Цвет кожи новорожденного при повышенном билирубине

Обновлено: 27.03.2024

Возникновение желтухи у взрослых людей явление не столь частое. По факту это клиническое проявление патологических нарушений в организме. Желтуха имеет характерные симптомы в виде пожелтевших склер глаз, кожи лица, тела, включая слизистые оболочки. Иногда заболевание ставят в один ряд с вирусными гепатитами, что не совсем верно. Патогенез может быть разным, определяя в итоге тип диагноза и выбор тактики лечения. В зависимости от природы происхождения заболевание может иметь заразный характер (в случае с гепатитами). При нарушении пигментного обмена, оттока желчи, патологиях печени – передача болезни от человека к человеку не происходит.

Информация о заболевании: что необходимо знать

Самый большой метаболический орган – печень. При различных заболеваниях ее структура и функциональность изменяется. Один из ключевых участников процесса – билирубин, который образуется в результате разрушения гемоглобина. Он транспортируется в печень вместе с кровотоком, связывается с желчью и затем через желчные протоки перемещается в пищеварительный тракт. Билирубин выводится из организма преимущественно с каловыми массами и в незначительном количестве – с мочой. Если на каком-то этапе происходит сбой, это вещество накапливается в крови, оказывая негативное воздействие на внутренние органы.

Особенности проявления симптомов

У взрослых людей симптомы желтухи проявляются не только в виде желтого цвета кожи, белков глаз, слизистых оболочек. В списке находятся и следующие пункты:

  • усиленный кожный зуд;
  • увеличенная печень;
  • изменение цвета мочи и кала;
  • болевые ощущения в правом подреберье;
  • повышенные показатели эритроцитов в крови;
  • лихорадка и озноб;
  • потеря веса;
  • расстройство пищеварения;
  • склонность к появлению синяков;
  • кровь в рвотных массах.

Перечень причин для возникновения болезни

Причины желтухи могут быть патологического или приобретенного характера:

  • вирусные инфекции;
  • опухоли печени или желчевыводящих путей;
  • заражение паразитами;
  • патологические изменения печени и желчного пузыря;
  • длительное применение лекарств;
  • злоупотребление алкоголем;
  • разные виды болезней в анамнезе;
  • осложнения после операций.

Основные виды у взрослых

Желтуха

У взрослых людей желтуха виды имеет с разным патогенезом и этиологией. Классификация обширная. Необходимо выделить основные типы заболеваний этого направления. Желтуха бывает:

  • гемолитическая (патологическое разрушение эритроцитов);
  • паренхиматозная (печеночная);
  • холестатическая (экстрапеченочная).

Это краткая классификация желтух, поскольку каждая из них имеет много подвидов. Гемолитическая форма характеризуется скоплением билирубина и сложностью его выведения из организма. Протекает в умеренной форме, показатели не превышают 85 мкмоль/л. Причинами для ее возникновения может быть ряд заболеваний в виде анемии, лимфолейкоза, тропической малярии и лимфосаркомы, токсического воздействия лекарственных препаратов.

Паренхиматозная или печеночная форма имеет главный провоцирующий фактор – цирроз печени и вирусный гепатит. Патогенез сложный. Характерными признаками являются желтый цвет кожи, который со временем сменяется красным оттенком. На УЗИ наблюдается увеличенная печень, а на коже появляются сосудистые звездочки.

Холестатическая желтуха характеризуется повышенным давлением в желчевыводящей системе, а также невозможностью транспортировки билирубина из печени в кишечник. У пациентов с таким диагнозом наблюдается зуд кожного покрова, признаки цитолиза (повреждение клеток эукариот).

Различия при заболевании у детей и взрослых

У взрослых и детей желтуха протекает по-разному, что определяется патогенезом (причинами возникновения). В классификации заболевания есть отдельное направление с разновидностями только детских (неонатальных) форм болезни. К ним относятся: физиологическая, конъюгационная, ядерная, патологическая желтухи.

Есть ли риск заразиться и профилактика

Не все виды заболевания носят заразный характер. Это возможно только в случае с вирусными гепатитами. Путь передачи инфекции: орально-фекальный. По этой причине необходимо соблюдать правила личной гигиены, не употреблять грязные овощи и фрукты, перед каждым приемом пищи мыть руки. Для снижения нагрузки на важный метаболический орган (печень) рекомендуется ограничить алкоголь и неконтролируемый прием медикаментов. Один из эффективных методов профилактики желтухи и вирусных гепатитов – вакцинация.

В чем опасность

Своевременная постановка диагноза позволяет полностью вылечить заболевание. Как только есть признаки желтухи у взрослого человека, необходимо срочно обратиться к врачу. Запущенные стадии болезни могут привести к осложнениям, например, циррозу печени, перитониту, интоксикации нервной системы, печеночной коме.

Сведения о диагностике и лечении заболевания

Желтуха

Диагностика желтухи заключается в определении причин ее появления. После визуального осмотра врач назначает ряд исследований для изучения патогенеза и постановки диагноза:

  • исследование маркеров вирусных гепатитов;
  • биохимический и общий анализ крови;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • МРТ;
  • дуоденальное зондирование;
  • биопсия печени.

Основные аспекты лечения

При обнаружении причин заболевания желтуха лечение назначается с учетом типа патологических процессов. Терапия носит комплексный характер и состоит из:

  • медикаментозного лечения;
  • физиотерапевтических мероприятий;
  • соблюдения пациентом диеты.

В сложных случаях, когда необходимо обеспечить выведение желчных масс, пациенту показано оперативное вмешательство с целью удаления опухолей или образовавшихся камней. Возможно удаление желчного пузыря. Если у пациента надпочечная форма заболевания, требуется лечение анемии. При наличии осложнений пациенту делают переливание крови. Если желтуха имеет инфекционный характер, лечение проводится исключительно в условиях стационара. Не рекомендуется заниматься самолечением по народным советам. Без квалифицированного медицинского сопровождения это опасно для здоровья.

Ответы на самые частые вопросы

Как передается желтуха?

Желтуха не передается от человека к человеку, если причиной ее развития стали функциональные нарушения и внутренние патологии органов. Если заболевание имеет инфекционную природу, заразиться можно орально-фекальным путем. Рекомендуется часто мыть руки, не употреблять сырую воду из-под крана, не пользоваться услугами сомнительных стоматологических клиник, салонов красоты.

Как лечить желтуху?

В большинстве случаев заболевание является проявлением патологических нарушений в организме. Лечение зависит от формы болезни. Терапия назначается комплексная с изучением первопричины появления желтухи.

Заразна ли желтуха у взрослых?

Болезнь заразна только в том случае, если носит гепатитный характер. При функциональных нарушениях печени и желчевыводящих путей желтуха у взрослых не заразна.

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, гастроэнтеролога со стажем в 15 лет.

Над статьей доктора Васильева Романа Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Васильев Роман Владимирович, гастроэнтеролог, гепатолог, врач общей практики - Санкт-Петербург

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1] .

Краткое содержание статьи — в видео:

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.

Здоровый человек и человек с синдромом Жильбера

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

  • голодание или переедание;
  • жирную пищу;
  • некоторые лекарственные средства;
  • алкоголь;
  • инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
  • физические и психические перегрузки;
  • травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Жильбера

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:

  • желтуха различной степени выраженности;
  • ксантелазмы век (жёлтые папулы);
  • периодичность появления симптомов [1] .

Ксантелазмы век

Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Желтушность склер

Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.

Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.

Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:

  • слабость;
  • недомогание;
  • подавленность;
  • плохой сон;
  • снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

Патогенез синдрома Жильбера

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

Механизм развития синдрома Жильбера

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами ("жирами") клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

Нарушение захвата билирубина гепатоцитами

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6] .

Классификация и стадии развития синдрома Жильбера

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

Желтуха новорожденных – это не заболевание, а синдром, который проявляется в неонатальном периоде. Синдром может носить физиологический или патологический характер, чаще всего он проявляется в первые дни жизни ребенка (иногда – позже). При желтухе кожа ребенка, слизистые оболочки, склеры глаз приобретают желтый оттенок. Это связано с повышением уровня билирубина и замедлением его элиминации из организма.

Физиологическая желтуха в норме проявляется даже у здоровых детей в 25 – 50%. Опасность желтухи состоит в том, что при высоких показателях билирубина, он воздействует на головной мозг как нейротоксический яд, в тяжелых случаях это может вызвать билирубиновую энцефалопатию (ее также называют ядерной желтухой).

Диагноз желтухи новорожденных ставится на основании оценки степени желтизны кожи по шкале Крамера, учитывается также уровень концентрации билирубина, эритроцитов, гемоглобина, печеночных ферментов.

Причины гипербилирубинемии новорожденных

Одной из главных причин гипербилирубинемии является то, что у новорожденного малыша в большинстве случаев печень ни физиологически, ни функционально не дозрела до того, чтобы полноценно выводить билирубин из организма. У ребенка на момент рождения незрелыми являются большинство органов и систем. Например, колики у малыша появляются в связи с незрелостью ЖКТ, но проходят к 4 – 6 месяцам, когда кишечник завершает свое формирование и адаптацию к новой среде. После рождения органы и системы органов продолжают «дозревать» и заканчивают свое формирование на протяжении нескольких первых месяцев жизни ребенка.

Еще одной причиной гипербилирубинемии является то, что после рождения у малыша происходит распад большого числа эритроцитов, которые внутриутробно поставляли ему кислород. В крови при этом повышается концентрация билирубина. На фоне незрелости ферментных систем печени билирубин плохо выводится, ферментные системы дозревают только к 3 – 3,5 месяцам.

Концентрация билирубина повышается также в связи с повышенной реабсорбцией билирубина в кишечнике. Природное заселение микрофлорой кишечника, происходящее сразу после рождения, замедляет всасывание билирубина и его естественное выведение.

Физиологическая желтуха появляется у многих малышей (практически у половины младенцев), она проходит самостоятельно без всякого лечения к месячному возрасту ребенка (обычно к концу 3 недели).

Основными причинами желтухи новорожденных педиатры считают:

  • многоплодную беременность и преждевременные роды;
  • лечение женщины некоторыми медикаментами в период беременности и применение препаратов, стимулирующих родовую активность;
  • дефицит йода в организме, сахарный диабет матери и другие заболевания.

От физиологической желтухи принято отличать патологическую, которая нуждается во особом врачебном лечении и контроле.

Причинами патологической желтухой принято считать:

  • несовместимость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору;
  • неконтролируемое лечение новорожденного ребенка антибиотиками;
  • нарушение функции печени, проблемы, связанные с синтезом гормонов;
  • генетические заболевания;
  • закупорка желчных протоков.

При патологической желтухе отмечается высокий билирубин в крови, который нуждается в быстром и принудительном снижении в связи с опасностью возникновения билирубиновой энцефалопатии. Патологическую желтуху лечат в стационаре в отделении патологии новорожденных. Важно быстро установить и ликвидировать ее причину, тщательно контролировать снижение уровня билирубина.

Отличие физиологической желтухи от патологической

Билирубин появляется в крови в связи с распадом эритроцитов. У взрослого человека они распадаются на протяжении всей жизни, поэтому в крови взрослого человека присутствует постоянная концентрация билирубина, в норме она составляет 17,1 мкмоль/л. Билирубин поступает в печень, которая его выводит.

В норме при рождении ребенка билирубин в его крови имеет показатель 51 – 60 мкмоль/л, на 2 – 5 день он повышается до уровня 205 мкмоль/л, но не должен превышать этот показатель. К концу 3 недели билирубин снижается и обычно составляет 8,5 – 20,5 мкмоль/л. Желтухой считается состояние, при котором показатель билирубина на 2 – 5 день жизни ребенка превышает 256 мкмоль/л.

Желтизна кожных покровов у взрослого человека появляется при концентрации билирубина свыше 34 мкмоль/л, а у новорожденного – при концентрации 70 – 120 мкмоль/л. Особенно опасным билирубин считается для недоношенных детей, страдающих внутритрубной гипоксией и гипогликемией.

Физиологическая желтуха отличается от патологической тем, что она на не проявляется симптоматически (кроме желтизны кожи и слизистых оболочек), при патологической желтухе могут дополнительно возникать: анемия, увеличение печени, селезенки, нарушение поведенческих реакций новорожденного.

Особенности физиологической желтухи

Желтуха физиологического характера появляется у младенцев на 2 – 5 день жизни. Кожа становится желтоватой, иногда ошибочно кажется, что ребенок просто имеет смуглую кожу, однако параллельно с этим желтеют склеры глаз, желтизна распространяется на грудь и руки ребенка. Отличительной особенностью физиологической желтухи является отсутствие желтизны на животике, ногах и стопах малыша. Ребенок на фоне таких проявлений нормально себя чувствует, активно ест, бодрствует, ходит в туалет. Кал и моча при этом не меняют своего цвета. В крови билирубин повышен до 256 мкмоль/л.

При наличии у новорожденного ребенка признаков физиологической желтухи, но при нормальном его развитии в неонатальном периоде, с каждым днем отмечается естественное снижение уровня билирубина в крови. Полностью признаки желтухи исчезают на 2 – 3 неделе, реже – к концу месяца.

Особенности патологической желтухи

Патологическая желтуха возникает в 7% (у 7 рожденных малышей из 100). Это опасное состояние, поэтому важно своевременно отличить его от физиологического процесса.

При патологической желтухе проявления синдрома могут отличаться:

  • желтоватый цвет кожи и слизистых оболочек появляется в считанные часы после родов и стремительно нарастает;
  • высокий билирубин в крови – свыше 256 мкмоль /л;
  • поведение ребенка необычное: он плохо ест, много спит, вялый или наоборот гиперактивный, постоянно плачет;
  • отмечается потемнение мочи и осветление кала.

При патологической желтухе отмечается быстрый прирост показателя билирубина (85 мкмоль/л в сутки и больше), имеет место волнообразное течение процесса с колебанием показателя билирубина, появление желтухи не на первый день, а на 14 день жизни (конец второй недели).

Билирубиновая энцефалопатия является крайней степенью проявления патологической желтухи новорожденного. Она проявляется судорогами, снижением давления, монотонным криком ребенка, его необходимо спасать, так как возможно впадение в кому. Проявляется такая желтуха чаще у недоношенных детей, у которых головной мозг по причине морфо-функциональной незрелости не способен оказывать сопротивление нейротоксическому действию билирубина.

Патологическая желтуха может быть: конъюгационной (обусловлена незрелостью печени), гемолитической (связана с гибелью эритроцитов вследствие поражения вирусами, бактериями, токсическим воздействием), паренхиматозной (поражены клетки печени) и обтурационной (имеются проблемы с желчным пузырем, протоками).

Причины затяжной желтухи

Иногда проходит месяц, а желтуха не исчезает. Это не очень хороший признак, на который родители малыша должны обязательно обратить внимание. Основными признаками затяжной желтухи являются:

  • наличие анемии;
  • проблемы с желчными протоками (заращение, закупорка);
  • недостаточный синтез гормона щитовидной железы;
  • галактоземия, полицитемия;
  • желтуха, обусловленная грудным вскармливанием.

Если к концу месяца желтуха не прошла, а педиатр не обратил на нее внимание, необходимо немедленно обратиться к врачу с целью исключения патологии.

Желтуха грудного вскармливания (прегнановая желтуха) является особым видом затяжной желтухи, которая обусловлена тем, что грудное молоко женщины иногда содержит избыток продукта гормонального обмена прегнандиола. Патогенез данного процесса медициной до конца не изучен. Прегнандиол замедляет естественный вывод билирубина из организма новорожденного. Если грудное вскармливание продолжать, концентрация билирубина в крови возрастать не будет, она будет снижаться, но очень медленно. При этом малыш будет чувствовать себя нормально. Прегнановая желтуха может длится до 3 и даже до 6 недель. Диагностическим тестом на эту желтуху является попытка прекращения кормления грудью, после чего билирубин сразу начинает снижаться. Если возобновить кормление, билирубин начинает расти в связи с замедлением его выведения.

Относительно этого вида желтухи у врачей нет однозначного мнения. Одни требуют прекратить кормление грудью, считая, что высокий билирубин дополнительно нагружает печень малыша, другие, напротив, считают, что нужно продолжать кормить грудью. Необходимо помнить, что лактация устанавливается в первые месяцы после родов и если ее прекратить, молоко может исчезнуть, возобновить грудное вскармливание после того, как пройдет 3 месяца и у ребенка созреют ферментные системы печени, будет очень сложно. С этой целью рекомендуется сцеживать молоко, прогревать его до 70 градусов и кормить ребенка. При такой температуре прегнандиол в молоке разрушается и не тормозит выведение билирубина из организма малыша.

Лечение желтухи

Желтуху лечат, в основном, стационарно. В редких случаях, когда показатель билирубина не очень велик, возможно лечение на дому, но при условии ежедневного контроля его уровня в крови.

Основной способ лечения желтухи – это фототерапия. Ребенок большую часть суток «загорает» под специальной лампой синего цвета, которая разрушает билирубин за счет реакции фотоизомеризации. При этом билирубин превращается в люмирубин, который не оказывает токсического действия на организм. При домашнем лечении фотолампу берут напрокат. На глаза ребенку надевают светонепроницаемую повязку, половые органы тоже закрывают от попадания лучей. Облучают малыша круглосуточно с перерывами на кормление и проведение гигиенических процедур. Каждый день ребенку делают анализ крови для контроля скорости снижения уровня билирубина. При правильном проведении фототерапии билирубин снижается очень быстро. Обычно к концу недели ребенка с мамой уже выписывают из стационара. Завершают фототерапию назначением мочегонных и желчегонных препаратов.

Во время фототерапии ребенок активно теряет жидкость, поэтому кормить его нужно часто, по требованию. При наличии выраженных нарушений водного баланса, необходимо дополнительно назначить инфузионную терапию (глюкоза).

Также ребенку с желтухой назначают индукторы ферментов печени, которые повышают активность печеночных клеток и ускоряют их созревание; энтеросорбенты, которые ускоряют выведение билирубина. Для стимуляции обмена веществ назначается комплекс витаминов и микроэлементы.

В тяжелых случаях при высоких показателях билирубина ребенку для предупреждения развития билирубиновой энфефалопатии назначают переливание донорской крови, таким образом организм быстро избавляется от билирубина.

Заключение

Желтуха может появляться у малыша на фоне разных патологий: анемиях, полицитемии, синдромах Жильбера и Криглера–Найяра, при пилоростенозе, избыточном приеме гормональных средств, многих других проблемах. Важно своевременно диагностировать желтуху новорожденного и дифференцировать физиологическую от патологической.

Иногда процесс выведения билирубина затягивается даже при физиологической желтухе. Это связано с тем, что путь развития каждого ребенка индивидуален, процессы «дозревания» организма в новой среде проходят с разной скоростью. Иногда причиной затяжного характера желтухи является совокупность нескольких факторов, например, к физиологической желтухе присоединяется прегнановая, обусловленная грудным вскармливанием. Важно выявить причину того, почему физиологическая желтуха не проходит в положенный срок. Знание проблемы помогает адекватно ее корректировать. В большинстве случаев желтуха является физиологической, ее проявления имеют многие новорожденные дети. Поэтому такую желтуху можно считать вариантом нормального развития ребенка.

Врач Мурзина Оксана Юрьевна

Желтуха у новорожденных (чаще всего физиологическая) – состояние, при котором кожа и белки глаз желтеют вследствие высокого содержания в крови вещества под названием билирубин. У большинства младенцев развивается на 2-3 сутки после рождения. Билирубин представляет собой желтое вещество, являясь результатом разрушения гемоглобина в процессе естественной замены эритроцитов. В нормальном состоянии он должен быстро перерабатываться в печени. По медицинской статистике, желтуха у новорожденных, появившихся на свет в срок, диагностируется в 50-60% случаев, а у недоношенных – в 80%. Билирубин в избыточном количестве имеет токсическое действие на внутренние органы.

Информация о заболевании и его причинах

Несмотря на то, что заболевание распространено среди новорожденных, следить за уровнем билирубина в этот период нужно. В среднем требуется 1-2 недели для нормализации показателей. В группе риска находятся дети, перенесшие внутриутробную инфекцию, родовую гипоксию или асфиксию.

Причины развития болезни у младенцев

Желтуха у новорожденных может иметь следующие причины:

  • усиленный распад гемоглобина из-за резус-конфликта;
  • конфликт по группе крови между матерью и малышом;
  • инфекции матери и младенца;
  • родовые травмы;
  • гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы);
  • полицитемия (повышенное количество эритроцитов);
  • реакция на грудное молоко;
  • врожденный гепатит;
  • пилоростеноз (врожденная патология отдела желудка).

Какие проявляются симптомы у младенцев

Проявление симптомов может быть от легких до тяжелых. Это зависит от уровня показателей билирубина в крови и длительности протекания болезни. Причины и последствия желтухи у новорожденных могут быть разными, но есть одна общая характеристика – желтушность кожи и склер. Стоит отметить, что глаза быстрее проявляют симптоматику. У младенца может наблюдаться повышенная сонливость со снижением сосательного рефлекса. Возможно появление судорог. Без лечения запущенная желтуха может стать причиной глухоты, умственной отсталости и паралича.

Основные и редко встречающиеся виды заболевания

Повышенный билирубин у младенцев считается нормой, но только в первые несколько суток. Постепенно показатели снижаются. Если этого не происходит, речь идет о развитии патологического процесса.

Виды желтухи у новорожденных (зависит от причин ее появления и тяжести протекания):

Классификация желтух новорожденных позволяет точно поставить диагноз и определить направление лечения. В неосложненных случаях самочувствие хорошее. В 60-70% у младенцев возникает физиологическая желтуха. Еще ее называют временной конъюгационной. Проявляется на 3-4 день (у недоношенных на 5-6 день) после рождения без признаков анемии и гемолиза. Проходит в течение 7-14 дней.

Конъюгационная желтуха развивается из-за незрелости какого-либо компонента системы метаболизма билирубина. Возникает со 2 по 10 сутки после рождения. Длится заболевание от 14 до 30 дней. Дифференциальная диагностика сложная, признаки могут быть схожими с другими видами желтухи. Рекомендуется стационарное наблюдение молодой мамы и младенца.

Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает из-за наличия других заболеваний в анамнезе. Это могут быть: инфаркт легкого, поражения печени, септический эндокардит, опухоли злокачественного характера, малярия. Токсическое воздействие на организм также может стать причиной развития этой формы болезни. Диагностика показывает повышенный уровень стеркобилина в составе кала и наличие гипербилирубинемии.

Неонатальная желтуха новорожденных провоцируется незрелостью клеток печени, повышенной выработкой билирубина и низкой способностью сыворотки крови к его связыванию. Если тенденция убывания показателей не наблюдается, необходимо проведение диагностики для определения причин. Неонатальная желтуха характеризуется недостаточным количеством ферментов, которые нужны для нейтрализации избыточного билирубина в крови.

Тяжелой формой заболевания считается ядерная желтуха, поражающая головной мозг, несвязанный билирубином. Симптомы развиваются стремительно в течение первых двух суток после рождения. У младенца наблюдается маскообразное выражение лица, судороги, напряжение мышц шеи и головы, при прослушивании дыхание с хрипами. Такого типа желтуха у новорожденных имеет тяжелые последствия для здоровья.

Паренхиматозный тип – тяжелая форма болезни, требующая немедленной медицинской помощи. Имеет гепатитную природу происхождения. Механическая желтуха является патологическим синдромом, причиной которого могут быть нарушения метаболизма металлов, белков, анатомические дефекты и нарушения проходимости желчных путей. Проявляется с первых дней жизни. Выздоровление возможно ко второму полугодию при условии неосложненной формы заболевания.

Обтурационная (подпеченочная) форма заболевания развивается на фоне непроходимости желчных путей. Возможны опухоли брюшной полости в анамнезе. У младенцев цвет кожи имеет зеленовато-жетый оттенок, каловые массы – белесые, моча – темная. Патологическая желтуха в неонатальном периоде развивается стремительно – в первые сутки после рождения. Диагностируется увеличение селезенки и печени, возникновение самопроизвольных синяков по телу. Может наблюдаться усиленный гемолиз, если в анамнезе зафиксирована несовместимость по резус-фактору между матерью и младенцем.

Какие предпринимать меры профилактики

Дети, которые родились у матери с отрицательным резус-фактором крови (Rh-), находятся в группе риска. В период беременности необходимо проводить тесты на наличие резус-антител. В первые часы после появления на свет необходимо сделать анализ крови для контроля уровня билирубина. Если развитие желтухи не связано с патологиями, лучшей профилактикой считается частое кормление малыша грудью для вывода из организма мекония.

Информация о лечении заболевания Желтуха у новорожденных

Диагностические мероприятия

Признаки желтухи у новорожденных проявляются сразу или постепенно. Общий симптом – пожелтевшие склеры глаз и кожи. Для определения уровня билирубина не обязательно сдавать кровь на анализ. Можно провести безболезненный билитест. Его также используют для повторного контроля показателей. При подозрении на патологическую желтуху кровь сдают обязательно, включая печеночные пробы, и проводят другие исследования для определения причины заболевания.

Ответы на частые вопросы

Желтуха у новорожденных сколько длится?

Неонатальная желтуха лечение требует в сложных случаях. В зависимости от разновидности длительность заболевания может составлять от нескольких дней до полугода. В среднем от 96 часов до 14-30 дней.

Чем опасна желтуха у новорожденного ребенка?

Опасность заболевания состоит в токсичности билирубина относительно внутренних органов. Самым тяжелым осложнением желтухи является поражение головного мозга. Лечение желтухи у новорожденных дает положительные результаты при своевременно поставленном диагнозе.

Почему у новорожденных желтуха?

Заболевания у младенцев провоцируется разными факторами. Один из них – резус-фактор Rh- матери, когда у нее в крови нет антигена Rho(D), инфекционные поражения печени, врожденный гепатит, реакция на грудное молоко и др. Если печень у новорожденного работает неправильно, этот фактор также провоцирует желтуху. Детский организм борется с избытком билирубина посредством связывания его с белком крови альбумином, но не всегда этот процесс эффективен. Это и становится причиной возникновения желтушности склер глаз и кожи.

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

МКБ-10

Гемолитическая желтуха

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Гемолитическая желтуха

Причины

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Патогенез

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Классификация

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  • Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  • Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  • Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея. Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Осложнения

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений. При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Диагностика

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

  • Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  • Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
  • УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

  • Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
  • Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
  • Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
  • Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
  • Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
  • Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
  • Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

2. Дифференциальная диагностика желтух/ Самсон А.А.// Медицина неотложных состояний. – 2013 - №5(52).

3. Дифференциальная диагностика синдрома желтухи у детей: учебно-методическое пособие/ Артемчик Т. А. – 2017.

Читайте также: