Фиксированный спинной мозг что это или липома

Обновлено: 19.04.2024

Лучевая диагностика фиксированного спинного мозга

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ), синдром натянутой терминальной нити (СНТМ)
2. Определения:
• Симптоматика и лучевые находки обусловлены низким расположением конуса спинного мозга, фиксированного в спинномозговом канале короткой и утолщенной терминальной нитью

б) Визуализация:

1. Общие характеристики фиксированного спинного мозга:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Конус спинного мозга оканчивается ниже нижней замыкательной пластинки L2, фиксирован утолщенной терминальной нитью ±фибролипома, терминальная липома
• Локализация:
о Грудопоясничный переход → крестец
• Размеры:
о Утолщенная терминальная нить (> 2 мм на уровне L5-S1, аксиальные МР-томограммы)
• Морфология:
о Истончающийся конус спинного мозга оканчивается ниже, чем в норме

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Может быть нормальной, однако нередки признаки локальной дизрафии или неполного слияния задних элементов позвонков о ± сколиоз (20%)

3. КТ при фиксированном спинном мозге:
• Бесконтрастная КТ:
о Растянутый истонченный спинной мозг, низкое расположение конуса спинного мозга, утолщенная терминальная нить±фибролипома, дизрафия, аномалии сегментации и слияния ядер оссификации позвоночника

4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Утолщенная терминальная нить ± гиперинтенсивная липома
- Диаметр нити > 2 мм (L5-S1, аксиальные МР-томограммы)
о ± низкое расположение конуса спинного мозга, конус иногда сложно отличить от утолщенной терминальной нити
о Дорзальное расположение конуса спинного мозга и терминальной нити в дуральном мешке:
- Сохраняется даже в положении пациента на животе, в норме же в этом положении спинной мозг смещается в передние 2/3 дурального мешка
• Т2-ВИ:
о Находки аналогичны Т1-ВИ:
- ± гиперинтенсивная дилятация центрального канала конуса спинного мозга на фоне сирингогидромиелии или миело-маляции (25%)
о Жировая инфильтрация терминальной нити → артефакт химического сдвига
о Дуральный мешок расширен, дорзальная стенка дурального мешка натянута и оттеснена кзади утолщенной терминальной нитью
• Динамическая МРТ:
о Снижение подвижности спинного мозга, после релиза спинного мозга нормальная его подвижность восстанавливается менее, чем в 1/3 случаев, даже при купировании симптомов

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о ± низкое расположение конуса спинного мозга, утолщение терминальной нити, снижение или отсутствие подвижности спинного мозга

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о УЗИ в возрасте до шести месяцев, при положительном результате скрининга - МР-подтверждение
о Тонкосрезовые сагиттальные, аксиальные Т1-ВИ и Т2-ВИ, динамическая МРТ с контрастированием фазы, получение аксиальных срезов до уровня окончания дурального мешка

(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция (клиника СФСМ): аномально удлиненный спинной мозг, продолжающийся по меньшей мере до уровня L5 и незаметно переходящий в утолщенную терминальную нить, которая прикрепляется к небольшой терминальной липоме. Признаки сочетанной сирингогидромиелии отсутствуют.
(Справа) Т2-ВИ, аксиальная проекция (клиника СФСМ): низкорасположенный, но нормальный во всех остальных отношениях спинной мозг, оканчивающийся на нижнепоясничном уровне. (Слева) Продольный УЗ-скан (новорожденный с подозрением на фиксированный спинной мозг) с признаками низкого расположения и гидромиелии спинного мозга, продолжающегося до уровня S1. Данные сонографии свидетельствует о том, что полость в спинном мозге является продолжением его центрального канала.
(Справа) Это сагиттальное Т1-ВИ (новорожденный с подозрением на фиксированный спинной мозг) подтверждает картину аномального низкого расположения спинного мозга, характеризующегося наличием сирингогидромиелии и короткой утолщенной терминальной нити, прикрепляющейся к терминальной липоме в дистальном отделе дурального мешка. (Слева) На сагиттальном Т2-ВИ (аномалии позвоночника, клиника СФСМ) определяются признаки врожденной аномалии сегментации L1-L4 позвонков, являющейся причиной фокального кифоза поясничного отдела позвоночника. Спинной мозг оканчивается на уровне L1-L2, однако аномально заострен и фиксирован утолщенной и как будто натянутой терминальной нитью.
(Справа) Это аксиальное Т1 -ВИ (аномалии сегментации позвоночника, клиника СФСМ) подтверждает наличие жировой инфильтрации терминальной нити, которая кроме того характеризуется аномальным расположением в центральной части дурального мешка.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Низкое расположение конуса спинного мозга как вариант нормы:
• Отсутствие клинической симптоматики и нормальный диаметр терминальной нити

2. Открытая или закрытая дизрафия позвоночника:
• Липома позвоночника
• Миеломенингоцеле
• Менингоцеле
• (Эпи)дермоид
• Диастематомиелия
• Эпителиальный свищевой ход

3. Послеоперационное низкое расположение конуса спинного мозга:
• Данные лучевой диагностики могут свидетельствовать о низком расположении спинного мозга вне зависимости от симптомов, только на основании этих данных исключить рецидив фиксации спинного мозга невозможно:
о Подвижность конуса спинного мозга позволяет оценить УЗИ и постконтрастная МРТ
о Диагноз рецидива должен ставиться на основании в первую очередь клинических данных

г) Патология:

1. Общие характеристики фиксированного спинного мозга:
• Этиология:
о Фиксация спинного мозга приводит к растяжению нервных волокон, артериол и венул → нарушение процессов аэробного метаболизма в конусе спинного мозга и корешках → сирингогидромиелия, миеломаляция
о В СМЖ определяется повышение уровня лактата и других метаболитов, уровни которых нормализуются после успешного релиза спинного мозга
• Сочетанные аномалии:
о Кожные стигмы (50%)
о Гипогенезия пояснично-крестцового отдела позвоночника, VACTERL-синдром
о Открытая или закрытая дизрафия позвоночника, неполное слияние задних элементов позвонков (до 100%):
- Диастематомиешя, спинальная липома, интрасакральное или дорзальное менингоцеле, липомиеломенингоцеле, миеломенингоцеле
о Сколиоз (результат функциональной адаптации к снижению амплитуды движений спинного мозга, снижение натяжения спинного мозга)
о Сирингогидромиелия/миеломаляция (25%)
• Незавершенная ретроградная дифференциация с нарушением инволюции терминального отдела спинного мозга или ограничение удлинения терминальной нити
• Конус спинного мозга в норме оканчивается на уровне или выше нижней замыкательной пластинки L2 более, чем у 98% здоровых людей:
о Конус должен занимать нормальное положение уже при рождении или ко второму месяцу жизни
о Конус, оканчивающийся ниже уровня L2/3, в любом возрасте считается аномалией
• Конус спинного мозга иногда бывает трудно отличить от терминальной нити, спинной мозг иногда удлинен и сразу оканчивается небольшой терминальной липомой

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Утолщенная фиброзированная нить (55%), небольшая фибролипома в толще терминальной нити (23%) или кистозные изменения нити (3%)
• Расширенный дуральный мешок, утолщенная терминальная нить располагается очень близко к стенке дурального мешка или даже неотделима от нее

3. Микроскопия:
• Фиксированная терминальная нить спинного мозга имеет аномальное гистологическое строение даже в тех случаях, когда конус спинного мозга располагается на нормальном уровне:
о В норме терминальная нить состоит в основном из коллагеновых волокон
о Терминальная нить при СФСМ → увеличение объема соединительной ткани, состоящей из плотных коллагеновых волокон, ее гиалинизация, расширенная капиллярная сеть

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина фиксированного спинного мозга:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в нижней части спины и нижних конечностях, усиление болевого синдрома в утреннее время и при физической нагрузке о Спастическая походка, слабость и атрофия мышц
о Снижение чувствительности, патологические рефлексы нижних конечностей
о Дисфункция мочевого пузыря
• Другие симптомы/признаки:
о Кожные стигмы (<50%): простое эпителиальное втяжение, локальный гипертрихоз или гемангиома
о Ортопедические деформации стоп (обычно косолапость)
• Внешний вид пациента:
о Клиника у взрослых и детей отличается:
- Взрослые: на первом месте болевой синдром (вследствие дегенеративных изменений), к которому в последующем присоединяется слабость мышц ± тазовые нарушения
- Дети: недержание мочи, сколиоз, слабость мышц
о Синдром натянутой терминальной нити (СНТН): клинические признаки фиксированного спинного мозга при нормальном расположении его конуса

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание чаще манифестирует в периоды ускоренного роста (скачок роста в подростковом возрасте, в возрасте 4-8 лет) либо на фоне формирующейся кифотической деформации позвоночника (престарелый возраст)
о Частота заболевания во взрослом возрасте возможно остается недооцененной
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Частота заболевания неизвестна, возможно оно встречается чаще, чем принято считать

3. Течение заболевания и прогноз:
• Прогрессирующий необратимый неврологический дефицит:
о У большинства пациентов после хирургического релиза спинного мозга отмечается положительная динамика или стабилизация неврологического дефицита: моторные нарушения (12-60%), чувствительные нарушения (40-60%), боль (50-88%), дифункция мочевого пузыря (19-67%)
о Более благоприятные исходы наблюдаются при небольших сроках с момента манифестации заболевания или восстановлении близкого к нормальному положения конуса спинного мозга после операции
• Рецидив симптомов после операции наблюдается редко; при этом следует думать о рецидиве фиксации спинного мозга

4. Лечение фиксированного спинного мозга:
• При манифестации заболевания: ранее профилактическое хирургическое лечение:
о Резекция фиксирующих спинной мозг образований, релиз спинного мозга, восстановление дурального мешка
• Бессимптомное течение у пациентов с рентгенологическими признаками фиксированного спинного мозга: единого мнения относительно тактики лечения нет:
о Ряд авторов считают необходимым профилактическое хирургическое лечение, уровень осложнений и заболеваемость после таких вмешательств достаточно низкий; прогноз при отсутствии клинической симптоматики лучше, чем у пациентов с уже манифестировавшей клиникой
о Другие авторы считают обоснованным профилактическое хирургическое лечение при отсутствии клинической симптоматики лишь у взрослых пациентов, ведущих физически активный образ жизни

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Клинические проявления фиксированного спинного мозга могут присутствовать даже при нормальном расположении конуса спинного мозга
о Синдром фиксированного спинногомозга (СФСМ) является клиническим диагнозом, в задачи лучевой диагностики входит выявление низкого расположения конуса спинного мозга/утолщенной терминальной нити, сочетанных аномалий развития при выборе хирургической тактики
• Необходимо отличать фиксированный спинной мозг вследствие натяжения/утолщения терминальной нити от фиксированного спинного мозга на фоне других изменений

2. Советы по интерпретации изображений:
• Диаметр терминальной нити измеряется на уровне L5/S1; растяжение нити на более краниальных уровнях может истончить ее и размеры нити в таком случае будут «нормальными»
• Уровень расположения конуса спинного мозга следует оценивать по аксиальным изображениям, на сагиттальных изображениях вершина конуса может быть прикрыта корешками конского хвоста, что будет имитировать картину удлиненного конуса

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга — спинальные новообразования, возникающие в спинномозговом веществе. Наиболее часто это глиомы, реже — сосудистые опухоли, крайне редко — липомы, тератомы, дермоид, холестеатомы, шванномы и др. Проявляются болевым синдромом, сенсорными нарушениями, парезами, тазовой дисфункцией. Наиболее точно интрамедуллярные опухоли диагностируются по данным МРТ и ангиографии спинного мозга, а также результатам исследования тканей новообразования. Лечение хирургическое: по возможности выполняется радикальное удаление опухоли с последующей комплексной реабилитационной терапией.

МКБ-10

Общие сведения

Попытки удаления интрамедуллярных опухолей предпринимались с 1911 г. Однако они не имели успеха и еще в 70-х гг. прошлого века нейрохирурги при обнаружении в ходе операции внутримозгового характера опухоли предпочитали оставлять ее неудаленной, а лишь рассекать дуральную оболочку для декомпрессии спинномозгового канала. Применение в нейрохирургической практике микрохирургической техники, ультразвукового аспиратора, операционного лазера, точного планирования операции при помощи МРТ значительно увеличило возможности удаления интрамедуллярных опухолей и дало надежду многим пациентам. Дальнейшее усовершенствование операционных методик и реабилитационного послеоперационного лечения является сегодня насущной проблемой для специалистов в области нейрохирургии и неврологии.

Классификация интрамедуллярных опухолей

В зависимости от типа среди интрамедуллярных спинальных новообразований выделяют глиомы (астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы, олигоастроцитомы), сосудистые опухоли (гемангиобластомы, каверномы), липомы, невриномы, дермоидные опухоли, тератомы, холестеатомы, лимфомы, шванномы. По распространенности сосудистые опухоли занимают второе место после глиом, их доля среди всех внутримозговых спинальных опухолей составляет около 15%. Остальные виды новообразований встречаются значительно реже. По локализации классифицируют медуллоцервикальные, шейные, шейно-грудные, грудные, поясничные новообразования и опухоли эпиконуса и конуса. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть метастатическими, что имеет место при раке молочной железы, раке легкого, почечно-клеточном раке, меланоме и пр.

С нейрохирургической точки зрения важное значение имеет классификация опухолей по типу их роста на диффузные и фокальные. Диффузно (инфильтративно) растущие новообразования не дают четкого разграничения со спинномозговыми тканями, их распространенность варьирует от поражения одного сегмента до нарушения структуры всего спинного мозга. Диффузный рост типичен для астроцитом, глиобластом, олигодендроглиом, некоторых эпендимом. Фокально растущие опухоли могут охватывать от 1 до 7 спинальных сегментов, но они четко разграничены с тканями спинного мозга, что благоприятствует их радикальному удалению. Фокальным ростом отличаются эпендимомы, гемангиобластомы, кавернозные ангиомы, липомы, тератомы, невриномы.

В хирургической практике применяется также классификация итрамедуллярных опухолей на экзо- и эндофитные. Экзофитные новообразования распространяются за пределы пиальной оболочки и продолжают расти на поверхности спинного мозга. К таким опухолям относятся гемангиобластомы, липомы, дермоиды, тератомы. Эндофитные образования растут внутри спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку. Эндофитными являются эпендимомы, астроцитомы, метастатические опухоли.

Симптомы интрамедуллярных опухолей

Внутримозговые спинальные опухоли зачастую характеризуются относительно медленным развитием клинической картины с существованием длительного периода слабо выраженных проявлений. По некоторым данным, время от появления первых симптомов до обращения пациента к нейрохирургам варьирует от 3 мес. до 11 лет, но в среднем составляет 4,5 года. Типичным симптомом дебюта опухоли выступает боль вдоль позвоночника в области расположения новообразования. Она носит протопатический характер — длительная ноющая и тупая боль, точную локализацию которой пациенты затрудняются указать. Отличительной особенностью боли является ее появление в горизонтальном положении и ночью, в то время как боли связанные, например, с остеохондрозом позвоночника, напротив, в положении лежа уменьшаются и проходят. Подобный болевой синдром отмечается примерно в 70% случаев.

У 10% пациентов боль имеет радикулярный характер — острые пекущие или жгучие «прострелы», идущие в нисходящем направлении по ходу иннервации 1-2 спинальных корешков. Редко интрамедуллярные опухоли манифестируют возникновением дизестезий — сенсорных расстройств в виде холода/жара в 1 или нескольких конечностях. Обычно клиника внутримозговых спинальных новообразований включает локализующиеся соответственно уровню поражения нарушения поверхностных видов чувствительности (чувство боли и температуры) при сохранности глубоких (тактильные ощущения и позиционная чувствительность). В ряде случаев первичным симптомом выступает слабость в ногах, которая сопровождается повышением мышечного тонуса и атрофией мышц. При поражении шейных и грудных спинальных сегментов пирамидные проявления (спастика, гиперрефлексия, патологические стопные знаки) могут наблюдаться довольно рано.

Клиника интрамедуллярных опухолей варьирует в соответствии с их местоположением по длиннику спинного мозга. Так, медуллоцервикальные новообразования сопровождаются церебральной симптоматикой: признаками внутричерепной гипертензии, атаксией, зрительными нарушениями. Опухоли шейных сегментов зачастую дебютируют затылочными болями с последующим присоединением пареза и гипестезии в одной руке. Нижний парапарез возникает по прошествии нескольких месяцев или даже лет, а тазовая дисфункция — только на поздних стадиях. Интрамедуллярные опухоли грудной локализации часто манифестируют появлением легкого сколиоза. Затем возникают боли и тоническое напряжение паравертебральных мышц, дискомфорт при движениях. Сенсорные расстройства мало характерны, среди них преобладают парестезии и дисестезии. Тазовые нарушения относятся к поздним проявлениям. Интрамедуллярные опухоли эпиконуса/конуса отличаются ранним возникновением тазовой дисфункции и нарушениями чувствительности аногенитальной зоны.

Диагностика

Эпендимомы и астроцитомы, достигшие крупных размеров, могут давать фиксируемое при фронтальной рентгенографии позвоночника расширение позвоночного канала, однако наличие этого рентген-признака позволяет лишь заподозрить опухоль. Исследование цереброспинальной жидкости дает неврологу возможность исключить воспалительные поражения спинного мозга (миелит) и гематомиелию. В пользу опухолевого процесса свидетельствует наличие белково-клеточной диссоциации и выраженного гиперальмубиноза. Опухолевые клетки в ликворе являются довольно редкой находкой. Объективизация неврологических изменений и динамическое наблюдение за ними выполняется методами электронейромиографии и исследованием вызванных потенциалов.

Ранее диагностика спинальных новообразований осуществлялась при помощи миелографии. В настоящее время на смену ей пришли томографические методы нейровизуализации. Использование КТ позвоночника позволяет дифференцировать интрамедуллярные опухоли спинного мозга с его кистами, гематомиелией и сирингомиелией; диагностировать сдавление спинного мозга. Но наиболее информативным способом диагностики спинальных опухолей на сегодняшний день выступает МРТ позвоночника.

МРТ позволяет предположить тип опухоли, определить ее диффузный или фокальный характер, установить точную локализацию и распространенность. Все эти данные необходимы не только с диагностической точки зрения, но и для адекватного планирования хирургического лечения. Т1-режим более информативен в отношении кистозных и солидных составляющих новообразования, Т2-режим — в отношении кист и визуализации цереброспинальной жидкости. Применение контраста значительно облегчает дифференцировку опухоли от окружающих ее отечных тканей.

Диагностика сосудистых интрамедуллярных новообразований требует проведения спинальной ангиографии. Сегодня методом выбора является КТ сосудов или МРТ-ангиография. С целью предоперационного определения питающих и дренирующих опухоль сосудов предпочтительнее применение последней. Окончательная верификация интрамедуллярной опухоли возможна лишь по результатам гистологического исследования ее тканей, забор которых обычно осуществляется интраоперационно.

Лечение интрамедуллярных опухолей

Эффективность лучевой терапии в отношении интрамедуллярных опухолей находится под вопросом, поскольку влечет за собой радиационное поражение спинного мозга, более чувствительного к излучению, чем церебральные ткани. В связи с этим, несмотря на все сложности проведения операции, хирургический метод является основным. Объем удаления интрамедуллярной опухоли диктуется ее типом, характером роста, местоположением и распространенностью.

Доступом к опухоли является ламинэктомия. При эндофитных опухолях производят миелотомию — вскрытие спинного мозга, при экзофитных новообразованиях удаление начинают с их экзофитной составляющей, постепенно углубляясь в спинной мозг. На первом этапе удаления сосудистых опухолей выполняют коагуляцию питающих их сосудов. После как можно более радикального микрохирургического иссечения тканей опухоли с помощью интраоперационной ультрасонографии осуществляется поиск остатков опухоли и очагов ее дополнительного роста. Операционное вмешательство заканчивается ушиванием дуральной мозговой оболочки, созданием корпородеза и фиксацией позвоночника пластинами и винтами. Удаление гемангиобластом возможно при помощи эмболизации их сосудов.

Фокальные интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть удалены наиболее радикально, диффузные — лишь частично. Однако многие нейрохирурги отмечают положительный эффект операции и при диффузных новообразованиях. Основная проблема послеоперационного периода — это отек мозговых тканей, в связи с которым после операции отмечается усугубление неврологической симптоматики, а при медуллоцервикальной локализации опухоли возникает риск дислокационного синдрома с вклинением головного мозга в затылочное отверстие и гибелью пациента.

В большинстве случаев постоперационные неврологические изменения регрессируют в период от 1 до 2 недель. При глубоком неврологическом дефиците это время увеличивается. В ряде случаев образовавшийся в результате операции дополнительный неврологический дефицит имеет стойкий характер. Поскольку глубина постоперационных неврологических изменений прямо коррелирует с имеющимся до операции неврологическим дефицитом, многие хирурги рекомендуют раннее проведение хирургического лечения.

Прогноз интрамедуллярных опухолей

Прогноз внутримозговых спинальных новообразований неоднозначен и определяется характеристикой и параметрами роста опухоли. Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения — это продолженный рост и рецидив опухоли. Относительно благоприятный прогноз имеют эпендимомы. Есть данные об отсутствии рецидивов спустя 10 лет от момента операции. Астроцитомы дают меньше возможности для радикального удаления, у половины пациентов они рецидивируют в течение 5 лет после хирургического вмешательства. Неблагоприятный прогноз имеют тератомы, поскольку они склонны к малигнизации и способны давать системные метастазы. Прогноз метастатических интрамедуллярных опухолей зависит от первичного очага, но в целом не внушает особых надежд.

Степень восстановления неврологического дефицита при успешно проведенной операции во многом зависит от тяжести симптоматики до начала хирургического лечения, а также от качества реабилитационной терапии. Известны неоднократные случаи, когда своевременно прооперированные по поводу эпендимомы пациенты возвращались к своей обычной трудовой деятельности.

Опухоли спинного мозга — новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга. Клиническая картина спинальных опухолей вариабельна и может включать корешковый синдром, сегментарные и проводниковые сенсорные расстройства, одно- или двусторонние парезы ниже уровня поражения, тазовые нарушения. В диагностике возможно применение рентгенографии позвоночника, контрастной миелографии, ликвородинамических проб и исследования ликвора, но ведущим методом является МРТ позвоночника. Лечение осуществляется только хирургическим путем, химиотерапия и лучевое воздействие имеют вспомогательное значение. Операция может заключаться в радикальном или частичном удалении спинального новообразования, опорожнении его кисты, проведении декомпрессии спинного мозга.

Общие сведения

Наиболее часто опухоль спинного мозга диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет, у детей встречается в редких случаях. В структуре опухолей ЦНС у взрослых на долю новообразований спинного мозга приходится около 12%, у детей — около 5%. В отличие от опухолей головного мозга, спинномозговые опухоли имеют преимущественно внемозговое расположение. Только 15% из них берут свое начало непосредственно в веществе спинного мозга, остальные 85% возникают в различных структурах позвоночного канала (жировой клетчатке, оболочках спинного мозга, сосудах, спинномозговых корешках). Вертеброгенные, т. е. растущие из позвонков, новообразования относятся к опухолям костей.

Классификация

Современная клиническая нейрохирургия и неврология используют в своей практике несколько основных классификаций спинномозговых новообразований. По отношению к спинному мозгу опухоли подразделяют на экстрамедуллярные (80%) и интрамедуллярные (20%). Опухоль спинного мозга экстрамедуллярного типа развивается из тканей, окружающих спинной мозг. Она может иметь субдуральную и эпидуральную локализацию. В первом случае новообразование изначально находится под твердой мозговой оболочкой, во втором — над ней. Субдуральные опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. 75% из них составляют невриномы и менингиомы. Невриномы возникают в результате метаплазии шванновских клеток задних корешков спинного мозга и клинически дебютируют корешковым болевым синдромом. Менингиомы берут свое начало в твердой мозговой оболочке и крепко срастаются с ней. Экстрадуральные опухоли имеют весьма вариативную морфологию. В качестве таких новообразований могут выступать нейрофибромы, невриномы, лимфомы, холестеатомы, липомы, нейробластомы, остеосаркомы, хондросаркомы, миеломы.

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга растет из его вещества и поэтому манифестирует сегментарными расстройствами. Большинство таких опухолей представлено глиомами. Следует отметить что спинномозговые глиомы имеют более доброкачественное течение, чем глиомы головного мозга. Среди них чаще встречается эпендимома, на долю которой приходится 20% всех спинальных новообразований. Обычно она располагается в области шейного или поясничного утолщений, реже — в области конского хвоста. Менее распространены склонная к кистозной трансформации астроцитома и злокачественная глиобластома, отличающаяся интенсивным инфильтративным ростом.

Исходя из локализации опухоль спинного мозга может быть краниоспинальной, шейной, грудной, пояснично-крестцовой и опухолью конского хвоста. Примерно 65% спинномозговых образований имеют отношение к грудному отделу.

По своему происхождению опухоль спинного мозга может быть первичной или метастатической. Спинальные метастазы могут давать: рак пищевода, злокачественные опухоли желудка, рак молочной железы, рак легких, рак простаты, почечно-клеточный рак, зернисто-клеточная карцинома почки, рак щитовидной железы.

Симптомы опухоли спинного мозга

В клинике спинномозговых новообразований различают 3 синдрома: корешковый, броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину) и полное поперечное поражение. С течение времени любая опухоль спинного мозга, независимо от ее местонахождения, приводит к поражению его поперечника. Однако развитие симптоматики по мере роста интра- и экстрамедуллярной опухоли заметно отличается. Рост экстрамедуллярных образований сопровождается постепенной сменой стадий корешкового синдрома, броунсекаровского синдрома и тотального поражения поперечника. При этом поражение спинного мозга на начальных этапах обусловлено развитием компрессионной миелопатии, а уже потом — прорастанием опухоли. Интрамедуллярные опухоли начинаются с появления на уровне образования диссоциированных сенсорных нарушений по сегментарному типу. Затем постепенно происходит полное поражение спинального поперечника. Корешковый симптомокомплекс возникает на поздних стадиях, когда опухоль распространяется за пределы спинного мозга.

Корешковый синдром характеризуется интенсивной болью корешкового типа, усиливающейся при кашле, чихании, наклоне головы, физической работе, натуживании. Обычно нарастание боли в горизонтальном положении и ее ослабление при сидении. Поэтому пациентам зачастую приходится спать полусидя. Со временем к болевому синдрому присоединяется сегментарное выпадение всех видов сенсорного восприятия и расстройство рефлексов в зоне иннервации корешка. При перкуссии остистых отростков на уровне спинномозговой опухоли возникает боль, иррадиирующая в нижние части тела. Дебют заболевания с корешкового синдрома наиболее типичен для экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, особенно для невриномы. Подобная манифестация заболевания нередко приводит к ошибкам в первичной диагностике, поскольку корешковый синдром опухолевого генеза клинически не всегда удается дифференцировать от радикулита, обусловленного воспалительными изменениями корешка при инфекционных болезнях и патологии позвоночного столба (остеохондрозе, межпозвоночной грыже, спиндилоартрозе, сколиозе и т. п.).

Синдром Броун-Секара представляет собой сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места поражения спинного мозга и диссоциированных сенсорных расстройств по проводниковому типу. Последние включают выпадение глубоких видов — вибрационной, мышечно-суставной — чувствительности на стороне опухоли и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. При этом, кроме проводниковых сенсорных нарушений на стороне поражения, отмечаются сегментарные расстройства поверхностного восприятия.

Тотальное поражение спинального поперечника клинически проявляется двусторонними проводниковым выпадениями как глубокой, так и поверхностной чувствительности и двусторонними парезами ниже уровня, на котором расположена опухоль спинного мозга. Отмечается расстройство тазовых функций, угрожающее развитием уросепсиса. Вегетативно-трофические нарушения приводят к возникновению пролежней.

Клиника опухоли в зависимости от локализации

Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения манифестируют корешковыми болями затылочной области. Симптомы поражения вещества мозга весьма вариабельны. Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом, в чувствительной сфере — варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии. Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией. В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия, невралгия лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов. Краниоспинальные опухоли могут прорастать в полость черепа и церебральные структуры.

Новообразования шейного отдела, расположенные на уровне C1-C4, приводят к проводниковым расстройствам чувствительности ниже этого уровня и спастическому тетрапарезу. Особенностью поражение уровня C4 является наличие симптомов, обусловленных парезом диафрагмы (одышки, икоты, затрудненного чиханья и кашля). Образования области шейного утолщения характеризуются центральным нижним и атрофическим верхним парапарезом. Опухоль спинного мозга в сегментах C6-C7 проявляется миозом, птозом и энофтальмом (триада Горнера).

Опухоли грудного отдела дают клинику опоясывающих корешковых болей. На начальной стадии вследствие нейрорефлекторного распространения боли пациентам зачастую диагностируют острый холецистит, аппендицит, панкреатит, плеврит. Затем присоединяются проводниковые сенсорные и двигательные нарушения, выпадают брюшные рефлексы. Верхние конечности остаются интактными.

Новообразования пояснично-крестцового отдела, расположенные в сегментах L1-L4, проявляются корешковым синдромом, атрофией передней группы мышц бедра, выпадением сухожильных коленных рефлексов. Опухоли эпиконуса (сегменты L4-S2) — периферическими парезами и гипестезией в области ягодиц, задней бедренной поверхности, голени и стопы; недержанием мочи и кала. Опухоли конуса (сегменты S3-S5) не приводят к парезам. Их клиника состоит из тазовых нарушений, сенсорных расстройств аногенитальной зоны и выпадения анального рефлекса.

Опухоли конского хвоста отличаются медленным ростом и, благодаря смещаемости корешков, могут достигать крупных размеров, имея субклиническое течение. Дебютируют резким болевым синдромом в ягодице и ноге, имитирующим невропатию седалищного нерва. Типичны асимметричные сенсорные нарушения, дистальные вялые парезы ног, выпадение ахилловых рефлексов, задержка мочеиспускания.

Диагностика

Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.

Определенную диагностическую роль имеет забор и исследование цереброспинальной жидкости. Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.

В последние годы большинство специалистов отказались от применяемых ранее изотопной миелографии и пневмомиелографии в виду их малой информативности и существенной опасности. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография. Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.

Наиболее безопасным и эффективным способом, позволяющим диагностировать опухоль спинного мозга, выступает МРТ позвоночника. Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.

Полная верификация диагноза с установлением гистологического типа опухоли возможна только после морфологического исследования образцов ее тканей. Забор материала для гистологии обычно производится во время операции. В ходе диагностического поиска необходимо дифференцировать опухоль спинного мозга от дискогенной миелопатии, сирингомиелии, миелита, артериовенозной аневризмы, фуникулярного миелоза, бокового амиотрофического склероза, гематомиелии, нарушений спинномозгового кровообращения, туберкуломы, цистицеркоза, эхинококкоза, гуммы третичного сифилиса.

Лечение спинальных опухолей

Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии. Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.

Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга, опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.

Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия. Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.

Прогноз

Ближайший и отдаленный прогноз спинальной опухоли определяется ее видом, расположением, структурой, сроком существования компрессии спинного мозга. Удаление экстрамедуллярных опухолей доброкачественного характера в 70% приводит к полному исчезновению существующего неврологического дефицита. При этом восстановительный период варьирует от 2 мес. до 2 лет. Если спинальная компрессия длилась больше 1 года, добиться полного восстановления не удается, пациенты получают инвалидность. Смертность лиц, прошедших удаление экстрамедуллярных арахноэндотелиом не превышает 1-2%. Интрамедуллярные и злокачественные спинальные опухоли имеют неблагоприятную перспективу, поскольку их лечение является лишь паллиативным.

Синдром фиксированного спинного мозга — это комплекс патологической симптоматики, вызванной натяжением спинного мозга вследствие фиксации его каудального отела. Состояние возникает в результате врожденных пороков развития, либо на протяжении жизни вследствие травм, новообразований. Синдром проявляется нарушениями чувствительности и двигательной функции нижних конечностей, дисфункцией органов таза, кожными симптомами в области поясницы. Для диагностики болезни назначается спинальное МР-сканирование, нейросонография с эхоспондилографией, ЭНМГ. Лечение оперативное: иссечение фиксирующих образований, шунтирование, краниовертебральная костнодуральная декомпрессия.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

СФСМ бывает врожденным и приобретенным. В первом случае он обусловлен аномалиями спинномозгового канала, к которым относят spina bifida, пояснично-крестцовые миеломенингоцеле, терминальные липомы медуллярного конуса, мальформации. У детей и взрослых может развиваться приобретенный синдром фиксации, который провоцируют следующие причины:

Рубцово-спаечный процесс. Около 2/3 операций на спинном мозге и позвоночнике сопровождаются формированием соединительнотканных перетяжек, нарушающих нормальную структуру спинномозгового канала.
Посттравматические изменения. СФСМ возникает как осложнение тяжелых механических повреждений спины при ДТП, бытовых или производственных травмах, вследствие которых происходят переломы позвонков, поражаются спинномозговые оболочки.
Новообразования. Приобретенная аномалия формируется при кистах, других доброкачественных спинальных опухолях, а также является типичным последствием злокачественных образований нервной ткани или костно-хрящевых структур.

Среди факторов риска врожденного синдрома фиксированного спинного мозга выделяют дефицит фолиевой кислоты во время первого триместра беременности, что чревато серьезными дефектами формирования нервной трубки. Другие предрасполагающие факторы синдрома включают воздействие тератогенных факторов на эмбрион, наследственную предрасположенность, отягощенный акушерский анамнез.

Патогенез

В норме при сгибании туловища позвоночный канал удлиняется на 7%, при этом не происходит поражение спинальных тканей за счет его растяжения. Физиологически за функцию амортизации отвечает конечная нить, которая состоит из эластиновых, коллагеновых, ретикулярных волокон. Патофизиологической основой синдрома является тракция каудальной части спинного мозга, ее стойкая фиксация на уровне пояснично-крестцовых позвонков.

В случае СФСМ при растяжении спинного мозга ухудшается кровоток в его дистальных отделах, угнетается электрическая активность клеток. На биохимическом уровне аномалия проявляется снижением интенсивности окислительного фосфорилирования в митохондриях нейронов. Исследования демонстрируют функциональный характер возникших дисциркуляторно-метаболических нарушений, о чем свидетельствует сохранность спинномозговых проводящих путей.

Симптомы

Манифестация синдрома происходит в возрасте от 1 года до 4 лет, когда дети учатся ходить, у них происходит заметный скачок роста. Второй пик выявления заболевания приходится на период активного удлинения тела у детей подросткового периода: в 11-15 лет у девочек, в 13-18 лет — у мальчиков. Диагностика фиксированного спинного мозга осложняется из-за распространенности скрытого или малосимптомного течения.

Основную группу симптомов составляют неврологические нарушения, вызванные поражением дистальных спинномозговых отделов. У детей ощущается слабость в ногах, беспокоят неуверенная походка, неуклюжесть движений. Зачастую присоединяются нарушения температурной, тактильной, болевой чувствительности нижних конечностей. Со временем становится заметной гипотрофия мышц, непропорциональность строения тела.

Вторым по частоте встречаемости является кожный синдром, представленный видимыми изменениями в зоне поясницы (подкожная липома, усиленная пигментация, локальный гипертрихоз). Реже определяются гемангиома, дермальный синус. Постепенно у детей появляются и нарастают ортопедические нарушения: деформация стоп, укорочение конечностей, искривление позвоночника (сколиоз, кифоз). Нередко присоединяется дисфункция тазовых органов.

Осложнения

При отсутствии лечения неврологический дефицит у детей прогрессирует, возникают параличи в нижних конечностях, утрачиваются моторные навыки. Тазовые расстройства усугубляются, что проявляется недержанием кала и мочи, императивными позывами к мочеиспусканию, у девушек возможно чувство инородного тела во влагалище. До 37% пациентов сталкиваются с сильными постоянными или приступообразными болями в ногах и пояснице.

Опасным последствием болезни является гидроцефально-гипертензионный синдром, который обусловлен критическими нарушениями циркуляции цереброспинальной жидкости. У детей СФСМ обычно дополняется аномалией Арнольда-Киари. Патология проявляется мозжечковыми расстройствами (нистагм, атаксия, дизартрия), множественными поражениями черепных нервов (бульбарный, псевдобульбарный синдромы), нарушениями функций мозгового ствола.

После нейрохирургической коррекции в 5-50% случаев возможны рецидивы СФСМ, которые сложнее поддаются лечению. При неполном устранении фиксированного спинномозгового участка частота рецидивов достигает 80%. К ранним послеоперационным осложнениям относятся ликворея, краевой некроз кожного лоскута, смещение костных структур. Они требуют ревизии операционной раны.

Диагностика

Прием детского невролога начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания, детального клинического осмотра, проверки мышечной силы, поверхностной и глубокой чувствительности. При синдроме фиксированного спинного мозга симптомы у детей неспецифичны, поэтому для верификации диагноза применяются следующие диагностические методы:

МРТ спинного мозга. Исследование демонстрирует низкое расположение и иммобилизацию конуса органа на фоне утолщенной или укороченной терминальной нити. К косвенным признакам относят незаращение задней стенки позвоночного канала, нарушения сегментации позвонков, патологические образования в канале позвоночника.
Нейросонография. УЗИ головного и спинного мозга проводится у детей первого года жизни как скрининговый метод диагностики структурных аномалий ЦНС. Для дополнительного исследования позвоночника назначается высокоинформативная эхоспондилография.
ЭНМГ. Электрофизиологическое исследование нервно-мышечной передачи необходимо для дифференциальной диагностики поражений центральной и периферической нервной системы у детей, уточнения объема и глубины поражения.
Консультации специалистов. Помимо невролога, больного должны осмотреть другие профильные врачи: ортопед, уролог, специалист функциональной диагностики. Для решения вопроса о целесообразности оперативного лечения ребенка показано обследование у детского нейрохирурга.
Исследование биологического материала. Ткани, иссеченные в ходе нейрохирургической операции, подлежат биохимическим, гистологическим, иммуногистохимическим исследованиям, чтобы уточнить природу патологического процесса, исключить злокачественные новообразования.

Лечение синдрома фиксированного спинного мозга

Основной метод лечения СФСМ — устранение фиксирующих компонентов, позволяющее высвободить спинной мозг, устранить его патологическое натяжение. Для повышения точности нейрохирургических операций используются системы интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, в том числе регистрация ССВП, электростимуляционное картирование. Все хирургические методы объединяются в 2 группы:

Полное устранение фиксации. Радикальный способ коррекции синдрома, который восстанавливает нормальные анатомические взаимоотношения в позвоночном канале. Применяется при врожденных пороках развития, небольших опухолях, посттравматических спайках.
Неполное устранение фиксации. Такие операции выполняются, если фиксирующие ткани прочно соединены со структурами ЦНС, их разделение чревато неврологическим дефицитом. Это наблюдается при рубцово-спаечных процессах, крупных липомах с вовлечением спинного мозга.

При выраженном гидроцефально-гипертензионном синдроме (отек дисков зрительных нервов, нарушения сознания, индекс Эванса более 0,3) коррекция гидроцефалии производится до устранения фиксации спинного мозга. Проводятся ликворошунтирующие операции, эндоскопическая вентрикулоцистернотомия, вентрикулярный дренаж. При аномалии Арнольда-Киари детям показана костнодуральная краниовертебральная декомпрессия, пластика твердой мозговой оболочки.

Прогноз и профилактика

Вероятность излечения определяется степенью фиксации, причиной развития патологических изменений, наличием сопутствующих врожденных пороков или органических болезней ЦНС у ребенка. При радикальном нейрохирургическом устранении фиксирующих элементов прогноз благоприятный, удается достичь полной ликвидации неврологического дефицита. Менее оптимистичный прогноз для детей с осложненным течением заболевания, рецидивами после хирургического лечения.

Первичные превентивные меры: исключение тератогенных влияний на плод, всесторонняя акушерско-гинекологическая помощь беременным, предупреждение бытового и производственного травматизма. Вторичная профилактика заключается в диспансерном наблюдении пациентов у детского невролога с выполнением контрольных МРТ ежегодно в течение 3-х лет, а затем каждые 2-3 года.

1. Результаты хирургического лечения детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Прогноз на основании данных спинальной ЗТл МРТ-трактографии/ К.В. Сысоев, А.Р. Тадевосян, Ю.В. Назинкина, В.А. Хачатрян// Вопросы нейрохирургии. — 2016. — №3.

2. Синдром фиксированного спинного мозга у детей (клиническое наблюдение и обзор литературы)/ К.В. Сысоев, Е.Н. Жарова, Ю.М. Забродская, В.А. Хачатрян// Нейрохирургия. — 2016. — №2.

3. Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей. Клинические рекомендации. — 2015.

4. Синдром фиксированного спинного мозга (клиника, диагностика, хирургическая коррекция, ближайшие и отдаленные результаты) в детском возрасте: автореферат диссертации/ А.А. Зябров. — 2012.

МРТ при фиксированном спинном мозге

а) Терминология:
• Синонимы: синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ), синдром натянутой терминальной нити (СИТИ)

б) Визуализация фиксированного спинного мозга:
• Растянутый, истонченный спинной мозг, низкое расположение конуса спинного мозга, утолщенная терминальная нить
• ± фибролипома/терминальная липома, дизрафия, аномалии сегментации позвоночника
• Снижение подвижности спинного мозга

в) Дифференциальная диагностика:
• Низкое расположение конуса спинного мозга как вариант нормы
• Открытая или закрытая дизрафия позвоночника
• Послеоперационное низкое расположение конуса спинного мозга

(Слева) Сагиттальная схема пояснично-крестцового отдела позвоночника с признаками фиксированного спинного мозга сложного генеза: низкое расположение и фиксация спинного мозга, гидромиелия, утолщение и фибролипоматозные изменения терминальной нити, переходящей в терминальную липому, которая в свою очередь через задний дизрафический дефект переходит в подкожную жировую клетчатку.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция (клиника СФСМ): удлинение и низкое расположение спинного мозга, продолжающегося до уровня S2, где он оканчивается небольшой терминальной липомой. Также имеются признаки задней дизрафии крестца. (Слева) Это сагиттальное Т1-ВИ (клиника СФСМ) подтверждает удлинение и низкое расположение спинного мозга, продолжающегося до уровня 52 и оканчивающегося небольшой терминальной липомой. Также имеются признаки задней дизрафии крестца. Липомы обычно значительно лучше видны на Т1 -ВИ, чем на Т2-ВИ.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ на уровне пояснично-крестцового перехода виден аномально удлиненный и низкорасположенный спинной мозг, продолжающийся до уровня крестца.

г) Патология:
• Фиксация спинного мозга приводит к растяжению нервных волокон, артериол и венул → нарушение процессов аэробного метаболизма в конусе спинного мозга и корешках → сирингогидромиелия, миеломаляция
• Фиксированная терминальная нить спинного мозга имеет аномальное гистологическое строение даже в тех случаях, когда конус спинного мозга располагается на нормальном уровне

д) Клинические особенности:
• Боль в нижней части спины и нижних конечностях, нарушения походки, чувствительные нарушения, дисфункция мочевого пузыря
• Заболевание наиболее часто манифестирует в периоды ускоренного роста (скачок роста в подростковом возрасте, возрасте 4-8 лет) либо на фоне формирующейся кифотической деформации позвоночника (престарелый возраст)

е) Диагностическая памятка:
• Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) является клиническим диагнозом, в задачи лучевой диагностики входит выявление низкого расположения конуса спинного мозга/утолщенной терминальной нити, сочетанных аномалий развития при выборе хирургической тактики
• Клинические проявления фиксированного спинного мозга могут иметь место даже несмотря на нормальное расположение конуса спинного мозга
• Измерение диаметра терминальной нити следует проводит на уровне L5/S1, растяжение нити на более краниальных уровнях может истончить ее и размеры нити в таком случае будут «нормальными»

Читайте также: