего:

изотретиноин 20 мг/сут,
преднизолон 15 мг/сут.

Однако и такое лечение не всегда является гарантом того, что человек избавится от недуга.

В таком случае врачи увеличивают суточную дозировку изотретиноина на 10 мг/сут. После этого через несколько недель на теле и лице могут проявляться папуло-нодулярные и язвенные образования, покрытые очень тонкими корками. Назначаются анализы. И уже если их показатели являются следующими, ставится диагноз АФ:

увеличенный показатель с-реактивного белка (5 мг/дл, при норме < 1 мг/дл),
лейкоцитоз (15700 клеток/мм3),
нейтрофилез (68.8%).

С такими показателями диагностируется фульминантные акне. В таких ситуациях меняется и схема лечения, которая включает использование следующей комбинации средств:

преднизолон 60 мг/сут,
изотретиноин 20 мг/сут.

Пациенты реагируют на него по-разному. У некоторых наблюдаются улучшения только на первых порах. Однако затем ситуация с акне стремительно ухудшается. Даже не помогает добавление к уже назначенному курсу суточной дозы изотретиноина, дополнительное назначение местно антибиотиков и ванн с перманганатом калия.

Улучшение клинической картины начинается после замены преднизолона на циклоспорин количества 5 мг/сут. После наступления улучшения циклоспорин отменяется. После проведенного курса терапии у больного практически всегда отсутствуют высыпания на кже. Остаются лишь небольшие рубцы. Анализы после такой терапии не показывают никакие отклонения.

Что такое АФ?

АФ является наиболее тяжелой формой акне. Оно характеризуется изначальным появлением высыпаний, которые являются язвенными и очень болезненными. В большинстве случаев таким заболеванием сталкиваются подростки, столкнувшиеся с простой формой угревой сыпи до этого. Такое заболевание может также характеризоваться появлением:

абсцессов,
очень тонких корок,
повышенной температурой тела,
астенией,
чрезмерной худобой,
асимметричной полиартралгией.

интенсивный нейтрофильный лейкоцитоз,
повышение СОЭ и с-реактивного белка.

Имеется большое количество факторов, почему образуется АФ. Диагноз является либо клиническим, либо дифференциальным. Последний сопровождается некоторыми нарушениями:

PAPA-синдром - редкое генетическое нарушение, сопровождающееся повреждением кожи и суставов,
синдром SAPHO. Комбинация гиперостоза грудино-ключичного сочленения с пустулезом ладоней, подошв, пустулезным, вульгарным псориазом или глубокими угрями.

Для лечения применение пероральных антибиотиков не оказывает положительного воздействия. Использование кортикостероидов и изотретиноина не всегда сказывается удачно для пациента. Практически всегда клиническая картина заболевания улучшается после приема циклоспорина и изотретиноина. Данный метод весьма эффективно показывает себя на молодых пациентах с АФ. Его также используют для лечения, когда терапия стероидами противопоказана.

Читайте также: