Энтеропатический акродерматит что это такое

Обновлено: 19.04.2024

Сотрудники Тюменского государственного медицинского университета, совместно с Областной клинической больницы № 1, г. Тюмень, в своей статье представели описание клинического случая эрозивно-десквамативного акродерматита в сочетании с алопецией и сниженной концентрацией цинка в сыворотке крови. Показана положительная динамика поражения кожи при назначении терапии препаратом сульфата цинка.

Наследственные (генные) дерматозы насчитывают множество форм с различной частотой встречаемости отдельных нозологий и имеют разнообразную клиническую симптоматику, в связи с чем диагностика редких заболеваний может вызывать определенные трудности у специалистов. Вместе с тем поражения кожи, особенно в сочетании с патологией внутренних органов, оказывают негативное влияние на качество жизни не только самого пациента, но и членов его семьи.

Верификация диагноза наследственных и ненаследственных дерматозов определяет не только тактику терапии патологического процесса, но и служит основанием для разработки стратегии профилактики обострений, лежит в основе медико-генетического консультирования по прогнозу потомства и т. д. Следует отметить, что чувствительность и специфичность методов дифференциальной диагностики редких наследственных заболеваний, в том числе дерматозов, по-прежнему во многом зависят от знаний специалистов, проводящих обследование пациентов.

В середине 30-х годов прошлого века шведским дерматологом O. Brandt (на которого ссылается N. Danbolt) впервые описана своеобразная форма хронического дерматоза младенцев в сочетании с нарушениями обмена веществ и функцией желудочно-кишечного тракта. Значительно позже был доказан наследственный характер дерматоза, названного энтеропатическим акродерматитом, и определены нарушения последовательности в гене SLC39A4, расположенного на хромосоме 8q24.3, кодирующего трансмембранный белок (Zip4), необходимый для абсорбции поступающего с пищей цинка в двенадцатиперстной и тощей кишке.

Клинический пример. Мальчик А., славянин, с рождения проживает в сельской местности Тюменской обл. В возрасте 1 года 7 мес обратился в детское приемное отделение ГБУЗ ТО «Областная клиническая больница № 1» (Тюмень, Россия) с жалобами на зудящие высыпания на коже лица, туловища, верхних и нижних конечностей с наличием участков отслоения кожи, изменением общего самочувствия в виде беспокойства, нарушения сна.

Анамнез жизни, собранный со слов матери: осложненное течение первой (настоящей) беременности в виде угрозы прерывания, хроническая внутриутробная гипоксия плода. Роды срочные, самостоятельные, вес при рождении 2866 г. Специфическая постнатальная профилактика рахита не проводилась. Против гемофильной, пневмококковой инфекции не привит. Наследственный анамнез: у отца ребенка — бронхиальная астма, аллергическая реакция в виде крапивницы на цитрусовые. Обращает внимание наличие у матери лицевых дизморфий («птичье» лицо, прогнатия, аномалия положения отдельных зубов).

Анамнез заболевания. Со слов матери, в 8 мес, после полного завершения периода грудного вскармливания, при введении в рацион адаптированной молочной смеси у ребенка впервые появились одиночные высыпания на коже коленных суставов, тыльных поверхностях кистей и стоп, дистальных фалангах пальцев кистей и стоп, сопровождаемые зудом. Самочувствие ребенка не страдало, за медицинской помощью не обращались. Патологический процесс носил проградиентный характер: за 5 мес количество и распространенность кожных элементов увеличились, появились эрозии, кровоподтеки. По данным медицинской документации, ребенок впервые осмотрен дерматологом в возрасте 1 года 2 мес, диагностирована стрептодермия, назначена терапия: бацитрацин + неомицин, кожный антисептик в течение 4 нед, затем с учетом отсутствия эффекта и появления новых эрозивно-десквамативных элементов в области гениталий, перианальной, периоральной областей назначена комбинированная топическая терапия с противомикробным и антимикотическим действием (Левосин, мазь) и гидрокортизоновая мазь, каждая курсом по 3–4 нед с перерывами 1–2 нед. Топическая терапия в течение 5 мес без эффекта. Учитывая отсутствие динамики на фоне консервативной терапии, родители самостоятельно обратились в детское приемное отделение ГБУЗ ТО «Областная клиническая больница № 1».

Физикальные данные. Состояние ребенка при поступлении средней степени тяжести. Сознание ясное. Реакция ребенка на осмотр резко негативная. Масса тела 9,1 кг, рост 74 см, индекс массы тела 16,4, SD роста -1,76. Температура тела 36,4°С. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту. Обращают внимание выступающий («олимпийский») лоб, «лягушачий живот», наличие диффузной алопеции. На фоне общей бледности кожных покровов в периоральной, параорбитальной зонах, в области крыльев носа, на щеках определяются эрозивно-десквамативные очаги округлой формы с наличием серозно-геморрагических корочек. На коже верхних и нижних конечностей в области кистей и стоп — множественные округлые эрозии, покрытые плотными серозными и серозно-геморрагическими корками, на разгибательных поверхностях фаланг пальцев и в области комиссур губ — кровоточащие трещины. На коже ягодиц, мошонки, полового члена, голеней и предплечий — обширные умеренно инфильтрированные пятна, округлые эрозии, покрытые серозными и серозно-геморрагическими корками. Кожа в области пятен визуально истончена. Отмечается гиперемия слизистых оболочек век с наличием серозно-гнойного отделяемого по утрам. Деформация ногтевых пластинок, множественные паронихии. Со стороны бронхолегочной и сердечно-сосудистой системы патологии не определено. Живот увеличен в размере за счет мышечной гипотонии, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Периферические лимфоузлы интактны. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Нарушений стула не зафиксировано.

Предварительный диагноз. Ребенок был госпитализирован для дальнейшего обследования и лечения с диагнозом «Атопический дерматит, распространенная форма, обострение? Пиодермия».

Лабораторное и инструментальное обследование. В общем анализе крови при поступлении и на 7-й день госпитализации отмечен тромбоцитоз, отражающий, по нашему мнению, воспалительный процесс. Также отмечено незначительное снижение уровня щелочной фосфатазы, имеющее диагностическую ценность при цинкдефицитных состояниях.

Терапия в стационаре. Антигистаминные препараты, эмоленты, противовоспалительные нестероидные препараты — 4 сут, препараты цинка. На 5-е сут терапии зафиксирована выраженная положительная динамика по течению дерматита.

Прогноз. Пациенту показана пожизненная терапия препаратами цинка с коррекцией дозы сульфата цинка до 1–2 мг/кг массы тела. Прогноз болезни благоприятный.

Дифференциальная диагностика дерматозов сложна и многообразна ввиду выраженного клинического полиморфизма. Сочетание различных патологических симптомов, возраст появления первых признаков заболевания, особенности локализации и характер элементов кожной сыпи, результаты биохимических, иммунологических и молекулярно-генетических исследований, оценка эффективности топической и/или системной терапии лежат в основе верификации диагноза наследственных или ненаследственных дерматозов.

У данного пациента первые клинические симптомы заболевания появились в возрасте 8 мес — после завершения грудного вскармливания и перевода ребенка на искусственное вскармливание молочной смесью на основе коровьего молока; при осмотре в возрасте 1 года 7 мес обращали внимание периорифициальная локализация акродерматита и наличие алопеции. Вместе с тем у ребенка отсутствовали проявления синдрома мальабсорбции; не установлены факты алиментарных нарушений (ограничения в рационе, вегетарианство), а также факты непереносимости каких-либо продуктов питания. По результатам неонатального скрининга врожденных и наследственных заболеваний исключена фенилкетонурия, имеющая схожие с акродерматитом поражения кожных покровов. При уточнении анамнеза жизни, по данным медицинской документации и со слов матери, отсутствовали указания на наличие повторной рвоты, судорожного синдрома и эпизодов нарушения сознания, лихорадки без очага инфекции. Таким образом, из диагностического поиска был исключен ряд наследственных болезней обмена с поражением кожи. С учетом особенностей клинической картины и отсутствия эффекта от длительной терапии топическим стероидсодержащим препаратом у пациента заподозрено системное заболевание вследствие дефицита цинка.

Известно, что недостаток цинка в организме человека вызывает снижение ферментативной активности и синтеза нуклеиновых кислот, нарушение обмена триптофана, угнетение клеточного и гуморального иммунитета. Цинк оказывает влияние на рост и пролиферацию клеток всего организма, в том числе пищеварительной системы. Процесс «обновления» энтероцитов требует постоянного присутствия достаточной концентрации цинка в кишечнике. К клиническим проявлениям дефицита цинка относят задержку роста, поражение кожного покрова, в том числе развитие околоротового, перианального и акрального дерматитов, а также наличие перхоти, угревой болезни и различных форм опрелостей, угнетение аппетита, заторможенность, апатичность, медленное заживление ран, нейросенсорные и иммунные нарушения. Дефицит цинка может носить как врожденный/наследственный, так и приобретенный характер. Врожденный дефицит цинка (энтеропатический акродерматит) характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования и встречается в мире с частотой 1–5/500 000. В России истинная распространенность энтеропатического акродерматита неизвестна.

В настоящее время описаны 34 мутации в гене SLC39A4, ответственные за функцию кишечного транспортера цинка ZIP4. Дебют заболевания у младенцев ассоциирован с прекращением/отсутствием грудного вскармливания и применением продуктов на основе коровьего молока, поскольку материнское молоко содержит цинковые лиганды, которые способствуют его абсорбции, тем самым маскируя дефицит цинка у ребенка на естественном вскармливании. Диагностика энтеропатического акродерматита основана на клинических симптомах (наличие периорифициального акродерматита, алопеции, диареи) и определении низкого уровня цинка в сыворотке крови. В лечении применяют цинка

оксид по 0,03–0,15 г/сут в зависимости от возраста пациента и тяжести течения заболевания; при клиническом выздоровлении дозу цинка снижают до поддерживающей, которая может не превышать 8 мг/сут. По данным литературы, при назначении лечебной дозы препаратов цинка отмечается быстрая (за 5–7 дней) положительная динамика клинических симптомов, имевшая место и в нашем клиническом случае: значительное улучшение состояния пациента наблюдалось на 5-е сут применения сульфата цинка. Длительность терапии поддерживающей дозой препарата цинка определяется индивидуально, но, как правило, лечение не прекращают до периода полового созревания ввиду риска рецидива при отмене терапии. В описываемом клиническом случае пациенту показана пожизненная терапия препаратами цинка с контролем уровня микроэлемента в сыворотке крови; долгосрочный прогноз течения заболевания благоприятный.

Заключение.

Энтеропатический акродерматит относится к редким формам наследственных дерматозов. Настороженность специалистов, занимающихся лечением заболеваний кожи, в отношении цинкдефицитных состояний при периорифициальном дерматите в сочетании с алопецией и диареей у детей раннего возраста позволит своевременно установить верный диагноз и определить тактику терапии. Особенностью данного клинического случая является отсутствие проявлений мальабсорбции при наличии эрозивно-десквамативного акродерматита, алопеции и сниженной концентрации цинка в сыворотке крови. Отмечена быстрая (на 5-е сут терапии) положительная динамика поражения кожи при назначении препарата сульфата цинка. Однако в иных случаях более ранняя диагностика наследственного дерматоза может играть решающую роль в исходе заболевания.

Хорошева Е.Ю., Кузьмичева К.П., Храмова Е.Б., Рычкова О.А., Горохова Н.Е., Малинина Е.И.

Акродерматит Аллопо – это пустулёзное заболевание кожи неясной этиологии и патогенеза, характеризующееся локализацией патологического процесса в области конечностей. В клинике преобладает высыпание первичных элементов в виде пустул, имеющих тенденцию к слиянию. Первоначально, как правило, поражается большой палец кисти, затем другие пальцы, тыл кистей и стоп. Кожа отёчна, синюшного оттенка; ногтевое ложе утолщено, покрыто корками; ногтевая пластинка грязно-желтого цвета; движения причиняют боль. Диагноз ставится на основании клинических проявлений, подтверждённых гистологически. Лечение симптоматическое, антибактериальное, противовоспалительное.

МКБ-10

Акродерматит Аллопо

Общие сведения

Акродерматит Аллопо – акропустулёз рецидивирующего течения, в основе которого лежит воспаление кожи. Некоторые дерматологи склонны считать заболевание особой разновидностью пустулёзного псориаза или дерматита Дюринга. Основанием для этого служит общий первичный элемент кожной сыпи – пустула. В 1879 году Аллопо, подводя итог семилетним клиническим наблюдениям, описал пустулёз конечностей, посчитав его «близнецом» герпетиформного импетиго Гебры. В 1884 году Л. Дюринг опубликовал данные иной формы пустулёза, вслед за ним П. Кроккер и Р. Саттон считали заболевание ветвями одного общего дерева.

Однако, с точки зрения современной дерматологии, акродерматит Аллопо имеет право называться самостоятельной нозологической единицей. Это подтверждается не только специфической локализацией пустулёзных высыпаний, предполагаемым генезом дерматоза, инволюцией первичных элементов. Именно описание клиники патологии с дистальным поражением кожи конечностей дало название «акродерматит» целой группе разных кожных болезней с подобной локализацией процесса.

Акродерматит Аллопо

Причины

Причина дерматита, механизм его развития до конца не изучены. Наиболее вероятна теория трофоневроза, в основе которой лежит функциональное расстройство вегетативной нервной системы (ВНС) с нарушением питания тканей. Трофика кожного покрова регулируется ВНС опосредованно: гуморально - медиатором, циркулирующим в крови (так иннервируется собственно дерма) или диффузией нейросекрета клеток непосредственно из нервного волокна в ткани (так иннервируется эпидермис, полностью лишённый сосудов). Расстройство нервной трофики приводит к обменному дисбалансу, уменьшает питание тканей, вызывает визуально заметные проявления на коже.

Патогенез

Триггером трофических изменений при акродерматите Аллопо принято считать повреждения кожного покрова. В этом случае, с одной стороны, происходит чисто механическое травмирование нервных волокон, прерывающее иннервацию эпидермиса и дермы, с другой - место травмы становится входными воротами для инфекции (микроб, гриб, вирус), усугубляющей «дефект» нервного волокна, запускающей механизм реакции антиген-антитело. В зоне непосредственного контакта антигена с кожей в результате повреждения клеточных мембран возникает воспаление, сначала экссудативное, ведущее к дистрофии клеток, затем пролиферативное, усиливающее их размножение, направленное на восстановление целостности кожи. Эти процессы становятся фазами клинических проявлений акродерматита Аллопо.

Классификация

Акропустулёз принято классифицировать по интенсивности изменений кожи, характеру элементов кожной сыпи. Клинически различают следующие формы заболевания:

1. Типичная форма – начинается с кончиков пальцев конечностей, характеризуется постепенным распространением сыпи на тыл кистей, стоп:

  • везикулёзная (экссудативная) – преобладают явления гиперемии, на фоне которых появляются пузырные элементы с последующим образование корочек;
  • пустулёзная (гнойничковая) – присоединяется вторичная инфекция, прозрачное содержимое везикул становится мутным, гнойным, подсыхает с образованием «жирных» корок;
  • эритематосквамозная – характеризуется полиморфизмом элементов сыпи: эритема, везикулы, пустулы, папулы, чешуйки, корки, экскориации;
  • «сухая» – в очаге поражения исключительно вторичные элементы сыпи: чешуйки, корки, трещины.

2. Абортивная форма – локальные высыпания только на первых-вторых пальцах, без распространения процесса:

  • везикулезная (экссудативная)
  • пустулёзная (гнойничковая).

3. Злокачественная форма - тотальное распространение по всему кожному покрову и слизистым с естественным укорочением дистальных отделов конечностей, онихолизисом:

Симптомы акродерматита Аллопо

На неизменённой коже дистальных отделов кистей, реже – стоп появляется гиперемия с синюшно-лиловым оттенком. Сначала в процесс вовлекается один палец, затем второй, третий, тыльная поверхность. Кожа пальцев становится отёчной, напряжённой, лакированной; ногтевые валики утолщаются, появляется болезненность при попытке сгибания конечности. Вслед за этим начинается высыпание асимметрично расположенных первичных элементов: везикул, пустул, корко-чешуек. Ногти мутнеют, появляется полосовидная исчерченность, под ногтевой пластинкой скапливается гной.

Поражённая поверхность пальцев усыпана мелкими пузырьками, трансформирующимися из-за присоединения пиококковой инфекции в пустулы. Везикулы, пустулы лопаются, обнажают эрозивную поверхность, ссыхаются в корки, чешуйки, появляются сухие участки кожи с трещинами. Такой процесс инволюции высыпаний, когда в очаге поражения одновременно находятся элементы на разных стадиях своего развития, является специфичным для акродерматита Аллопо, называется ложным (инволюционным) полиморфизмом.

Со временем сыпь регрессирует с явлениями небольшой гиперпигментации или, напротив, атрофии. Ногтевые пластинки под действием пиококков «растворяются», отпадают. Очень редко возможна генерализация процесса с распространением на кожу и слизистые. Это злокачественный вариант течения с мутиляцией (самопроизвольным укорочением) пальцев.

Диагностика

Клиника акропустулёза достаточно специфична для постановки диагноза. В неясных случаях помогает патоморфология. Гистологически отмечается наличие пустул Когоя, что «роднит» акропустулёз с болезнью Цумбуша и герпетиформным импетиго, но по сути подчёркивает лишь их общую принадлежность к первично-пустулёзным заболеваниям кожи.

Дифференциальная диагностика осуществляется с различными формами пиодермии, пустулёзным ладонно-подошвенным псориазом, локальными формами дерматита Дюринга, пиококковой экземой конечностей, бактеридом Эндрюса.

Лечение акродерматита Аллопо

Приступая к лечению, прежде всего, санируют очаги хронической инфекции, корректируют нарушения нейро-эндокринной системы, обмена веществ. В зависимости от клинических проявлений, тяжести, распространённости процесса применяют ретиноиды, цитостатики, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, анибиотикотерапию. Назначают препараты железа, витамины А, С, фитин, препараты фосфора, улучшающие обменные процессы.

Показана ПУВА-терапия, в тяжёлых случаях - букки-лучи, рентгенотерапия. Наружно используют дезинфицирующие препараты (мирамистин, краска Кастеллани), противовоспалительные средства с антибиотиками и гормонами. Прогноз условно благоприятный ввиду коротких ремиссий, резистентности к терапии.

1. Стойкий гнойный акродерматит Алоппо в сочетании с ограниченным вульгарным псориазом/ Соколовский Е.В., Михеев Г.Н., Гордеева А.А.// Вестник дерматологии и венерологии. - 2017. - Т.93, №3.

2. Псориатическая болезнь Диагностика, терапия, профилактика/ К.И. Разнатовский, О.В. Терлецкий. - 2017.

3. Пустулезные заболевания ладоней и подошв/ Бахлыкова Е.А.// Клиническая дерматология и венерология. - 2014. - 12(6).

Тюменская государственная медицинская академия

Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии Росмедтехнологий, Екатеринбург

Тюменская государственная медицинская академия, Тюмень, Россия, 625023

Тюменская государственная медицинская академия

Пустулезные заболевания ладоней и подошв

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(6): 91‑96

Бахлыкова Е.А., Филимонкова Н.Н., Курлович Н.А., Матусевич С.Л. Пустулезные заболевания ладоней и подошв. Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(6):91‑96.
Bakhlykova EA, Filimonkova NN, Kurlovich NA, Matusevich SL. Pustular palmoplantar conditions. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2014;12(6):91‑96. (In Russ.).

Тюменская государственная медицинская академия

Представлены анализ данных литературы, результаты собственных наблюдений наиболее часто встречающихся хронических заболеваний ладоней и подошв, протекающих с пустулизацией. К ним относят ладонно-подошвенный псориаз, ладонно-подошвенный пустулез, бактерид пустулезный Эндрюса, акродерматит стойкий пустулезный Аллопо. Рассмотрены особенности клинической картины, провоцирующие факторы, характер течения, вопросы дифференциаль­ной диагностики. Высказано отношение авторов к вопросам нозологической идентификации данной патологии.

Тюменская государственная медицинская академия

Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии Росмедтехнологий, Екатеринбург

Тюменская государственная медицинская академия, Тюмень, Россия, 625023

Тюменская государственная медицинская академия

К заболеваниям, протекающим с пустулезными высыпаниями на ладонях и подошвах, относят ладонно-подошвенный псориаз, ладонно-подошвенный пустулез, акродерматит стойкий пустулезный Аллопо, бактерид пустулезный Эндрюса. Существуют разногласия исследователей в трактовке понятий ладонно-подошвенный псориаз и пустулез. В некоторых источниках ладонно-подошвенный пустулез относят к отдельной нозологической форме, либо считают разновидностью ладонно-подошвенного пустулезного псориаза [1]. Выделяют локализованный пустулезный псориаз типа Барбера (син.: пустулез ладоней и подошв; хронический ладонно-подошвенный пустулезный псориаз; персистирующий ладонно-подошвенный пустулез; пустулезный псориаз конечностей). Многие отечественные ученые придерживаются мнения о нозологической самостоятельности различных форм пустулезного псориаза [2, 3]. В то же время продолжает дискутироваться вопрос о принадлежности к пустулезному псориазу неинфекционных пустулезных дерматозов. Некоторые отечественные ученые [4] считают, что по клинико-морфологическим проявлениям ладонно-подошвенный пустулез стоит ближе к бактериду Эндрюса, а не к псориазу. Отдельные зарубежные авторы [5] также рассматривают ладонно-подошвенный пустулез как отдельную нозологическую единицу. Данные генетических, иммунологических, гистологических исследований позволяют дерматологам доказывать эти утверждения. Возможно, это связано с разным смыслом, вкладываемым в понятие «ладонно-подошвенный пустулез». В общепринятой МКБ-10 выделяют форму ладонно-подошвенный пустулез (L40.3), однако рассматривают ее под рубрикой псориаз (L40), также как и акродерматит стойкий Аллопо (L 40.2). При акродерматите стойком Аллопо возможно появление пустулезных высыпаний другой локализации, иногда по типу генерализованного пустулезного псориаза, что также свидетельствует о принадлежности этого заболевания к псориазу [5]. Этот вопрос важен и в плане дифференциальной диагностики, так как нередко имеют место ошибки в постановке диагноза, в тактике ведения пациентов. Поражение ладоней и подошв доставляют немало физических и эмоциональных страданий для пациентов, нарушая работоспособность, межличностные связи, влияя на качество жизни.

Точная причина локализованного пустулезного псориаза неизвестна. Провоцирующими факторами служат очаги фокальной инфекции, в первую очередь одонтогенной и тонзиллогенной [1], инфекция Helicobacter pylori, а также стресс, тревожность, применение некоторых лекарственных средств, нарушение функции печени [2]. Иногда заболевание впервые возникало после длительного лечения препаратами лития. Курение и неблагоприятные факторы окружающей среды (высокая влажность и температура) усугубляют его течение, также была выявлена более выраженная ассоциация между ладонно-подошвенным пустулезным псориазом и курением, особенно у женщин [1, 8]. Отказ от курения был важным лечебным мероприятием, учитывая выявленную аномальную реакцию на никотин [5].

Локализованный пустулезный псориаз возникает при наличии высыпаний обыкновенного псориаза или без них, чаще у больных с личным или семейным анамнезом псориаза, хотя нередко и самостоятельно [1].

В качестве возможного механизма образования пустул при пустулезном псориазе рассматривают снижение активности в коже антилейкопротеазы в результате дисбаланса протеаза/антипротеаза [5]. К настоящему времени накоплен обширный материал о значительной роли инфекционных агентов в возникновении, распространении и активации псориатического процесса [6]. Содержимое пустул стерильно, хотя некоторые авторы, в частности Г.Я. Шарапова и соавт. (1983), отметили присутствие золотистого стафилококка у некоторых пациентов. По данным многочисленных исследований [7], сенсибилизирующими организм пациента в отношении псориаза микроорганизмами часто являются стрептококки и золотистый стафилококк, а также очаги хронической инфекции. Золотистый стафилококк и стрептококки секретируют экзотоксины, играющие роль суперагентов, способных связываться с белками главного комплекса гистосовместимости тканей на антигенпрезентирующих клетках, кератиноцитах, Т-лимфоцитах, моноцитах, что приводит к образованию цитокинов, усиливающих пролиферацию кератиноцитов [5].

Субъективные симптомы сводятся к жжению, зуду и ощущению дискомфорта в области ладоней и подошв, нередко эти ощущения предшествуют появлению свежих элементов. Случаи, когда на ранних этапах заболевание представлено одиночными бляшками или имеет несимметричный характер, редки [1]. При выраженной тяжести высыпаний качество жизни больных существенно снижается вследствие боли, невозможности стоять, ходить, работать руками [5].

Клинически на шелушащемся эритематозном фоне, имеющем резкие границы, располагаются пустулы, которые в отличие от генерализованного пустулезного псориаза находятся глубоко в эпидермисе, что обусловлено морфологическим строением кожи ладоней и подошв. Локализованный пустулезный псориаз проявляется стерильными пустулами желтого цвета диаметром 2-5 мм, примерно одинакового размера, скопления которых в течение нескольких часов возникают симметрично на видимо здоровой коже ладоней, преимущественно в области тенара, реже - гипотенара, еще реже - середины и дистальной части ладони и подошв, преимущественно в области свода стопы [1]. В дальнейшем вокруг отдельных элементов появляется венчик гиперемии. Новые высыпания связаны с местами излюбленной локализации и редко распространяются на тыл кисти и стопы, запястья, пальцы. Поражение, как правило, симметричное, но может наблюдаться одностороннее расположение элементов. Иногда пустулы распространяются на дорсальную поверхность пальцев кистей, стоп или внутреннюю сторону запястья. Кожа концевых фаланг пальцев обычно не поражена. Заболевание длится годами, внесезонные обострения сменяются ремиссиями [9]. Эпизоды новых пустулезных высыпаний наблюдаются через различные периоды времени и строго ограничены местами излюбленной локализации. Изредка появляются очаги обычного псориаза, однако чаще высыпания остаются локализованными [10].

Локализованный пустулезный псориаз часто ассоциируется с гипер- и гипотиреозом, сахарным диабетом, артропатиями, его нередко диагностируют у больных с синдромом SAPHO (синовит, акне, пустулез, гиперостоз, остеит), а именно с входящими в состав этого синдрома хроническим рецидивирующим мультифокальным остеомиелитом, поражением грудиноключичного и грудинореберных сочленений, пустулезным артроостеитом, периферическим артритом, псевдоинфекционным артритом с вовлечением в патологический процесс крестцово-подвздошных суставов [1, 5].

При дифференциальной диагностике исключают грибковое, чесоточное поражение, экзематозный дерматит, пустулезный бактерид Эндрюса.

Диагноз пустулезного псориаза ладоней и подошв устанавливается на основании характерной клинической картины и течения заболевания, а в трудных случаях должен подтверждаться гистологически.

Бактерид пустулезный Эндрюса (син.: пустулез ладоней и подошв Левера) - вид пустулеза ладоней и подошв, который некоторые авторы относят к локализованному пустулезному псориазу [1, 5]. А.А. Каламкарян и соавт. [12] отрицают существование этого заболевания как нозологической формы. Данный вариант пустулеза выделен G. Andrews в 1934 г. и характеризуется образованием на неизмененной коже ладоней и подошв мелких пустул со стерильным содержимым.

Этиология и патогенез не ясны, но поскольку возникновению болезни способствуют очаги хронической инфекции в организме, особенно хронический тонзиллит [1], хронический рецидивирующий остеомиелит, остеоартрит [7], предполагается инфекционно-аллергическое происхождение процесса, а точнее - реакция гиперчувствительности к антигенам стрептококка.

Клинически заболевание проявляется множественными пузырьками и пустулами на ладонях и подошвах. Высыпания, как правило, симметричные, начинаются с центра, постепенно захватывая всю поверхность ладоней и подошв, включая боковые части, но пальцы в патологический процесс не вовлекаются. Пузырьки быстро превращаются в пустулы, которые отличаются быстрым ростом. Они глубоко заложены, расположены на видимо здоровой коже или частично окружены узким венчиком эритемы [6]. При слиянии диаметр элементов иногда достигает 0,5-1,0 см. Пациентов беспокоят зуд и болезненность [1].

Течение рецидивирующее. Процесс длится 2-3 нед, возможно 1-2 мес. Ремиссия наступает после устранения провоцирующего заболевание фактора, инфекционного очага. Рецидивы сопровождаются более интенсивным зудом и болезненностью. Процесс может быть затяжным, но атрофических изменений не происходит [9].

Акродерматит пустулезный стойкий Аллопо (син.: стойкий дерматит Крокера, персистирующий дерматит Сеттона) - дерматоз неясного генеза, характеризующийся пустулезными небактериальными высыпаниями, локализующимися в акральных зонах (пальцы кистей и стоп) [1]. Это редкое заболевание с пустулезными стерильными высыпаниями на пальцах кистей или стоп, которое медленно прогрессирует в проксимальном направлении. В дальнейшем длительная пустулизация вызывает деструкцию ногтя и атрофию дистальной фаланги [5].

В 1888 г. H. Crocer описал рецидивирующие буллезные и пустулезные высыпания на кистях и стопах, в дальнейшем F. Hallopeau (1890-1897) и R. Sutton (1911) было дано подробное описание. Одни авторы относят его к локализованной форме пустулезного псориаза, другие на основании общности гистологической картины - к локализованной форме герпетиформного импетиго Гебры, дерматита Дюринга, энтеропатическому акродерматиту. Существует также мнение о нем как о самостоятельном заболевании [1, 10, 12]. Заболевание развивается в любом возрасте, чаще у мужчин, провоцирующими факторами могут служить травма, пиодермия, дефицит цинка [6].

Клиническая картина характеризуется поражением пустулезного, везикулезного или эритематозно-сквамозного характера концевых фаланг пальцев кистей, реже - стоп, и постепенным переходом на прилегающие участки кистей и стоп без проксимального распространения. Поражение длительное время может быть односторонним [7]. Первоначально появляются мелкие пустулы, оставляющие на эритематозном фоне блестящую поверхность, на которой развиваются новые пустулы [5]. В ряде случаев наблюдаются вторичные атрофические изменения кожи. Патогномонично поражение ногтей, обычно одного пальца, приводящее к вовлечению в патологический процесс ногтевого ложа, к онихолизису, онихомадезису. Особенности клинических проявлений в основном зависят от интенсивности процессов экссудации. Если они незначительны, в очагах поражения обнаруживаются эритематозно-сквамозные изменения с усилением красноты по периферии, наслоением сухих блестящих чешуек, множественными поверхностными трещинами. Если пустулезные высыпания доминируют в клинической картине, заболевание протекает тяжелее [6].

Выделяют семь клинических форм заболевания [1].

При гнойной форме вначале процесс напоминает паронихию: развивается гиперемия, отек ногтевых валиков, из-под которых при надавливании выделяется гной. Пораженные участки пальцев покрасневшие, отечные, покрыты множественными пустулами, сливающимися в «гнойные озера» самых разнообразных очертаний [6]. На коже всей ногтевой фаланги (булавовидно-утолщенной) появляются пустулы, превращающиеся в эрозии, корки, чешуйки. После вскрытия пустул образуются небольшие эрозии, покрытые чешуйко-корками, после удаления наслоений через покрасневшую кожу просвечивают новые пустулезные элементы. Высыпания сопровождаются чувством жжения, болезненностью. Сгибательные и особенно разгибательные движения из-за резкой болезненности ограничены, пальцы находятся в полусогнутом положении. Пустулы стерильные. На рентгенограммах иногда обнаруживаются атрофические изменения в костях соответствующих фаланг, остеит, остеопороз, возможны мутиляции. На месте регрессирования пустул кожа слегка атрофична, блестит, имеет красноватый оттенок. Ногтевые пластинки дистрофически изменены и, как правило, отторгаются.

Везикулезная (буллезная) форма характеризуется аналогичной клинической картиной, но вместо пустул появляются пузырьки, реже пузыри; беспокоят легкий зуд и болезненность [1].

При эритематозно-сквамозной (абортивной) форме клиника ограничивается появлением гиперемии, шелушения, трещин.

Фликтенулезная разновидность протекает более злокачественно: фликтены распространяются на ладони, подошвы, иногда на ушные раковины, процесс может приводить к атрофии, мутиляции концевых фаланг.

При вегетирующей форме милиарные пустулы группируются в бляшки с периферическим ростом и тенденцией к разрешению в центре; характерно образование полумягких вегетаций по периферии.

Генерализованую форму Аudry отличает злокачественное течение с распространением процесса на весь кожный покров, в первую очередь на кисти, паховые области, гениталии, локти и бедра. Имеется клиническое сходство с герпетиформным импетиго Гебры. Часто наблюдается поражение ногтей и околоногтевых тканей. При этом клинически процесс характеризуется онихолизисом, нередко с полной утратой ногтевой пластинки.

При акродерматите Аллопо поражение слизистых оболочек (как и при генерализованнном пустулезном псориазе) характеризуется расположенными в области языка мигрирующими кольцевидными эритематозными элементами, покрытыми набухшими белыми чешуйками (annulus migrans). При длительном существовании процесса появляются признаки атрофии кожи и мышц пальцев, мутилирующие изменения за счет трофических нарушений. Прогноз для жизни благоприятный, однако течение длительное, часто рецидивирующее, резистентное к проводимой терапии. Спонтанное улучшение отмечается редко, а эпизоды острой пустулизации появляются без видимой причины [5].


Таким образом, при наличии пустулезных высыпаний на коже ладоней и подошв необходимо владеть знаниями дифференциальной диагностики для выработки тактики ведения данной категории пациентов (см. таблицу). Ограниченный ладонно-подошвенный пустулез может подразумеваться в значении ладонно-подошвенный псориаз, так как в категориях пациентов, клинической картине нет существенных различий, позволяющих выделить эту патологию в отдельную нозологическую группу. Наличие у пациентов с ладонно-подошвенным пустулезом типичных псориатических элементов другой локализации это также подтверждает. Лечебные мероприятия в обоих случаях соответствуют общим принципам лечения псориаза.

Вирусные экзантемы — это ряд заболеваний, имеющие вирусную природу и представляющие собой одну из частых причин кожных высыпаний у младенцев и детей более старшего возраста.

Рассмотрим некоторые из них.

Синдром Джанотти-Крости

Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В прошлом различали истинный синдром Джанотти-Крости или папулезный детский акродерматит (как проявление инфекции вируса гепатита В) и папуло-везикулезный синдром с акральной локализацией (на дистальных участках конечностей), сопровождающий другие вирусные инфекции или возникающий в их отсутствие. В настоящее время повсеместно, даже в знаменитой клинике Джанотти и Крости в Милане, признают, что между этими двумя формами нет различий. Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией. Кожные очаги обычно без субъективной симптоматики, иногда может отмечаться зуд. Симптомы первичной вирусной инфекции отмечаются нечасто и могут, очевидно, быть самыми разнообразными, включая проблемы со стороны дыхательных путей и ЖКТ.

Пациенты обычно чувствуют себя хорошо. Отмечаются высыпания в виде многочисленных красных или красно-коричневых узелков и узелков-пузырьков на щеках, разгибательных поверхностях дистальных участков конечностей и на ягодицах. Иногда очаги геморрагические; иногда поражаются ладони и подошвы. Туловище поражается в исключительных случаях.

Экзантема обычно существует от 2 до 4 недель, но иногда может персистировать до 8 недель.

Специфического лечения, как правило, не требуется. Может быть назначена симптоматическая терапия.

Вирусная пузырчатка

Это инфекционное заболевание с доброкачественным течением. Его возбудитель вирус Коксаки штамма А16. Впрочем, иногда патогенами бывают и другие штаммы этого вируса. Продромальный период характеризуется субфебрильной температурой тела и общей слабостью. Вскоре на слизистой оболочке рта, мягком небе, на язычке, появляются пузырьковые высыпания. В некоторых случаях высыпания болезненны и мешают пациенту нормально питаться. Кожные проявления развиваются через 1-2суток после возникновения высыпаний во рту. Они представлены круглыми или овальными узелково-пузырьковыми элементами, которые могут трансформироваться в поверхностные эрозии. Обычная локализация кожных проявлений подошвы, ладони. Иногда в процесс вовлекается тыльная поверхность стоп и кистей. Кроме того, изредка появляются пятнисто-узелковые элементы на ягодицах. Кожные проявления сохраняются в течение 7-10 сут.

Специального лечения вирусная пузырчатка не требует.

Односторонняя латеро-торакальная экзантема

Это заболевание неизвестной этиологии начинается с развития зон поражения кожи в местах, прилегающих к суставам. Наиболее вероятное объяснение этих проявлений — первичное вирусное заболевание, что подтверждается сезонностью и семейной предрасположенностью.

Кроме того, примерно 75 % пациентов имеют респираторные признаки и симптомы, которые проявляются либо в продромальном периоде, либо сопровождают высыпания.

Этот вид экзантемы чаще всего наблюдается у детей в возрасте около 2 лет, возрастной диапазон составляет от 6 месяцев до 10 лет.

В большинстве случаев клинически характерная экзантема начинается в подмышечной либо в паховой областях. Она может распространяться за пределы этого региона и становиться двусторонней или диссеминированной. Однако существует тенденция к большей выраженности высыпаний на одной стороне тела. Отдельные очаги представляют собой красноватые узелки, часто с бледным ободком по периферии. Узелки могут сливаться, иногда наблюдаются тонкие чешуйки. Лицо, слизистые оболочки полости рта, ладони и подошвы не поражаются.

Примерно две трети пациентов имеют регионарную лимфаденопатию.

Сыпь может сопровождаться слабым зудом. Признаки и симптомы, связанные с основной вирусной инфекцией, обычно незначительные, высокая температура не характерна.

Лечение обычно не требуется. Следует просто успокоить родителей, сообщив им, что высыпания исчезнут. Смягчающий крем или мазь без действующего вещества рекомендуются при выраженном зуде.

Экзантема начинает разрешаться примерно через 3 недели и обычно полностью исчезает к шестой неделе. В редких случаях она может персистировать до четырех месяцев.

Что такое Энтеропатический акродерматит?


Первичный Энтеропатический акродерматит - это редкое генетическое заболевание, характеризующееся

  • диареей,
  • воспалительной сыпью вокруг рта
  • и / или заднего прохода
  • и выпадением волос.

Это также называют энтеропатией акродерматита, синдромом первичной мальабсорбции цинка, синдромом Данболта-Клосса и синдромом Брандта.

Вторичный, или приобретенный, дефицит цинка известен как приобретенный энтеропатический акродерматит.

Какова роль цинка в организме?

  1. Цинк является важным компонентом диеты.
  2. Цинк в грудном молоке лучше усваивается, чем в молочных смесях или коровьем молоке, поэтому энтеропатический акродерматит может быть диагностирован позднее у грудных детей по сравнению с младенцами, получающими смесь.
  3. Цинк также содержится в мясе, моллюсках и пшенице.

Пища растительного происхождения в основном с низким содержанием цинка. Фитаты, присутствующие в злаках и сои, а также высокий уровень кальция, могут снизить всасывание цинка через двенадцатиперстную кишку.

Цинк необходим, чтобы помочь металлоферментам, которые участвуют во многих клеточных процессах по всему организму. К ним относятся производство противовоспалительных агентов (цитокины и антиоксиданты) и нормальное функционирование мозга.

Что вызывает Энтеропатический акродерматит?

Первичный энтеропатический акродерматит обусловлен нарушением всасывания цинка через кишечные клетки. Это связано с мутациями в гене (SLC39A4), который кодирует белок-переносчик цинка, ZIP4. Считается, что недостающий белок может быть ответственен за снижение поглощения цинка и нарушение метаболизма цинка.

Чтобы заболеть энтеропатическим врожденным акродерматитом, вы должны унаследовать два дефектных гена (по одному от каждого родителя), то есть наследование является аутосомно-рецессивным. Если человек получает один нормальный ген и один дефектный ген, человек будет носителем болезни, но обычно не проявляет симптомов.

Приобретенный энтеропатический акродерматит вызван дефицитом цинка, связанным с одним из следующих факторов:

- Некролитическая мигрирующая эритема (глюкагонома)
​​​​​- Недостаток цинка в рационе (особенно у алкоголиков и ранее, при внутривенном питании)
- Кишечная мальабсорбция (воспалительные заболевания кишечника, операции по шунтированию кишечника, заболевания поджелудочной железы)
- Чрезмерная потеря цинка в моче (нефротический синдром)
- Низкий уровень альбулина и высокие катаболические состояния (травма, ожоги, обширные операции, цирроз печени).

Каковы клинические особенности энтеропатии акродерматита?

Симптомы первичного акродерматита энтеропатии обычно возникают у детей, вскармливаемых из бутылочки, в течение нескольких дней или недель после рождения, и у детей, вскармливаемых грудью, вскоре после отлучения от груди. Мужчины и женщины страдают в равной степени.

Приобретенный энтеропатический акродерматит может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у пожилых людей.

Признаки кожи при обоих типах энтеропатии акродерматита являются характерными.

  • Красные и воспаленные участки сухой и чешуйчатой ​​кожи возникают вокруг отверстий в теле, таких как рот, задний проход и глаза, а также кожа на локтях, коленях, руках и ногах. Сыпь может выглядеть как атопический дерматит.
  • Пятна превращаются в покрытые коркой, волдыри, гнойные и эродированные поражения.
  • Обычно существует резкое разграничение между пораженным участком и нормальной кожей.
  • Кожа вокруг ногтей становится воспаленной (паронихия).
  • Может отмечаться диффузное выпадение волос на голове, бровях и ресницах.
  • Поражения могут развить вторичную инфекцию с Candida albicans или Staphylococcus aureus.
  • Особенности слизистой оболочки включают красный глянцевый язык, угловой хейлит и язвы во рту.
  • Заживление ран ухудшается.






Безкожные симптомы

Другие особенности Энтеропатический акродерматита включают в себя:

Чувствительность к свету

Диарея, легкая или тяжелая

Раздражительность (дети плачут и постоянно ноют)

Как диагностируется Энтеропатический акродерматит?

Если клинически подозревается дефицит цинка и Энтеропатический акродерматит, могут помочь следующие исследования.

Уровни сывороточного / плазменного цинка для подтверждения диагноза (нормальные уровни составляют 10,7–23,0 мкмоль / л).

Выделение цинка с мочой может быть уменьшено.

Анализ крови может выявить анемию.

Биопсия кожи может показать характерные особенности.

Лечение Энтеропатического акродерматита?

Унаследованная форма acrodermatitis enteropathica обычно заканчивалась смертельным исходом, пока роль цинка не была открыта в 1973 году. Цинком лечат 1 мг / кг массы тела в день в течение жизни. Глюконат цинка переносится лучше, чем сульфат цинка. Цинк можно давать во время беременности.

После замены цинка поражения кожи заживают в течение одной-двух недель, диарея прекращается, а раздражительность и депрессия улучшаются в течение 24 часов.

Вторичная бактериальная и / или грибковая инфекция поражений требует соответствующей антибактериальной терапии.

Хотя цинк обычно нетоксичен, высокие дозы в течение длительного периода могут привести к желудочно-кишечным симптомам, головокружению и дефициту меди, что приводит к анемии.

Читайте также: